第一节先天性心脏病的外科治疗
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先天性心脏病外科治疗详解演示文稿
心脏杂音听诊四要素
•杂音位置及传导方向 •杂音时限 •杂音的性质 •杂音的响度
第六页，共47页。
检查方法
普通心血管放射学 x-ray平片 心血管造影(CAG)
第七页，共47页。
影像新技术
•二维超声（US）含多普勒技术 •磁共振成像（MRI） •CT（EBCT和螺旋CT） •数字减影血管成影（DSA）
Main plumonary Artery↑ Plumorary Artary↑
Left Atrium→
Left ventricle→ Aorta→↓
（右室前、后负荷）
ASD诊断
•继发孔缺损出现症状晚 •典型杂音
•US并用彩色多普勒技术
第三十页，共47页。
手术
•原则：
原发孔缺损应尽早手术 继发孔缺损应争取手术
Aorta
(左室前负荷，右室后负荷)
差异性紫绀
动脉导管未闭病程后期，因出现 右向左分流未氧合的肺动脉血直接经 未闭导管进入降主动脉，故紫绀，在 双下肢较明显，有时左上肢亦比右上 肢明显，称为差异性紫绀。杵状指亦 有同样分布。
第二十二页，共47页。
Eisenmenger（艾森曼格综合征）
在先天性左向右分流的心脏病， 由于长期肺循环负荷过重，继发肺小动 脉纤维化，使肺动脉压力持续上升，当 肺动脉压力等于或超过主动脉压力时， 发生右向左分流，临床上出现紫绀、称 为Eisenmenger综合征。
第四十五页，共47页。
法乐四联症（Tetralogy of Fallot）
•肺动脉口狭窄
•室间隔缺损
•主动脉骑跨 •右心室肥大
第四十六页，共47页。
Fallot病理生理
•肺动脉口狭窄和室间隔缺损
先天性心脏病外科治疗PPT课件
US并用多普勒技术 •后天性心脏病 （AHD）
多普勒原理
分类
非紫绀型
左向右分流(VSD、PDA、ASD) 无分流(PS)
紫绀型
右向左分流(TOF)
动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus）
胎儿血液经肺动脉至主动脉 的通道出生后示闭锁，位于左锁 骨下动脉远侧的降主动脉夹部与 左肺动脉根之间。外型呈管状、 漏斗状、窗型。
导管加压扩张
法乐四联症（Tetralogy of Fallot）
•肺动脉口狭窄 •室间隔缺损 •主动脉骑跨 •右心室肥大
Fallot病理生理
•肺动脉口狭窄和室间隔缺损 •右向左分流 •肺循环血流量减少 •红细胞和血红蛋白增多
诊断
•青紫、蹲踞、昏厥、抽搐 •典型杂音、杵状指 •US和DSA
•原发孔型 •继发孔型
1、卵圆孔型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型
ASD病理生理
Right Atrium↑ Right ventricle↑ Main plumonary Artery↑ Plumorary Artary↑ Left Atrium→ Left ventricle→ Aorta→↓
Eisenmenger（艾森曼格综合征）
在先天性左向右分流的心脏病， 由于长期肺循环负荷过重，继发肺小 动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升， 当肺动脉压力等于或超过主动脉压力 时，发生右向左分流，临床上出现紫 绀、称为Eisenmenger综合征。
PDA诊断
•典型体征 •注意鉴别诊断 •逆行主动脉造影
检查方法
普通心血管放射学 x-ray平片 心血管造影(CAG)
影像新技术
•二维超声（US）含多普勒技术 •磁共振成像（MRI） •CT（EBCT和螺旋CT） •数字减影血管成影（DSA）
多普勒原理
分类
非紫绀型
左向右分流(VSD、PDA、ASD) 无分流(PS)
紫绀型
右向左分流(TOF)
动脉导管未闭
（patent ductus arteriosus）
胎儿血液经肺动脉至主动脉 的通道出生后示闭锁，位于左锁 骨下动脉远侧的降主动脉夹部与 左肺动脉根之间。外型呈管状、 漏斗状、窗型。
导管加压扩张
法乐四联症（Tetralogy of Fallot）
•肺动脉口狭窄 •室间隔缺损 •主动脉骑跨 •右心室肥大
Fallot病理生理
•肺动脉口狭窄和室间隔缺损 •右向左分流 •肺循环血流量减少 •红细胞和血红蛋白增多
诊断
•青紫、蹲踞、昏厥、抽搐 •典型杂音、杵状指 •US和DSA
•原发孔型 •继发孔型
1、卵圆孔型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型
ASD病理生理
Right Atrium↑ Right ventricle↑ Main plumonary Artery↑ Plumorary Artary↑ Left Atrium→ Left ventricle→ Aorta→↓
Eisenmenger（艾森曼格综合征）
