线粒体

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有关线粒体知识点总结

有关线粒体知识点总结

有关线粒体知识点总结1.线粒体的结构线粒体包括外膜、内膜、内质和基质四部分。

外膜是线粒体的最外层,厚度约为60nm,由脂质双分子层构成,其中嵌入有多种蛋白质。

外膜内表面上有一种叫做粗粒体轴蛋白的蛋白质,该蛋白质表面有且仅有一个特定的多肽信号。

内膜位于外膜内部,其结构复杂,由多条不等长度的蛋白质金属离子的复合物组成。

内膜上凸出很多的无色帆结构,就是线粒体内膜上复合体的外面。

而且这个结构在不同时期有完全相反的效果。

在供能量的时期盘结构不断的损毁,线粒体透透性增加。

而且出现着许多的联合努力。

外膜上的一些小小孔道与内膜下面的多蛋白共同构成了一个空气玻璃,可以说内膜是一个非常重要的需要重点关注的组织线粒体内的物质基质状似原核生物质,基质的内部空间充满了水。

此外,线粒体内还有许许多多由22种不同的蛋白质组成的酶,这些酶便与线粒体内膜那些不规范的复合物产生共同体成的一种的接触。

而且这些接触是在同一时刻时间内。

线粒体内膜是线粒体的最内部部分,内膜的结构复杂,内外膜的内层和外层都由疏松常见基团做支持,有产生大量的氧化酶和一种电子分子传递复合体。

线粒体的功能靠氧化磷酸酸裂解产生细胞的高碳氧化物和自由基。

2.线粒体的功能线粒体是细胞中重要的细胞器之一。

其主要功能包括细胞能量生产和细胞代谢的调节。

线粒体通过氧化磷酸酸分解过程产生ATP,为细胞提供能量;同时,线粒体还参与多种代谢反应,如脂质代谢、氨基酸代谢、钙离子稳态调节等。

(1)能量生产线粒体存在的最主要功能便是合成能量,通过磷酸化机制生产产生二氧化碳和水的产物。

产生的氧气和葡萄糖会就拉长庞大的降解,从而使得葡萄糖遇到产生热量就燃烧。

由于热量的产生还会使得线粒体的体积进一步增加,得到了统一的维持作用。

至于其内部电离关吸力产生了地质也是不可忽视的。

线粒体内外层膜在电子传递和无色团过程中产生质子排泄。

而线粒体内膜增加的氧化酶的复合物在氧化磷酸酸裂解的产生中产生ADP和ATP动力输出焕然一新。

线粒体知识点总结大学

线粒体知识点总结大学

线粒体知识点总结大学线粒体是细胞中的一个特殊组织,主要是用来进行氧化磷酸化反应,产生细胞内的能量。

线粒体还具有自主复制、合成DNA和蛋白质等功能。

在细胞生物学中,线粒体是一个非常重要的细胞器,对于细胞的生存和生活活动有着至关重要的作用。

本文将从线粒体的结构、功能、生物合成、代谢、遗传、分化等方面对线粒体进行详细地介绍。

一、线粒体的结构线粒体是一个椭圆形的细胞器,外形看起来有点像长椭圆形的红薯。

线粒体由外膜、内膜、内膜中的克氏体、基质和内膜襻组成。

1.外膜线粒体外膜由磷脂和蛋白质组成,它有助于保护线粒体内部结构不被破坏。

线粒体外膜上布满了许多许多小孔,可以用来传递一些小分子和离子。

2.内膜内膜是由一层磷脂和蛋白质组成,它分成了两个区域:内膜襻和克氏体。

内膜襻位于内膜的表面,呈现出很多细小的褶皱。

这些褶皱的存在,增加了内膜的表面积,从而有助于使线粒体产生更多的ATP。

克氏体则是由一层具有巨口径的蛋白质所构成。

克氏体能够阻止线粒体中的大分子离子穿过内膜。

3.基质基质是位于内膜襻之间的区域,其中包含了线粒体在生化方面工作的主要原料和酶。

二、线粒体的功能线粒体的功能主要有两个方面:发生氧化磷酸反应和细胞内的能量产生。

1.发生氧化磷酸反应线粒体是细胞合成ATP的地方。

ATP成为细胞的能量之源,是细胞进行生理活动必不可少的化学能。

2.细胞内的能量产生细胞内的能量产生都来源于线粒体合成的ATP。

这种能量可以让细胞继续生存和进行各项活动。

三、线粒体的生物合成线粒体有一个完整的DNA组成体,会自主合成一些蛋白质。

这些蛋白质高度地参与了线粒体的工作过程。

四、线粒体代谢线粒体需要提供给细胞所需的能量,在制造ATP时需要用到精密的代谢路径,包括糖酵解、三酸甘油酯、β氧化和氧化磷酸化等。

这些代谢都是线粒体运转的必备能量。

五、线粒体的遗传线粒体DNA是由母体传给孩子,这是直系母系遗传。

换句话说,线粒体的继承没有任何男方遗传。

线粒体

线粒体
内膜
(inner membrane)含100种以上的多肽,蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高(达20%)、缺乏胆固醇,类似于细菌。通透性很低,仅允许不带电荷的小分子物质通过,大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。如:丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输。线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜,因此从能量转换角度来说,内膜起主要的作用。内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶。它是位于外膜内层的一层单位膜结构, 厚约6nm。内膜对物质的通透性很低, 只有不带电的小分子物质才能通过。内膜向内折褶形成许多嵴, 大大增加了内膜的表面积。内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶; ②ATP合成酶复合物; ③一些特殊的运输蛋白, 调节基质中代谢代谢物的输出和输入。
编辑本段分布
