第十六章血液的生物化学(精)
血液的生物化学《生物化学》复习提要
血液的生物化学《生物化学》复习提要血液是人体中至关重要的流体组织，它在维持生命活动、运输物质、调节生理功能等方面发挥着不可或缺的作用。
要深入理解血液的生物化学特性，需要掌握一系列关键的知识点。
一、血液的组成成分血液由血浆和血细胞两部分组成。
血浆是血液中的液体部分，包含水、溶质和蛋白质等。
其中，水占血浆的绝大部分，是各种物质运输的介质。
溶质包括无机物和有机物，无机物如钠离子、氯离子、钾离子等，维持着血浆的渗透压和酸碱平衡；有机物则包括营养物质（如葡萄糖、氨基酸、脂质等）、代谢产物（如尿素、肌酐等）、激素和各种生物活性物质。
血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞的主要功能是运输氧气和二氧化碳，其内含血红蛋白，血红蛋白能与氧结合形成氧合血红蛋白。
白细胞在免疫防御中起着关键作用，可分为粒细胞（如中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）、淋巴细胞和单核细胞。
血小板参与止血和凝血过程。
二、血液中的蛋白质血浆蛋白质种类繁多，具有多种重要功能。
白蛋白是血浆中含量最多的蛋白质，主要作用是维持血浆胶体渗透压，并作为载体运输各种物质。
球蛋白分为α、β和γ球蛋白，γ球蛋白即免疫球蛋白，参与机体的免疫反应。
纤维蛋白原在凝血过程中转变为纤维蛋白，形成血凝块。
血浆蛋白质的合成场所主要在肝脏，其含量和种类会因生理和病理状态而发生变化。
例如，在炎症或感染时，某些急性期蛋白的浓度会迅速升高。
三、血液的非蛋白含氮化合物血液中的非蛋白含氮化合物包括尿素、尿酸、肌酐、氨等。
其中，尿素是蛋白质代谢的主要终产物，通过肾脏排泄。
尿酸是嘌呤代谢的产物，浓度过高可能导致痛风。
肌酐反映了肌肉代谢和肾功能状况。
这些非蛋白含氮化合物的含量测定在临床上具有重要意义，可用于评估肾功能、诊断某些疾病以及监测治疗效果。
四、血液的缓冲系统血液具有维持酸碱平衡的能力，这主要依靠血液中的缓冲系统。
其中最重要的是碳酸氢盐缓冲系统，它由碳酸和碳酸氢根组成。
当体内酸性物质增多时，碳酸氢根与之结合，减少氢离子浓度；当碱性物质增多时，碳酸分解产生更多的氢离子，从而维持 pH 值的相对稳定。
血液的生物化学
儿茶酚胺、组织胺… 激素：T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾
酮、黄体酮、雌二醇…
神经递质：乙酰胆碱、GABA
维生素：Vit B 6
金属离子：Ca2+ Cu2+
Zn2+
Co2+
Hg2+
2+
Pb
…
药物：磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平… 血液的生物化学
特异性载体蛋白(球蛋白)
运皮质激素蛋白 甲状腺素结合球蛋白 运铁蛋白 脂蛋白
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血液的生物化学
急性炎症 组织损伤 慢性炎症 癌瘤……
[血浆蛋白] 50－100倍
C-反应蛋白（CRP ） α-1抗胰蛋白酶 触珠蛋白（结合珠蛋白） α-1酸性糖蛋白 纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）……
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血液的生物化学
二、血浆蛋白质的功能
（一）、维持血浆胶体渗透压---清蛋白
血液渗透压
5100mmHg 770Kpa
310 mosm/L
晶体渗透压
(4074.5mmHg)
主要：电解质 小部分：G、尿素等小分子化合物
胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％)
(25.5mmHg)
胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。
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血液的生物化学
人血浆清蛋白（albumin,Alb）
正常值：14.3－25mmol/L (20-40mg/100ml) 种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、氨、胆红素等
其中尿素氮 BUN blood urea nitrgen 占1/2 意义：上述物质大多来自Pr和核酸的分解代谢终产物，
由血液运送至肾脏排泄。临床上，当肾功不全时，血 中NPN明显增高，可协助肾脏功能等疾病的诊断。
血液的生物化学
糖类代谢
葡萄糖摄取与利用
血液中的葡萄糖通过细胞膜进入细胞 内，被细胞代谢利用，为机体提供能 量。
胰岛素与胰高血糖素
糖原合成与分解
当血糖过高时，部分葡萄糖被转化为 糖原储存于肝脏和肌肉中；当血糖过 低时，糖原被分解为葡萄糖释放入血 ，以维持血糖稳定。
这两种激素对糖类代谢起着重要的调 节作用。胰岛素促进细胞摄取和利用 葡萄糖，而胰高血糖素则升高血糖。
04
CATALOGUE
血液的生物化学应用
诊断疾病
血液检查
通过检测血液中的成分，如白细 胞计数、红细胞计数、血红蛋白 浓度等，可以诊断感染、贫血、
白血病等疾病。
生化指标
检测血液中的生化指标，如血糖 、血脂、肝肾功能等，有助于诊 断糖尿病、高血脂、肝肾疾病等
。
免疫学检测
通过检测免疫球蛋白、补体等免 疫学指标，有助于诊断自身免疫
通过特定因子诱导成熟细胞逆转为多能干细胞， 可用于疾病模型建立、药物筛选等。
THANKS
感谢观看
基因载体
02
研究新型基因载体，提高基因转染效率和安全性，降低免疫反
应。
基因表达调控
03
研究基因表达的调控机制，通过调控特定基因的表达来治疗疾
病。
干细胞治疗
胚胎干细胞
具有发育的全能性，可用于修复受损组织或替代 病变细胞。
成体干细胞
存在于人体某些组织中，具有多向分化潜能，可 修复受损组织或器官。
诱导多能干细胞
酶的活性受到多种因素的影响，如温度、pH值、抑制剂和激活剂等。酶反应的速率受酶浓度和底物浓度的影响，同时也受到 酶促反应动力学规律的制约。
氧化还原反应
氧化还原反应是血液中重要的生物化学反应之一，涉及到电子传递和氧化态的变化。这些反应对于维 持机体的正常能量代谢和细胞信号转导具有重要意义。
第十六章 血液的生物化学
安徽医科大学基础医学院生物化学教案
教材名称：授课对象：编写时间：授课日期：教学内容：普通高等教育“十五”规划教材《生物化学》第六版五年制临床、康复、影像、麻醉等专业（理论90学时）
学年/学期：
年级/班级：
血液的生物化学
【教学目的与要求】
掌握：红细胞代谢。
熟悉：1. 血浆蛋白质的分类、性质。
2.白细胞代谢。
了解：血液凝固(生理学授课内容)。
【本课内容学习指导】
重点：血红素的生物合成。
难点：血红素合成的调节。
进展：
【教学方法】
