变应性肉芽肿性血管炎1例临床误诊分析
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变应性肉芽肿性血管炎1例
半月余 ” 于２ ０ １ ２ — ０ ９ —０ １ 入院 ， 既往有哮喘病史 ２ 年， ３月前 行鼻息 肉切除手术病史 ， 无药 物过 敏 史 ， 查 体 ： Ｔ ３ ６． ８℃ ， Ｐ ８ ０次 ／ ｍｉ ｎ， Ｂ Ｐ １ ２ ０ ／ ＇ ／ ５ ｍｍＨｇ ，两 肺 呼 吸 音 粗 。辅 助 检 查 ： 血
（ 扬州大学 临床 医学 院 呼来自内科 ， 江苏 扬州 ，２ ２ ５ ０ ０ １ ）
变 应性 肉芽肿性 血 管炎 是一 种 主要 累及 中小 动 脉及 静脉 的 系 统性 坏 死 性 血 管 炎 ， 由美 国病 理 学家 Ｃ ｈ ｕ ｒ ｇ和 Ｓ ｔ ｒ ａ ｕ ｓ ｓ 于 １ ９ ５ １首 次 报 道 ， 因 此 亦 称Ｃ ｈ ｕ ｒ ｇ—Ｓ ｔ ｒ ａ ｕ ｓ ｓ 综合征 （ Ｃ Ｓ Ｓ ） ，属 于 临 床 少 见
ＷＢ Ｃ２ ０． ９× １ ０ ／ Ｌ， Ｅｏ ６． ０ ８× １ ０ ／ Ｌ， Ｈｂ １ ２ ８ ｇ ／ Ｌ，
双足肿胀感缓解不 明显 ， 遂加用免疫抑制剂环磷 酰胺 ， 症状逐步改善 ， 现 口服强的松维持。 讨论 ： Ｃ Ｓ Ｓ主要 表现 为哮 喘 、 外 周嗜 酸性 粒 细 胞增多、 坏死 性 血管炎 、 多组 织器 官 嗜酸细 胞浸 润 和血 管外 肉芽 肿 形 成 。其 病 因 尚不 明确 ， 好 发 于 ４ ０岁 以上 人 群 ， 男 女 发病 率 无 显 著 性 差 异 。Ｃ Ｓ Ｓ 是 一种 抗 中性 粒 细胞胞 浆 抗 体 （ ＡＮＣ Ａ） 相关 性 血 管炎， 因此其发病被认为与嗜酸细胞释放 的髓过 氧化 物 酶刺 激 机 体 产 生 Ａ ＮＣ Ａ 引 起 的 Ⅲ型 变 态 反应 有 关 ， 目前 研 究 显 示 Ｔ 淋 巴 细 胞 可 能 参 与
变应性肉芽肿性血管炎一例并文献复习
ａ；鼻 窦 ＣＴ：鼻 窦 炎 。最后 诊 断 ：变应 性 肉芽 见 。神 经 电生理 检查 发现感 觉 及运 动纤 维均受 累 ，以
炎 。治 疗 ：停 用 孟 鲁 司特 ，给 脏病 变 发 生率 高且严 重 ，是最 常见 的
死 亡原 因 。心 肌 肉芽 肿形 成 和 冠状 动 脉血 管 炎 可导
心 包 积液 或 者 年轻 的缺 乏 常见 高 危 因素 的 冠状 动脉
病 变患 者 ，应 警惕 ＣＳＳ。
２．１。５ 胃肠 道 病 变 约 占 ３１％。主 要 表 现 为腹
图１ ＣＴ肺 内网格状 、斑片状影
痛 、腹泻 ，少数便血 ，偶 出现肝大 、转氨酶升高 、胆囊炎
奇介：符诒 慧（１９８ ），女 ，海南省琼海市人 ，医师 ，学 士。
监 测 血 嗜酸性 粒 细胞 、血沉 、Ｃ一反 应 蛋 白来 判 断病 情 酌 情 减 量 ，维 持 治疗 。（２）免 疫 抑 制 剂 ：免 疫 抑 制 剂 的活动 隋况 ，评估疗效。抗 中性粒细胞胞浆抗体是系 可 以 提 高 缓 解 率 。 Ｒｉｂｉ等 对 激 素 抵 抗 或 复 发 的
统性血 管炎 的标 志性抗 体 ，该 抗体 结果呈 阳性 对血 管 ＣＳＳ患 者 ，使 用 环 磷 酰 胺 或 硫 唑 嘌 呤 治疗 半 年 后 均
性 ，可表现为紫癜 Ｉ生皮 疹 、红斑 、皮下结节 、荨麻疹 等 。
２．５ 治疗 （１）糖皮质激素 ：激素是治疗 ＣＳＳ的
２．２ 实验室检查 嗜酸性粒细胞增高是 ＣＳＳ的 主要 药物 。对重症 患者 ，甲基强 的松龙 ０．５—１ ｇ／ｄ，连续
突出表现 。ＣＳＳ活动期血沉 、ｃ一反应蛋 白增高 。故 静 滴 ３—５ ｄ后 改 为泼 尼 松 ４０—６０ ｍｇ／ｄ口服 ８周 左 右 ，
表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考
表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考程珂;高建苑;张荣怀;葛伟;王晓明【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2014(27)4【摘要】目的提高对变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的认识,减少误诊误治.方法对1例表现为重症肺炎的CSS患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果本例因咳嗽、气喘伴发热10d,乏力、双下肢疼痛1d 入院.经查体、血常规及血气分析初步诊断为肺部感染、支气管哮喘、过敏性鼻炎等,予抗生素治疗效果不佳.后经查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+),并结合右下肢斑疹处皮肤活检结果及糖皮质激素治疗有效,诊断为CSS.病情缓解后出院.随访近3年,糖皮质激素持续治疗,病情稳定.结论对以呼吸道感染为首发表现的多系统损伤性疾病,应考虑到CSS的可能,及时行相关检查,及早明确诊断并治疗.【总页数】3页(P1-3)【作者】程珂;高建苑;张荣怀;葛伟;王晓明【作者单位】710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科;710032西安,第四军医大学西京医院老年病科【正文语种】中文【中图分类】R543【相关文献】1.变应性肉芽肿性血管炎胸部CT表现与病理对照(附1例报告并文献复习) [J], 冯晨璐;曾庆玉;平晓佳;尹晓明;霍健伟2.变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害 [J], 赵海燕;刘向一;孙阿萍;张朔;樊东升3.9例变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现分析 [J], 刘丽娟;曹亦宾;李健4.以变应性肉芽肿性血管炎表现就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例 [J], 张群群;王全顺5.以血小板减少为突出表现的变应性肉芽肿性血管炎1例 [J], 吴齐雁;林翊萍;于清宏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３８７０５．２０１８．０１．００６
肉芽肿性多血管炎（ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓｗｉｔｈｐｏｌｙａｎ ｇｉｉｔｉｓ，ＧＰＡ）属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗 中性粒细胞胞质抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎ ｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关血管炎中的一种［１］，其病变主要 累及小血管，包括毛细血管、微静脉、微动脉、中 ／小 静脉、中 ／小动脉等。ＧＰＡ并发大动脉病变在临床 上少见，迄今仅有国外少数关于 ＧＰＡ可并发主动脉 及其一级分支受累的个案报道，表现为血管周围炎、 管壁增厚、管腔狭窄、夹层等，血管病变严重者需外 科或介入手术治疗。目前国内尚未见到 ＧＰＡ并发 大动脉病变的病例报道。
中华临床免疫和变态反应杂志 ２０１８年 ２月第 １２卷第 １期 ＣｈｉｎＪＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１８，Ｖｏｌ．１２．Ｎｏ１
３１
·病例报告·
肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例
杨华夏，பைடு நூலகம்茹萱，陈 洋，冯瑞娥，蒋 颖，张奉春 作者单位：１００７３０北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育 部重点实验室 （杨华夏、陈茹萱、陈洋、蒋颖、张奉春），北京协和医院病理科 （冯瑞娥） 第一、二作者对本文贡献一致 通信作者：张奉春，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇｆｃｃｒａ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ
１ 病例报告
