嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症-ppt课件 (1)可编辑全文
20
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
21
22
分类及诊断
• 1．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后， 基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES 分为两大类
5
特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找 出其确定的病因时，称特发性嗜酸 性粒细胞增多综合征（IHES）。
6
（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。 • 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸
性粒细胞增高，而多细胞的蠕虫、 吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多， 其增多的程度与虫体特别是幼虫侵 入组织的数量和范围相平行。 • 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔 7内的感染(蛔虫、绦虫) ，一般不引
(十) 嗜酸性粒细胞增多综合征(HES) 和慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)
• 两者临床表现相似，均可导致全身多个器官的损伤。 心、肺、中枢神经系统、皮肤和胃肠道最常受累。
• 严重者出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大，心脏 瓣膜瘢痕导致瓣膜性回流和附壁血栓形成，可引起脑 栓塞、周围神经病变等。
• 30%~50% 的患者有肝、脾受累。还常见风湿病样 表现。
2
沈悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
– 支气管哮喘 – 过敏性鼻炎 – 药物过敏
• 感染
– 寄生虫 – 结核 3 – 衣原体
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是一种病理状态，其特征为血液中嗜酸性粒细胞数量明显增多。
正常情况下，血液中嗜酸性粒细胞只占总白细胞数的1-3%，在某些疾病状态下，这种比例会升高。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞，它们的主要功能是参与身体抵御寄生虫感染以及过敏反应。
因此，当身体出现过敏反应或者寄生虫感染的时候，嗜酸性粒细胞数量会增多。
但是，在某些情况下，嗜酸性粒细胞增多可能会出现病理状态。
症状和表现嗜酸性粒细胞增多症可能不会引起任何症状，只会在检查血液时被发现。
但是在某些情况下，如血液嗜酸性粒细胞比例超过30%，可能会出现以下症状：•皮肤瘙痒•皮疹•呼吸系统症状，如哮喘、咳嗽和呼吸急促•消化系统症状，如腹痛、腹泻和食欲不振•肝脾肿大症状的出现取决于嗜酸性粒细胞增多的原因。
原因嗜酸性粒细胞增多可能由多种原因引起，包括：过敏反应过敏反应是嗜酸性粒细胞增多的最常见原因。
当身体对某种物质过敏时，嗜酸性粒细胞会被激活并释放出一些生物活性物质，导致过敏症状。
一些常见的过敏原包括花粉、灰尘、宠物皮屑等。
感染某些病毒、细菌、寄生虫等寄生生物可能会引起嗜酸性粒细胞增多。
感染可能表现为急性或慢性感染，血液嗜酸性粒细胞数量会因为不同的感染类型而变化。
肿瘤某些肿瘤，如霍奇金淋巴瘤、骨髓纤维化等，可能也会引起嗜酸性粒细胞增多症。
药物和毒物某些药物，如氨苄西林、磺胺、丙戊酸、氯霉素等，以及某些毒物，如有机磷等，可能会引起嗜酸性粒细胞增多症。
其他疾病嗜酸性粒细胞增多还可能和一些其他疾病有关，如风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、红斑狼疮等自身免疫性疾病。
检查和诊断与其他病理状态一样，血液检查是检查嗜酸性粒细胞增多的最常用方法。
通常情况下，医生会对患者的白细胞和嗜酸性粒细胞数量进行计数。
如果嗜酸性粒细胞的比例超过正常水平，则需要进一步检查，以确定嗜酸性粒细胞增多的原因。
进一步的检查可能包括：•食物和药物敏感性测试•血清免疫球蛋白测定•病毒检测•骨髓穿刺治疗嗜酸性粒细胞增多症的治疗方法取决于病因。
嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗
嗜酸性粒细胞增多症的病理机制和治疗嗜酸性粒细胞增多症是一种免疫系统异常引起的疾病，其特征是全血、骨髓和组织中嗜酸性粒细胞数量显著增加。
这种疾病的发生和发展涉及了多个病理机制，包括因遗传因素导致的过度活跃的造血系统以及异常的免疫反应。
对于嗜酸性粒细胞增多症的治疗，主要侧重于控制原发因素，并且针对相关的临床表现进行处理。
一、嗜酸性粒细胞增多症的病理机制1. 遗传因素遗传因素在嗜酸性粒细胞增多症的发生中扮演着重要角色。
某些家族型患者被证实存在单倍体乳头形变基因突变, 另有新近报告发现IL-5GC 基因转座（mEP）可致C/EBPε修正2. 过度活跃造血系统在许多患者中，嗜酸性粒细胞增多状况与过度活跃的造血系统有关。
异常活跃的骨髓造血细胞会导致大量的嗜酸性粒细胞产生，并在全身范围内积聚。
有研究表明，特定的白细胞诱导因子如IL-5和IL-3可能对嗜酸性粒细胞的增殖和分化起到重要作用。
3. 异常免疫反应在部分嗜酸性粒细胞增多症患者中，异常的免疫反应也参与了疾病的形成。
过敏性疾病如支气管哮喘、湿疹等可引发机体免疫系统异常激活，进而导致嗜酸性粒细胞增多。
这些异常免疫反应可能由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导。
二、治疗方法1. 控制原发因素针对嗜酸性粒细胞增多症原发因素的控制是治疗该疾病至关重要的一步。
首先需要确认是否存在过敏源，通过避免暴露于过敏原可以减少体内对其的过敏反应。
其次，对于由过敏源特异IgE介导或由Th2细胞介导的异常免疫反应，可以采用药物如抗组胺药、类固醇和免疫抑制剂进行治疗。
2. 对相关临床表现进行处理嗜酸性粒细胞增多症常伴随着一些临床表现，如哮喘、皮肤病变等。
针对不同患者的不同表现，可以采取相应的治疗策略。
例如，在哮喘治疗中可以使用支气管扩张剂和吸入性皮质类固醇；对于皮肤病变，可选择外用类固醇或局部抗感染药物等。
