特发性嗜酸粒细胞增多综合征研究进展

合集下载

特发性高嗜酸粒细胞综合征伴双侧胸腔积液1例并文献复习

ＫＩＷ０砌）ｉｉｐｔｉｈｐｒｏｒｐｉｃｓｎｒｍｅｅｓｎｐｉｃｐ￣ｒｌｓｄｏａｈｃｙｅｅ￣ｏｈｌｙｄｏ；ｏｉｏｈｌｌｕａ曲ｎｉｉ０
特发性高嗜醒粒细胞综合征（ｉａｉｐｒｉｏｔｃｅｅｄｐｈ￣－０ｉ口ｉｃｓｄｏｌ－Ｉｍｓｏ｝ｌｎｒｅ［Ｅ）是一种以嗜酸粒细胞持续过ｎｌｙｎｉｔＳ量地生成勾特征的骨髓增生性疾病，需符合以下三条标准： ①持续性嗜酸粒细胞＞１５０．ｘ｛ＶＬ至少６个月；临 ②Ｉ床除外寄生虫、敏等原因导致的嗜酸粒细胞增多；临过 ③ 床症状和受累器官的功能异常直接与嗜酸粒细胞增多有关或难以用其他疾病来说明常有器官受累的症状和体征．多见于心脏、神经系统、皮肤等而以胸膜受累为唯一
胸腔积液．右侧少量胸腔积液。血常规ＷＢＩ． ×｛／，ＣＯ６ＯＬ＇中性５％，６８嗜酸２％。为进一步诊治收入院。患者发病３以来精神、食欲、睡眠尚佳，无畏寒、发热、盗汗、咯血、乏力、消瘦等，体重增加１０公斤。既往高血压病史５，年血压表现的则极为少见目前国内尚未见相关文献报道。文本【１ａ）ｋ５ｍ／日，血压控制不满对１ＩＥ伴双侧胸腔积液病例进行分析和总结，例ＨＳ以增最高３／２ｐ，自服卡托普利２ｇ意。抽烟３余年（包／，白酒３余年（５日）ｏ２Ｈ）饮０２ｏｅ人，／进大家对陵病的认识。院杳体：体温３屯，７脉搏８次／，ｏ分呼吸１次／，６分血压２／１临床资料１Ｐ，３ｋａ营养良好，查体合作。颈软，气管居中，胸廓对称无

噬血细胞综合征治疗进展

噬血细胞综合征治疗进展噬血细胞综合征（Hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）是一种罕见但严重的疾病，其特征是免疫系统异常激活和炎症反应过度。

HLH可以是原发性的，也可以是继发于其他疾病的。

无论是原发性还是继发性HLH，都需要及时治疗以避免严重的并发症和死亡。

近年来，随着对HLH病理生理机制的深入了解和治疗技术的不断进步，HLH的治疗也取得了一些进展。

本文将对HLH的治疗进展进行概述，以便提高对HLH治疗的认识和理解。

一、免疫抑制剂治疗：免疫抑制剂是治疗HLH的主要手段之一。

常用的免疫抑制剂包括环孢霉素、依托泊苷、他克莫司和米胪骚。

这些药物可以抑制T细胞和自然杀伤细胞的活性，从而减少炎症反应和细胞毒作用。

在多中心临床研究中发现，免疫抑制剂能有效控制HLH的症状，并且可以改善患者的预后。

二、干细胞移植治疗：对于原发性HLH患者，干细胞移植是一种有效的治疗手段。

通过干细胞移植，可以替换异常的造血系统，重建患者的免疫系统。

近年来，随着干细胞移植技术的不断进步，干细胞移植已经成为原发性HLH患者长期生存的关键因素。

三、靶向治疗：近年来，针对HLH发病机制的深入研究，使得一些靶向治疗药物成为治疗HLH的新选择。

IL-6抑制剂托珠单抗和雷珠单抗可以抑制炎症反应，减少组织损伤，改善患者的预后。

抗CD52单克隆抗体阿雷替伏也显示出了一定的疗效。

四、抗病毒治疗：HLH的发作与病毒感染有一定的关联，因此及时清除病毒感染对于HLH的治疗非常重要。

目前，常用的抗病毒药物包括阿昔洛韦、利巴韦林和奈替尼，这些药物可以有效抑制病毒复制，减轻病毒感染对机体免疫系统的刺激。

五、支持性治疗：除了针对HLH本身的治疗外，对于HLH患者来说，良好的支持性治疗也非常重要。

包括营养支持、液体管理、疼痛控制、并发症预防等方面的治疗都非常关键。

六、个体化治疗：近年来，随着个体化医疗的发展，越来越多的研究表明，个体化治疗对于HLH的治疗非常重要。

特发性高嗜酸性细疾病研究报告

特发性高嗜酸性细疾病研究报告疾病别名：特发性高嗜酸性细胞综合征所属部位：全身就诊科室：血液科病症体征：发热，乏力，盗汗，体重减轻，贫血，胸痛疾病介绍：什么是特发性高嗜酸性细胞综合征？特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病，包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病，由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润，约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，约50%的患者有个人或家庭变态反应史，故本病可能系对内，外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致症状体征：特发性高嗜酸性细胞综合征有什么症状？特发性高嗜酸性细胞综合征的症状可为以下两大类：1、一般症状：常有发热、乏力、盗汗、贫血、持续咳嗽、胸痛、皮肤瘙痒、体重减轻、气急等症状。

2、嗜酸细胞浸润各脏器的表现：可累及心、肺、中枢、神经系统及造血系统，出现响应的临床症状和体征。

化验检查：特发性高嗜酸性细胞综合征的检查方法主要为实验室检查：多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，以粘膜病变为主及以肌层病变为主的患者嗜酸性粒细胞绝对计数平均为(1～2)109/L，以浆膜层病变为主时，平均为8109/L。

常伴有缺铁性贫血，大便潜血多阳性，可见大量CHARCOT-LEYDEN结晶，并有血沉增快，血浆白蛋白下降，血IGE、IGG增高。

鉴别诊断：特发性高嗜酸性细胞综合征的诊断方法有哪些？特发性高嗜酸性细胞综合征需与继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症、CROHN病及高嗜酸性粒细胞综合征进行鉴别。

1、继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症：引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多，如过敏、寄生虫感染、化学药物因素、何杰金氏病、包囊虫病囊破裂等，但各有其特殊表现，参考一定实验室检查常可资确诊。

2、CROHN病：本病可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、尤其当X线显示粘膜有水肿、肠壁增厚表现为回肠结肠炎者，应与CROHN病进行鉴别。

周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管、狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现(口炎、关节炎等)则提示为CROHN1病。

