心肌病的超声表现 ppt课件
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心脏疾病的超声诊断ppt课件
EA
正常二尖瓣曲线
----RV
二尖瓣狭窄
③ 二尖瓣前后叶同向
----MV 运动（城垛样曲线）
-----RV -----MV
二尖瓣狭窄 －前向花色血流
④ 舒张期二尖瓣口血 流加速呈花色
LV RV
RA
LA
二尖瓣狭窄 血流频谱
EA
二狭伴房颤 血流频谱
二尖瓣狭窄 ⑤ 左房、左心耳血栓
2. 二尖瓣关闭不全
二尖瓣水平短轴 乳头肌水平短轴 ⒊ 心尖四腔心切面、心尖五腔切面、心尖三腔切面 4.剑突下四腔切面、两房切面、上下腔切面 5.胸骨上窝主动脉弓切面
1.胸骨旁左室长轴
胸骨旁左室长轴
图象方位：
右心在前，左心在后 心尖在左，心底在右
胸骨旁左室长轴
超声所见：
右室、室间隔、 左室、左室后壁、 右室流出道、 主动脉及主动脉瓣、 左房，二尖瓣
常见先天性心脏病 的超声诊断
（一）常见先天性心脏病
1. 房间隔缺损 2. 室间隔缺损 3. 动脉导管未闭 4. 法乐氏四联症（TOF） （二）复杂的先天性心脏病 1.大动脉转位 2.右室双出口 3.心内膜垫缺损 4.多种病变合并存在等
1. 房间隔缺损（ASD）
形成机理：
第二房间隔发育异常或第一房间隔过度吸收
Байду номын сангаас
心尖四腔心切面
图象方位：
心尖在上，心底在下 左、右心与人体一致
显示内容：
四个心腔，二、三尖瓣 房、室间隔
三尖瓣收缩期生理性反流
心尖五腔心切面
探查方法：
在四腔心基础上 声束前倾
超声所见：
同四腔 多显示主动脉
多普勒超声 的应用
⒈ 观察血流部位、方向、时限、性质 ⒉ 测量血流速度 ⒊ 计算流量 ⒋ 估计跨瓣压差，判断返流与分流
最新[医学]心肌病的超声诊断讲学课件
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育》
学校教育哲学：它是学校团体的教育信奉，主要体现为
学校的使命、愿景和育人目标，其中育人目标即“培养什么
样的学生”是其核心。
——上海师大教授 陈建华《学校要有教育哲学追求》
学校发展规划是一所学校文化的集成与目标愿 景，折射出学校理性的光芒。因此，在特色学校建 设过程中，学校管理者应当通过系统分析学校发展 的历史传统、深入挖掘学校资源，在学校办学理念 指引下，确立学校特色办学目标，科学规划学校特 色发展的道路，以促进学校特色建设科学、持续和 稳定开展。
特点
室壁厚 回声粗 心腔小 短轴切面敏感性高 心尖部局限肥厚，易漏诊
肥心病与高心病鉴别
鉴别项目 家族史 高血压病史 心肌回声
SAM 肥厚心肌的均匀
性 左室流出道狭窄
肥心病 多数有
无
紊乱
有
多不均匀，非对 称多见
多存在
高心病 通常无
有 正常
无 均匀，对称性
无
高血压性心脏病
持续性高血压损害心脏，产生左心室肥厚、 左心衰竭者，称为高血压性心脏病 （hypertensive heart disease）,是高血压 的主要并发症之一。
[医学]心肌病的超声诊断
概念
心肌病（Cardiomyopathy）通常是指单纯 由于心肌组织发生原发性病变，导致心脏 功能异常为特征的一组心肌病，多数没有 明确的病因，临床和血流动力学表现等有 一定特征性，诊断时须排除冠心病、高血 压性心脏病、先心病、瓣膜病和心包疾病 等各种心脏病。
超声心动图
最佳方法：二维超声心动图 积液量较少：局限于左室后壁的后方 中等量：左室后壁后、侧方、前方 大量：心脏周围明显积液，心脏在心包腔
内明显摆动 心包填塞：左室后壁的暗区达到30mm
心脏疾病的超声表现ppt
b)舒张功能：注意年龄、心率、取样部位、 心房压力、瓣口面积的影响。
