变应性肉芽肿性血管炎研究新进展
嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告
嗜酸性肉芽肿性多血管炎疫情报告一、疾病概述1.1 疾病定义嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA），曾称变应性肉芽肿性血管炎，是一种罕见的系统性血管炎，以血管壁的嗜酸性肉芽肿和多发性血管炎为特征。
1.2 疾病症状EGPA的症状多样，可能包括但不限于：- 皮肤症状：如红斑、丘疹、水疱、溃疡等；- 呼吸道症状：如咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等；- 全身症状：如发热、乏力、体重减轻等；- 神经系统症状：如头痛、意识障碍、瘫痪等。
1.3 疾病危害EGPA可影响多个器官系统，如皮肤、呼吸道、肾脏、神经系统等，如不及时诊断和治疗，可能导致器官功能损害，甚至危及生命。
二、疫情概况2.1 疫情来源本次疫情涉及的EGPA病例，均为我国境内发病。
目前，尚未有证据表明疫情来源于国外。
2.2 疫情分布截至[[今天日期]]，疫情已波及我国多个省份，具体分布情况如下：- 省份1：病例数- 省份2：病例数- ...2.3 病例特征本次疫情中的EGPA病例，年龄分布广泛，男女比例约为1:1.2。
大部分患者出现了典型的皮肤症状，部分患者伴有呼吸道和神经系统症状。
三、防控策略3.1 加强疾病宣传提高公众对EGPA的认识，加强疾病宣传教育，提高早期识别和就诊率。
3.2 完善诊断流程医疗机构应完善EGPA的诊断流程，提高确诊速度，减少误诊和漏诊。
3.3 规范治疗方案根据《中国嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊断与治疗指南》，为患者提供规范化的治疗方案。
3.4 疫情监测加强疫情监测，及时发现和报告新发病例，确保疫情信息的准确性。
四、总结EGPA是一种罕见的系统性血管炎，本次疫情涉及多个省份，病例年龄分布广泛。
为应对疫情，我国已采取多种防控措施，包括加强疾病宣传、完善诊断流程、规范治疗方案等。
希望在全社会的共同努力下，能够有效控制疫情，减轻患者痛苦。
请注意，以上内容仅为示例，具体数据和信息需根据实际情况进行调整。
变应性肉芽肿血管炎治疗指南
病理生理
变应性肉芽肿血管炎的发病机制与免疫异常 有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型 ：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿血管 炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性 ，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中 起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释 放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、 小静脉，被损伤血管形成坏死性肉芽肿，有 时类似于假肿瘤，并有淋巴细胞、浆细胞、 巨细胞浸润。受累器官主要有呼吸道、心包 及多系统和部位。
诊断检查
诊断：本病诊断重点是结合临床表现和病理检 查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。 对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史， 一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他 有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、 皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血 嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。 美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断 标准为：
2.超声心动图检查可协助判断心脏侵 犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。
3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺 浸润，或弥漫性间质性病变，少数可 发现结节灶（往往不形成空洞），约 1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴 结肿大。
鉴别标准
变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系 统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜 酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气 管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。
1.支气管哮喘。 2.白细胞分类中血嗜酸性粒细胞＞10%。 3.单发性或多发性单神经病变或多神经病变。 4.游走性或一过性肺浸润。 5.鼻窦病变。 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润。 凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断
。
实验室检查
