肾病综合征(NS)

一、病因病理
•2.病理生理 ⑴大量蛋白尿 肾小球滤过膜分子屏 障及电荷屏障受损， 肾小球滤过膜对血浆 蛋白的通透性增加， 致使原尿中蛋白含量 增加，当远超过近曲 小管的回吸收量时， 形成大量蛋白尿。
一、病因病理
•2.病理生理 ⑵低蛋白血症 这是肾病综合征必 备的第二个特征。
主要原因：血浆白蛋白从肾滤过 其它原因：肾小管分解白蛋白能力增加 肠水肿白蛋白丢失
呈现低蛋白血症≤30g/L
3.肾活检
是确定肾组织病理类型的唯一手段，可为治疗方 案的选择和预后提供可靠的依据。
五、诊断和鉴别诊断
• 诊断包括三个方面： • 1.确诊肾病综合征：“三高一低”①大量蛋白 尿（24小时尿蛋白定量≥3.5克）；②低蛋白血 症≤30g/L；③水肿④高脂血症。其中①②两项 为诊断所必需； • 2.确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传 性疾病（见表一），才能诊断为原发性肾病综 合征；最好进行肾活检，做出病理诊断； • 3.判定有无并发症。
六、治疗
2.对症治疗
⑵减少尿蛋白
持续性大量蛋白可导致肾小球高滤过，加重肾小管-间质
损伤，促进肾小球硬化，是影响肾小球预后的重要因素。 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻 滞剂（ARB）、钙离子拮抗剂（CCB）等 。
六、治疗
3.免疫调节治疗 •⑴糖皮质激素： 使用原则---起始剂量要足、减药要慢、维持时间要长 根据患者对糖皮质激素治疗的反应性，可将其分为三类： 激素敏感型：用药8周内肾病综合征缓解 激素依赖型：激素减药到一定程度即复发 激素抵抗型：激素治疗无效 长期应用激素的并发症： 感染、药物性糖尿、骨质疏松、股骨头坏死等。
四、中医治疗
•1.辩证论治
⑴风水相搏证-------------疏风解表，宣肺利水-------------越婢加术汤 ⑵湿毒浸淫证-------------宣肺解毒，利水消肿-------------麻黄连翘赤小豆汤 ⑶水湿浸渍证-------------健脾化湿，通阳利水-------------五皮饮合胃苓汤 ⑷湿热内蕴证-------------清热利湿，利水消肿-------------疏凿饮子加减 ⑸脾虚湿困证-------------温运脾阳，利水消肿-------------实脾饮加减 ⑹肾阳衰微证-------------温肾助阳，化气行水------------济生肾气丸合真武汤 ⑺肾阴亏虚证-------------滋补肾阴，兼利水湿-------------左归丸加泽泻、茯 苓、冬葵子
四、中医治疗
• 2.常用中药制剂
⑴雷公藤多甙片 ⑵黄芪注射液
四、中医治疗
• 五、注意中药配合激素治疗 按激素治疗的不同阶段，配合中药治疗，不但可减轻 激素的不良反应，且可增加疗效。 在首始大剂量激素治疗阶段，由于应用大量激素引起 医源性肾上腺皮质功能亢进症，病人会出现肾阴虚表 现，其见症为：腰酸腰痛、头晕耳鸣、手足心热、口 咽干燥、舌红无苔、脉象沉细或弦细。此时，应使用 滋阴降火中药。 在激素减量阶段，可出现不同程度的皮质激素撤减综 合征，此时病人由阴虚向气虚转化，呈气阴两虚证。 其见症为：腰酸腿软、疲乏无力、神态倦怠、食欲不 振、气短懒言、语音低微、舌淡白，脉象沉弱。此时 在继续使用滋阴补肾药物的同时，适当加入补气温肾 药物，可以促进体内肾上腺皮质分泌和减轻激素撤减 综合征，能减少撤药反跳现象和帮助巩固疗效。
六、治疗
3.免疫调节治疗 •⑵细胞毒药物： 该类药物主要用于“激素依赖型”、 “激素抵抗型”患者，协同激素治疗。 目前常用药物为环磷酰胺。 主要副作用为骨髓抑制、肝损害、性腺 抑制、脱发、胃肠道反应、出血性膀胱炎。
六、治疗
• ⑶环孢素（CsA）：
用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治 性肾病综合征。 主要副作用：肝毒性、高血压、高尿酸 血症、多毛及牙龈增生。
肾病综合征(NS)
中西医结合临床医学系
王智深
定义
• 肾病综合征（NS）是由多种病因引起的
以大量蛋白尿(≥3.5g/d) ，低蛋白血症， 水肿，高脂血症为其临床特点的一组症 候群。
一、病因病理
• 1.病因 NS根据病因可分为原发性肾病综合 征和继发性肾病综合征两大类。可 由多种不同病理类型的肾小球病所 引起。 （见表一）
六、治疗
•⑷麦考酚吗乙酯（MMF）
为新型的免疫抑制剂，广泛用于肾移植 排异反应，不良反应较小。常用量1.5～2g， 共用3～6个月，减量维持半年。
中医对肾病综合征的认识
一、病名
• 本病与中医学的“肾水”相似。当归属 于中医学的“水肿”、“腰痛”、“虚 劳”等病的范畴。 • 《金匮要略》“肾水为病，其腹大，脐肿， 腰痛，不得溺，阴下湿如牛鼻上汗，其 足逆冷，面反瘦。”
课后复习作业： 1.肾病综合征的西医治疗和中医辨证论治。 2.肾病综合征的诊断标准是什么？
3.如何选用糖皮质激素及细胞毒药物治疗肾病
综合征？
二、病因病机
• 病因： 风邪外袭、疮毒浸淫、水湿浸渍、饮食不当、 劳倦内伤、淤血阻滞 • 病机： 是以肺脾肾三脏功能失调为中心，以阴阳气血 不足特别是阳气不足为病变之本，以水湿、湿 热及淤血等邪实阻滞为病变之标，临床表现多 见虚实夹杂之证。
三、临床表现
• • • • • • • 水肿 乏力 纳差 肢节酸重 腰痛 胸闷气喘 腹部膨隆
病理类型
临床特征
电镜下有广泛的肾小球 脏层上皮细胞足突融合
对激素及细胞毒药 物的治疗反应
90%病例对糖皮质激素 治疗敏感
预后
大多数良好
微小病变型肾病 系膜增生性肾小 球肾炎 系膜毛细血管性 肾小球肾炎 膜性肾病
光镜下可见弥漫性肾小 球系膜细胞增生及不同 程度的系膜基质增加
与其病理改变轻重相关， 较好 轻者疗效好，重者疗效 差
•机理： 1）低白蛋白血症，肝脏合成脂蛋白增加， 及脂蛋白分解和外周利用减弱。 2）尿中丢失白蛋白及其他调节蛋白导致胆 固醇代谢变乱。
二、病理类型及临床特征
• 引起原发性肾病综合征的肾小球病主要
病理类型有：微小病变型、系膜增生型、 局灶节段硬化性、膜性肾病、系膜毛细 血管性肾炎。（各病理类型及临床特征 见表二）
3.急性肾衰竭
有效血容量不足而致肾血流量下降 。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低 下、易致感染；高脂血症 。
四、实验室及其他检查
1.尿常规及24小时尿蛋白定量
尿常规检查尿蛋白定性多3+～4+；24小时尿蛋白 定量＞3.5克。
2.血清白蛋白测定
一、病因病理
•2.病理生理 ⑶ 水肿 肾性水肿的基本病 理生理改变为水钠潴 留。
机理： 1）低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降。 2）有效循环血量下降交感神经张力升高， 肾素血管紧张素，抗利尿激素释放增加致 钠水潴留。
一、病因病理
•2.病理生理 •⑷高脂血症 •血浆胆固醇，甘油三脂 和磷脂均明显增加，低密 度及极低密度脂蛋白浓度 增加。
分类
儿童
青少年 系膜增生性肾小球肾 炎
中老年
原发性
微小病变型肾病
系膜毛细血管性肾小 球肾炎