3）主动脉顺应性减退：主波低平，重搏波降低或消失。上 升速度与下降速度均降低，以后者明显。
负荷超声心动图
采用运动或药物负荷的方法诱发 心肌缺血。体现在超声心动图上，即 诱发静息状态下隐匿的节段性室壁运 动异常。
负荷超声心动图方法
未针对用药发展较快。
人造瓣膜心内膜炎
1）机率： 机械瓣、主动脉瓣、原有自体瓣 感染发病率较高。
2）病理： 机械瓣常在瓣环处感染，形成脓 肿穿通成瓣周漏。一年内生物瓣亦常发 生缝合处感染，后期瓣膜变形撕裂 穿孔。
3）超声表现：瓣周脓肿在瓣环处发现类圆 形暗区，穿破引起瓣周漏。此时瓣膜摆 动加大，彩流可通过破口。
缩窄性心包炎表现（ M型 ）
1）左室后壁舒张中晚期运动低平 2）二尖瓣 EF 斜率加快 3）肺动脉瓣提前开放 4）室间隔于舒张晚期过度前向运动
缩窄性心包炎表现（ B型、D型 ）
1）心包脏、壁层增厚、增强。房大室小。 2）心包纤维化、钙化缺乏柔韧性。左室后壁平直
甚至轻度内收。 3）心脏活动于僵硬外壳内，随心脏充盈排空，心
肥厚性心肌病终末期
• 左室壁变薄，心室腔变大。 • 收缩功能减退，压力阶差减小或消失。 • 病理表现仍符合肥厚性心肌病改变。
限制型心肌病
基本特征：心内膜增厚，心室壁硬化， 心室腔缩小。
病理改变：心内膜及心内膜下心肌纤 维化。、回声增强。可累及 乳头肌和腱索。
史且超声发现心包增厚和积液，要注意本病。
渗出—缩窄性心包炎
• 体检与实验室检查与心包填塞相似。 • 心包放液前，血流动力学呈缩窄性心包
炎特点；放液后，血流动力学可有改善， 但不能完全恢复正常。 • 此型心包炎是发展为典型缩窄性心包炎 的前期阶段。
3）主动脉顺应性减退：主波低平，重搏波降低或消失。上 升速度与下降速度均降低，以后者明显。
负荷超声心动图
采用运动或药物负荷的方法诱发 心肌缺血。体现在超声心动图上，即 诱发静息状态下隐匿的节段性室壁运 动异常。
负荷超声心动图方法
未针对用药发展较快。
人造瓣膜心内膜炎
1）机率： 机械瓣、主动脉瓣、原有自体瓣 感染发病率较高。
2）病理： 机械瓣常在瓣环处感染，形成脓 肿穿通成瓣周漏。一年内生物瓣亦常发 生缝合处感染，后期瓣膜变形撕裂 穿孔。
3）超声表现：瓣周脓肿在瓣环处发现类圆 形暗区，穿破引起瓣周漏。此时瓣膜摆 动加大，彩流可通过破口。
缩窄性心包炎表现（ M型 ）
1）左室后壁舒张中晚期运动低平 2）二尖瓣 EF 斜率加快 3）肺动脉瓣提前开放 4）室间隔于舒张晚期过度前向运动
缩窄性心包炎表现（ B型、D型 ）
1）心包脏、壁层增厚、增强。房大室小。 2）心包纤维化、钙化缺乏柔韧性。左室后壁平直
甚至轻度内收。 3）心脏活动于僵硬外壳内，随心脏充盈排空，心
肥厚性心肌病终末期
• 左室壁变薄，心室腔变大。 • 收缩功能减退，压力阶差减小或消失。 • 病理表现仍符合肥厚性心肌病改变。
限制型心肌病
基本特征：心内膜增厚，心室壁硬化， 心室腔缩小。
病理改变：心内膜及心内膜下心肌纤 维化。、回声增强。可累及 乳头肌和腱索。
史且超声发现心包增厚和积液，要注意本病。
渗出—缩窄性心包炎
• 体检与实验室检查与心包填塞相似。 • 心包放液前，血流动力学呈缩窄性心包
炎特点；放液后，血流动力学可有改善， 但不能完全恢复正常。 • 此型心包炎是发展为典型缩窄性心包炎 的前期阶段。
心脏疾病的超声诊断05全面.ppt
,坏死,形成缺损或发
生穿孔.累及腱索,乳头肌,可导致腱索,乳头 肌断裂,两者多可造成瓣膜关闭不全,累赘生物附着的具体部位,
大小,形态,活动度及纤维化,钙化程度以及并 发症,如腱索断裂,瓣膜穿孔,瓣膜脓肿,瓣膜 瘤等.病变以二尖瓣最常见,也可单独或复合 累及主动脉瓣,肺动脉瓣,但三尖瓣少见.也可 见于心房,心室间隔内膜面.
