库欣综合征
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。
其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。
库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。
神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。
神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。
心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。
此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。
库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。
维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。
维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。
此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。
诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。
患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。
实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。
此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。
库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。
治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。
在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。
严重病例可能需要静脉注射维生素B1。
心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。
总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。
及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。
库欣综合征名词解释
库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。
它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。
库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。
原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。
原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。
继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。
继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。
库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。
实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。
库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。
此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。
库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。
临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。
内科学-库欣综合征
no
MR/CT scan on Pituitary
pituitary
adenoma
MR/CT scan on adrenal
Bilateral adrenal hyperplasic
Adrenal isotope iodine cholesterol scan
Bilateral adrenal hyperplasic
临床表现
八.对感染抵抗力减弱 免疫功能减弱，肺部感染多见
诊断和鉴别诊断 难点
诊断步骤:
第一步：Yes or No 第二步： 定位
Yes or No
1.典型症状体征 不典型症状体征
2.血皮质醇分泌增多,失去昼夜分泌节律 正常: 8am(N165~441 nmol/L) 4pm(N55~248 nmol/L ) 12pm (N55~138 nmol/L) 异常:早晨高于正常,晚上不明显低于清晨
症
3.抑郁症
治疗
了解
一、 Cushing 病 1 经蝶窦切除垂体微腺瘤(首选) 2 开颅切除垂体大腺瘤 3 肾上腺一侧全切、另一侧次全切除 +垂体放疗 4 影响神经递质的药物 5 肾上腺皮质药阻滞剂
二、肾上腺腺瘤: 手术治疗 三、肾上腺腺癌
1 手术治疗 2 药物：米托坦（O，P-DDD）
治疗
四、不依赖ACTH小结节性或大结节性增生: 双肾上腺切除+激素替代治疗
low
High level
No response No response
Differentiation of Cushing’s syndrome (2)
Cussing’s disease
Metyrapone test
Normal/high response
