癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征ppt课件

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1.局灶性感觉性发作
发作时以感觉症状为主要表现，可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 （如触觉、痛觉、视觉、听觉…），或 是经验性(experiential sensory)感觉 症状（熟悉感、生疏感…）。
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植物神经症状发作
植物神经症状表现多种多样，但以 植物神经症状为唯一表现的发作几乎是 不存在的。
ILAE2001年分类中未列出此项。
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2.局灶性运动性发作
a.局部阵挛性 b.不对称强直样运动 c.典型的（颞叶）自动症 d.多动性自动症 e.局灶性负性肌阵挛 f.抑制性运动发作
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3.痴笑发作
发作时无原因地出现笑容，有时会发 出笑声，持续30秒钟左右，常合并其他 类型发作。
下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数 次。
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强直性发作
突然发生的意识丧失，全身肌肉强直 收缩，固定于某种姿势5-20秒，小儿常 见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、 头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维 持片刻。
发作过程常伴有植物神经症状。
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痉挛（spasms）
这种发作最常见于婴儿痉挛（West综 合征），其肌肉收缩的整个过程大约1-3 秒，其速度比肌阵挛发作（0.2秒）要慢， 比强直发作（5-20秒）要快。又称此等 发作为强直性痉挛（tonic spasm）。常 表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综 合征中有时也可见到。
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癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
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局灶性发作
1.局灶性感觉性发作 2.局灶性运动性发作 3.痴笑发作 4.偏侧阵挛 5.继发为全面性发作 6.局灶性癫痫综合征中的反射性发作
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4.偏侧阵挛发作
半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。 多见于4岁以下小儿。
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5.继发为全面性发作
各种部分性发作均可继发为全面性发作
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癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
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小儿癫痫综合征
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大田原综合征
1974年大田原氏首先描述本病，生后3 个月以内发病，主要为强直痉挛，单个 或成簇出现，有时可见面肌抽动或半侧 抽动，很少见肌阵挛发作。
脑电图表现为“暴发—抑制”，清醒及 入睡后均可见到， CT及磁共振检查常有 异常，治疗困难，大多有严重智力低下 及体格发育障碍，多在1岁内死亡。
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良性婴儿肌阵挛癫痫
6个月～2岁间发病，发育正常，发作表现为短 暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可 以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上 翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。 肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或多 棘慢波，在嗜睡及困倦时和睡眠早期容易出现 异常。 丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变 为全身强直—阵挛发作。
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良性家族性新生儿惊厥
常染色体显性遗传，基因定位在20号 及8号染色体上。出生时一般情况良好。 生后2~3天内发病，惊厥形式以阵挛为主， 局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停， 发作可以很频繁。从病史及体检中找不 到病因，脑电图、生化检查及神经影像 学检查均正常，大约10%~14%小儿转为 其他类型癫痫。
脑电图表现为对称的棘慢波，每秒 3.5~4次，额部占优势。
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少年肌阵挛癫痫
青春期发病，基因定位在第6号染色体。 表现为肌阵挛，突然发生肩外展、屈肘、 屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发 作似被电击状，多在醒后不久发生。智 力大多正常，CT及磁共振检查正常。
脑电图为弥漫的每秒3~6次的棘慢波 或多棘慢波，夜间醒来或初醒时明显。
全身发作 89.6 79.6 88.7 80.0 58.0 40
GTCS 81.0 75.2 72.2
部分性发作 7.6 12.3 9.7
54.1 23
31.9 57
英国
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意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作
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癫痫发作类型（ILAE，2001年）
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
脑电图第一年往往正常，第二年后出现弥漫 性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难。
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Lennox-Gastaut综合征
大约占小儿癫痫1%~10%， 3~5岁为高峰， 2/3的病例可发现脑的异常或在惊厥前已有脑发 育落后的表现。
发作形式多样，如强直发作、不典型失神、 失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种 多见。可同时存在几种发作形式，也可由一种 形式转变为另一种形式。
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伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫
5~10岁间发病。 发作与睡眠有关。 表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全