减少,心室舒张期和收缩期末期容量增多,心 腔逐渐扩大,造成二,三尖瓣相对关闭不全,继 而发生充血性心力衰竭.心肌纤维化病变累 及起搏传导系统,可导 tek
4
• (1)腔室大小的改变:各房室内径增大,以
左室左房增大为著.左室呈球型扩大,内痉＞ 60mm,部分患者可超过80mm.由于左室后 壁向后扩张,二尖瓣装置后移,二尖瓣叶亦被 向后而远离室间隔,故左室流出道增宽.少数 病例以右心扩张为主多发声在正常心内
膜,以主动脉瓣多见.亚急性感染性心内膜炎 多发生于原有器质性心脏病的病人,如风合缘或瓣叶任何部位,
形成粗大不规则,灰黄色或褐色,质脆易碎的 赘生物(血栓),由于小扳,纤维蛋白,血细胞组 成1cm-3cm,壁厚与左
冠脉相近,内径0.4cm-0.5cm,供血给左右心 室后壁和室间隔后下1/3,心脏右冠状动脉闭塞引起
的.动脉粥样硬化可累及血管中的1支或2支, 以左前降支受累最常见,病变也重要,然后依 次为右冠状动脉,左回旋支和左冠脉主干
• 取样容积置于赘生物所在瓣口,可探测
到返流1.风湿性心脏瓣膜病 • 风湿性瓣膜病瓣膜纤维化和钙化,病变
以瓣缘最为突出,有明显瓣口狭窄,瓣叶交界 处和瓣缘见细小结节状光团,附着牢固,瓣膜 运动僵硬.而感染性心内膜炎的部位,范围,血管阻塞,心
肌受累程序不同,临床上冠心病可分为五种 类型:
生穿孔.累及腱索,乳头肌,可导致腱索,乳头 肌断裂,两者多可造成瓣膜关闭不全,累赘生物附着的具体部位,
大小,形态,活动度及纤维化,钙化程度以及并 发症,如腱索断裂,瓣膜穿孔,瓣膜脓肿,瓣膜 瘤等.病变以二尖瓣最常见,也可单独或复合 累及主动脉瓣,肺动脉瓣,但三尖瓣少见.也可 见于心房,心室间隔内膜面.
减少,心室舒张期和收缩期末期容量增多,心 腔逐渐扩大,造成二,三尖瓣相对关闭不全,继 而发生充血性心力衰竭.心肌纤维化病变累 及起搏传导系统,可导 tek
4
• (1)腔室大小的改变:各房室内径增大,以
左室左房增大为著.左室呈球型扩大,内痉＞ 60mm,部分患者可超过80mm.由于左室后 壁向后扩张,二尖瓣装置后移,二尖瓣叶亦被 向后而远离室间隔,故左室流出道增宽.少数 病例以右心扩张为主多发声在正常心内
膜,以主动脉瓣多见.亚急性感染性心内膜炎 多发生于原有器质性心脏病的病人,如风合缘或瓣叶任何部位,
形成粗大不规则,灰黄色或褐色,质脆易碎的 赘生物(血栓),由于小扳,纤维蛋白,血细胞组 成1cm-3cm,壁厚与左
冠脉相近,内径0.4cm-0.5cm,供血给左右心 室后壁和室间隔后下1/3,心脏右冠状动脉闭塞引起
的.动脉粥样硬化可累及血管中的1支或2支, 以左前降支受累最常见,病变也重要,然后依 次为右冠状动脉,左回旋支和左冠脉主干
• 取样容积置于赘生物所在瓣口,可探测
到返流1.风湿性心脏瓣膜病 • 风湿性瓣膜病瓣膜纤维化和钙化,病变
以瓣缘最为突出,有明显瓣口狭窄,瓣叶交界 处和瓣缘见细小结节状光团,附着牢固,瓣膜 运动僵硬.而感染性心内膜炎的部位,范围,血管阻塞,心
肌受累程序不同,临床上冠心病可分为五种 类型:
心脏超声诊断PPT课件
2D及M型超声心动图
• 继发孔型：在房
间隔中央部可见 回声中断
• 特点： • 断端回声增强，
呈“火柴头”或 “丁字头”改变