膜型肾病
局灶性节段性肾小球 硬化
过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎相关性肾小球肾 炎 继发性 先天性肾病综合征 乙型肝炎相关性肾小 球肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿 瘤性肾病
差
微小病变型肾病
系膜增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
膜性肾病
三、并发症
1.感染
与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。
2.血栓、栓塞并发症
有效血容量减少及高脂血症 ；凝血、抗凝和纤溶系统失衡 ；血小板 功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 。
五、诊断和鉴别诊断
临床上确诊原发性肾病综合征需要排除继发性肾病综合征，方可诊
断为原发性肾病综合征，常见的继发性肾病综合征有：

1.过敏性紫癜肾炎 2.系统性红斑狼疮 3. 糖尿病性肾病 4.肾淀粉样变性 5.乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎
六、治疗
• 1.一般治疗
• 2.对症治疗 • 3.免疫调节治疗
毛细血管袢呈现“双轨 征”
仅对部分儿童病例有效， 差 多数成人疗效差 较差
肾小球基底膜上皮细胞 约有60%～70%的早期膜 下弥漫性免疫复合物沉 性肾病患者治疗后可达 积伴基底膜弥漫性增厚。 临床缓解。但随着病情 晚期有钉突形成 进展，病理变化加重， 治疗疗效较差。
局灶性节段性肾 小球硬化
光镜下可见病变呈局灶、 治疗反应较差，大多数 节段分布 疗效不佳
六、治疗
1.一般治疗 ⑴休息：
凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、 一般情况好转后，可起床活动。
⑵饮食治疗：
给予正常量1.0g/(kg．d)的优质蛋白饮食；高热量 饮食，每日每公斤体重不应少于126～147kJ；低 盐饮食（3g/d）；少食富含饱和脂肪酸的饮食。
六、治疗
2.对症治疗 ⑴利尿消肿尿 治疗的原则是不宜过快、过猛，以免造成 血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血 栓、栓塞并发症。 ①噻嗪类利尿剂; ②潴钾利尿剂; ③袢利尿剂; ④渗透性利尿剂。