在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外,在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。 通俗的讲:细胞必须有能量的供给才会有活性,线粒体就是细胞中制造能量的器官,科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”,即细胞的发电厂。一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等,越活跃的细胞含有的线粒体数目越多,如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大,皮肤细胞含有线粒体的数目比较少。科学家发现农民皮肤细胞的线粒体因常年在室外劳动受到损伤的程度远远高于其他室内职业者,线粒体受到损伤,细胞就会缺乏能量而死亡。我们的面部常年暴露在外,时时刻刻都在经风吹雨打和各种污染颗粒的侵袭,因此面部细胞经常是因为过度的磨难而早夭。 线粒体一般呈粒状或杆状,但因生物种类和生理状态而异,可呈环形,哑铃形、线状、分杈状或其它形状。属于亚显微结构,普通光学显微镜一般无法看到,在光学显微镜下观察,线粒体大多数呈椭球形.主要化学成分是蛋白质和脂类,其中蛋白质占线粒体干重的65-70%,脂类占25-30%。一般直径0.5~1μm,长1.5~3.0μm,在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm,称巨线粒体。数目一般数百到数千个,植物因有叶绿体的缘故,线粒体数目相对较少;肝细胞约1300个线粒体,占细胞体积的20%;单细胞鞭毛藻仅1个,酵母细胞具有一个大型分支的线粒体,巨大变形中达50万个;许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。通常结合在维管上,分布在细胞功能旺盛的区域。如在肝细胞中呈均匀分布,在肾细胞中靠近微血管,呈平行或栅状排列,肠表皮细胞中呈两极性分布,集中在顶端和基部,在精子中分布在鞭毛中区。线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移,微管是其导轨,由马达蛋白提供动力。

细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理

细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理

细胞生物学第七章线粒体与叶绿体知识点整理线粒体和叶绿体是细胞中两个重要的细胞器。

它们在细胞代谢和能量转换中发挥着重要的作用。

以下是关于线粒体和叶绿体的一些重要知识点:线粒体:1.结构:线粒体是一个由两层膜包围的细胞器。

它包含一个外膜和一个内膜,内膜形成了许多内突起,称为线粒体内膜嵴。

2.能量转换:线粒体是细胞中的能量生产中心。

它通过细胞呼吸过程中的氧化磷酸化来产生能量,将食物分子中的化学能转化为细胞可以使用的三磷酸腺苷(ATP)。

3. 基因组:线粒体具有自己的基因组,称为线粒体DNA(mtDNA)。

它主要编码细胞呼吸过程中所需的蛋白质。

mtDNA由母亲遗传给子代,因此线粒体DNA有助于研究人类的遗传和进化。

4.线粒体疾病:线粒体功能障碍可以导致许多疾病,如线粒体脑肌病、线粒体糖尿病和阿尔茨海默病。

这些疾病通常会影响能量的产生和细胞的正常功能。

叶绿体:1.结构:叶绿体是植物和一些原生生物中的细胞器。

它也是由两层膜包围,并且内膜形成了一系列叫做叶绿体嵴的结构。

2.光合作用:叶绿体是光合作用的主要场所,其中光能转化为化学能以供细胞使用。

叶绿体中的叶绿素能够吸收太阳能,并将其转化为光合作用的产物,如葡萄糖。

3. 基因组:叶绿体也具有自己的基因组,称为叶绿体DNA(cpDNA)。

它主要编码参与光合作用和叶绿体功能的蛋白质。

4.叶绿体疾病:类似于线粒体疾病,叶绿体功能障碍也会导致一系列疾病,在植物中称为叶绿体遗传病。

这些疾病通常会导致叶绿体的正常结构和功能受损。

1.起源:线粒体起源于古代原核生物,而叶绿体起源于古代蓝藻细菌。

这些细菌进化成为现代细胞中的线粒体和叶绿体。

2.功能:线粒体主要参与能量转换,而叶绿体主要参与光合作用。

它们在细胞代谢中的角色不同,但都与能量生产和细胞功能密切相关。

3.基因组:线粒体和叶绿体都有自己的基因组,具有其中一种程度的自主复制和表达能力。

不过,线粒体基因组比较小,叶绿体基因组比较大。

线粒体

线粒体

线粒体线粒体(mitochondrion)是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器,是细胞中制造能量的结构,是细胞进行有氧呼吸的主要场所,被称为"powerhouse"。

其直径在0.5到10微米左右。

除了溶组织内阿米巴、篮氏贾第鞭毛虫以及几种微孢子虫外,大多数真核细胞或多或少都拥有线粒体,但它们各自拥有的线粒体在大小、数量及外观等方面上都有所不同。

线粒体拥有自身的遗传物质和遗传体系,但其基因组大小有限,是一种半自主细胞器。

除了为细胞供能外,线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程,并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。

大小线粒体是一些大小不一的球状、棒状或细丝状颗粒,一般为0.5-1.0μm,长1-2μm,在光学显微镜下,需用特殊的染色,才能加以辨别。

在动物细胞中,线粒体大小受细胞代谢水平限制。

不同组织在不同条件下可能产生体积异常膨大的线粒体,称为“巨线粒体”(megamitochondria):胰脏外分泌细胞中可长达10-20μm;神经元胞体中的线粒体尺寸差异很大,有的也可能长达10μm;人类成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。

有研究表明在低氧气分压的环境中,某些如烟草的植物的线粒体能可逆地变为巨线粒体,长度可达80μm,并形成网络。

形状线粒体一般呈短棒状或圆球状,但因生物种类和生理状态而异,还可呈环状、线状、哑铃状、分杈状、扁盘状或其它形状。

成型蛋白(shape-formingprotein)介导线粒体以不同方式与周围的细胞骨架接触或在线粒体的两层膜间形成不同的连接可能是线粒体在不同细胞中呈现出不同形态的原因。