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重 要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚 至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可＞50%，部分 病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情 严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快 ，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可阳 性。支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33% 。尿中可有蛋白和红细胞，可伴有脓尿或管型。
抗中性粒细胞胞浆抗体与相关系统性血管炎的研究进展
（ 首都 医科 大 学 宣武 医院检验 科 ， 北京 １ ０ ０ ０ ５ ３ ）
关键词 ： 抗 中性粒细胞胞浆抗体 ； 髓过 氧 化 物 酶 ； 蛋 白酶 ３ ； 血 管 炎 Ｄ ＯＩ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ３ — ４ １ ３ ０ ． ２ ０ １ ３ ． ０ ３ ． ０ ３ １ 文献标识码 ： Ａ 文章 编 号 ： １ ６ ７ ３ — ４ １ ３ ０ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ３ — ０ ３ ２ ９ — ０ ３
２ ． ４ 抗 肾 小 球 基 底 膜 病 约 有 １ ／ ３此 类 患 者 ＭＰ （ ） － Ａ ＮＣ Ａ阳
抗 中性粒 细胞 胞浆 抗体 （ ａ ｎ ｔ ｉ — ｎ ｅ ｕ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｉ ｌ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ａ ｎ ｔ ｉ — ｂ ｏ ｄ ｙ ， Ａ ＮＣ Ａ） 是 针对 存 在 于 中 性 粒 细 胞 和 单 核 细 胞 胞 质 颗 粒
中 的抗 原 的 一 组 抗 体 ， 通 常 被认 为 是 与 中性 粒 细 胞 胞 浆 中 的 嗜 苯 胺 蓝 颗 粒 和 特 异 性 颗 粒 反 应 的 自身 抗 体 ＿ 】 ］ 。自１ ９ ８ ２年 Ｄ ａ — ｖ ｉ ｓ 首次报 道以来 ， ＡＮ Ｃ Ａ 已逐渐成 为系统性 血管炎 （ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ｉ ｔ ｉ ｄ ｅ ｓ ， Ｓ Ｖ） 诊疗 的重 要 血清 学标 志物 ， 在 韦 格 纳 氏 肉 芽 肿（ Ｗｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ Ｓ ｇ ｒ ａ ｎ ｕ ｌ ｏ ｍａ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｗ Ｇ） 、 显 微 镜 下 多血 管 炎 （ ｍｉ —
疫法等 。 Ａ ＮＣ Ａ根 据 Ｉ Ｉ Ｆ法 可 分 为 细 胞 浆 型 ＡＮＣ Ａ（ ｃ ｙ ｔ ｏ ｐ ｌ ａ ｓ ｍｉ ｃ ＡＮｃ Ａ， ｃ ＡＮ Ｃ Ａ） 、 核 周 型 ＡＮ Ｃ Ａ（ ｐ ｅ ｒ ｉ ｎ ｕ ｃ ｌ ｅ ａ ｒ ＡＮ Ｃ Ａ， ｐ ＡＮ Ｃ Ａ） 和 介 于 两 者 之 间 的 非 典 型 性 ＡＮＣ Ａ（ ａ ｔ ｙ ｐ ｉ ｃ ａ ｌ ＡＮＣ Ａ） ［ ３ ； 根 据 Ｅ Ｌ Ｉ Ｓ Ａ法 ， 常 见 的 靶 抗 原 有 蛋 白酶 ３ （ ｐ ｒ ｏ ｔ ｅ ｉ ｎ ａ ｓ ｅ ３ ， Ｐ Ｒ ３ ） 、 髓 过
中西医结合治疗变应性血管炎46例临床观察
中西医结合治疗变应性血管炎46例临床观察
赵晓刚;李成荫
【期刊名称】《中医药信息》
【年(卷),期】1998(015)005
【总页数】1页(P42)
【作者】赵晓刚;李成荫
【作者单位】哈尔滨医科大学第一临床医学院;哈尔滨医科大学第一临床医学院【正文语种】中文
【中图分类】R543.05
【相关文献】
1.萆薢渗湿汤加味治疗变应性血管炎临床观察 [J], 王朋军;运国靖
2.蕲蛇酶为主中西医结合治疗变应性血管炎1例 [J], 冯蔚芬;陈文辉;陈薇;林丛;吴航程;潘鲁华;尤佳
3.变应性血管炎的中西医结合治疗分析 [J], 林红江
4.中西医结合治疗变应性血管炎研究进展 [J], 张幼雯;宋奎全;王玉涛;李安举
5.中西医结合治疗肿块期肉芽肿性乳腺炎临床观察 [J], 吴姗姗;刘成全;徐妍;鲍丽娟;顾润环
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展
ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展
牟翠萍;毛慧娟
【期刊名称】《中国中西医结合肾病杂志》
【年(卷),期】2012(13)1
【摘要】@@ 抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV) 是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3(PR3)或髓过氧化物酶(MPO)的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病.它主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎(NCGN).有关AASV 的发病机制较为复杂,至今尚未完全阐明,但近年来相关的研究取得较大进展,现综述如下.