• 断端于三尖瓣
开放时随分流血 流摆动
2D及M型超声心动图
剑下四腔切面和心房两腔切面可以较好地显示房间隔
多普勒超声心动图
• CDFI显示左房
的红色血流信号 经房缺处流向右 房，是最准确的 诊断依据。
川崎病又名皮肤粘膜淋巴结综合征，60 年代晚期由日本川崎富首次报道。其主要病 变为全身性的异常免疫反应性血管炎，以累 及中等动脉为主，特别是冠状动脉。
心脏肿瘤超声表现 (Cardiac Tumor)
• 心脏原发性肿瘤少见，文献报道约90%
为良性肿瘤，其中89%为粘液瘤，
• 粘液瘤常见于左右心房，多为圆形或椭
Ø在心梗的急性期或稳定期，均有受累的室壁
变薄，与正常心肌界限明显
Ø远离病变区的健康心肌可能代偿性增厚
二维及M型超声心动图
心功能测定：
Ø 无论急性心梗或
陈旧性心梗，左室 收缩功能都有明显 的受损
Ø 伴有心力衰竭时
，二尖瓣的M型运 动曲线呈较小的单 菱形或双菱形改变 （“钻石”样改变）
二维及M型超声心动图
为涡流，部分患者可见到主动脉内膜的破口。
大动脉转位超声表现
(Transposition of the Great Arteries)
或斑块状钙化强回声。
• 活动受限，开口面积减
小
• 舒张期二尖瓣前叶呈圆
隆样凸向左室流出道。
二维超声心动图
• 中等程度 MS者，瓣下
腱索可增粗、缩短， 回声增强，运动减弱 ，严重的MS甚至可累 及乳头肌。
心脏疾病的超声诊断PPT课件
三,二尖瓣脱垂
• 二尖瓣脱垂是由多种病因所致的综 合症,主要特点是收缩期二尖瓣瓣体向左房 内膨出,病变可累及一叶或两叶,以前叶为 多见.
超声诊断要点
• • 1.二维超声心动图 取左室长轴切面和心尖起腔切面.
•
⑴原发性二尖瓣脱垂,瓣叶增厚不明 显,呈多层线状,活动度大,腱索松弛过长, 瓣环扩张.继发二尖瓣脱垂,除上述所见外, 还显示二尖瓣结构的原有疾病,如风心病, 冠心病等.
2.M型超声心动图
• ⑴二尖瓣曲线CD段于全收缩期,或收 缩中晚期向下凹陷,呈吊窗样改变,与CD连 线下移＞3mm.
•
⑵脱垂瓣叶活动幅度大.
3.多普勒超声心动图
• ⑴脉冲多普勒:取样容积置于二尖瓣 口左房侧,见收缩中,晚期或全收缩期宽带 湍流频谱.
•
⑵彩色多普勒:收缩期左房内见五彩 血流.前叶脱垂时二尖瓣返流为朝向左房外 侧壁的血流,后叶脱垂时为朝向房间隔的血 流.
•
(2)于胸骨旁左室长轴切面,可测量 主动脉瓣开放幅度小于16mm. • (3)左室向心性肥厚,后期肌原性扩 张.
2.多普勒超声心动图
• (1)频谱多普勒:于心尖五腔切面取 样容积置于主动脉瓣上,可检测到收缩期的 射流束.
•
(2)彩色多普勒:显示五彩镶嵌血流 从主动脉瓣口流动向主动脉.瓣口越小,通 过瓣口的彩色射流束越难显示.
超升诊断要点
• • 1.二维超升心动图 ⑴风湿性二尖瓣关闭不全者,二尖瓣 增厚,回声增强,二尖瓣前后叶不能对合. • ⑵左房及左室增大,室壁及事间隔搏 动增强,右室亦可增大.
2.多普勒超声心动图
• ⑴频谱多普勒:于心尖四腔切面将取 样容积置于二尖瓣口左房侧,可显示收缩期 的返流血流,其特征为:负向,单峰,基底及 频谱宽度均增宽,内部充填,多数持续全收 缩期,最大速度可达3-4m/s以上.