多媒体教学为主，采用讲授式、提问式进行教学。
【教学时间分配】
1学时。
【自学内容与要点】
自学内容：白细胞代谢特点。
要点：白细胞代谢与红细胞代谢差异。
【课后小结】
1. 成熟红细胞代谢特点。
2. 血红素生物合成与调节。
血液的生物化学4h
止血与凝血
血小板能够快速到达受损部位并 发挥作用，促进血液从液态转变 为凝固态，止血和修复损伤。
调节体温
血液中的白细胞和激素等物质 能够调节体温，维持人体正常
温度范围。
02
血红蛋白与氧气运输
血红蛋白的结构
由四条肽链组成，呈 环形结构，每个肽链 都结合一个血红素辅 基。
血红蛋白的不同变体 （如珠蛋白和肌红蛋 白）在结构上略有差 异。
血红素辅基包含铁原 子，是血红蛋白运输 氧的关键部分。
血红蛋白与氧的结合
血红蛋白与氧结合的过程是可 逆的，受氧气分压的影响。
当血液流经肺部时，血红蛋白 与氧结合，形成氧合血红蛋白， 将氧气从肺部运输到身体其他 部位。
血红蛋白与氧的亲和力受pH值 和2,3-二磷酸甘油酸的影响。
血红蛋白与二氧化碳的结合
呼吸调节主要通过调节二氧化碳的排出量来维持酸碱平衡，当体内酸性 物质增多时，呼吸加深加快，排出更多的二氧化碳，降低血液中的酸度。
肾脏调节主要通过调节尿液的酸碱度和排泄量来维持酸碱平衡，当体内 酸性物质增多时，肾脏会加强碳酸氢盐的排泄，同时减少酸性物质的排 泄，反之亦然。
05
血液中的其他重要物质
血脂
血液的生物化学4h
目录
• 血液的组成和功能 • 血红蛋白与氧气运输 • 血糖的代谢与调节 • 酸碱平衡与血液缓冲系统 • 血液中的其他重要物质
01
血液的组成和功能
血液的组成
血细胞
包括红细胞、白细胞和血小板， 分别具有不同的形态和功能。
白细胞
主要负责免疫功能，包括吞噬 细菌、病毒和其他外来物质。
维生素
维生素是维持人体正常生理功能所 必需的微量营养素，参与多种生化 反应和代谢过程。
血液的生物化学
按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分。
用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。
用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分，如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。
用分辨率更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。
此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。
(四)免疫功能
机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又称为重链(heavy chain，H链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L链}组成。其中IgG、lgD、IgE均为一个四链单位组成(单体)，IgA是二聚体，IgM则是五聚体，H链由450个氨基酸残基组成，L链由210—230个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。
二、血液的化学成分
正常人血液化学成分可简要概括为下列三类：
水:正常人全血含水约81％一86％，血浆中含水达93％--95％。
(二)气体:氧、二氧化碳、氮等。
(三)可溶性固体:分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括：蛋白质(血红蛋白、血浆蛋白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机物主要为各种离子如Na+，K+,CL- -等。
血液的生物化学PPT课件
合成调节。
5） 脂蛋白类
6） 血浆酶类 血浆功能酶：凝血和纤溶系统的酶、LCAT等 外分泌酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰淀粉酶等 细胞酶：转氨酶等
（二）性质
1. 大多数在肝脏合成 2. 蛋白前体被切去信号肽后进入血浆 3. 血浆蛋白（除清蛋白）均为糖蛋白 4. 多态性 5. 半衰期
清蛋白-20天；结合珠蛋白-5天
泌尿道
0.1 mg/天
2.吸收
吸收率 <10%
需要量 10 ~ 15 mg/天
三、铁的运输和贮存 运铁蛋白： Fe3+ 铁蛋白： 骨髓，肝及其他组织
复习题
1. 提出3种常用的分离血浆蛋白的方法，说明 其原理。
2. 试述红细胞代谢的特点？ 3. 红细胞2，3-BPG是如何生成的，对Hb结合
O2有何影响？ 4. 成熟红细胞内ATP是如何生成的？有什么
血液的生物化学
本章要求
熟悉血浆蛋白质的分类方法，扼要叙述 各类血浆蛋白质的特点、功能。
掌握成熟红细胞能量代谢特点，主要代 谢途径及意义。
血红素的生物合成
全血：占体重8% 血浆：占全血55~60% 血清：血浆去除纤维蛋白原 比重：1.05 --- 1.06
pH: 7.4 0.05 水： 81 – 86% 气体：O2 , CO2 固体：
无机：电解质 有机：蛋白质、非蛋白氮、糖和脂等 非蛋白氮（ non-protein nitrogen, NPN） 除蛋白质外其他含氮物质所含氮的总和， 正常为25 ---35 mg/dL （14.28-24.99 mmol/L)
第一节 血浆蛋白
一、血浆蛋白的分类与性质 （一）分类
第十六章 血液的生物化学
第十六章血液的生物化学Biochemistry of blood一、授课章节及主要内容：第十六章血液的生物化学二、授课对象:临床医学、预防、法医（五年制）、临床医学（七年制）本科五年制三、授课学时：本章共2节课时（每个课时为45分钟）。
讲授安排如下：第1个学时的讲课内容包括：概述、第一节以及第三节至红细胞的糖代谢（358页）。
第2个学时的内容包括：红细胞的脂代谢和血红蛋白的合成与调节，以及对全章的小结四、教学目的与要求：掌握以下知识点：1．血浆蛋白的功能；2．红细胞的糖代谢；3．血红素生物合成的组织和亚细胞定位、合成原料、限速反应、关键酶及血红素合成的调节。
熟悉以下内容：1．血液的概况；2．血浆蛋白的性质。
五、重点与难点重点：血浆蛋白的功能。
红细胞的代谢及血红素的生物合成。
难点：2, 3-BPG的功能及血红素生物合成的各步反应以及高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
六、教学方法及安排；教学方法：配合多媒体教学，课堂中穿插复习、提问，突出重点，讲清楚难点，进行必要的板书，读写重要词汇的英文单词。
以提问和回顾的方式进行小结，布置课后习题。
部分课程安排自学。
白细胞的代谢安排学生自学。
并布置课后习题。