数量不同生物的不同组织中线粒体数量的差异是巨大的。

有许多细胞只拥有多达数千个的线粒体(如肝脏细胞中有1000-2000个线粒体),而一些细胞则只有一个线粒体(如酵母菌细胞的大型分支线粒体)。

大多数哺乳动物的成熟红细胞不具有线粒体。

一般来说,细胞中线粒体数量取决于该细胞的代谢水平,代谢活动越旺盛的细胞线粒体越多。

第13章线粒体

第13章线粒体

电子传递链组分及反应序列示意图
两条主要的呼吸链 复合物Ⅰ→辅酶Q → Ⅲ →细胞色素 c → Ⅳ (电子供体:NADH) 复合物Ⅱ →辅酶Q → Ⅲ →细胞色素 c → Ⅳ (电子供体:FADH2)
线粒体-电子 传递链.mov
葡萄糖的细胞氧化
电子传递和氧化磷酸化:
当电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形 成水时,同时,电子传递过程中释放的能量被用于 ADP磷酸化形成ATP,这一过程称为氧化磷酸化。
六. 线粒体与医学
(二)线粒体与疾病
1、抗线粒体抗体(AMA) AMA主要出现在原发性胆汁性肝硬化病人的血清中,常
用于黄疸及肝病病因的辅助诊断。 阳性见于:原发性胆汁性 肝硬化及自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、 进行性系统性硬化症、干燥综合征
2、药物和毒素对线粒体的影响 甲状腺素、磷化物等使线粒体发生肿胀而破裂;
氧化磷酸化是生成ATP的一种主要方式。
氧化磷酸化的偶联机制:化学渗透假说。
化学渗透假说
1961年,由英国的生物 化学家米切尔(Mitchell) 提出氧化磷酸化的化学渗透 假说,他因此获得了1978年 诺贝尔化学奖
化学渗透假说
基本思想: 线粒体内膜上的呼吸链起质子泵的作用,
利用高能电子传递过程中释放的能量将H 电离形成的H+泵出内膜外,造成内膜内外 的一个H+浓度梯度。 H+顺浓度梯度进入线粒体内部时, 失去的 势能则通过ATP合成酶的作用转化为化学 能储存在ATP分子中.
六. 线粒体与医学
(四)线粒体某些组分的治疗作用
例:细胞色素C -CO中毒、新生儿中毒、肺功能不全、 高山缺氧、心肌炎即心绞痛的急救和辅助用药;
辅酶(NAD+)-进行性肌肉萎缩和肝炎、冠心病、心 肌炎等

线粒体名词解释

线粒体名词解释

线粒体名词解释线粒体是细胞内的一种细胞器,存在于几乎所有真核生物的细胞内。

线粒体是细胞的能量合成和供应中心,其主要功能是参与细胞的呼吸作用,通过氧化磷酸化反应产生ATP分子来提供细胞所需的能量。

线粒体还参与合成一些重要的细胞代谢产物,如氨基酸、脂类和胆固醇。

线粒体的结构线粒体呈椭圆形或长圆形,具有双层膜结构,外层膜相对光滑,内层膜有发达的折叠系统,形成许多棒状结构,称为内膜棒。

内膜棒上有许多鳃状突起,称为线粒体旨(cristae),它们增加了线粒体内膜的表面积,提高了呼吸作用和氧化磷酸化的效率。

线粒体内膜与内质网(ER)的外膜相连,形成线粒体-内质网联系。

线粒体的呼吸作用线粒体的呼吸作用是指将生物有机物(如葡萄糖、脂肪酸和氨基酸)氧化分解为二氧化碳和水,释放出大量的能量。

呼吸作用分为有氧呼吸和无氧呼吸两种形式。

有氧呼吸是指在氧气存在的条件下,通过线粒体内的氧化磷酸化过程,将生物有机物完全氧化为二氧化碳和水,并产生ATP分子。

有氧呼吸分为三个阶段:糖解过程、Krebs循环和氧化磷酸化。

糖解过程将葡萄糖分解为丙酮酸,Krebs循环将丙酮酸进一步氧化为二氧化碳,并释放出能量。

氧化磷酸化过程通过电子传递链,将氧化过程释放的能量转化为化学能,合成ATP分子。

无氧呼吸是指在没有氧气的条件下,通过线粒体内的乳酸发酵和酒精发酵过程,将生物有机物氧化为乳酸或乙醇,并释放出一部分能量。

无氧呼吸是在有氧呼吸受限的条件下,细胞为了维持一定的ATP供应而采取的一种代谢途径。

线粒体的其他功能除了参与细胞的呼吸作用,线粒体还具有其他重要功能。

首先,线粒体参与合成一些重要的细胞代谢产物,如氨基酸、脂类和胆固醇。

其次,线粒体参与细胞的离子平衡调节,特别是钙离子的存储和释放。

线粒体内膜上存在有大量的Ca2+通道和Na+/Ca2+交换蛋白,调节细胞内钙离子浓度。

此外,线粒体还参与调节细胞的凋亡(细胞自我死亡)过程,通过释放细胞凋亡信号分子,触发细胞凋亡的级联反应。

[细胞生物学]线粒体

[细胞生物学]线粒体
✓ 线粒体酶含量多:是含酶最多的细胞器,参与物质分 解和氧化磷酸化。
✓ 含有DNA:是细胞内除核外唯一含DNA的细胞器。
12.08.2020
精品课件
12
线粒体是细胞核以外惟一含DNA的细胞 器,具有独立合成蛋白质的能力,但一 定程度上受细胞核的控制,因此线粒体 是具有半自主性的细胞器。
12.08.2020
主要症状:肌阵挛性癫痫的短暂发作(周期性 抽搐),共济失调,感觉神经性听力丧失,轻 度痴呆,扩张性心肌病和肾功能异常等症状。
12.08.2020
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28
发病机理:mtDNA8344G突变→线粒体蛋白质 合成的整体水平↓→除复合物Ⅱ以外的氧化 磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸链酶复合 物Ⅰ和Ⅳ的含量降低)。
精品课件
40
✓ NADH呼吸链:由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成,催 化NADH氧化,是主呼吸链。
✓ FADH2呼吸链:由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成,催 化FADH2氧化,是次呼吸链。
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12.08.2020
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✓H+的传递:通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递:经呼吸链逐级传递,最
酸,生成2分子ATP。 C6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 糖酵解酶
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP
12.08.2020
精品课件
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在线粒体基质中进行。
丙酮酸→线粒体基质 分解