心肌病超声心动图检查PPT课件
肌回声接近正常。收缩末期非致密化心肌层与致密
化心肌层比例>2。
74
75
76
二、 M型超声心动图
左室腔扩大，室壁运动减低；左室收 缩功能减低。
77
78
三、 彩色多普勒
肌小梁隐窝内可见血流充盈并与左心 室腔相通。
79
80
四、三维超声心动图
三维超声可更直观的显示左室非致密化心 肌的立体结构，病变程度及位置 。
30
31
2、肥厚的室间隔收缩运动幅度减低，
左室后壁运动增强，左室收缩功能正常。
32
33
三、彩色及频谱多普勒
左室流出道内收缩期充满蓝色血流信号，
血流速度正常。
34
35
36
四、组织速度成像
室间隔二尖瓣环水平组织多普勒频谱
Am>Em，等容舒张期IVR延长。
37
38
五、三维超声心动图
显示室间隔增厚，左室流出道无梗阻 。
心 肌 疾 病
1
1995年WHO/国际心脏联合工作组（ISFC） 将心肌病定义为伴有心功能障碍的心肌病变，
分为扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性
右室心肌病四型。
2
病例一：
男患，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心脏
听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3~4/6级
收缩期杂音，呈递增－递减型。
心电图检查：ST-T段改变，电轴左偏。 X线：左心缘圆隆。
齐。血压正常。
心电图：室性早搏、伴右束支传导阻滞。
60
超声心动图检查
61
一、 二维超声心动图
1、右心室弥漫性增大、右室流出道增宽、
心尖部增宽。 2、右室心尖部、右室流出道心肌变薄。
心脏疾病的超声诊断ppt课件
9
• 在心尖四腔位置上,探头略向上倾斜,便 可显示主动脉根部在荧屏中央,左右房室瓣 位其两侧,主动脉前壁与室间隔连续,主动脉 后壁与二尖瓣前瓣连续,称之五腔心.
10
• 3.心底短轴切面图:主动脉根部呈圆形结 构,显示在扇形中央.右冠瓣在主动脉内上方, 无冠瓣(后瓣)在左下方,左冠瓣在右下方.
11
7
• 2.心尖四腔及心尖五腔切面图:此切面可 显示左房,左室,右房,右室,房间隔,室间隔,二 尖瓣前后叶,三尖瓣右叶和隔叶.心尖在扇形 顶端,心房顶部在扇形下方,左心位于扇形右 侧,右心位于扇形左侧.
8
• 房间隔,室间隔连线垂直于二尖瓣,三尖 瓣连线呈”十字交叉”,将左,右心室与左,右 心房清晰地划分为四个腔室,故称四腔图.
35
• ⑵原发孔型房间隔缺损,约占房间隔缺损 的15-25%,男女发病率相近,缺损部位位于 卵圆窝的下前方与室间隔相连的部位.
36
• ⑶静脉窦型房间隔缺损,又分为上腔静脉 型和下腔静脉型两种,约占4-10%,故位于上 腔静脉或下腔静脉开口处.
37
• ⑷混合型房间隔缺损,为兼有上述两种以 上的巨大缺损.
4
二,二维超声心动图
• 二维超声心动图检查心脏主要用三个相 互正交的平面:前后位长轴切面(矢状切面), 短轴切面(横切面)和水平长轴切面(冠状切 面),观察时分别以长轴切面图,短轴切面图和 四腔切面图来描述.
5
6
• 1.左心长轴切面图:此切面图可清晰显示 左房,左室,右室,右室流出道,主动脉,主动脉 瓣,二尖瓣及室间隔等.主动脉根部及升主动 脉位于扇形右侧,左室体部近心尖处位于左 侧,右室,右室流出道在扇形图象顶端.
42
2.多普勒超声心动图
• 彩色多普勒显示房间隔缺损处以红色为 主的五彩镶嵌的穿隔血流.频谱多普勒于房 间隔缺损处右房侧,显示来源于左房的湍流 频谱,其分流速较低,占据收缩期和舒张期.
• 在心尖四腔位置上,探头略向上倾斜,便 可显示主动脉根部在荧屏中央,左右房室瓣 位其两侧,主动脉前壁与室间隔连续,主动脉 后壁与二尖瓣前瓣连续,称之五腔心.
10
• 3.心底短轴切面图:主动脉根部呈圆形结 构,显示在扇形中央.右冠瓣在主动脉内上方, 无冠瓣(后瓣)在左下方,左冠瓣在右下方.