【总页数】3页(P89-91)
【作者】牟翠萍;毛慧娟
【作者单位】南京医科大学第一附属医院肾内科,南京,210029;南京医科大学第一附属医院肾内科,南京,210029
【正文语种】中文
【相关文献】
1.ANCA相关性小血管炎发病机制的研究 [J], 肖红
2.ANCA相关性系统性小血管炎发病机制研究进展 [J], 郭洪彬;袁岳沙
3.ANCA相关性系统性小血管炎发病机制的研究进展 [J], 刘亚婧;陈战瑞
4.T细胞亚群与ANCA相关性小血管炎研究进展 [J], 刘浩;杨美玲;朱平
5.ANCA相关性小血管炎的研究进展 [J], 刘秀稳
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
变应性肉芽肿血管炎
变应性肉芽肿血管炎变应性肉芽肿血管炎(Chur9—Strauss综合征)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。
其病理学特点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细孢浸润和结缔组织肉芽肿成，巨细胞浸润。
本病较少见，缺乏流行病学资料，确切患病率不清。
【临床表现】可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比为1．3：1。
疾病早期除一般性症状如发热、全身不适、体重减轻外，较特异症状为呼吸道过敏反应(过敏性鼻炎、鼻窦异常、支气管哮喘等)；其次为血管炎，如皮肤可见瘀斑、紫癜或溃疡，四周神经病变如单神经或多神经病变，腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻，腹部包块、胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿，肾损害较轻。
【实验室检查】大部分患者均有外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，补体成分多正常尿常规可有蛋白尿和红细胞管型。
约2／3患者ANCA阳性，且多为P—ANCA。
要抗原主要为髓过氧化物酶。
肺X线检查可见一过性片状或结节性肺浸润，或弥漫性间质性病变。
病变组织活检示血管炎及坏死性微小肉芽肿，常伴有嗜酸性粒细胞浸润。
【诊断】患者若出现发热、全身血管炎的同时出现哮喘者应高度疑诊本病，外周血嗜酸性粒细胞增多，病变组织活检示肉芽肿性血管炎伴组织嗜酸性粒细胞浸润则可确诊。
应注重与结节性多动脉炎、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。
美国l990年变应性肉芽肿血管炎分类诊断标准为：①哮喘；②外周血嗜酸陛粒细胞增多，10％(白细胞分类)；③单发性或多发性单神经病变或多神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。
凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病诊断。
【治疗与预后】在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。
哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。
大剂量糖皮质激素的应用甚至加用环磷酰胺以来使本病预后明显改善，5年生存率从25％上升至50％以上。
变应性肉芽肿血管炎的影响因素和潜在并发症
汇报人：
目 录
01
变应性肉芽肿血管 炎的发病机制
02
变应性肉芽肿血管 炎的并发症
03
变应性肉芽肿血管 炎的预防和治疗
04
变应性肉芽肿血管 炎的预后和康复
PART 01
变应性肉芽肿血 管炎的发病机制
遗传因素
基因突变：导致免疫系统异常，引发变应性肉芽肿血管炎
肺纤维化：炎症反应导致肺 组织纤维化，影响肺功能
肺栓塞：炎症反应导致血管 内形成血栓，影响血液流通
肺动脉高压：炎症反应导致 肺动脉压力升高，影响心脏 功能
心脏并发症
心肌炎：心肌 炎症，可能导 致心脏功能受 损
心包炎：心包 炎症，可能导 致心包积液和 心脏压塞
ห้องสมุดไป่ตู้
心内膜炎：心 内膜炎症，可 能导致心律失 常和心力衰竭
保持良好的生活习惯， 如合理饮食、适量运动、
充足睡眠等
避免接触可能的过敏原， 如尘螨、花粉、宠物皮
屑等
遵医嘱使用药物，如抗 炎药、免疫抑制剂等
定期复查，监测病情变 化，及时调整治疗方案
THANK YOU
汇报人：
肾移植：对于严重的变应性肉芽肿血管炎患者，可能需要进行肾移植手术。
消化系统并发症
腹痛：腹痛是消化 系统最常见的并发 症，可能与炎症、 溃疡等有关。
腹泻：腹泻可能是 由于肠道炎症、肠 道菌群失调等原因 引起的。
恶心呕吐：恶心呕吐 可能是由于胃肠道炎 症、胃肠道功能紊乱 等原因引起的。
消化道出血：消化道 出血可能是由于胃肠 道溃疡、胃肠道肿瘤 等原因引起的。
心肌梗死：心 肌缺血性坏死， 可能导致心脏 功能严重受损 和猝死
变应性肉芽肿血管炎的康复护理和生活建议
药物调整：根据病情变化， 及时调整药物剂量和种类
药物储存：妥善储存药物， 避免受潮、变质、过期等现
象
物理治疗与护理
物理治疗方法：热敷、冷敷、按摩、针灸等 物理治疗目的：缓解疼痛、促进血液循环、加速康复 物理治疗注意事项：遵循医生指导，避免过度治疗 物理治疗与药物治疗的结合：根据病情需要，合理选择物理治疗和药物治疗方法
保持良好的作息习惯，保证 充足的睡眠
避免接触可能的过敏原，如 宠物、花粉等
保持良好的心理状态，避免 焦虑和紧张
