血液系统疾病诊治歌诀(二)——再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血一、概念：再生障碍性贫血是一组由化学、物理、生物因素，药物及不明原因引起骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓被脂肪髓代替、血中全血细胞减少的疾病。

二、临床表现及分型：再生障碍性贫血病人由于骨髓受抑制，全血细胞减少、免疫功能异常，临床上主要表现为贫血、出血、感染。

体现在各个病例的症状不完全相同，有的病例以贫血症状为主，有的则以出血和感染为突出表现。

根据起病缓急、病情严重程度，进展情况不同，再生障碍性贫血可分为两个类型，即急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。

1、急性再生障碍性贫血：基本特点是起病急，病情进展快，贫血较重，病人出现皮肤苍白、明显乏力、头晕、心悸、气短，呈进行性加剧。

出血倾向重，可出现全身各部位广泛出血，表现为皮肤紫癜或大片淤斑，口腔黏膜血泡，齿龈、鼻腔出血，消化道出血如便血、呕血、血尿、女病人月经量增多等表现，严重者可出现头痛、颈项强直、视物模糊、双侧瞳孔不等大、意识改变等颅内出血表现，常可危及生命。

病人易合并感染症状，出现持续高热，感染部位以咽部、肺部、肛周及泌尿道感染较为多见，常合并有败血症。

病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌等多见，感染不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，使病情进一步恶化。

2、慢性再生障碍性贫血：基本特点是起病和进展均较缓慢，常见病人诉头晕、疲乏、心悸、气短，以活动后明显。

皮肤可见散在出血点和淤斑，可见口鼻腔少量出血，内脏出血较少见。

约半数病人出现发热，以上呼吸道感染多见，感染易控制。

浅表淋巴结、肝、脾一般无肿大。

三、ATG的药理作用：ATG（抗胸腺细胞球蛋白）产生免疫抑制的基本原理是作用于活化的T淋巴细胞，使淋巴细胞衰竭，ATG在衰竭T细胞作用的基础上，可激发其它引起免疫抑制活性的淋巴细胞功能。

四、ATG的副作用：ATG治疗最初几天，大多数患者可出现发热、寒颤、多形性皮疹、低血压/高血压；治疗过程中可引起血小板及中性粒细胞减少、出血加重、血小板输注需求量增加；较少见的副作用包括：毛细血管渗漏综合征、溶血、心律失常及癫痫发作；如果ATG经周围静脉输注，可发生静脉炎；治疗后7~10天约60%患者可发生血清病，其常见症状有：反复发热、皮疹、胃肠道症状、肌痛、关节痛及蛋白尿等，严重时可危及生命，血清病发病率取决于ATG 类型、剂量及疗程；肝肾毒性极少见。

再生障碍性贫血临床诊疗指南

再生障碍性贫血临床诊疗指南【概述】再生障碍性贫血是由多种原因（物理、化学、生物或不明原因）、多种发病机制引起骨髓造血干细胞和微环境严重损伤，导致骨髓造血功能衰竭的疾病。

再生障碍性贫血患者的骨髓极度增生不良，外周血全血细胞减少，主要表现为贫血、出血及感染。

临床上分为重型再生障碍性贫血（SAA)和再生障碍性贫血(AA)两种类型，二者的发病机制、免疫功能、临床表现、实验室检查及治疗原则均有不同。

诊断再生障碍性贫血必须除外阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH)、急性造血停滞、低增生型白血病和低增生型骨髓增生异常综合征等全血细胞减少的疾病。