酰CoA+草酰乙酸 结(4合C)
柠檬酸(6C,含三个羧基) →三羧酸
循环(TAC循环)。

生物线粒体知识点总结归纳

生物线粒体知识点总结归纳

生物线粒体知识点总结归纳一、线粒体的结构和形态1.线粒体是一种双层膜结构的细胞器,外膜和内膜之间形成一个空间,称为内外腔。

内膜呈褶状结构,形成许多圆形的小囊泡,称为线粒体内膜结,这些结构被称为线粒体的构造,它有助于线粒体内膜2.线粒体内膜上的小囊泡是线粒体内膜结(cristae),它提高了线粒体内膜的表面积,有助于细胞色素氧化酶系统的成分与作用3.线粒体内腔(又称基质)是由内膜包裹的空间,内腔中含有线粒体 DNA、RNA 和核糖体,以及细胞色素氧化酶系统所需的酶和蛋白质4.线粒体外膜与内膜间的空间称为内外腔,内外腔与细胞质相连通,内外腔中含有细胞色素氧化酶系统物质,有助于线粒体在细胞质和核之间的运输和通讯二、线粒体的功能1. ATP的合成:线粒体是细胞内的能量工厂,通过呼吸链反应和细胞色素氧化酶系统,将氧化磷酸化的过程中产生的NADH、FADH2还有细胞色素氧化酶系统所需的氧合成ATP2. 胞内钙的调控:线粒体内膜上有钙通道蛋白,有助于细胞内钙离子的浓度调节和稳定3. 线粒体功能和细胞生长,分裂和凋亡4. 与细胞液的运输和交换三、线粒体的合成和分裂1. 线粒体的遗传物质:线粒体除了遗传约70多个线粒体所需的蛋白质外,还有自己单一的线粒体DNA,以及自己相关的RNA和核糖体,通过核基因和线粒体基因的联动和相互作用,调节线粒体的合成和分解2. 线粒体的分裂:由于线粒体拥有自身的DNA、RNA和核糖体,所以线粒体的遗传物质和合成工具可以进行自身的复制和分裂,通过自身合成和物质基因的调控,还可以控制细胞内线粒体数量的增减四、线粒体与细胞的代谢物质分解和合成1. 代谢物质分解:线粒体通过线粒体内膜上的酶和细胞色素氧化酶系统,辅助细胞内代谢物质的糖、氨基酸、脂肪等的氧化磷酸化反应和氧化羧化反应进行分解2. 代谢物质合成:线粒体通过关键酶和转运蛋白介导的酶促反应,有助于细胞内合成脂质,氨基酸和糖分子五、线粒体与生理疾病和遗传疾病1. 线粒体膜结构蛋白的突变和功能障碍可导致线粒体功能失调,从而导致线粒体功能障碍症(mitochondrial dysfunction),,引起肌肉疼痛、肌肉无力、心肌纤颤、消化系统问题、神经系统问题以及认知障碍等不同程度的病症2. 线粒体膜结构蛋白突变可导致新生儿癫症、克恩斯梅格尔综合征(Kearns-Sayre syndrome)、皮尔-赖姆症候群(Pyruvate dehydrogenase complex deficiency)等特定的线粒体疾患3. 线粒体功能障碍也可能和发育性和退行性神经系统疾病有关,如帕金森病、阿尔兹海默病等4. 线粒体的遗传物质、遗传基因的突变,也可能导致遗传性的线粒体疾病,如家族性遗传的线粒体DNA缺陷症(Mitochondrial DNA Deletion Syndrome)和线粒体DNA突变症(Mitochondrial DNA Mutation Syndrome)等5. 线粒体功能障碍和相关疾病的研究和诊疗技术,已成为生物医学领域的热点和争议焦点,以及临床医学的难点和挑战通过上述内容的总结和归纳,可以了解到线粒体作为细胞内的能量工厂,是细胞生命活动的重要组成部分。

线粒体

线粒体
标志酶:腺苷酸激酶,催化ATP分子末端磷酸基团转移到AMP生成ADP
内膜
通透性低:有很高的蛋白质/脂质比,缺乏胆固醇,富含心磷酸 向基质内折叠成嵴:大大增加表面积,嵴上有线粒体基粒(F1) 标志酶:细胞色素氧化酶
基质
含有线粒体的遗传系统,包括DNA、RNA、核糖体和转录翻译信息所需装置 标志酶:苹果酸脱氢酶
线粒体功能
线粒体中的 氧化代谢
电子传递链 和电子传递
质子转移与 质子驱动力
的形成
ATP的形成 机制—氧化
磷酸化
1、线粒体中的氧化代谢
线粒体是细胞氧化代谢的中心,是糖类、脂质和蛋白质最终氧化释能的场所。 线粒体中的三羧酸循环,简称TCA循环,是物质氧化的最终共同途径,氧化磷酸 化是生物体获得能量的主要途径。
Hot
Shock
Protein
热休克蛋白Hsp(主要的分子伴侣)ຫໍສະໝຸດ 体外Hsp70解折叠
腔內Hsp60、mHsp70 重折叠、组装
识别蛋白质解折叠后暴露出的疏水面并与之结合
防止相互作用产生凝聚或错误折叠
MPP 线粒体加工肽酶 PEP 加工增强性蛋白
Processing Enhancing Protein
解折叠->识别->入腔->重折叠去导肽->离开伴侣
布朗棘轮模型 (mHsp70 as 转运发动机)
线粒体前体蛋白从粗面内质网转运到线粒体 内膜是由于前体蛋白的摆动性(即布朗运 动),可能会刚进入线粒体内膜即出膜,所 以有mHsp70与蛋白的N-导肽结合从而固定在 内膜的表面,mHsp70通过构想改变产生“拉 力”(高能构象----低能构想)
ADP磷酸化的两种类型
底物水平磷酸化
• 由相关的酶将底物分子上的磷酸基团直接 转移到ADP分子上,生成ATP