环境与社交因素考虑
保持室内环境清 洁，避免过敏原
避免接触刺激性 物质，如烟雾、
香水等
保持社交活动， 与家人、朋友保
持联系
参加支持小组， 与其他患者交流
经验和支持
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
运动与休息建议
适度运动：根据 病情和医生建议，
选择合适的运动 方式，如散步、
瑜伽等。
避免剧烈运动： 避免剧烈运动， 以免加重病情。
充足休息：保证 充足的休息，避
免过度疲劳。
保持良好的作息 习惯：保持规律 的作息，避免熬 夜和过度劳累。
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
生活习惯调整
保持良好的饮食习惯，避免 辛辣刺激性食物
变应性肉芽肿血管炎 的康复护理和生活建 议
,
汇报人：
目录
CONTENTS
01
添加目录标题
02
变应性肉芽肿血管炎的康复护理
03
变应性肉芽肿血管炎患者的生活 建议
变应性肉芽肿血管炎的康复 护理
第二章
药物治疗与护理
药物使用注意事项：严格按 照医生处方用药，注意药物 副作用
变应性肉芽肿血管炎治疗指南
诊断检查
诊断：本病诊断重点是结合临床表现和病理检 查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。 对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史， 一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他 有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、 皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血 嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。 美国1990年确定变应性肉芽肿血管炎的诊断 标准为：
3.其他对症治疗哮喘可用β肾上腺能兴 奋药，但血管炎期禁用。
预后预防
预后：本病存活期为6个月～15年，平均 4～6年，1年生存率为92%，5年生存率为 62%，平均9年。在糖皮质激素应用之前， 变应性肉芽肿血管炎的病人常死于充血性心 力衰竭和心肌梗死，约半数病人只存活3个 月。多器官受累，尤其是心血管系统、少见 的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差 的危险因素。大剂量糖皮质激素的应用使本 病的预后明显改善。
两者X线表现也不相同。变应性肉芽肿 血管炎病人皮肤病变常见，达70%， 而韦格纳肉芽肿仅13%，变应性肉芽 肿血管炎易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿 则少见，变应性肉芽肿血管炎病人极 少有肾衰竭表现，但韦格纳肉芽肿常 见，变应性肉芽肿血管炎预后也较韦 格纳肉芽肿好，对糖皮质激素反应良 好，韦格纳肉芽肿往往需要加用免疫 抑制药。
疾病简介
• 常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神 经、胃肠道和肾脏。病因不明，与免疫异常有关。病理特 点是坏死性血管炎，组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组 织肉芽肿形成，巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN 及韦格纳肉芽肿轻，死于肾脏病者罕见。本病于1951年 Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏 性血管炎的综合征，其特点为哮喘，周围血嗜酸性粒细胞 增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为 Churg-Strauss综合征（CSS），又称嗜酸性肉芽肿性血管 炎或变应性肉芽肿性血管炎（Churg-StraussVasculitis）。 • 变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病， Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未 找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%PANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有 人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞 致病。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习
嗜酸性肉芽肿性多血管炎2例并文献复习发表时间：2016-05-13T10:52:38.997Z 来源：《心理医生》2015年20期供稿作者：姚佳唐小葵（通讯作者）[导读] 重庆医科大学附属第一医院呼吸科重庆 400016）而ANCA-组可升高到67.8%[38]。
规律足疗程的用药、正确的激素减量、定期的病情随访可提高EGPA患者的生存率。
姚佳唐小葵（通讯作者）（重庆医科大学附属第一医院呼吸科重庆 400016）【摘要】目的：加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA）的认识，总结临床特点，提高早期诊断能力，改善预后。