嗜酸性粒细胞增多综合征

ＥＣ相关的组织损伤的确切机制也未明了，推测是ＥＣ的累积所致。ＥＣ通过局部释放有毒物质包括阳离子蛋白、酶类、活性氧、炎性介质和花生四烯酸衍生因子从而产生直接的细胞毒性。终末器官的损害程度有个体性，而且器官损害程度与ＥＣ水平常无关联＂’。很多病人显示多个器官和系统受累，最常见受累的脏器是心脏，发生率约５８％；其次是皮肤，约５６％；神经系统受累也很常见，约５４％；其他受累的脏器则有肺、脾、肝、眼和胃肠道；心脏受累是ＨＥＳ死亡的主要原因¨ｏ。
美国国家卫生研究所（ＮＩＨ）提出根据病人的Ｅｃ增多的程度和临床表现而予阶梯治疗：没有进行性的器官系统损害的病人并不需要特殊治疗，但应随访监测；对那些损害仅限于皮肤的轻症病人，应对症治疗并应密切随访；生命器官受累的病人则需要更进一步的治疗”１。长期维持治疗被推荐为防止终末器官损害发展的更有效的方法。７。。５．１糖皮质激素
用ＩＦＮｃｃ治疗ＨＥＳ可产生临床、生物学、细胞遗传学的缓解¨。。适用剂量可有较大范围，１００—３００万Ｕ／ｄ，皮下注射，长期使用，不仅可改善临床症状，也可减少外周血Ｅｃ数，而且效应持久（可达５年）¨１’”ｏ。一名有ＦＩＰｌＬｌ一ＰＤＧＦＲＡ融合基因的病人用ＩＦＮｃＬ治疗数年后获得完全缓解，融合基因消失。１“。目前，ＩＦＮｏｃ被认为是对激素不敏感的ＨＥＳ病人的一个治疗选择。
万方数据
２７１
进入某些组织，主要是胃肠道。在鼠类中通过转基因的方法产生过多的ＩＬ一５，可导致大量ＥＣ产生；ＩＬ一５基因的缺失可导致变应原刺激后在外周血、肺和胃肠道的ＥＣ明显减少。
ＨＥＳ的确切病因尚未知，可能有ＩＬ一３、ＩＬ一５和／或ＧＭ—ＣＳＦ失调的因素存在旧’“，这些细胞因子的一种或几种增多刺激骨髓生成ＥＣ从而导致外周血和组织的ＥＣ增多。ＩＬ一５对嗜酸或嗜碱细胞谱系的作用有高度的特异性，ＩＬ一３和ＧＭ—ＣＳＦ则尚可作用于其他造血谱系哺１。有证据表明ＩＬ一５是ＨＥＳ和其他ＥＣ相关疾病主要牵涉到的细胞因子∞’７’…。尽管肥大细胞、嗜碱细胞和ＥＣ都可产生ＩＬ一５，Ｔ淋巴细胞却是ＩＬ一５的最主要来源。这些Ｔ淋巴细胞通常为Ｔｈ２细胞，可使免疫系统易于产生异位性／过敏性免疫反应，这些反应以ＩｇＥ和某些ＩｇＧ亚类的产生伴以ＥＣ活化为特征。有趣的是，ＩＬ一５在鼠类和人类免疫系统中的作用并不同。在鼠类系统，淋巴细胞表达ＩＬ一５受体，ＩＬ一５作为Ｂ细胞的生长和分化因子起作用；在人类，ＩＬ一５受体仅在ＥＣ和嗜碱细胞表达。

