Churg-Straus讲义s综合征(css)变应性嗜酸性肉芽肿
变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎PPT教案
CSS是一类病因不明的系统性坏死性血管炎， 病理特征为血管炎，受累组织有大量嗜酸 性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，主要 累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血 管也可受侵犯。主要受累脏器为肺、心、 肾、皮肤和外周神经，多数患者有外周血 嗜酸细胞增多，常伴有哮喘或变应性鼻炎。 其发病机制与免疫异常有关。
（1）呼吸系统：CSS呼吸系统受累最为多 见，变应性鼻炎常为初始症状，哮喘亦为 主要表现之一，后期多数患者呈现肺内浸 润性病变，胸片为游走性片状影。该患者 于病程初期即出现呼吸系统症状，胸部CT 提示有双侧肺炎和胸膜炎，入院后行肺 HRCT证实还有肺间质改变。
2）皮肤表现：仅次于呼吸系统症状，常出 现皮疹及皮下结节，后者为特征性表现， 但相对少见，病理为嗜酸细胞浸润性结节。
变应性肉芽肿血管炎诊断标准
外周血嗜酸性粒细胞增高 ,经激素治疗后嗜 酸性粒细胞可下降 ,但复发时又再次增高 , 血沉增快 ,Ｃ -反应蛋白阳性 ,ＩｇＥ升高 , 约 67%的患者抗白细胞浆抗体阳性。受累 组织活检显示小血管的血管炎 ,血管周围肉 芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意 义。
本病ANCA可阳性，多数P-ANCA阳性。
（4）神经系统：以外周神经受累为多见， 可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎。 可表现严重的麻木、刺痛、放射痛，肌无 力等，该患者既往有反复眼眶痛，虽然经 颅多普勒彩超和瞬目反射结果均阴性，但 由于检查手段有限，仍不能除外神经系统 受累，如能取得相应组织行病理检查当可 进一步明确 .
（5）消化系统：CSS累及消化系统主要表 现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎症状，以腹痛、 腹泻及消化道出血常见，严重时可有穿孔， 当严重肉芽肿形成时，可出现结节性肿块。 同时亦可以引起腹膜炎，腹水内可见大量 嗜酸细胞。该患者即以肠道起病，表现为 胃肠道炎症和肠道内肉芽肿性病变，病理 证实有广泛嗜酸细胞浸润 .
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？常见症状：鼻塞、带血粘脓鼻涕、喘证本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。
急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。
部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。
Churg-Strauss 综合征的主要表现。
1.疾病的分期Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。
②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。
临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。
③第三阶段为系统性血管炎期。
临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。
一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。
哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss 综合征最常见的初发症状。
另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。
主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。
鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。
与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。
在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。
但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。
哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。
肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。
嗜酸性肉芽肿性血管炎新视野
外周血及局部Eos
重症哮喘及健康人胸部影像学征象
Severe asthma
Healthy people
XF Lin， QS Zeng,QL Zhang, et al. 2017 Gird
常见EGPA胸部影像学征象
centrilobular nodules（小叶中心结节） tree in bud（树芽征）
63
2017年国际查房:EGPA局限型存在的可能性
EGPA 基础研究： 寻找不同的生物标记物
发现25个血清生物标记物的差异
局限型EGPA VS. 重症哮喘
内容提要
1 EGPA：定义及其流行病学
--- 2
哮喘与EGPA
3 如何从难治性哮喘人群中 鉴别EGPA
EGPA治疗与展望 4
重症难治性哮人群中的EGPA
嗜酸性肉芽肿性血管炎新视野
如何从难治性哮喘人群中鉴别嗜酸性肉芽肿性血管炎
启蒙病例（哮喘到诊断EGPA）
女，40岁，支气管哮喘６年，使用“舒利迭”吸入、间断口服强 的松，但仍反复发作；间断发热、四肢乏力半年。
外周血： EOS 58%、诱导痰：EOS 37%，灌洗液：EOS 32.5% 骨髓：嗜酸粒细胞增多。 总IgE: 1484 kU/L
①呼吸道过敏：有过敏性鼻炎、鼻息肉和哮喘等. EGPA发病高峰年 龄为30～40岁，男女均可患病。其病因不明，但与过敏及变态反应 性疾病相关性很强,几乎每个病人在病程中都有哮喘的出现。 ②血Eos增多 ③组织内Eos浸润：表现为一过性肺浸润及胃肠炎
病理特点——小动脉活检是诊断的“金标准”
坏死性血管炎、组织中有Eos浸润、血管外肉芽肿形成
多发磨玻璃影
XF Lin， QS Zeng,QL Zhang, et al. 2017 Gird
表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考
表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考程珂;高建苑;张荣怀;葛伟;王晓明【摘要】目的提高对变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的认识,减少误诊误治.方法对1例表现为重症肺炎的CSS患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果本例因咳嗽、气喘伴发热10d,乏力、双下肢疼痛1d 入院.经查体、血常规及血气分析初步诊断为肺部感染、支气管哮喘、过敏性鼻炎等,予抗生素治疗效果不佳.后经查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+),并结合右下肢斑疹处皮肤活检结果及糖皮质激素治疗有效,诊断为CSS.病情缓解后出院.随访近3年,糖皮质激素持续治疗,病情稳定.结论对以呼吸道感染为首发表现的多系统损伤性疾病,应考虑到CSS的可能,及时行相关检查,及早明确诊断并治疗.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2014(027)004【总页数】3页(P1-3)【关键词】肺炎;变应性肉芽肿性血管炎;漏诊【作者】程珂;高建苑;张荣怀;葛伟;王晓明【作者单位】710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科【正文语种】中文【中图分类】R543变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome，CSS)，是一种累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎，是抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关小血管炎症的一种，特征是哮喘、高嗜酸粒细胞血症和血管外嗜酸粒细胞性肉芽肿，其临床表现多样，重要脏器及外周神经系统均可累及。