患者，男，２７岁，因 胸 痛 １年、眼 红 ３个 月 于 ２０１７年 ２月就诊于北京协和医院。患者 ２０１６年 １ 月无诱因出现胸痛，伴胸闷、乏力感，无发热、盗汗等 症状，行胸部 ＣＴ平扫检查发现右肺下叶空洞，其内 未见液平（图 １）；升主动脉、无名动脉起始部管壁增 厚，呈环形高密度影。主动脉 ＣＴ血管成像显示升 主动脉及主动脉弓前部管壁增厚（图 ２），考虑为主 动脉夹层，故行升主动脉及主动脉弓置换术。术中 见主动脉外膜水肿，主动脉管壁明显变硬变厚，弹性 差。北京协和医院病理科检查提示病变累及主动脉 壁及其周围组织，可见较多淋巴细胞、浆细胞、中性 粒细胞浸润，可见小血管炎，散在多核巨细胞聚集形 成肉芽肿，并见坏死及微脓肿形成（图 ２）。术后患 者胸痛症状缓解。２０１６年 １１月患者无诱因出现左 眼球结膜红肿、眼痒、异物感、烧灼感及胀痛，伴少许 脓血性分泌物，当地医院给予左氧氟沙星滴眼液点 眼，治疗后症状无明显改善。２０１６年 １２月患者无 诱因发热，伴胸痛、咳嗽、咳少量白痰，偶有暗红色血
肉芽肿性多血管炎（ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓｗｉｔｈｐｏｌｙａｎ ｇｉｉｔｉｓ，ＧＰＡ）属于系统性血管炎分类的小血管炎中抗 中性粒细胞胞质抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｎ ｔｉｂｏｄｙ，ＡＮＣＡ）相关血管炎中的一种［１］，其病变主要 累及小血管，包括毛细血管、微静脉、微动脉、中 ／小 静脉、中 ／小动脉等。ＧＰＡ并发大动脉病变在临床 上少见，迄今仅有国外少数关于 ＧＰＡ可并发主动脉 及其一级分支受累的个案报道，表现为血管周围炎、 管壁增厚、管腔狭窄、夹层等，血管病变严重者需外 科或介入手术治疗。目前国内尚未见到 ＧＰＡ并发 大动脉病变的病例报道。
中华临床免疫和变态反应杂志 ２０１８年 ２月第 １２卷第 １期 ＣｈｉｎＪＡｌｌｅｒｇｙＣｌｉｎＩｍｍｕｎｏｌ，Ｆｅｂｒｕａｒｙ２０１８，Ｖｏｌ．１２．Ｎｏ１
３１
·病例报告·
肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变诊疗一例
杨华夏，பைடு நூலகம்茹萱，陈 洋，冯瑞娥，蒋 颖，张奉春 作者单位：１００７３０北京，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 风湿免疫病学教育 部重点实验室 （杨华夏、陈茹萱、陈洋、蒋颖、张奉春），北京协和医院病理科 （冯瑞娥） 第一、二作者对本文贡献一致 通信作者：张奉春，Ｅｍａｉｌ：ｚｈａｎｇｆｃｃｒａ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ
１ 病例报告
患者，男，２７岁，因 胸 痛 １年、眼 红 ３个 月 于 ２０１７年 ２月就诊于北京协和医院。患者 ２０１６年 １ 月无诱因出现胸痛，伴胸闷、乏力感，无发热、盗汗等 症状，行胸部 ＣＴ平扫检查发现右肺下叶空洞，其内 未见液平（图 １）；升主动脉、无名动脉起始部管壁增 厚，呈环形高密度影。主动脉 ＣＴ血管成像显示升 主动脉及主动脉弓前部管壁增厚（图 ２），考虑为主 动脉夹层，故行升主动脉及主动脉弓置换术。术中 见主动脉外膜水肿，主动脉管壁明显变硬变厚，弹性 差。北京协和医院病理科检查提示病变累及主动脉 壁及其周围组织，可见较多淋巴细胞、浆细胞、中性 粒细胞浸润，可见小血管炎，散在多核巨细胞聚集形 成肉芽肿，并见坏死及微脓肿形成（图 ２）。术后患 者胸痛症状缓解。２０１６年 １１月患者无诱因出现左 眼球结膜红肿、眼痒、异物感、烧灼感及胀痛，伴少许 脓血性分泌物，当地医院给予左氧氟沙星滴眼液点 眼，治疗后症状无明显改善。２０１６年 １２月患者无 诱因发热，伴胸痛、咳嗽、咳少量白痰，偶有暗红色血
变应性肉芽肿血管炎治疗指南
病理生理
变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常 有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型 ：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿血管 炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性 ，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中 起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释 放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、 小静脉，被损伤血管形成坏死性肉芽肿，有 时类似于假肿瘤，并有淋巴细胞、浆细胞、 巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包 及多系统和部位。
诊断检查
诊断：本病诊断重点是结合临床表现和病理检 查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。 对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史， 一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他 有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、 皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血 嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。 美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断 标准为：
2.超声心动图检查可协助判断心脏侵 犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。
3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺 浸润，或弥漫性间质性病变，少数可 发现结节灶（往往不形成空洞），约 1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴 结肿大。
鉴别标准
变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系 统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜 酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气 管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。
1.支气管哮喘。 2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞10%。 3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。 4.游走性或一过性肺浸润。 5.鼻窦病变。 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。 凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断
。
实验室检查
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重 要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚 至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可＞50%，部分 病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情 严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快 ，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可阳 性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33% 。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。
临床病例讨论
临床病例讨论第402例——发作性胸痛五个月，腹痛、便血四月余，进行性四肢麻木无力六周病历摘要患者男，57岁。
因发作性胸痛5个月，腹痛、便血4月余，进行性四肢麻木无力6周于2010年5月7日入院。
