视神经脊髓炎

必备条件
1.视神经炎
支持条件
1.脊髓MRI T2加权像提示病灶超过3个 脊椎节段 2.头颅MRI不符合多发性硬化影像学诊 断标准 3.NMO-IgG血清阳性
2.急性脊髓炎
诊断：需要所有必备条件，加上至少两项支持条件。
鉴别诊断
NMO鉴别诊断 MS
其他自身免疫性疾病
急性脊髓炎
视神经炎
ADEM
治 疗
NMO治疗 单时型NMO治疗
临床表现
视神经脊髓炎
视神经炎
急性脊髓炎
临床表现---视神经损害





多表现为：视神经炎或球后视神经炎，双眼常同时或先 后受累，开始时视力下降伴眼球胀痛，尤其在眼球活动 时更为明显。 急性起病患者受累眼几小时或几天内部分或完全视力丧 失。 视野改变主要表现为中心暗点及视野向心性缩小，也可 出现偏盲或象限盲。 急性期患者视力下降虽较严重，但大部分在数日、数周 后显著恢复，尤其是单时相病程者。 复发型病例则可导致不断累积的视力损伤。
概 述
以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程。 我国多见。 青壮年居多，中位数年龄为 ３９ 岁，比典型 多发性硬化晚10年，亦有婴儿和80岁人群发 病。。 女性患病率高于男性并且更容易复发，女男 患病比例高达（９ ～ １１ ） ∶ １。Βιβλιοθήκη 病因与发病机制

临床表现


1.常伴其他自身免疫性疾病，如甲状腺炎、干燥综合征、 系统性红斑狼疮等。 2.一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月 内达到高峰。 少数慢性起病者病情在数月内稳步进展，呈进行性加重。 3.半数患者起病前几日至数周有上感或消化道感染病史， 少数可能在病前数日至数周出现低热、咽痛、头痛、眩 晕、全身不适、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状。 以后相继或同时出现视神经及脊髓损害征象，间隔时间 为数天至数月达高峰。
视神经脊 髓炎
概 述
中枢神经系统脱髓鞘疾病是指发生在脑和脊 髓的以髓鞘脱失为主要特征，神经元胞体及 其轴索受累相对较轻的一组疾病，包括遗传 性和获得性两大类。 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO） 是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主 的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病 1894年由Devic首次描述，故又称为Devic病 或Devic综合征。
复发型NMO急性发作期治疗
防治并发症
康复锻炼
治 疗


1.视神经炎和脊髓炎急性期可选择皮质激素：甲泼尼龙 1000mg，ivgtt，qd，×5d，继之以泼尼松口服，激 素减量需缓慢，甚至需要长期小剂量维持，以预防复发 型NMO的再次发作。对于激素难以控制的严重病例可 考虑行血浆置换，约半数患者可或改善。 2.复发型NMO患者由于阶梯式的神经功能损害，需采取 有效的预防措施保护神经功能。可联合硫唑嘌呤 （50mg/d,每次增加50mg，数周后增加至3mg/kg· d） 和泼尼松（60mg/d）作为复发型NMO患者一线预防用 药。对长期用激素加硫唑嘌呤治疗无效，仍反复发作和 恶化的NMO患者可改用大剂量丙种球蛋白静滴冲击治 疗（ 40mg/kg· d,×5d），能迅速有效控制症状，减少 复发。
CSF
血清NMO-IgG
血清自身抗体
脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗， 病灶呈条状长T1、长T2异常信号，增强 扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。 病灶主要见于颈段、胸段或颈胸段同时 受累，常同时累及3个或3个以上锥体节 段，后期可有空洞形成及脊髓萎缩。当 脊髓病变纵向融合，可表现出一定占位 征象和增强效应，易与肿瘤相混淆，常 误诊为胶质瘤。治疗后异常信号及异常 强化消失。
病 理




病变主要累及视神经和脊髓。而CNS其他部位较少受累。 视神经损害多位于视神经和视交叉部位，偶累及视束， 表现为髓鞘脱失，轻度炎性细胞浸润。 脑组织大致正常，或有小范围斑点状髓鞘脱失、胶质细 胞增生和血管周围炎性细胞浸润。 脊髓病灶可累及多个节段，大体观可见肿胀、软化和空 洞形成，镜下可见灰质和白质血管周围轻度炎性脱髓鞘 至出血、坏死等不同程度改变。 典型病灶位于脊髓中央，少突胶质细胞丢失明显，病灶 内可见巨噬细胞、小胶质细胞及淋巴细胞浸润。

临床表现
7.NMO很少出现视神经和脊髓之外的症状， 如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感 受，一般发生较晚，包括眩晕、面部麻木、 眼震、头痛及体位性震颤等。 极少数NMO患者有眼外肌麻痹、癫痫、共济 失调、构音障碍及周围神经损害等。 如有累及大脑和脑干的症状和体征，则NMO 诊断应慎重。