第六章线粒体

第六章线粒体

“通用”密码与线粒体遗传密码的差 异
密码
UGA AUA CUA AGA AGG
“通用” 密码 终止
异亮氨酸 亮氨酸 精氨酸 精氨酸
哺乳类线 粒体编码 色氨酸 蛋氨酸 亮氨酸
终止 终止
酵母线粒 体编码 色氨酸 蛋氨酸 苏氨酸 精氨酸 精氨酸
第四节 线粒体的半自主性
㈡ 非自主性 ⒈ mtDNA所含信息量小,由它编码的蛋白 质仅占线粒体中蛋白质的5~10%,其余的 蛋白质由核基因编码。 人mt DNA包含16 569 bp,含有37个 基因,分别编码2种rRNA(12S和16S)、 22种tRNA和13种蛋白质(电子传递链中复 合物的亚基以及ATP合酶的亚基)。
a. 基质颗粒(matrical granule) ——位于基质中的一种较大的颗粒,能调节 线粒体内离子环境。
b. 核糖体 c. DNA
——线粒体DNA
外膜
核糖体
嵴间腔
内膜
膜间腔
基粒
嵴内 腔
DNA
基质
嵴 基质 颗粒
第二节 线粒体的化学组成和酶的分布
一.化学组成——蛋白质,脂类,水等。 ㈠ 蛋白质:占线粒体干重的65~70%,
医学细胞生物学
MEDICAL CELL BIOLOGY
第六章 线 粒 体
线粒体的形态结构 线粒体的化学组成和酶的分布 线粒体的功能 线粒体的半自主性
第一节 线粒体的形态结构
一. 线粒体的基本性质 1894年,Altmann,生命小体(bioblast) 1897年,Benda命名线粒体(mitochondria)
内膜含量最多。 可溶性——基质中的酶,外周蛋白
(膜表面) 不溶性——膜镶嵌蛋白,结构蛋白,
酶蛋白等

生物线粒体知识点总结高中

生物线粒体知识点总结高中

生物线粒体知识点总结高中1. 线粒体的结构线粒体包括内膜、外膜、内膜腔、基质、内膜上的氧化磷酸化系统,以及线粒体DNA等。

内膜是线粒体最内层的膜,内膜上布满了成为氧化磷酸化系统的内膜结构,内膜上的氧化磷酸化系统由五个蛋白复合物组成,它们分别是NADH去氢酶复合物Ⅰ、细胞色素c氧化酶Ⅲ、细胞色素c、氧化酶Ⅳ和ATP合成酶。

这五个蛋白复合物有着各自独特的生物化学功能,它们共同完成了氧化磷酸化反应,合成了细胞内的主要能量分子——ATP. 内膜腔是内膜与外膜之间的空间,它是线粒体内ATP生物合成和氧化磷酸化反应的主要场所。

基质是线粒体内的液相,其中含有许多线粒体内部运输物质和底物的酶等。

线粒体内还包含有一些DNA,这些DNA一般认为源自于线粒体的祖先,它们使得线粒体具有了一定的自我复制和自我修复的能力。

2. 线粒体的功能线粒体的主要功能是合成细胞内的能量分子——ATP. 氧化磷酸化系统是线粒体内ATP合成的最重要场所,通过NADH和FADH2等底物的氧化过程,产生了足够的能量,从而通过ATP合成酶催化的反应合成了ATP. 其他与能量代谢相关的分子代谢,如糖酵解、脂肪酸氧化等,也是线粒体的功能范畴。