患者于2010年1月6日吃早饭时无明显诱因突然出现胸闷、胸痛，为胸骨后闷痛，持续数分钟缓解，未重视，之后1d内发作数次,并且胸痛持续时间延长至10余分钟,疼痛向左肩部放散，伴冷汗，1月10上午再次胸痛发作，持续半小时未缓解,急诊至北京某医院，心电图示“ST—T未见明显抬高"，血肌酸激酶（CK）119U/L，肌酸激酶同工酶（CK—MB)26。
3U/L,肌钙蛋白（TNT）0.67，诊断：胸痛待查：不稳定心绞痛?给予扩张冠状动脉(冠脉）、抗血小板治疗后胸痛缓解。
2010年1月13日行冠脉造影，影像诊断：冠脉管壁不规则，考虑动脉硬化性改变.出院诊断:不稳定性心绞痛，高脂血症,出院后继续服用氯吡格雷、阿司匹林等药物.又于2010年1月20日无明显诱因出现发作性下腹痛，以右下腹为重，呈剧烈绞痛,发作时间长短不等，于北京某医院急诊查阑尾彩色多普勒超声示：双侧髂窝积液,盆腔少量积液，予消炎对症等处理，症状无缓解,腹痛呈持续性，并伴黑便且便中带鲜血，停服抗血小板药物，收住普外科。
经外、内、皮肤科等会诊后诊断：过敏性紫癜(腹型)，于2010年1月27日始给予甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d，静脉滴注共2d，改为地塞米松4.5mg/d,逐渐减量至泼尼松片5mg，2次/d,共服用2周。
住院期间血小板曾降至26。
0g/L，予输注血小板治疗。
2010年2月18日患者发现右下肢肿痛，于北京某医院普外科急诊检查发现右下肢静脉及双小腿肌间静脉血栓形成，治疗后好转。
患者6周前出现双手麻木无力，5周前出现双足麻木无力，并逐渐向上发展，伴双手、双足肿胀、烧灼样疼痛，4周前行走困难,双上肢抬举费力，以“周围神经病变原因待查”收入院。
自发病以来，无发热、无关节痛、无口腔溃疡、无光过敏、无脱发等，精神、食欲、睡眠不佳,便秘,近半年体重下降15kg。
变应性肉芽肿性血管炎个案分析
变应性肉芽肿性血管炎个案分析【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。
本文通过对1例典型css病例的分析，总结临床上对此病的认识。
【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。
入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。
双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。
10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。
后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。
既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。
余无特殊。
查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。
神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。
四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。
2、讨论：变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。
1951年由churg和strauss首先描述，故而得名[1]。
据文献报导css的年发病率为1～2/百万，临床少见。
根据1990年美国风湿病协会（acr）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、x线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。
[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。
本例患者符合前4项，故考虑该诊断。
1、发病机制：css病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。
变应性肉芽肿性血管炎1例报道
关键词 ： 发热 ； 血管炎 ； 肺部感染 ； 抗生素
中 图 分 类 号 ： Ｒ ４ 文 献 标 志 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ： １０ ５３ ０ ７—６ １ （ ０ ２ ０ ０ ５ ６ １ ２ １ ）７— ５ ９—０ Ｄ Ｉ１ ．９ ９ ＪＩＳ １０ ２ Ｏ ：０ ３ ６ ／．Ｓ Ｎ．０ ７—６ １ ．０２ ０ ．２ ６ １２ １ ．７ ０ ５
子 及假 菌 丝 ， 虑 白色念 珠 菌 感 染 给 予 氟康 唑 注射 考
低 氧血 症是 主要 矛 盾 ， 以要 积极 改 善氧供 ， 要减 所 也
ＪＰｄａ ｕｇ２０ ４ （ ：１ ｅｉｔＳ ｒ，０７，２ ４）７ ９—７ １ ｒ ２．
少 机体 氧耗 ， 这个 原则 下 实施麻 醉 ， 在 会收 到 良好 的
吸音 粗 ， 闻及 少 许 喘 鸣 音 。血 细 胞 分 析 ： 可 白细 胞 １ ．２×１ Ｌ 嗜酸性 粒 细 胞 ０ ２ １ 嗜酸 性 粒 细 胞 １１ ０／ ， ．２ ， 绝对 值 ２ ４ ．６×１ Ｌ 血 沉 ４ ｍ ｈ末 ， 风湿 因子 ０／ ， ７ｍ ／ 类
３ ．０ Ｉ／ ， ＩＥ ３５ ０ ０ Ｕ ｍ ， 敏 ｃ反应 蛋 ２ ３ Ｕ ｍｌ总 ｇ ９ ．０Ｉ ／ ｌ超 白 １２０ ｇＬ １ ．０ ｍ ／ 。１ １ 月 ６日抗感 染 ： 头孢 哌 酮钠／ 他
０ ４ｇ 伏 立康 唑 ２ ０ｍｇ１次／ 。 １月 ２ 日体 温下 ． ， ０ ｄ ８
降 ３ ． 呼吸 困难加 重 、 中带 血 。痰培养 ： ７ ０ｏ Ｃ、 痰 白色 假 丝酵母 菌 ５ ０×１ ｃ ／ ， 皮 葡萄 球 菌量 ５ ０× ０ ｆ ｍｌ表 ｕ ０
１ ｃ ｆ ｌ。 心 电 监 ｝ ： 率 １０ ７ ｍ ｎ Ｓ Ｏ ０ ｆ ｍ， ｕ 贝 心 ０ ５ ￣／ ｉ ， ａ ２ ７ ％ ， 气 分 析 ： Ｈ ７ ３ 、 Ｏ ５ ｍｍ ｇ Ｐ Ｏ ０ ０ 血 ｐ ． ７ Ｐ ２５ Ｈ 、 Ｃ ２ ５ ｍ ｇ １ ３一Ｂ—Ｄ一葡聚糖 ９ ．８ｐ ／ ｌＰ Ｏ ／ ｉ２ ｍＨ ； ， ０ １ ｇ ｍ ，ａ ２ＦＯ
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。
本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。
【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。
疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。
【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。
约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。
要抗原主要为髓过氧化物酶。
肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。
病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。
应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。
【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。
坏死性肉芽肿性血管炎误诊为支气管及肺结核1例
好 避孕指导咨询工作 ，尽量避免此类事件发生。
参 考 文 献
［ 段清，狄文 ． １ ］ 异位妊娠 ，妇产科主治医师手册 ［ ］ Ｍ． 江苏 ： 江苏科学技
术出版社 ，２ ０ ２ ８ ２ ９ ０ ８： ２ — ３
少 量出血 ，Ｂ超提 示子宫附件未见异常回声 ，尿 ｈ Ｇ－。 Ｏ（ ）
２ 讨 论
混 合性 包块 （ ５ｃ ｘ ． ｃ ） ３ ｒ ２３ ｍ 包块 ，道 格拉斯 窝积液 １ ｍ，尿 皮 纤毛生长 ［３ ． ｕ ．ｃ ０ ２］ －，故卵子排 出后，运 送过程受 到 限制 ，从而在输 卵管受精着床 ，从而发生异位妊娠 。在实际临床工作 中，避孕药 诊 断后给予药物杀胚、抗感染等对症治疗 ： 甲氨蝶呤 ５ Ⅱ ，肌注 属于非处方药 ，大 多数 是育龄期妇女 自行到药店购药， 自身避孕 Ｏ垠 知识 面相对狭窄 ，且 多不愿与医务人员做 进一步的沟通，因此我 们 医务人员及医疗单位应 加强 对广大育龄妇女的避 孕知识 的宣教