方法：对2012年～2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。
结果：51例患者中，男27例，女24例，男女比例为1:0.89。
患者以呼吸系统（92.2%）受累最为常见，主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统（47.1%）、泌尿系统（41.2%）、皮肤（33.3%）、心血管系统（29.4%）、关节肌肉系统（21.6%）、消化系统（11.8%），嗜酸性粒细胞百分比>10%者49例（96.1%），p-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。
91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。
34例患者完善病理检查，组织来源分别为肾脏（14例）、肺脏（7例）、皮肤（6例）、肌肉（4例）、鼻黏膜（2例）、神经（1例），其中27例有阳性结果，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。
结论：EGPA是一种罕见疾病，临床表现缺乏特异性，常被误诊，该病早期对激素治疗效果好。
提高对本病认识，实现对EGPA早期诊断尤为重要，可显著改善预后。
【关键词】嗜酸性肉芽肿性多血管炎；临床分析；治疗；预后【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）20-0123-04嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA），于1951年由Churg和Strauss首次报道[1]，既往称为Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）、变应性肉芽肿性血管炎（allergic angiitis granulomatosis，AGA），是一种常累及中小血管，以哮喘、嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为主要表现的系统性血管炎。
最新anca相关性血管炎诊疗进展汇总
ANCA测定阴性不能排除ANCA相关性血管炎，因为50％ ANCA相关性血管炎患者中10％（依赖于特殊的疾病）也 许会ANCA阴性
临床上未提示疾病活跃时，ANCA存在不能暗示需要持续 治疗。
在疾病活跃ANCA阳性的患者中，ANCA持续阴性可提供安 心――但不能保证――疾病是不活跃的。
在合并有ANCA试验阴性的临床静止期之后ANCA再次变成 阳性的患者，有疾病活跃的危险。但不管怎样，在ANCA 返回和疾病活跃之间的短暂联系是少有的。
ANCA相关性血管炎的治疗
治疗包括三个阶段： 诱导缓解阶段、 维持治疗阶段 复发时治疗。
诱导缓解期的治疗
※一般病情较重，当肾活检以急性病变为主， 采用MP+CTX“双冲击治疗”
anca相关性血管炎诊疗进展
我国ANCA相关小血管炎的特点
显微镜下型多血管炎占70-80% 肾受累：100% 肺受累：391/478（82%） 绝大多数误漏诊 病情危重，BVAS积分高 治疗？
ANCA阳性小血管炎的特点
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三 大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管 炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎） 。
MP(甲基强的松龙)1g/次，连用三天，一周后重复 CTX 1g/次，每月一次，累计6-8g 间歇期用强的松30-50mg/d ※病情不太重的， 可用强的松 1mg/kg/d， 4-8周后减量 当强的松治疗10-14天时,口服CTX 2mg/kg/d共12周
维持期的治疗
※ 易于复发，因此其治疗不宜过早停药 ※可用硫唑嘌呤长期维持1-2年 ※或小剂量强的松联合硫唑嘌呤
ANCA相关性血管炎诊疗进展
近年来，随着生物制剂的发展，如抗肿瘤坏死因子、抗CD20单克隆抗体等，为治疗提供了更多的选择 ，使治疗效果得到了显著提升。
预后和复发预测的进展
预后因素
近年来研究发现，疾病活动度、肾脏受累 、高龄、肺受累等是影响anca相关性血 管炎预后的主要因素。
VS
复发预测
通过监测ANCA滴度和抗体水平，可以预 测疾病复发的风险，从而提前调整治疗方 案，减少复发。
01
完善诊断标准
探索病因
02
03
发展新的治疗方法
未来需要进一步研究和探讨 ANCA相关性血管炎的诊断标准 ，以提高诊断的准确性。
了解ANCA相关性血管炎的病因 是制定有效治疗策略的关键，未 来需要加强对此方面的研究。
针对现有治疗方法的不足，需要 积极研发新的治疗方法，以提高 治疗效果。
临床实践建议和展望
04
挑战与展望
诊疗面临的挑战
疾病诊断标准不统一
01
目前缺乏统一的ANCA相关性血管炎的诊断标准，导致临床诊
断存在一定的困难。
病因不明
02
ANCA相关性血管炎的病因尚不明确，这给治疗带来了很大的
挑战。
治疗效果不佳
03
目前的治疗方法尚不理想，部分患者对治疗反应不佳，需要进
一步探索更好的治疗方法。
未来诊疗发展方向
感谢பைடு நூலகம்的观看
THANKS
anca相关性血管炎诊疗进 展
2023-11-05
目录
• 疾病概述 • 诊疗现状 • 诊疗进展 • 挑战与展望 • 参考文献
01
疾病概述
定义和分类
定义
ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV ）是一组自身免疫性疾病，以血管壁的炎症性破坏和全身多 器官受累为主要特征。
一例变应性肉芽肿血管炎临床特点报道
【关 键词 】 变应性 肉芽肿血管炎；误诊 ；哮 喘；激素
【中图分类 号】Ｒ５９３．９
【文 献标 识码】Ａ
【文章编 号】１６７２—５６５４（２０１３）０７（ａ）一０１２３—０２
变 应 性 肉芽 肿 血 管 炎 １９５ｌ由 病 理 学 家 Ｃｒｕｒｇ和 Ｓｔｒａｕ Ｓｓ首 先 增 生 的 嗜 酸 性 细 胞 。复 查 胸 片 示 ：双 肺 间 质 轻 度 增 厚 及 间 质 炎 ，
气 管 炎 ，双 侧 肺 门 及 纵 膈 多发 淋 巴结 肿 大 ，心 电 图显 示 ：窦 性 心 动 炎 的组 织学 改 变 ，１９９０年 美 国风 湿 病 学会 制 定 的 分 类 诊 断 标 准 ：
ＷＥＯＩＣＡＬＬＡ ￣ＯＯＡ ＴＯｌ：￣Ｙ ＳＣＥＥＮＣＥＳ 医学检验
Ｃ Ｈ 工 Ｎ Ａ Ｈ Ｅ Ａ Ｌ ｍ Ｈ 工 Ｎ 口 Ｕ Ｂ Ｔ 口 ｒ
一 例 变 应性 肉芽肿 血 管 炎临床特 点报 道
张 高 广州 中医 药大 学 第 一 附 属医 院 呼 吸科 ，广 东广州 ５１０４０５
深 ，往 往 导 致 漏 诊 或 误 诊 ，现 报 道 我 院 收 治 的变 应 性 肉芽 肿血 管 根 据 １９９０年 美 国 风 湿 病 学 会 变 应 性 肉芽 肿 血 管炎 的分 类 诊 断 标
炎 一 例并 进 行 分 析 总 结 ，以 提 高 临 床 医 生 对 该 病 的 认 识 。
射 存 在 ，病 理 发 射 未 引 出 。刚 人 院 时 行 辅 助 检 查 ：血 常 规 示 ：白细 ＣＳＳ报 道 较 少 ，故 发 病 率 尚无 确 切 统 计 数 据 。
胞 为 １６Ｘ １０’，嗜 酸 性 粒 细 胞 百分 ｔＬ４０％ ，胸 部 ＣＴ示 ：两 肺 慢 性 支
ANCA相关小血管炎诊断和治疗进展
C3c: 37/112 (33.0%) 蛋白尿多 肾损害重
With C3c (n=37) 蛋白尿 Scr ARF 正常小球 新月体形成 1.8 (0, 10.0) 491.2±305.9 48.6% 25.5±26.0 63.7±27.2
Without C3c (n=75) 0.93 (0, 13.4) 354.8±320.8 28.0% 43.7±32.2 44.4±30.9
Chen et al. Kidney Int 2005;68:2225-2229 Chen M, et al. NDT 2007;22(1):139-45
老年人患者的特点
99/234（42.3%）为老年人 老年人vs中青年
抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% MPA：79.8% vs. 50.4 WG：18.2% vs. 37.8% 肺受累重：发病和继发感染
200
188 177 138 124 80 93
150
100
50
35
41
50
0
1997
1999
2001
2003
2005
2007
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
BVAS达到25即为高危
判断复发？
缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？
症状与首次发病一致：70% 降钙素原
ANCA
变应性结节性皮肤血管炎24例临床分析
变应性结节性皮肤血管炎24例临床分析【中图分类号】r543 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2013）01-0356-01变应性皮肤结节性血管炎是皮肤科临床较少见疾病[1]，多发生于30-60岁的妇女，偶发于年轻者或男性。
皮损为皮下结节至较大的浸润块。
好发于下肢，特别是小腿后侧，亦可发生于大腿及上臂[2]。
组织病理主要在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔间，以血管病变为主，伴以肉芽肿样或肉芽肿性结节和组织坏死。
皮肤损害为黄豆至杏仁大小的皮下结节，略高出皮面，数个或十数个沿皮肤浅静脉排列成串珠状，颜色淡红到暗红，或伴有条索状结块，紫红肿胀疼痛，压痛明显。
变应性结节性皮肤血管炎近年来发病率有所增加，我们应用清热活血、温阳活血法和内服碘化钾法，在2010年5月至2012年3月治疗此类患者24例，取得一定疗效，现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取在2010年5月至2012年3月来我院治疗的患者24例，其中男6例，女18例，男女之比为1：3，以年青女性患者为多。
年龄最小18岁，最大62岁，以20-29岁年龄组的发病率为最高，占总人数的42. 2%。
其病损表现主要为结节，自黄豆至杨梅大小不等，主要分布于小腿，其它部位较少见。
一般对称分布，颜色初期鲜红，后期色紫，可伴低热、疲乏、关节及肌肉酸病痛等全身症状。
多数患者血沉可增快。
本组病例表现紫舌者（舌质黯、紫、瘀斑、舌下静肪精胀）较多，占60%左右。
其中3例伴有典型的类风湿性关节炎（多发性对称性关节肿痛、血沉增快、类风湿因子阳性、x 线摄片表现为关节间隙模湖、狭窄、骨质疏松等）。
1.2 治疗方法（分成三组）甲组：单纯内服中药共12例，（一）前期用清热活血法，处方：当归10g、川芎10g、黄柏10g、银花10g、连翘10g、赤芍10克、牛膝12g、生地各12g，白花蛇舌草30克等，煎汤内服，每日一剂。