【临床表现】1.贫血头昏、眼花、乏力、面色苍白和心悸等。

2.出血皮肤、黏膜出血，妇女常有月经过多。

严重时可有内脏出血。

3.感染常见口腔、呼吸道、胃肠道和皮肤软组织感染，严重时可有败血症。

4.肝、脾、淋巴结一般不肿大。

【诊断要点】1.临床表现再生障碍性贫血主要表现为贫血。

重型再生障碍性贫血主要表现为出血和感染。

2.实验室检查（1）血象：全血细胞减少。

网织红细胞绝对值减少。

（2）骨髓象：骨髓涂片检杳示增生减低或重度减低，巨核细胞明显减少或缺如。

骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

骨髓活检见造血组织减少，脂肪组织、网状细胞、组织嗜碱细胞和浆细胞增多，骨髓间质水肿和出血。

3.必须除外可能引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病、恶性组织细胞病、巨幼细胞贫血和癌肿骨髓转移等。

4.分型诊断（1）再生障碍性贫血：1)发病慢，以贫血症状为主，感染及出血均相对较轻。

2)血象：全血细胞减少，网织红细胞减少。

3)骨髓象：骨髓三系细胞减少，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

（2）重型再生障碍性贫血：1)发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血。

2)血象：除血红蛋白下降较快外，网织红细胞少于1%，绝对值少于15×109/L；中性粒细胞绝对值少于0.5×109/L；血小板少于20×109/L。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血干细胞明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合征，是小儿时期较多见的贫血之一，以儿童和青春期多见。

据国内21省（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。

【诊断】1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

②一般无脾肿大。

③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。

有条件者应作骨髓活检等检查）。

④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

【治疗措施】包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。

慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。

急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。

积极做好个人卫生和护理工作。

对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。

输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。

一般以输入浓缩红细胞为妥。

严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。

反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物。

常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。

再生障碍性贫血名词解释

再生障碍性贫血名词解释
再生障碍性贫血（aplastic anemia），简称再障贫，是一种由
于造血干细胞数量减少、功能丧失或异常而导致的一类全血细胞减少的疾病。

该疾病常见于儿童及青年人群，对生命威胁较大。

再生障碍性贫血的主要特征是骨髓造血功能异常，导致红细胞、白细胞和血小板数量减少。

其发病机制较为复杂，可能与免疫介导的骨髓破坏、造血干细胞缺失以及干细胞增殖受抑制等因素有关。

红细胞减少是再障贫的主要表现，患者常出现贫血症状，如乏力、气短、心悸等。

白细胞减少可导致患者容易感染，而血小板减少则影响了止血和凝血功能，使患者易出现出血倾向。

再障贫的确诊依赖于骨髓活检，通过观察骨髓中造血细胞的数量和形态，确定造血功能异常的程度和类型。

同时，血液学检查也是必不可少的，常用指标包括血红蛋白水平、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。

治疗再障贫的方法包括：药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植。

常用的药物包括免疫抑制剂和生长因子等，通过调节免疫系统和促进造血细胞增殖来改善病情。

支持性治疗主要包括输血和转化治疗，如输注红细胞、血小板和新鲜冰冻血浆等。

造血干细胞移植是最有效的治疗手段，尤其适用于年轻患者，通过替换受损的造血系统，以恢复正常造血能力。

总之，再生障碍性贫血是一种造血系统功能障碍的疾病，常见于儿童和青年人。

其主要特征是红细胞、白细胞和血小板数量减少，可导致贫血、感染和出血等症状。

治疗方法多样，包括药物治疗、支持性治疗和造血干细胞移植等。

早期诊断和干预是提高患者生存率和生活质量的关键。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血[概述]再生障碍性贫血（再障）是由于物理、化学、生物及其他原因不明因素引起的骨髓造血干细胞和微环境损伤导致的骨髓造血功能衰竭，引起全血细胞减少的一组综合症。