２ １ 年 ｌ 月笔者所在科室 收治 １ ０１ １ 例紧急避 孕药 致宫外孕患
早 期诊 断 使 异位 妊 娠 的死 亡率 有 了明显下 降。Ｊ ＳＥＬ ０ ０ Ｏ Ｉ ，２ ０
Ａ ｅｉ ｎＦ ｍ ｌ Ｐ ｕｉａ ｅ ｐｃ ｒｇ ａｃ ｍ ｒ ａ ａ ｉ ｈ ｓ ｉ Ｅ ｔ ｉｐｅｎ ｎｙ中证据较强 的异位妊 ｃ ｙ ｃｎ ｏ
宫 内膜乙烯雌 酚暴露史、吸烟史等。体内雌孕激素水平变化可以 末 次月经 ２ １ 年 １ ８日，无痛经 ，有性 生活史 １ ０ １ ０月 月余。停经 改变输卵管的运动，在使用单一孕激素药 、宫内节育器、排卵后
期间曾服用紧急避孕药 １ （ 次 具体 日 期已记不清 ） 。妇科检查外 阴
已婚型 ； 阴道内少量 暗红色血迹 ； 宫颈 口未开 ； 子宫常大 ，质软 ；
参 考 文 献
［ 段清，狄文 ． １ ］ 异位妊娠 ，妇产科主治医师手册 ［ ］ Ｍ． 江苏 ： 江苏科学技
术出版社 ，２ ０ ２ ８ ２ ９ ０ ８： ２ — ３
少 量出血 ，Ｂ超提 示子宫附件未见异常回声 ，尿 ｈ Ｇ－。 Ｏ（ ）
２ 讨 论
混 合性 包块 （ ５ｃ ｘ ． ｃ ） ３ ｒ ２３ ｍ 包块 ，道 格拉斯 窝积液 １ ｍ，尿 皮 纤毛生长 ［３ ． ｕ ．ｃ ０ ２］ －，故卵子排 出后，运 送过程受 到 限制 ，从而在输 卵管受精着床 ，从而发生异位妊娠 。在实际临床工作 中，避孕药 诊 断后给予药物杀胚、抗感染等对症治疗 ： 甲氨蝶呤 ５ Ⅱ ，肌注 属于非处方药 ，大 多数 是育龄期妇女 自行到药店购药， 自身避孕 Ｏ垠 知识 面相对狭窄 ，且 多不愿与医务人员做 进一步的沟通，因此我 们 医务人员及医疗单位应 加强 对广大育龄妇女的避 孕知识 的宣教
２ １ 年 ｌ 月笔者所在科室 收治 １ ０１ １ 例紧急避 孕药 致宫外孕患
早 期诊 断 使 异位 妊 娠 的死 亡率 有 了明显下 降。Ｊ ＳＥＬ ０ ０ Ｏ Ｉ ，２ ０
Ａ ｅｉ ｎＦ ｍ ｌ Ｐ ｕｉａ ｅ ｐｃ ｒｇ ａｃ ｍ ｒ ａ ａ ｉ ｈ ｓ ｉ Ｅ ｔ ｉｐｅｎ ｎｙ中证据较强 的异位妊 ｃ ｙ ｃｎ ｏ
宫 内膜乙烯雌 酚暴露史、吸烟史等。体内雌孕激素水平变化可以 末 次月经 ２ １ 年 １ ８日，无痛经 ，有性 生活史 １ ０ １ ０月 月余。停经 改变输卵管的运动，在使用单一孕激素药 、宫内节育器、排卵后
期间曾服用紧急避孕药 １ （ 次 具体 日 期已记不清 ） 。妇科检查外 阴
已婚型 ； 阴道内少量 暗红色血迹 ； 宫颈 口未开 ； 子宫常大 ，质软 ；
变应性肉芽肿血管炎的影响因素和潜在并发症
变应性肉芽肿血 管炎的影响因素 和潜在并发症
汇报人：
目 录
01
变应性肉芽肿血管 炎的发病机制
02
变应性肉芽肿血管 炎的并发症
03
变应性肉芽肿血管 炎的预防和治疗
04
变应性肉芽肿血管 炎的预后和康复
PART 01
变应性肉芽肿血 管炎的发病机制
遗传因素
基因突变：导致免疫系统异常，引发变应性肉芽肿血管炎
肺纤维化：炎症反应导致肺 组织纤维化，影响肺功能
肺栓塞：炎症反应导致血管 内形成血栓，影响血液流通
肺动脉高压：炎症反应导致 肺动脉压力升高，影响心脏 功能
心脏并发症
心肌炎：心肌 炎症，可能导 致心脏功能受 损
心包炎：心包 炎症，可能导 致心包积液和 心脏压塞
ห้องสมุดไป่ตู้
心内膜炎：心 内膜炎症，可 能导致心律失 常和心力衰竭
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、
充足睡眠等
避免接触可能的过敏原， 如尘螨、花粉、宠物皮
屑等
遵医嘱使用药物，如抗 炎药、免疫抑制剂等
定期复查，监测病情变 化，及时调整治疗方案
THANK YOU
汇报人：
肾移植：对于严重的变应性肉芽肿血管炎患者，可能需要进行肾移植手术。
消化系统并发症
腹痛：腹痛是消化 系统最常见的并发 症，可能与炎症、 溃疡等有关。
腹泻：腹泻可能是 由于肠道炎症、肠 道菌群失调等原因 引起的。
恶心呕吐：恶心呕吐 可能是由于胃肠道炎 症、胃肠道功能紊乱 等原因引起的。
消化道出血：消化道 出血可能是由于胃肠 道溃疡、胃肠道肿瘤 等原因引起的。
心肌梗死：心 肌缺血性坏死， 可能导致心脏 功能严重受损 和猝死
汇报人：
目 录
01
变应性肉芽肿血管 炎的发病机制
02
变应性肉芽肿血管 炎的并发症
03
变应性肉芽肿血管 炎的预防和治疗
04
变应性肉芽肿血管 炎的预后和康复
PART 01
变应性肉芽肿血 管炎的发病机制
遗传因素
基因突变：导致免疫系统异常，引发变应性肉芽肿血管炎
肺纤维化：炎症反应导致肺 组织纤维化，影响肺功能
肺栓塞：炎症反应导致血管 内形成血栓，影响血液流通
肺动脉高压：炎症反应导致 肺动脉压力升高，影响心脏 功能
心脏并发症
心肌炎：心肌 炎症，可能导 致心脏功能受 损
心包炎：心包 炎症，可能导 致心包积液和 心脏压塞
ห้องสมุดไป่ตู้
心内膜炎：心 内膜炎症，可 能导致心律失 常和心力衰竭
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、
充足睡眠等
避免接触可能的过敏原， 如尘螨、花粉、宠物皮
屑等
遵医嘱使用药物，如抗 炎药、免疫抑制剂等
定期复查，监测病情变 化，及时调整治疗方案
THANK YOU
汇报人：
肾移植：对于严重的变应性肉芽肿血管炎患者，可能需要进行肾移植手术。
消化系统并发症
腹痛：腹痛是消化 系统最常见的并发 症，可能与炎症、 溃疡等有关。
腹泻：腹泻可能是 由于肠道炎症、肠 道菌群失调等原因 引起的。
恶心呕吐：恶心呕吐 可能是由于胃肠道炎 症、胃肠道功能紊乱 等原因引起的。
消化道出血：消化道 出血可能是由于胃肠 道溃疡、胃肠道肿瘤 等原因引起的。
心肌梗死：心 肌缺血性坏死， 可能导致心脏 功能严重受损 和猝死
变应性肉芽肿性血管炎1例
பைடு நூலகம்
４ 结 论
急性 酒精 中毒 严 重 可 危 及 生 命 ， 目前 尚无 一
［ 文章编号 ］０ １ ８４ ２ １ ） １ ０ ３ ２ １０ － １Ｘ（０ ２ ０ —ｏ５ —０
变 应 性 肉芽 肿 性 血 管炎 １ 例
李永贤 崔 红利
（ 江苏省 莒 南 县人 民医 院 内五 科
２６ ０ ） ７６ ０
［ 要］ 摘 分析 变应性 肉 芽肿性 血 管 炎的临床 特 点 ， 以提 高诊 治水 平 ， 结合 病例 及 文 献说 明 变 应性 肉 芽肿性 血 管 炎临床表 现 复杂 ， 素 治疗反 应 好 ， 哮 喘或 嗜酸 性粒 细胞 增 多者 需 考虑 变 激 有 应 性 肉 芽肿 性血 管 炎的 可能 ， 必要 时行 系统部 位 活检 。 ［ 键词 ］ 关 变应性 肉芽肿性血 管 炎 ； 酸性 粒 细胞 ； 断 ； 嗜 诊 治疗
一
性罗 音 ， 心脏 杂 音 。腹 软 ， 脾 未及 。双 下 肢 近 无 肝 端肌 肉压痛 ， 觉减 退 ， 感 肌力 正常 。血 ＷＢ ． Ｃ９ ３×
１ Ｌ，ｏ０ ２ Ｈ １ ／ ，Ｌ １ ０／ Ｅ ．５ ， ｂ１０ ｇ Ｌ Ｐ Ｔ３ ２×１ Ｌ ０／ 。尿
。
ｌ 临 床 资 料
瞿 Ｘ 女 性 ，８岁 ， 院号 ４ １ ８ 。 以 四肢 Ｘ， ３ 住 ９９ ５ 肌 肉酸 痛 半 年 ， 下 肢 皮 肤 紫 癜 １ 双 ０天 为 主诉 人 院 。既往 支气 管哮 喘史半 年 ， １月前 因鼻 窦炎 在 临 沂市人 民医院 手术 治疗 ， ３天前 因双 下肢 麻木 在 中 医院诊 为 “ 椎 问盘 突 出 症 而 行 手 法 复 位 ” 腰 。查 体 ： ６ ６Ｃ， ６ Ｔ３ ． ￣ Ｐ０￣／ ｎ Ｂ ２／２ ｍ ｇ ｍｉ， Ｐ １０９ ｍＨ 。双 小 腿及 双 足皮 肤 多 处 瘀 斑 ， 红 色 ， 之 不 退 色 ， 深 压 散 在小 水 泡 。双 副鼻 窦无 压 痛 。双肺 未 闻及 干 湿
４ 结 论
急性 酒精 中毒 严 重 可 危 及 生 命 ， 目前 尚无 一
［ 文章编号 ］０ １ ８４ ２ １ ） １ ０ ３ ２ １０ － １Ｘ（０ ２ ０ —ｏ５ —０
变 应 性 肉芽 肿 性 血 管炎 １ 例
李永贤 崔 红利
（ 江苏省 莒 南 县人 民医 院 内五 科
２６ ０ ） ７６ ０
［ 要］ 摘 分析 变应性 肉 芽肿性 血 管 炎的临床 特 点 ， 以提 高诊 治水 平 ， 结合 病例 及 文 献说 明 变 应性 肉 芽肿性 血 管 炎临床表 现 复杂 ， 素 治疗反 应 好 ， 哮 喘或 嗜酸 性粒 细胞 增 多者 需 考虑 变 激 有 应 性 肉 芽肿 性血 管 炎的 可能 ， 必要 时行 系统部 位 活检 。 ［ 键词 ］ 关 变应性 肉芽肿性血 管 炎 ； 酸性 粒 细胞 ； 断 ； 嗜 诊 治疗
