肾小球疾病
肾小球疾病病人护理
滴度达高峰而后逐渐下降。
ASO升高:表明近期有链球菌感染,滴度高低与链球菌感染严 重性相关。
3、血清补体C3及总补体:发病初期明显下降,8W内逐渐恢复正常 血清补体C3是急性肾小球肾炎的重要特征。
4、肾功能检查:GFR降低,BUN、Scr升高。
二、发病机制(Pathogenesis)
(二)非免疫非炎症损伤: 1、健存肾单位代偿性肾小球毛细血管内高压、
高灌注、高滤过,可促进肾小球硬化。 2、高脂血症:具有肾毒性,可加重肾小球损伤。 3、大量蛋白尿:可导致肾脏的损伤
三、原发性肾小球病的病理分型(1995年)
(一) 轻微病变型肾小球肾炎 (二) 局灶性节段性病变 (三) 弥漫性肾小球肾炎
原发性肾小球病最多见 是引起慢肾衰最主要原因
后 果:肾小球硬化而致尿毒症
二、发病机制(Pathogenesis)
(一)免疫介导性炎症反应:主要 (二)非免疫非炎症损伤
二、发病机制(Pathogenesis)
(一)免疫介导性炎症反应:主要 1、免疫反应: ⑴循环免疫复合物沉积:最常见 机制:循环抗原(外源性抗原或内源性抗原)+刺激
二、病因与发病机制
(一)病因:β-溶血性链球菌A族M型最常见 机制:其胞壁成分或某些分泌蛋白可刺激机体产生抗体, 形成循环免疫复合物或免疫复合物—沉积于肾小球---免 疫反应—双侧肾脏弥漫性炎症。
(二)病理类型:毛细血管内增生性肾炎,病变呈弥漫性 分布,以肾小球及系膜细胞增生为主。
(三)发病情况:儿童及青年多见,男女之比约为2:1
2、舒适的改变:疼痛:腰痛:与肾脏炎症刺激包膜有关 3、活动无耐力:与疾病处于急性发作期,水肿、高血压
肾小球疾病46283
–感染
• 皮肤---皮肤变薄、紫纹、唑疮、多毛
• 眼---白内障、青光眼
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肾内科
全身应用糖皮质激素的副作用
• 骨骼肌肉系统
–骨质疏松/椎骨压缩性骨折 –骨无菌性坏死(髋、肩、膝) –肌病(急性或慢性)
• 心血管系统
–高血压 –动脉粥样硬化
• 系膜毛细血管性肾小球肾炎(mesangial capillary glomerulonephritis)
• 膜性肾病(membranous nephropathy) • 局灶节段性肾小球硬化(focal segmental
glomerulosclerosis)
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微小病变型肾病
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病因
分类
儿童
青少年
中老年
原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾 炎
局灶节段性肾小球硬化
继发性 紫癜肾
狼疮肾
糖尿病肾病
乙肝肾
紫癜肾
肾淀粉样变性
先天性肾病综合征 乙肝肾
肿瘤
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病理生理
• 大量蛋白尿
–肾小球滤过屏障受损→血浆蛋白漏出超过肾小管回 吸收能力
• 病理:
–光镜:肾小球基本正常,近端肾 小管上皮细胞脂肪变性
–免疫荧光:阴性 –电镜:广泛肾小球脏层上皮细胞
足突融合
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肾内科 北京大学第三医院
肾内科 北京大学第三医院
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肾小球微小病变
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微小病变型肾病
• 临床特征
–好发于儿童,高发年龄2-6岁,占儿童 原发性肾病综合征的80%,占成人原发 性肾病综合征的20%。
肾小球疾病亚目的分类轴心
肾小球疾病亚目的分类轴心1. 肾小球疾病的定义和概述肾小球疾病是指累及肾小球的一类疾病,其主要特征是肾小球的结构和功能异常。
肾小球是肾脏的基本功能单位,它通过滤过血液中的废物和过剩的液体,同时保留有用的物质,维持体内水平衡和电解质平衡。
肾小球疾病可导致肾小球滤过功能受损,进而引发一系列临床症状和并发症。
2. 肾小球疾病的分类肾小球疾病可以根据不同的病理特征和临床表现进行分类。
根据其病理学特点,肾小球疾病可分为以下几类:2.1 炎症性肾小球疾病炎症性肾小球疾病是指由炎症反应引起的肾小球损伤。
常见的炎症性肾小球疾病包括:•IgA肾病:由IgA免疫复合物在肾小球沉积引起的炎症反应。
•膜增生性肾小球肾炎:肾小球基底膜增厚和细胞增生。
•膜性肾病:肾小球基底膜上有免疫复合物的沉积。
•狼疮性肾炎:与系统性红斑狼疮相关的肾小球疾病。
2.2 膜性病变膜性病变是指肾小球基底膜的异常增厚和免疫复合物的沉积。
常见的膜性病变包括:•原发性膜性肾病:病因不明的膜性肾小球疾病。
•继发性膜性肾病:其他疾病(如肿瘤、感染或药物)引起的膜性肾小球疾病。
2.3 系统性疾病相关的肾小球疾病某些系统性疾病可以引起肾小球的损伤,常见的有:•糖尿病肾病:由于糖尿病引起的肾小球病变。
•系统性红斑狼疮性肾炎:与系统性红斑狼疮相关的肾小球疾病。