噬血细胞综合征治疗进展

噬血细胞综合征治疗进展【摘要】噬血细胞综合征是一种罕见的免疫系统异常性疾病，其治疗一直备受关注。

本文旨在探讨噬血细胞综合征治疗的最新进展。

目前，靶向药物治疗、干细胞移植、免疫疗法、药物联合治疗和基因编辑技术等途径被广泛研究和应用。

这些治疗手段的不断突破为患者带来了新的希望。

治疗中仍存在一些挑战，例如治疗方法的局限性和药物耐受性。

未来，通过综合研究和技术创新，我们有信心在噬血细胞综合征治疗领域取得更大的突破，为患者提供更好的治疗方案。

治疗进展的未来充满机遇，但也需要面对挑战，需要各方共同努力，为噬血细胞综合征患者带来更好的治疗效果。

【关键词】关键词：噬血细胞综合征、治疗、进展、靶向药物、干细胞移植、免疫疗法、药物联合治疗、基因编辑技术、未来展望、挑战与机遇、个人看法。

1. 引言1.1 噬血细胞综合征治疗进展的重要性噬血细胞综合征（HLH）是一种罕见但严重的疾病，如果不及时有效地治疗，病情可能会急剧恶化，甚至危及患者的生命。

对于HLH的治疗进展具有极其重要的意义。

随着医学科技的不断进步和医疗资源的日益完善，人们对HLH的认识不断深化，治疗手段也日益丰富多样。

各种新的治疗方法的出现，为患者提供了更多的治疗选择，大大提高了治疗的成功率和患者的生存率。

随着HLH治疗进展的不断推进，患者的生活质量也得到了显著的提升。

现代化的治疗手段不仅可以有效缓解患者的症状，减轻患者的痛苦，还可以有效延长患者的生存时间，为患者的康复和康复后的生活提供更多的可能性。

对于噬血细胞综合征治疗进展的重要性不言而喻。

只有不断探索新的治疗方法，不断完善治疗方案，才能更好地帮助患者战胜这种严重疾病，提高患者的生存率和生活质量。

1.2 噬血细胞综合征的病因和症状噬血细胞综合征是一种罕见的、自身免疫性疾病，常见于年轻成人和中年人。

该病的病因至今尚未完全明了，但与遗传因素、环境因素和免疫系统异常等因素密切相关。

病因方面的研究表明，噬血细胞综合征可能与遗传基因的突变或异常有关，导致免疫系统对自身正常细胞发生异常攻击，从而引发疾病的发生。

正高卫生职称《呼吸内科学》(题库)考前点题卷二

正高卫生职称《呼吸内科学》（题库）考前点题卷二[多选题]1.随着分子生物学的研究和发展，对肺癌的（江南博哥）发生过程中一系列分子生物学的异常有了进一步的了解，以下叙述正确的是A.生长信号传导通路异常B.原癌基因活化及抑癌基因负调控失败C.肿瘤细胞逃脱凋亡D.肺癌细胞具有端粒酶活性,使肿瘤细胞获无限增殖E.血管内皮生长因子（VEGF）联接血管内皮细胞上两种独特的受体（Fet-1及KDR）促进肿瘤的新生血管网的形成，从而使肿瘤快速生长、侵袭和转移参考答案：ABCDE[多选题]2.UIP的影像学特点不包括A.蜂窝肺B.毛玻璃影C.双下肺为主D.网状影E.双肺多发斑片影参考答案：BE[多选题]3.特发性嗜酸粒细胞增多综合征诊断标准为A.嗜酸性粒细胞绝对数高于1.5×10/L,持续6个月以上B.因嗜酸性粒细胞增高于6个月内死亡C.有多系统及多脏器受累的证据D.多有寄生虫感染的历史E.药物过敏史参考答案：AC[多选题]4.弥漫性肺泡出血时肺功能改变包括A.限制性通气功能障碍B.低氧血症C.一氧化碳弥散量降低D.一氧化碳弥散量增高E.支气管扩张试验阳性参考答案：ABD[多选题]5.美国风湿病协会1990年提出的韦格纳肉芽肿的诊断标准包括A.单神经炎或多发性神经炎B.痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物C.胸片示结节固定浸润病灶或空洞D.镜下血尿或出现红细胞管型E.病理显示动脉壁内或血管周围或血管外区域有肉芽肿性炎症参考答案：BCDE[多选题]6.早期ALI/ARDS患者发生呼吸衰竭的主要机制是A.阻塞性通气功能障碍B.限制性通气功能障碍C.通气血流比值失调D.肺泡膜面积减少E.肺泡膜厚度增加参考答案：CE[多选题]7.支持结核性胸膜炎诊断的是A.胸腔积液间皮细胞计数10%B.胸腔积液蛋白定量50g/LC.胸腔积液ADA20U/LD.胸腔积液干扰素-γ20U/mlE.胸腔积液细胞数800×10/L，淋巴细胞比例90%参考答案：BDE[多选题]8.关于细支气管肺泡癌(BAC)，描述正确的是A.单纯的BAC应无间质、胸膜或区域淋巴的侵犯B.BAC主要发生于支气管的Clara细胞、Ⅱ型肺泡细胞及黏液细胞，可能是一种异源性肿瘤C.结直肠腺癌肺转移CK7阳性，而CK20阴性，BAC通常CK7阴性，两者可由此鉴别D.CDX-2在胃肠道肿瘤肺转移时可表达阳性，黏液性BAC为阴性E.黏液型BAC表达CK20，不表达CK7，据报道缺乏TTF-1的表达；非黏液型BAC 表达甲状腺转录因子-1（TTF-1），缺乏CK7和CK20的表达参考答案：ABD[多选题]9.变应性肉芽肿性血管炎患者，应用免疫抑制剂的适应证包括A.对激素治疗反应差的患者B.有致命性合并症的患者，如进展性肾衰或心脏受累的患者C.出现与疾病进展相关的合并症，如血管炎伴有周围神经病D.使用糖皮质激素出现严重的不良反应，难以继续服用时E.对激素产生依赖的患者参考答案：ABCDE[多选题]10.COPD所致轻度失代偿慢性呼吸衰竭，治疗正确的是A.给予患者无创通气B.滴注碳酸氢钠C.吸入60%浓度氧气改善其低氧血症D.静脉推注氨茶碱E.雾化吸入β受体激动剂和(或)抗胆碱能类药物参考答案：AE[多选题]11.使用前列环素类药物后会使病情加重的是A.特发性肺动脉高压B.肺静脉闭塞病C.慢性肺疾病相关性肺动脉高压D.肺毛细血管瘤E.先天性体-肺分流性肺动脉高压参考答案：BD[多选题]12.可以确诊肺血栓栓塞症的是A.左胸痛患者，心脏超声发现右心室内有血栓B.CT发现马赛克征C.心脏超声发现右心室扩大D.核素肺灌注扫描发现右上叶后段血流灌注减低，与通气扫描匹配E.肺动脉造影发现左下叶后基底段缺失参考答案：AE[多选题]13.支气管扩张继发感染常见的细菌是A.铜绿假单胞菌B.金黄色葡萄球菌C.流感嗜血杆菌D.卡他莫拉菌E.肺炎链球菌参考答案：ABCDE[多选题]14.ALI/ARDS的病理特征为A.肺微血管的通透性增高B.仰卧位时前胸肺水肿较后背重C.渗出性肺水肿D.肺透明膜形成E.肺纤维化参考答案：ACDE[多选题]15.结核性胸膜炎若使用糖皮质激素，以下说法中正确的是A.可减轻机体的变态反应及炎症反应B.疗程一般4~6周C.可减少胸膜增厚或粘连等后遗症D.有可能导致肺内病灶播散E.大剂量40~60mg/d开始，症状好转后逐渐减量参考答案：ABCD[多选题]16.下列关于恶性胸腔积液的病因，正确的是A.肿瘤致淋巴回流受阻B.肿瘤致阻塞性肺炎累及胸膜C.肿瘤致变态反应D.肿瘤致营养不良低蛋白血症E.肿瘤侵犯胸膜致胸膜表面通透性增加参考答案：ABDE[多选题]17.慢性肺源性心脏病常见的心电图改变是A.低电压B.电轴右偏C.肺性P波D.右心室肥厚E.SV+RV≥1.05参考答案：ABCD[多选题]18.上呼吸道感染的临床类型有A.普通感冒型B.流行性感冒型C.咽炎型D.肺炎型E.胃肠型参考答案：ABC[多选题]19.流行性感冒可表现为A.神经型B.肺炎型C.胃肠型D.咽炎型E.中毒型参考答案：BCE[多选题]20.支气管扩张的处理要点为A.保持支气管通畅，排除痰液B.控制感染C.及时对诱因治疗D.咯血的处理E.手术参考答案：ABCDE[多选题]21.糖尿病易患肺结核的机制是A.糖代谢紊乱B.维生素A合成减少C.机体防御功能低下D.脂肪代谢紊乱E.肥胖参考答案：ABCD[多选题]22.慢性阻塞性肺疾病(COPD)与哮喘的区别可从A.症状B.体征C.对支气管扩张剂效应D.呼出气流峰速(PEF)变异程度E.对糖皮质激素效应参考答案：ABCDE[多选题]23.