库欣综合征
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
库欣综合征的名词解释
库欣综合征的名词解释
嘿，你知道库欣综合征吗？这可不是一般的名词哦！库欣综合征啊，就好像身体里的一场混乱派对！比如说吧，你的身体就像一个精密运
行的大机器，各个零部件都在有条不紊地工作着。
可突然，激素这个
环节出了问题，就像机器里的一个关键螺丝松了，整个系统都开始不
对劲啦！
库欣综合征就是因为糖皮质激素分泌过多导致的一系列问题呢。
想
象一下，身体原本的平衡被打破，那得多糟糕呀！病人可能会变得胖
乎乎的，尤其是脸圆圆的，像个充气的气球，这可不是可爱的胖哦！
还可能会有高血压、高血糖这些麻烦家伙找上门来。
“哎呀，这可咋办呀！”患者可能会这样感叹。
我曾经遇到过一个得了库欣综合征的人，他整天都无精打采的，老
是说自己没力气。
这就像是一辆没油的汽车，怎么踩油门都跑不起来呀！他的皮肤也变得很薄，稍微一碰就容易瘀青，这多吓人呀！
医生们就像是身体这个大机器的修理工，他们会通过各种检查来找
出问题所在。
然后呢，想办法调整激素的分泌，让身体重新回到正轨。
这可不是一件容易的事儿，但医生们会努力去做呀！
库欣综合征可不是闹着玩的，它会对人的生活产生很大的影响。
所
以呀，我们一定要重视自己的身体，一旦发现有什么不对劲的地方，
赶紧去找医生这个“修理大师”呀！我的观点就是，库欣综合征不可怕，只要我们及时发现，积极治疗，就一定能战胜它！。
cushing综合征名词解释医学_解释说明
cushing综合征名词解释医学解释说明1. 引言1.1 概述Cushing综合征是一种内分泌紊乱的疾病，主要特点是体内皮质醇水平过高。
它可以导致多种临床表现，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
这个综合征通常由肾上腺皮质中的肿瘤或其他异常引起，导致过多的皮质醇激素产生。
1.2 文章结构本文将围绕Cushing综合征展开详细阐述。
首先我们会讲解Cushing综合征的定义和特点，包括其病因和主要症状体征。
接着我们将介绍Cushing综合征的诊断方法，包括临床表现评估、实验室检查指标和影像学检查方法。
此外，我们还会探讨Cushing综合征的鉴别诊断。
然后我们将深入探讨Cushing综合征的治疗方法，包括药物治疗方式、手术干预以及其他治疗方式和辅助措施应用情况分析。
最后，在结论部分我们将进行对Cushing综合征的总结和回顾，并提出未来研究的方向。
1.3 目的本文旨在提供深入了解Cushing综合征的相关知识，包括其定义、特点、诊断方法和治疗方式等。
通过对Cushing综合征的全面介绍，读者可以更好地认识这种疾病，并了解其对患者健康带来的影响。
此外，我们也将探讨未来研究方向，以期为进一步深入研究和治疗Cushing综合征提供参考。
2. Cushing综合征的定义和特点:2.1 定义:Cushing综合征是一种由于长期接触过多皮质激素引起的内分泌紊乱疾病。
它通常是由于肾上腺或下丘脑-垂体轴功能异常所致，导致体内皮质醇水平过高。
该综合征最初由美国神经外科医生哈维·威廉·康寧汉姆·卡甘（Harvey Williams Cushing）于20世纪初描述并命名。
2.2 病因:Cushing综合征的主要病因分为两种类型：原发性和次发性。
原发性Cushing 综合征主要是由于肾上腺产生良性或恶性肿瘤，导致大量皮质醇的过度分泌。
次发性Cushing综合征则是由于下丘脑-垂体轴功能障碍，导致垂体释放过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），从而刺激肾上腺皮质增生和醇类激素分泌增加。
cushing病名词解释医学
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Cushing病是一种内分泌系统疾病，也被称为垂体性库欣综合征。
它是由于垂体腺瘤或其他原因导致的肾上腺皮质激素皮质醇过度分泌引起的。
这种过度分泌的皮质醇会导致一系列的身体症状和代谢异常。
Cushing病的主要特征包括以下几个方面：
1. 肥胖：患者常常出现中心性肥胖，脸颊、颈部、躯干和腹部脂肪堆积，而四肢相对较瘦。
2. 高血压：皮质醇的过度分泌会导致血压升高。
3. 糖尿病：皮质醇的作用会导致血糖升高，引发糖尿病。
4. 骨质疏松：过量的皮质醇会导致骨骼中钙的流失，从而引起骨质疏松症。
5. 皮肤改变：患者常常出现紫纹、皮肤变薄、易受伤、瘀斑等症状。
举个例子，比如一个患有Cushing病的女性，她可能会出现脸颊圆满、颈部和躯干肥胖，但四肢相对较瘦。
她的血压可能升高，同时她可能还患有糖尿病。
此外，她的皮肤可能出现紫纹和容易受伤的情况。
这些症状都是Cushing病的典型表现。
简述cushing反应的定义
简述cushing反应的定义
Cushing反应，也称为Cushing综合征或Cushing病，是一种由长期暴露于高糖皮质激素（GC，glucocorticoid）环境下导致的肾上腺皮质功能亢进症。
它是由于肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的一系列临床症状和体征。
Cushing反应的主要表现包括：
1. 满月脸（moon face）：由于脂肪在面部和颈部堆积，导致脸部异常圆润。
2. 水牛背（buffalo hump）：脂肪堆积在背部，使背部增厚，形状类似水牛的背。
3. 多毛：由于雄激素被糖皮质激素压制，导致体毛增多。
4. 痤疮：皮肤毛囊口堵塞，形成痤疮。
5. 高血压：糖皮质激素能直接扩张血管，增加外周阻力，导致高血压。
6. 糖尿病：由于胰岛β细胞被糖皮质激素抑制，导致血糖升高，久而久之可能发展为糖尿病。
7. 肥胖：Cushing反应的患者常常出现体重增加，尤其是腹部肥胖。
此外，Cushing反应还可能导致骨质疏松、骨折、肌肉
无力、易感染、抑郁等多种并发症。
因此，对于长期使用糖皮质激素或疑似Cushing反应的患者，应及时就医并进行相关检查和治疗。
库欣综合征科普宣传PPT
引言
引言