七、主要外文专业词汇血液（blood）血浆（plasma）血清（serum）多态性（polymorphism）急性时相蛋白质（acute phase protein APP）红细胞（erythuocyte）2,3-二磷酸甘油酸（2,3-biphosphoglycerate，2,3-B（D）PG）血红素（heme）珠蛋白（globin）肌红蛋白（myoglobin）过氧化氢酶（catalase）过氧化物酶（peroxidase）δ-氨基-γ-酮戊酸（δ-aminolevulinic acid，ALA）原卟啉（protoporphyrin ）尿卟啉原（uroporphyrinogen ）粪卟啉原（coproporphyrinogen ）促红细胞生成素（erythropoiefin，EPO）卟啉症（porphyria）八、思考题1．简述血液的组成。
血液的生物化学
十六章血液的生物化学一、A型题1.血浆与血清的不同主要是前者含A．红细胞B．白细胞C．无机离子D．NPN E．纤维蛋白原2.非蛋白氮含量最多的是A．尿素氮B．肌酸氮C．肌酐氮D．尿酸氮E．胆红素氮3.在pH8.6的缓冲液中，将血清蛋白质进行醋酸纤维素薄膜电泳，泳动最快的是A．γ球蛋白B．清蛋白C．球蛋白D．α1球蛋白E．α2球蛋白4.在血浆蛋白中，含量最多的蛋白质是A．γ球蛋白B．β球蛋白C．清蛋白D．α1球蛋白E．α2球蛋白5.正常清蛋白（A）／球蛋白（G）的比值是A．0.5～1.0 B. 1.0～2.0 C．1.5～2.5 D．2.0～3.0 E．2.5～3.56.不存在于正常人血浆中的凝血因子是A.凝血因子ⅠB.凝血因子ⅡC.凝血因子ⅢD.凝血因子ⅣE.凝血因子V7.不依赖维生素K的凝血因子是A.凝血因VB.凝血因子ⅡC.凝血因子ⅦD.凝血因子XE.凝血因子IX8.成熟红细胞的主要能源物质是A．脂肪酸B．糖原C．葡萄糖D．酮体E．氨基酸9.2，3－BPG的功能是使A．在组织中Hb与氧的亲和力降低B．在组织中Hb与氧的亲和力增加C．Hb与CO2结合D．在肺中Hb与氧的亲和力增加E．在肺中Hb与氧的亲和力降低10.血红素不是下列哪种物质的辅基？A.过氧化物酶B.胆红素C.细胞色素D.肌红蛋白E.过氧化氢酶11.合成血红素的部位在A．胞液和微粒体B．胞液和线粒体C．胞液和内质网D．线粒体和微粒体E．线粒体和内质网12.血红素合成的原料是A．甘氨酸、琥珀酸、Fe2+ B．天冬氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+C．甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ D．天冬氨酸、乙酰CoA、Fe2+E．琥珀酸、乙酰CoA、Fe2+13.合成血红素的限速酶是A．ALA脱水酶B．ALA合酶C．亚铁螫合酶D．胆色素原脱氨酶E．卟啉原Ⅸ氧化酶14.有关ALA合酶的叙述，错误的是A．该酶催化的反应是限速步骤B．该酶存在于网织红细胞的线粒体C．辅酶是磷酸吡哆醛D．受血红素的反馈抑制E．雄激素能抑制该酶的活性15. 血液中凝血因子化学本质属脂蛋白的有:A、 III因子B、V因子C、IV因子D、钙离子E、VIII因子16.凝血酶原激活物是: AA.Xa-Ca2+-VB.IX-Ca2+-VIIC.VII-Ca2+-IIID.III-Ca2+-VE.VII-Ca2+-V17. 维生素K参予凝血过程的生化作用机理是:A 促进因子XII活化B 使因子II、VII、IX、X 分子中谷氨酸残基的γ-碳原子羧化C 促进凝血酶原激活物的形成D 促进纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体E 促进因子III释放18. 缺乏维生K时,血浆中凝血因子发生下列那种异常改变:A 凝血酶原的结构异常B XIa因子减少C I因子减少D XII因子增加E 血Ca2+降低19. 凝血因子VIII在凝血过程中的作用是A 水解因子XB 反应加速剂C 抑制因子X的抗活化物D 与纤维蛋白原结合E 促进因子III释放20. 纤维蛋白原是一种纤维状蛋白,它的分子结构特点是:A 三条多肽链聚合体B 三对多肽链聚合体C 二条多肽链D 单链E 单链与辅基构成21. 2，3—DPG降低Hb对O2的亲和力是由于：A 2，3—DPG与Hb的两条β链成盐键B 2，3—DPG与Hb的两条α链成盐键C 2，3—DPG与Hb的任意一条链成盐键D 2，3—DPG使脱氧HB对称中心的空穴变小E 2，3—DPG使脱氧Hb分子稳定于R态构象22. 在体内,纤维蛋白形成后,被哪种酶水解?A 凝血酶B 脂蛋白脂肪酶C 磷酸酶D 纤溶酶E 蛋白激酶23. ALA合成酶的辅酶是:A. B2 B 磷酸吡哆醛 C 生物素 D. NAD+ E. FAD24 在生理条件下合成血红素的限速步骤是合成A 胆色素原B 线状四吡咯C 原卟啉IXD 尿卟啉原IIIE δ-氨基-γ-酮戊酸的合成25.凝血因子中唯一化学本质不是蛋白质的因子是A II因子B IV因子C V因子D VI因子E VII因子26.下列哪种蛋白质不含铁?A 细胞色素P450B 细胞色素C C 肌红蛋白D 球蛋白E 过氧化酶27.下列关于血浆清蛋白的叙述哪一项是正确的?A 是均一的蛋白质B 在生理pH条件下带正电荷C 分子量小,故在维持血浆胶渗压中不起主要作用D 在碱性介质中电泳时比所有球蛋白泳动快E 半饱和硫酸铵溶液中可析出沉淀28.血液中尿酸的含量增加,除肾功能衰退外主要说明哪种物质代谢发生改变?A 蛋白质分解代谢增加B 嘌呤分解代谢增强C 胆固醇代谢增强D 红细胞破坏增加E 嘧啶碱分解增加29.凝血因子XIII的生理功用是:A 催化可溶性纤维蛋白多聚体转化成稳固的纤维蛋白多聚体B 催化凝血酶原激活物的形成C 活化固子XIID 催化因子III释放E 促进因子X活化30.有关血液的正确叙述是：A 血液凝固后出现的透明溶液为血浆B 主要由于胆汁酸盐的存在而使血浆呈黄色C 血液的主要蛋白质是β—球蛋白D 血清与血浆相比，前者没有纤维蛋白原E 制备血清必须添加抗凝剂31.血浆中下列化合物除一种外均属于NPNA 肌酸B 尿素C 肌醇磷酸D 尿酸E 胆红素32.下列有关血浆蛋白的叙述哪一项是正确的?A 许多血浆蛋白是糖蛋白B 白蛋白最富含多糖C 在pH8.6时γ-球蛋白的电泳迁移较其他血浆蛋白都快D 血浆中含量最多的是纤维蛋白原E 免疫电泳用于分离免疫球蛋白的效果最佳，但不能用来分离其他血浆蛋白33.下列关于血浆白蛋白的叙述哪一项是正确的？A 是均一的蛋白质，只含有少量双硫键B 在生理pH条件下带负电荷C 分子量小，故在维持血浆胶渗压中不起主要作用D 在碱性介质中电泳时比所有球蛋白泳动慢E 半饱和硫酸铵可使之从血浆中沉淀出来34.下列叙述正确的是：A 血浆蛋白在血液中大多带负电荷B 血浆成分中，血浆蛋白含量最多C 临床可随时采血做任何生化分析D 尿素和肌酸都是核酸代谢的产物E 清蛋白是大分子量蛋白质及叶酸引起巨幼红细胞贫血的主要原因是影响了：35.缺乏维生素B12A 铁的利用B 血红素的合成C DNA的合成D Hb的合成E 四氢叶酸的合成26.下列哪种蛋白质不含铁? DA 细胞色素P450B 细胞色素C C 肌红蛋白D 珠蛋白E 过氧化物酶36.