2.4 遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病是由基因突变引起的肾小球病变,常见的有:•遗传性肾病综合征:由于遗传突变引起的肾小球病变,如Alport综合征。
2.5 其他肾小球疾病除了以上几类,还有一些少见的肾小球疾病,如:•肾小球肾炎:肾小球的炎症反应引起的肾小球损伤。
•肾小球硬化症:肾小球的纤维化和硬化。
3. 肾小球疾病的临床表现和诊断肾小球疾病的临床表现可以包括尿液异常(如蛋白尿、血尿、管型尿等)、水肿、高血压、肾功能不全等。
诊断肾小球疾病通常需要进行肾活检,通过镜下观察肾小球的病理学变化来确定疾病类型和严重程度。
肾小球疾病教案
肾小球疾病教案教案标题:肾小球疾病教案教学目标:1. 了解肾小球疾病的定义、病因和分类。
2. 掌握肾小球疾病的临床表现、诊断和治疗方法。
3. 培养学生对于肾小球疾病的预防和健康意识。
教学内容:1. 肾小球疾病的定义和病因:a. 肾小球疾病是指发生在肾小球的疾病,包括肾小球肾炎、肾小球硬化症等。
b. 病因包括感染、免疫反应、遗传等多种因素。
2. 肾小球疾病的分类:a. 按病理类型分为肾小球肾炎、肾小球硬化症、膜性肾病等。
b. 按疾病进展速度分为急性和慢性肾小球疾病。
3. 肾小球疾病的临床表现:a. 尿液异常:蛋白尿、血尿、管型尿等。
b. 水肿和高血压。
c. 肾功能损害:血肌酐升高、肾小球滤过率下降等。
4. 肾小球疾病的诊断方法:a. 体格检查和病史询问。
b. 尿液检查:尿常规、尿蛋白定量、尿沉渣镜检等。
c. 血液检查:肾功能指标、免疫学检查等。
d. 肾活检:确定病理类型和严重程度。
5. 肾小球疾病的治疗方法:a. 药物治疗:抗炎、免疫抑制剂等。
b. 营养调理:低盐、低蛋白饮食等。
c. 对症治疗:控制高血压、水肿等症状。
d. 血液净化治疗:透析、肾移植等。
教学步骤:1. 引入:通过提问或展示相关图片引起学生对肾小球疾病的兴趣。
2. 知识讲解:依次介绍肾小球疾病的定义、病因、分类、临床表现、诊断和治疗方法。
3. 讨论与互动:组织学生讨论肾小球疾病的常见症状和治疗方法,并引导学生思考预防肾小球疾病的措施。
4. 案例分析:提供几个典型的肾小球疾病患者案例,让学生运用所学知识进行分析和诊断。
5. 总结与评价:对本节课所学内容进行总结,并进行学生的学习评价和反馈。
6. 拓展活动:布置相关阅读资料,要求学生进一步了解肾小球疾病的研究进展和最新治疗方法。
教学资源:1. PowerPoint或白板和马克笔。
2. 相关肾小球疾病的图片和案例资料。
3. 学生讨论和互动的活动材料。
教学评估:1. 参与度评估:观察学生在课堂中的积极参与程度。
肾小球疾病的诊断及鉴别诊断要点
肾小球疾病的诊断及鉴别诊断要点
肾小球疾病是一组以肾小球结构和功能异常为特征的疾病,包括许多不同类型和亚型。
诊断及鉴别诊断主要依靠以下要点:
1. 临床表现:肾小球疾病的临床表现较为多样化,常见的症状包括尿蛋白增加、血尿、水肿等。
根据具体的症状、体征和实验室检查结果进行分析。
2. 尿液分析:尿液常规检查是肾小球疾病的初筛方法之一。
尿蛋白定性或定量、红细胞计数、管型、白细胞等指标可以提供重要的诊断线索。
3. 血液检查:肾小球疾病患者常伴有血尿、蛋白尿及肾功能受损。
全血细胞计数、血肌酐、尿素氮等指标可以评估肾功能是否受损,血清白蛋白和补体水平也有助于鉴别不同类型的肾小球疾病。
4. 肾活检:肾活检是诊断肾小球疾病最可靠的方法,通过显微镜下观察肾小球的病理改变,可以明确病变的类型和程度。
根据光镜、电镜和免疫荧光检查结果,可以鉴别不同类型的肾小球疾病。
5. 免疫学检查:某些肾小球疾病与免疫反应有关,检测抗核抗体、抗肾小球基底膜抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等免疫学指标有助于鉴别特定的肾小球疾病。
6. 影像学检查:适用于排除其他疾病引起的肾损害。
如B超、CT、MRI等可以评估肾脏形态和大小,了解肾小管、集合系统等其他部位的损害情况。
总之,对于肾小球疾病的诊断及鉴别诊断,需要综合分析临床表
现、尿液分析、血液检查、肾活检和免疫学检查等多个方面的资料,以确定具体类型的肾小球疾病,并指导后续的治疗方案。
第二章 肾小球疾病
3 免疫病理
线样沉积 颗粒样沉积
无免疫沉积
Ⅰ型 免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
4 电镜
Ⅰ 、Ⅲ型无电子致密物沉积, Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成,位于图左 侧的Bowman囊(BC)与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物(D)EMx7000
隐匿性肾炎
(latent glomerulonephritis)
概述
1 无症状性蛋白尿和(或)肾小球性血尿;
2 见于轻微病变、轻度系膜增生、 局灶增生、IgA肾炎等。
临床表现:除尿检异常外,无水肿,高 血压,肾功能损害。
诊断标准
1 血尿和(或)蛋白尿而无任何症状
2 排除生理性、继发性、遗传性
原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月