肺癌的转移途径为A.血行转移B.淋巴道转移C.直接蔓延D.种植E.以上都不是参考答案：ABCD[多选题]24.关于肺炎病因学分类，正确的是A.感染性肺炎B.理化性肺炎C.药物性肺炎D.免疫性肺炎E.变态反应性肺炎参考答案：ABDE[多选题]25.肺炎链球菌肺炎的典型表现为A.寒战、高热B.患侧胸痛C.咳嗽、咳铁锈色痰D.起病急骤，呈急性病容E.起病早期有明显肺部体征参考答案：ABCD[多选题]26.典型肺炎链球菌肺炎的体征为A.患侧呼吸运动减弱B.患侧语颤减弱C.患侧叩诊呈实音D.患侧听诊有支气管呼吸音、湿啰音E.累及胸膜时，可有胸膜摩擦音参考答案：ADE[多选题]27.慢性支气管炎的咳痰特点为A.多为白色黏痰B.偶有痰中带血C.可为浆液泡沫痰D.夜间痰量较多E.急性发作期常为黏液脓痰参考答案：ABCE[多选题]28.慢性支气管炎的肺功能检查为A.第1秒用力呼气容积(FEV)/用力肺活量降低B.肺活量(VC)减少C.肺总量(TLC)增加D.功能残气量(FRV)和残气容积(RV)增加E.一氧化碳弥散量(DLCO)降低参考答案：ABCDE[多选题]29.慢性支气管炎晚期出现肺源性心脏病时，X线可见A.右下肺动脉增宽B.肺动脉圆锥膨隆C.肺野周围血管纤细D.右室增大E.心尖上翘参考答案：ABCDE[多选题]30.呼吸衰竭患者，神志模糊，有些烦躁不安，下列处理更合适的是A.吸入60%的氧B.给予地西泮治疗C.气管插管并行人工呼吸D.无创性机械通气治疗E.扩张支气管药物参考答案：CDE[多选题]31.下列呼吸衰竭患者气管切开后的注意事项中，哪些是错误的A.不要让患者翻身B.术后护理非常重要C.可用生理盐水湿化但每日不宜多于200mlD.痰多时，可反复吸痰E.抗感染治疗参考答案：AC[多选题]32.机械通气的目的为A.维持合适的通气量B.改善肺的氧合功能C.减轻呼吸做功D.维护心血管功能稳定E.协助抗感染治疗参考答案：ABCD[多选题]33.下列哪些是容易引起ARDS的间接因素A.败血症B.胰腺炎C.肺炎D.严重的非胸部创伤E.吸入毒素参考答案：ABD[多选题]34.漏出性胸腔积液的特点有A.清澈透亮B.比重<1.018C.Rivalta(-)D.胸液/血清LDH<0.5E.可凝固参考答案：ABC[多选题]35.渗出性胸腔积液的特点有A.比重>1.018B.Rivalta(+)C.白细胞>500x10/LD.胸液/血清LDH>0.6E.葡萄糖<1.11mmol/L参考答案：ABCD[多选题]36.下列关于结核性渗出性胸膜炎的肾上腺皮质激素治疗，正确的是A.适用于严重的全身中毒症状B.适用于大量积液C.必须给予充分抗结核药物D.激素疗程一般4~6周E.通常口服泼尼松参考答案：ABCDE[多选题]37.可产生漏出性胸腔积液的是A.营养不良，低蛋白血症B.心力衰竭C.过敏性疾病D.胸膜淋巴引流受阻E.感染参考答案：ABCD[多选题]38.常见渗出性胸腔积液的疾病有A.肿瘤性疾病B.结核感染C.心力衰竭D.普通细菌感染E.慢性肾炎参考答案：ABD[多选题]39.自发性气胸常用的临床分型是A.特发性气胸B.闭合性气胸C.医源性气胸D.张力性气胸E.交通性气胸参考答案：BDE[多选题]40.常见引起自发性气胸的病因有A.急性肺炎B.肺结核C.阻塞性肺气肿D.肺癌E.肺大疱参考答案：BCDE[多选题]41.自发性气胸的治疗措施有A.保守治疗B.胸腔减压C.经胸腔镜手术D.开胸手术E.化学胸膜固定术参考答案：ABCDE[多选题]42.对血源性肺脓肿的描述，下列哪些是错误的A.早期双肺广泛性干性啰音B.早期呈现严重呼吸困难，咳大量臭脓痰C.全身中毒症状不严重D.不发生气囊肿E.病变呈多发性，多在肺门附近参考答案：ABCDE[多选题]43.急性肺脓肿痰菌培养为脆弱类杆菌且对青霉素不敏感时，应选用A.克林霉素B.甲硝唑C.红霉素D.头孢菌素E.林可霉素参考答案：ABE[多选题]44.关于医院获得性肺炎的描述，哪些是正确的A.患者入院时不存在、也不处于潜伏期的感染B.入院72小时后在医院内发生的肺炎C.无感染高危因素，常见病原体是肺炎链球菌D.有感染高危因素，常见病原体是金黄色葡萄球菌E.临床表现、实验室和影像学检查的诊断特异性低参考答案：ACDE[多选题]45.影响肺脓肿疗效的原因是A.未联合使用支气管解痉剂B.抗生素剂量不足C.抗生素应用时间不够D.脓液引流不畅E.抗生素选择不当参考答案：BCDE[多选题]46.肺炎的诊断程序包括哪些A.确定是上呼吸道感染还是下呼吸道感染B.把肺炎与其他类似肺炎的疾病区别开C.评估严重程度D.肺功能检测E.确定病原体参考答案：ABCE[多选题]47.肺炎球菌肺炎可出现的并发症有A.胸膜炎B.心包炎、心肌炎C.机化性肺炎D.末梢循环衰竭E.脑膜炎参考答案：ABCDE[多选题]48.确诊金黄色葡萄球菌肺炎的主要依据是A.起病急，寒战，高热，病情重B.血白细胞增加，核左移C.咳脓痰，肺部出现脓肿D.痰和血培养阳性结果E.咳铁锈色痰参考答案：ABCD[多选题]49.继发性肺结核可包括以下哪些改变A.干酪性肺炎B.结核球C.粟粒状阴影D.片状阴影E.条索状阴影参考答案：ABDE[多选题]50.肺结核患者咯血时，忌用脑垂体后叶素止血的是A.合并有心肌梗死B.合并有青光眼C.合并有妊娠D.合并有冠心病E.合并有高血压参考答案：ABCDE[多选题]51.下列抗结核药物中对肝功能有损害的药物是A.异烟肼B.吡嗪酰胺C.利福平D.乙胺丁醇E.链霉素参考答案：ABC[多选题]52.抗结核药物中杀菌药有A.乙胺丁醇B.异烟肼C.利福平D.吡嗪酰胺E.链霉素参考答案：BCDE[多选题]53.肺部影像为空洞性病变可见于下列哪些疾病A.肺肺结核B.肺癌C.肺脓肿D.慢性支气管炎E.支气管扩张参考答案：ABC[多选题]54.下列抗结核药物中哪些属于抑菌剂A.链霉素B.乙胺丁醇C.利福平D.氨硫脲E.对氨基水杨酸参考答案：BDE[多选题]55.结核菌素试验结果硬结直径在10mm以内，为下列哪些情况A.营养不良B.HIV感染C.重症结核病D.结核分枝杆菌感染8周以内E.结核病治疗强化期结束时参考答案：ABCD[多选题]56.对活动性肺结核治疗必须坚持下列哪些原则A.联合用药B.早期治疗C.适量用药D.全程治疗E.规则用药参考答案：ABCDE[多选题]57.组成原发综合征的是A.肺内原发病灶B.肺门淋巴结肿大C.淋巴管炎D.肺内钙化灶E.锁骨上淋巴结肿大参考答案：ABC[多选题]58.糖尿病肾病合并肺结核宜选用的抗结核药物是A.INHB.RFPC.SMD.PZAE.卷曲霉素参考答案：ABD[多选题]59.痰结核菌检查是A.诊断肺结核的主要依据B.制订化疗方案的依据C.考核疗效的重要指标D.对临床诊治无帮助价值E.随访病情的主要指标参考答案：ABCE[多选题]60.支气管哮喘发病机制有A.慢性气道炎症B.β肾上腺素受体功能低下C.气道高反应性D.过敏因素激发炎性介质的释放E.迷走神经张力亢进参考答案：ABCDE[多选题]61.支气管哮喘的预防措施有A.去除原因和诱因B.用色甘酸二钠或酮替芬C.抗原脱敏D.免疫抑制剂E.应用抗生素、参考答案：ABC[多选题]62.肺性脑病的主要诱因是A.急性呼吸道感染B.严重支气管痉挛C.痰液阻塞气管D.镇静剂使用不当或吸氧不当E.上消化道出血参考答案：ABCD[多选题]63.慢性支气管炎患者进行胸部X线检查的目的是A.除外其他肺部疾病B.寻找病因C.观察有无并发症D.确定诊断E.了解心脏情况参考答案：AC[多选题]64.慢性肺源性心脏病急性加重期治疗的关键包括A.控制呼吸道感染B.早期应用大剂量呼吸兴奋剂C.合理氧疗及保持呼吸道通畅D.积极利尿，减轻心脏前负荷E.用快速型洋地黄，增强心肌收缩力参考答案：AC共享题干题患者男，50岁。

