肠系膜上动脉综合征的临床研究进展

本病任何年龄均可发病，但以青少年、瘦长体型的中青年 女性或长期卧床者多见，平均发病年龄为１０—５０岁，但以２０ 一３０岁最常见。病程方面，儿童常为急性起病，以餐后腹痛、 呕吐为主要症状，程度较剧，可反复发作，常被首诊为阑尾炎、 急性胃肠炎等，可继发于躯干石膏固定、牵引或过度伸展卧位 后；成人大部分为慢性病程，症状相对较轻，大多能通过体位 变动或呕吐后自行缓解，可反复发作。ＳＭＡＳ没有特异的临 床表现，主要表现类似于消化性梗阻，可表现为进食后上腹胀 痛，也可表现为各种程度的持续性、痉挛性或绞榨样疼痛，常 于餐后数分钟或数小时发生顽固性呕吐，呕吐后不适症状消 失。本病的突出特点为症状呈间歇性反复发作，并可因体位 改变而缓解。即症状持续数天后可自行缓解，数天乃至数月 内无再发症状。症状与体位变动有关，仰卧位时症状加重，而 俯卧位、膝胸位、左侧卧位时症状可自行缓解。另外，体检有 时可见胃肠型及蠕动波，上腹部压痛、脐周压痛甚至全腹压 痛．偶可闻及振水音。患者病程越长，症状越重，出现明显消 瘦、脱水、营养不良、电解质紊乱、斑管间脂肪垫消失，则压迫
作者单位：５１５０４１汕头大学医学院第二附属医院消化内科
万方数据
着诊断技术的不断发展，其发病率也逐渐升高，开始受到越来 越多临床工作者的重视。但是由于依然有许多临床医生过份 依赖消化内镜、腹部ｃＴ平扫等先进检查手段，肠系膜上动脉 综合征的误诊率仍较高，我国有学者统计其误诊率高达 ４７．１％。现就其发病机制、临床表现、诊断和治疗进展作一 综述。 １发病机制
川崎病临床表现多样，因就诊时间不同，病情轻重不一， 且由于该病高热持续时间长，大部份患儿口唇破裂，应用抗生 素无效，加之缺乏该病的知识，使家长容易产生焦虑心理，故 应对患儿进行精心细致的护理，同时对家长及患儿采取有效 的健康教育，帮助他们获得该病的相关知识及护理技能，能取 得较好的效果。
参考文献
［１］李文益．儿科学新理论和新技术（川崎病）．人民卫生出版社， ２００２：４７４．
撕脱，避免发生皮肤撕伤。每次患儿便后予清洗臀部保持清 洁干燥，衣服应柔软，以减少对皮肤的刺激。 ３．３用药指导丙种球蛋白是一种血液制品，同时又是一种 异性蛋白，容易引起过敏反应，且价格昂贵，使用前应向家长 解释清楚，取得家长的同意和理解。阿司匹林是治疗本病的 首选药物，在本病的治疗过程中服用时间长，应告诫家长不可 自行随意停药或减量，以防止病情加重或复发。 ３．４出院指导患儿出院时，指导家长按医嘱坚持给服药， 观察药物的副作用。注意让患儿多休息，避免剧烈活动，多吃 新鲜蔬菜、水果，多饮水，保持大便通畅，定期带患儿回医院复 诊，复查血小板、血沉、肝功能等，定期复查超声心动图。 ４讨论