体而来(病理转化)
免疫病理分型
Ⅰ型:抗GBM型肾小球肾炎
Ⅱ型:免疫复合物型
Ⅲ型:非免疫复合物型,多为ANCA 阳性,
原发性小血管炎肾损害。
Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA Ⅴ型: Ⅲ型 ANCA(-)
病 理
(pathology)
1
肾体积增大
2 肾小球有广泛(>50%)的大新月体(占 囊腔>50%)形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化
E 上皮增生
F纤维渗出
P单核巨噬细胞浸润
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,
肾小球疾病
Anatomy-Kidney
Anatomy of Kidney
Anatomy of Kidney
Note the positions of
Glomerulus Loop of
Henley PCT, DCT, CT
Cortex, Medulla, Pelvis.
↓GFR Renin Angiotensin Blood Pressure
急性肾小球肾炎
1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 者
2.病程超过2个月而无好转趋势者 3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者 五.治疗 (一)休息 (二)饮食:富含维生素的低盐饮食,蛋白摄入
1g/kg/d (三)对症治疗: (四)感染灶治疗 (五)中医中药治疗
急进性肾小球肾炎
(一)概念:为一组病情发展急骤,由蛋白尿,血 尿迅速发展为无尿或少尿急性肾功能衰 竭,预后恶劣的肾小球肾炎.
慢性肾小球肾炎
一.概念:由多种病因,多种病理类型组成原发于肾 小球的一组疾病临床特点为病程长,可以有一段 时间的无症状期,呈缓慢进行性病程,最终可能 发展为慢性肾衰.
二.病因和发病机制:免疫+非免疫 三.病理:多种病理类型 四.临床表现和实验室检查 临床表现呈多样性,非特异性. 五.诊断和鉴别诊断 (一)继发性肾小球肾炎 (二)遗传性肾小球肾炎
(四)高血压
肾小球疾病概述
1.水钠储留容量依赖性高血压 2.RAS系统兴奋肾素依赖性高血压 3.肾内降压物质分泌 (五)肾功能损害
急性肾小球肾炎
一.概念:是以急性肾炎综合征为主要临床表现的 一组疾病.特点为急性起病,患者出现血尿,蛋白 尿,水肿和高血压,并可伴有一过性氮质血症.多 见于链球菌感染后,又称急性链球菌感染后肾炎.
医学:肾小球疾病
免疫学检查
检测免疫复合物、补体等 指标,有助于诊断免疫性 肾小球疾病。
影像学检查
B超检查
放射性核素肾显像
通过高频声波显示肾脏形态,观察肾 脏大小、结构是否正常。
评估肾脏血流灌注和肾功能状态,有 助于诊断肾脏疾病。
CT和MRI检查
提供更详细的肾脏结构和毗邻关系的 图像,有助于发现肾脏占位性病变。
病理学诊断
发病机制
01
02
03
免疫机制
多数原发性肾小球疾病与 免疫系统异常有关,如免 疫复合物沉积、炎症细胞 浸润等。
循环障碍
肾小球内血流动力学改变, 如高血压、高血脂等,可 导致肾小球损伤。
遗传因素
部分遗传性肾小球疾病与 基因突变有关,如Alport 综合征等。
临床表现
水肿
蛋白尿
患者可能出现眼睑、颜 面、下肢等部位的水肿。
要点二
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) /血管紧张素受体拮抗…
通过抑制肾素-血管紧张素系统,减少肾小球内压力和蛋白 尿,延缓肾小球疾病的进展。
基因治疗
基因敲除技术
利用基因敲除技术,消除导致肾 小球疾病的基因突变,从根本上 治疗遗传性肾小球疾病。
基因转移技术
将正常的基因转移到病变的肾小 球细胞中,以补偿功能缺陷或增 加细胞保护机制。
循医生的建议,按时服用免疫抑制剂, 定期进行复查。
04 肾小球疾病的预防与护理
预防措施
定期进行体检
控制慢性病
通过常规的尿液和血液检查,可以及时发 现肾脏疾病的迹象。
高血压、糖尿病和肥胖等慢性病是导致肾 小球疾病的主要原因,控制这些慢性病可 以有效预防肾脏疾病的发生。
避免使生素 和化疗药物可能对肾脏造成损害,在使用 时应特别注意。
最新:KDIGO肾小球疾病指南(MCD+FSGS篇)
最新:KDIGO肾小球疾病指南(MCD+FSGS篇)肾小球疾病是一组累及双肾肾小球的疾病,其病因、发病机制、病理改变、临床表现、病程和预后各有不同。
2023年,KDIGO发布了首部关于肾小球疾病的指南,涉及12种肾小球疾病。
然而,自指南发布以来已经快两年的时间,关于肾小球疾病的研究取得了众多新进展,但这些进展并未被纳入指南之中。
2023年6月,专家们通过评估现有证据并结合临床实践,对KDIGO指南中涉及的每一种肾小球疾病进行了评论和建议,并新增了一些内容。
这些最新的研究成果和专家共识能够帮助医生做出更准确的诊断和治疗决策,同时也为患者提供更好的医疗服务。
本文筛选出关于微小病变肾病(MCD)和局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的相关意见,以飨读者。