噬血细胞综合征治疗进展

噬血细胞综合征治疗进展噬血细胞综合征（Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）是一种罕见而严重的疾病，其特点是免疫系统异常激活导致噬血细胞（histiocyte）过度增殖和异常激活，进而对正常组织器官造成损害。

HLH患者常常表现为高热、肝脾肿大、淋巴结肿大、低血小板和白细胞减少等症状，并可伴有中枢神经系统损害、出血和多器官功能障碍等严重并发症。

目前，HLH的治疗主要包括免疫抑制剂的使用和造血干细胞移植。

针对免疫抑制剂的治疗，糖皮质激素是首选药物，而机制不明确的HLH患者常常需要接受更强效的免疫抑制剂，例如环孢素A、羟基脲、甲氨蝶呤等。

化疗药物如顺铂和环磷酰胺也被用于HLH的治疗。

近年来，针对HLH的治疗方案逐渐丰富和完善。

在早期干预方面，研究者提出了以血清铁蛋白水平作为指标进行快速诊断和治疗的策略。

该策略能够在早期筛查出HLH患者，并通过及时使用免疫抑制剂来控制疾病的进展。

近年来关于HLH的分子基础研究也取得了一定的进展。

目前已发现与HLH发生相关的多个基因突变，并通过对这些基因突变进行分析，研究者们对HLH的发病机制有了更深入的了解。

这些研究成果为HLH的治疗提供了新的思路，例如通过针对特定突变的基因治疗。

通过干细胞移植治疗已成为HLH的标准疗法。

随着技术的发展，HLH的干细胞移植治疗效果逐渐提高。

研究者们利用HLH患者的同胞造血干细胞进行移植，以重建其免疫系统，取得了较好的疗效。

基因治疗和干细胞基因编辑技术的发展也为HLH患者提供了新的治疗选择。

随着对HLH病理生理机制的深入研究和治疗技术的发展，HLH的治疗进展日益显著。

通过早期诊断和干预，选择合适的免疫抑制剂和干细胞移植方案，以及探索基因治疗等新的治疗策略，有望提高HLH患者的生存率和治愈率，改善其生活质量。

《嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》要点

《嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》要点为了进一步规范我国血液科医师对嗜酸粒细胞增多症患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见基础上，最终达成了嗜酸粒细胞增多症的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。

一、定义和分类1. 嗜酸粒细胞增多症：外周血嗜酸粒细胞绝对计数＞0.5×109/L。

2. 高嗜酸粒细胞增多症（HE）：外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×109/L和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。

3. HE的分类：分为遗传性（家族性）HE（HEFA）、继发性（反应性）HE（HER）、原发性（克隆性）HE（HEN）和意义未定（特发性）HE（HEUS）的四大类。

（1）HEFA：（2）HER：（3）HEN：是指嗜酸粒细胞起源于血液肿瘤克隆。

（4）HEUS：查不到上述引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因。

4. HE相关的器官受损：二、诊断程序1. 病史询问时应仔细询问有无过敏性疾病、有无皮疹或淋巴结肿大史、有无心肺和胃肠道症状。

有无发热、盗汗、体重下降、瘙痒和酒精诱导的疼痛等体质性症状。

详细询问旅游史，特别是有无热带地区旅游史。

2. 所有嗜酸粒细胞增多症患者均应进行以下常规实验室检查：①全血细胞计数和外周血涂片分类计数；②常规生化检查，包括肝、肾功能，电解质和乳酸脱氢酶；③红细胞沉降率和（或）C反应蛋白；④血清VitB12。

3. 那些无症状且仅轻至中度嗜酸粒细胞增多［嗜酸粒细胞绝对计数（0.5～1.5）×109/L］，可以暂不进行进一步检查。

4. 有全身症状或持续性嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数≥1.5×109/L）伴或不伴有可疑器官受损，首先应进行以下检查，确定或排除可能的继发原因。

嗜酸性粒细胞增多症的研究进展

嗜酸性粒细胞增多综合征（ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＨＥＳ）表现为不明原因的血液和／或骨髓嗜酸性粒细胞（ｅｏｓｉ— ｎｏｐｉｌｃｅｌｌ，ＥＣ）持续性增多。其主要被分为继发性（反应性）、原发性（克隆性）和特发性嗜酸性粒细胞增多症三种。近年来随着分子生物学检测技术的发展，一些基因异常被发现，进一步揭示了其发病机制，以伊马替尼和ｍｅｐｏｌｉｚｕｍａｂ为代表的靶向治疗药物在临床成功应用，使嗜酸性粒细胞增多的诊断及治疗都有了新的进展。１ｌＩＥＳ分型及涵义
Ｉ６ｌＢｏｎａｎｎｉＢ，ＭａｃｉｓＤ，ＭａｉｓｏｎｎｅｕｖｅＰ．ｅｔａ１．Ｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｓｍｉｎｔｈｅ
ＣＹＰ２Ｄ６ｔａｍｏｘｉｆｅｎ．ｍｅｔａｂｏｌｉｚｉｎｇｇｅｎｅｉｎｆｌｕｅｎｃｅｓｃｌｉｎｉｃａｌｅｆｅｅｔｂｕｔ
ｎｏｔｈｏｔｆｌａｓｈｅｓ：ｄａｔａｆｒｏｍｔｈｅＩｔａｌＪａｎＴａｍｏｘｉｆｅｎＴｒｉａｌ『．ＪＣｌｉｎＯｎ— ｃｏｌ，２ｏｏ６，２４（２２）：３７０８—３７０９．１７ＩＢｏｎａｎｎｉＢ，ＳｅａｎｏＤ，ＧａｎｄｉｎｉＳ，ｅｔａ１．Ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄｂｉｏｍａｒｋｅｒｎｊａｌｏｆａｎａｓｔｒｏｚｏｌｅｏｒｌｏｗ．ｄｏｓｅｔａｍｏｘｉｆｅｎｏｒｔｈｅｉｒｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｉｎｓｕｂｊｅｃｔｓｗｉｔｈｂｒｅａｓｔｉｎｔｒａｅｐｉｔｈｅｌｉａｌｎｅｏｐｌａｓｉａ［Ｊ］．ＣｌｉｎＣａｎｃｅｒＲｅｓ，２００９，１５（２２）：７０５３—７０６０．
· １０８６·
安徽医药ＡｎｈｕｉＭｅｄｉｃａｌａｎｄＰｈａｒｍａｃｅｕｔｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ２０１３Ｊｕ进展

淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症基础与临床

淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症基础与临床龚若兰(综述);陈同辛(审校)【摘要】Eosinophil disorders are a range of heterogeneous diseases, which manifest as persistent increase of eosinophile granulocyte in blood and tissue, and may cause microenvironment change and irreversible chronic organ damage. According to World Health Organization, eosinophil diseases were divided into hypereosinophilia (HE) and hypereosinophilia syndrome (HES) by whether the organ is involved. Besides familial HE, HE were also divided into secondary (reactive) HE, primary (clonal/neoplastic) HE, and idiopathic HE. Lymphocytic variant HE is a special kind of secondary HE. With the study of the molecular mechanism of lymphocytic variant HE, the diagnosis is gradually clear. Moreover, some targeted therapeutic drugs, such as anti IL-5 monoclonal antibody (Mepolizumab) and anti CD 52 monoclonal antibody (Alemtuzumab) were also appeared. In this paper, the current basic and clinical researches of lymphocytic variant HE are reviewed.%嗜酸性粒细胞增多性疾病是一组异质性疾病，表现为血液以及组织中嗜酸性粒细胞持续性增多，并因嗜酸性粒细胞增殖所产生的炎症物质而造成微环境的改变和慢性不可逆的器官损害。