在先天性左向右分流的心脏病， 由于长期肺循环负荷过重，继发肺小 动脉纤维化，使肺动脉压力持续上升， 当肺动脉压力等于或超过主动脉压力 时，发生右向左分流，临床上出现紫 绀、称为Eisenmenger综合征。
PDA诊断
•典型体征 •注意鉴别诊断 •逆行主动脉造影
检查方法
普通心血管放射学 x-ray平片 心血管造影(CAG)
影像新技术
•二维超声（US）含多普勒技术 •磁共振成像（MRI） •CT（EBCT和螺旋CT） •数字减影血管成影（DSA）
先心病外科治疗PPT课件
治疗
•很小缺损，可观察至10岁 •较大缺损，应尽早手术
•体外循环修补术
主动脉窦动脉瘤破裂
（Ruptured Aneurysm of sinus of Valsalva.） 主动脉窦基底纤维环局部发育 不良，缺乏中层弹性组织，出生后长
期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出，
形成主动脉窦瘤，继而破裂。
病理生理
类
型
PDA病理生理
Right Atrium Right ventricle Main plumonary Arteny↑ plumonary vessels↑ left Atrium↑ left ventricle↑ Aorta
(左室前负荷，右室后负荷)
差异性紫绀
动脉导管未闭病程后期，因出 现右向左分流未氧合的肺动脉血直 接经未闭导管进入降主动脉，故紫 绀，在双下肢较明显，有时左上肢 亦比右上肢明显，称为差异性紫绀。 杵状指亦有同样分布。
•右心室漏斗部狭窄 •肺动脉瓣膜狭窄 •肺动脉主干狭窄
PS病理生理
•右室后负荷增加 •重度狭窄时心排量减少
•周围性紫绀
诊断
•症状不典型 •典型的心脏杂音
•心导管检查、DSA
治疗
• 右心室肥大、右心室与肺动脉收
缩期压力阶差在60mmHg以上者，
应进行手术。
• 体外循环下手术
• 单纯肺动脉瓣狭窄，可采用球囊
VSD病理生理
Right Atrium→ Right ventricle↑ Main plumonary Artery↑ Plumonary Artery↑ Left Artium↑ Left ventricle↑ Aorta→
（左、右室前负荷，右室后负荷）
VSD诊断
心脏疾病先天性心脏病的外科治疗讲义
二、
肺动脉口狭窄
（一）基本概念
1. 右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄 2. 根据狭窄位置，分为右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及分支 狭窄四种类型
（二）病理生理
病理生理：肺动脉口狭窄导致右心室排血受阻，长期压力超负荷引起右心室肥厚，右心室腔 变小，加重右心室流出道狭窄
心脏疾病先 天性心脏病 的外科治疗
第一节 心内直视手术基础措施 第二节 先天性心脏病的外科治疗 第三节 后天性心脏病的外科治疗
第二节
先天性心脏病的外科治疗
一、 动脉导管未闭 二、 肺动脉口狭窄 三、房间隔缺损 四、室间隔缺损 五、主动脉缩窄 六、主动脉窦动脉瘤破裂 七、法洛四联症
一、
动脉导管未闭
辅助检查：心电图，X线，超声心动图，右心导管测压和右心室造影等
（四）治疗
手术适应证
1
无症状轻度狭窄
定期随访
2
中度狭窄、有临 床症状、右心室 肥厚、右心室与 肺动脉压力阶差
>50mmHg
择期手术
3
重度狭窄 严重发绀
尽早手术
（五）手术方式
经皮肺动脉瓣球囊扩张术：经股静脉插入导管至肺动脉瓣口，通过球囊充气扩大狭窄的瓣 膜开口
（五）手术方式
介入封堵或经胸封堵：在X线或食道超声引导下植入封堵器封闭房间隔缺损。该方法无需体 外循环，创伤小，可适用于继发孔型且房间隔缺损大小、位置适宜的病人。对于卵圆孔未闭 病人，如合并不明hemic attack，TIA）、或 Valsalva实验阳性，也适合介入封堵治疗
Qp/Qs>1.5
越早越好
3
无症状伴肺充血， 心影增大者
《外科学》先天性心脏病的外科治疗 ppt课件
A导管
出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴 儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。
愈期不闭即成为PDA。
解剖分型
PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形 主动脉缩窄
室间隔缺损
法洛四联症
按形态分型 管型 漏斗型 窗型 瘤型
病理生理
出生后主动脉压升高，肺动脉压降 低，PDA使主动脉血持续流向肺动 脉，形成L→R分流。分流量大小 与导管粗细及主-肺动脉的压差有 关。
肺动脉狭窄后扩张
漏斗部狭窄
隔膜型（第三心室）
弥漫性
PS 超声心动图
瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁 增厚。 漏斗部狭窄：右室流出道狭 小，肌小梁和肌柱增粗，第 三心室。 多普勒：狭窄部的高速血流 信号。
诊断