1、诊断与风险预测KDIGO指南推荐:①MCD的确诊方式仅为肾活检;②对糖皮质激素治疗有反应的MCD成人患者,其肾脏长期生存率较高,但对无反应患者,则没有较好的风险预测方案;③推荐大剂量口服糖皮质激素作为MCD的初始治疗方案。
专家建议:专家初步同意上述意见,特别是①、②条。
而对于③条,专家有一些补充。
建议MCD患者应避免使用他汀类药物或肾素-血管紧张素抑制齐/RASi\值得注意的是,上述药物常用于其他肾病综合征患者,但MCD患者可以在不使用上述药物的情况下获得临床缓解。
另外,临床医生应排除MCD的继发性原因,如恶性肿瘤、使用非笛体抗炎药(NSAID\系统性红斑狼疮(S1E)等。
2、治疗KDIGO指南推荐:①MCD接受大剂量糖皮质激素的最长疗程不应超过16周。
专家建议:专家同意这一观点,并且指出近期的研究再次验证了,接受长达16周大剂量糖皮质激素治疗患者的缓解率较高;超过16周后,疗效无显著增加,且不良事件的发生风险增加。
KDIGO指南推荐:②在完全缓解后的第2周,方可逐渐减量糖皮质激素。
专家建议:上述建议的证据来自于儿童患者,并非成人患者,但专家依然认为可以在成人患者中尝试这一减药策略。
肾小球疾病概述范文
肾小球疾病概述范文肾小球疾病(glomerular diseases)是一类累及肾小球的疾病,是肾脏疾病中的一大类。
肾小球是肾脏的基本功能单位,通过其特殊的结构和功能对体内的废物、毒素和多余的物质进行过滤和排泄,同时保留和重吸收有益物质。
因此,肾小球的疾病会直接影响肾脏的排泄和调节功能,导致肾功能受损。
原发性肾小球疾病又可以细分为许多不同的类型,包括最常见的膜性肾病(membranous nephropathy)、狼疮性肾炎(lupus nephritis)、IgA肾病(IgA nephropathy)等。
这些疾病通常以肾脏病变为主要表现,而其他系统的损害相对较轻。
继发性肾小球疾病则是由其他全身性疾病引起的肾小球病变,如糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等。
这些疾病通常首先影响全身其他器官,然后引起肾小球病变。
肾小球疾病的病因目前不完全清楚,可能是由于多种复杂的因素相互作用所致。
遗传因素、免疫因素、环境因素等都可能参与其中。
一些疾病与免疫系统异常有关,如自身免疫性疾病和过敏反应。
一些疾病则与遗传因素相关,如常染色体显性遗传的Alport综合征。
而其他疾病可能与感染、药物、毒素等有关。
肾小球疾病的临床表现因疾病类型和严重程度而异。
一般而言,患者常有蛋白尿、血尿、水肿等症状。
蛋白尿是由于肾小球滤过功能受损,导致大分子量的蛋白质溢出到尿液中。
血尿是由于肾小球炎症导致毛细血管通透性增加,红细胞从血液进入尿液。
水肿则是由于肾小球滤过功能不足,导致体内废物和液体滞留,引起组织和器官水肿。
诊断肾小球疾病通常需要通过肾脏活检来确定病理类型。
肾脏活检是一种微创手术,通过从肾脏中取一小段组织进行病理学检查,从而判断肾脏的病变类型和程度。
针对不同类型的肾小球疾病,治疗方法也有所不同。
一般的治疗原则包括控制病情进展、减轻症状、保护肾功能、预防并发症等。
对于一些原发性肾小球疾病,如膜性肾病和IgA肾病,可以采用免疫抑制剂来抑制免疫反应,减轻炎症和损伤。
肾小球疾病。
非免疫因素:主要包括肾小球毛细血管内高压力、蛋白尿、高脂血症等
临床表现
血尿和/或蛋白尿–尿液分析检出血尿和/或蛋白尿时,应怀疑肾小球疾病。当存在红细胞管型(不论 多少)或棘红细胞占相当一部分比例时,可确诊肾小球性血尿。
肾小球的解剖学
肾小球解剖图
肾小球基底膜(GBM,以绿色表示) 是一层薄薄的细胞外基质蛋白,包 裹在毛细血管周围,提供支持和屏 障。 (A)肾小球和肾小球旁器。 (B)肾小叶的外周部分。
分类
原发性肾小球疾病可作临床和病理分型 ➢ 原发性肾小球疾病的临床分型 • 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis) • 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis) • 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis) • 无症状性血尿和(或)蛋白尿(asymptomatic hematrotic syndrome)
注意:肾小球疾病病理分型的基本原则是依据病变性质和病变累及范围
发病机制
免疫反应:包括体液免疫和细胞免疫 ➢ 体液免疫中循环免疫复合物(circulating immune complex,CIC)、原位免疫复 合物(in situ immune complex)以及自身抗体在肾小球疾病发病机制中的作用 已得到公认,细胞免疫在某些类型肾小球疾病中的重要作用也得到重视
高凝状态–某些肾小球疾病可能会导致高凝状态,尤其是膜性肾病,其次是其他原因的肾病综合征。 肾小球疾病患者也可表现为血栓栓塞事件(如,肺栓塞)。 系统性表现–肾小球疾病可主要局限于肾脏,也可与感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤及药物反应 等系统性病症有关。 对于疑似肾小球疾病的患者,病史、体格检查和初始实验室检查应包括对系统性疾病的评估,例如: • 全身–发热、寒战、体重减轻、盗汗、乏力 • 眼–视网膜炎或葡萄膜炎 • 耳鼻喉–鼻出血、鼻窦炎、口腔溃疡 • 心血管–杂音、疼痛(心包炎)或心衰 • 肺–咯血、浸润或结节 • 腹部–小肠炎、结肠炎或胰腺炎 • 神经系统–抽搐或周围神经病变 • 四肢–指/趾缺血或梗死 • 皮肤–紫癜或皮疹 • 肌肉骨骼–关节炎、关节痛、肌痛 • 感染–特别是有葡萄球菌(Staphylococcus)、链球菌(Streptococcus)、肝炎病毒、HIV或梅毒的