一
性罗 音 ， 心脏 杂 音 。腹 软 ， 脾 未及 。双 下 肢 近 无 肝 端肌 肉压痛 ， 觉减 退 ， 感 肌力 正常 。血 ＷＢ ． Ｃ９ ３×
１ Ｌ，ｏ０ ２ Ｈ １ ／ ，Ｌ １ ０／ Ｅ ．５ ， ｂ１０ ｇ Ｌ Ｐ Ｔ３ ２×１ Ｌ ０／ 。尿
。
ｌ 临 床 资 料
瞿 Ｘ 女 性 ，８岁 ， 院号 ４ １ ８ 。 以 四肢 Ｘ， ３ 住 ９９ ５ 肌 肉酸 痛 半 年 ， 下 肢 皮 肤 紫 癜 １ 双 ０天 为 主诉 人 院 。既往 支气 管哮 喘史半 年 ， １月前 因鼻 窦炎 在 临 沂市人 民医院 手术 治疗 ， ３天前 因双 下肢 麻木 在 中 医院诊 为 “ 椎 问盘 突 出 症 而 行 手 法 复 位 ” 腰 。查 体 ： ６ ６Ｃ， ６ Ｔ３ ． ￣ Ｐ０￣／ ｎ Ｂ ２／２ ｍ ｇ ｍｉ， Ｐ １０９ ｍＨ 。双 小 腿及 双 足皮 肤 多 处 瘀 斑 ， 红 色 ， 之 不 退 色 ， 深 压 散 在小 水 泡 。双 副鼻 窦无 压 痛 。双肺 未 闻及 干 湿
韦格纳肉芽肿误诊1例
（ 一）
讨
论
韦格纳 肉芽肿是 一种病 因不 明的中、 小血管坏 死性 肉芽 肿性炎性疾病 。主要 累及 上下 呼 吸道 和 肾脏 ， 可同时 累及 也
Ｈ Ｂ６ ／ ， Ｌ ４ Ｇ ８ｇＬ Ｐ Ｔ３３×１ Ｌ ０／ 。尿
辅助 检查 ： 常规 ＷＢ ２ ２×１ Ｌ Ｎ ７ ． ％ ， ％ 血 Ｃ １． ０／ ， ％ ５ ６ Ｌ
维普资讯
１２ ２４
・
临床肺科杂志 ２０ 年 ９月 第 １ 卷第 ９ ０８ ３ 期
误诊 分 析 ・
韦格 纳 肉芽 肿误 诊 １例
黄华 萍 韩 忠
患者 女性 ，７岁 ， 民 。因 咳嗽 、 ５ 农 间断痰 中带 血 、 热 、 低 消
瘦 ４月以“ 双肺 阴影待查 ” 收入 院。患者 于 ２ ０ ０ ６年 ４月 出现
１． ％ ， Ｃ２ ６ ９７ ＲＢ ． ６×１ ／ ０Ｚ Ｌ
，
其他脏器 。临床上分 全身型 和局 限型 ， 身型有 上下 呼吸道 全 肉芽肿 、 死性血管炎和 肾小球 肾炎三种病变 ； 限型病变仅 坏 局
在呼吸系统无 肾脏损 害。发病男 略多于女 ， 发病 高峰期 在 ４ ０
～
常规正常 。肝功能 Ａ Ｔ４ ／ ， Ｓ ８ｕ Ｌ， Ｌ ５ ／ ，Ｐ Ｌ ｌ ８ｕ Ｌ Ａ Ｔ７ ／ Ａ Ｐ １４ｕ Ｌ Ｔ
５ ． ／ ， Ｌ ３ ４ｇ Ｌ ８４ｇ Ｌ Ａ Ｂ２ ． ／ 。肾功能正常 。Ｅ Ｒ８ ｍ ｈ Ｓ ８ｍ ／ 。肿瘤
十 二 项 Ｃ １ ６５ Ｋ】Ｌ Ｃ １ ０ ８ ｕ Ｌ Ａ ：３ ． 【 ， Ａ５４ ．３ Ｋ ／ 。血 气 分 析 ｐ ５ ／ ３ Ｈ
７ ５ ＰＣ ８ ｍｍＨｇ， Ｏ ３ ． ２， Ｏ２ ２ Ｐ ２ １ ６ ｍｍＨｇ， ＨＣＯ — ２ ３ ３ ｍｍｏ ｌ ／Ｌ。 Ｃ
讨
论
韦格纳 肉芽肿是 一种病 因不 明的中、 小血管坏 死性 肉芽 肿性炎性疾病 。主要 累及 上下 呼 吸道 和 肾脏 ， 可同时 累及 也
Ｈ Ｂ６ ／ ， Ｌ ４ Ｇ ８ｇＬ Ｐ Ｔ３３×１ Ｌ ０／ 。尿
辅助 检查 ： 常规 ＷＢ ２ ２×１ Ｌ Ｎ ７ ． ％ ， ％ 血 Ｃ １． ０／ ， ％ ５ ６ Ｌ
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１２ ２４
・
临床肺科杂志 ２０ 年 ９月 第 １ 卷第 ９ ０８ ３ 期
误诊 分 析 ・
韦格 纳 肉芽 肿误 诊 １例
黄华 萍 韩 忠
患者 女性 ，７岁 ， 民 。因 咳嗽 、 ５ 农 间断痰 中带 血 、 热 、 低 消
瘦 ４月以“ 双肺 阴影待查 ” 收入 院。患者 于 ２ ０ ０ ６年 ４月 出现
１． ％ ， Ｃ２ ６ ９７ ＲＢ ． ６×１ ／ ０Ｚ Ｌ
，
其他脏器 。临床上分 全身型 和局 限型 ， 身型有 上下 呼吸道 全 肉芽肿 、 死性血管炎和 肾小球 肾炎三种病变 ； 限型病变仅 坏 局
在呼吸系统无 肾脏损 害。发病男 略多于女 ， 发病 高峰期 在 ４ ０
～
常规正常 。肝功能 Ａ Ｔ４ ／ ， Ｓ ８ｕ Ｌ， Ｌ ５ ／ ，Ｐ Ｌ ｌ ８ｕ Ｌ Ａ Ｔ７ ／ Ａ Ｐ １４ｕ Ｌ Ｔ
５ ． ／ ， Ｌ ３ ４ｇ Ｌ ８４ｇ Ｌ Ａ Ｂ２ ． ／ 。肾功能正常 。Ｅ Ｒ８ ｍ ｈ Ｓ ８ｍ ／ 。肿瘤
十 二 项 Ｃ １ ６５ Ｋ】Ｌ Ｃ １ ０ ８ ｕ Ｌ Ａ ：３ ． 【 ， Ａ５４ ．３ Ｋ ／ 。血 气 分 析 ｐ ５ ／ ３ Ｈ
７ ５ ＰＣ ８ ｍｍＨｇ， Ｏ ３ ． ２， Ｏ２ ２ Ｐ ２ １ ６ ｍｍＨｇ， ＨＣＯ — ２ ３ ３ ｍｍｏ ｌ ／Ｌ。 Ｃ
韦格纳肉芽肿病一例误诊报告
［ １ ］ 杨锡强 ， 易 著文． 儿科 学 ［ Ｍ］ ． ６版 ． 北京： 人 民 卫 生 出 版
社， ２ ０ ０ ４ ： ４ ８ ９ ￣９ ３ ．
［ ２ ］ 金汉珍 ， 黄德珉 ， 官希吉． 实用新 生儿学 ［ Ｍ］ ． ３版 ． 北京 ：
人 民卫 生 出 版社 ， ２ ０ ０ ３ ： ７ ０ ０ － ７ ０ ２ ．
患儿 造成永 久 损害甚 至 危及 生命 。本 文提 示 我们应 提
高对 新生 儿疾 病 的认 识 ， 完 整 的采 集 病 史 ， 仔细查体， 动 态 观察病 情 变化 ， 注 重 新 生 儿肺 炎 与肺 外 疾 病 的 鉴 别诊 断 ， 减少 和避 免误 诊误 治 。
参 考文 献 ：
影 剂窒 息 。
体隐性 遗 传所致 的 家族 性 甲减 ， 应 用 甲状 腺 索 片后 临 床 症状 、 体征 消失 ， 明确诊 断 。该病若 延误 治疗 可 导致 不 可逆脑 损 害 ， 甚 至死 亡 … 。 ２ ． １ ． ２ 新生 儿低 血糖 症 ： 常见 于母 亲患糖 尿 病 的新 生 儿， 因孕妇 血糖 高 ， 胎 儿血 糖 随 之 增 高 ， 胎 儿 胰 岛 细胞 代 偿性 增生 ， 出生 后来 自母 体 的血糖 中断 ， 而 胰 岛素分 泌未 减少 ， 出现产 后 暂 时性 高 胰 岛素 血症 不 能 缓 解 致 新生 儿低 血糖 。 该患 儿 生后 进 食 少 ， 低 血 糖 症 状 一 直 不 能缓 解 ， 以致 出 现吞 咽能 力差 、 喉 问痰呜 、 发绀 、 反 应 差、 抽搐 等 ， 肺 部 可 闻及痰 鸣或 哕音 ， 临 床误诊 为肺 炎 。 但 与肺炎 的重要 鉴 别点 在 于 母 亲 有糖 尿 病 病 史 ， 患 儿 血糖 低 ， 临床 表现 为 生命 活力 低 下 。本 文例 ２因延 误 治疗 导致 不可 逆 的大脑 功 能损 害 。 ２ ． １ ． ３ 新生 儿颅 内出血 ： 该 病不 同的病程 和 出血 量 的 多 少 以及脑 水肿 的严 重 程 度 不 一 ， 其 临 床 表 现 差异 较 大¨ 。一 般 表 现 为 反 应 差 、 发 绀、 呼吸不规 则、 抽 搐 等， 重型者 多 容易 鉴 别 ， 出血量少 者 因抽搐 不 明显 多易 误诊 为新 生儿 肺炎 。本 文 例 ３病初 表 现 为 反 应 差 、 发 绀、 呼吸不 规则 ， 神 经 系统 检 查 正 常 ， 造 成误 诊 。入 院 ２ ４小 时后 出现肌 张力异 常 ， 经 头颅 Ｃ Ｔ扫描 确诊 。 ２ ． １ ． ４ 亚硝酸 盐中毒 ： 本 文 例 ４误 诊 为 亚 硝 酸 盐 中
社， ２ ０ ０ ４ ： ４ ８ ９ ￣９ ３ ．
［ ２ ］ 金汉珍 ， 黄德珉 ， 官希吉． 实用新 生儿学 ［ Ｍ］ ． ３版 ． 北京 ：
人 民卫 生 出 版社 ， ２ ０ ０ ３ ： ７ ０ ０ － ７ ０ ２ ．
患儿 造成永 久 损害甚 至 危及 生命 。本 文提 示 我们应 提
高对 新生 儿疾 病 的认 识 ， 完 整 的采 集 病 史 ， 仔细查体， 动 态 观察病 情 变化 ， 注 重 新 生 儿肺 炎 与肺 外 疾 病 的 鉴 别诊 断 ， 减少 和避 免误 诊误 治 。
参 考文 献 ：
影 剂窒 息 。