本病较为少见，国外报道年发病率为(0.5～6.8)/100万，成人总患病率为(10.7～13.0)/100万［1-4］。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS初始症状，伴有 重复发作鼻窦炎和鼻息肉。
• ②哮喘是CSS主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。
其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS经典组织病理学改变。
布
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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诊疗
• ⑷非固定性肺浸润 因为系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。
• ⑸鼻窦炎 • ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、
微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。 • 符合上述4条或4条以上者可诊疗为
CSS。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑸消化系统
• ①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹 泻及消化道出血常见.
• ②穿孔是因为严重胃肠道粘膜受损引发， 当严重肉芽肿形成时出现结节性肿块,压 迫胃肠道引发肠梗阻.
• ③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒 细胞。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑶心脏
• 是因为嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动 脉血管炎引发，主要病变为急性缩窄性 心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及 时治疗，常是CSS主要死亡原因。
ChurgStrauss综合征css变应性嗜酸性肉芽肿
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⑷神经系统
变应性肉芽肿血管炎治疗指南
症状体征
本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为 30～40岁。男女均可患病典型病例一般分3 期：前驱期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外， 常出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表 现为主，包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘 和支气管炎，此期待续数年后进展至血管炎 期。
2.血管炎期初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发 热、腿部肌肉痉挛性疼痛（尤其是腓肠肌）。由于受累血 管广泛分布，此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害， 最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。 累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如 单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹 泻。肺部受累最常见，常有咳嗽，咯血，胸部放射线检查 显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。 肾脏损害一般较轻，故通常只有轻微症状，但也有病情严 重者表现为镜下血尿和（或）蛋白尿，可自行消退，也可 发生肾功能不全，极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原 先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶 化，以至威胁生命。
疾病简介
• 常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神 经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特 点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组 织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN 及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于1951年 Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏 性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞 增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为 Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管 炎或变应性肉芽肿性血管炎（Churg-StraussVasculitis）。 • 变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病， Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未 找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%PANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有 人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞 致病。
变应性肉芽肿性血管炎2014
发病机制和病理生理
免疫学异常: 病灶中有大量的Eos和IgE，提示对某 种抗原的异常反应，可溶性IL-2受体水平升高，提 示T细胞活化 1.调节性T细胞数量减少
2.Th2细胞优势：IL-4、5、13等分泌增加，
促进Eos的分化、活化和募集
3.自身抗体——ANCA的作用: Neutr.释放出的 胞浆抗原结合至血管内皮细胞表面与 、 ANCA发生反应，导致破坏；抑制MPO和 蛋白酶-3活化；活化Neutr.，并使之粘附 并破坏血管内皮细胞
Guillevin L, et al. Medicine 1996;75:17-28. Guillevin L, et al. Crit. Care Med. 2004;25:535-545.
