变应性肉芽肿性血管炎个案分析

变应性肉芽肿性血管炎个案分析

【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。本文通过对1例典型css病例的分析，总结临床上对此病的认识。

【关键词】变应性肉芽肿性血管炎临床表现诊断危险分层治疗1、临床资料

郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗（具体不详）后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。余无特殊。查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经（—）。四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。

2、讨论：

变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血

管炎[1]。1951年由churg和strauss首先描述，故而得名[1]。据

文献报导css的年发病率为1～2/百万，临床少见。

根据1990年美国风湿病协会（acr）制定的诊断标准为：（1）、哮喘；（2）、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；（3）、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；（4）、x线表现为非固定的肺部浸润；（5）、鼻旁窦异常；（6）、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润。[2] 符合以上6个条件中的4个者可诊断css。本例患者符合前4项，故考虑该诊断。

1、发病机制：css病因不明，多数作者认为可能是嗜酸细胞组织浸润、脱颗粒，释放的蛋白具有细胞毒性，破坏血管内皮细胞，从而引起全身性血管炎[3]。部分作者认为css与嗜酸细胞释放的髓过氧化物酶（mpo）刺激机体产生的抗中性粒细胞胞浆抗体（anca）引起的iii型变态反应有关[3]。少数个例报告接触变应原（如：放线菌、青霉素、某些药物等）亦可诱发css。

2、临床表现：css是一个高度变异的疾病。有些人只有轻微的症状，但另一些人却可发生威胁生命的并发症。从病理生理上可将疾病分为3个阶段：

1）、过敏阶段：这是个通常css发展的第一个阶段，包括如哮喘，过敏性鼻炎，以及鼻窦炎等[6]。

2）、嗜酸阶段：这个阶段表现为血液中嗜酸性粒细胞增多，并可带来严重损害。常累及呼吸、消化系统。常见的症状有：发热、体重减轻、哮喘、乏力、盗汗、咳嗽、腹痛、胃肠道出血等。这个过程能持续数月或数年，可自然缓解[6]。

3）、脉管炎阶段：这个阶段有时可和嗜酸性改变同时发生。最显著的特征就是引起严重的血管炎，影响体内重要器官组织的血供。根据受累器官不同，有以下表现：皮疹或溃疡、关节疼痛肿胀、周围神经病、支气管哮喘或充血性心力衰竭、咯血、呼吸困难、血尿等[6]。

3、疾病的危险分层：法国血管炎研究小组根据5个危险因素将css 分层，包括：1、肾功能降低（crea> 1.58？mg/dl or 140 μmol/l）；

2、蛋白尿>1g/24h；

3、胃肠出血：如缺血坏死或胰腺炎；

4、中枢神经系统受损；

5、心肌病变。无上述危险因素的css死亡率约11.9%。具有1个危险因素的css的5年内死亡率26%，具有2个或更多危险因素的死亡率高达46%[4]。

4、治疗：css的治疗包括糖皮质激素和免疫抑制剂的应用。糖皮质激素：多数css患者对激素治疗效果良好，单用临床缓解率91.5%。免疫抑制剂：免疫抑制剂可提高缓解率，降低复发率。以下三种情况，需加用免疫抑制剂：（1）对激素治疗反应差或产生依赖的患者；（2）有致命性合并症的患者，如进展性肾衰或心脏受累的患者；（3）出现与疾病进展相关的合并症，如血管炎伴有周围神经病。2007年开展的一个系统研究表明，所有患者都应该使用高剂量激素治疗，但是fss评分大于等于1的患者，应该开始环磷酰胺冲击治疗。少量细胞毒性药物的应用，如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤，也有助于病情维持在稳定期。[5]

3、总结

本案为我院第一例诊断的css，在临床上具有比较重要的意义。目前关于此病的临床资料还不是很丰富，其临床表现随着病程进展逐渐加重，临床误诊的几率也比较大[7]。目前研究表明：虽然通过药物治疗，许多css患者可获得缓解，但这个病可发展为慢性甚至终身性的疾病。早发现、早诊断、早治疗能很大程度地提高患者的生存质量。因此在基础研究和临床工作中还需作进一步努力。

参考文献

[1]synd/2733 at who named it

[2]masi at， hunder gg， lie jt，et al.（ august.1990）.”the american college of rheumatology 1990 criteria for the classification of churg-strauss syndrome （allergic granulomatosis and angiitis）”.arthritis rheum 33 （8）： 1094–100.

[3]”churg-strauss syndrome”. mayo clinic. retrieved 6 december 2012.

[4]guillevin l， lhote f， gayraud m，et al.（1996）“prognostic factors in polyarteritis nodosa and

churg-strauss syndrome. a prospective study in 342 patients”.medicine （baltimore）75（1）： 17–28.

[5]bosch x， guilabert a， espinosa g， mirapeix e （2007）. “treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis： a systematic review”.jama？298（6）：