体隐性 遗 传所致 的 家族 性 甲减 ， 应 用 甲状 腺 索 片后 临 床 症状 、 体征 消失 ， 明确诊 断 。该病若 延误 治疗 可 导致 不 可逆脑 损 害 ， 甚 至死 亡 … 。 ２ ． １ ． ２ 新生 儿低 血糖 症 ： 常见 于母 亲患糖 尿 病 的新 生 儿， 因孕妇 血糖 高 ， 胎 儿血 糖 随 之 增 高 ， 胎 儿 胰 岛 细胞 代 偿性 增生 ， 出生 后来 自母 体 的血糖 中断 ， 而 胰 岛素分 泌未 减少 ， 出现产 后 暂 时性 高 胰 岛素 血症 不 能 缓 解 致 新生 儿低 血糖 。 该患 儿 生后 进 食 少 ， 低 血 糖 症 状 一 直 不 能缓 解 ， 以致 出 现吞 咽能 力差 、 喉 问痰呜 、 发绀 、 反 应 差、 抽搐 等 ， 肺 部 可 闻及痰 鸣或 哕音 ， 临 床误诊 为肺 炎 。 但 与肺炎 的重要 鉴 别点 在 于 母 亲 有糖 尿 病 病 史 ， 患 儿 血糖 低 ， 临床 表现 为 生命 活力 低 下 。本 文例 ２因延 误 治疗 导致 不可 逆 的大脑 功 能损 害 。 ２ ． １ ． ３ 新生 儿颅 内出血 ： 该 病不 同的病程 和 出血 量 的 多 少 以及脑 水肿 的严 重 程 度 不 一 ， 其 临 床 表 现 差异 较 大¨ 。一 般 表 现 为 反 应 差 、 发 绀、 呼吸不规 则、 抽 搐 等， 重型者 多 容易 鉴 别 ， 出血量少 者 因抽搐 不 明显 多易 误诊 为新 生儿 肺炎 。本 文 例 ３病初 表 现 为 反 应 差 、 发 绀、 呼吸不 规则 ， 神 经 系统 检 查 正 常 ， 造 成误 诊 。入 院 ２ ４小 时后 出现肌 张力异 常 ， 经 头颅 Ｃ Ｔ扫描 确诊 。 ２ ． １ ． ４ 亚硝酸 盐中毒 ： 本 文 例 ４误 诊 为 亚 硝 酸 盐 中
变应性肉芽肿性血管炎12例临床分析
（５１．１８ ４－７６．５６）月 。
２．４ 心电图及超声检查 心 电图异常 ５例 ，表现有窦
１．２ 方法 观察患者的临床表现 、实验室检查 、胸部影 性心动过速 ５例 、阵发性房颤 １例、心肌缺血 ３例、左室
像学检查 、心电图及超声检查 、骨穿 、四肢神经肌 电图 、 肥厚 ２例 。心脏 彩超 ６例异 常 ，表现 为 主动脉根下 和升
ｌ２例 ＣＳＳ患者病 历资 料进行 回顾性分 析 ，现报道 如下 。 ＡＮＡ、抗 ｄｓ－ＤＮＡ及抗 ＥＮＡ检测 均 阴性 ；ｐ－ＡＮＣＡ（＋）４
１ 资料与 方法
例，滴度为 １：８０—１：１６０。查免疫球蛋 白７例 ，ＩｇＥ增 高 ７例 。乙肝检测 １０例 ，阴性 ８例 ，ＨＢｃ．Ａｂ阳性 ２例。
１．１ 一般 资料 １２例患 者 均符 合 １９９０年美 国 风湿 病 ２．３ 胸 部影像 学检 查 异 常 ９例 ，表 现 为肺 纹 理模 糊 学会制定的标准 Ｊ。其中男 １Ｏ例 ，女 ２例 ，年龄 ２６～ ２例 、斑片影 ２例 、结节影 ２例 、弥漫性间质浸润病变 ５
７２岁 ，平 均 （４６．０８ ４－１５．０４）岁 ，病 程 ３～２４６月 ，平 均 例、胸膜增厚 １例 、胸腔积液 １例、淋 巴结大 ２例。
消化道症状 ８例 ，泌尿 系统病 变 ５例 ，骨 关节肌 肉病变 １０例 ，神 经病 变 ７例 ，心悸 １例 。１２例 患者外周血嗜酸 性粒 细胞
比例 均增 高。有 ７例活检 病理 支持 ＣＳＳ诊断。所有 患者均 用糖皮质激素和免疫抑制剂 治疗有效。结论 ＣＳＳ的临床表
现多样 ，有外周血嗜酸性粒 细胞 比例均增 高者应提 高警惕。
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５８
实用医院临床杂 志 ２００７年 ５月第 ４卷第 ３期
坏死性肉芽肿性血管炎一例误诊分析并文献复习
为局 限型 。该病 男性 略 多 于女性 ， ４ ０～ ５ ０岁 为 高发
见 散 在 出血 点 。脑膜 刺激征 阴性 。初步 诊 断 ： Ｎ Ｇ Ｖ？ 本院实 验 室 检 查 和辅 助检 查 ： 外 周 血 ＷＢ Ｃ
１ ８． ４ ×１ ０ 。 ／Ｌ
，
Ｎ ０ ． ８ ８ ， Ｒ Ｂ Ｃ ２ ． ６ ５×１ ０ ／ Ｌ ， Ｈ ｂ ７ ７ ｇ ／ Ｌ，
现 革 兰 阳性 球 菌 ； 外 周 血 ＷＢ Ｃ １ ３ ． ７ ２×１ ０ ／ Ｌ ， Ｎ
０ ． ９ ３， ＲＢＣ ３ ． ７ ７×１ ０ ／Ｌ， Ｈｂ ９ ９ ｇ ／Ｌ， Ｐｈ ３ ３ ８×１ ０ ／Ｌ，
（ 血管 炎 ） 和 一个 肉芽肿 结构 （ 图３ ） ， 符合 Ｎ Ｇ Ｖ病 理 诊 断 。故 Ｎ Ｇ Ｖ（ 全身型） 确诊 。
中耳乳 突炎 （ 图２ ） ； Ｃ Ｔ引导 下肺 穿刺 活 检病 理报 告 镜 下见 出血 、 坏死 物质及 炎性 渗 出物 ， 其 内有较 多淋 巴细胞 、 中性 粒 细 胞 和 浆 细 胞 ， 并 见 个 别 多 核 巨 细 胞， 深切 片发 现在 坏死 组 织 中可 见数 个 破 坏 的 血 管
・
病 例 报 告
・
坏 死 性 肉芽 肿性 血 管 炎 一例 误诊 分 析 并 文献 复 习
张 霄 欧 阳松 云 孙培 宗 陈瑞 英‘ 李道 明
ｌ郑 州 大 学 第 一 附属 医院 呼 吸 及 睡 眠 科 （ 河 南郑 州 ４ ５ ０ ０ ０ ０ ） ； ２郑 州 大 学 第 一 附属 医 院病 理 科
Ｐ ｌ ｔ １ ９ ８×１ ０ ／ Ｌ ； 尿沉 渣 红 细胞 计 数 １ ５ ４ ／ ￣ Ｌ， 红 细 胞
年 龄段 。因其 临床表 现 多样 ， 且 无 特异性 ， 常误 诊 为 各 亚 专 科 疾 病 Ｊ 。２ ０ １ ２年 １ １月 ６日， 郑 州 大学 第
见 散 在 出血 点 。脑膜 刺激征 阴性 。初步 诊 断 ： Ｎ Ｇ Ｖ？ 本院实 验 室 检 查 和辅 助检 查 ： 外 周 血 ＷＢ Ｃ
１ ８． ４ ×１ ０ 。 ／Ｌ
，
Ｎ ０ ． ８ ８ ， Ｒ Ｂ Ｃ ２ ． ６ ５×１ ０ ／ Ｌ ， Ｈ ｂ ７ ７ ｇ ／ Ｌ，
现 革 兰 阳性 球 菌 ； 外 周 血 ＷＢ Ｃ １ ３ ． ７ ２×１ ０ ／ Ｌ ， Ｎ
０ ． ９ ３， ＲＢＣ ３ ． ７ ７×１ ０ ／Ｌ， Ｈｂ ９ ９ ｇ ／Ｌ， Ｐｈ ３ ３ ８×１ ０ ／Ｌ，
（ 血管 炎 ） 和 一个 肉芽肿 结构 （ 图３ ） ， 符合 Ｎ Ｇ Ｖ病 理 诊 断 。故 Ｎ Ｇ Ｖ（ 全身型） 确诊 。
中耳乳 突炎 （ 图２ ） ； Ｃ Ｔ引导 下肺 穿刺 活 检病 理报 告 镜 下见 出血 、 坏死 物质及 炎性 渗 出物 ， 其 内有较 多淋 巴细胞 、 中性 粒 细 胞 和 浆 细 胞 ， 并 见 个 别 多 核 巨 细 胞， 深切 片发 现在 坏死 组 织 中可 见数 个 破 坏 的 血 管
・
病 例 报 告
・
坏 死 性 肉芽 肿性 血 管 炎 一例 误诊 分 析 并 文献 复 习
张 霄 欧 阳松 云 孙培 宗 陈瑞 英‘ 李道 明
ｌ郑 州 大 学 第 一 附属 医院 呼 吸 及 睡 眠 科 （ 河 南郑 州 ４ ５ ０ ０ ０ ０ ） ； ２郑 州 大 学 第 一 附属 医 院病 理 科
Ｐ ｌ ｔ １ ９ ８×１ ０ ／ Ｌ ； 尿沉 渣 红 细胞 计 数 １ ５ ４ ／ ￣ Ｌ， 红 细 胞
年 龄段 。因其 临床表 现 多样 ， 且 无 特异性 ， 常误 诊 为 各 亚 专 科 疾 病 Ｊ 。２ ０ １ ２年 １ １月 ６日， 郑 州 大学 第
一例变应性肉芽肿血管炎临床特点报道
【关 键词 】 变应性 肉芽肿血管炎；误诊 ；哮 喘；激素
【中图分类 号】Ｒ５９３．９
【文 献标 识码】Ａ
【文章编 号】１６７２—５６５４（２０１３）０７（ａ）一０１２３—０２
变 应 性 肉芽 肿 血 管 炎 １９５ｌ由 病 理 学 家 Ｃｒｕｒｇ和 Ｓｔｒａｕ Ｓｓ首 先 增 生 的 嗜 酸 性 细 胞 。复 查 胸 片 示 ：双 肺 间 质 轻 度 增 厚 及 间 质 炎 ，
气 管 炎 ，双 侧 肺 门 及 纵 膈 多发 淋 巴结 肿 大 ，心 电 图显 示 ：窦 性 心 动 炎 的组 织学 改 变 ，１９９０年 美 国风 湿 病 学会 制 定 的 分 类 诊 断 标 准 ：
ＷＥＯＩＣＡＬＬＡ ￣ＯＯＡ ＴＯｌ：￣Ｙ ＳＣＥＥＮＣＥＳ 医学检验
Ｃ Ｈ 工 Ｎ Ａ Ｈ Ｅ Ａ Ｌ ｍ Ｈ 工 Ｎ 口 Ｕ Ｂ Ｔ 口 ｒ
一 例 变 应性 肉芽肿 血 管 炎临床特 点报 道
张 高 广州 中医 药大 学 第 一 附 属医 院 呼 吸科 ，广 东广州 ５１０４０５
深 ，往 往 导 致 漏 诊 或 误 诊 ，现 报 道 我 院 收 治 的变 应 性 肉芽 肿血 管 根 据 １９９０年 美 国 风 湿 病 学 会 变 应 性 肉芽 肿 血 管炎 的分 类 诊 断 标
炎 一 例并 进 行 分 析 总 结 ，以 提 高 临 床 医 生 对 该 病 的 认 识 。
射 存 在 ，病 理 发 射 未 引 出 。刚 人 院 时 行 辅 助 检 查 ：血 常 规 示 ：白细 ＣＳＳ报 道 较 少 ，故 发 病 率 尚无 确 切 统 计 数 据 。
胞 为 １６Ｘ １０’，嗜 酸 性 粒 细 胞 百分 ｔＬ４０％ ，胸 部 ＣＴ示 ：两 肺 慢 性 支
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线片和胸部 Ｃ Ｔ显示 单 侧 或 双 侧 肺 部 游 走 性 斑 片 状 阴 影 ， 广 泛 的肺 泡 浸 润 阴 或 影 ， 节 影 少 见 且 很 少 出 现 空 洞 ， 外 结 肺