以腹腔积液为主要表现的特发性嗜酸粒细胞增多症1例报告

志，０，（）５．２６２６：５０２４
２４停药。使用大量硫酸镁的孕妇，产后易发生子宫收缩乏４～８ｈ力，故应密切观察子宫复旧及恶露情况，严防产后出血。
４小结
［翁田茵．度妊高症并发ＨＬＰ６】重ＥＬ综合征的临床分析及护理［．Ｊ中】
食欲不振，时有反酸、嗳气、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，
无呕血、黑便，大便１次／，黄色稀糊状，间断低热，可自行～３ｄ消退，无面色潮红、盗汗，无腹痛。腹部超声见腹腔积液最大深
１病历摘要
患者女。４岁，主因 “ ６间断腹胀、食欲不振６年，加重１周” 于２１年１日入院。现病史：患者人院前６００月７年开始出现腹胀、
并予抑酸、健胃治疗，完善肝功能，肾功能，血糖，Ｎａ，Ｋ，
Ｃ均正常；结核杆菌抗体ＩＧ、ＩＭ均阴性，ＥＲ：３ｍｍ／，查ｌｇｇＳｈ
质量。
［］平珍．子痫前期及子痫７例临床分析［．林医学，１，７殷重度２Ｊ吉］２０１
３（）５．２３：６４
［】萍，孜．度子痫前期１１８黄杨重９例严重并发症的监测［．国实Ｊ中］用妇科杂志，０，（１８８２６２１）２．０２：［收稿日期：２１－１９编校：杨宇］０１１－０
Ｒ２次／ｎｐ１／０ｍＨ１ｇ０１３Ｐ）清，０ｍｉ、Ｂ：１０９ｍｇ（Ｈ＝．３ｋａ神ｍｍ３

肺结核-嗜酸性粒细胞增多综合征PPT演示课件

传染性
TB-ES患者具有传染性，主要通过飞沫传播。因此，对于疑似或确诊患者，应取相应的隔离和治疗措施。
临床表现与分型
临床表现
TB-ES的临床表现多样，包括发热、咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等呼吸系统症状，以及皮疹、关节肿痛、肝脾肿大、淋巴结肿大等全身多系统受累表现。此外，还可出现外
周血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高等实验室异常表现。
影像学诊断技术
采用X线、CT等影像学技术，观察肺部病变的形态、分布和特点，为肺结核-嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断和鉴别诊断提供重要依据。
治疗药物研发动态
新型抗结核药物
针对结核分枝杆菌的代谢途径和致病机制，研发具有新型作用机制和抗结核活性的药物，如硝基咪唑类、喹诺酮类等。
免疫调节剂
通过调节机体免疫应答，抑制嗜酸性粒细胞的过度激活和增殖，减轻组织损伤和炎症反应，如糖皮质激素、免疫抑制剂等。
定期随访与复查
建立患者随访制度，定期对患者进行复查和评估，及时发现并处理可能出现的并发症或复发情况。
05
预后评估及随访监测
预后影响因素分析
01
年龄和健康状况
年轻且健康状况良好的患者预后较好，而老年或合并其他疾病的患者预后较差。
02
病变范围和严重程度
病变范围广泛、严重程度高的患者预后较差，而病变范围局限、严重程度低的患者预后较好。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
血常规检查可见嗜酸性粒细胞计数升高；结核菌素试验、痰涂片抗酸染色等检查有助于肺结核的诊断。
影像学检查
X线胸片或CT检查可显示肺结核的病变部位、范围、性质等，有助于诊断和鉴别诊断。
03
治疗原则与方案

以多发性单神经病为主要表现的特发性嗜酸性粒细胞增多症1例报告

文章编号：１００３２７５４（２０２３）０３０２７６０３中图分类号：Ｒ７４５ｄｏｉ：１０．１９８４５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｚｆｙｓｊｊｂｚｚ．２０２３．００７０以多发性单神经病为主要表现的特发性嗜酸性粒细胞增多症１例报告赵斯文，　邓淑敏，　何志义关键词：　嗜酸性粒细胞增多症；　多发性单神经病；　周围神经病Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：　Ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ；　Ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｏｎｏｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ；　Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ收稿日期：２０２２０９０６；修订日期：２０２２１２２６作者单位：（中国医科大学附属第一医院神经内科，辽宁沈阳１１０００１）通讯作者：何志义，Ｅｍａｉｌ：ｈｅｚｈｉｙｉ０３０１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ嗜酸性粒细胞增多症（ｈｙｐｅｒｅｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉａ，ＨＥ）［１］是指外周血两次检查（间隔时间＞１个月）嗜酸粒细胞绝对计数＞１．５×１０９／Ｌ和（或）骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥２０％和（或）病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积（在有或没有较明显的组织嗜酸粒细胞浸润情况下）。

分为遗传性（家族性）ＨＥ、继发性（反应性）ＨＥ、原发性（克隆性）ＨＥ和意义未定（特发性）ＨＥ的四大类。

在除外遗传性、过敏性疾病、药物、感染性疾病、胃肠道疾病、脉管炎、风湿病、呼吸道疾病、肿瘤等引起嗜酸粒细胞增多的原发或继发原因下诊断为特发性ＨＥ。

ＨＥ可导致多器官功能受损及显著的组织嗜酸粒细胞浸润：（１）纤维化（肺、心脏、消化道、皮肤和其他脏器组织）；（２）血栓形成伴或不伴栓塞；（３）皮肤（包括黏膜）红斑、水肿／血管性水肿、溃疡、瘙痒和湿疹；（４）外周或中枢神经系统疾病伴或不伴慢性或反复神经功能障碍［２］。

我们诊治１例以多发性单神经病为主要表现的特发性ＨＥ的患者。

１　病例资料患者，中年女性，以左手指及右下肢麻木无力、感觉减退１个月，右手指麻木３ｄ为主诉于２０２２年１月５日入院。

噬血细胞综合征治疗进展

噬血细胞综合征治疗进展噬血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome，HPS）是一种罕见的、潜在致命的炎症性疾病，其特征是异常的免疫激活和异常的细胞增殖。

