第十六章本科血液生化djh

7.参与炎症应答的蛋白
C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
（二）血浆蛋白质的性质 1.绝大多数血浆蛋白质在肝脏合成，( 球蛋白例外)
2.血浆蛋白的合成场所一般位于与膜结合的 多核蛋白体上。 3.除清蛋白外，几乎所有血浆蛋白质均为糖蛋白。
4.许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)，如ABO
（八）血浆蛋白质异常与临床疾病
• 风湿病 • 肝疾病
• 多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤血浆蛋白电泳图谱
第 三 节 血 细 胞 代 谢
Metabolism of Blood Cells
一、红细胞的代谢特点

红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。
促红 细胞 生成 素
原卟啉原Ⅸ
M: -CH3 V: -CH=CH2 P: -CH2CH2COOH
M
1 2
V
M
V
M
8 7 3 4
M
N
M
M
NH
V
P
HN N
V
6 5
M
P
M
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ氧化酶
6H
原卟啉Ⅸ
M: -CH3 V: -CH=CH2 P: -CH2CH2COOH
M V M V
N
M
M
N
M
M
NH
P
HN
N
V P
N Fe N N
性肝炎或肝硬化的特征之一。
2. 依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
种类
1.载体蛋白
血浆蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋白
3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等
凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等
CH3
CH=CH2
CH3 CH2
CH2 COOH
CH2 COOH
Fe
血红素结构
卟啉环平面
1、血红素的生物合成
组织学定位: 骨髓的幼红细胞和网织红细胞
基本原料: 琥珀酰CoA, Gly, Fe2+
亚细胞定位: 起始、终末在线粒体；中间阶段在胞液
合成过程：可分为四步
（1）血红素生物合成过程(四步) 1) δ -氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成(在线粒体内)
COOH CH2
CH2 C C
O C
H CH H NH
ALA脱水酶 C
CH2
H2N
CH2
H2N
2 ALA
胆色素原(PBG)
3) 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
COOH COOH CH2 CH2 CH2 CH2 N H
4分子
A: -CH2COOH P: -CH2CH2COOH
胆色素原
H2 N
3NH3
胆色素原脱氨酶
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径。
Glu
E1
G-6-P
F-6-P
ATP ADP
E2 F-1, 6-2P ATP ADP
糖 酵 解 的 代 谢 途 径
E1:己糖激酶 E3: 丙酮酸激酶 乳酸
磷酸二羟丙酮
3-磷酸甘油醛
E2: 6-磷酸果糖激酶-1
NAD+ NADH+H+
1,3-二磷酸甘油酸
ADP ATP
卟啉症：铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉
及其代谢物排出增多
• 先天性卟啉症
• 某血红素合成酶系遗传缺 陷
• 后天性卟啉症
• 铅中毒/药物引起铁卟啉合 成障碍
• 1.用醋酸纤维素薄膜电泳可将血清蛋白分为—、—、— ——和——五种，在pH8.6的缓冲液中走在最前面的 是—，走在最后面的是—。含量最多的是—。 • 2.非氮白蛋主要来源于—— • 3.正常清蛋白/球蛋白的比值是—— • 4.血浆蛋白质的性质—、—、—、—、—、— • 5.血浆蛋白质的功能—、—、—、—、—、—、— • 6.成熟红细胞的主要能源物质是—。 • 7.—和—是红细胞内重要的还原当量。 • 8.合成血红素的基本原料是—、—、—。合成的起始和 终末阶段均在—内进行，而中间阶段在—内进行。限 速酶——辅酶——。 • 9.——主要在肾合成，缺氧时释放入血，是红细胞生成 的主要调节剂。
• 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的 重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。
（三）血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成
重 点
珠蛋白（α 2β 2）＋血红素 （每个亚基含1个血红素辅基） 血红蛋白的合成 * 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
CH2 CH
H3C N N H3C CH2 Fe N N
COOH COOH
辅酶A +CO2
CH2
CH2
CH2
CH2
+
CH2NH2 COOH
ALA合酶
（磷酸吡哆醛）
C O
CH2NH2
C~ SCoA O
琥珀酰CoA
Gly
限速酶 d
ALA
2) 胆色素原(PBG)的生成(在胞液内)
COOH COOH CH2 CH2 C O CH2 CH2 2H2O CH2 C N H COOH
• 清蛋白能最有效地维持胶体渗透压。清蛋白所 产生的胶体渗透压大约占血浆胶体总渗透压的 75%～80%。
（二）维持血浆正常的pH
（三）运输作用 （四）免疫作用
（五）催化作用
（六）营养作用 （七）凝血、抗凝血和纤溶作用
1.血浆功能酶 2.外分泌酶
3.细胞酶
在血浆中发挥催化功能。如凝血酶 系、脂蛋白脂肪酶、肾素等。 此酶来源于外分泌腺，是有少量逸入 血浆。如脂肪酶（胰腺）、蛋白酶 （胃和胰腺） 这类酶在细胞内催化各有关代谢过 程，当细胞更新或破坏时，可有少量 进入血液。
A
染 色 图 谱
B
清蛋白 1 2
后光 的密 电度 泳扫 峰描
清蛋白 1
2