湿热明显者加土茯苓30g，茵陈12g，茯苓皮30g。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
万方数据万方数据万方数据变应性肉芽肿性血管炎研究新进展作者：包海荣， 刘晓菊， 张艺， BAO Hai-rong， LIU Xiao-ju， ZHANG Yi作者单位：兰州大学第一医院老年呼吸科,730000刊名：中华结核和呼吸杂志英文刊名：CHINESE JOURNAL OF TUBERCULOSIS AND RESPIRATORY DISEASES年，卷(期)：2009,32(10)1.Xiao H;Heeringa P;Hu P Antineutrophil cytoplasmic autoantibodies specific for myeloperoxidase cause glomerulonephritis and vaaculitis in mice 20022.Reumaux D;Duthilleul P;Boos D Pathogenesis of diseases associated with antineutrophil cytoplasm autoantibodies[外文期刊] 20043.Pankhurst T;Savage CO Pathogenic role of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in vasculitis[外文期刊] 2006(2)4.Manger BJ;Krapf FE;Gramatzki M IgE-containing circulating immune complexes in Churg-Stranss vasculitis 19855.Loughlin JE;Cole JA;Rothman KJ Prevalence of serious eosinophilia and incidence of Churg-Strauss syndrome in a cohort of asthma patients 20026.Hellmich B;Ehlers S;Csernok E Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome 2003(z 32)7.Ormerod AS;Cook MC Epidemiology of primary systemic vasculitis in the Australian Capital Territory and south-eastern New South Wales 20088.Martin RM;Wilton LV;Mann RD Prevalence of Churg-Strauss syndrome,vasculitis,eosioophilia and associated conditions:retrospective analysis of 58 preacription-event monitoring cohort studies 1999 9.Cohen P;Pagnoux C;Mahr A Churg-Strauss syndrome with poor-proguosis factors:a prospective multicenter trial comparing glucocorticoids and six or twelve cyclophosphamide pulses in forty-eight patients 200710.Ribi C;Cohen P;Pagnoux C Treatment of Churg-Strauss syndrome without poor-prognosisfactors:anndticenter,prospective,randomized,open-label study of seventy-two patients 200811.Guillevin L;Lhote F;Gayraud M Prognostic factors in polyarteritis nedesa and Churg-Stranss syndrome.A prospective study in 342 patients 199612.Guillevin L;Cohen P;Gayrand M Churg-Strauss syndrome.Clinical study and long-term follow-up of 96 patients 199913.Masi AT;Hunder GG;Lie JT The American College of Rheumatology 1990 criteria for theclassification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis) 199014.Giavina-Bianchi P;Giavina-Bianchi M;Agondi R Omalizumab and Churg-Strauss syndrome 200815.Tonnel AB Tillie-Leblond L Omalizumab for asthma 200616.D'Amato G Role of anti-IgE menoclonal antibody (omalizumab) in the treatment of bronchialasthma and allergic respiratory diseases 