库欣综合征，又称为“肾上腺 皮质功能减退症”，是由于肾 上腺皮质分泌激素不足而引起 的一种综合征。
库欣综合征严重影响患者的身 体健康，甚至危及生命。因此 ，科普宣传库欣综合征知识， 引起人们的重视，具有重要的 现实意义。
总结
总结
库欣综合征不容忽视，严重危 害人体健康。
及早发现、诊断、治疗非常重 要，同时注意预防措施，减少 患病风险。
总结
最后呼吁大家关注自身健康，爱护生命 ，珍惜生命。
谢谢您的观赏聆听
库欣综合征的症状
皮肤色素沉着：患者皮肤颜色 深，呈棕黑色。
高血压：患者因为醛固酮水平 过高，容易导致高血压。
库欣综合征的症状
精神障碍：包括焦虑、抑郁、记忆力下 降等。
如何诊断库欣 综合征？
如何诊断库欣综合征？
患者病史询问：医生会详细询 问患者的症状和病史。 生化检查：包括检查血液、尿 液、唾液等。
什么是库欣综 合征？
什么是库欣综合征？
库欣综合征指的是肾上腺皮质分泌的激 素不足，导致一系列症状的综合征。
这些症状包括疲劳、体重下降、精神症 状等。
什么是库欣综合征？
库欣综合征一旦被诊断出来， 需要积极治疗才能改善患者的 健康状况。
库欣综合征的 症状
库欣综合征的症状
疲劳：患者常感到疲劳，缺乏精力。 体重下降：患者体重会出现明显下降， 尤其是在躯体肥胖的患者中。
库欣综合征的治疗
治疗方法： - 药物治疗：口服肾上腺皮质激素等
。 - 手术治疗：根据不同病情选择手术
方式。
如何预防库欣 综合征？
库欣综合征医学课件
需要与其他具有相似症状的疾病进行鉴别，如马 方综合征、多囊卵巢综合征等。
02
库欣综合征的药物治疗
药物治疗方案
1 2
首选治疗方案
库欣综合征的首选治疗方案为切除肿瘤或通过 放射治疗缩小肿瘤体积。
药物治疗方案
对于无法手术或不愿接受手术的患者，药物治 疗也是一种可行选择。
3
联合治疗方案
在某些情况下，可能需要联合使用手术和药物 治疗。
05
库欣综合征的康复护理
康复护理的必要性
改善生活质量
通过有效的康复护理，患者可以学习如何管理自己的病情，减轻 身体和心理负担，提高生活质量。
预防并发症
库欣综合征可能导致多种并发症，如感染、骨折等，通过康复护 理，可以降低这些并发症的风险。
促进康复
康复护理可以帮助患者更好地适应社会和生活，加速身体和心理 的康复进程。
症状
库欣综合征的症状多样，包括向心性肥胖、满月脸、多血质 、紫纹、皮肤薄、骨质疏松等。
病因和病理机制
病因
库欣综合征的病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、垂体促肾上腺皮质 激素（ACTH）分泌过多、异位ACTH综合征等。
病理机制
糖皮质激素过多作用于全身各系统器官，导致机体月xx日
目录
• 库欣综合征概述 • 库欣综合征的药物治疗 • 库欣综合征的非药物治疗 • 库欣综合征的并发症及防治 • 库欣综合征的康复护理 • 库欣综合征的预防措施
01
库欣综合征概述
定义和症状
定义
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素引起的 临床综合征，也称为皮质醇增多症。
康复护理的内容和方法
心理支持
为患者提供心理支持和辅导，帮助 其应对情绪压力和心理负担。
库欣综合征科普讲座
谢谢您的观赏聆听
库欣综合征是一种由于长期暴露于过量 肾上腺皮质激素而引起的疾病。 主要病因包括肾上腺皮质肿瘤、长期使 用皮质激素药物等。
症状与表现
症状与表现
常见症状包括肥胖、面部红润 、易患感染、骨质疏松等。 性别、年龄和病程的长短可以 影响症状的表现。
诊断与治疗
诊断与治疗
库欣综合征的诊断主要依赖于医学影像 学检查、激素水平测定及其他相关实验 室检查。 治疗方法包括手术切除肾上腺肿瘤、药 物治疗以及放射治疗等。
库欣综合征科普讲座
目录 导言 什么是库欣综合征 症状与表现 诊断与治疗 预后与管理 预防措施 结语
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
导言
导言
库欣综合征是一种少见但严重的内 分泌疾病，主要由肾上腺皮质激素 分泌不足引起。 本讲座旨在增加大家对库欣综合征 的了解，包括其病因、症状及治疗 方法。
什么是库欣综 合征
什么是库欣综合征
预后与管理
预后与管理
库欣综合征患者需要定期进行复诊 ，监测激素水平及病情变化。 饮食调节和积极的心理支持对患者 的康复也有积极作用。
预防措施
预防措施
目前尚无可预防库欣综合征的方法。及 时就医、合理用药和避免暴饮暴食可能 有助于减少病症的发生。
结语
结语
库欣综合征是一种需要重视的 疾病，及时发现和治疗对于患 者康复至关重要。 希望通过本讲座的科普，能够 帮助大家更好地了解和预防库 欣综合征。
库欣综合征
库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。
本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。
国内尚缺乏大规模流行病学数据。
在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。
上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。
近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。
第十三章 库欣综合征
第十三章库欣综合征库欣综合征(Cushing综合征，Cushing`s syndrome)为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病(Cushing病，Cushing`s disease)。
Cushing综合征的病因分类如下1.依赖ACTH的Cushing综合征包括①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。
垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位A CTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。