临床主要以贫血、出血和感染为主。

病机有三方面：造血干细胞的异常，造血微环境的损伤和免疫调节异常。

主要的病理改变为：骨髓造血细胞减少，由脂肪组织代替，脂肪组织中有散在的增生灶，其中有浆细胞、网状细胞、淋巴细胞和少量造血细胞。

临床分为急性再障和慢性再障两型，患者以青壮年居多，男性多于女性。

本病属于中医的“血虚”、“虚劳”、“血证”等范畴，中医认为血液的生成与运化，和心、肝肺、脾、肾诸脏皆有关系，其中与肾的关系最为密切。

肾主骨生髓，髓生血，肾虚则精亏血少，是再障的主要发病机理，故治疗主要从肾入手。

同时久病多瘀，故在治疗上慢性再障多以补肾填精为要点，兼以益气养血、活血化瘀。

急性再障急性期多以急劳髓枯温热型做为辨证要点，治疗以清热、凉血、解毒为主，病情稳定后，治疗同慢性再障。

总之，再生障碍性贫血病程长、病情复杂、缠绵难愈，近年来众多医家从中医、西医及中西医结合的角度多方面对再障的治疗进行了探讨，现将其临床进展介绍如下。

一、西医西药1．李光耀治疗重型再生障碍性贫血的经验环抱霉素A（CSA）是一有效的免疫抑制剂，近年来李氏用其治疗再生障碍性贫血（下简称重型再障），取得较好疗效。

李氏等把15例随机分为2组，CSA 组7例，对照组8例。

CsA组：CsA 4～10 mg／（kg·d），口服×3个月，减少量后维持治疗1～3个月。

个别病例加用促红细胞生成素（EPO）、升白能（GM－CSF）、小剂量糖皮质激素。

基本方案是SSL方案，即康力龙6 mg／d，分3次口服，左旋咪75mg／d，分3次口服，每周第1，2，3d用，一叶秋碱16mg／d，1次／d，肌肉注射。

SSL方案至少持续治疗3个月。

用于全部病例。

疗效CSA组7例，基本治愈2例．缓解1例，明显进步2例，无效2例，总有效率71.4％。

再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法

再生障碍性贫血的病因病理及中西医治疗方法【概述】再生障碍性贫血（简称再障），是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变，导致骨髓造血功能衰竭，而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。

病理变化主要为红髓的脂肪化。

根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内分为急性和慢性两型，国外分为重、轻两型。

我国发病不多，每年0.74/10万人口，其中每年有0.14/10人口为重型再障。

在中医学里，再障属于虚劳、虚损、血虚、血证的范畴。

《金匮要略》曾记载：“男子面色薄，主渴及亡血，脉浮者，里虚也”。

又说：“面色白，时暝兼衄，少腹满，此为劳使之然”。

“男子脉大为劳，极虚亦为劳”，这些描述均与再障相似，并认证为虚、为劳。

【病因病理】一、西医病因和发病机制约半数以上的患者找不到明确的病因。

（一）化学因素包括各类可以引起骨髓抑制的药物（氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类）和工业用化学药品（苯）。

这类化学物质中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关（如苯及各种抗肿瘤药），只要接受了足够的剂量，任何人都能发生再生障碍性贫血。

抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。

后者的后果往往较为严重。

（二）物理因素 X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA 的复制而抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生长。

（三）生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染也能影响骨髓造血。

关于再障的发病机制，目前尚没有较全面的阐明。

大量的临床及实验研究表明，再障是一组异质性( heterogeneous)疾病。

可能的发病机制包括：1．造血干（祖）细胞内在的缺陷造血干（祖）细胞内在的缺陷包括量和质的改变。

再障患者CD34+细胞中的具有自我更新能力的细胞及长期培养起始的细胞(LTCIC)明显减少或缺如，且CD34+细胞减少的程度与病情的严重性呈正相关。

再障患者的造血干（祖）细胞在长期骨髓培养体系的正常基质上不能增强或增殖能力显著降低。

再生障碍性贫血的名词解释

再生障碍性贫血的名词解释再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中红细胞、白细胞和血小板的生成不足。

