获得性凝血功能障碍29例临床分析_青胜兰

文章编号：1003-8507（2011）14-2887-02中图分类号：R552文献标识码：A【临床与预防】获得性凝血功能障碍29例临床分析青胜兰，周婕，王艳摘要：［目的］探讨成人获得性凝血功能障碍的临床特征和治疗方法。

［方法］回顾分析我院获得性凝血功能障碍29例患者的病因，临床表现，治疗情况。

［结果］2例鼠药中毒，2例华法令过量，25例原因不明。

所有病例均有皮肤，黏膜，脏器自发性出血，最常见出血症状为血尿，19例合并失血性贫血。

6例初诊时误诊，所有病例血小板正常，PT，APTT延长，29例给予VitK130mg／日静脉补充，严重出血者同时补充新鲜冰冻血浆，失血性贫血伴缺氧症状补充红细胞悬液，待凝血指标恢复正常后，除2例华法令过量和3例原因不明患者立即停药外，其余病例均以VitK130 mg／次，每周2次维持治疗3~6月，无1例复发，3例未维持治疗者很快复发。

［结论］成人获得性凝血功能障碍大多数原因不明，最常见为泌尿道出血，半数以上合并失血性贫血。

除华法令过量外，所有病例须接受长疗程静脉VitK1补充，预后良好。

关健词：获得性；凝血；功能障碍CLINIC ANALYSIS OF ACQUIRED COAGULATION DISORDERS IN29CASES QING Sheng-lan，ZHOU Jie，WANG Yan.（Deyang People’s Hospital，Sichuan618000，China）Abstract：［Objective］To discuss the clinic features and treatment of the acquired coagulation disease.［Methods］Retrospective analysis was taken to review the clinic features and treatment of29patients with acquired coagulation disease.［Results］2patients with miss eat of rodenticides，2with over dosage of warfarin，and25without any incentives.All the pa-tients had the symptoms of skin，mucosal and organ spontaneous bleeding，the most common symptom was hematuria，and19 patients had hemorrhagic anemia.6patients were misdiagnosed at first，3relapsed after stopping VK1treatment when coagula-tion indicators come normal.The plantlet count of all the patients were normal，PT and APTT were long.All the29patients were treated with VK130mg qd and ivgtt.Those with severe bleeding were injected with fresh freed plasma，who with Hemor-rhagic anemia were injected with RBC.After the coagulation indicators became normal，all the patients didn’t relapse after treated with VK130mg biw for3-6months except2patient with over dosage of warfarin and3cases were not insist on VK1in-jection.［Conclusion］Most acquired coagulation disease of adult cannot find a inducement，and the most common symptom is hematuria.Except over dosage of warfarin，all the patient required a long turn treatment of VK1injection，and have a good prognosis.Key words：Acquired；Coagulation；Dysfunction获得性凝血功能障碍是一种不多见的出血性疾病，患者往往存在多种凝血因子缺乏，常发生在成人，临床表现为皮肤，黏膜，脏器自发性出血，或轻微“外伤”后出血。

实验室检查血小板正常，PT、APTT延长，当出血时间长或出血量大时常并发失血性贫血。

由于发病率低，大多病例又难以寻找病因，故缺乏原发疾病表现，临床上容易造成首诊漏诊，误诊。

现将我院2009年1月~2011年1月收治的29例患者分析其临床特征及治疗方法，结果如下。

1资料与方法1.1病例资料29例中，男13例，女16例；年龄15～74岁，中位年龄52.33岁。

临床均表现有皮肤、黏膜、脏器自发性出血，出血部位、程度各不一样，但无关节、深部肌肉、颅内出血。

初诊误诊收入其他科室6例，其中4例以血尿收入泌尿科，1例以作者简介：青胜兰（1962-），女，学士，副主任医师作者单位：四川德阳市人民医院，德阳，618000消化道出血收入消化内科，1例以肠梗阻收入普外科。

29例PT、APTTA均延长，血小板正常，19例血红蛋白降低。

2例因深静脉血栓服用华法令过量，2例鼠药中毒，全家同时发病2起（一起夫妻双方同时发病，一起祖孙3代同时发病），3例半年内复发。

1.2临床表现29例均表现为自发性出血，血尿23例，口腔黏膜出血18例，皮肤出血5例，鼻出血5例，消化道出血5例（呕血1例，血便4例），消化道出血病例均伴有腹痛，阴道出血3例，皮下血肿2例。

实验室检查：所有病例血小板、DIC筛查正常，肝功能、免疫全套、肿瘤筛查正常，PT、APTT延长，PT 40~170s，中位109.74s，APTT61~123s，中位123s。