2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Caoey综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
[临床表现]Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。
②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。
③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。
全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。
④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。
⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。
典型病例的表现如下(一)向心性肥胖、满月脸、多血质面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。
至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。
多血质一与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关(皮质醇刺激骨髓)。
(二)全身及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。
常有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂。
库欣综合征 名词解释-概述说明以及解释
库欣综合征名词解释-概述说明以及解释1.引言在1.1 概述部分，我们将简要介绍库欣综合征以及其重要性。
库欣综合征是一种由垂体腺产生过多促肾上腺皮质激素（皮质醇）的疾病，通常是由肾上腺或垂体腺的肿瘤引起的。
这种病症可能导致一系列严重的健康问题，如高血压、糖尿病、肥胖和骨质疏松等。
库欣综合征的及时诊断和治疗对患者的生存和生活质量至关重要。
通过本文的介绍，读者将更加了解这种疾病的发病机制、症状表现以及治疗方法，希望能够帮助更多患有库欣综合征的患者及其家人更好地理解和应对这一疾病。
1.2 文章结构本文主要分为引言、正文和结论三部分。
在引言部分，将对库欣综合征进行概述，介绍其定义和症状，并明确本文的目的。
接着，正文部分将重点阐述库欣综合征的定义、常见症状以及治疗方法，以便读者更深入地了解这一疾病。
最后，在结论部分将对全文进行总结，强调库欣综合征的重要性，同时展望未来可能的研究方向。
通过这样的文章结构，希望能够为读者提供清晰、全面的信息，使他们对库欣综合征有一个更加深入的理解。
1.3 目的库欣综合征作为一种罕见的内分泌疾病，其发病机制和临床表现经常被误解和忽视。
因此，本文的目的是通过对库欣综合征的定义、症状和治疗进行详细的阐述，旨在帮助读者更全面地了解和认识这一疾病。
通过深入探讨库欣综合征的定义，我们可以帮助读者对这一疾病有一个清晰的认识，了解其发病机制和诊断标准，从而提高对该疾病的识别和认知水平。
同时，介绍库欣综合征的症状和治疗方法，可以帮助患者和医生更好地应对和治疗这一疾病，提高治疗效果和生活质量。
总之，本文的目的是为读者提供关于库欣综合征的全面信息，增加对这一疾病的了解和认识，有助于更好地预防和治疗库欣综合征，提高患者的生活质量和健康水平。
希望通过本文的介绍，能够引起社会对库欣综合征的重视和关注，为患者提供更好的医疗服务和关怀。
2.正文2.1 库欣综合征的定义库欣综合征，又称为皮质醇增多症，是一种由体内皮质醇水平异常升高所引起的疾病。
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3）糖皮质激素受体拮抗剂：RU486（米非司酮）
二、肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌： 手术治疗切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗:
亚最适剂量维持量,维持时间为6-18个月
三、不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗
目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？
① 作用强大(>泼尼松40倍)而用量小 ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰。皮质醇抗体(针对皮质醇D
环)不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定
㈢ 病因诊断
ACTH测定（外周血，岩下窦采血） 大剂量DXM抑制试验，甲吡酮试验等 影像学检查
Cushing综合征
（Cushing’s syndrome）
讲授主要内容 定义
临床表现和病因 诊断和鉴别诊断
治疗
肾上腺结构及功能示意图
principal stimuli 刺激因子
Angiotensin II 血管紧张素II
ACTH Adrenocorticotropic Hormone
sympathetic nevous 交感神经系统
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氮平衡
3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病
4) 电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，
高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样 作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱 中毒(异位心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制