外周粗静脉，尽可能使用静脉留置针，以便于患儿变换体位及 肢体活动。丙种球蛋白对川崎病有较好的疗效，但其有多种 副作用，常见的有发热、寒颤、皮疹，也可见肾脏、血液、神经系 统及病毒传染等方面的副作用，因此，在用药过程中应严密观 察病情变化，发现情况及时报告医生协同处理。此外，丙种球 蛋白的副作用不是在输入时即出现，如肾脏损害、神经系统损 害、病毒传染、过敏反应等，故在用药期间及用药后仍需观察， 必要时监测肝肾、神经系统功能Ｈ１；②应用阿司匹林的护理： 阿司匹林具有抗炎和抗凝作用，但在大量或长期服用时可形 成药物性溃疡，严重时可致消化道出血，因此在用药期间应注 意观察患儿皮肤黏膜有无出血点，定期检查出凝血时间和大 便潜血，尽量选用肠溶阿司匹林片，宜在饭后服用，并同时使 用胃黏膜保护剂，以减少胃肠道刺激。 ２．５饮食护理为保证患儿机体需要，应根据患儿的饮食习 惯给予高热量、高维生素、营养丰富且易消化的半流质或流质 饮食，勿过热过咸，以减少对口腔黏膜的刺激。口唇皲裂出血 者于进食前后予鱼肝油涂口唇，减轻疼痛的刺激。 ３健康教育 ３．１疾病知识宣教向患儿家长介绍该病的有关知识，如临 床表现、患儿病情、并发症、治疗方面及预后等，提高患儿家长 对疾病的认识，减轻焦虑，达到配合治疗和护理的目的Ｈ。。 ３．２指导家长对患儿发热时的正确护理及做好皮肤护理 持续发热是本病的主要表现，应耐心向家长做好解释工作，劝 解家长勿急躁，不要擅自使用退热药，指导给予正确的物理降 温方法，如温水擦浴、冰敷等，告知家长患儿出汗时应及时更 换汗湿衣服，防止受凉。注意保持口腔和皮肤清洁，口唇涂鱼 肝油以保持湿润，避免或减轻干裂所致的疼痛、出血，避免哭 闹，以免加重口唇破裂。指趾末端脱皮时，告知家长不要用手
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平部。在正常情况下，十二指肠位于ＡＯ与ＳＭＡ的夹角内， 正常人这一夹角约为４０。一６０““，夹角内的十二指肠水平部 的宽度约为１０～２８ ｉｎｔｏ”１，夹角间隙被肠系膜脂肪、淋巴结、 腹膜等填充而十二指肠不受压，当夹角变小（＜１５０）或者宽 度小于８ Ｈｉｍ时，都可使ＳＭＡ压迫十二指肠水平部于ＡＯ或 椎体上，从而造成肠腔狭窄和梗阻［５’６Ｊ。国内外均有关于夹 角正常，但由于十二指肠的上升段过短、十二指悬肌过短、内 脏脂肪组织填充过少造成肠系膜上动脉对十二指肠水平段压 迫的ＳＭＡＳ误诊误治案例报道。综上所述。ＳＭＡＳ的发生是先 天局部解剖因素及多方面、多系统的因素综合作用的结果，其 病因可分述为以下２个部分。 １．１先天因素ＳＭＡ变异，起源于ＡＯ的位置过低或分出时 角度较小，则对横过其间的十二指肠造成机械性压迫。此外， 十二指肠上升段过短或十二指肠空肠悬韧带（Ｔｒｅｉｔｚ韧带）过 短，将十二指肠上升段悬吊固定于较高位置，使十二指肠水平 部接近ＳＭＡ和ＡＯ夹角间隙的根部，使之更容易受压。 １．２后天因素包括以下几方面：①十二指肠周围炎症和粘 连、ＳＭＡ根部附近淋巴结肿大、营养不良以及消瘦导致胃肠 下垂，从而对ＳＭＡ形成的牵拉，引起十二指肠受压形成淤积 梗阻＂１；②动力性致病因素，如合并功能性胃肠病、神经性呕 吐、习惯性便秘等；③长期取仰卧并背部过度后伸体位、腰椎 前凸畸形、ＡＯ血管瘤等，都可缩小ＳＭＡ与脊柱的间隙，从而 形成ＳＭＡ对十二指肠的纵向压迫，在站立位及正常坐位时明 显；④患有烧伤、神经性厌食、吸收障碍、慢性消耗性疾病 （患者因明 显消瘦，ＳＭＡ和ＡＯ间的脂肪垫小时，腹膜的支持作用减弱， 尤其是合并内脏下垂、腹壁松弛、动脉硬化时，容易发生压迫 梗阻；有学者报道糖尿病患者伴有急性体质量下降，引发 ＳＭＡＳ【ｓＪ，提示临床工作者在给糖尿病患者诊断胃轻瘫之时需 慎重；⑤医源性因素，Ｊａｉｎ等一。