血液凝固时生成的凝块是：A 纤维蛋白原单体经ATP合酶催化所致的聚合B 它能被纤溶酶原水解C 还原其所含二硫键将会引起它溶解D 将Ca2+从凝块清除亦会使它液化E 以上均不是37.血浆中凝血因子有13种，它们的化学本质或情况是：A 绝大多数是脂蛋白B 都以活化状态存在干血浆中C 除因子Ⅳ(Ca2+)外都是蛋白质D 都是蛋白酶E 少数在肝脏合成，大部分在组织细胞合成38.维生素K的促凝血机制是：A 促进肝脏凝血固子工、Ⅱ、V、Ⅸ、X的合成B 促进肝脏凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅻ的合成C 促进肝脏凝血因子Ⅲ、V、Ⅷ、Ⅸ、X的合成D 促进肝脏凝血因子Ⅲ、Ⅶ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ的合成E 促进肝脏凝血因子Ⅱ、ⅩⅢ、X、Ⅺ、Ⅻ的合成二、B型题A．清蛋白B．血红蛋白C．γ球蛋白D．C反应蛋白E．脂蛋白1．有免疫作用2．能运输脂类3．能携带O2A．凝血因子ⅡB．凝血因子ⅢC．凝血因子ⅣD．凝血因子ⅧE．凝血因子ⅩⅢ4．其化学本质是Ca2+的是5．能被X a－Ca2+－V a激活的是6．是一种脂蛋白，而且不存在于正常人血浆中的是7．该因子缺陷可导致血友病的是A．糖酵解B．糖的有氧氧化C．血红素合成D．磷酸戊糖途径E．2，3－BPG8．红细胞产生NADPH的主要途径是9．红细胞获得能量的途径是10．能调节红细胞血红蛋白的运氧功能11．受EPO的影响A．胞液B．线粒体C．胞液和线粒体D．胞液和微粒体E．胞液和内质网12．血红素合成的部位在13．胆固醇含成的部位在14．脂肪酸合成的部位在15．胆红素的生成部位在16．酮体合成的部位在A．ALA合酶B．ALA脱水酶C．胆色素原脱氨酶D．亚铁螫合酶E．EPO17．红细胞生成的主要调节剂是三、C型题A.内源性凝血途径B.外源性凝血途径C.两者都是D.两者都不是1．有因子Ⅹ的激活过程：2．不属于级联式酶促过程：3．组织因子暴露于血液而启动的凝血过程：4．有因子Ⅸ的活化过程：A．1，3-BPG B．2，3-BPG C．两者都是D．两者都不是5．红细胞中富含（与其他细胞比较）：6．氧化时可伴有ATP生成：四、X型题1.血浆清蛋白的功能有A．维持胶体渗透压B．维持血浆正常的PH值C．营养作用D．运输作用E．免疫作用2.血浆中的免疫球蛋白有A．IgG B．IgA C．IgM D．IgD E．IgE3.属于血浆功能酶的有A．凝血酶原B．纤维蛋白原C．肾素D．脂蛋白脂肪酶E．胰脂肪酶4.依赖维生素K的凝血因子有A．凝血因子ⅡB．凝血因子ⅦC．凝血因子ⅧD．凝血因子ⅨE．凝血因子Ⅹ5.成熟红细胞中的代谢途径有A．糖酵解B．磷酸戊糖途径C．2，3－BPG旁路D．三羧酸循环E．血红素的合成6.含有血红素的物质包括A．细胞色素B．血红蛋白C．肌红蛋白D．过氧化物酶E．过氧化氢酶7.合成血红素的原料有A．乙酰CoA B．甘氨酸C．琥珀酰CoA D．Fe2+ E．Fe3+8.诱导ALA合酶合成的是A．EPO B．铅C．血红素D．雄激素E．Fe2+9.有关血红素合成的描述，正确的是A.合成的起始和终末阶段在胞液内进行，中间阶段在线粒体内进行B.第一步反应是合成血红素的限速步骤C.关键酶是血红素合酶D.该途径受血红素的反馈抑制E.维生素B6缺乏时，血红素的合成受影响10.有关ALA合酶的叙述正确的是A．是血红素合成的限速酶B．辅酶是磷酸吡哆醛C．不受血红素的反馈调节D．高铁血红素能强烈抑制该酶活性E．睾丸酮能诱导该酶合成11.铅中毒时，哪些酶的活性明显降低？A．ALA合酶B．ALA脱水酶C．胆色素原脱氨酶D．原卟啉原Ⅸ氧化酶E．亚铁鳌合酶12.成熟红细胞的代谢特点是A.丧失合成核酸和蛋白质的能力B.不能进行糖的有氧氧化C.糖酵解是获得能量的唯一途径D.其NADPH的唯一来源是磷酸戊糖途径E.能合成血红素13.凝血因子X的激活除Ca2+外还需下列哪些凝血因子?A 因子IXaB 因子VIIIaC 因子IIIaD 因子VIIaE 因子I14.外源性凝血与内源性凝血的区别在于外源性凝血A 有因子X参加B 有因子VII参加C 有Ca2+参加D 有因子III参加E .PK15.红细胞的代谢特点是具有2.3DPG支路,原因是红细胞内含有哪二种特殊的酶?A DPG变位酶B 6-磷酸葡萄糖脱氢酶C 2.3DPG磷酸酶D 1.3DP-G氧化酶E PFK16.成熟红细胞糖的代谢途径有A 糖酵解B 磷酸戊糖途径C 糖醛酸循环D 糖有氧氧化E 糖异生17.关于2,3-二磷酸甘油酸的叙述正确的有A 在红细胞中含量很多B 它可调节血红蛋白的携氧机能C 它可稳定血红蛋白结构D 其分子中含有一个高能磷酸键E 肝脏中特有18.血浆清蛋白的功能有A 维持血浆胶体渗透压B 维持血浆的正常pH值C 运输某些物质,尤其是脂溶性物质D 营养作用E 抗凝作用五、填空题1.在血液中非蛋白类含氮化合物主要有______、______、______、______、______和______等，它们中的氮总称为______。
血液生化
Ⅺ
肝（否）
肝（否） 肝（否）
激活Ⅸ
前激肽释放酶 糖蛋白
高分子量激肽原 糖蛋白 （HMWK）
（蛋白酶原） 激活Ⅻ （蛋白酶原） 接触活化阶段的 辅因子
因子
别名
化学 本质
生成部位 (是否需Vitk)
主要功能
Ⅰ
Ⅴ
纤维蛋白原
糖蛋白 肝（否）
易变因子 糖蛋白 肝（否） (前加速因子） 抗血友病 球蛋白 纤维蛋白 稳定因子 糖蛋白 肝、内皮细 胞（否） 糖蛋白 骨髓（否）
凝血因子、抗凝血因子、纤溶系统
血管壁损伤
内皮下胶原 vWF
血管收缩
血小板粘 附、聚集、 释放ADP、 TXA2
组织因子暴露 外源性途径 凝血被激活
内源性途径
凝血酶
血小板与纤维蛋白原聚集
白色血栓形成
红色血栓形成
止血过程中各种因素的作用及相互间关系图解
一、凝血因子与抗凝血成分 （一）凝血因子(coagulation factor)
根据来源和功能可将血浆酶分三类
血浆酶：存在于血浆中的酶，而非血浆特异 产生的酶 与凝血、纤溶有关的酶， 血浆特异酶 以酶原形式存在，此外如肾 （血浆功能酶） 素等 AMY，LPS，ALP 外分泌酶：
非血浆特异酶
占绝大多数，大部 细胞酶 (代谢酶)：分无器官特异酶
第二节
血液凝固
• 定义：血管内皮损伤、血液流出血管时，血液内 发生一系列酶促级联反应，使血液由液体状态转 为凝胶状态，称为血液凝固(blood coagulation)。 止血过程可分为四个阶段： • 血管收缩 • 形成白色血栓 • 形成红色血栓 • 纤溶酶部分或完全水解血栓
Ⅸ Chrismas因 糖蛋白 子、血浆凝 血活酶成分 Ⅹ Stuart-Prower 糖蛋白 因子
第16章血液生化
2,盐析法 , 清蛋白:饱和硫酸铵 清蛋白: 球蛋白: 球蛋白:半饱和硫酸铵 纤维蛋白原: 纤维蛋白原: 半饱和NaCl 半饱和硫酸铵 + 半饱和 清 : 球 = 1.5 ~2 : 1 肝病比值降低或倒置. 肝病比值降低或倒置.