肾小球疾病概述(含病因、临床表现、治疗等)
种植抗原—溶血性链球菌胞浆蛋白中的内链素;SLE患者被破 坏的细胞中释放的DNA等。
2.细胞免疫
近年来发现急进性肾炎有T细胞浸润, 提示T细胞活化可能在疾病早期起启动 作用。
炎症反应:
免疫反应激活炎症细胞产生炎症介质, 炎症介质反作用于炎症细胞,炎症介质之 间相互作用。
➢ 炎症细胞:中性粒细胞、单核细胞、血 小板、肾小球内皮细胞、系膜细胞和上皮 细胞在某些特定条件下也具有炎症细胞作 用。
➢ 炎症介质:以前着重研究补体成分、凝血因子、
血管活性胺、激肽等,近年来有很大进展,发现了 许多活性物质,如生物活性肽、活性酯、活性氮、 活性氧等。
(1)炎症介质对自身细胞可起作用;
4.高血压:慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制:水钠潴留,RA分泌增多,肾 内降压物质分泌减少。
5.肾功能损害:GFR降低,肾小管功能损害。
五、肾小球疾病的临床及病理分型
临床分型:根据1992年原发性肾小球疾病分型与
治疗及诊断标准专题座谈会纪要。
病理分型:根据1995年WHO分类标准
病理分型还可以根据免疫荧光和免疫组化结果进 行免疫病理分型。
继发性肾小球疾病:
结缔组织病、代谢性疾病、传染性疾病、血液系统疾病、肿瘤等。
遗传性肾小球疾病:
遗传性免疫性肾炎、Alport综合征。
三、发病机制
主要由免疫介导的炎症疾病,慢性进展病程 中有非免疫非炎症机制参与。
免疫发病机理: 1.体液免疫 (1)抗原—内源性(肾小球基底膜、细胞核、胞浆、
肿瘤抗原等)。外源性(药物、细菌、病毒、寄生 虫等) (2)免疫复合物的形成与沉积:
原因:(1)孔径屏障的破坏; (2)电荷屏障破坏。
肾小球疾病
16
(三)非免疫非炎症反应
高血压 蛋白尿 高脂血症
17
免疫复合物
沉
积
炎症细胞 炎症介质
肾小球损害
免非 疫免 机疫 制机
制 肾小球硬化
18
四、肾小球疾病的临床表现 1.蛋白尿:
正常人尿蛋白含量<150mg/d 原因:(1)孔径屏障的破坏;
21
2.肾病性水肿: 血浆胶体渗透压降低,液体从血管内进入到组织
间隙 特点:水肿从下肢部位开始
22
4.高血压:慢性肾衰患者90%出现高血压 发生机制:
A:水钠潴留 B:肾素-血管紧张素分泌增多 C:肾内降压物质分泌减少
23
5.肾功能损害: GFR降低,肾小管功能损害。
24
五、肾小球疾病的临床及病理分型
4
原发性肾小球疾病
5
三、发病机制 主要由免疫反应介导的炎症损伤,慢性
进展病程中有非免疫非炎症因素参与。
6
(一)免疫反应
体液免疫
Ag-Ab
细胞免疫
循环免疫复合物的沉积(考点) 原位免疫复合物的形成 (考点)
7
循环免疫复合物的沉积
(第一战场在血液中)
8
循环免疫复合物沉积
9
CIC在体内转运、清除及致病途径
29
2. 病理
毛细血管内增生性肾小球肾炎(掌握):肾小球内增生 的细胞主要为系膜细胞和内皮细胞
30
3. 临床表现
1. 儿童多见,男>女 2. 有前驱感染史(于发病前1~3W,平均10天) 3. 尿异常 血尿(40%肉眼血尿:茶色-酸性尿、 洗肉水样-中性或弱碱性尿,其余为镜下血尿), 蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型
肾小球疾病教学
PASM染色 ×100 ECPGN
4141
病理
2022042/94/2/98/28
HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎
在油镜下观察可见渗出旳中性粒细胞
4242
病理
Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(Hump)
2022042/94/2/98/28
11
三、肾小球滤过率测定 : 指肾在单位时间内清除血浆中某一物质旳能力。单纯以血
肌酐反应GFR不够精确。
四、影像学检验:
超声显像、静脉尿路造影、CT、肾血管造影、放射性核素检验 等。
五、肾活检
为了明确诊疗、指导治疗或判断预后,又无肾穿刺禁忌证时 可行肾活检
2024/9/28
12
【肾脏疾病常见综合征】
2024/9/28
15
三、降低尿蛋白治疗 因为蛋白尿本身对肾旳有害作用,故不但要注重病因治疗
降低尿蛋白,也要注重对症治疗,直接降低尿蛋白排泄。
四、红细胞生成素、活性维生素D3等广泛应用使CRF者症 状及生活质量改善。HMG-COA还原酶克制剂他汀类药降脂 和抗凝治疗在某些肾脏疾病患者中也显示某些独特旳治疗作 用。
环孢素、他克莫司,雷帕霉素,霉酚酸酯等被应用于临床(肾移植 预防排斥,难治性肾小球病),但长久疗效、有效剂量及不良反应等还有 待于进一步拟定。
2024/9/28
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二、降压治疗 肾小球病常伴BP升高, CRF患者90%BP升高。