这种疾病通常由先天性或后天性因素引起，使患者的造血功能受到损害。

再生障碍性贫血可以分为两种类型：先天性再生障碍性贫血和后天性再生障碍性贫血。

先天性再生障碍性贫血是由基因突变引起的，通常发生在婴儿和儿童时期。

此类型患者在出生时就存在造血功能障碍，并且可能会伴随其他先天性缺陷。

后天性再生障碍性贫血是由感染、药物或环境因素引起的。

常见的后天性再生障碍性贫血原因包括药物毒性、放射线暴露、病毒感染和免疫系统异常。

再生障碍性贫血的症状取决于血细胞生成的不足程度。

常见症状包括疲劳、乏力、皮肤苍白、瘀斑和出血。

由于血小板生成不足，患者容易出现瘀伤和鼻血。

由于红细胞生成不足，患者常常出现贫血症状，如气促和心悸。

由于白细胞生成不足，患者的免疫功能可能减弱，导致易感染。

再生障碍性贫血的诊断通常通过骨髓穿刺和血液检测来确定。

骨髓穿刺是通过取得骨髓样本并对其进行分析，以确定造血功能是否受损。

血液检测可以测量血细胞的数量和功能，包括红细胞计数、白细胞计数和血小板计数。

对于再生障碍性贫血的治疗，目前主要采用三种方法：免疫抑制治疗、造血干细胞移植和转化治疗。

免疫抑制治疗通过给予患者免疫抑制剂来减轻免疫系统攻击造血干细胞的程度，从而促进骨髓的再生。

造血干细胞移植是将健康的造血干细胞移植到患者体内，以取代受损的造血干细胞。

转化治疗是利用药物或放射线来摧毁患者的骨髓细胞，并在重新建立造血功能之前提供支持性治疗。

尽管有多种治疗方法可供选择，再生障碍性贫血的治愈并不容易。

成功治疗的关键是及早诊断和治疗，以及对患者提供全面的支持和护理。

患者通常需要接受长期的治疗，并与医疗团队保持密切联系，以监测病情和调整治疗方案。

总之，再生障碍性贫血是一种造血系统疾病，其主要特点是骨髓中造血干细胞的数量减少，导致血液中血细胞生成不足。

再生障碍性贫血的诊治

再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。

其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。

其主要病理变化为红髓脂肪化。

临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。

各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。

年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。

急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。

一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。

1．急性再障：起病急，进展迅速。

常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。

除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。

感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。

2．慢性再障：起病及进展均缓慢。

以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。

(二)实验室检查1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。

•贫血呈正色素、正细胞型。

网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。

2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。

巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。

3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。

不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。

4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。

内科学丨血液系统疾病（再生障碍性贫血）

内科学丨血液系统疾病（再生障碍性贫血）医学联络官Medical Liaison officer Club再生障碍性贫血【病因和发病机制】①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。

②化学因素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。

③长期接触X射线、镭及放射性核素等。

【临床表现】一、重型再生障碍性贫血(SAA) 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型进展而来。

(一)贫血。

(二)感染以呼吸道感染最常见。

(三)出血均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血。

皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。

深部脏器出血。

二、非重型再障(NSAA) 起病和进展较缓慢、病情较重型轻。

(一)贫血。

(二)感染感染相对易控制，很少持续l周以上。

上呼吸道感染常见。

(三)出血出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。

多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者有阴道出血。

出血较易控制。

【实验室检查】一、血象SAA呈重度全血细胞减少：重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞百分数多在0．005以下，且绝对值<15×109／L；淋巴细胞比例明显增高；NSAA也呈全血细胞减少，但达不到SAA的程度。

二、骨髓象多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

三、发病机制检查中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性。

【鉴别诊断】鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 患者有血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低。

PNH酸溶血试验(Ham试验)、蛇毒因子溶血试验可呈阳性。

骨髓或外周血可发现CD55、CD59一的各系血细胞。

【治疗】一、对症治疗1．纠正贫血通常认为血红蛋白低于60g／I。

且患者对贫血耐受较差时，可输血。

一般输浓缩红细胞。

应防止输血过多。

2．控制出血用促凝血药(止血药)，如酚磺乙胺(止血敏)等。

凡迅速发展的紫癜、严重口腔或视网膜出血、血尿或血小板低于10×109／L而同时有感染者，应注意合并颅内出血的风险，可输血小板。

再生障碍性贫血百分百根治特效秘方

再生障碍性贫血百分百根治特效秘方再生障碍性贫血一、【特效秘方处方】处方1干红枣50克花生米(带内衣)100羊肝1具黑芝麻1000克用法先将干红枣和花生米放在一起,加适当水,点沸40分钟,捞出红枣和花生米,加红糖50克,待糖溶化后,收汁即可,另取山羊肝蒸熟,以竹刀切片,放在新瓦上焙干。