目录
清蛋白 1,含量:3.8 ~ 4.8 g/dL, 占血浆总蛋白的60%以上 ,含量: 占血浆总蛋白的 以上 分子量小: 分子量小:6.85万 万 pI = 4.7 2, 合成:肝, 12 g/天 合成: g/天 3,功能: ,功能: 1)结合运输:胆色素,脂肪酸 )结合运输:胆色素, 2)维持胶体渗透压: )维持胶体渗透压: 营养不良,肝功↓, 营养不良,肝功 ,肾炎 3)营养功能,缓冲作用 )营养功能,
第 十 六 章
血液的生物化学
Hemal Biochemistry
目录
血 液 概 况
血液(blood)的组成 的组成 血液 血浆(plasma) 血浆 红细胞,白细胞, 红细胞,白细胞,血小板 血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血清 血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血液的固体成分 无机物: 无机物:以电解质为主 有机物:蛋白质,非蛋白质类含氮化合物, 有机物:蛋白质,非蛋白质类含氮化合物,糖 类和脂类等
目录
球蛋白 1, α, β球蛋白:运输功能 , 球蛋白: 球蛋白 2, γ球蛋白:抗体 球蛋白: , 球蛋白 3,胶体渗透压 , 4,血浆酶 ,
目录
2. 依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类 种类
1.载体蛋白 载体蛋白 2.免疫防御系统蛋 免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 凝血和纤溶蛋白 4.酶 酶 5.蛋白酶抑制剂 蛋白酶抑制剂 6.激素 激素 7.参与炎症应答的蛋白 参与炎症应答的蛋白
16-生物化学习题与解析--血液的生物化学
16-生物化学习题与解析--血液的生物化学血液的生物化学一、选择题（一） A 型题1 ．人体的血液总量占体重的A ． 5%B ． 8%C ． 55%D ． 60%E ． 77%2 ．血液的 pH 平均为A ． 7.30B ． 7.40C ． 7.50D ． 7.60E ． 7.703 ．在 pH8.6 的缓冲液中，进行血清蛋白醋酸纤维素薄膜电泳，泳动最快的是A ．α 1 - 球蛋白B ．α 2 - 球蛋白C ．β- 球蛋白D ．γ- 球蛋白E ．清蛋白4 ．浆细胞合成的蛋白质是A ．清蛋白B ．纤维蛋白原C ．纤维粘连蛋白D ．γ 球蛋白E ．凝血酶原5 ．血浆清蛋白的功能不包括A ．营养作用B ．缓冲作用C ．运输作用D ．免疫功能E ．维持血浆胶体渗透压6 ．在血浆内含有的下列物质中，肝脏不能合成的是A ．清蛋白B ．γ- 球蛋白C ．凝血酶原D ．纤维粘连蛋白E ．纤维蛋白原7 ．绝大多数血浆蛋白质的合成场所是A ．肾脏B ．骨髓C ．肝脏D ．肌肉E ．脾脏8 ．唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子是A ．因子ⅢB ．纤维蛋白原C ．因子ⅫD ．因子ⅧE ．因子Ⅳ9 ．水解凝血酶原生成凝血酶的是A ．因子 XaB ． Ca 2+ -PL 复合物C ．因子 VaD ． Ca 2+E ．（ Xa-Ca 2+ -Va ） PL10 ．不是糖蛋白的凝血因子是A ．凝血因子Ⅲ与ⅣB ．凝血因子ⅡC ．凝血因子ⅦD ．凝血因子ⅨE ．凝血因子Ⅹ11 ．凝血因子ⅩⅢ a 的功能是A ．活化因子 VB ．催化因子 III 释放C ．催化纤维蛋白共价交联D ．催化凝血酶原激活物的形成E ．促进因子 X 的活化12 ．凝血因子Ⅱ 、 VII 、 IX 、 X 均由肝合成，合成过程中依赖的维生素是A ． Vit PPB ． Vit B 1C ． Vit B 6D ． Vit B 2E ． Vit K13 ．催化纤维蛋白原生成纤维蛋白的物质是A ．凝血酶B ．凝血因子 IIIC ． Ca 2+D ．凝血因子 VE ．凝血因子 Xa14 ．在体内，水解纤维蛋白的酶是A ．蛋白激酶B ．磷酸酶C ．凝血酶D ．纤溶酶E ．尿激酶15 ．成熟红细胞的主要能量来源是A ．糖的有氧氧化B ．糖酵解C ．磷酸戊糖途径D ． 2 ， 3-BPG 支路E ．脂肪酸β 氧化16 ．红细胞中糖酵解中间产物浓度最高的是A ． 2- 磷酸甘油酸B ． 3- 磷酸甘油酸C ． 2 ， 3- 二磷酸甘油酸D ． 1 ， 3- 二磷酸甘油酸E ．丙酮酸17 ．红细胞内 2 ， 3- 二磷酸甘油酸的主要功能是A ．氧化供能B ．调节血红蛋白的运氧功能C ．产生 NADPHD ．维持红细胞膜上离子泵的运转E ．以上都不对18 ．成熟红细胞的特点是A ．具有分裂增殖的能力B ．存在 RNA 和核糖体C ．能合成蛋白质及核酸D ．能进行有氧氧化E ．具有催化磷酸戊糖途径的全部酶系19 ．成熟红细胞内磷酸戊糖途径所生成的 NADPH 的主要功能是A ．合成膜上胆固醇B ．促进脂肪合成C ．提供能量D ．维持还原性谷胱甘肽的正常水平E ．维持红细胞膜上脂质的更新20 ．红细胞内的抗氧化物主要是A ． NADHB ． CoQH 2C ． GSHD ． FADH 2E ． FMNH 221 ．合成血红素的基本原料是A ．乙酰 CoA 、 Fe 2+B ．珠蛋白、 Fe 2+C ．琥珀酰 CoA 、 Fe 2+D ．乙酰 CoA 、甘氨酸、 Fe 2+E ．琥珀酰 CoA 、甘氨酸、 Fe 2+22 ．血红素的合成部位是在骨髓的幼红细胞和网织红细胞的A ．线粒体与微粒体B ．胞液与内质网C ．微粒体与核糖体D ．线粒体与胞液E ．内质网与线粒体23 ．合成血红素时，在胞液中进行的反应是A ． ALA 的生成B ．尿卟啉原 III 的生成C ．原卟啉原Ⅸ的生成D ．原卟啉 IX 的生成E ．血红素的生成24 ．血红素合成的限速酶是A ． ALA 合酶B ． ALA 脱水酶C ．尿卟啉原 I 同合酶D ．血红素合成酶E ．尿卟啉原 III 同合酶25 ． ALA 合酶的辅酶是A ． NAD +B ． FADC ． FMND ． TPPE ．磷酸吡哆醛26 ．抑制血红素合成的物质是A ．维生素 CB ．铅C ．氨基酸D ． Fe 2+E ．葡萄糖27 ．在生理条件下，合成血红素的限速步骤是合成A ．胆色素原B ．线状四吡咯C ．尿卟啉原 IIID ．原卟啉 IXE ．δ- 氨基 -γ- 酮戊酸28 ．不参与血红素合成代谢调节的因素是A ． EPOB ．原卟啉原Ⅸ 氧化酶C ． ALA 合酶D ．亚铁鳌合酶E ． ALA 脱水酶29 ．粒细胞主要的糖代谢途径是A ．