连续BP升高是加速肾功恶化主要原因之一。
应选择延缓肾功恶化、有肾保护作用ACEI及 ARB类降血压药.
肾小球基底膜上皮细胞IC常是原位IC旳发 病所在。
肾小球疾病(医学PPT课件)
微小病变型肾病 病理类型与临床特征
LM:肾小球基 本正常 IF:阴性 EM:足突弥漫 融合
•男>女,儿童和老年好发 •一般无持续高血压和肾功
能减退, 15%镜下血尿
•50%数月内自发缓解 •90%糖皮质激素治疗敏感 •复发率60%,可能转变为
其中1、2、两项为诊断所必需
病因
儿童 原发性 MCD
继发性 HLeabharlann P HBVGN SLE青少年
MsPGN MPGN FSGS
HsP HBVGN SLE
中老年 MN
DN Amy Cancer
大量蛋白尿
病理生理
• 分子屏障受损 • 电荷屏障受损 • 肾小球内高灌注、高滤过状态
– 高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白
慢性肾炎和高血压肾损害的鉴别要点
慢性肾炎
高血压肾损害
年龄
多45岁以下
多45岁以上
临床表现 肾小球功能受损早 肾小管功能受损早
靶器官受损 相对较少、轻 较多、重
尿蛋白量 可++以上
±或+~++
贫血程度 相对较重
相对轻
病理特点 不同病理类型 肾小动脉及小球硬化
治疗原则
• 防止或延缓肾功能进行性恶化 • 改善或缓解临床症状 • 防治严重并发症
系膜毛细血管性肾小球肾炎 病理类型与临床特征
系膜细胞和基 质弥漫重度增 生插入、双轨 征,小球呈分 叶状,IgG和 C3沿GCW及 Ms沉积
青壮年男性多见 70%有前驱感染,60%为NS,
常伴血尿 肾功能损害、高血压和贫血出
现早,病情持续进展 50~70%患者血C3持续↓ 病变进展快,糖皮质激素和细
肾脏病理学的肾小球疾病和肾小管疾病
肾脏病理学的肾小球疾病和肾小管疾病肾脏是人类身体中非常重要的器官,其主要功能是排泄代谢产物、调节离子浓度和维持体液平衡。
肾脏病理学是研究肾脏疾病的病理过程、临床表现、预后和治疗的科学。
肾小球疾病和肾小管疾病是肾脏病理学中两类较为常见的疾病类型。
一、肾小球疾病肾小球疾病是由多种因素引起的一类肾脏疾病,包括免疫因素、代谢因素、遗传因素等。
常见的肾小球疾病有以下几种:1. IgA肾病IgA肾病是一种以IgA沉积于肾小球系膜区为主要特征的肾脏疾病,其主要病变是系膜增生和系膜细胞、基质增生所致的肾小球增大。
2. 膜性肾病膜性肾病是一种以肾小球毛细血管内被膜增生为主要病变的肾脏疾病,其特征是电子显微镜下出现了比正常肾脏更多的基底膜电子致密物。
3. 肾病综合征肾病综合征是以多种原因导致的肾小球疾病所引起的症状和体征的综合体。
其主要表现为蛋白尿、血尿和水肿。
二、肾小管疾病肾小管疾病是肾脏病理学中另一类比较常见的疾病类型,其主要病变是肾小管的病变。
1. 急性肾小管坏死急性肾小管坏死是由多种因素引起的一种以肾小管细胞坏死为主要病变的肾脏疾病,包括缺血、毒物和药物等。
2. 慢性肾小管病慢性肾小管病是一种较为常见的慢性肾脏疾病类型,其特点是肾小管上皮细胞的萎缩和间质纤维化。
3. 慢性肾小球肾小管病慢性肾小球肾小管病是一种以肾小球及肾小管同时受损为主要病变的慢性肾脏疾病,其病变特点是肾小球和肾小管同时出现明显的萎缩和纤维化。
以上所述,是关于肾脏病理学的肾小球疾病和肾小管疾病的相关知识介绍。
在日常生活中,我们应该注重保护肾脏健康,积极防治肾小球疾病和肾小管疾病。
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急进性肾炎
慢性肾炎 隐匿型肾炎 肾病综合征
分类
病理分型: (一) 轻微病变型肾小球肾炎 (二) 局灶性节段性病变 (三) 弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎 (1)系膜增生性肾炎 (2)毛细血 管内增生性肾炎;(3)系膜毛细血管性肾炎; (4)致密沉积物性肾炎;(5)新月体肾炎 3.硬化性肾炎 (四) 未分类的肾小球肾炎
肾小球疾病
分类
第一次肾炎座谈会 (1977,北戴河) 第二次肾炎座谈会 (1985,南京)
临床症候群+非创伤性实验室检查
临床证据
建议开展病理分型
第三次肾炎座谈会 (1992,安徽太平) 第四次肾炎座谈会 (2007分型诊断
临床证据+病 理证据
分类
病因 :原发性、继发性、遗传性
(一)强化血浆置换疗法 适应症Ⅰ、Ⅱ型,应早期应用
(当Scr<530μ mol/L)
方法 每日或隔日一次×10~14天(每次置换血 浆2~4L) 抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴
急进性肾小球肾炎—治疗
(二)甲泼尼龙冲击+环磷酰胺 (剂量、用法、注意事项) (三)对症及替代治疗
血液透析或腹膜透析
慢性肾小球肾炎—鉴别诊断
1. 隐匿性肾小球肾炎:无症状性血尿、蛋白尿。 无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻 2. 急性肾小球肾炎
3. 原发性高血压肾损害
4. 继发性肾炎(SLE„„)
5. 遗传性肾炎 如Alport综合征
高血压良性小动脉肾硬化与慢性肾小球肾炎继发性高血压的鉴别