使用细胞毒性药物时应注意
初期应每2W复查血常规一次， WBC＜2500/mm3 则停用 环磷酰胺也可口服，1-3mg/kg/d。但副反应大， 在静脉用药无效时可尝试 应根据年龄和肾功能情况予以调整 也可用硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环胞菌素A等
慢性嗜酸性细胞性肺炎 共 同 点：可有哮喘 肺浸润 Eos增多 本病特点：女性多见 仅局限在肺部 无相关的血管炎和肉芽肿改变
其它血管炎
韦格瑞氏肉芽肿（WG）特点
上呼吸道和肾脏易受累，肾功能损害多见， 表对皮质激素效果不佳 组织学上坏死性血管炎，无或很少Eos浸润
嗜酸性细胞及其致病作用
1.毒性蛋白和酶：阳离子蛋白、过氧化物酶、溶 血磷脂酶、神经毒素和主要碱性蛋白等 2.细胞因子、趋化因子和炎性介质 3.抗原提呈细胞 4.TGF-a和TGF-b，促使胶原沉积
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗一、概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），又称为Churg-Strauss 综合征，是一种罕见的系统性血管炎疾病。
该病以反复发作的肺部症状、皮肤损害、神经系统症状和胃肠道症状为特点，同时伴随显著的嗜酸性粒细胞增多。
二、诊断1. 临床表现嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床表现多样，主要包括：- 反复发作的肺部症状，如咳嗽、咳痰、呼吸困难等；- 皮肤损害，如皮疹、脱发等；- 神经系统症状，如头痛、癫痫、周围神经病变等；- 胃肠道症状，如腹痛、腹泻、吞咽困难等。
2. 实验室检查- 血液检查：嗜酸性粒细胞显著增多，伴有白细胞总数升高；- 血清学检查：C反应蛋白升高，红细胞沉降率增快；- 自身抗体检测：部分患者可出现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
3. 影像学检查- 胸部X线：可见多发性斑片状浸润影、空洞、肺气肿等；- 腹部超声：可见肝脏、脾脏肿大，腹水等；- 脑部MRI：可见脑部血管炎表现，如血管狭窄、梗死等。
4. 组织活检对于疑似病例，可行皮肤、肌肉、肺或脑组织活检，以确定诊断。
活检结果显示肉芽肿性炎症，伴有嗜酸性粒细胞浸润。
三、治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗原则为：控制炎症、缓解症状、防止病情进展和减轻组织损伤。
治疗方法包括：1. 药物治疗- 糖皮质激素：为首选药物，可有效控制炎症，缓解症状；- 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于糖皮质激素无效或病情进展迅速的患者；- 抗凝药物：用于防止血栓形成，降低疾病复发风险；- 抗感染药物：用于治疗合并感染的患者。
2. 支持治疗- 氧疗：对于呼吸困难患者，给予氧疗；- 营养支持：保证营养摄入，提高患者免疫力；- 康复锻炼：鼓励患者进行适当的康复锻炼，提高生活质量。
3. 手术治疗- 肺脏受累：可行肺叶切除术；- 胃肠道受累：可行部分胃肠道切除术；- 神经系统受累：根据病情严重程度，可考虑神经外科手术。
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。
本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。
【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。
疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。
【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。
约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。
要抗原主要为髓过氧化物酶。
肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。
病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。
应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。
【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。
变应性嗜酸性肉芽肿ppt课件
诊断
1990年美国风湿病学会分类标准： • ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 • ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸 性粒细胞 〉10% • ⑶单发或多发神经病变 即手套袜套样分 布
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诊断
• ⑷非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。 • ⑸鼻窦炎 • ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、 微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。 • 符合上述4条或4条以上者可诊断为 CSS。
Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽 肿血管炎
1
概念
是一类病因不明.主要累及中小动脉的系 统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织 有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽 肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血 管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、 和外周神经.