3. 根据患者情况进行个体化治疗每个嗜酸性粒细胞增多症患者的临床表现和发展速度都有所不同，因此需要根据具体情况制定个体化的治疗方案。
2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征分类标准的共识
ａｎｄ ｒｅｌａｔｅｄ ６０７—６１２．
ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ．Ｊ
Ｉｍｍｕｎｏｌ，２０１２，１３０：
（收稿日期：２０１２．０１．０９）
（本文编辑：张跃）
・消。息・
中华医学会第十八次全国风湿病学术会议征文通知
中华医学会风湿病学分会定于２０１３年５月１６日至１８日在甘肃省兰州市召开“第十八次全国风湿病学术会议”。 本次年会将是国内风湿界及相关学科同仁进行学术交流的盛会。会议将邀请国内及国际知名风湿病及相关专业学者作专 题报告，同时邀请并热烈欢迎相关专业的医师及研究者参会及投稿（包括：中医风湿专业、中西医结合风湿专业、综合内科专业、
ＨＥ
家族遗传型ＨＥ
ＨＥ。
发病机制不明；呈家族聚集性，元遗传性免疫缺陷症状或体征，无导致ＨＥ的反应性 或肿瘤性基础疾病
意义未明型ＨＥ
ＨＥ。
未发现导致ＨＥ的病因，无家族史，无导致ＨＥ的反应性，肿瘤性基础疾病，无ＨＥ引 ，起的器官损伤
原发性（克隆性，肿瘤性）ＨＥ
ＨＥ。
基础疾病为干细胞、髓系或嗜酸性粒细胞肿瘤［按世界卫生组织（ｗＨ０）分型标准］； 嗜酸性粒细胞为肿瘤细胞
肾脏病专业、消化专业、呼吸专业、血液专业、皮肤病专业、神经病专业、儿科专业、骨科专业、检验专业及临床免疫学专业等），共
同探讨风湿病及其相关的临床及基础研究问题。 会议涉及的内容广泛，交流形式多种多样，包括专题报告、大会交流、分组交流、壁报、与教授面对面（讨论风湿病诊治难 点）。本次会议将授予国家级继续教育学分证书。现将征文的具体内容及注意事项通知如下： １征文内容 风湿性疾病的流行病学研究、发病机制、临床诊断及治疗等。 ２征文要求
受电子邮件和纸质邮寄投稿。欢迎登陆大会网站ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗ．ｃｍａｃｒａ．ｏｒｇ点“网上论文投稿”按钮进行网上论文投稿。第一次登陆系
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
治疗嗜酸性粒细胞增多的方案取决于其病因和病情。治疗原发性嗜酸性粒细 胞增多症的方法包括药物治疗和放疗等。
常用的药物包括糖皮质激素、干扰素和化疗药物等。放疗主要用于治疗嗜酸 性粒细胞增多相关的肿瘤。
合并症和预后
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症可以合并其他病症，例如心 血管疾病、神经系统疾病以及器官受损。 合并症的预后取决于病情及治疗方法。尽早治疗和规范管理可改善预后。
结论和展望
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症是复杂且多样的疾病。我们需要进一步深入研究病因和机制， 以便更好地预防和治疗这些疾病。 随着科学技术的发展，相信我们将能够提供更有效的治疗方法，改善患者的生活质量。
嗜酸性粒细胞的增多机制尚不完全清楚，但可能涉及免疫系统的异常激活、 细胞因子的过度产生以及异常的骨髓造血。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 分类和诊断标准
原发性嗜酸性粒细胞增多症可分为慢性和急性两种类型。慢性型常伴有血液 和骨髓中嗜酸性粒细胞的异常增多，而急性型症状严重且进展较快。
诊断依据包括血液检查，骨髓穿刺以及排除其他病因所致的嗜酸性粒细胞增 多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的 定义和表现
原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种少见的血液系统疾病，其特征是嗜酸性粒 细胞无明确原因而持续增多。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的典型表现包括血液中嗜酸性粒细胞比例持续增 高，可能伴随贫血、发热、肝脾肿大等症状。
嗜酸性粒细胞增多的病因和机 制
嗜酸性粒细胞增多的病因多种多样，可能与过敏反应、感染、免疫性疾病、 肿瘤以及某些药物等有关。
嗜酸性粒细胞增多和原发 性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞计数增高， 可能由多种因素引起。原发性嗜酸性粒细胞增多症是一种罕见的疾病，其特 征是嗜酸性粒细胞无明显明确的原因而持续增多。
嗜酸性粒细胞增多症的定义、分类与治疗
2、原发性嗜酸性粒细胞增多症
3、织肿瘤2008WHO分类
1、继发性嗜酸性粒细胞增多症
促嗜酸性粒细胞生长因子反应结果（IL-3、IL-5、GMCSF） 最常见原因：寄生虫感染、药物过敏、血管炎性疾病、 淋巴瘤等 淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症—免疫表型异常的 T细胞组群（TCRα/β-CD3-CD4+、CD3+CD4-CD8-）独立 亚型？（与既往分类方法不同，既往为IHES） 病史+体格检查+实验室检查
既往“CEL，不另作分类（CEL-nos)”归入MPN， CEL-nos诊断标准
①嗜酸性粒细胞持续增多≥1.5×109 /L； ②无Ph染色体或BCR-ABL融合基因或其他MPN(PV、ET、PMF)或MDS/MPN（ CMML或aCML）； ③无t(5;12)(q31-35;p13)或其他PDGFRβ 重排； ④无FIP1L1-PDGFRα 融合基因或其他PDGFRα 重排； ⑤无FGFR1重排； ⑥外周血和骨髓原始细胞比例<20%且除外 inv(16)(p13q22)/t(16;16)(p13q22)等AML； ⑦有克隆性细胞遗传学/分子遗传学或外周血原始细胞>2%或骨髓原始粒 细胞>5%而<20% ⑧排除反应性嗜酸性粒细胞增高及LFHS。
即治疗的情况除外。
分类
传统分类（2001
WHO分类） 血液和淋巴组织肿瘤2008 WHO分类 2012年版嗜酸性粒细胞增多症及相关综合征 分类标准的共识
WHO2001分类
1继发性/反应性嗜酸性粒细胞增多症
2原发性嗜酸性粒细胞增多症
原发性嗜酸性粒细胞增多症分类
（Hypereosinophilic Syndrome,HES) ⑴特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)：
嗜酸性粒细胞增多症的病因