将黑芝麻炒微黄,把羊肝和芝麻共研为细面,装瓶封口备用。

每服用红枣花生米汁一匙,调羊肝芝麻粉10克,每早、晚各1次,温开水送下。

来源民间经验方。

说明本方适用于再生障碍性贫血,血小板减少性紫癜以及各种皮下出血,服用此方均能收到不同程度的效果。

处方2三七60克胎盘粉200克阿胶90克鹿角胶(烊化)30克龟板胶(烊化)30克海螺蛸50克肉桂50克皂矾20克用法共研细面,用蜂蜜调匀成丸,如梧桐子大每次服4丸,每日2次,用陈皮水送下。

来源民间经验方。

说明此方用于再生障碍性贫血、鼻衄、大便出血、皮下出血、呕吐者诸病。

处方3黄芪30克红枣20克当归20克用法水煎分2次服,每日1剂。

来源民间经验方。

说明该方对于再生障碍性贫血有效。

处方4龟板20克鳖甲20克牡蛎20克人参20克黄芪30克生地黄20克生白芍15克阿胶(烊化)10克菟丝子10克茜草15克大、小蓟炭各10克枸杞子10克生白术20克鸡内金10克焦山楂10克用法水煎,取汁,渣再煎,两煎药液混合,分早、晚各服1次,连服1个月。

来源民间经验方。

说明本方适用于再生障碍性贫血、面色萎黄、盗汗、消瘦乏力、贫血及各种出血者,均有满意的疗效。

处方5人参20克黄芪30克肉桂10克甘草3克用法水煎取汁,分2次服,每早、晚各1次。

来源民间经验方。

说明本方用于体虚劳损,元气不足,身疲无力的患者。

方中人参具有大补元气,补脾益肺,生津止渴、宁神益智之功能。

对再生障碍性贫血,可起到扶正固本,提高机体的抗病能力,有强心及促进造血机能的作用。

人参分生晒参、红参、糖参3种,均可根据病情选用。

另有西洋参,其功补而不燥,亦可根据病情的发展来使用。

再生障碍性贫血的诊断标准

再生障碍性贫血的诊断标准再生障碍性贫血简称再障，是一种由多种病因共同作用引发的造血障碍疾病，该病会导致红骨髓的总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。