2
病理特点
病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉 等中等血管也可受侵犯。
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治疗
•
• •
糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前 CSS的首选药物。
对病情进展快、伴有重要器官受累者， 可大剂量激素甲强冲击治疗 多数患者对糖皮质激素反应良好，仍 有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.
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预后
• 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡 原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭
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3
临床表现：
• 多数患者20～40岁起病，男女患病大 致相等
4
⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴 有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。 • ②哮喘是CSS的主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
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⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。 其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改 变。
嗜酸细胞肉芽肿性血管炎
嗜酸细胞肉芽肿性血管炎嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎，或称Churg-Strauss综合征（CSS），是一主要累及中、小动脉和静脉，以哮喘、血和组织中嗜酸细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎。
1939年Rackemann Greene首先注意到一组诊断结节性多动脉炎的患者主要表现为哮喘、嗜酸性粒细胞增多以及肺内浸润灶，当时考虑其可能是结节性多动脉炎的一种特殊类型。
1951年Churg和Strauss报道了13例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿炎症、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎的病例，提出其是有别于结节性多动脉炎的另一类型的血管炎，命名为Churg-Strauss综合征。
2012年CHCC按照其临床病理特征，将CSS命名为嗜酸细胞肉芽肿性血管炎。
一、病因和发病机制CSS病因不明。
推测由于嗜酸性粒细胞组织浸润、脱颗粒，释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞的完整性，从而引起全身血管炎。
也有人认为CSS与嗜酸性粒细胞释放的MPO刺激机体产生ANCA引起的III型变态反应有关。
少数个例报道接触变应原（如放线菌、抗惊厥制剂、别嘌呤醇等）也可诱发CSS。
文献报道63.8%的患者既往有变态反应史，说明CSS患者对多种抗原抗体反应性增高以及IgE介导血管活性物质增多，导致血管炎发生。
近几年陆续有报告有哮喘患者应用白三烯拮抗剂后发生CSS，考虑CSS和白三烯拮抗剂有关。
目前有2种不同的假设：1白三烯受体拮抗剂的应用可以使严重哮喘患者的口服糖皮质激素的用量减少，从而暴露出先前没有被认识到的CSS；2白三烯受体拮抗剂促进了严重哮喘向CSS的生物转换。
近期的研究并未提供更多的证据证明白三烯受体拮抗剂在CSS中的作用，而是更支持第一种假设。
二、病理CSS主要累及小动脉和小静脉，但中等血管如冠状动脉也可受累。
典型病理改变为：1组织及血管壁大量嗜酸性粒细胞浸润；2血管周围肉芽肿形成，典型者表现为巨细胞周围有大量嗜酸性粒细胞围绕，外被上皮样细胞；3节段性纤维素样坏死性血管炎。
以周围神经病表现为主的Churg—strauss综合征