诊断依据 根据临床表现 结合心电图、胸部X线和超声心动图 必要时，心导管右室测压和造影检查。 鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、 PDA和法洛四联症相鉴别。
右心导管：测压和造影
右心压力曲线 心导管从肺动脉退至右室连续测压
• 瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零 • 漏斗部狭窄：压力移行曲线
• 收缩压>肺动脉，舒张压=右室 右室造影 造影剂流动充盈右室腔-肺动脉 显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？
手术适应证
轻度狭窄：不需手术。 中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差 >50mmHg，应择期手术。 重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术。
心影增大，左心缘向左下延长
漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出
超声心动图
左室径增大 二维切面显示PDA 多普勒：从主动脉弓降部向肺 动脉的L→R分流
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肺动脉
右心室
肺动脉
右心室漏斗部
漏斗部型
右心室
瓣膜型
图32-2肺动脉口狭窄的曲线图
(注:1 mmHg=0. 133 kPa)
治疗
1.手术适应证轻度狭窄不需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，一心电图显示
右心室肥大，右心室与肺动脉间压力阶差>50 mmHg，应择期手术。重度狭窄者出现晕
心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形矫治。艾森曼格综合征
是手术禁忌证。常见的并发症为意外出血、喉返神经损伤、栓塞和动脉导管再通。
2.手术方法根据基本技术、手术人路和导管处理方式不同，手术方法可分为四种类型。
(1)结扎或钳闭术:经后外侧切口或电视胸腔镜技术进人左侧胸腔，解剖动脉导管三
用双重粗线结扎主动脉侧
心导管经肺动脉和动脉导管，放人降主动脉。逆行主动脉造影显示动脉导管的形态与位
。再经右心导管释放适当的封堵器材闭塞动脉导管。此法创伤小，用于适宜封堵的选择
脉右置
性病例。
二、肺动脉口狭窄
右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary steno-
满意，可用自体心包或涤纶织片加宽流出道。肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开狭窄的主干
或瓣环，跨越瓣环作右室流出道至肺动脉的补片加宽术。
经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄。此方法无需剖胸，手术创伤小，
术后恢复快，已取得满意疗效，但部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关
闭不全的并发症。
搏短促等心房纤颤表现和肝大、腹水、下肢水肿等右心衰竭体征。
心电图:继发孔房间隔缺损心电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高
大，右心室肥大。原发孔房间隔缺损心电轴左偏，P-R间期延长，可有左室高电压和左心
室肥大。晚期出现心房纤颤。
X线检查:主要表现为右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充
sis)，其解剖畸形包括:肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支
狭窄三种类型。瓣膜狭窄最为常见，瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉
主干多继发狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄可表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者位于右室
漏斗部人口，纤维肌性隔膜将右心室分隔成两个腔，右心室流出道的薄壁心室腔称为第三
脉，舒张压与右心室相等的移行压力曲线(图32-2)。肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室
间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。
mmHg
120
100
80
60
40
20
0
mmHg
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100