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• 2.心尖四腔及心尖五腔切面图:此切面可 显示左房,左室,右房,右室,房间隔,室间隔,二 尖瓣前后叶,三尖瓣右叶和隔叶.心尖在扇形 顶端,心房顶部在扇形下方,左心位于扇形右 侧,右心位于扇形左侧.
8
• 房间隔,室间隔连线垂直于二尖瓣,三尖 瓣连线呈”十字交叉”,将左,右心室与左,右 心房清晰地划分为四个腔室,故称四腔图.
35
• ⑵原发孔型房间隔缺损,约占房间隔缺损 的15-25%,男女发病率相近,缺损部位位于 卵圆窝的下前方与室间隔相连的部位.
36
• ⑶静脉窦型房间隔缺损,又分为上腔静脉 型和下腔静脉型两种,约占4-10%,故位于上 腔静脉或下腔静脉开口处.
37
• ⑷混合型房间隔缺损,为兼有上述两种以 上的巨大缺损.
4
二,二维超声心动图
• 二维超声心动图检查心脏主要用三个相 互正交的平面:前后位长轴切面(矢状切面), 短轴切面(横切面)和水平长轴切面(冠状切 面),观察时分别以长轴切面图,短轴切面图和 四腔切面图来描述.
5
6
• 1.左心长轴切面图:此切面图可清晰显示 左房,左室,右室,右室流出道,主动脉,主动脉 瓣,二尖瓣及室间隔等.主动脉根部及升主动 脉位于扇形右侧,左室体部近心尖处位于左 侧,右室,右室流出道在扇形图象顶端.
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2.多普勒超声心动图
• 彩色多普勒显示房间隔缺损处以红色为 主的五彩镶嵌的穿隔血流.频谱多普勒于房 间隔缺损处右房侧,显示来源于左房的湍流 频谱,其分流速较低,占据收缩期和舒张期.
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3、血栓形成
治疗方法
1、抗感染基础上均给 予抗心衰治疗
2、β受体激动剂 3、皮质激素等综合治
1、抗心力衰竭治疗 2、抗凝治疗 3、激素、丙种球蛋白
1、心力衰竭的治疗 2、心律失常的治疗 3、栓塞的预防
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16
超声表现
心内膜弹力纤维 增生症
心肌致密化不全
扩张型心肌病
1、心内膜改变，增厚 >2mm，回声增强
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
超声表现
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超声诊断？
1、心内膜弹力纤维增生症？ 2、心肌致密化不全？ 3、扩张型心肌病？ 4、爆发性心肌炎？ 5、其他？
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心肌致密化不全 女 3月27天
ppt课件Leabharlann 9心肌致密化不全 女 2月2天
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2、心腔改变，左室增 大为主
3、心功能改变，减低 4、可并发二尖瓣及腱
索损害
1、心室壁增厚呈双层 1、左心室或双心室
结构：薄且致密的
明显扩大
心外膜层和厚而疏 2、室间隔及左心室
松的心内膜层。
后壁搏动幅度减
心内膜层／心外膜层 弱,
成人＞1．２，
3、左心室射血分数
幼儿＞1．４
和短轴缩短率明
（收缩末期胸骨旁短轴） 显下降。
1、左心室或双心室 扩张致心室壁相 对变薄。
2、心室壁软弱, 收缩无力。
ppt课件
15
临床表现
心内膜弹力纤维 增生症
心肌致密化不全
1、充血性心衰
1、慢性心功能不全
2、无器质性心脏杂音 2、心律失常
3、容伴发感染
3、心内膜血栓形成
扩张型心肌病
1、各种类型的心律 失常和心力衰竭
2、起病缓慢,常呈 进行性进展
因遗传性基因或染色体 异常，致使胚胎发育早 期心内膜发育停止，心 肌间窦状隙及网状隙未 闭合，网状纤维致密化 失败，
1、如肠道病毒感染、 2、免疫机制 3、遗传因素、等
病理改变
1、心内膜间叶细胞、 胶原、弹力纤维的 大量增生
2、心内膜表面纤维蛋 白的沉积和机化。 心内膜呈弥漫性珠 白色增厚,
形成肌小梁与小梁间隐 窝分隔的海绵状病理改 变。
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18
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19
心内膜弹力纤维增生症
a>2mm
ppt课件
20
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21
谢谢
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22
2、主要受累心室肌
（＞８０％）心尖部、
心室下壁和侧壁
3、小梁间的深陷隐窝
充满直接来自左室
腔的血液
4、排除其他先天性或
获得性心脏病存在。
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心肌致密化不全 女 2月2天
1.受累心腔内肌小梁突出增大，隐窝深陷; 2.同一室壁部位心肌
收缩期末 N/C比值>2.0。Jenni 诊断标准： 舒张期末 N/C比值>2.3。Steffen诊断标准：
病例分析
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1
患儿情况
患儿，女，七月余 主因进食少一月，咳嗽、呼吸急促伴呻吟一周入院， 无发热，
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