以周围神经病表现为主的Churg—strauss 综合征作者：秦虹霞张向东陈亮来源：《中国实用医药》2015年第10期Churg-strauss综合征（CSS）又名变应性肉芽肿性血管炎，是系统性血管炎病变，一种中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎，表现为多器官受累，常见：肺、心脏、胃肠道、周围神经病、皮肤受累。
该病临床少见，发病迅速，预后不良。
1 病例资料患者，女59岁，主因“进行性四肢疼痛麻木2个月余”于2008年5月26日入院。
患者于2008年3月20日无明显诱因出现左脚疼痛麻木， 1周后出现右脚疼痛麻木，疼痛呈针刺样，逐渐由足尖向近端发展，逐渐发展到膝部，就诊外院考虑“末梢神经炎”，给予弥可保治疗，效果不佳， 5月9日又出现左手麻木、疼痛和浮肿，双下肢麻木疼痛进展到髋关节，下肢皮肤触碰后疼痛加重，不出汗。
严重时下肢疼痛不能行走。
既往史：2年前开始有哮喘，间断口服氨茶碱，期间反复发作。
对头孢类过敏。
查体：消瘦，腰部皮肤可见多个0.2～0.8 cm的褐色斑，触之较硬。
肺底有少量湿啰音，双踝部有指凹性水肿，神经系统检查：神清，语利，右手的手指疼、触觉减退，左手呈手套样疼、触觉减退，双下肢呈短袜套样疼、触觉减退，四肢运动觉减退。
四肢近端肌力3级，远端肌力4级。
四肢肌张力低，腱反射低。
四肢病理症阴性。
患者血常规检查结果见表1。
生化全项大致正常。
OGTT试验2 h血糖12.2 mmol/L。
抗感染筛查阴性。
肿瘤标记物：均正常。
腰穿初压为90 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）， CSF常规：细胞总数3250/mm3，白细胞0，糖、蛋白和氯化物水平正常，细胞学检查无异常。
入院时胸片双下肺纹理增多。
半个月后复查胸部CT提示右肺上叶后段及肺下叶舌段炎性改变，左侧胸腔少量积液。
腹部CT提示胆囊炎性改变。
妇科B超提示盆腔包块炎。
腹部B 超显示肝门肿大淋巴结，胆囊壁增厚。
X线显示双侧上颌窦、筛窦、额窦炎。
以周围神经病表现为主的Churg—strauss综合征
以周围神经病表现为主的Churg—strauss 综合征作者：秦虹霞张向东陈亮来源：《中国实用医药》2015年第10期Churg-strauss综合征（CSS）又名变应性肉芽肿性血管炎，是系统性血管炎病变，一种中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎，表现为多器官受累，常见：肺、心脏、胃肠道、周围神经病、皮肤受累。
该病临床少见，发病迅速，预后不良。
1 病例资料患者，女59岁，主因“进行性四肢疼痛麻木2个月余”于2008年5月26日入院。
患者于2008年3月20日无明显诱因出现左脚疼痛麻木， 1周后出现右脚疼痛麻木，疼痛呈针刺样，逐渐由足尖向近端发展，逐渐发展到膝部，就诊外院考虑“末梢神经炎”，给予弥可保治疗，效果不佳， 5月9日又出现左手麻木、疼痛和浮肿，双下肢麻木疼痛进展到髋关节，下肢皮肤触碰后疼痛加重，不出汗。
严重时下肢疼痛不能行走。
既往史：2年前开始有哮喘，间断口服氨茶碱，期间反复发作。
对头孢类过敏。
查体：消瘦，腰部皮肤可见多个0.2～0.8 cm的褐色斑，触之较硬。
肺底有少量湿啰音，双踝部有指凹性水肿，神经系统检查：神清，语利，右手的手指疼、触觉减退，左手呈手套样疼、触觉减退，双下肢呈短袜套样疼、触觉减退，四肢运动觉减退。
四肢近端肌力3级，远端肌力4级。
四肢肌张力低，腱反射低。
四肢病理症阴性。
患者血常规检查结果见表1。
生化全项大致正常。
OGTT试验2 h血糖12.2 mmol/L。
抗感染筛查阴性。
肿瘤标记物：均正常。
腰穿初压为90 cm H2O（1 cm H2O=0.098 kPa）， CSF常规：细胞总数3250/mm3，白细胞0，糖、蛋白和氯化物水平正常，细胞学检查无异常。
入院时胸片双下肺纹理增多。
半个月后复查胸部CT提示右肺上叶后段及肺下叶舌段炎性改变，左侧胸腔少量积液。
腹部CT提示胆囊炎性改变。
妇科B超提示盆腔包块炎。
腹部B 超显示肝门肿大淋巴结，胆囊壁增厚。
X线显示双侧上颌窦、筛窦、额窦炎。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习
嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习发表时间：2016-05-13T10:52:38.997Z 来源：《心理医生》2015年20期供稿作者：姚佳唐小葵（通讯作者）[导读] 重庆医科大学附属第一医院呼吸科重庆 400016）而ANCA-组可升高到67.8%[38]。