有氧氧化B ．磷酸戊糖途径C ．糖酵解D ．糖异生E ． 2 ， 3- 二磷酸甘油酸旁路30 ．在白细胞的吞噬功能中起重要作用的酶是A ． NADPH 氧化酶B ． NADH 氧化酶C ． GSH 还原酶D ． GSH 过氧化物酶E ．细胞色素氧化酶（二） B 型题A ．催化因子Ⅹ 生成因子Ⅹ aB ．催化因子Ⅱ 生成因子Ⅱ aC ．催化因子Ⅻ 生成因子Ⅻ aD ．属组织因子E ．催化纤维蛋白原转变成纤维蛋白1 ．因子Ⅲ2 ．因子Ⅹ a3 ．因子Ⅱ aA ． ALA 合酶B ． ALA 脱水酶C ．磷酸吡哆醛D ．亚铁螯合酶E ．促红细胞生成素4 ． ALA 合酶的辅基是5 ．红细胞生成的主要调节剂是6 ．需还原剂维持其调节血红素合成功能的是A ．需要维生素 CB ．需要维生素 DC ．需要维生素 AD ．需要磷酸吡哆醛E ．不需要维生素 C 及磷酸吡哆醛7 ．高铁血红蛋白还原8 ．血液凝固9 ．血红素合成A ．钙离子B ．因子ⅦC ．因子Ⅶ 和钙离子D ．纤溶酶原E ．组织因子途径抑制物（ TFPI ）10 ．参与外源性凝血系统的因子是11 ．参与内源性及外源性凝血反应的是12 ．与纤维蛋白溶解有密切关系的是A ．清蛋白B ．免疫球蛋白C ．促红细胞生成素D ．葡萄糖E ． 2 ， 3-BPG13 ．主要在肝中合成的是14 ．主要在肾脏合成的是15 ．主要在成熟红细胞合成的是（三） X 型题1 ．在肝中合成的血浆蛋白质是A. 清蛋白B. 纤维蛋白原C. 纤粘连蛋白D. γ 球蛋白E. 凝血酶原2 ．血浆蛋白质的性质包括A. 绝大多数在肝合成B. 合成场所是膜结合的多核蛋白体C. 除清蛋白外，化学本质均为糖蛋白D. 大多数呈多态性E. 某些是急性时相蛋白3 ．属于糖蛋白的血浆蛋白是A. 清蛋白B. α 1 - 球蛋白C. 运铁蛋白D. 结合珠蛋白E. 铜蓝蛋白4 ．急性时相蛋白包括A. C- 反应蛋白B. α 1 抗胰蛋白酶C. α 1 酸性蛋白D. 结合珠蛋白E. 纤维蛋白原5 ．血浆中的抗体是A. IgAB. IgDC. IgED. IgGE. IgM6 ．血浆清蛋白的功能有A. 维持胶体渗透压B. 维持血浆的正常 pH 值C. 营养作用D. 运输某些物质，尤其是脂溶性物质E. 抵抗外来入侵7 ．蛋白 C 系统包括A. 清蛋白B. 蛋白 SC. 蛋白 CD. 球蛋白E. 蛋白 C 抑制物8 ．依赖于维生素 K 的凝血因子是A. 因子ⅪB. 因子ⅦC. 因子ⅡD. 因子ⅨE. 因子Ⅹ9 ．血管内血液保持流动是因为A. 有组织因子途径抑制物B. 凝血因子处于非活化状态C. 有抗凝血酶 IIID. 有活化因子 XE. 有蛋白 C 系统10 ．不是糖蛋白的凝血因子有A ．凝血因子ⅠB ．凝血因子ⅡC ．凝血因子ⅢD ．凝血因子ⅣE ．凝血因子Ⅴ11 ．红细胞内糖酵解产生的 ATP 的功能有A. 维持红细胞膜上钠泵的运转B. 维持红细胞膜上钙泵的运转C. 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中脂质的交换D. 提供谷胱甘肽、 NAD + 的生物合成所需的能量E. 启动糖酵解12 ．成熟红细胞的代谢途径有A. 糖酵解B. 氧化磷酸化C. 2 ， 3-BPG 支路D. 三羧酸循环E. 磷酸戊糖途径13 ．关于 2 ， 3-BPG 叙述正确的是A. 在红细胞中含量比其它细胞多B. 可调节血红蛋白的携氧功能C. 可稳定血红蛋白分子的 T 型构象D. 分子中含有一个高能磷酸键E. 主要功能不是供能14 ．血红素合成的特点是A. 合成的主要部位是骨髓和肝脏B. 合成原料是甘氨酸、琥珀酰 CoA 及 Fe 2+C. 合成的起始和最终过程均在线粒体中D. ALA 脱水酶是血红素合成的限速酶E. 合成中间步骤在胞液中15 ．诱导 ALA 合酶合成的物质有A. 铅B. 促红细胞生成素C. 在肝进行生物转化的物质D. 睾酮E. 血红素16 ．抑制 ALA 合酶合成的物质有A. 铅B. 维生素 B 6 C . 高铁血红素 D. 睾酮 E. 血红素17 ．成熟红细胞内磷酸戊糖途径所生成的 NADPH 的功能是A ．对抗氧化剂B ．保护膜蛋白的巯基C ．维持还原性谷胱甘肽的含量D ．使 MHb （ Fe 3+ ）还原成 HbE ．维持红细胞膜上脂质的更新二、是非题1 ．血清与血浆的区别在于血清内无纤维蛋白原。
生化课件第十六章血液生化
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第一节 血 浆 蛋 白 Plasma ProteinБайду номын сангаас
血浆蛋白是维持体内代谢的重要物质
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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一、血浆蛋白的分类与性质
血浆蛋白指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分
血浆蛋白总浓度：70～75g/L
血浆蛋白的种类多，含量也不相同 通常按来源、分离方法和生理功能将血浆蛋白质
分类。 分离蛋白质的常用方法包括
电泳（electrophoresis）：血浆蛋白质 超速离心（ultra centrifuge）：血浆脂蛋白
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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（一）血浆蛋白的分类
电泳(electrophoresis)
是最常用的分离蛋白质的方法,常据此分类
清蛋白（albumin） 1球蛋白（1 –globulin） 2球蛋白（ 2 –globulin ）
多种疾病导致血浆蛋白异常
风湿病
急性炎症反应和抗原刺激引起免疫系统增强，特征：
免疫球蛋白升高：特别是IgA，可有IgG和IgM升高 炎症期可有α1-AG、Hp、C3升高
肝脏疾病
急性炎症反应和抗原刺激引起免疫系统增强，特征
免疫球蛋白升高：特别是IgA，可有IgG和IgM升高？ 炎症期可有α1-AG、Hp、C3升高？
外分泌酶：外分泌腺分泌的酶
消化系统的蛋白酶、淀粉酶、酯酶 脏器受损时血浆含量增加，有助于临床诊断
细胞酶：存在于组织细胞内参与代谢的酶类
正常情况血浆含量甚微，小部分有器官特异性，用于诊断。
吉林大学白求恩医学院 杨成君