CAUES OF EOSINOPHILIA嗜酸性粒细胞增多症的病因1 REACTIVE EOSINOPHILIA反应性嗜酸性粒细胞增多症(1) Allergic diseases—asthma, atopic dermatitis特应性皮炎/遗传性过敏性皮炎, allergic rhinitis鼻炎过敏性疾病：哮喘、遗传性过敏性皮炎、过敏性鼻炎(2) Drug reactions—including cytokine infusions药物反应：包括细胞因子浸剂(3) Infection—viral (human immunodeficiency virus) or fungal(allergicbronchopulmonaryaspergillosis过敏性支气管肺曲霉菌病, coccidioidomycosis球孢子菌病)感染：病毒（HIV）、真菌（过敏性支气管肺曲霉菌病，球孢子菌病）(4) Parasitic infection—mostly helminthes寄生虫感染：蠕虫最多见2 EOSINOPHILIA ASSOCIATED WITH OTHER DISEASES其它疾病相关性嗜酸细胞增多症(01) Eosinophil-associated gastrointestinal disorders—eosinophilic esophagitis,gastroenteritis嗜酸粒细胞相关性胃肠疾病：嗜酸性粒细胞性食道炎和胃肠炎(02) Skin—bullous pemphigoid大疱性类天疱疮, urticaria荨麻疹, eosinophilic cellulitis嗜酸性蜂窝织炎,韦尔综合征, episodicangioedema分成片断的血管性水肿皮肤病：大疱性类天疱疮、荨麻疹、嗜酸性蜂窝织炎、片断性血管性水肿(03) Pulmonary—eosinophilic pneumonia, allergic bronchopulmonaryaspergillosis变应性支气管肺曲霉菌病呼吸道：嗜酸粒细胞性肺炎、变应性支气管肺曲霉菌病(04) Neurologic—eosinophilic meningitis神经系统：嗜酸性粒细胞性脑膜炎(05) Autoimmune—Churg-Strauss syndrome, eosinophilic fasciitis嗜酸[细胞]性筋膜炎自身免疫性疾病：Churg-Strauss综合症、嗜酸粒细胞性筋膜炎(06) Primary immunodeficiency—hyperimmunoglobulin E syndrome高免疫球蛋白E综合征,Omenn’ssyndrome原发性免疫缺陷：高免疫球蛋白E综合征、Omenn氏综合症(07) Post-transplantation status—liver (in association with immunosuppression)脏器移植后状态：肝移植相关性免疫抑制(08) Transplant rejection—lung, kidney, liver移植后排异反应：肺、肾和肝移植(09) Malignancy—Hodgkin’s disease, solid tumors恶性肿瘤：霍奇金病、实体肿瘤(10) Hypoadrenalism—Addison’s disease, adrenal hemorrhage肾上腺功能减退：Addison氏病、肾上腺出血(11) Renal—drug-induced interstitial nephritis, eosinophilic cystitis膀胱炎, dialysis透析肾疾病：药物性间质性肾炎、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、透析3 PRIMARY CLONAL EOSINOPHILIA原发性克隆性嗜酸性粒细胞增多症(1) Chronic eosinophilic leukemia慢性嗜酸性粒细胞性白血病(2) Acute eosinophilic leukemia急性嗜酸性粒细胞性白血病(3) Acute myelogenous leukemia with eosinophilia急性粒细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(4) Acute lymphoblastic leukemia with eosinophilia急性淋巴细胞白血病伴有嗜酸性粒细胞增多症(5) Myeloblastic disorders with eosinophilia成髓细胞疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(6) Myeloproliferative disorders with eosinophilia骨髓增殖性疾病伴有嗜酸性粒细胞增多症(7) Systemic mastocytosis with eosinophilia全身性肥大细胞增多症FIP1L1-PDGFRA fusion gene–positive diseaseFIP1L1-PDGFRA融合性基因阳性疾病4 IDIOPATHIC HYPEREOSINOPHILIA特发性嗜酸性粒细胞增多症【中文注释】1、高免疫球蛋白E综合征：高免疫球蛋白E综合征(HIES)即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型、Buckley综合征等。
嗜酸性粒细胞增多症-wsh
治疗
2. 原发性HE、HES
酪氨酸激酶抑制剂：首选药物-甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
可使PDG FR a阳性者达长期组织学缓解。 3. 继发性HE、HES：病因治疗。
Helbig G. Stella— Holowieeka B, Majewski M ，et a1．A single weekly dose of imatinib is sumcient to induce and maintain remission of chronic eosinophilie leukaemia in FIP1L1 PDGFR A -expressing patients [J] ．Br J Haematol，2008 ，141(2 ) ：200 —204 ．
治疗
1.特发性HE、HES
糖皮质激素：一线治疗方案；
通过抑制各类促 EC 成熟和活化的细胞因子和趋化因子(IL-5、IL-3、 GM-CSF ) 诱发 EC 程序性凋亡。 常见副作用:骨质疏松 、糖尿病 、类 Cushing 综合征等。
细胞毒药物 ：激素无效或不耐受激素者；
主要药物-羟基脲，通过选择性地抑制DNA合成来抑制EC增殖。