误诊疾病与原 因分析 ： Ｓ Ｃ Ｓ易误诊 为过敏性 肺炎 、 肺结 核 和支气 管结 核 、 支气 管哮 喘等 ， 误诊 原 因有 以下几 点 ： （） Ｓ １ Ｃ Ｓ以 哮喘 为先 驱 症状 可 持续 多
ｒａｅ ｐ ｐｏｉ ｉｄ ｃ ｇｌ ａｄ（ Ｒ Ｉ ｎ ｕｅ ｅａｉ ｓ ａｏ ｅ ｔｄａｏ ｔ ｓ ｎ ｕｉ ｇｎ Ｔ ＡＬ）ｉｄ ｃｓ ｐ ｔ ｔ ｔ ｌ ｓ ｎ ｉ ｈ ｃ ｅ －
［０ １ ］ＨＩＵＣ Ｇ ＨＩ Ｈ，Ｇ Ｒ ＳＧ Ｊ Ｏ Ｅ ．Ｍｅｈｎｓ ｆ ｉ ｒ ｎｕｙ Ｊ ．Ｃ ｒ ｃａｉ ｏ ｖ ｊｒ ［ ］ ｕｔ ｍｓ ｌ ｅ ｉ
化 。对 怀
身不适 、 乏力 、 重减 轻及 发热 等。实 体 验室检查 血 嗜 酸性粒 细 胞增 多 、 沉 血
快、 Ｃ反应 蛋 白增 多、 血清 ＩＥ水平 增 ｇ 高 ， 白尿 ， 蛋 显微 镜下 血尿 和红 细胞 管 型。支气 管肺 泡灌洗 液及 胸腔 积液 中 嗜酸性粒 细胞可 增多 。本 病属 于原 发 性抗 中性 粒 细胞 胞浆 抗体 （ ｎｉ ｕｒ— ａｔ ｅ ｔ ｎ ｏ ｐ ｉｃｔ ｌｓ ｉ ａ ｔ ｏ ， Ｎ Ａ） ｈ ｙ ｐａｍ ｃ ｎｉ ｄ Ａ Ｃ 相关性 ｌ ｏ ｂ 小 血 管 炎 ， Ｎ Ａ 特 别 是 ｐ Ｎ Ａ 阳性 Ａ Ｃ ＡＣ 对本病诊断有帮助 ， 阳性率仅４ ％ ～ 但 ４ ６ ％ 。组织 活 检 病 理 学 检 查 是 诊 断 ６ Ｃ Ｓ的重要依据。影像 学检查 ： Ｓ 胸部 Ｘ
复发作 的过敏性鼻炎 、 鼻窦炎 和哮喘为
主要表现 ， 随后表现为外周血 嗜酸性粒 细胞 增 多 和组 织 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 ， 伴
哮 喘症 状 加 重 ， 最后 出 现 可 威 胁 生 命 的
细胞毒药 物。若 累及重要 的脏器 ， 常需 静脉 应用 糖 皮 质 激 素和 细胞 毒 药 物 。 也可试用静 脉输注 免疫球 蛋 白、 仪一干
的诊 断主要依靠 临床表 现、 外周 血嗜酸
性 粒 细 胞 增 多 和 全 身 性 血 管 炎 的组 织 学 改 变 。 １９ ９ ０年 美 国风 湿 学 会 （ Ｃ Ａ Ｒ）
诊断标准 为 ：（ ） １ 支气管 哮 喘；（ ） ２ 外
白三烯受体拮抗剂（ Ｒ 扎鲁斯特 、 Ｌ Ａ） 孟 鲁斯特等后发生 Ｃ Ｓ 时间为 ３ｄ一 Ｓ， ９个 月 。Ｌ Ａ是否会诱 发 Ｃ Ｓ尚有争论 ， Ｒ Ｓ 但
无论如何 ， 对难治性哮喘患者加用 Ｌ Ａ Ｒ 必须注意密 切观察 血 嗜酸性粒 细胞 和 肺浸润情 况 ， 因这类药物可改善 哮喘症 状， 在减少 或停用 糖皮 质激 素后 ， 能 可 导致 Ｃ Ｓ患者 全身 血管 炎 的出现或 恶 Ｓ
学 ， ０ ７， ９ ７ ４ ９—４ １ ２０ １ （ ）： １ ２．
・
１４ ６ ３・
Ｐ ｙｉ ｅｕ ｎｅｒＣ ｍｐＰ ｙｉ ， ０ ８ ２ ４ ２） Ｒ １ ３ ０ ｈｓ ｌＲ ｇｌ ｔ ｏ ｈｓ ｌ ２０ ， ９ （ ： ３ １— ２ ． ｏ Ｉ ｇ ｏ
『 ２ ＭＵ Ｄ １］ Ｎ ＴＢ，ＷＩＴ Ｚ Ｎ ＥＲＬ ｔ １ ｕ ｏｒ ｅｒｓ ｅ ｒ Ｒ ＨＴ， Ｅ Ｄ ，ｅａ．Ｔ ｍ ｕ ｃ ｉｆ ｔ ｎ ｏ ｓａ ｏ
麻木好转 ， 出院后继续泼 尼松和硫唑 嘌 呤， 泼尼松 逐步 减 量。２ ０ ０７年 １ １月 ５ 日人 院为糖皮质激素减量 出现症 状 ， 经 加大泼尼松用量后好转出院。 讨论 变 应性 肉芽 肿性 血管 炎 以 支气管哮 喘、 敏性 鼻炎 、 嗜酸 细胞 过 血 增 高 和 血 管 外 坏 死 性 肉芽 肿 为 特 征 的
而增厚 ；２ 血管外肉芽肿性炎症 ： （） 肉芽 肿 由 中心 嗜酸性 粒细胞及 呈放射 性包 绕 的巨噬 细胞 和上 皮 样 巨 细胞 组 成 ； （） ３ 坏死性血 管炎 ： 呈血 管外周 嗜酸性 粒细胞 、 巴细胞成套状浸润 到全层血 淋 管浸润 、 坏死 ， 主要累及 中、 小血管 。临 床表现 ： 型者病 程分 三期 ： 期 以反 典 初
年 发病 ， 均 年 龄 ３ 平 ８岁 ， 性 稍 多 。 本 男
周血嗜酸粒细胞 增多 ＞１ ％ ；３ 单发 ０ （） 或多发性单神 经病变 ； ４ 胸 部影像学 （） 表现 为一 过 性 或 游 走 性 肺 浸 润 ；５ 副 （） 鼻窦病变 ；６ 组 织活 检证实有 血管外 （） 嗜酸 粒细胞 浸 润和 肉芽 肿性 血 管 炎。 凡具备 ４条或 ４条 以上可诊断为 Ｃ Ｓ Ｓ。 Ｃ Ｓ的治疗方法 与韦格 内肉芽肿相似 ， Ｓ 总疗程约需 １年。一般情况下 ， 无器 若 官严重受损 ， 大多数患者单用糖皮 质激
认识 。（ ） ２ 当哮喘患 者症状持 续 ， 出现 肺浸润 ， 多发性神经炎 ，Ｓ Ｅ Ｒ升高 ， 嗜酸 性粒细胞 ＞１ ％ ， ０ 球蛋 白 明显 增 高， 肌 电图示神经源性损 害等 ， 应考虑变应性 肉芽肿性血管炎 。（ ） ３ 当两肺多叶段病
灶 伴哮喘 ， 结核 治疗效 果差 ， 抗 嗜酸性 粒细胞 ＞１ ％ ， 蛋 白明显增 高 ， 电 ０ 球 肌 图示神经源性损害等 ， 考虑变应性 肉 应
年， 极易误诊 为单纯支气 管哮 喘。（ ） ２ 胸部影像 学显示 单侧或 双侧肺 部斑 片 状 阴影 ， 或结节 阴影 ， 易误诊为肺结核 。 防止误诊的对策 ： Ｉ 要 提高对 Ｃ Ｓ的 （） Ｓ
大学人 民医院住 院 ， 电图示神 经源性 肌
损 害 ，Ａ Ｃ 阳 性 ， Ｔ示 多 侧 和 多 组 ｐＮＡ Ｃ 副鼻窦炎 ， 断为 Ｃ Ｓ 给予 口服 泼尼 诊 Ｓ， 松 ４ ｓｄ和硫 唑 嘌呤 ５ ／ ， ０ｍ ／ ０ｍｇｄ 双手
素 即 可 取 得 较 好 效 果 治 疗 。约 ２ ％ 患 ０ 者单用糖皮质激素效果 不佳 ， 需要加 用
病典 型的肺部病 理改 变包 括 ： １ 组 织 （） 嗜 酸性 粒 细 胞 性 肺 炎 ， 泡 腔 内可 见 大 肺 量 嗜酸性粒细胞和巨噬细胞 聚集 ， 肺泡
间 隔 可 因 嗜 酸 性 粒 细 胞 慢 性 炎 性 浸 润
豳 ｉ ｉ ｌｈｐｔｉ ａｄａｔ ｌｏｏ ｊｌ ｅ Ｊ ．Ｇ ｔ ２ ０ ，５ ｎｖ ａ ｅａ ｔ ｎ ｆｒａｃｈ ｌｎａ ［ ］ ｕ， ０ ５ ４ ｒ ｉｓ ｅ ｋ
（ １ ：１９ １ ） ５０—１９ ． ５ ６
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广 东医学 ２ １ 年 ７ 第 ３ 卷第 １ 期 Ｇ ａ ｇ ｏ ｇＭｅ ｉ ｌ ｏ ｒ ａ ｕ ２ １ ， ｏ ３ ， ｏ ３ ００ 月 ｌ ３ ｕ ｎ ｄ ｎ ｄ ａ Ｊ ｕ ｎ ｌ １ ０ ０ Ｖ １ １ Ｎ ．１ ｃ Ｊ ． ．
胞色素 Ｐ ５ Ｅ ４ ０２ ｌ和氧化应激 的关系 ［ ］ Ｊ ．中国危重病 急救 医
芽 肿性 血 管 炎 。
（ 收稿 日期 ：０ ０— ３一ｌ 编辑 ： ２１ ０ ７ 蔡欣 ）
带透光度低 ， 分患者 伴有 胸腔 积液 ， 部 ２ ％患者 胸 片无异 常表 现。诊 断 ： Ｓ ５ ＣＳ
系统 性 小 血 管 炎。 １５ 年 首 先 由 ９１ Ｃ ｕｇ和 Ｓｒｕｓ 述 ， 又称 Ｃ ｕｇ— ｈｒ ｔ ｓ描 ａ 故 ｈｒ Ｓｒｕｓ ｔ ｓ 综合征。本病临床少 见 ， 支气 ａ 在 管哮喘患者 中约 ６ ．／ ０ ４ ４ １０万 。多 在中
（ 收稿 日期 ：０ ０—０ ２ 编辑 ： ２１ １— ７ 张素文 ）
变应性 肉芽肿性血管炎 １例临床误 诊分析
李赞 华
江西省胸科 医院呼吸科（ 南昌 ３０ ０ ） ３０ ８ 患者 ， ，６岁 ， 男 ５ 因发作性 咳嗽 、 喘 息 ２年余 ， 双手发 麻 ６个 月于 ２ ０ ０７年 １ １月 ５ 日入 院。 既 往 患 “ 窦 炎 ” 鼻 。 ２０ ０ ５年 ８月开始 出现 咳嗽、 喘 ， 复 气 反 抗感染 治疗效 果欠佳 。２０ ０ ６年 ６月 因 胸部影像学显示双肺点片状浸润影 、 ： １ ２ ０ Ｐ Ｄ强阳性 及痰 找 到抗 酸杆 菌诊 ００ Ｐ 断为 “ 结 核 并 支 气 管 结 核 ” 给 予 肺 ， ３ Ｒ Ｅ ９ Ｒ 抗 结 核 治 疗 ， 时 超 声 雾 Ｈ Ｚ ／Ｈ 同 化 吸人 异 烟 肼 和 链 霉 素 ，５ｄ后 好 转 出 １ 院， 但肝 功能 ２次提 示球 蛋 白大 于 ８ ０ ｇ Ｌ 白球 比例 ０ ４ ０ ６年 １ ／， ． 。２０ ２月因相 同症状再次住院治疗 ， 与第 一次住院诊 断 相 同 ，因肝 功 能 球 蛋 白大 于 ８ ／ ０ｇＬ， 白球 比例 ０ ４而行骨髓穿刺术 ， 果示 ． 结 嗜酸性粒 细 胞增 高 达 １％ ， 引起 重 ３ 未 视 。２ ０ ０７年 ２月 除 咳 嗽 、 息 外 ， 出 喘 还 现双眼睑和下肢水肿转入我 院 ， 体格检 查双肺 可闻及散在 的呼气相 哮鸣音 ， 下 肢水肿及活动障碍 ， 功能示阻塞性通 肺 气功能障碍 ， 鼻窦 Ｃ Ｔ示副鼻窦炎 ， 院 入 诊 断为 ：１ 支气管哮 喘并 感染 ， ２ 疑 （） （） 诊变应性 肉芽 肿病 和血管 炎 。给 予泼 尼松 ３ ／ ０ｍｇｄ口服 和气雾 剂 定量 吸人 后 咳嗽 、 喘息症 状好转 ， 嗜酸性 粒 细胞 降为 ８ ， ％ 复查 Ｘ线胸片显示 浸润影完 全 吸收 ， 出院诊断为变应性 肉芽肿性血 管炎 （ Ｓ ） 能 性 大 ， 续 口服 泼 尼 ＣＳ 可 继 松 。２ ０ ０７年 ５月 因 双 上 肢 麻 木 在 北 京
