变应性肉芽肿性血管炎1例临床误诊分析

豳 ｉ ｉ ｌｈｐｔｉ ａｄａｔ ｌｏｏ ｊｌ ｅ Ｊ ．Ｇ ｔ ２ ０ ，５ ｎｖ ａ ｅａ ｔ ｎ ｆｒａｃｈ ｌｎａ ［ ］ ｕ， ０ ５ ４ ｒ ｉｓ ｅ ｋ
（ １ ：１９ １ ） ５０—１９ ． ５ ６
ａｄｃｒｎｃｌ ｅ ｊｒ ｉ ｒｔ ｂ ｏ ｎ ｈｏｉ ｉ ｒｉ ｕｙ ｎ ａｓ ｙｉ ｎ—ｄｆ ｉ ｔ ｉｔＪ『 ｍ Ｊ ｖ ｎ ｒ ｅｃｅ ｅ【 ．Ａ ｔ ｎｄ
扰素等 ， 但效果待确定 。
自 １９ ９ ６年 扎 鲁 斯 特 上 市 应 用 以 来， 已陆续报道有支气 管哮喘患者使用
系统性血管炎 ， 哮喘发作到 系统性血 从 管 炎 出现 时 间 不 等 ， 均 约 ６年 。 当 出 平 现系统性血管炎后 ， 除哮喘和鼻窦炎症 状外 ， 患者 还 可 有 咳嗽 、 咯血 、 心力 衰 竭、 心肌炎 和心 肌梗 死相关 表 现 、 胃肠 出血 、 关节炎 、 皮肤结节 与紫癜 ， 以及全
白三烯受体拮抗剂（ Ｒ 扎鲁斯特 、 Ｌ Ａ） 孟 鲁斯特等后发生 Ｃ Ｓ 时间为 ３ｄ一 Ｓ， ９个 月 。Ｌ Ａ是否会诱 发 Ｃ Ｓ尚有争论 ， Ｒ Ｓ 但
无论如何 ， 对难治性哮喘患者加用 Ｌ Ａ Ｒ 必须注意密 切观察 血 嗜酸性粒 细胞 和 肺浸润情 况 ， 因这类药物可改善 哮喘症 状， 在减少 或停用 糖皮 质激 素后 ， 能 可 导致 Ｃ Ｓ患者 全身 血管 炎 的出现或 恶 Ｓ
素 即 可 取 得 较 好 效 果 治 疗 。约 ２ ％ 患 ０ 者单用糖皮质激素效果 不佳 ， 需要加 用
病典 型的肺部病 理改 变包 括 ： １ 组 织 （） 嗜 酸性 粒 细 胞 性 肺 炎 ， 泡 腔 内可 见 大 肺 量 嗜酸性粒细胞和巨噬细胞 聚集 ， 肺泡
间 隔 可 因 嗜 酸 性 粒 细 胞 慢 性 炎 性 浸 润
麻木好转 ， 出院后继续泼 尼松和硫唑 嘌 呤， 泼尼松 逐步 减 量。２ ０ ０７年 １ １月 ５ 日人 院为糖皮质激素减量 出现症 状 ， 经 加大泼尼松用量后好转出院。 讨论 变 应性 肉芽 肿性 血管 炎 以 支气管哮 喘、 敏性 鼻炎 、 嗜酸 细胞 过 血 增 高 和 血 管 外 坏 死 性 肉芽 肿 为 特 征 的
而增厚 ；２ 血管外肉芽肿性炎症 ： （） 肉芽 肿 由 中心 嗜酸性 粒细胞及 呈放射 性包 绕 的巨噬 细胞 和上 皮 样 巨 细胞 组 成 ； （） ３ 坏死性血 管炎 ： 呈血 管外周 嗜酸性 粒细胞 、 巴细胞成套状浸润 到全层血 淋 管浸润 、 坏死 ， 主要累及 中、 小血管 。临 床表现 ： 型者病 程分 三期 ： 期 以反 典 初
化 。对 怀 疑 有 Ｃ Ｓ者 应 避 免应 用 Ｌ Ａ。 Ｓ Ｒ
身不适 、 乏力 、 重减 轻及 发热 等。实 体 验室检查 血 嗜 酸性粒 细 胞增 多 、 沉 血
快、 Ｃ反应 蛋 白增 多、 血清 ＩＥ水平 增 ｇ 高 ， 白尿 ， 蛋 显微 镜下 血尿 和红 细胞 管 型。支气 管肺 泡灌洗 液及 胸腔 积液 中 嗜酸性粒 细胞可 增多 。本 病属 于原 发 性抗 中性 粒 细胞 胞浆 抗体 （ ｎｉ ｕｒ— ａｔ ｅ ｔ ｎ ｏ ｐ ｉｃｔ ｌｓ ｉ ａ ｔ ｏ ， Ｎ Ａ） ｈ ｙ ｐａｍ ｃ ｎｉ ｄ Ａ Ｃ 相关性 ｌ ｏ ｂ 小 血 管 炎 ， Ｎ Ａ 特 别 是 ｐ Ｎ Ａ 阳性 Ａ Ｃ ＡＣ 对本病诊断有帮助 ， 阳性率仅４ ％ ～ 但 ４ ６ ％ 。组织 活 检 病 理 学 检 查 是 诊 断 ６ Ｃ Ｓ的重要依据。影像 学检查 ： Ｓ 胸部 Ｘ