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心肌致密化不全 男 2岁2月
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心内膜弹力纤维增生症 男 4月23天
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心内膜弹力纤维增生症 女 3岁7月
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心内膜弹力纤维增生症 女 3岁7月
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鉴别诊断
发病机制
心内膜弹力纤维 增生症
心肌致密化不全
扩张型心肌病
1、因病毒感染 2、心内膜供血不足 3、宫内缺氧 4、遗传性
治疗方法
1、抗感染基础上均给 予抗心衰治疗
2、β受体激动剂 3、皮质激素等综合治
1、抗心力衰竭治疗 2、抗凝治疗 3、激素、丙种球蛋白
1、心力衰竭的治疗 2、心律失常的治疗 3、栓塞的预防
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超声表现
心内膜弹力纤维 增生症
心肌致密化不全
扩张型心肌病
1、心内膜改变，增厚 >2mm，回声增强
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
超声表现
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5
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超声诊断？
1、心内膜弹力纤维增生症？ 2、心肌致密化不全？ 3、扩张型心肌病？ 4、爆发性心肌炎？ 5、其他？
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心肌致密化不全 女 3月27天
ppt课件Leabharlann 9心肌致密化不全 女 2月2天
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2、心腔改变，左室增 大为主
3、心功能改变，减低 4、可并发二尖瓣及腱
索损害
1、心室壁增厚呈双层 1、左心室或双心室
结构：薄且致密的
明显扩大
心外膜层和厚而疏 2、室间隔及左心室
松的心内膜层。
后壁搏动幅度减
心内膜层／心外膜层 弱,
成人＞1．２，
3、左心室射血分数
幼儿＞1．４
和短轴缩短率明
（收缩末期胸骨旁短轴） 显下降。
1、左心室或双心室 扩张致心室壁相 对变薄。
2、心室壁软弱, 收缩无力。
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临床表现
心内膜弹力纤维 增生症
心肌致密化不全
1、充血性心衰
1、慢性心功能不全
2、无器质性心脏杂音 2、心律失常
3、容伴发感染
3、心内膜血栓形成
扩张型心肌病
1、各种类型的心律 失常和心力衰竭
2、起病缓慢,常呈 进行性进展
因遗传性基因或染色体 异常，致使胚胎发育早 期心内膜发育停止，心 肌间窦状隙及网状隙未 闭合，网状纤维致密化 失败，
1、如肠道病毒感染、 2、免疫机制 3、遗传因素、等
病理改变
1、心内膜间叶细胞、 胶原、弹力纤维的 大量增生
2、心内膜表面纤维蛋 白的沉积和机化。 心内膜呈弥漫性珠 白色增厚,
形成肌小梁与小梁间隐 窝分隔的海绵状病理改 变。
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心内膜弹力纤维增生症
a>2mm
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谢谢
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22
2、主要受累心室肌
（＞８０％）心尖部、
心室下壁和侧壁
3、小梁间的深陷隐窝
充满直接来自左室
腔的血液
4、排除其他先天性或
获得性心脏病存在。
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心肌致密化不全 女 2月2天
1.受累心腔内肌小梁突出增大，隐窝深陷; 2.同一室壁部位心肌
收缩期末 N/C比值>2.0。Jenni 诊断标准： 舒张期末 N/C比值>2.3。Steffen诊断标准：
病例分析
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1
患儿情况
患儿，女，七月余 主因进食少一月，咳嗽、呼吸急促伴呻吟一周入院， 无发热，
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
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心肌致密化不全 男 2岁2月
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11
心内膜弹力纤维增生症 男 4月23天
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心内膜弹力纤维增生症 女 3岁7月
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心内膜弹力纤维增生症 女 3岁7月
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鉴别诊断
发病机制
心内膜弹力纤维 增生症
心肌致密化不全
扩张型心肌病
1、因病毒感染 2、心内膜供血不足 3、宫内缺氧 4、遗传性