常见副作用为骨髓抑制及胃肠道不适等。
治疗
1.特发性HE、HES
生物效应调节剂：IFN- α， 与激素合用。抗 IL一 5 生成 及抗 EC增生。常见副作用为肝功能异常、白细胞减少、流感样症 状等。
酪氨酸激酶抑制剂：甲磺酸伊马替尼(格列卫) 。
阻碍 ATP 与酪氨 酸激酶及血小板衍化生长因子受体(PDGFR ) 的ATP 位点的结合，而抑制激酶活化。 常见副作用包括水肿、肌肉痛、剂量依赖、心内膜心肌纤维 及充血性心衰等。
生理性变化、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现
生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L，即为嗜酸性粒细胞增多症；根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数，分为以下几种程度：常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低，夜间较高。
上午波动较大，下午比较恒定。
变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多，常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。
药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多，如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。
药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重，但是临床用药中仍需要注意。
感染性疾病1）寄生虫感染：特别是当其侵犯肠道外组织时，嗜酸性粒细胞增多更显著。
引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有：血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。
2）有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多，如曲霉菌。
3）逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多，如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。
4）结核，特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。
肿瘤1）各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多，如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等；2）某些血液病，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多；3）霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多，其他淋巴瘤则少见；4）嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。
风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病，可反映疾病的活动度。
肾上腺皮质功能减退症正常情况下，体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞，当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多症（Eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞增多的一种病理状态。
嗜酸性粒细胞是一类白细胞，其细胞质含有颜色鲜明的大颗粒，这些颗粒富含阳性染色物质，使得它们在染色后显得呈酸性（eosinophilic）。
嗜酸性粒细胞在正常情况下所占的白细胞比例很小，通常不超过5%。
当外周血液中的嗜酸性粒细胞数量超过相应的正常范围时，就被认为是嗜酸性粒细胞增多症。
在成年人中，一般将嗜酸性粒细胞计数大于0.5×109/L定义为嗜酸性粒细胞增多症。
嗜酸性粒细胞的产生和释放主要受到一些特定的细胞因子的调节，例如白细胞介素-3（IL-3）、白细胞介素-5（IL-5）和肥大细胞生长因子（MGF）。
这些细胞因子的过度分泌可能引起嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞对抗寄生虫感染具有重要的作用。
当机体感染寄生虫时，嗜酸性粒细胞会迁移到感染部位，并释放出一些生物活性物质，如肥大细胞碱性蛋白（MBP），通过激活嗜酸性粒细胞和其他免疫细胞来消灭寄生虫。
然而，在一些情况下，嗜酸性粒细胞增多并不是由寄生虫感染引起的，它可能与其他病理状态相关。
嗜酸性粒细胞增多症可以是原发性的，也可以是继发性的。
原发性的嗜酸性粒细胞增多症是指没有明显的病因可发现的情况下，嗜酸性粒细胞增多。
一般来说，原发性嗜酸性粒细胞增多症属于良性疾病，常常没有明显的临床症状，只是在一般血液检查中发现嗜酸性粒细胞计数超过正常范围。
继发性的嗜酸性粒细胞增多症指嗜酸性粒细胞增多是其他疾病的结果，如过敏反应、寄生虫感染、感染性疾病、风湿性疾病等。
如果发现嗜酸性粒细胞增多，要进一步进行相关检查以确定病因。
这些检查包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查等。
根据不同的病因，相应的治疗方法也会有所不同。
对于原发性的嗜酸性粒细胞增多症，一般不需要特殊的治疗措施，只需要定期随访即可。
对于继发性的嗜酸性粒细胞增多症，需要根据病因选择相应的治疗方法。
总之，嗜酸性粒细胞增多症是一种常见的血液病理状态，可以是原发性的，也可以是继发性的。
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤 维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固 性心力衰竭
嗜酸性粒细胞性肌痛综合征
为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。
诊断思路
诊断思路
原发性嗜酸性粒细胞增多症
龚胜蓝，等.中华内科杂志.2010，49（10）：894-896.