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血液的生物化学 ppt课件
遗传性 继发性
先天性红细胞生成性卟啉症 迟发性皮肤卟啉症 遗传性粪卟啉症 混合性卟啉症
红细胞生成性卟啉症 六氯苯等化学因素
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
9
Vampire disease
红细胞生成性卟啉症
吸血鬼
UPGIII合成酶
尿卟啉原III
UPG脱羧酶
粪卟啉原III
CPG氧化酶
原卟啉原IX
PPG氧化酶
尿卟啉IX
亚铁螯合酶
血红素
DNA突变
mRNA异常
酶蛋白功能丧失 6
6
8代8名患者
7
7
六氯苯
8
8
甘氨酸+琥珀酰辅酶A ALA合酶 氨基酮戊酸 PBG合成酶 尿卟啉原
急性间歇性卟啉症
卟胆元脱氨酶
羟甲基胆核orfin
维替泊芬
湿性视网膜黄斑变性
手臂静脉注射15分钟聚集到眼底变异血管
红色激光激活，封闭血管，保护视网膜
可以重复，在3年的时间里6到7次
11
11
12
12
13
13
第十六章 血液的生物化学
Chapter 16 Biochemistry of the blood
1
公元1788年，大英帝国，乔治三世
腹痛，棕色小便，口出秽语、行事疯狂而不能自制
2
2
卟啉症(Porphyria)
卟啉 铁 (Porphyrin)
血红素
珠蛋白
O2
血红蛋白
3
光子
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第十六章血液的生物化学【大纲要求】一、掌握1．血浆蛋白质的功能；2．RBC的代谢特点。
二、熟悉血浆蛋白质的分类和性质。
三、了解血液凝固。
【重点及难点提要】一、重点难点1．重点：血红素的生物合成，2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路。
2．难点：血红素的生物合成过程及调节。
二、教学内容概要血液由液态的血浆和混悬在其中的红细胞、白细胞和血小板组成。
血浆的主要成分是水、无机盐、有机小分子和蛋白质等。
血液凝固后析出淡黄色透明液体为血清。
血浆中的蛋白质浓度为70～75g/L，多在肝合成。
其中含量最多的是清蛋白，其浓度为38～48g/L，它能结合并转运许多物质，在血浆胶体渗透压形成中起重要作用。
血浆中的蛋白质具有多种重要的生理功能。
成熟红细胞除质膜和胞浆外，无其他细胞器，其代谢比一般细胞单纯，但有其特点。
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，具有一条旁路，即2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）支路。
红细胞内通过此支路生成2,3-二磷酸甘油酸，以调节血红蛋白的运氧功能，而磷酸戊糖途径是红细胞产生NADPH的唯一途径。
未成熟的红细胞能利用琥珀酰CoA、甘氨酸和铁离子合成血红素。
血红素生物合成的关键酶是ALA合酶。
有吞噬功能的白细胞的磷酸戊糖旁路和无氧糖酵解代谢也很活跃。
NADPH氧化酶递电子体系在白细胞的吞噬功能中起重要作用。
【自测题】一、选择题【A型题】1. 正常血液pH值维持在A. 7.15-7.25B. 7.25-7.35C. 7.35-7.45D. 7.45-7.55E. 7.55-7.652. 血清与血浆的区别在于血清内无A. 糖类B. 维生素C. 代谢产物D. 纤维蛋白原E. 无机盐3. 血浆蛋白含量为A. 20-35g/LB. 30-45g/LC. 40-55g/LD. 70-75g/LE. 80-100g/L4. 血清蛋白在pH值8.6的巴比妥溶液中进行醋酸纤维薄膜电泳，可出现的区带是几条A. 二条B. 三条C. 四条D. 五条E. 六条5. 血浆胶体渗透压主要取决于A . 有机金属离子 B. 无机酸根离子C . 球蛋白 D. 清蛋白 E. 葡萄糖6. 正常的清蛋白和球蛋白的比值(A/G)为A. 0.5-1.5B. 1.0-2.0C. 1.5-2.5D. 2.0-3.0E. 2.5-3.57．唯一不存在于正常人血浆中的凝血因子是A. 因子ⅠB. 因子ⅡC. 因子ⅤD. 因子ⅢE. 因子Ⅹ8. 不参与外源性凝血的凝血因子是A. 因子Ⅰ,Ⅱ,ⅢB. 因子Ⅰ,Ⅱ,ⅤC. 因子Ⅴ,Ⅶ,ⅩD. 因子Ⅱ,Ⅲ,ⅤE. 因子Ⅷ,Ⅺ,Ⅻ9．下列哪个不是清蛋白的功能A. 维持血浆胶体渗透压B. 营养作用C. 运输作用D. 抗体E. 维持血浆正常pH10. 血红素合成的基本原料是A. 苏氨酸、甘氨酸、天冬氨酸B. 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+C. 甘氨酸、天冬氨酸、Fe2+D. 甘氨酸、辅酶A、Fe2+E. 丝氨酸、乙酰CoA、Ca2+11. 血红素合成的起始和终末阶段均在A. 线粒体B. 微粒体C. 溶酶体D. 内质网E. 胞液中12．血红素合成的限速酶是A. ALA合酶B. ALA脱水酶C. 尿卟啉原Ⅰ同合酶D. 尿卟啉原Ⅲ同合酶E. 亚铁螯合酶13.构成ALA合酶的辅酶的维生素是A. Vit B6B. Vit B12C. Vit B1D. Vit PPE. 生物素14．下列物质对ALA合酶起反馈抑制作用的是A. HbB. ALAC. 线状四吡咯D. 血红素 E．尿卟啉原Ⅲ同合酶15．在血浆内含有的下列物质中，肝脏不能合成的是A. 清蛋白B. 免疫球蛋白C. 凝血酶原D. 高密度脂蛋白 E．纤维蛋白原16．体内生成促红细胞生成素的主要器官是A. 肝脏B. 肺C. 肾脏D. 胰腺 E．小肠17.下列哪个部位不能合成血红素A. 骨髓B. 肝脏C. 肾脏D. 小肠E. 成熟红细胞18.血红素合成的步骤是A.ALA→胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→血红素B.胆色素原→ALA→尿卟啉原Ⅲ→血红素C.胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→ALA→血红素D.琥珀酰CoA→胆色素原→尿卟啉原Ⅲ→血红素E. 以上都不对19. 红细胞中2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)的重要作用是A. 将氧化型谷胱甘肽还原为还原型B. 3-磷酸甘油酸激酶的辅酶C. 抑制血红素的生成D. 和Hb结合,调节Hb的运氧功能E.供能20．能合成血红素的细胞是A. 白细胞B. 血小板C. 红细胞D. 网织红细胞E.以上都不对21. 