Ｍｏ Ｍ ｄ ２ ｏ ， （ ） ４ ３—４ ０ 】 ｅ ， ｏ３ ３ ６ ： ８ ９．
『 １ Ｏ Ｏ Ａ Ｏ Ａ １ Ｔ Ｇ ＷＡ Ｋ， Ｇ ＷＡ Ｔ Ｓ Ｉ Ａ Ｒ， ｔ １ ｔ ｎ ａｉ ｕｅ １ ， Ｈ Ｇ ｅ ａ．Ａ ｔ ｕ ｔ ｎ ｏ ａ ｔ ｅ ｏ ｆ ｃ
误诊疾病与原 因分析 ： Ｓ Ｃ Ｓ易误诊 为过敏性 肺炎 、 肺结 核 和支气 管结 核 、 支气 管哮 喘等 ， 误诊 原 因有 以下几 点 ： （） Ｓ １ Ｃ Ｓ以 哮喘 为先 驱 症状 可 持续 多
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化 。对 怀
身不适 、 乏力 、 重减 轻及 发热 等。实 体 验室检查 血 嗜 酸性粒 细 胞增 多 、 沉 血
快、 Ｃ反应 蛋 白增 多、 血清 ＩＥ水平 增 ｇ 高 ， 白尿 ， 蛋 显微 镜下 血尿 和红 细胞 管 型。支气 管肺 泡灌洗 液及 胸腔 积液 中 嗜酸性粒 细胞可 增多 。本 病属 于原 发 性抗 中性 粒 细胞 胞浆 抗体 （ ｎｉ ｕｒ— ａｔ ｅ ｔ ｎ ｏ ｐ ｉｃｔ ｌｓ ｉ ａ ｔ ｏ ， Ｎ Ａ） ｈ ｙ ｐａｍ ｃ ｎｉ ｄ Ａ Ｃ 相关性 ｌ ｏ ｂ 小 血 管 炎 ， Ｎ Ａ 特 别 是 ｐ Ｎ Ａ 阳性 Ａ Ｃ ＡＣ 对本病诊断有帮助 ， 阳性率仅４ ％ ～ 但 ４ ６ ％ 。组织 活 检 病 理 学 检 查 是 诊 断 ６ Ｃ Ｓ的重要依据。影像 学检查 ： Ｓ 胸部 Ｘ
复发作 的过敏性鼻炎 、 鼻窦炎 和哮喘为
主要表现 ， 随后表现为外周血 嗜酸性粒 细胞 增 多 和组 织 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 ， 伴
哮 喘症 状 加 重 ， 最后 出 现 可 威 胁 生 命 的
细胞毒药 物。若 累及重要 的脏器 ， 常需 静脉 应用 糖 皮 质 激 素和 细胞 毒 药 物 。 也可试用静 脉输注 免疫球 蛋 白、 仪一干
的诊 断主要依靠 临床表 现、 外周 血嗜酸
性 粒 细 胞 增 多 和 全 身 性 血 管 炎 的组 织 学 改 变 。 １９ ９ ０年 美 国风 湿 学 会 （ Ｃ Ａ Ｒ）
诊断标准 为 ：（ ） １ 支气管 哮 喘；（ ） ２ 外
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无论如何 ， 对难治性哮喘患者加用 Ｌ Ａ Ｒ 必须注意密 切观察 血 嗜酸性粒 细胞 和 肺浸润情 况 ， 因这类药物可改善 哮喘症 状， 在减少 或停用 糖皮 质激 素后 ， 能 可 导致 Ｃ Ｓ患者 全身 血管 炎 的出现或 恶 Ｓ
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而增厚 ；２ 血管外肉芽肿性炎症 ： （） 肉芽 肿 由 中心 嗜酸性 粒细胞及 呈放射 性包 绕 的巨噬 细胞 和上 皮 样 巨 细胞 组 成 ； （） ３ 坏死性血 管炎 ： 呈血 管外周 嗜酸性 粒细胞 、 巴细胞成套状浸润 到全层血 淋 管浸润 、 坏死 ， 主要累及 中、 小血管 。临 床表现 ： 型者病 程分 三期 ： 期 以反 典 初
年 发病 ， 均 年 龄 ３ 平 ８岁 ， 性 稍 多 。 本 男
周血嗜酸粒细胞 增多 ＞１ ％ ；３ 单发 ０ （） 或多发性单神 经病变 ； ４ 胸 部影像学 （） 表现 为一 过 性 或 游 走 性 肺 浸 润 ；５ 副 （） 鼻窦病变 ；６ 组 织活 检证实有 血管外 （） 嗜酸 粒细胞 浸 润和 肉芽 肿性 血 管 炎。 凡具备 ４条或 ４条 以上可诊断为 Ｃ Ｓ Ｓ。 Ｃ Ｓ的治疗方法 与韦格 内肉芽肿相似 ， Ｓ 总疗程约需 １年。一般情况下 ， 无器 若 官严重受损 ， 大多数患者单用糖皮 质激
认识 。（ ） ２ 当哮喘患 者症状持 续 ， 出现 肺浸润 ， 多发性神经炎 ，Ｓ Ｅ Ｒ升高 ， 嗜酸 性粒细胞 ＞１ ％ ， ０ 球蛋 白 明显 增 高， 肌 电图示神经源性损 害等 ， 应考虑变应性 肉芽肿性血管炎 。（ ） ３ 当两肺多叶段病
灶 伴哮喘 ， 结核 治疗效 果差 ， 抗 嗜酸性 粒细胞 ＞１ ％ ， 蛋 白明显增 高 ， 电 ０ 球 肌 图示神经源性损害等 ， 考虑变应性 肉 应
年， 极易误诊 为单纯支气 管哮 喘。（ ） ２ 胸部影像 学显示 单侧或 双侧肺 部斑 片 状 阴影 ， 或结节 阴影 ， 易误诊为肺结核 。 防止误诊的对策 ： Ｉ 要 提高对 Ｃ Ｓ的 （） Ｓ
大学人 民医院住 院 ， 电图示神 经源性 肌
损 害 ，Ａ Ｃ 阳 性 ， Ｔ示 多 侧 和 多 组 ｐＮＡ Ｃ 副鼻窦炎 ， 断为 Ｃ Ｓ 给予 口服 泼尼 诊 Ｓ， 松 ４ ｓｄ和硫 唑 嘌呤 ５ ／ ， ０ｍ ／ ０ｍｇｄ 双手
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病典 型的肺部病 理改 变包 括 ： １ 组 织 （） 嗜 酸性 粒 细 胞 性 肺 炎 ， 泡 腔 内可 见 大 肺 量 嗜酸性粒细胞和巨噬细胞 聚集 ， 肺泡
间 隔 可 因 嗜 酸 性 粒 细 胞 慢 性 炎 性 浸 润
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系统 性 小 血 管 炎。 １５ 年 首 先 由 ９１ Ｃ ｕｇ和 Ｓｒｕｓ 述 ， 又称 Ｃ ｕｇ— ｈｒ ｔ ｓ描 ａ 故 ｈｒ Ｓｒｕｓ ｔ ｓ 综合征。本病临床少 见 ， 支气 ａ 在 管哮喘患者 中约 ６ ．／ ０ ４ ４ １０万 。多 在中
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变应性 肉芽肿性血管炎 １例临床误 诊分析
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江西省胸科 医院呼吸科（ 南昌 ３０ ０ ） ３０ ８ 患者 ， ，６岁 ， 男 ５ 因发作性 咳嗽 、 喘 息 ２年余 ， 双手发 麻 ６个 月于 ２ ０ ０７年 １ １月 ５ 日入 院。 既 往 患 “ 窦 炎 ” 鼻 。 ２０ ０ ５年 ８月开始 出现 咳嗽、 喘 ， 复 气 反 抗感染 治疗效 果欠佳 。２０ ０ ６年 ６月 因 胸部影像学显示双肺点片状浸润影 、 ： １ ２ ０ Ｐ Ｄ强阳性 及痰 找 到抗 酸杆 菌诊 ００ Ｐ 断为 “ 结 核 并 支 气 管 结 核 ” 给 予 肺 ， ３ Ｒ Ｅ ９ Ｒ 抗 结 核 治 疗 ， 时 超 声 雾 Ｈ Ｚ ／Ｈ 同 化 吸人 异 烟 肼 和 链 霉 素 ，５ｄ后 好 转 出 １ 院， 但肝 功能 ２次提 示球 蛋 白大 于 ８ ０ ｇ Ｌ 白球 比例 ０ ４ ０ ６年 １ ／， ． 。２０ ２月因相 同症状再次住院治疗 ， 与第 一次住院诊 断 相 同 ，因肝 功 能 球 蛋 白大 于 ８ ／ ０ｇＬ， 白球 比例 ０ ４而行骨髓穿刺术 ， 果示 ． 结 嗜酸性粒 细 胞增 高 达 １％ ， 引起 重 ３ 未 视 。２ ０ ０７年 ２月 除 咳 嗽 、 息 外 ， 出 喘 还 现双眼睑和下肢水肿转入我 院 ， 体格检 查双肺 可闻及散在 的呼气相 哮鸣音 ， 下 肢水肿及活动障碍 ， 功能示阻塞性通 肺 气功能障碍 ， 鼻窦 Ｃ Ｔ示副鼻窦炎 ， 院 入 诊 断为 ：１ 支气管哮 喘并 感染 ， ２ 疑 （） （） 诊变应性 肉芽 肿病 和血管 炎 。给 予泼 尼松 ３ ／ ０ｍｇｄ口服 和气雾 剂 定量 吸人 后 咳嗽 、 喘息症 状好转 ， 嗜酸性 粒 细胞 降为 ８ ， ％ 复查 Ｘ线胸片显示 浸润影完 全 吸收 ， 出院诊断为变应性 肉芽肿性血 管炎 （ Ｓ ） 能 性 大 ， 续 口服 泼 尼 ＣＳ 可 继 松 。２ ０ ０７年 ５月 因 双 上 肢 麻 木 在 北 京
Ｍｏ Ｍ ｄ ２ ｏ ， （ ） ４ ３—４ ０ 】 ｅ ， ｏ３ ３ ６ ： ８ ９．
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