200617.Tatsis E;Schnabel A;Gross WL Interferon-alpha treatment of four patients with the Churg-Strauss syndrome 199818.Simon HU;Seelbach H;Ehmann R Clinical and immunological effects of low-dose IFN-alpha treatmentin patients with corticosteroid-resistant asthma 200319.Sinico RA;Di Toma L;Maggiore U Prevalence and clinical significance of antineutrophil cytoplasmic antibodies in Churg-Strauss syndrome[外文期刊] 2005(9)20.郭述良;罗永艾变应性肉芽肿性血管炎[期刊论文]-中国实用内科杂志 2002(22)21.Harrold LR;Andrade SE;Go AS Incidence of Churg-Strauss syndrome in asthma drug users:apopulation-based perspective 200522.Pepper RJ;Fabre MA;Pavesio C Rituximab is effective in the treatment of refractory Churg-Strauss syndrome and is associated with diminished T-cell interleukin-5 production[外文期刊] 2008(7)23.Keogh KA;Ytterberg SR;Fervenza FC Rituximab for refractory Wegener's granulomatosis:report of a prospective,openlabel pilot triaL[外文期刊] 2006(2)24.Danieli MG;Cappelli M;Malcangi G Long term effectiveness of intravenous immunoglobulin in Churg-Strauss syndrome 200425.Gnillevin L;Lhote F;Cohen P Corticosteroids plus pulse cyclophosphamide and plasma exchanges versus corticosteroids plus pulse cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteritis nodesa and Churg-Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis.A prospective,randomized trial in sixty-two patients[外文期刊] 199526.Gaskin G;Pusey CD Plasmapheresis in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis[外文期刊] 200127.Vital A;Vital C;Viallard JF Neuro-muscular biopsy in Churg-Strnuss syndrome:24 cases[外文期刊] 2006(2)28.Sable-Fourtassou R;Cohen P;Mahr A Antineutrophil cytoplasmic antibodies and the Churg-Strauss syndrome 200529.朱敏;代华平;薛熠变应性肉芽肿性血管炎相关性哮喘二例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2007(8)30.刘冬舟;谭艳红;肖学吕变应性肉芽肿性血管炎69例荟萃分析[期刊论文]-临床和实验医学杂志 2008(7)31.Pagnoux C;Guilpain P;Guillevin L Churg-Strauss syndrome 200732.Nathani N;Little MA;Kunst H Churg-Strauss syndrome and leukotriene antagonist use:a respiratory perspective 200833.Tsurikisawa N;Saito H;Tsuburai T Differences in regulatory T cells between Churg-Stranss syndrome and chronic eosinophilic pneumonia with asthma[外文期刊] 2008(3)34.Hellmich B;Csemok E;Gross WL Proinflammatory cytokines and autoimmunity in Churg-Strauss syndrome [外文期刊] 2005(jun)35.Chen KR;Sakamoto M;Ikemoto K Granulomatous arteritis in cutaneous lesions of Churg-Strauss syndrome 2007本文链接：/Periodical_zhjhhhx200910022.aspx。