而目前国际通用的再生障碍性贫血的诊断标准如下再生障碍性贫血的诊断标准1、患者的全血细胞数目减少，网织红细胞百分数<0。

01，淋巴细胞比例增高。

2、患者通常没有出现肝、脾肿大。

3、患者的骨髓检查显示，至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。

有条件者应作骨髓活检等检查）。

对于长期服用激素药或输血的患者，可服用康髓诺汤药激活骨髓干细胞造血功能，逐渐摆脱激素和输血依赖，一般5 个周期左右即可完全康复。

4、可以排除患者存在外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5、一般的抗贫血药物治疗无效。

再生障碍性贫血的分型诊断标准：1、患者网织红细胞绝对值<15X109／L。

2、患者患者血液中性粒细胞<0。

5X109／L。

3、患者血液血小板<20X109/ L。

骨髓增生广泛重度减低。

非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。

重型再生障碍性贫血，发病急，且症状呈进行性加重，严重感染和出血。

只要患者的血象具备以上三项中的任意两项，就要及时进行治疗，切不可耽误。

（学习的目的是增长知识，提高能力，相信一分耕耘一分收获，努力就一定可以获得应有的回报）。

血液系统记忆口诀

2. 铁代谢：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用
3.急性非淋巴细胞白血病按照 FAB 分类；故事：一对结婚多年的夫妻，没有生育，妻子天天买补品来吃，这一天，这个丈夫就对妻子说：“你不要一味而补了，三年了，你早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的红花能否带来七月最后的希望”。解释一下：你不要一（ M1）味（未分化型）而（ M2）补（部分分化型）了，三（M3）年了，你早有（早幼粒细胞）了，四（ M4）年前礼单（粒单核细胞）也收了，我（ M5）担（单核细胞）心六（ M6）月的红（红白血病）花能否带来七（ M7）月最后（巨核细胞白血病）的希望。
血液系统
1、贫血的细胞形态学分类：大的幼儿坐小的地铁 ,正好站在我的面前大：大细胞性贫血（ MCV＞ 100） — — ＞幼：巨幼细胞贫血小：小细胞低色素性贫血（ MCV＜ 80MCHC＜ 32） — — ＞铁：缺铁性贫血正：正细胞性贫血（ MCV80-100） — — ＞站：再生障碍性贫血
4.关于贫血的，贫血细胞按照形态学分类，骨髓增生异常综合征，大细胞性，巨幼贫，缺铁性贫血，正细胞性，再生障碍性，急性失血。
口诀如下，他的了一下，正在急性流血。

再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点

再生障碍性贫血病因病理、临床表现及诊断要点再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA，再障)是由于多种病因引起的造血干细胞及造血微环境的损伤，红骨髓被脂肪所替代，骨髓造血功能衰竭，临床上以全血细胞减少为特征的一组综合征。

再障又名“不增生性贫血”、“低增生性贫血”、“再生不能性贫血”、“再生低下性贫血”、“骨髓功能衰竭症”等。

根据我国21省（市）、自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，其中急性再障0.14 /10万人口，慢性再障为0.60/10万人口；各年龄组均可发病，但慢性再障在老年期增高；北方的发病率略高于南方；我国和亚洲其他国家统计性别比例均是男性多，而欧美国家男女相仿，瑞典1.3/10万人。

近年来，随着对再障认识的逐步深入及诊疗技术的不断改进，对再障的治疗已积累了一定的经验。

再障多属中医学中“虚劳”、“血枯”、“血证”、“温毒”等范畴。

【病因病理】一、西医再障分先天性和获得性两大类，获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见。

1．病因下列因素可能导致获得性再障的发生：①化学因素（包括化学药品和化学物品）：导致再障的化学药品可分为两类：一类与剂量有关，如抗肿瘤药，接受了足够剂量，一般人都会引起骨髓抑制，导致本病的发生；另一类与其剂量关系不大，而与个体敏感性有关。

据有关资料表明，此类药物超过50种之多，如氯霉素是最常见的一种，对极少数可造成不可逆的骨髓再生障碍，与剂量及服药时间无关，主要是个体敏感性所致，是由于氯霉素影响了骨髓细胞脱氧核糖核酸的合成所造成的。

虽然发病率很低，但死亡率很高，约为80%，应高度警惕，②物理因素：各种电离辐射，如X线、放射性核素等，超过一定剂量时，将直接损伤多能干细胞或造血微环境。

如强直性脊柱炎放疗后再障发生率比对照组高40倍。

③生物因素：包括细菌（伤寒杆菌、白喉杆菌等）、病毒（肝炎病毒、流感病毒等）、寄生虫（血吸虫、钩虫等）。

④其他方面：如免疫因素、遗传因素、慢性肾炎、腺垂体功能减退、某些恶性肿瘤、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等，也可引起本病的发生。

什么是再生性障碍性贫血？如何治疗？

什么是再生性障碍性贫血？如何治
疗？
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再造障碍性贫血是由多种多样发病原因造成的骨髓造血作用衰退，最普遍的病发原因便是造血干细胞总数降低或是造血机能的缺点，进而引起人体的免疫抗体反映。