身性抽动。 神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。 脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡
后增加，30%病儿仅在入睡后出现。 预后良好，药物反应良好。
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肌阵挛－站立不能发作癫痫
５岁以内发病，以３～４岁最多。男孩多于 女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯 腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张力丧 失，表现屈膝、跌倒，不能站立。
脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发 作时或发作间期均可见到，背景波正常。多数 病例治疗效果较好。
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小儿失神癫痫
脑电图在发作间期表现为全导1~2.5Hz的棘慢 波，左右大致对称。
预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期， 甚至到成年。
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Landau-Kleffner综合征
本病又称为获得性癫痫性失语，4~7岁发病， 男孩多于女孩，病前语言功能正常，失语表现 为能听见声音，但不能理解语言的含义，听力 检测正常。逐渐发展为语言表达障碍，大约有 一半病人首发症状是失语，惊厥为部分性发作 或全身性发作。在本病中约有17%~25%病儿没 有惊厥发作。本病2/3病人有明显的行为异常。
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迟发性良性儿童枕叶癫痫 （Gastaut 型）
发病年龄平均７岁５个月，往往有癫 痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉 异常（如一过性视力丧失、视野暗点、 偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现 为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强 直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛， 伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波 多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消 失。
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婴儿痉挛
1841 年 West 首 先 描 述 本 病 ， 又 称 为 West综合征。1岁以内发病，4～7个月最 多。病因可分为原发性及继发性两大类， 发作形式为一连串的强直痉挛发作，可 连续10余次或更多。
脑电图表现为“高幅失律”，常合并 严重的智力倒退或运动发育落后，多数 病儿转变为其他形式的发作。
又可分为6个亚型。
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典型失神的6个亚型
1. 简单性失神，10%左右。 2. 失神伴轻微阵挛，半数左右。 3. 失神伴失张力，20%左右，很少跌倒。 4. 失神伴自动症，60%左右。 5. 失神伴强直，眼球上翻，头后仰。 6. 失神伴植物神经症状。
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非典型失神发作
表现与典型失神发作类似，但开始及恢 复正常的速度较慢，凝视为主要表现， EEG比典型失神发作的3Hz棘慢波要慢。
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强直阵挛发作
包括强直及阵挛两个部分，除典型的强 直—阵挛发作外还包括一些变异型，即 开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛， 以后发展为强直—阵挛发作
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阵挛性发作
表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律 性抽动，有时有强直成分或无强直成分。
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典型失神发作
发作时突然意识丧失，但不摔倒，两 眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复， 对刚才的发作不能回忆，做过度换气时 往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、 同步3HZ棘慢波。
癫痫的发作类型及 小儿癫痫综合征
北京大学第一医院 林庆
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癫痫的发作类型
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为什麽要了解癫痫发作类型
是诊断的主要依据。 是治疗选药的主要依据。
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目前存在的问题
诊断全面性（全身性）发作 太多。
对局灶性（部分性）发作认 识不清。
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癫痫发作类型百分比（%）
中国六城市 29个省区 西北5省 巴基斯坦 坦桑尼亚 美国
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肌阵挛
为突然发生的快速有力的肌肉收缩， 整个收缩过程大约为0.2秒。
“电击状”快速的收缩。
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1920Biblioteka 负性肌阵挛表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂， 手中物品落地，发作期同步肌电图显示， 在棘慢波之后15~50ms出现短暂的肌电活 动消失，持续50~400ms。
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失张力发作
发作时肌肉张力不能维持，如在站立 或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓 缓摔倒。
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良性婴儿惊厥（非家族性）（benign infantile seizure,nonfamilial）
起病年龄多在３～１２个月之间， 发病前精神运动发育正常，以局灶性发 作为主，常表现为运动减少或停止，伴 口部自动症，可继发全身性发作，无癫 痫持续状态。发作间期脑电图背景正常， 睡眠期在Rolandic区可有少量限局性小棘 波。病后智力运动不倒退。
早发性良性儿童枕叶癫痫 （Panayiotopoulos 型）
８０％在２～６岁之间发病。病前神 经精神发育正常。发作时无明显视觉症 状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意 识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在 睡眠中发作，约１／３病例清醒时发作。 脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢 波发放。预后较好，多数在１～２年后 停止发作。