高血压良性小动脉肾硬化 高血压家族史 有 肾炎病史 无 年龄 40岁-60岁 高血压与尿检异常的先后 高血压在先 水肿 少见 尿检 轻至中度蛋白尿+-++ 有形成分 少 眼底改变 多于肾功能改变 左室肥厚 多见 心脑血管疾病 多见 肾性贫血 较轻 血尿酸 易升高 肾脏病理 良性小动脉硬化 病理与预后 进展慢,多死于心脑合并症 慢性肾小球肾炎继发性高血压 无 有 20岁-30岁 尿检异常在先 常见 中至重度蛋白尿+++-++++ 常见红细胞及管型 轻于肾功能改变 少见 少见 较重 肾功能不全时升高,与Bun、Cr平行 各种类型慢性肾炎 进展快,多死于尿毒症
急性肾小球肾炎--病因及发病机制
β-溶血性链球菌 “致肾炎菌株”
循环免疫复合物
原位免疫复合物 上呼吸道感染 猩红热 皮肤感染等 肾小球内皮细胞 及系膜细胞增生
补体激活
炎症细胞浸润
左:正常, 右: E内皮 M系膜细胞 D上皮下驼峰状电子致密物沉积
急性肾小球肾炎--病理
• • • • 大体:肾脏体积增大 病理类型:毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜:内皮细胞及系膜细胞增生 免疫:IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管 壁和 (或)系膜区沉积 • 电镜:肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密 物沉积
5. 一般不主张用激素和细胞毒药物
急性肾小球肾炎—预后
多数病人预后良好,呈自限性
1~4W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年~1年恢复正常
急进性肾小球肾炎
• 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)是以急性肾 炎综合征、肾功能急剧恶化、多在早期出 现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类 型为新月体肾小球肾炎的一组疾病。
急进性肾小球肾炎—病理
1.肾体积增大
2.肾小球有广泛(>50%)的大新月体(占囊 腔>50%)形成 早期—细胞性 晚期—纤维性 最后发生肾小球硬化
E 上皮增生
F纤维渗出
P单核巨噬细胞浸润
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部,
图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260
滤过膜
毛细血管内皮细胞 基底膜 脏层上皮细胞
分子屏障 电荷屏障
肾小球滤过膜 :毛细 血管内皮细胞、基底膜、脏
层上皮细胞(足细胞)
分子屏障:肾小球滤过屏障
电荷屏障:1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质
临床表现—血尿
• 离心后尿沉渣镜检RBC>3个/Hp,为血尿 • 区分血尿来源:相差显微镜、尿红细胞容积分布曲 线 • 肾小球源性血尿: 血尿常为无痛性、全程血尿。 可伴大量蛋白尿和(或)管型尿 变形红细胞血尿 尿红细胞容积分布曲线呈非对称性
急进性肾小球肾炎—鉴别诊断
急性肾小球坏死(ATN) 急性过敏性间质性肾炎(AIN) 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病
急进性肾小球肾炎—治疗
早期作出病因诊断和免疫病理分型
强化治疗
对症治疗
钠 水 潴 留 高 血 压 急 肾 衰
强化 血浆臵换 疗法
甲泼尼龙 冲击伴 环磷酰胺
感 染
急进性肾小球肾炎—治疗
新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260
3.免疫病理
线样沉积
颗粒样沉积 无免疫沉积
Ⅰ型 免疫球蛋白(IgG、C3)沿基底膜呈线样沉积
Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积
4.电镜
Ⅰ 、Ⅲ型 无电子致密物沉积 Ⅱ型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积
新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成,位于图左 侧的Bowman囊(BC)与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物(D)EMx7000
– 体液免疫-循环免疫复合物的沉积;原位免疫 复合物形成(激活补体系统,激活凝血、纤 溶系统) – 细胞免疫-导致单核细胞浸润、淋巴因子释放
• 炎症反应:激活炎症细胞,释放炎症介质 • 非免疫非炎症损伤
循环免疫复合物沉积
原位免疫复合物形成
a上皮下
电子致密物沉积部位 b基底膜内 c内皮下
d系膜区
急进性肾小球肾炎--病因与发病机制
• 原发性急进性肾小球肾炎 • 继发性急进性肾小球肾炎 • 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来 (病理转化)
急进性肾小球肾炎—病理