那麼什么叫再造障碍性贫血呢？
再造障碍性贫血
1、亚急性再障
亚急性再障的特性为发病急，进度快速，现病史短，病发前期贫血常不显著，但伴随着现病史进度，贫血特发性加剧，多有显著困乏，头昏，心悸等病症，虽经很多静脉注射贫血也无法改进，流血和感染常以发病时的临床症状。

2、漫性再障
漫性再障的特性为发病缓，现病史进度比较慢，现病史较长，贫血为先起和具体表现，静脉注射可改进困乏，头昏，心悸等贫血的症状，流血一般比较轻，多见皮肤，粘膜等表皮流血，浅层流血甚罕见，现病史中会有轻微感染，发热，以呼吸系统感染多见，容易获得控制;如感染重并持续高烧，通常造成骨髓衰退加剧而变化为重型再障。

再造障碍性贫血的医治通常依据病况及发病原因来制订
1、滴注医治：再障病人滴注血细胞和血小板针对保持血细胞计数是必不可少的。

静脉注射医治以做到改进病人贫血的症状，减轻氧气不足情况为总体目标，不需要务必将血红蛋白浓度水准修复到标准值，应防止长期性静脉注射，防止产生静脉注射病症。

2、免疫抑制医治：常见来治疗再障的免疫抑制剂有：环孢素、抗胸腺体细胞血蛋白和抗网织红细胞血蛋白。

3、骨髓移植：自打有效骨髓移植痊愈了再障病人的实例后，骨髓移植治疗再障已变成世界各国移殖管理中心的一个关键课题研究，现有很多的科学研究結果汇报。

近些年用细胞因子鼓励后收集外周血干细胞移植替代骨髓移植的汇报慢慢增加，有替代骨髓移植发展趋势。

血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血(AA)

血液科常见疾病分级诊疗指南再生障碍性贫血（AA）一.疾病相关情况（一）定义：再生障碍性贫血(Aplastic anemia，AA)是一种物理、化学、生物或不明因素介导，使体内T细胞功能失衡，导致造血干细胞受损并逐渐耗竭，引起全血细胞减少，临床以贫血、出血和感染为主要表现的一种疾病。

（二）分类：根据发病和临床进展情况，分急性再障和慢性再障；根据病情严重程度和血细胞指标，分为重型再障（SAA）、非重型再障（NSAA）和极重型再障（VSAA）。

（三）诊断标准：AA诊断标准：（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对计数<0.024×1012/L；（2）一般无肝脾肿大；（3）骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚。

骨髓活检，可见造血组织面积减少，脂肪组织面积增加，巨核细胞数量下降；（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如骨髓衰竭综合征、MDS、PNH、白血病等；（5）常规抗贫血治疗无效。

AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。

血象具备下述三项中两项：（1）网织红细胞绝对值<0.01×1012/L；（2）中性粒细胞<0.5×109/L；（3）血小板<20×109/L.骨髓增生广泛重度减低。

NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。

VSAA：符合SAA标准，中性粒细胞<0.2×109/L。

（四）临床特点：以贫血、出血、感染为主要表现，无肝、脾、淋巴结肿大，无胸骨压痛；血象呈全血细胞减少，网织红细胞计数明显下降；骨髓细胞涂片增生低下，巨核细胞数量减少，非造血细胞增加；骨髓活检造血组织面积明显缩小，巨核细胞分布减少；免疫抑制剂治疗有效。

二.门诊分级诊疗指南（一）三级医疗机构下转标准：1.确诊为慢性再障患者；2.确诊为轻型再障或非重型再障患者；3.病情稳定，无明显感染、出血症状。

（二）二级及二级以下医疗机构上转标准：1.全血细胞减少，原因不明；2.慢性再障或非重型再障治疗无效；3.再障合并PNH者；4.再障出现粒缺、血小板少于20*10^9/L；5.不能排除骨髓衰竭综合征等。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血简称再障，是由多种原因和不同机理引起音髓造血功能衰竭，导致全身血细胞生成减少的一种综合病症。