辅助检查
NMO
CSF
压力与外观正常。 细胞数轻度增多，以淋巴细胞为主，通常不超 过100×106/L。 30%患者急性期CSF白细胞>50×106/L，且以 中性粒细胞为主。 蛋白含量正常/轻度增高，多在1g/L以下； 免疫球蛋白轻度增高，以IgA和IgG为主，复发 型患者CSF蛋白含量显著高于单相病程患者； 蛋白电泳可见寡克隆区带，阳性率20-40%， 明显低于MS。
MRI
治疗后异常信号及异常强化消失。
诱发电位
辅助检查
NMO
CSF
血清NMO-IgG
血清自身抗体
MRI
多数患者有视觉诱发电位异常，主 要表现为P100潜伏期延长及波幅降 低。 少数患者脑干听觉诱发电位异常， 提示脑内有潜在的脱髓鞘病灶。
诱发电位
诊 断---2005年Wingerchuk推荐NMO诊断标准

概 述

NMO曾被认为是多发性硬化的一个亚型．但水通道蛋白4(aquaporin.4， AQP4)的发现使人们认识到其为一种独立性疾病。随着研究的发展发 现 ：（１） ＮＭＯ 和ＮＭＯＳＤ 在生物学特性上并没有统计学差异 ； （２）部分 ＮＭＯＳＤ 患者最终转变为 ＮＭＯ ；（３）ＡＱＰ４-Ｉ ｇＧ 阴性 ＮＭＯＳＤ 患者还存在一定的异质性 ，但目前的免疫治疗策 略与 ＮＭＯ 是相似或相同的 。 鉴于上述原因 ，２０１５ 年国际 ＮＭ Ｏ 诊断小组（ＩＰＮＤ）制定了新的 ＮＭＯＳＤ 诊断标准 ，取消了 ＮＭＯ 的单独定义 ，将 ＮＭＯ 整合入更广义的 ＮＭＯＳＤ 疾病范畴 中 。 自 此 ，ＮＭＯ 与 ＮＭＯＳＤ 统 一 命 名 为ＮＭＯＳＤ ，它是一 组主要由体液免疫参与的抗原-抗体 介 导 的 ＣＮＳ 炎 性 脱 髓 鞘 疾 病 谱。
临床表现---视神经损害

眼底检查早期有视乳头 水肿，晚期出现视神经萎缩。
以球后视神经炎形式发病者
以视神经炎形式发病者

早期眼底正常，晚期出 现原发性视神经萎缩。
临床表现---脊髓损害
典型表现为脊髓完全横贯性损害，在数小时 至数天内双侧脊髓的运动、感觉和自主神经 功能严重受损，运动障碍可迅速进展为截瘫 或四肢瘫，偶可发生脊髓休克。 若病变在颈段，继而出现Lhermitte征，重症 患者由于严重的脱髓鞘使神经冲动扩散，导 致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。 少数患者病变为非对称性，可表现为BrownSequard综合征或脊髓中央综合征。
临床表现
4.多数复发病程患者视神经炎和脊髓炎间隔 期为5个月左右。 发生在1个月内的双侧视神经炎和脊髓炎通常 预示为单相病程。 5.复发型脊髓炎常伴有Lhermitte征、痛性痉 挛和神经根痛，而单相病程患者少见。 6.复发型NMO患者的其他独立危险因素包括： 女性、首次发作脊髓炎时运动障碍不重、发 病年龄较晚以及伴发系统性自身免疫病。



病因与发病机制不明。 可能与以下几个方面有关 1.遗传因素：国内外有许多基因因素与NMOSD相关性的研 究，但目前尚无统一定论 2.环境因素：维生素D、吸烟、感染等 3.免疫机制：可能与多种抗体介导的体液免疫，T淋巴细胞 介导的细胞免疫及其他免疫等免疫系统网络的免疫调节失衡 有关 4.氧化应激：有研究表明NMO患者的发病机制可能与氧化应 激有关
血清NMO-IgG
血清自身抗体
是NMO的特异性自身抗 体标志物，91-100%患者 的血清NMO-IgG（+）。
MRI
诱发电位
常可检出一个或多个自身抗体如 抗核抗体、抗双链DNA、可提取 性核抗原抗体（ENA）和抗甲状 腺抗体
辅助检查
NMO
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交 叉肿胀，可有或无强化，随病程进展和反 复，MRI可见视神经变细、萎缩。
治 疗

硫唑嘌呤起效指标：外周血白细胞数减少、 平均红细胞容积值增大。 硫唑嘌呤加皮质激素需要持续监测：血常规、 肝功能，常规补钙、补钾、使用抗酸剂，同 时避免接种活疫苗。

预 后



预后多与脊髓炎的严重程度、并发症有关。 NMO临床表现常较典型MS严重，MS发作后通常进入 缓解期或缓慢进展期，NMO多因一连串发作而加剧。 单相型：病损重于复发型，但长期预后如视力、肌力、 感觉功能均较复发型好，不复发且遗留的神经功能障碍 不再进展。5年生存率约90%. 复发型：预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或 截瘫等严重残疾。半数以上复发型NMO患者至少一眼 永久遗有严重的视力损害，或者发病后5年内因截瘫或 单瘫导致无法行走。5年生存率68%，1/3患者死于呼吸 衰竭。