80 60 4020
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颈部、背部传导，常能们及震颤。婴儿期肺动脉压增高或长期分流所致肺动脉高压者，仅
能发现收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二音亢进。左向右分流量大时，因为相对性二
尖瓣狭窄可闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。由于动脉舒张压降低，常出现脉压增宽，甲
床毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音等周围血管征。导管口径较粗、分流量大者出现
再心内直视矫治其他畸形。
(2)切断缝合术:充分游离动脉导管和暂时降低血压后，用2把导管钳或Pott-Smith
钳钳闭动脉导管，在两钳之间边切边用4-。或
5-0 prolene线连续缝合主动脉和肺动脉切缘
(图32-1)。此法适用于导管粗大、损伤出血或
感染后不宜结扎或钳闭的病例。
(3)内口缝合法:深低温下暂时降低或停
角区的纵隔胸膜，保护迷走神经，游离动脉导管。钳闭动脉导管数分钟后无心率增快和血
压下降，暂时降低血压后用10号丝线结扎或用担钉钳闭动脉导管。此法最为常用。当动
脉导管未闭合并其他先天性心血管畸形需体外循环心内直视手术时，如动脉导管不粗，肺
动脉压力不高，可经胸骨正中切口解剖肺动脉分叉处心包返折，先游离和结扎动脉导管，
止体外循环灌注，经肺动脉切口显露并直接缝
闭动脉导管内口。此法适用于粗短、壁脆或瘤
样改变的动脉导管，伴有肺动脉高压、感染性
心内膜炎或结扎术后再通的病例，合并需要体
外循环心内直视矫正的其他心血管疾病。
(4)导管封堵术:经皮穿刺股静脉和股动
，置人右心和左心导管。在钢丝引导下，将
图32-1动脉导管结扎法
三、房间隔缺损
房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房
间异常交通。根据胚胎学与病理解剖学特点，房间隔缺损可分为原发孔(第一孔)未闭型
缺损和继发孔(第二孔)未闭型缺损，以后者居多。原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的
前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺。继发孔房间隔缺损位于冠状
噜矍'"h N
有助于明确诊断。动脉导管未闭需与主动脉一肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动-
静脉屡和室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等心血管疾病相鉴别。
治疗
1.手术适应证早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，
应即时手术。无明显症状者，多主张学龄前择期手术，近年亦有主张更早期手术。发给型
右室壁增厚。漏斗部狭窄则表现为右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。多普
勒超声能显示狭窄部位的高速血流信号。
诊断:根据临床表现，结合心电图、胸部X线和超声心动图可作出诊断。必要时行心
导管右心室测压和造影检查，协助确诊。心导管从肺动脉退至右心室作连续测压记录，瓣
膜狭窄时收缩压突出升高，舒张压下降至零点，漏斗部狭窄时则另有一收缩压高于肺动
气促、咳嗽、乏力、多汗和心悸等症状。婴儿也可有喂养困难、发育不良等临床表现。肺
动脉压超过主动脉压所致右向左分流时，出现下半身发给和柞状趾，称为差异性发给。动
脉导管未闭的常见并发症为肺炎、细菌性心内膜炎和充血性心力衰竭。
心电图:正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大。
X线检查:心影增大，左心缘向左下延长;主动脉结突出，呈漏斗状;肺动脉圆锥平
房血液经房间隔缺损向右心房分流。左向右分流量多少取决于缺损大小、两侧心房压力差
和两侧心室充盈阻力，原发孔房间隔缺损的分流还与二尖瓣返流程度有关。分流所致的长
期容量负荷增加造成右心房、右心室和肺动脉扩张。肺循环血量增加使肺动脉压力升高，
并引发肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺
促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发给。症状随年龄增长而加重，
晚期病人出现颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，甚至腹水等右心衰竭征象。
体格检查:肺动脉瓣狭窄者可闻及胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样
杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位
静脉窦后上方，依据解剖位置可分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和
混合型，绝大多数为单孔，少数为多孔，缺损直径一般为2-4 cm。如伴有肺静脉异位引
流人右心房，称为部分性肺静脉异位引流。
病理生理正常左心房压力((8^-10 mmHg)超过右心房压力((3^-5 mmHg)，左心
闭合者即成为动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)。根据未闭动脉导管的粗细、
长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种常见类型。动脉导管未闭可单独存在，也可合
并主动脉缩窄、室间隔缺损、法洛四联症等先天性心血管畸形。
病理生理由于出生以后主动脉压升高，肺动脉压降低，主动脉收缩压和舒张压始终
动脉高压。当右心房压力高于左心房时，出现右向左分流，引起发给，发生艾森曼格
(Eisenmenger)综合征，最终因右心衰竭而死亡。继发孔房间隔缺损的病程进展较慢，原
发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣返流，其病理生理改变较重，病程进展也较快。
临床表现儿童期继发孔房间隔缺损多无明显症状，一般到青年期，才逐渐出现劳力
厥，或已有继发性右室流出道狭窄需尽早手术。
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2.手术方法经胸骨正中切口显露心脏，在体外循环心脏停搏或跳动下施行心内直
视手术。.瓣膜狭窄者通常切开主肺动脉，施行瓣膜交界切开术。漏斗部狭窄者则切开右室
流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若右室流出道疏通不
第三十二章心脏疾病
第一节先天性心脏病的外科治疗
一、动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿
血液由肺动脉流人主动脉。由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E，及E:显著减少和血
液氧分压增高，约85%正常婴儿在出生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，愈期不
心室。后者由右心室前壁、室上峙和隔束壁束的肥厚肌肉所致。肺动脉瓣环、主干及其分
第舞藻窦{叙
支病变可为单处或多处的环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄可以是单独存在的先天性畸
形，或者是复杂心血管畸形的一部分。
病理生理肺动脉口狭窄使心脏收缩期右心室与肺动脉间存在压力阶差，右心室压力
增高。右心室阻力负荷长期增加引起右心室向心性肌肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，
进而出现心力衰竭，甚至死亡。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发给。合并
心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发缉。肺动脉口狭窄程度与
右心室
肺动脉
右心室漏斗部
漏斗部型
右心室
瓣膜型
图32-2肺动脉口狭窄的曲线图
(注:1 mmHg=0. 133 kPa)
治疗
1.手术适应证轻度狭窄不需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，一心电图显示
右心室肥大，右心室与肺动脉间压力阶差>50 mmHg，应择期手术。重度狭窄者出现晕
心脏病合并动脉导管未闭不能单独结扎动脉导管，需同期进行畸形矫治。艾森曼格综合征
是手术禁忌证。常见的并发症为意外出血、喉返神经损伤、栓塞和动脉导管再通。
2.手术方法根据基本技术、手术人路和导管处理方式不同，手术方法可分为四种类型。
(1)结扎或钳闭术:经后外侧切口或电视胸腔镜技术进人左侧胸腔，解剖动脉导管三
用双重粗线结扎主动脉侧
心导管经肺动脉和动脉导管，放人降主动脉。逆行主动脉造影显示动脉导管的形态与位
。再经右心导管释放适当的封堵器材闭塞动脉导管。此法创伤小，用于适宜封堵的选择
脉右置
性病例。
二、肺动脉口狭窄
右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary steno-
满意，可用自体心包或涤纶织片加宽流出道。肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开狭窄的主干
或瓣环，跨越瓣环作右室流出道至肺动脉的补片加宽术。