认为体质量快速下降与外科脊 柱矫形手术是诱发ＳＭＡＳ的主要危险因素。食管癌术后胃十 二指肠牵拉上移，使ＳＭＡ开口位置相对下移，可产生相同的 临床表现，另外严重的腰背畸形矫正后也可使夹角变小导致 完全或不完全性肠梗阻的表现。另外，有报道ＳＭＡＳ发生于 完全的直结肠切除、Ｊ型储粪袋肛管吻合术后，可能是术中将 末端回肠放入肛管的操作过程对肠系膜进行牵拉从而压迫十 二指肠所致。国内外均有报道ＳＭＡＳ在烧伤、大手术后体质 量明显减轻又需长期卧床者中出现¨ｏ川。并有人提出¨引低 体重指数（ＢＭＩ）作为术后迟发型ＳＭＡＳ的独立危险因素。 ２临床表现
【关键词】肠系膜上动脉综合征；诊断；治疗
肠系膜上动脉综合征（ＳＵｐＩｆｆｌＩＯＴ ｍｅｓｅｎｔｅｒｉｃ ａｒｔｅｒｙ ｓｙｄｒｏｍｅ， ＳＭＡＳ）是指肠系膜上动脉（ｓｕｐｅｒｉｏｒ ｍｅｓｅｎｔｅｒｉｃ ａｒｔｅｒｙ，ＳＭＡ）或 其分支（如：结肠中动脉）压迫十二指肠水平部引起的急、慢 性肠梗阻，某些急性梗阻型可引起急性胃扩张，又称为十二指 肠动脉压迫综合征，以反复发作的餐后恶心、呕吐、腹痛和腹 胀等为主要临床表现，是十二指肠壅积症（ｄｕｏｄｅｎａｌ ｓｔａｓｉｓ）最 常见的病因（约占５０％）¨’２１，属于良性十二指肠雍积症。其 概念最早由Ｒｏｋｉｔａｎｓｋｙ在１８６１年提出，但直到１９２７年Ｗｉｌｋｉｅ 等报道后才引起重视，故ＳＭＡＳ亦称Ｗｉｌｋｉｅ病ｐｏ。近年来随
肠系膜上动脉综合征的临床研究进展
·综述·
岑川黄聪武
【摘要】肠系膜上动脉综合征（ＳＭＡＳ）是指肠系膜上动脉或其分支压迫十二指肠水平段引起的餐 后恶心、呕吐、腹胀和腹痛等临床症状，是十二指肠雍积症最常见的病因。最常见的病因包括先天因素 和后天因素导致的肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角变小。ｘ线钡餐造影和腹部彩色超声是主要的检 查方法，内科营养支持等保守治疗仍是首选治疗方法，保守治疗失败者可首选十二指肠空肠吻合术或屈 氏韧带松解下移术。此文主要从病因、发病机制、临床诊断及治疗等方面对ＳＭＡＳ作一综述。
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程度更甚，症状进一步加剧，形成恶性循环，严重时可引起恶 液质甚至死亡，但国内外鲜有报道。 ３相关检查、诊断及鉴别诊断