⑥没有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重 排；⑦没有inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白 血病(AML)特征性标记。
鉴别诊断
鉴别诊断
二、临床表现与治疗
1．CEL-NOS与IHES
两种疾病具有相似的临床表现 约90％的患者为男性，病变常可累及多个脏器
系统 约有30％一50％的患者出现肝脾肿大。 中位生存期9个月，3年生存率仅12％，疾病进
传统治疗无效的HES患者，可试用伊马替尼。 IL-5单抗、抗CD52单抗 异基因外周血或骨髓干细胞移植。
二、临床表现与治疗
2．L-HES
常见临床表现皮肤、胃肠道症状和肺部疾病
少部分出现组织纤维化，包括心肌心内膜和骨 髓纤维化，其发生率为4％一72％不等，且无 性别差异。
部分患者最终转变为T细胞淋巴瘤 建议患者每3个月进行淋巴细胞计数，每6个月
①外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109／L，骨 髓嗜酸性粒细胞增高；
②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及L-HES； ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据； ④外周血中原始细胞增高液和淋巴组织肿瘤2008WHO分型 (1)CEL-NOS
⑤排除BCR—ABL融合基因或其他MPN、 MDS／MPN综合征、慢性粒-单核细胞白血病 (CMML)或不典型慢性粒细胞白血病(aCML)；
一、分类及诊断
嗜酸性粒细胞增多症
应，若将皮试液稀释为1：100 000～600 000，其特异鉴别
率接近100％。
②补体结合试验。对早期诊断有价值，阳性率为90％～
100％。
③间接血凝、琼脂扩散、对流免疫电泳、间接免疫荧光
等试验。阳性有诊断价值。
整理ppt
14
3．X线检查
肺部可有浸润、囊肿结节及硬结阴影。 有时发现胸膜粘连增厚、胸水、气胸或水气 胸等征象。多数病例肺内呈混合型阴影，部 分病例X线检查无异常所见，或仅有两肺中、 下纹理增粗。
（1）呼吸道症状：咳嗽和咳痰最为常见。其次胸痛， 常伴胸腔积液 。
（2）腹部症状：腹痛、腹泻比较多见，有时也出现 恶心呕吐。肺吸虫幼虫常侵入肝脏，所以肝肿大、肝功能异 常较为常见 。
（3）神经系统症状：多见于严重感染。成虫寄生于 脑内时可出现癫清、瘫痪等 。
（4）皮下结节或包块：卫氏肺吸虫病可有皮下结节， 多在下腹部至大腿之间的皮下深部
原发性
根据病因分类
继发性
特发性
整理ppt
7
原发性
整理ppt
8
继发性
整理ppt
9
特发性
当患者嗜酸性粒细胞持续增高，而不能找 到其他确定的病因，被称为特发性嗜酸性 粒细胞增多综合征（HES）。
整理ppt
10
嗜酸性粒细胞增多综合征HES
诊断标准：
1、外周血嗜酸粒细胞大于1.5×109/L，持续达6个月以上；或因嗜酸 性粒细胞增多6个月内死亡。
三、嗜酸性粒细胞白血病
尚无统一诊断标准，属罕见类白血病， 血象和骨髓象中均可见幼稚嗜酸性粒细胞，并 伴器官浸润。
整理ppt
16
四、嗜酸性粒细胞性脑膜炎
广州管圆线虫是人畜共患的寄生虫
嗜酸性粒细胞增多症的病因分析
嗜酸性粒细胞增多症的病因分析嗜酸性粒细胞增多症（eosinophilia）是一种由于体内嗜酸性粒细胞数量异常增多引起的疾病。
它可以是独立的健康问题，也可以是其他潜在疾病的兆症之一。
本文将详细分析嗜酸性粒细胞增多症的可能病因，并介绍预防和治疗方法。
一、遗传因素遗传因素是嗜酸性粒细胞增多的重要原因之一。
部分人群携带有特定基因突变，导致嗜酸性粒细胞生成与功能失调。
例如，HERC2基因突变与家族性嗜酸性粒细胞增多相关。
此外，近年来的研究还发现IL5基因等与嗜酸性粒细胞生长和成熟相关的基因异常，可能会导致该疾病。
二、感染感染也是引起嗜酸性粒细胞增多的常见原因之一。
各种寄生虫感染、真菌感染和寄生虫蠕虫感染都能刺激机体产生大量的嗜酸性粒细胞。
例如，钩端螺旋体病、血吸虫病以及真菌感染等都与嗜酸性粒细胞增多症有关。
三、变态反应变态反应也是引起嗜酸性粒细胞增多症的常见原因之一。
机体对某些特定物质过敏时，免疫系统会释放大量过敏介质，如组胺、白三烯等，在局部引起血管扩张和渗出。
这些物质激活了大量的嗜酸性粒细胞，导致其数量异常增多。
例如，食物过敏、药物过敏以及气喘等也可伴随着嗜酸性粒细胞增多。
四、自身免疫疾病自身免疫疾病可能与嗜酸性粒细胞增多有关。
系统性红斑狼疮（SLE）和类风湿关节炎（RA）等自身免疫性疾病患者往往存在嗜酸性粒细胞升高现象。
虽然具体机制尚不明确，但研究表明免疫系统异常激活可能导致嗜酸性粒细胞计数增多。
五、其他疾病和药物某些特定疾病和药物使用也可导致嗜酸性粒细胞增多。
例如，白血病、淋巴瘤以及感染性单核细胞性肝炎等都可以引起嗜酸性粒细胞计数升高。
此外，某些药物如抗生素、非甾体消炎药、利福平等也会在一些患者中出现嗜酸性粒细胞增多的副作用。
预防和治疗方法：对于嗜酸性粒细胞增多的个别患者来说，并无需特殊处理或治疗。
然而，在某些情况下（如基础疾病相关），必要时需要进行针对原发因素的治疗。
以下是一些可供选择的治疗方法：1. 对于感染引起的嗜酸性粒细胞增多，首先应根据具体情况进行抗感染治疗，以期消除感染源。