规律足疗程的用药、正确的激素减量、定期的病情随访可提高EGPA患者的生存率。
姚佳唐小葵（通讯作者）（重庆医科大学附属第一医院呼吸科重庆 400016）【摘要】目的：加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA）的认识，总结临床特点，提高早期诊断能力，改善预后。
方法：对2012年～2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。
结果：51例患者中，男27例，女24例，男女比例为1:0.89。
患者以呼吸系统（92.2%）受累最为常见，主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统（47.1%）、泌尿系统（41.2%）、皮肤（33.3%）、心血管系统（29.4%）、关节肌肉系统（21.6%）、消化系统（11.8%），嗜酸性粒细胞百分比>10%者49例（96.1%），p-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。
91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。
34例患者完善病理检查，组织来源分别为肾脏（14例）、肺脏（7例）、皮肤（6例）、肌肉（4例）、鼻黏膜（2例）、神经（1例），其中27例有阳性结果，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。
结论：EGPA是一种罕见疾病，临床表现缺乏特异性，常被误诊，该病早期对激素治疗效果好。
提高对本病认识，实现对EGPA早期诊断尤为重要，可显著改善预后。
【关键词】嗜酸性肉芽肿性多血管炎；临床分析；治疗；预后【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）20-0123-04嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA），于1951年由Churg和Strauss首次报道[1]，既往称为Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）、变应性肉芽肿性血管炎（allergic angiitis granulomatosis，AGA），是一种常累及中小血管，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为主要表现的系统性血管炎。
以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例
以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例1. 引言1.1 背景介绍嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss综合征，CSS）是一种少见但严重的系统性坏疽性小血管炎，以血管过敏性嗜酸性肉芽肿性波及多脏器为特征。
哮喘是本病最常见的首发症状之一，其次是鼻窦炎、肺部浸润、神经病变、皮肤病变等。
本病的病理生理与变态反应有关，主要特点是嗜酸性白细胞在全身组织器官中的聚集、过敏性趋向以及血管内皮细胞和平滑肌细胞的损害。
CSS的确诊需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理学检查等多方面的资料，并排除其他可能的疾病。
目前对CSS的治疗主要是抑制以循环过敏源细胞、减轻炎症反应为主的治疗方法，如应用糖皮质激素和免疫抑制剂等。
预后与早期诊断和积极治疗密切相关，但仍有较高的死亡率，特别是合并肺泡出血的病例。
CSS的病因至今尚不清楚，可能与遗传、环境因素以及免疫病理学因素等有关。
CSS的临床表现多样，对医生来说是一个较为复杂的疾病，需要全面了解该疾病的特点和治疗方案，以便提高对本病的认识和诊治水平。
1.2 研究目的研究目的：本文旨在通过报道一例以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者临床特点、诊断方法、治疗方案、预后评估以及病因分析，为临床医生提供对该疾病的更深入了解和认识。
通过对该病例的分析和总结，探讨该病的诊断和治疗策略，以提高对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的认识，促进临床实践中该疾病的早期诊断和治疗。
本研究旨在为相关疾病的临床诊断和治疗提供参考依据，以提高患者的生活质量和预后效果。