此外,线粒体还参与了一些细胞内的氧化还原反应,其中包括细胞色素c氧化酶相关的反应以及线粒体内自由基的清除反应等。

3. 线粒体的生物学意义线粒体在细胞代谢中起着非常重要的角色,在氧化磷酸化过程中合成的ATP是细胞内的主要能量分子。

线粒体参与了细胞内各种代谢的调节,从而维持了细胞内的内环境稳态。

线粒体的功能异常或者结构异常与很多疾病的发生发展密切相关。

例如,线粒体产生的自由基对细胞的损伤性是一种常见的生物学现象,它参与了老化和炎症等过程。

许多疾病,如糖尿病、肌肉萎缩症、帕金森氏病等都与线粒体功能的异常有关。

因此,了解线粒体的结构和功能是非常重要的,它有助于我们更好地理解人类疾病的发生机制,并且为疾病的防治提供一定的理论基础。

线粒体

线粒体
mtDNA表现为母系遗传。 其突变率高于核DNA,并且缺乏修复能力
2 蛋白质合成
哺乳动物线粒体中120 多种蛋白,只有 13 种左右由 mtDNA编码,并且已经知道线粒体中合成的蛋白都 是和内膜结合在一起的。
线粒体mRNA的转录和翻译在同一地点进行。
线粒体基因在转录和翻译过程中对核基因有很大的 依赖性,受到核基因的控制。
6.3.3 线粒体与细胞凋亡
当线粒体接受凋亡刺激的早期细胞色素 c从线粒体向
细胞质移位,细胞色素 c 能活化与凋亡相关的酶类, 引起凋亡。
在正常情况下定位在线粒体外膜等处的Bcl-2则可阻
止细胞色素c从线粒体释放,从而抑制细胞的凋亡。
6.3.4 线粒体与细胞中Ca2+的稳态调节
1 膜动力势引起的Ca2+流 向线粒体基质 2 通过与Na+的交换将Ca2+ 输出到细胞质中
线粒体的数量
线粒体的数目与细胞类型和细胞生理状态有关。 高等动植物一个细胞中线粒体几百个到数千个。 衣藻,红藻,鞭毛藻细胞中只有一个线粒体。
哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。
巨大变形虫细胞中有50万个线粒体 。
线粒体的分布
线粒体通常分布在细胞功能旺盛的区域。
线粒体具有自由运动的特性,所以能向细胞需能的 部位转移,或者固定在需能部位的附近,以便运送 ATP。
6.5.2 线粒体的融合与分裂
动植物细胞中均有频繁的线粒 体融合与分裂发生。 频繁的融合与分裂使细胞中的 线粒体成为一个不连续的动态 整体。 发动蛋白相关蛋白基因超家族 :Fzo,Mfn,Dnm1,Dlp1, Drp1等,编码GTPase。
间壁分离(隔膜分离)
哺乳动物和植物分生组织
收缩后分离
呼吸链蛋白, ATP酶,特异运输蛋白如:Ca2+运输蛋白

细胞生物学线粒体

细胞生物学线粒体

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✓ 递氢体:既传递电子又传递质子, I. NADH-CoQ氧化还原酶
独立作用,复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ 。 II. 琥珀酸-CoQ氧化还原酶
✓ 递电子体:只传递电子,协作作用,III.
复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ。 IV.
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CoQH2-细胞色素C氧化 还原酶
细胞色素C氧化酶
✓ 内膜的结构特点:
➢ 向内突起形成嵴(cristae)? ➢ 内表面附着有基粒
(elementary particle)
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基质腔 (内腔)
嵴间腔 嵴内腔 膜间腔 (外腔)
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基粒
✓ 基粒:又称ATP合酶复合体(ATP synthase complex) , 是产生ATP的部位。形态上分三部分:
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✓ NADH呼吸链:由复合物Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ组成, 催化NADH氧化,是主呼吸链。
✓ FADH2呼吸链:由复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ组成, 催化FADH2氧化,是次呼吸链。
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✓H+的传递:通过递氢体由线粒体基质 释放至膜间腔。
✓电子的传递:经呼吸链逐级传递,最
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(二)线粒体功能异常
如甲状腺功能亢进,即患者甲状腺产生甲状腺 素增多,造成患者代谢率升高。
甲状腺功能亢进的发生机制: 甲状腺素 活化 Na+-K+-ATP酶 加快 ATP分
解→ADP+Pi →ADP进入线粒体数量增加→氧 化磷酸化偶联作用加强→底物氧化↑→耗氧量及 产热量皆提高。
2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP

线粒体Mitochondria

线粒体Mitochondria

線粒體的外部結構
內膜的脊,黏附著許多帶柄的顆粒結構,這些構造大大增加了內膜的表面面積,讓多種呼吸作用所需的酶和載體分子都可以依附其上。
01
內膜以內的空間充滿呈膠質的液體,稱為基質。基質含有蛋白質、脂類和少體引致的疾病1
線粒體不規則會引致很多不同的疾病,因為線粒體存在人體細胞內,可說是無處不在,但最常見於肌肉和腦部病,越來越多證據顯示許多器官性疾病如心臟病、肝病 、糖尿病、腎病等與線粒體不規則有關。

線粒體介紹
線粒體的功能
線粒體存在於所有 真核生物的細胞中 ,是進行需氧呼吸 的場所。細胞的生 命活動所需的能量 中,有95%來自粒體。
線粒體的數量
細胞內線粒體的數量多少與細胞的能量需求有關。不同細胞種類所含線粒體的數量各有不同。例如一個肝細胞內有多達2000個線粒體,而一些代謝作用較不活躍的細則只有少量線粒體。
線粒體 Mitochondria
P.9 線粒體引致的疾病2
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目錄
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線粒體又稱「粒線體」,是人體細胞內的夾長形狀細微粒子,它的作用是將食物中的養分如蛋白質、碳水化合物、脂肪酸等通過一系列的傳遞和化學作用轉化為人體能量所需的名為ATP的元素,提供能量給身體各部份。
線粒體引致的疾病2
研究發現,線粒體DNA變異與一系列人類疾病有關連。線粒體DNA變異可能引致的先天疾病,包括腦神經退化疾病例如老人痴呆症和柏金遜病,以及癌症等。