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
（1）存在胃肠道症状。 （2）活检病理显示从食管到结肠的胃肠道 有1个或1个以上部位的EO浸润，或有放射 学结肠异常伴周围EO增多。 （3）除外寄生虫感染和胃肠道以外EO增多 的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多 症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性 Menetrieri 病等。
5 辅助检查-食物过敏
临床表现
关节和肌肉： 主要表现为游走性关节炎，ＣＳＳ早期 出现小腿肌肉痉孪，以腓肠肌受累最特 征性．Fra bibliotek临床表现
肾脏： 肾脏累及较少见，如为肾小管受累主要 表现为镜下血尿 蛋白尿，可自行缓解， 极少进展为肾功能衰退竭．
诊断标准
哮喘史 血嗜酸粒细胞＞10％（白细胞分类） 单神经炎，多发性神经炎。 游走性或一过性肺浸润，固定性浸润不属于此项。 鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或 X线片示鼻窦不透明。 血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静 脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积。 有四项符合即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。
变应性肉芽肿血管炎 churg-strauss
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿 血管炎）
男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重， 为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性
嗜酸细胞性胃肠炎诊断 -Leinbach标准
（1）进食特殊食物后出现胃肠道症状和体 征。 （2）外周血EO增多。 （3）组织学证明胃肠道有EO增多或浸润。 外周血和骨髓EO增高是EG的重要特点,也是 诊断EG的主要线索。有统计EG患者外周血 EO异常者占90.5%
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞增多是一种与炎症或过敏反应相关的病理状态。
正常情况下，嗜酸性粒细胞的数量很少，但在某些疾病条件下，嗜酸性粒细胞数量会显著增加。
嗜酸性粒细胞是一类特殊的白细胞，其胞质内含有大量酸性颗粒，这些颗粒含有酸性染料，例如嗜酸性染料。
在炎症或过敏反应中，嗜酸性颗粒会释放出一些活性物质，例如组胺、血小板激活因子等，这些物质对炎症或过敏反应的发生与进展起着重要作用。
原发性嗜酸性粒细胞增多症（Primary Eosinophilia）是一种少见的骨髓疾病，其特征是外周血和骨髓中嗜酸性粒细胞的数量明显增多。
这种疾病通常被认为是一种免疫系统异常的结果，但其确切的发病机制尚不清楚。
原发性嗜酸性粒细胞增多症可发生在任何年龄，但更常见于中老年患者。
其症状主要取决于病变器官的受累程度，常见症状包括疲劳、发热、体重减轻、皮肤瘙痒等。
原发性嗜酸性粒细胞增多症的诊断主要是基于血液和骨髓检查。
外周血中嗜酸性粒细胞计数增加，通常超过绝对值的1.5×10^9/L，而骨髓活检显示嗜酸性粒细胞的明显增加。
此外，还需要进行其他相关检查以排除其他疾病的可能性，例如寄生虫感染、过敏性疾病、恶性肿瘤等。
在治疗上，原发性嗜酸性粒细胞增多症通常需要联合多种治疗手段。
首先，应针对病因进行治疗，例如抗寄生虫药物治疗和抗过敏治疗。
同时，还应采取药物治疗控制粒细胞增多，常用的药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。
对于症状明显或合并危及生命的病例，可能需要进行骨髓移植治疗。
与原发性嗜酸性粒细胞增多症相比，嗜酸性粒细胞增多在临床上较为常见。
嗜酸性粒细胞增多可以是暂时性的，如过敏反应、寄生虫感染等，也可以是慢性的，如哮喘、慢性鼻窦炎等。
当嗜酸性粒细胞计数超过正常范围时，可能提示存在某种疾病或病理状态。
因此，对于嗜酸性粒细胞增多患者的进一步评估是必要的。
在诊断嗜酸性粒细胞增多时，需要结合临床表现、血液检查和其他相关检查来判断疾病的性质和病因。
嗜酸性粒细胞增多症2017
6.如有可以嗜酸性粒细胞增多所致的器官受损，应进行受累 器官的评估。
（1）心脏评估：X线胸片、心电图、心超、肌钙蛋白
（2）肺脏评估：肺活量、血氧饱和度等 （3）无缘无故的血栓事件应该记录为一种嗜酸性粒细胞相 关的组织损害 （4）有终末器官受损的患者，随访器官功能的频率依赖器 官受损的严重程度、广度、嗜酸性粒细胞增多症恶变来加 以判定。
意义未定HE治疗
一线治疗首选泼尼松1mg/kg/d。1-2周后缓 慢减量，2-3月减只最少维持量。治疗1个月后 嗜酸性粒细胞＞1.5*10^9/L或最低维持计量 大于10mg/d，则改用二线。 二线治疗：伊马替尼、干扰素、环孢素、硫唑 膘呤、羟基脲、单克隆抗体。
造血干细胞移植
FGFR1重排（+）、慢性嗜酸性粒细胞白血病 （非特指型）、难治性或对治疗药物不能耐受的 意义未定HE患者，如果有合适供体并且患者一 般情况可，应考虑造血干细胞移植。
1. 2. 3. 4.