血清蛋白电泳图谱
血浆中含量最多的蛋白质是清蛋白；血液中
含量最多的蛋白质是血红蛋白
临床上常用清蛋白／球蛋白（A/G =1.5~2.5） 1.临床上常用A／G比值来衡量肝脏疾病的严重
程度。当A／G比值小于1时，称比值倒置，为慢
VLeabharlann PMPM
原卟啉Ⅸ
亚铁螯合酶 + Fe2+
血红素
（尿卟啉原 Ι同合酶）
尿
血红素合成的特点
① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红 细胞不含线粒体,故不能合成血红素； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸 Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中 间过程在胞液。
电影《夜访吸血鬼》
3-磷酸甘油酸
2-磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸
NAD+
NADH+H+ ATP ADP E3
丙酮酸
2，3-BPG旁路是糖酵解的侧支循环
葡萄糖
O CO PO3H2 二磷酸甘油酸变位酶（15～50％） HCOH CH2OPO3H2
（50～85％）
~
3-磷酸甘 油酸激酶
COOH HCO— PO3H2
CH2OPO3H2
第 十 六 章
Biochemistry of Blood 主讲教师：董俊红
掌 握
1．血浆蛋白的功能。 2．血红素生物合成的组织和亚细胞定位、合成 原料、限速反应、关键酶。 熟 悉 1．血浆蛋白的性质。
第 一 节
血浆蛋白是维持体内
代谢的重要物质
一、血浆蛋白的分类与性质
（一）血浆蛋白的分类 • 正常人血浆蛋白质含量为70～75g/L（主要固体成分） • 分类方法： 1、电泳法： ---聚丙烯酰胺凝胶电泳：可分为数10条区带。 ---醋酸纤维素薄膜电泳：可分为5条带。
2, 3-BPG 磷酸酶
3-磷酸甘油酸
乳酸
2,3-BPG 旁 路
3. 红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转
维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转
维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进 行交换 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
骨髓造血 干细胞
原始红 细胞
早幼红 细胞
晚幼红 细胞
网织红细胞
成熟红细胞
（一）糖代谢
1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路（90 ％－95％）
2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产NADPH+H+
（5％－10％）
1 、糖酵解和2，3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路
1mol葡萄糖经酵解生成 2 mol乳酸的过程中，净生 成 2mol ATP。
M
1 2 1 2
M
8 7 3 4 8 7 3 4
M
6 5
6 5
M
尿卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅲ脱羧酶
粪卟啉原Ⅲ
4 CO2
4) 血红素的生成
P: -CH2CH2COOH V: -CH=CH2
M V
1 2
M
1 2
M
8 7 3 4
M
M
8 7 3 4
M
V
6 5 6 5
M
进入线粒体
4H， 2CO2
M
粪卟啉原Ⅲ
粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶
5.循环过程中，每种血浆蛋白有自己特异的半衰期。