认识 。（ ） ２ 当哮喘患 者症状持 续 ， 出现 肺浸润 ， 多发性神经炎 ，Ｓ Ｅ Ｒ升高 ， 嗜酸 性粒细胞 ＞１ ％ ， ０ 球蛋 白 明显 增 高， 肌 电图示神经源性损 害等 ， 应考虑变应性 肉芽肿性血管炎 。（ ） ３ 当两肺多叶段病
灶 伴哮喘 ， 结核 治疗效 果差 ， 抗 嗜酸性 粒细胞 ＞１ ％ ， 蛋 白明显增 高 ， 电 ０ 球 肌 图示神经源性损害等 ， 考虑变应性 肉 应
芽 肿性 血 管 炎 。
（ 收稿 日期 ：０ ０— ３一ｌ 编辑 ： ２１ ０ ７ 蔡欣 ）
带透光度低 ， 分患者 伴有 胸腔 积液 ， 部 ２ ％患者 胸 片无异 常表 现。诊 断 ： Ｓ ５ ＣＳ
系统 性 小 血 管 炎。 １５ 年 首 先 由 ９１ Ｃ ｕｇ和 Ｓｒｕｓ 述 ， 又称 Ｃ ｕｇ— ｈｒ ｔ ｓ描 ａ 故 ｈｒ Ｓｒｕｓ ｔ ｓ 综合征。本病临床少 见 ， 支气 ａ 在 管哮喘患者 中约 ６ ．／ ０ ４ ４ １０万 。多 在中
线片和胸部 Ｃ Ｔ显示 单 侧 或 双 侧 肺 部 游 走 性 斑 片 状 阴 影 ， 广 泛 的肺 泡 浸 润 阴 或 影 ， 节 影 少 见 且 很 少 出 现 空 洞 ， 外 结 肺
误诊疾病与原 因分析 ： Ｓ Ｃ Ｓ易误诊 为过敏性 肺炎 、 肺结 核 和支气 管结 核 、 支气 管哮 喘等 ， 误诊 原 因有 以下几 点 ： （） Ｓ １ Ｃ Ｓ以 哮喘 为先 驱 症状 可 持续 多
年 发病 ， 均 年 龄 ３ 平 ８岁 ， 性 稍 多 。 本 男
周血嗜酸粒细胞 增多 ＞１ ％ ；３ 单发 ０ （） 或多发性单神 经病变 ； ４ 胸 部影像学 （） 表现 为一 过 性 或 游 走 性 肺 浸 润 ；５ 副 （） 鼻窦病变 ；６ 组 织活 检证实有 血管外 （） 嗜酸 粒细胞 浸 润和 肉芽 肿性 血 管 炎。 凡具备 ４条或 ４条 以上可诊断为 Ｃ Ｓ Ｓ。 Ｃ Ｓ的治疗方法 与韦格 内肉芽肿相似 ， Ｓ 总疗程约需 １年。一般情况下 ， 无器 若 官严重受损 ， 大多数患者单用糖皮 质激
ｒａｅ ｐ ｐｏｉ ｉｄ ｃ ｇｌ ａｄ（ Ｒ Ｉ ｎ ｕｅ ｅａｉ ｓ ａｏ ｅ ｔｄａｏ ｔ ｓ ｎ ｕｉ ｇｎ Ｔ ＡＬ）ｉｄBiblioteka Baiduｃｓ ｐ ｔ ｔ ｔ ｌ ｓ ｎ ｉ ｈ ｃ ｅ －
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复发作 的过敏性鼻炎 、 鼻窦炎 和哮喘为
主要表现 ， 随后表现为外周血 嗜酸性粒 细胞 增 多 和组 织 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 ， 伴
哮 喘症 状 加 重 ， 最后 出 现 可 威 胁 生 命 的
细胞毒药 物。若 累及重要 的脏器 ， 常需 静脉 应用 糖 皮 质 激 素和 细胞 毒 药 物 。 也可试用静 脉输注 免疫球 蛋 白、 仪一干
年， 极易误诊 为单纯支气 管哮 喘。（ ） ２ 胸部影像 学显示 单侧或 双侧肺 部斑 片 状 阴影 ， 或结节 阴影 ， 易误诊为肺结核 。 防止误诊的对策 ： Ｉ 要 提高对 Ｃ Ｓ的 （） Ｓ
大学人 民医院住 院 ， 电图示神 经源性 肌