遗传性（家族性）HE 继发性（反应性）HE 原发性（克隆性）HE
意义未定（特发性）HE
遗传性（家族性）HE
发病机制不明，呈家族聚集，无遗传性免疫缺陷症 状或特征，无继发性和原发性HE证据。
继发性（反应性）HE
主要原因有： 1过敏性疾病：哮喘、花粉症、异位性皮炎 2皮肤病（非过敏性）：Wells综合征
意义未定（特发性）HE
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能查不到上述引起
嗜酸性粒细胞增多的原发或继发原因。
与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克
隆性增生的依据。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成 组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎
血常规提示嗜酸性粒细胞高，需要怎么办？什么时候提示严重？
血常规提示嗜酸性粒细胞高，需要怎么办？什么时候提示严重？导读有时在血常规报告单，会发现其中一项嗜酸性粒细胞升高，有时医生会说不用管，有时会仔细问孩子情况。
如果孩子有些湿疹、哮喘，家长觉得有事，医生会说没事；但有时家长觉得没啥事时，或者孩子伴随其他症状时，医生会进一步做其他检查，让过段时间复查血常规、甚至还会进行CT、胸穿等检查。
那到底什么时候不用处理，什么时候要担心呢？今天咱们说说。
目录1. 嗜酸性粒细胞是什么？有什么用？2. 什么是嗜酸性粒细胞增多？3. 什么原因导致嗜酸性粒细胞增多？4. 查血发现嗜酸性粒细胞增多怎么办？5. 有哪些症状提示有问题，需要哪些检查？6. 没症状，但是嗜酸性粒细胞增多，要治疗吗？一嗜酸性粒细胞是什么？有什么用？嗜酸性粒细胞是白细胞一种，在骨髓制造，运输到血液和组织中，组织中的数量要远大于血液，主要位于胃肠道黏膜固有层、脾脏、淋巴结等。
嗜酸性粒细胞明确的作用现在还没有搞清楚，但目前认为其在机体免疫中起到不少作用，免疫包括抗感染和过敏，所以该细胞在这两方面起作用。
•在抗感染中，其主要能限制寄生虫的感染，还具有抗菌和抗病毒活性（但大多数细菌和病毒感染和该细胞无关）；能释放炎性介质，可促进炎症，也有抑制炎症的效果。
•在过敏中，嗜酸性粒细胞可能限制嗜碱性粒细胞释放组胺，减轻过敏反应，也可能有直接参与、导致过敏反应更强的作用；还可能是因为过敏反应而增高、在组织部位导致炎症反应增加。
•哦，还得加一条，因为免疫系统还有消除机体自身隐患的作用，比如消除体内产生的肿瘤细胞，所以嗜酸性粒细胞在肿瘤检测上也可以发挥作用，至于是啥，还没搞清楚。
•嗜酸性粒细胞的主要作用部位是皮肤、呼吸（肺）、消化系统（食管、胃肠道），心脏和神经系统也会受累[1]，所以嗜酸性粒细胞增高导致症状时，多会累及这些部位。
二什么是嗜酸性粒细胞增多？正常情况下，在血液里面的嗜酸性粒细胞数量为0 ~ 0.5 ×10^9/L(500/uL)，如果大于这个数目，就称为嗜酸性粒细胞增多。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
嗜酸性粒细胞增多和原发 性嗜酸性粒细胞增多症
黄仁刚
嗜酸性粒细胞增多分类
反应性嗜酸性粒细胞增多 继发性嗜酸性粒细胞增多 克隆性嗜酸性粒细胞增多 特发性嗜酸性粒细胞增多
沈悌,等..继续医学教育().