瘦长体型的中青年，反复发作腹部不适，伴或不伴有恶心 呕吐，症状随体位变化而缓解应怀疑本病。诊断应明确ＳＭＡ 与ＡＯ压迫十二指肠引起十二指肠梗阻的存在，同时应注意 与肿瘤、炎症、结核、克罗恩病、肠扭转、先天性巨十二指肠病 等同样可引起十二指肠排宅障碍的疾病相鉴别。典型的临床 表现加上发作时的消化道钡餐检查、腹部彩超、血管造影或 ＣＴＡ等影像学检查：可明确诊断。但在病变早期，ＳＭＡＳ常由 于非特异性消化道症状而被误诊为溃疡病、胆囊炎胆石症、急 慢性胃肠炎、急性胰腺炎等。对上述诊断进行试验性治疗无 明显缓解后要考虑本病可能，并进一步行影像学检查。如何 早期发现、确诊ＳＭＡＳ已成为临床医生共同面对的问题。一 般认为发作时的上消化道钡餐造影对ＳＭＡＳ诊断帮助较大， 其他如血管造影或超声、ＣＴ、Ｍｌｕ等影像学检查也有一定的 诊断价值，现详述如下。 ３．１ Ｘ线检查与消化道钡餐造影 立位腹平片有时可见十 二指肠梗阻所特有的“双液面征”。ＳＭＡＳ典型的消化道钡餐 造影表现为¨“：①十二指肠水平段与上升段交界处有纵行压 迫征象（刀切征或笔杆征）或呈瀑布状下落；②钡剂通过受 阻，２～４ ｈ后仍不排空，经过改变体位或加压按摩后可通过； ③受阻近端的十二指肠可有不同程度的扩张和逆蠕动波，严 重者可见幽门松弛，钡剂在胃和十二指肠内反复交流而不通 过受压处，２０％可伴有胃扩张，某些典型者表现为所谓“钟摆 征”，乃顺逆蠕动交替出现的运动征。但“刀切征”并非ＳＭＡＳ 所独有，这一影像学特征亦可见于先天性巨十二指肠病患 者¨…。注意，消化道钡餐检查也有误诊可能，如钡荆造影方 法不规范、非重症压迫患者禁食或呕吐后症状明显缓解多时 或取卧位而行钡餐检查者，钡剂较易通过，出现假阴性而漏 诊。故可于再次发作后无呕吐时复查消化道钡餐，主管医生 与放射科医生共同实行多体位反复观察，并结合其他检查以 提高检出率和准确率。有时，对于剧烈呕吐的患者造影剂不 易进入十二指肠，显影有时不理想。所以如遇到造影显影不 理想或症状明显缓解多时的患者，结合彩色多普勒检查可提 高确诊率。 ３．２腹部ＣＴ高分辨率ＣＴ有时能清晰显示扩张的胃及十 二指肠肠腔，Ｌａｆｆｏｎｔ等¨纠认为ｃＴ对于复杂型ＳＭＡＳ具有较 高的诊断价值，可提高病变的检出率和诊断的精确度，并具有 无创性的优点。有学者提出ＣＴ结合ｘ线钡餐造影是诊断 ＳＭＡＳ的首选方法¨“，笔者认为ｃＴ的价值在于增强后进行 血管三维重建，可明确ＳＭＡ和ＡＯ之间的角度，并能明确 ＳＭＡ对于十二指肠的压迫，同时排除肿瘤、胰腺水肿渗出等 非血管性压迫病变。 ３．３磁共振成像（Ｍｍ） 磁共振成像可以十二指肠狭窄部 分的横断面，观察十二指肠受压情况，测量ＳＭＡ与ＡＯ之间 的夹角度数。而且ＭＲＩ在血管及软组织的成像方面较ＣＴ有 优势，其对大血管的病变检查（ＭＲＡ）的准确性接近数字减影 血管造影（ＤＳＡ），且具有无创性、无辐射等优点，故有学者认 为【１７］，ＭＲＩ具有较高的诊断价值，尤其对于腹主动脉血管瘤 引起的ＳＭＡＳ具有特殊的诊断意义。 ３．４胃镜检查胃镜仅能了解部分上消化道情况，而不能诊 断该病。我国学者报道ＳＭＡＳ均有胃镜下异常¨“，即使不考 虑食管炎和以充血水肿为主的浅表性胃炎，仍有超过半数的 患者合并有溃疡或者程度较重的糜烂、渗出性炎症，并提示 ＳＭＡＳ患者常规应用制酸药的价值。胃镜与钡餐检查二者始 终无法相互替代，尤其对于成人患者。台湾学者报道了第一