• Ⅰ型:抗GBM型肾小球肾炎 • Ⅱ型:免疫复合物型 • Ⅲ型:非免疫复合物型,多为ANCA阳性,原发 性小血管炎肾损害 • Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA • Ⅴ型:Ⅲ型 ANCA(-)
微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球肾炎和 局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变
病因与发病机制
(etiology and pathogenesis)
病因?
多数是免疫介导的炎症性疾病,非免
疫、非炎症共同作用
病因与发病机制
病因与发病机制
• 免疫反应:以体液免疫为主
急性肾炎见中性粒细胞浸润
IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积
上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积
急性肾小球肾炎—临床特点
• • (1)起病较急,病情轻重不一 (2)一般有血尿(镜下或肉眼血尿),蛋白尿、可 有管型尿。常有高血压及水钠潴留症状(如水肿 等), 有时有短暂的氮质血症。B超检查双肾无 缩小 (3)部分病例有急性链球菌或其它病原微生 物的感染,多在感染后1-4周发病。 (4)大多数预后良好,一般在数月内痊愈 ⑸ 多见于儿童,男>女。
• 尿异常:蛋白尿、红细胞、管型等 • 肾功能异常:BUN,Scr增高,Ccr降低 可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物而急 剧恶化
慢性肾小球肾炎—诊断
尿化验异常,水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎
不到1年者 ①呈急性肾炎综合征…… ②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿 需行肾活检
临床表现—水肿
肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留 肾病性水肿: • 原因:低蛋白血症
• 始发部位:下肢
肾炎性水肿:
• 原因:“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降
• 始发部位:眼睑、颜面
临床表现—高血压
CRF患者90%出现高血压 容量依赖型 肾素依赖型 发生机制: ①钠、水潴留 容量依赖型高血压 ②肾素分泌增多:肾实质缺血刺激肾素-血管 紧张素分泌增加,小动脉收缩,外周阻力增加 肾素依赖型高血压 ③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少(激 肽等)
移植(病情稳定6~12M或抗GBM抗体转阴)
急进性肾小球肾炎—预后
依免疫病理: Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄:老年患者预后相对较差
慢性肾小球肾炎
• 慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎,系指蛋白尿、血 尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各 有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可有不同程 度的肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一 组肾小球疾病。 • 疾病表现多样化:病理类型不同、病期不同、主 要临床表现不同
急性肾小球肾炎—鉴别诊断
• 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 急性过敏间质性肾炎 梗阻性肾病 • 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎 原发性肾小球病
急性肾小球肾炎—治疗
1. 一般治疗:卧床、饮食
2. 治疗感染灶,清除病灶
3. 对症治疗:利尿剂、降压
4. 急性肾衰竭应予透析,待其自然恢复
慢性肾小球肾炎—病因及发病机制
1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成 2.仅少数由急性肾炎而来 3.主要与免疫炎症损伤有关 4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进
慢性肾小球肾炎—病理
• 多种病理类型 • 系膜增生性(IgA及非IgA) 系膜毛细血管性 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 • 最终转化成硬化性肾小球肾炎
新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩
急进性肾小球肾炎—临床特点
• 前驱感染,起病急,进展快 • 急性肾炎综合征,进行性少尿、无尿、肾功能 恶化、贫血 • Ⅱ型伴NS,Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯 血等系统性血管炎表现