经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄。此方法无需剖胸，手术创伤小，
术后恢复快，已取得满意疗效，但部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关
闭不全的并发症。
搏短促等心房纤颤表现和肝大、腹水、下肢水肿等右心衰竭体征。
心电图:继发孔房间隔缺损心电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，P波高
大，右心室肥大。原发孔房间隔缺损心电轴左偏，P-R间期延长，可有左室高电压和左心
室肥大。晚期出现心房纤颤。
X线检查:主要表现为右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充
sis)，其解剖畸形包括:肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支
狭窄三种类型。瓣膜狭窄最为常见，瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉
主干多继发狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄可表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者位于右室
漏斗部人口，纤维肌性隔膜将右心室分隔成两个腔，右心室流出道的薄壁心室腔称为第三
脉，舒张压与右心室相等的移行压力曲线(图32-2)。肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室
间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。
mmHg
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颈部、背部传导，常能们及震颤。婴儿期肺动脉压增高或长期分流所致肺动脉高压者，仅
能发现收缩期杂音或杂音消失，肺动脉瓣第二音亢进。左向右分流量大时，因为相对性二
尖瓣狭窄可闻及心尖部舒张中期隆隆样杂音。由于动脉舒张压降低，常出现脉压增宽，甲
床毛细血管搏动，水冲脉和股动脉枪击音等周围血管征。导管口径较粗、分流量大者出现
再心内直视矫治其他畸形。
(2)切断缝合术:充分游离动脉导管和暂时降低血压后，用2把导管钳或Pott-Smith
钳钳闭动脉导管，在两钳之间边切边用4-。或
5-0 prolene线连续缝合主动脉和肺动脉切缘
(图32-1)。此法适用于导管粗大、损伤出血或
感染后不宜结扎或钳闭的病例。
(3)内口缝合法:深低温下暂时降低或停
角区的纵隔胸膜，保护迷走神经，游离动脉导管。钳闭动脉导管数分钟后无心率增快和血
压下降，暂时降低血压后用10号丝线结扎或用担钉钳闭动脉导管。此法最为常用。当动
脉导管未闭合并其他先天性心血管畸形需体外循环心内直视手术时，如动脉导管不粗，肺
动脉压力不高，可经胸骨正中切口解剖肺动脉分叉处心包返折，先游离和结扎动脉导管，
止体外循环灌注，经肺动脉切口显露并直接缝
闭动脉导管内口。此法适用于粗短、壁脆或瘤
样改变的动脉导管，伴有肺动脉高压、感染性
心内膜炎或结扎术后再通的病例，合并需要体
外循环心内直视矫正的其他心血管疾病。
(4)导管封堵术:经皮穿刺股静脉和股动
，置人右心和左心导管。在钢丝引导下，将
图32-1动脉导管结扎法
三、房间隔缺损
房间隔缺损(atrial septal defect, ASD)是心房间隔先天性发育不全所致的左右心房
间异常交通。根据胚胎学与病理解剖学特点，房间隔缺损可分为原发孔(第一孔)未闭型
缺损和继发孔(第二孔)未闭型缺损，以后者居多。原发孔房间隔缺损位于冠状静脉窦的
前下方，缺损下缘靠近二尖瓣瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺。继发孔房间隔缺损位于冠状
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有助于明确诊断。动脉导管未闭需与主动脉一肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、冠状动-
静脉屡和室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全等心血管疾病相鉴别。
治疗
1.手术适应证早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者，
应即时手术。无明显症状者，多主张学龄前择期手术，近年亦有主张更早期手术。发给型
右室壁增厚。漏斗部狭窄则表现为右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。多普
勒超声能显示狭窄部位的高速血流信号。
诊断:根据临床表现，结合心电图、胸部X线和超声心动图可作出诊断。必要时行心