生物线粒体知识点总结

生物线粒体知识点总结

生物线粒体知识点总结一、线粒体的结构1. 线粒体是一个双膜结构的细胞器,外膜与内膜之间形成了线粒体间隙。

2. 线粒体内膜会形成一系列内膜嵴,这些内膜嵴增加了线粒体内膜的表面积,有利于缓解内膜内积的效应,从而促进细胞呼吸的进行。

二、线粒体的功能1. ATP的合成:线粒体通过氧化磷酸化来合成ATP,这是细胞内能量的主要来源。

2. 产生热能:除了合成ATP外,线粒体还可以产生热能,帮助维持细胞的体温。

3. 钙离子的储存:线粒体可以储存和释放钙离子,参与细胞的信号转导。

三、线粒体的自主复制1. 线粒体是唯一除细胞核外具有自主DNA的细胞器,这意味着线粒体可以通过自主复制来增加自己的数量。

2. 线粒体的自主复制主要通过分裂进行,其中一个线粒体分裂成两个,从而增加了细胞内线粒体的数量。

四、线粒体与细胞凋亡1. 在细胞生命周期中,线粒体会发挥重要作用,参与调节细胞的存活和死亡。

2. 当细胞受到损伤,线粒体可能会释放细胞凋亡相关的蛋白质,从而引发细胞凋亡。

五、线粒体与人类疾病1. 线粒体功能异常可能导致一系列人类疾病,包括线粒体疾病、代谢疾病等。

2. 这些疾病可能导致细胞能量供给不足,引发各种器官功能障碍,甚至危及生命。

六、线粒体与老化1. 线粒体功能受损可能加速细胞老化过程,导致机体老化与相关疾病。

2. 合理调节线粒体功能可能有助于延缓老化进程。

七、线粒体与营养1. 一些食物和营养素可以影响线粒体功能,如维生素C、维生素E等对线粒体功能有一定保护作用。

2. 合理的饮食结构可以维持线粒体的健康功能,促进身体健康。

综上所述,线粒体作为细胞中的重要细胞器,其功能复杂多样,对细胞的生存和发展至关重要。

了解线粒体的结构和功能,对于我们深入理解细胞生物学、探索疾病发生机制、优化饮食结构和调节细胞代谢有着重要的意义。

希望通过对线粒体的研究,可以为人类健康和疾病治疗带来更多的突破和希望。

细胞生物学线粒体(生物医学工程)课件

细胞生物学线粒体(生物医学工程)课件
促进组织修复和再生。
细胞移植
利用线粒体移植技术,将健康的线 粒体导入病变细胞中,以改善细胞 功能,为细胞移植治疗提供新的思 路。
疾病模型建立
通过研究线粒体在不同疾病中的变 化,可以建立疾病模型,为药物研 发和治疗方法提供实验基础。
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CATALOGUE
线粒体研究展望
线粒体研究的新技术和方法
基因组学和蛋白质组学技术
线粒体在生物医学工程中的未来发展
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组织工程
通过调控细胞中线粒体的功能,可以优化组织工 程中细胞的生长和分化,提高组织再生修复的能 力。
生物材料设计
利用线粒体功能改善生物材料的性能,提高其在 药物输送、组织工程和再生医学等领域的应用效 果。
个性化医疗
结合线粒体功能和遗传信息,为个体提供定制化 的预防、诊断和治疗方案,实现精准医疗的目标 。
肿瘤转移
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 迁移和侵袭能力增强,引发肿 瘤转移。
肿瘤耐药
线粒体异常可能导致肿瘤细胞 对化疗药物的耐药性增强。
肿瘤凋亡
线粒体是细胞凋亡的重要调控 部位,线粒体功能障碍可能抑
制肿瘤细胞的凋亡。
线粒体与代谢性疾病
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致胰岛素抵抗和β细 胞功能障碍,引发糖尿病。
利用这些技术深入了解线粒体基因的表达和蛋白质功能,有助于 揭示线粒体在细胞生物学中的作用。
光学显微镜技术
随着光学显微镜技术的不断发展,如超分辨显微镜,可以在细胞水 平上观察线粒体的结构和动态变化。
生物信息学方法
通过分析大量基因和蛋白质数据,可以预测线粒体相关疾病的遗传 风险因素,为疾病的诊断和治疗提供依据。
基因表达调控
通过调控线粒体基因的表达,可 以影响线粒体功能,进而治疗由 线粒体功能障碍引起的遗传性疾 病。
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而科学家们发现,用溴化乙锭除去线粒体DNA(mtDNA)诱导成纤维细胞凋亡,表明线粒体在细胞凋亡中起作用[3]。

现在认为,细胞凋亡有胞核和胞质两条途径,随着对细胞凋亡研究的深入,人们对线粒与体细胞凋亡的关系有了新的认识细胞凋亡与细胞坏死区别细胞凋亡是细胞受基因调控的一种自然死亡过程,同细胞生长分化一样是生命活动中重要的细胞学事件。

细胞凋亡与坏死不同,是一种细胞遵循自身程序结束其生命的主动的细胞学过程,对机体清除衰老或受损细胞具有重要意义[4]。

细胞凋亡与坏死在形态特征上有明显的区别,凋亡细胞表现为染色质固缩,常聚集于核周边,呈境界分明的颗粒块状或新月形小体;细胞浆浓缩,密度增高;细胞核裂解为碎片,而线粒体形态结构保持完整(凋亡细胞细胞膜和线粒体的动态变化)。

坏死是一种由多种刺激所引起的非特异性细胞死亡。

(细胞凋亡时线粒体是怎样的形态变化,存在还是不存在)用、严重缺氧、高温、某些病毒感染及多种化学毒物损伤都可造成细胞坏死。

坏死时,细胞膜、核膜常破损,线粒体肿胀,染色质呈絮状凝集[5]。

根据细胞凋亡和坏死的形态特点,一般认为在细胞坏死早期就会出现细胞膜通透性及线粒体跨膜电位的改变,而在细胞凋亡时这些改变的发生则要晚[6]
线粒体介导的细胞凋亡尽管细胞凋亡的特征性结构改变主要在细胞核,但目前已明确线粒体是程序化死亡信号转导途径中起关键调节作用的细胞器。

在细胞凋亡的早期,线粒体会发生两个主要变化:一方面,线粒体外膜对蛋白质的通透性增高,以便可溶性的膜间蛋白(什么膜间蛋白)从线粒体释放出来:另一方面,线粒体内膜的跨膜潜能降。