损 害 ，Ａ Ｃ 阳 性 ， Ｔ示 多 侧 和 多 组 ｐＮＡ Ｃ 副鼻窦炎 ， 断为 Ｃ Ｓ 给予 口服 泼尼 诊 Ｓ， 松 ４ ｓｄ和硫 唑 嘌呤 ５ ／ ， ０ｍ ／ ０ｍｇｄ 双手
广 东医学 ２ １ 年 ７ 第 ３ 卷第 １ 期 Ｇ ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｌ ｏ ｒ ａ ｕ ２ １ ， ｏ ３ ， ｏ ３ ００ 月 ｌ ３ ｕ ｎ ｄ ｎ ｄ ａ Ｊ ｕ ｎ ｌ １ ０ ０ Ｖ １ １ Ｎ ．１ ｃ Ｊ ． ．
胞色素 Ｐ ５ Ｅ ４ ０２ ｌ和氧化应激 的关系 ［ ］ Ｊ ．中国危重病 急救 医
Ｍｏ Ｍ ｄ ２ ｏ ， （ ） ４ ３—４ ０ 】 ｅ ， ｏ３ ３ ６ ： ８ ９．
『 １ Ｏ Ｏ Ａ Ｏ Ａ １ Ｔ Ｇ ＷＡ Ｋ， Ｇ ＷＡ Ｔ Ｓ Ｉ Ａ Ｒ， ｔ １ ｔ ｎ ａｉ ｕｅ １ ， Ｈ Ｇ ｅ ａ．Ａ ｔ ｕ ｔ ｎ ｏ ａ ｔ ｅ ｏ ｆ ｃ
（ 收稿 日期 ：０ ０—０ ２ 编辑 ： ２１ １— ７ 张素文 ）
变应性 肉芽肿性血管炎 １例临床误 诊分析
李赞 华
江西省胸科 医院呼吸科（ 南昌 ３０ ０ ） ３０ ８ 患者 ， ，６岁 ， 男 ５ 因发作性 咳嗽 、 喘 息 ２年余 ， 双手发 麻 ６个 月于 ２ ０ ０７年 １ １月 ５ 日入 院。 既 往 患 “ 窦 炎 ” 鼻 。 ２０ ０ ５年 ８月开始 出现 咳嗽、 喘 ， 复 气 反 抗感染 治疗效 果欠佳 。２０ ０ ６年 ６月 因 胸部影像学显示双肺点片状浸润影 、 ： １ ２ ０ Ｐ Ｄ强阳性 及痰 找 到抗 酸杆 菌诊 ００ Ｐ 断为 “ 结 核 并 支 气 管 结 核 ” 给 予 肺 ， ３ Ｒ Ｅ ９ Ｒ 抗 结 核 治 疗 ， 时 超 声 雾 Ｈ Ｚ ／Ｈ 同 化 吸人 异 烟 肼 和 链 霉 素 ，５ｄ后 好 转 出 １ 院， 但肝 功能 ２次提 示球 蛋 白大 于 ８ ０ ｇ Ｌ 白球 比例 ０ ４ ０ ６年 １ ／， ． 。２０ ２月因相 同症状再次住院治疗 ， 与第 一次住院诊 断 相 同 ，因肝 功 能 球 蛋 白大 于 ８ ／ ０ｇＬ， 白球 比例 ０ ４而行骨髓穿刺术 ， 果示 ． 结 嗜酸性粒 细 胞增 高 达 １％ ， 引起 重 ３ 未 视 。２ ０ ０７年 ２月 除 咳 嗽 、 息 外 ， 出 喘 还 现双眼睑和下肢水肿转入我 院 ， 体格检 查双肺 可闻及散在 的呼气相 哮鸣音 ， 下 肢水肿及活动障碍 ， 功能示阻塞性通 肺 气功能障碍 ， 鼻窦 Ｃ Ｔ示副鼻窦炎 ， 院 入 诊 断为 ：１ 支气管哮 喘并 感染 ， ２ 疑 （） （） 诊变应性 肉芽 肿病 和血管 炎 。给 予泼 尼松 ３ ／ ０ｍｇｄ口服 和气雾 剂 定量 吸人 后 咳嗽 、 喘息症 状好转 ， 嗜酸性 粒 细胞 降为 ８ ， ％ 复查 Ｘ线胸片显示 浸润影完 全 吸收 ， 出院诊断为变应性 肉芽肿性血 管炎 （ Ｓ ） 能 性 大 ， 续 口服 泼 尼 ＣＳ 可 继 松 。２ ０ ０７年 ５月 因 双 上 肢 麻 木 在 北 京
的诊 断主要依靠 临床表 现、 外周 血嗜酸
性 粒 细 胞 增 多 和 全 身 性 血 管 炎 的组 织 学 改 变 。 １９ ９ ０年 美 国风 湿 学 会 （ Ｃ Ａ Ｒ）
诊断标准 为 ：（ ） １ 支气管 哮 喘；（ ） ２ 外