2. 正文2.1 临床特点本例患者为一名45岁女性，主诉呼吸困难、胸闷、咳嗽痰液已有半年，曾在其他医院诊断为哮喘后经治疗症状无好转。
查体发现患者面色苍白，呼吸急促，有明显颈静脉怒张，双肺呼吸音减弱，右下肺可闻及湿罗音。
血液检查显示白细胞计数稍高，C反应蛋白升高，免疫球蛋白E浓度明显增高。
胸部CT示双侧肺部多发多发结节状病变，病灶周围有炎症渗出。
嗜酸细胞肉芽肿性血管炎
嗜酸细胞肉芽肿性血管炎嗜酸细胞性肉芽肿性血管炎，或称Churg-Strauss综合征（CSS），是一主要累及中、小动脉和静脉，以哮喘、血和组织中嗜酸细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎。
1939年Rackemann Greene首先注意到一组诊断结节性多动脉炎的患者主要表现为哮喘、嗜酸性粒细胞增多以及肺内浸润灶，当时考虑其可能是结节性多动脉炎的一种特殊类型。
1951年Churg和Strauss报道了13例具有哮喘、嗜酸性粒细胞增高、肉芽肿炎症、坏死性系统性血管炎和坏死性肾小球肾炎的病例，提出其是有别于结节性多动脉炎的另一类型的血管炎，命名为Churg-Strauss综合征。
2012年CHCC按照其临床病理特征，将CSS命名为嗜酸细胞肉芽肿性血管炎。
一、病因和发病机制CSS病因不明。
推测由于嗜酸性粒细胞组织浸润、脱颗粒，释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞的完整性，从而引起全身血管炎。
也有人认为CSS与嗜酸性粒细胞释放的MPO刺激机体产生ANCA引起的III型变态反应有关。
少数个例报道接触变应原（如放线菌、抗惊厥制剂、别嘌呤醇等）也可诱发CSS。
文献报道63.8%的患者既往有变态反应史，说明CSS患者对多种抗原抗体反应性增高以及IgE介导血管活性物质增多，导致血管炎发生。
近几年陆续有报告有哮喘患者应用白三烯拮抗剂后发生CSS，考虑CSS和白三烯拮抗剂有关。
目前有2种不同的假设：1白三烯受体拮抗剂的应用可以使严重哮喘患者的口服糖皮质激素的用量减少，从而暴露出先前没有被认识到的CSS；2白三烯受体拮抗剂促进了严重哮喘向CSS的生物转换。
近期的研究并未提供更多的证据证明白三烯受体拮抗剂在CSS中的作用，而是更支持第一种假设。
二、病理CSS主要累及小动脉和小静脉，但中等血管如冠状动脉也可受累。
典型病理改变为：1组织及血管壁大量嗜酸性粒细胞浸润；2血管周围肉芽肿形成，典型者表现为巨细胞周围有大量嗜酸性粒细胞围绕，外被上皮样细胞；3节段性纤维素样坏死性血管炎。
过敏性血管炎和肉芽肿病
疾病名：过敏性血管炎和肉芽肿病英文名：allergic angitis granulomatosis缩写：CSS别名：allergic granulomatosis；Churg-Strauss综合征；变态反应性肉芽肿病；变应性肉芽肿；变应性肉芽肿病；过敏性肉芽肿；过敏性肉芽肿性血管炎；过敏性肉芽肿症；Churg-Strauss svndrome；allergic angiitis and granulomatosis；Churg-Strause syndrome；allergic granulomatous angiitis；Churg-Strauss vasculitis；Churg-trauss综合征；变应性肉芽肿性血管炎；变应性肉芽肿血管炎；丘-施二氏血管炎；Churg-Strauss syndrome；过敏性脉管炎和肉芽肿病ICD号：J98.8分类：呼吸科概述：1951年Churg和Strauss首次报告了过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angitis granulomatosis或Churg-Strauss syndrome，简称CSS)。
这是一种全身性多器官受累及的疾病，典型的CSS具有三联症，即重度哮喘，肺和肺外器官中、小动脉及静脉炎和坏死性肉芽肿，外周血嗜酸性粒细胞增高。
目前CSS的发病机制不明。
主要病理改变为小动脉和小静脉被嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润，形成坏死性血管炎。
坏死灶内有坏死的碎片、嗜酸性粒细胞和Charcot-Leyden结晶。
病灶周边有嗜碱性物质，内有组织细胞和巨细胞。
动脉性血管炎可见坏死和栓塞。
静脉及小静脉也可受累及。
上述病理变化也可累及皮肤、心脏、胃肠道、肝脏等器官。
流行病学：1951年Churg和Strauss首次报告了过敏性血管炎和肉芽肿病(allergic angitis granulomatosis或Churg-Strauss syndrome，简称CSS)。