噬血细胞综合征的发病机制非常复杂，它可以发生在任何年龄段，包括婴儿、儿童和成人。

目前对于噬血细胞综合征的治疗还没有明确的标准，但是随着科学技术的不断发展，越来越多的新的治疗方法被提出和研究。

本文将就噬血细胞综合征的治疗进展进行探讨。

一、传统治疗方法1. 化疗在噬血细胞综合征的治疗中，传统的化疗方法是一种常用的治疗手段。

通常使用糖皮质激素和环磷酰胺等药物进行化疗，以抑制异常的免疫激活和异常的细胞增殖。

传统的化疗方法往往有严重的副作用，如免疫抑制和毒性反应等，因此不能满足临床上对于噬血细胞综合征治疗的需求。

2. 免疫抑制剂除了化疗外，免疫抑制剂也是一种常用的治疗方法。

通过使用免疫抑制剂来抑制异常的免疫激活和异常的细胞增殖。

常用的免疫抑制剂包括环孢素、甲氨蝶呤等药物。

虽然免疫抑制剂可以有效控制噬血细胞综合征的症状，但是长期使用可能会导致免疫功能低下，增加感染的风险，并且存在药物耐药性的问题。

3. 对症支持治疗对症支持治疗是指在治疗噬血细胞综合征的对患者进行抗感染治疗、血液制品输注、饮食调理、营养支持等措施，以维持患者的生命征象和改善患者的生活质量。

对症支持治疗在噬血细胞综合征的治疗中起着非常重要的作用。

1. 靶向药物治疗近年来，随着对噬血细胞综合征发病机制的深入研究，人们发现一些特定的信号通路在噬血细胞综合征的发生发展过程中起着关键作用。

针对这些信号通路的靶向药物成为了治疗噬血细胞综合征的新方向。

IL-6抑制剂托珠单抗和IL-1抑制剂阿奇沙姆以及沙利度胺等药物在临床研究中取得了一定的进展，显示出了较好的疗效。

2. 免疫调节剂免疫调节剂是一类既能够抑制异常的免疫激活，又能够增强免疫功能的药物，近年来受到了广泛关注。

目前的研究表明，免疫调节剂对于治疗噬血细胞综合征具有潜在的疗效。

高嗜酸性粒细胞综合征研究进展

・
３・
高嗜酸性粒细胞综合征研究进展
．
杨锦媛
（南通大学附属医院血液内科，苏２６０）江２０１
关键词
高嗜酸性粒细胞综合征；隆性；发性克特
中图分类号
Ｒ５．５１ ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ３
高嗜酸性粒细胞综合征（ｙｅｅｓｏｈ１ｙ — ｈｐｒｏｉｐｉｃｓｎｎｉ
粒细胞增高于６个月内死亡；２排除其它引起嗜酸（）性粒细胞增高的原因；３有明确的组织器官损害。（）
目前国内外均采用这一诊断标准。ＨＳ的诊断程序Ｅ
融合基因的慢性粒细胞性白血病，ＰＧＲ３排伴ＤＦＩ重
维普资讯
通堂２００７年第ｌ第１Ｍｅｆｏｕｉｔｎ，０．ｏ．１ｏ１卷期ｄＪｏｍｍｎｃｉｓ０７Ｖ１Ｎ．Ｃａｏ２２．
［文章编号】０６２４２０）１００ — ３１０ — ４０（０７０ — ０３０
包括过敏性疾病、染性疾病（传寄生虫病、ｏｅ综Ｌｆｒｉｔ合征等）药物反应、有嗜酸性细胞增多的肿瘤性、伴疾病，Ｔ细胞淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤）急性髓系如非，
白血病（Ｍ４Ｏ）骨髓增生异常综合征、性粒细如Ｅ、慢
酸性粒胞增多伴靶器官损害为特征。近年来先进的
分子生物学检测技术进一步提示了其发病机制。成功的靶向治疗如酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼可使多数病例得到完全血液学缓解。１分类及涵义

特发性高嗜酸性粒细胞增多症一例报告并文献复习

特发性高嗜酸性粒细胞增多症一例报告并文献复习作者：廖大忠陈方姗何银梅来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2014年第06期【中图分类号】R557+.3【文献标识码】B特发性高嗜酸性粒细胞增多症（Idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES），是一组原因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多大于6个月，组织中嗜酸粒细胞浸润为主并伴有多种器官损害疾病。

具体诊断标准：（1）嗜酸性粒细胞绝对数高于1. 5 ×109 /L 持续6 个月以上；（2）未发现引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因；（3）有多系统及多脏器受累的证据[1]。

临床表现复杂多样，缺乏特异性，而临床上反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多的原因又很多，故首诊常易误诊。

笔者在重庆第三军医大学新桥医院血液科进修时收治一例特发性高嗜酸性粒细胞增多症患者，治疗效果较好，特报告如下：病例资料患者，男，47岁，因"骶尾部疼痛伴左下肢放射痛20天"入住第三军医大学新桥医院骨科。

患者于20天前不慎跌倒，臀部着地，当时即感骶尾部疼痛明显，表现为持续性胀痛，腰部活动受限，休息后无明显减轻，活动后腰痛加重，并伴有左下肢放射痛、跛行，无足部麻木、足趾发凉、肌肉麻痹等症状。

在当地检查示：腰椎间盘突出症，给予脱水、镇痛等治疗无明显缓解于2012年1月4日入住该院骨科。

既往史：患者在12年前（2000年）无明显诱因出现咳嗽、咳痰，无牙龈出血、胸骨压痛等不适，到重医附一院予骨髓细胞学、病理检查示"嗜酸性粒细胞增多症"，患者至呼吸医院就诊，诊断为高嗜酸性粒细胞增多症，予强的松20mg/天+羟基脲0.5g/天治疗半年后咳嗽好转，自行将强的松改为5mg/天+羟基脲0.5g/天，不规律服药。

入院查体：全身浅表淋巴结未扪及肿大，心、肺及腹部查体未见异常，胸背部、腰部、髋部及双下肢疼痛，腰部僵直，活动受限，腰4-5，腰5骶1左侧椎旁压痛明显，双下肢直腿抬高试验30度阳性，左侧翘拇肌、小腿三头肌肌力减弱。

以红皮病为皮损表现的嗜酸粒细胞增多综合征一例

以红皮病为皮损表现的嗜酸粒细胞增多综合征一例  报告一例老年女性患者,因嗜酸细胞增多性皮病治疗不当致红皮病,中等剂量激素治疗后临床痊愈。

标签： 红皮病嗜酸性粒细胞增多性皮病1临床资料患者女,57岁,因周身起红斑,丘疹伴痒5年,泛发红皮半个月来我科就诊。

患者5年前开始于躯干,四肢起红斑,丘疹,伴有明显瘙痒,影响睡眠,多次在当地医院诊断为湿疹,给于抗过敏药及外用药治疗效果不佳。

半月前皮疹增多,泛发红皮。

体检:消瘦体质,皮肤科检查:周身弥漫潮红,肿胀,伴有脱屑。

实验室检查:血常规白细胞32.61×109/L,血涂片查嗜酸粒细胞计数:80×106/L胸片,心电图检查未见明显异常。

骨髓涂片:粒系占有核细胞65%,其中以嗜酸粒细胞为主,均为成熟型,形态未见明显异常。

未见寄生虫。

皮损组织病理检查:真皮内见大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。

患者拒做免疫组化。

诊断:嗜酸粒细胞增多综合征;治疗:予复方甘草酸苷60ml每日静点无效后改予地塞米松5mg。

静点10d后患者周身潮红减轻,少许脱屑,瘙痒明显改善,复查血常规:白细胞21.64×109/L,血涂片查嗜酸粒细胞计数:50×106/L,病情好转激素等量口服好转出院,出院1周后泼尼松减至25mg/d,2周后电话随访患者述皮疹逐渐消退,之后患者失访。

2讨论嗜酸粒细胞增多综合征(HES)目前发病机制明确的主要有2种:分别为骨髓增殖异常(M-HES)和异常T淋巴细胞克隆型(L-HES)。

HES患者只有在排除M-HES 和L-HES之后才能诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(IHES)[1]。

HES目前认为有皮疹者占27%～53%,皮疹一般分为2类,一类是荨麻疹和血管性水肿,另一类是红斑,丘疹和结节,包括水肿性红斑,红皮病等[2]。

该患追问病史,查看以往化验检查单,近1年多次于医院就诊,曾多次查血常规嗜酸粒细胞均高于1.5×109/L,并结合目前病理和化验室检查,患者嗜酸粒细胞增多综合征诊断明确。