(跨膜潜能是什么)。

当线粒体膜内外的电势差减少(为什么内外膜电势差减少)时,线粒体膜电位降低,可引起线粒体膜内外一系列的生化改变,如释放具有调控能量代谢和细胞凋亡双重功能的caspase活化物细胞色素C,线粒体膜通透性改变、Bcl-2家族及caspase活化等,引起细胞凋亡的级联反应,最终导致细胞凋亡[8]。

同时研究也表明,Bc1-2家族蛋白在细胞凋亡过程中起着“主开关”作用,而Bcl-2家族蛋白的主要作用位点就在线粒体膜上,它们与其他凋亡蛋白协同作用,破坏或改变线粒体在结构和功能上的稳定性。

Bcl-2通过稳定线粒体内外膜与离子通道或与凋亡蛋白酶激活因子1(Apaf-1)结合而抑制凋亡:Bcl-xL通过形成离子通道,抑制细胞色素
C的释放和与VDAC直接结合而阻抑细胞凋亡,Bax与Bak通过与VDAC结合而促进PT孔(通透性转换孔)开放,诱导凋亡。

另外,凋亡发生时,线粒体呼吸链受损,使细胞三磷酸腺苷生成减少,加速了细胞凋亡的进程。

线粒体作为细胞活性氧如氧反应产物的主要来源之一,凋亡刺激使线粒体产生的氧反应产物增多,也促进了细胞凋亡[9]。

2.4线粒体影响细胞凋亡的途径 2.4.1线粒体通透性转换孔(MPTP)与细胞凋亡 MPTP是由电位依赖性阴离子通道(voltage dependent anion channel, VDAC),即孔蛋白(porin)、腺苷酸移位酶(adenine nucleotide translocase, ANT)及亲环素D(Cyp-D)复合物在内外膜交接处构成的一种复合结构。

线粒体中产生的活性氧种类(ROS),在氧化胁迫下形成过氧化物,产生过氧化氢,羟基自由基等,线粒体对氧的大量消耗,使细胞内氧浓度降低,最大限度地氧化了单电子O2还原剂——辅酶O,导致线粒体膜结构变化、线粒体膨胀,相邻线粒体在外膜MPTP 处相互融合而形成巨型线粒体(megamitochondri)。

若线粒体内自由基持续增多,就会使MPTP打开,耗氧量减少,ATP合成降低,释放Ca2+、细胞色素C、AIF、caspase以及膜间隙中的其它凋亡因子,启动凋亡 [10,11] 。

2.4.2线粒体跨膜电位变化与细胞凋亡目前研究表明,线粒体通透性转换孔位于线粒体内外膜间,是一种由蛋白质组成的复合体,此复合体由胞质的己糖激酶、外膜的外周型苯二氮卓受体(peripheral benzodiazepine receptor,PBR)、VDAC、外室的肌酸激酶、内膜的腺苷酸转运蛋白(adenine nucleotide translocator,ANT)及基质的亲环蛋白D(cydophilin D)组成。

当ANT的构象处于c态时,MPTP开放,而处于m态时,MPTP关闭。

影响ANT构象改变的因素为:苍术苷与二酰胺使ANT 构象处于c态;ANT的配体与含巯基的多肽使ANT构象处于m态。

BA及作用于线粒体基质中疏基的CMXRos (chloromethy X-Rosa-mine,一种荧光染料) 都可以抑制线粒体的跨膜电位的消失及后续的DNA片段化。

PBR的配体如外周型苯二氮卓受体拮抗剂PK11195、氧反应产物、一氧化氮等可以调节PT孔开放的物质就可以调节坏死。

Cyclosporin A和N-甲基-缬氨酸-cy-closporin A可以通过对PT的调节抑制凋亡前期的线粒体的跨膜电位的消失。

生理情况下,MPTP周期性开放,使外室里的质子或正离子进入内室,从而防止外室正离子过度蓄积。

细胞凋亡时,MPTP开放,并且促进MPTP开放的物质可诱导细胞凋亡,而抑制MPTP
开放的物质可阻抑细胞凋亡[12]。

当MPTP开放时,允许相对分子质量<1500×103的分子通过,从而导致内膜两侧离子梯度消失,ΔΨm崩溃,呼吸链与氧化磷酸化失耦联,ATP合成停止,线粒体基质Ca2+外流,还原性谷胱甘肽和NAD(P)H2 减少,超氧阴离子增加,凋亡诱导因子(apoptosis inducing factor,AIF)释放等,导致细胞凋亡;而且,线粒体膜内相对高渗,MPTP开放后导致线粒体基质膨胀,外膜皱劈少,表面积小,易于破裂,释放出膜间促凋亡蛋白,最终引起细胞凋亡[9]。

2.4.3线粒体细胞色素C与细胞凋亡大部分凋亡细胞中的细胞器并不溶解,但可以检测到一些成分的外漏,其中重要的是细胞色素C。

在人的急性白血病细胞中,细胞色素C释放到胞质可以导致细胞凋亡。

用一些凋亡原对细胞进行处理,可以观察到细胞色素C从线粒体中漏出,在Bcl-2过表达的细胞中细胞色素C仍存在于线粒体中。

Bcl蛋白家族成员Bax、Bad、Bim 和tBid通过线粒体膜通透性增加,导致细胞色素C释放。

Bax对凋亡的刺激作用是确定的,而Bcl-2、Bcl-xl则可以使细胞色素C不能通过外膜;可能是通过堵塞MPTP或Bax 产生的孔道起作用[11]。

在很早以前人们就开始了对细胞凋亡的研究,从细胞的表面形态变化开始,伴随科技的发展,人们已深入分子水平进行研究。

随着人们对细胞凋亡机制越来越深入的研究,线粒体在凋亡中的重要性得到更多的认识[13]。

其具体机制会更加清楚,在治疗细胞凋亡引起的疾病中可望取得重大进展,并能为人类克服细胞衰老提供依据[14]。

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