反应性嗜酸性粒细胞增多
过敏性疾病 支气管哮喘 过敏性鼻炎 药物过敏 感染 寄生虫 结核 衣原体
酸性粒细胞数量
．伴有嗜酸性粒细胞增多和α者 主要为男性 易见脾肿大 血清维生素和纤溶酶水平增高。 嗜酸性粒细胞形态接近于正常 少数患者原始细胞或中性粒细胞增高 伊马替尼（酪氨酸激酶抑制剂）已经成为／()
的首选治疗方案
．伴有嗜酸性粒细胞增多和α，β和 异常的髓系 或淋系肿瘤
特发性 克隆性 ．血液和淋巴组织肿瘤分型 细分为三大类
非特指的慢性嗜酸性细胞白血病() 伴有嗜酸性细胞增多和，和异常的髓系或淋系肿瘤。
传统的分类 ()特发性嗜酸性粒细胞增多综合 征()
年制定了相应的标准：
①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续 个月≥．×／，伴有器官损伤及功能紊乱；
②排除寄牛虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒 细胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。
中有一种异常淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增 多症()，或称细胞介导，这类细胞具有异常阱 免疫表型。
传统的分类 ()克隆性嗜酸性粒细胞增多症
嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。 许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病() 骨髓增殖性肿瘤() 骨髓增生异常综合征()等。 与的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。
肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不 齐和顽固性心力衰竭 嗜酸性粒细胞性肌痛综合征 为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。
诊断思路
诊断思路
原发性嗜酸性粒细胞增多症
龚胜蓝，等.中华内科杂志，（）：.
一、分类及诊断
．传统的分类 是在排除反应性和继发性因素后，基 于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将分为两大 类
⑥没有、、基因重排；⑦没有()()或其他急件 髓系白血病()特征性标记。
鉴别诊断
鉴别诊断
二、临床表现与治疗 ．与
两种疾病具有相似的临床表现 约％的患者为男性，病变常可累及多个脏器系
统 约有％一％的患者出现肝脾肿大。 中位生存期个月，年生存率仅％，疾病进展迅
速，其中％的患者死于充血性心力衰竭。
特发性嗜酸性粒细胞增多
当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的 病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（）。
嗜酸性粒细胞组织损伤机制
嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织 损伤
阳离子蛋白 酸性磷酸酶、硫酸酯酶 炎性细胞因子前体 花生四烯酸衍生物
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
嗜酸性粒细胞肺炎（） 表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺线检
二、临床表现与治疗 ．
常见临床表现皮肤、胃肠道症状和肺部疾病
少部分出现组织纤维化，包括心肌心内膜和骨 髓纤维化，其发生率为％一％不等，且无性别 差异。
部分患者最终转变为细胞淋巴瘤
建议患者每个月进行淋巴细胞计数，每个月流 式细胞术评估异常淋巴细胞比例，每一年行骨 髓细胞遗传学检测，特别是发现染色体可作为 淋巴瘤进展的标志。
血液和淋巴组织肿瘤分型 ()
①外周血嗜酸性粒细胞计数≥×／，骨髓嗜酸 性粒细胞增高；
②排除反应性嗜酸性粒细胞增高及； ③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据； ④外周血中原始细胞增高(>％)或骨髓中原始
细胞增高(％一％)；
血液和淋巴组织肿瘤分型 ()
⑤排除—融合基因或其他、／综合征、慢性粒 单核细胞白血病()或不典型慢性粒细胞白血病 ()；
皮肤病 银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
继发性嗜酸性粒细胞增多
结缔组织病 类风湿关节炎 肉芽肿 结节性多动脉炎等 肿瘤 淋巴瘤 各种实体肿瘤 囊性纤维化 内分泌疾病 病 垂体功能不全
免疫缺陷病 缺乏症 移植物抗宿主病等 间质性肾病
克隆性嗜酸性粒细胞增多
慢性嗜酸性粒细胞白血病() 慢性髓细胞白血病() 急性髓细胞白血病（） 骨髓增生性疾病
综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎） 男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加
重，为血管炎期 线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 阳性
嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病
嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心
二、临床表现与治疗 ．与
治疗／．及不能分类的的主要目的是降低嗜酸性粒细 胞数，减少其对脏器的侵犯。
当出现心脏或神经系统症状等严重的器官功能障碍时 一线治疗 低剂量激素联合羟基脲 候选治疗 α、环孢素、长春新碱及静丙 传统治疗无效的患者，可试用伊马替尼。 单抗、抗单抗 异基因外周血或骨髓干细胞移植。
二、临床表现与治疗 ．
对于有症状的，激素是首选的药物，大多数患者对高 剂量泼尼松(～ ／)反应良好，一旦症状缓解或嗜酸性 粒细胞数恢复正常，可减少至< ／
如果对激素无效或耐受，可选用联合激素，这样可同 时作用于淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。
抗单克隆抗体、抗 单克隆抗体对于治疗特别有效，可明显减少外周血嗜
()累及β重排的、、 多为男性患者(约占％)，且染色体均为阴性，
极少数患者转变为。 外周血常增高，部分下降及血小板增高，多伴
有单核细胞增高或显著的嗜酸性粒细胞增高。 骨髓活检可见肥大细胞及网状纤维增生。 临床上多见脾大，少数涉及肝、皮肤、心脏损
伤。 伊马替尼
．伴有嗜酸性粒细胞增多和α，β和 异常的髓系 或淋系肿瘤