导管右心室测压和造影检查，协助确诊。心导管从肺动脉退至右心室作连续测压记录，瓣
膜狭窄时收缩压突出升高，舒张压下降至零点，漏斗部狭窄时则另有一收缩压高于肺动
气促、咳嗽、乏力、多汗和心悸等症状。婴儿也可有喂养困难、发育不良等临床表现。肺
动脉压超过主动脉压所致右向左分流时，出现下半身发给和柞状趾，称为差异性发给。动
脉导管未闭的常见并发症为肺炎、细菌性心内膜炎和充血性心力衰竭。
心电图:正常或左心室肥大，肺动脉高压时则左、右心室肥大。
X线检查:心影增大，左心缘向左下延长;主动脉结突出，呈漏斗状;肺动脉圆锥平
房血液经房间隔缺损向右心房分流。左向右分流量多少取决于缺损大小、两侧心房压力差
和两侧心室充盈阻力，原发孔房间隔缺损的分流还与二尖瓣返流程度有关。分流所致的长
期容量负荷增加造成右心房、右心室和肺动脉扩张。肺循环血量增加使肺动脉压力升高，
并引发肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺
促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发给。症状随年龄增长而加重，
晚期病人出现颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，甚至腹水等右心衰竭征象。
体格检查:肺动脉瓣狭窄者可闻及胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样
杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位
静脉窦后上方，依据解剖位置可分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和
混合型，绝大多数为单孔，少数为多孔，缺损直径一般为2-4 cm。如伴有肺静脉异位引
流人右心房，称为部分性肺静脉异位引流。
病理生理正常左心房压力((8^-10 mmHg)超过右心房压力((3^-5 mmHg)，左心
闭合者即成为动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)。根据未闭动脉导管的粗细、
长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种常见类型。动脉导管未闭可单独存在，也可合
并主动脉缩窄、室间隔缺损、法洛四联症等先天性心血管畸形。
病理生理由于出生以后主动脉压升高，肺动脉压降低，主动脉收缩压和舒张压始终
动脉高压。当右心房压力高于左心房时，出现右向左分流，引起发给，发生艾森曼格
(Eisenmenger)综合征，最终因右心衰竭而死亡。继发孔房间隔缺损的病程进展较慢，原
发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣返流，其病理生理改变较重，病程进展也较快。
临床表现儿童期继发孔房间隔缺损多无明显症状，一般到青年期，才逐渐出现劳力
厥，或已有继发性右室流出道狭窄需尽早手术。
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2.手术方法经胸骨正中切口显露心脏，在体外循环心脏停搏或跳动下施行心内直
视手术。.瓣膜狭窄者通常切开主肺动脉，施行瓣膜交界切开术。漏斗部狭窄者则切开右室
流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若右室流出道疏通不
第三十二章心脏疾病
第一节先天性心脏病的外科治疗
一、动脉峡部与左肺动脉根部之间的正常结构，经此通道胎儿
血液由肺动脉流人主动脉。由于出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E，及E:显著减少和血
液氧分压增高，约85%正常婴儿在出生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，愈期不
心室。后者由右心室前壁、室上峙和隔束壁束的肥厚肌肉所致。肺动脉瓣环、主干及其分
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支病变可为单处或多处的环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄可以是单独存在的先天性畸
形，或者是复杂心血管畸形的一部分。
病理生理肺动脉口狭窄使心脏收缩期右心室与肺动脉间存在压力阶差，右心室压力
增高。右心室阻力负荷长期增加引起右心室向心性肌肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，
进而出现心力衰竭，甚至死亡。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发给。合并
心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发缉。肺动脉口狭窄程度与