adrenal gland 肾上腺结构
zona glomerulosa 15% 球状带
zona fasciculata 75% 束状带
zona reticularis 7% 网状带
medulla 髓质
principal priducts 分泌产物
aldosterone 醛固酮
cortisol 皮质醇 androgens 雄激素
库 欣 综 合 征 临 床 表 现
病因和病理生理
ACTH依赖性
Cushing’ s 病 ( 分泌ACTH的垂体肿瘤 ) 异位ACTH 或 CRH 综合征 原发性大结节性肾上腺增生
非ACTH依赖性
肾上腺腺瘤或腺癌 原发性色素性小结节性肾上腺病 McCune-Albright 综合征 异常受体表达Cushing 综合征（GIP、IL-1β）
2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧 全切，另一侧次全切(90%)或全切。术后注意防 治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、 垂体瘤)。激素替代治疗
3. 垂体放疗：传统分次照射或立体定位放射手术
4. 垂体大腺瘤：开颅手术
Nelson综合征（8%-29%）
Cushing’s病行双侧肾上腺切除术后， 肾上腺对腺垂体的抑制作用突然消失， 导致垂体功能亢进，形成垂体ACTH瘤， 血ACTH增高，导致全身皮肤粘膜黑色 素沉着。
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
诊断及鉴别诊断
诊断步骤： (1) 是否为库欣综合征 (2) 库欣综合征的病因
一、 筛查病人： 1.有多个典型症状、体征者，如：满月脸、水牛
背、多血质、紫纹等 2.与年龄不相符的症状 (骨质疏松、高血压等) 3.儿童身高较矮而体重增加 4.肾上腺意外瘤患者
垂体MRI 肾上腺CT 碘化胆固醇扫描 其他：B超 胸片
大剂量地塞米松抑制试验：
目的：鉴别库欣病、异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌
方法：口服地塞米松2mg, q6h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24 h尿游离皮质醇及血皮质醇
结果：库欣病患者，大剂量dxm可显著抑制ACTH分泌。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制
假性Cushing’s综合征 医源性ACTH/糖皮质激素过量
70% 15%
10-15%
异位ACTH 或 CRH 综合征常见原因 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤
正常肾上腺CT扫描
adrenaline (E 85%) 肾上腺素
分泌特点
脉冲式分泌 节律性分泌（昼夜节律）
定义
Cushing’s syndrome 即皮质醇增多症(hypercortisolism)
各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素 （以皮质醇为主）过多导致的临床综合征。
临床表现
1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
※注意排查用药史和急性应激病史
㈡确诊库欣综合征
Cushing’s 综合征患者 皮质醇分泌过量，失去昼夜节律，不受抑制 起始筛查：深夜唾液皮质醇测定
24小时尿游离皮质醇测定 1mgDXM过夜抑制试验 2mg,48h DXM抑制试验 确诊试验：午夜血浆皮质醇测定 CRH-DXM联合试验
小剂量地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验：
四、 异位ACTH综合征： 治疗原发性肿瘤（手术）。不能根治者，药 物治疗，双侧肾上腺切除，全身化疗，介入治 疗，放疗等。
药物包括皮质醇合成抑制剂，生长抑素类似 物，糖皮质激素受体拮抗剂
5. 药物治疗
1)肾上腺靶向治疗-类固醇合成抑制剂：
甲吡酮，酮康唑，氨基导眠能，咪妥坦，依托咪酯
2)肿瘤靶向性治疗
生长抑素类似物—Pasireotide(SOM230),sst5选择性结合 以往的奥曲肽和lanreotide是sst2选择性配体，无效。
多巴胺受体增效剂-cabergoline（选择性D2受体激动剂）有效，溴 隐亭疗效有限。ACTH腺瘤有75%表达多巴胺D2受体。
鉴别诊断
代谢综合征 2型糖尿病 肥胖症 严重抑郁症 长期酗酒者
治疗
一、Cushing’s 病的治疗：
1.首选经蝶窦垂体瘤手术。
术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现 暂时性肾上腺功能不足的处理：手术日静注氢化可的松300mg；术后第 1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各100mg；第6～7天各 50mg。一周后亚最适剂量维持治疗，直至ACTH分泌功能恢复
6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。 可有类偏狂
7）对感染抵抗力下降 •免疫功能抑制 •抗体形成受阻 •中性粒细胞吞噬减弱
8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少
9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体 促性腺激素。 女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、 多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴 蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软