嗜酸性粒细胞在肠易激综合征中作用的研究进展　

嗜酸性粒细胞在肠易激综合征中作用的研究进展施赛男　林　琳　姜柳琴*南京医科大学第一附属医院消化内科（210029）摘要　肠易激综合征（IBS ）是一种以反复腹痛伴排便习惯改变为特征的功能性胃肠病，严重影响患者的生命质量，其发生、发展由多种因素共同作用。

嗜酸性粒细胞作为胃肠道固有成分，起着维持肠道局部稳态的作用。

肠道嗜酸性粒细胞的活化对IBS 的发生、发展具有直接或间接的作用。

本文就嗜酸性粒细胞在IBS 中的潜在作用作一综述。

关键词　肠易激综合征；　嗜酸性粒细胞；　作用机制；　治疗Progress of Research on Role of Eosinophils in Irritable Bowel Syndrome SHI Sainan, LIN Lin, JIANG Liuqin. Department of Gastroenterology, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing (210029)Correspondence to ：JIANGLiuqin,Email:*******************Abstract Irritable bowel syndrome (IBS) is a functional gastrointestinal disorder characterized by repeatedabdominal pain and changes in defecation habits, which seriously affects the quality of life of patients. The occurrence and development of IBS are affected by many factors. As an inherent component of the gastrointestinal tract, eosinophils play a role in maintaining the local homeostasis of intestine. The activation of intestinal eosinophils plays a direct or indirect role in the occurrence and development of IBS. This article reviewed the progress of research on the potential role of eosinophils in IBS.Key words Irritable Bowel Syndrome;　Eosinophils;　Mechanisms;　TherapyDOI ： 10.3969/j.issn.1008⁃7125.2023.01.010*本文通信作者，Email:*******************肠易激综合征（irritable bowel syndrome, IBS ）是常见的功能性胃肠病，表现为与排便相关的反复腹痛，全球患病率为1.3%~7.6%，患者总体生命质量显著降低，心理和经济负担较重[1⁃3]。

嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习

·短篇论著·嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习张媛媛1,3 张红宇1,2,*1.汕头大学医学院 (广东汕头 515000)2.北京大学深圳医院血液内科 (广东深圳 518000)3.香港大学深圳医院全科医学科 (广东深圳 518000)【摘要】目的目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome, HES)合并心肌梗死的病例报道较少，本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验，为临床提供借鉴。

方法回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料，并进行文献复习。

以“嗜酸性粒细胞，急性心梗”为中文关键词，以“eosinophilic，acute myocardial infarction”为英文关键词，在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。

结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES，住院期间出现心肌梗死，予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。

(2)文献检索结果：检索自1990年1月到2023年5月期间，HES合并急性心梗的中英文文献12篇，报道12例病例，其中中文4篇，英文8篇。

结论嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低，临床表现不典型，在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断，及时考虑激素治疗，以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。

【关键词】嗜酸性粒细胞增多综合征、急性心梗、病例报道、文献复习【中图分类号】R557+.3【文献标识码】ADOI:10.3969/j.issn.1009-3257.2023.09.003One Case of Hypereosinophilic Syndrome Complicated with Myocardial Infarction and Literature ReviewZHang Yuan-yuan1,3, ZHang Hong-yu1,2,*.1.Shantou university Medical College, Shantou 515000, guangdong Province, China2.Department of Hematopathology, Peking university Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, China3.Department of general Practice, university of Hong Kong–Shenzhen Hospital, Shenzhen 518000, guangdong Province, Chinaabstract: Objectiveanalyzed and summarized the experience of HES complicated with myocardial infarction to provide reference for clinical practice. Methods The clinical data of a HES patient with myocardial infarction admitted to the hematology department of Peking university Shenzhen Hospital were retrospectively analyzed, and the literature was reviewed. Literature searches were conducted in CnKi, Wanfang and PubMed using "eosinophilic, acute myocardial infarction" and "Eosinophilic, acute myocardial infarction" as Chinese keywords. Results (1) The patient reported in this paper was diagnosed as HES at admission and had myocardial infarction during hospitalization. after receiving high-dose intravenous glucocorticoid therapy, his condition improved and he was discharged smoothly. (2) Literature search results: From January 1990 to May 2023, 12 Chinese and English literature articles on HES complicated with acute myocardial infarction were searched, and 12 cases were reported, 4 in Chinese and 8 in English. Conclusion The incidence of eosinophilia syndrome is low, and the clinical manifestations are not typical. When eosinophilia is found to be significantly increased in the blood and (or) tissues, relevant examinations should be timely improved to evaluate the cause of the diagnosis, and glucocorticoid therapy should be considered in time to avoid life-threatening complications such as myocardial infarction or cerebral infarction. Keywords: Hypereosinophilic Syndrome; Acute Myocardial Infarction; Case Reports; Literature Review 嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome，HES)是一种外周血或组织中嗜酸性粒细胞增多，并伴有心脏、肺、皮肤、神经系统等多个器官损害的一组综合征。

特发性嗜酸性粒细胞增多症致脑梗死1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多症致脑梗死1例报告严孙宏;王海雷;陈先文【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2012(025)004【总页数】1页(P259)【作者】严孙宏;王海雷;陈先文【作者单位】230022合肥,安徽医科大学第一附属医院神经内科;230022合肥,安徽医科大学第一附属医院神经内科;230022合肥,安徽医科大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R743.3特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)是原因不明的嗜酸性粒细胞持续增高＞6个月，主要累及皮肤、心血管、胃肠道、神经等系统的综合征，其中累及神经系统可发生脑病、周围神经病或脑梗死。

现报告以脑梗死作为首发表现的IHES 1例如下。

1 病例男，40岁。

因“右侧肢体麻木无力16 d，左侧肢体麻木无力15 d”于2011年5月3日入院。

患者4月16日晨起时发现右侧肢体麻木、无力。

次日出现左下肢麻木无力，自觉症状比右侧重，尚能行走。

当地医院拟“脑梗死”予相应治疗，但四肢无力继续加重。

查体:左侧鼻唇沟浅，右下肢肌力Ⅳ级，左侧上下肢体肌力Ⅲ级，双下肢及左上肢痛觉减退。

实验室检查:血常规:白细胞13.58×109/L，嗜酸性粒细胞0.36(4.89×109/L);多次血常规检查均示嗜酸性粒细胞增多;血液骨髓细胞学形态检查示增生性骨髓象，嗜酸细胞增多状态。

钩体抗体、血寄生虫抗体(血吸虫、囊尾蚴、裂头蚴、弓形虫、棘球蚴IgG)阴性。

头颅MRI提示双侧基底节区及侧脑室旁长T1、长T2病灶，血管成像未见异常。

诊断:脑梗死;IHES。

给予阿司匹林、依达拉奉、桂哌齐特等治疗脑梗死，同时予以泼尼松治疗。

10 d后患者左侧肢体肌力恢复至Ⅳ级;复查血常规示:白细胞11.32×109/L，嗜酸性粒细胞0.31(3.52×109/L)。

2 讨论根据本例患者临床及影像学表现，脑梗死诊断明确;但其无常见脑卒中危险因素如高血压、糖尿病等。