原因不明的称为原发性再障，有病因可查的称为继发性再障。

巳知的病因有药物、化学物质、物理因素、生物因素等。

根据起病的缓急和病程的长短，可分为急性再障和慢性再障。

急性再障预后差，病死卒极高，常死于出血和感染。

慢性再障大部分经过治疗可长期缓解或痊愈，少数死亡。

少数再障(2．2％—10．7％)可自行缓解。

有哪些症状1．急性型：发病较急，进展迅速，贫血多较严重．常进行性加重，虽经大量锗血，往往也不能改善。

半数患者体温在38℃以上，每次发热持续时间较长。

2. 体表出血表现为皮肤出血点及大片瘀斑，口腔黏膜有小血肿，此外，有鼻衄，牙龈出血，眼结合膜出血点。

内脏出血常见到呕血、便血、尿血。

心率增快，可出现贫血性心血管杂音。

3. 慢性型：起病和进展较缓慢，病程长，贫血多不十分严重，经输血可改善，血红蛋白可升高，但短时间又下降。

以中度发热多见，每次发热时间短。

出血较轻，以表浅出血为主，内脏出血少见。

皮肤苍白，皮下出血以散在的小出血点为主，四肢、躯干均可见。

眼、鼻腔、口腔可有教膜出血，较易止血，眼底视网膜也pJ有点状出血。

晚期患者可有心脏扩大，心率增快，大部分屈者也出现贫血性心血管杂音。

如何诊断本病以逐渐加重的贫血为主要症状，件有出血及感染症状，确诊需做血液检查、骨髓象检查。

如何治疗基本方一制首乌15-30克，熟地黄9克，仙灵脾15—20克，黄芪15—30克，丹参30克，茜草9克，党参20克，白术9克，茯苓9克，炙甘草6克o*出血明显者，加仙鹤草15—30克，大蓟15-30克，小蓟15-30克；*合并感染时，加金银花15克、连翘15克、大青叶15克。

*疗效较差者，加鸡血藤30克，红枣10枚，再加参马散(红人参(另煎)20克，制马钱子3克，炒至棕色为度，共研细末，制成散剂备用。

3—6岁每次服o．1—o．15克，6-12岁每次服0.15-0.3克，每日早、晚各服1次，忌饮茶水)。

再生障碍性贫血

(4)传染性单核细胞增多症后再障：急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常，但是合并再障罕见，由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病，很多人临床症状不明显，全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现，部分患者症状消失后血象可自行恢复，有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒，因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高，抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效，皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效，应当在病程早期应用。
再障患者可以发生细菌、病毒及真菌感染。重型再障患者由于严重和长期的中性粒细胞减少可以发生致命性的曲霉菌感染。对于中性粒细胞<0.2×10^9/L者需预防性应用抗生素及抗真菌药物并且注意饮食避免细菌及真菌污染。中性粒细胞（0.2-0.5）×10^9/L者预防用药利弊尚难确定，依患者既往感染情况定。
重型再障患者应住院被单独隔离，有条件者可使用层流病房。定期口腔护理，如洗必泰清洁口腔。预防性应用抗生素及抗真菌药物：联合两种口服不吸收的抗生素如新霉素和多粘菌素或喹诺酮类抗生素。但应注意喹诺酮可能耐药和诱发对其他药物的耐药。环丙沙星可以引起白细胞减少，这亦不利于感染的治疗。儿童患者没有预防性应用抗生素的标准方案，喹诺酮类抗生素不能应用于儿童，可以使用头孢菌素。
①中性粒细胞绝对值<500/mm 3，
②血小板数<2万/mm 3，
③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%，其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障，1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

血液系统疾病诊治歌诀(二)——再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血临床诊疗指南

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什么是再生性障碍性贫血？如何治疗？

血液科常见疾病分级诊疗指南 再生障碍性贫血(AA)

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