合成血红素的限速步骤是合成A. 胆色素原B. 尿卟啉原ⅢC. 粪卟啉原ⅢD. δ-氨基-γ-酮戊酸E.线状四吡咯22. 血红素在血红素加氧酶作用下生成A.CO、Fe及胆绿素B.CO及胆绿素C.CO2及胆绿素D.CO2、Fe及胆绿素E.CO及胆红素【X型题】1．关于血浆蛋白叙述正确的是A. 大多数在肝合成B. 除清蛋白外，几乎都是糖蛋白C. 在半饱和硫酸铵溶液中，清蛋白沉淀D. 总量为70-75g/LE. 清蛋白的分子量及等电点都低，在pH值8.6时电泳迁移率最慢2．关于血浆清蛋白叙述正确的是A. 含585个氨基酸残基的单一多肽链，分子形状呈椭圆形B. 提供75%—80%的血浆胶体渗透压C. 在半饱和硫酸铵溶液中不沉淀D. 在中性pH值溶液中带正电荷E. 许多在水中微溶的物质能与清蛋白结合而运输3．下列蛋白质哪些在肝脏合成A.清蛋白B. γ球蛋白C. 凝血酶原D. 纤粘连蛋白E．纤维蛋白原4．依赖维生素K的凝血因子是A. 因子ⅡB. 因子ⅢC. 因子ⅤD. 因子ⅦE. 因子Ⅹ5. 血红素合成的特征是A. 合成中间步骤在胞液B. 合成原料是甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+等C. 合成的起始和终末阶段均在线粒体中D. 合成的主要部位在骨髓和肝脏E. 合成的主要部位在红细胞6. 存在于成熟红细胞中的代谢途径有A. 糖的有氧氧化B. 糖酵解C. 磷酸戊糖途径D. 血红素合成E. 谷胱甘肽代谢系统7. 关于成熟红细胞的代谢特点的叙述，哪些是正确的A. 成熟红细胞内无线粒体，因此进入红细胞的葡萄糖靠糖酵解供能B. 红细胞内糖酵解产生的ATP，主要用来维持红细胞膜的“钠泵”功能C. 红细胞内糖酵解主要通过2，3—BPG支路生成乳酸D. 人红细胞内有很多的谷胱甘肽，它是主要的抗氧化剂E. 红细胞内经常有少量MHb产生，但可以在脱氢酶催化下使其还原8. 关于血红素的合成，哪些是正确的A. 合成血红素的关键酶是ALA合酶B. 合成的起始在线粒体，终末阶段在胞液C. 合成的基本原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+等D. 由8分子ALA逐步缩合为线状四吡咯后环化为尿卟啉原ⅢE. 生成的原卟啉Ⅸ与Fe2+整合为血红素二、填空题1．清蛋白在pH值8.6的巴比妥溶液中进行醋酸纤维薄膜电泳，可出现的区带是______、______、______、______、______。
2. 血红素合成的原料是______、______、______，限速酶是______。
3. ALA合酶的辅酶是______，由维生素______参与构成。
三、名词解释1．外源性凝血2．内源性凝血四、简答题1. 血浆蛋白质的功能有哪些？2. 简述血红素生物合成过程。
3. 血红素合成的特点有哪些？4. 血红素的合成受哪些因素影响？五、论述题试述血红素的氧化产物高铁血红素促进血红蛋白合成的机制。
【参考答案】一、选择题【A型题】1.C2.D3.D4.D5.D6.C7.D8.E9.D 10.B 11.A 12.A 13.A 14.D 15.B 16.C 17.E 18.A 19.D 20.D 21.D 22.A【X型题】1.ABD2.ABCE3.ACDE4.ADE5.ABCD6.BCE7.ABD8.ACDE【解析】【A型题】10．B 这是一道记忆题。
Hb中的铁为二价。
即亚铁Hb具有运氧的功能。
琥珀酰CoA作为合成血红素的原料，是琥珀酰基而不是CoA部分。
11．A 血红素合成的起始与终末阶段在线粒体内，而中间阶段在胞液内进行。
血红素合成的这种亚细胞的定位，对血红素的反馈调节作用具有重要意义。
12．A 一个代谢途径包括一系列酶促化学反应，其代谢方向和速度是由这一途径中一个或几个具有调节作用的关键酶活性所决定的。
关键酶催化的反应特点：（1）此酶催化的反应速度最慢；（2）催化反应不可逆，或为非平衡反应；（3）酶的活性受底物等的调控。
关键酶活性高低决定整个代谢途径的方向和速度，因此又称为限速酶。
20．D 血红蛋白是红细胞的主要蛋白质，是由珠蛋白和血红素构成的，因此大部分学生选答案C，而血红素的合成主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞。
因成熟的红细胞没有细胞核，也没有线粒体和核蛋白体等亚细胞结构，所以成熟的红细胞只保留了对其生存和功能发挥至关重要的糖酵解和磷酸戊糖途径两条代谢途径。
21．D 合成血红素的第一步即δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）合成是其限速步骤。
胆色素原生成不是关键步骤。
选错的原因还是记忆问题。
二、填空题1. 清蛋白；α1球蛋白；α2球蛋白；β球蛋白；γ球蛋白2. 甘氨酸；琥珀酰CoA ；Fe2+ ；ALA合酶3．磷酸吡哆醛； B6三、名词解释1. 是指组织因子（因子Ⅲ）暴露于血液而启动的凝血过程。
2．是指血液在血管内膜受损或在血管外与异物表面接触而触发的凝血过程。
四、简答题1.(1) 维持血浆胶体渗透压；(2) 维持血浆正常pH值，具有缓冲作用；(3) 运输作用；(4) 免疫作用；(5) 催化作用；(6) 营养作用；(7) 凝血、抗凝血和纤溶作用。
2．（1）δ-氨基-γ酮戊酸的生成；（2）胆色素原的生成；（3）尿卟啉原与粪卟啉原的生成；（4）血红素生成。
3．（1）主要部位：骨髓和肝；（2）原料：甘氨酸、琥珀酰CoA及Fe2+；（3）起始和最终过程在线粒体中进行，其它中间步骤在胞液中进行。
4．（1）ALA合酶：它是血红素合成酶体系的限速酶，受血红素的反馈抑制。
磷酸吡哆醛是ALA合酶的辅酶，故维生素B6缺乏将影响血红素的合成。
某些固醇类激素，如睾丸酮在体内代谢转变生成的5-β还原物，能诱导ALA合酶，从而促进血红素的生成。
（2）ALA脱水酶和亚铁螯合酶：这两种酶对重金属的抑制作用敏感，故铅中毒时抑制血红素的合成。
（3）促红细胞生成素(EPO)：EPO是肾脏产生的一种糖蛋白，经血液运输到骨髓等造血组织，可促进ALA合酶的生成，从而促进血红素的生成。
五、论述题cAMP激活蛋白激酶A后，蛋白激酶A能使无活性的eIF-2磷酸化而使之失活。
高铁血红素有抑制cAMP 激活蛋白激酶A的作用，从而使eIF-2保持于去磷酸化的活性状态，有利于珠蛋白，即血红蛋白的合成。
高铁血红素↓○-cAMP+R2C2 2C+ cAMP-2R蛋白激酶A○+eIF-2激酶激酶-○P有活性 )ATP ADP○+○P( 有活性（无活性）ATP ADP（李淑艳吴琦）。