19例合并贫血，血红蛋白38~106G／L，中位60.1G／L。

1.3临床治疗2例服用华法林过量者停服华法林，所有病例禁止接触农药，杀虫剂。

29例均给予VitK130mg／日静脉滴注，待出血停止，PT，APTT正常后，26例改VitK130mg静脉滴注，每周2次，总疗程3~6月。

所有病例于入院初视出血情况补充新鲜冰冻血浆300~600ml。

5例合并失血性贫血伴有缺氧症状，补充红细胞悬液3~6u，其余合并贫血患者均给予右旋糖酐铁口服。

2结果2.1病因4例病因明确，占13.7%（2例华法林过量，2例鼠药中毒），其余25例病因不明，占65.5%。

2.2临床出血情况所有病例均表现自发性出血，大部分病例先后表现有多部位出血，根据首发出血症状的部位排序，血尿79.3%，口腔黏膜出血62%，皮肤出血17.2%，鼻出血13.7%，消化道出血（呕血1例，血便4例）13.7%，阴道出血10.3%，皮下血肿6.8%。

2.3诊断自发性皮肤，黏膜出血；PT、APTT延长；血小板正常；DIC筛查正常。

本组病例从发病到确诊时间1～16d，初诊6例误诊，其中4例误诊为泌尿系统疾病，2例误诊为消化系统疾病。

2.4治疗与疗效所有病例给予VitK130mg／日静脉补充，严重出血者同时补充新鲜冰冻血浆，失血性贫血伴缺氧症状补充红细胞悬液。

待凝血指标恢复正常后，2例华法令过量，3例原因不明患者立即停止VitK1维持，其余24例均以VitK130mg／次，每周2次，维持治疗3~6个月。

立即停止VitK1维持者很快复发，长程治疗者随访半年，无1例复发，预后良好。

3讨论获得性凝血功能障碍是血液系统出血性疾病的一种不常见类型。

出血性疾病常见，约占血液患者1／3［1］。

引起出血的最主要原因为血小板量或质的异常和凝血功能障碍，先天性或获得性血管异常、纤溶亢进以及循环中抗凝物质增多等因素也可导致出血［1］。

凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类［2］。

获得性凝血功能障碍常发生在成人，无家族史，往往由于患者体内多种凝血椅子缺乏所致。

常见原因：①凝血因子生成不足：见于严重肝病。

②合成凝血因子的成分不足，常见于VitK缺乏引起的依赖VitK的凝血因子缺乏，如慢性肠道疾病，胆道阻塞胰腺疾病胰液不足，长期服用广谱抗菌素抑制肠道菌群失调，或长期的肠外营养忽略补充VitK，口服抗凝剂。

③凝血因子消耗过多：如DIC。

④循环中出现抗凝物质［3］。

但在实际工作中，绝大多数获得性凝血功能障碍难以明确病因，本组29例，除4例明确有VitK及拮抗剂中毒外，其余25例未发现确切的致病因素，且在院治疗中均排出了慢性肝病、慢性胆道、慢性肠道、胰腺疾病、结缔组织疾病和恶性肿瘤。

国内文献报道，对不明原因患者，对其行血液毒理分析后证实为杀鼠药的报道并不少见［4］。

我们在诊治中发现，本组中有2起病例为全家人同时发病，且都来自农村，期临床表现，治疗反应与鼠药中毒的2例完全相似。

笔者分析，由于本地区农村每年多次进行鼠药投放灭鼠，是否存在管理不善导致有饮用水、食物被污染的可能。

所以，对于临床无原发疾病，病因难以明确的获得性凝血功能障碍者，有条件时，尽可能进行血液毒理分析，以便制定预防措施。

由于本病为多个凝血因子同时缺乏，因此临床常表现为皮肤，黏膜和内脏出血现象，出血部位，出血程度无一定规律。

值得注意的是，内脏出血是最常见的部位，尤其泌尿道出血占本组79.3%。

患者多以不同脏器出血首次就诊非血液专科，加之血常规提示血小板正常的特点，易造成误诊，漏诊，凝血功能障碍不能得到及时纠正，合并失血性贫血。

本组中4例因血尿首诊收入泌尿科，1例因消化道出血首诊收入消化科，1例阴道出血首诊收入妇科。

通过本组总结，多数患者除相应脏器出血外，还同时或先后并发全身多处出血，与单纯性脏器出血不同，这一特点提示接诊医生在处理血尿等脏器出血时，要仔细询问病史，全面查体，除血常规检查外，还应关注PT、APTT检查，在排除常见病后，要想到本病的可能。

此外，当部分男性患者凝血因子水平下降不显著时，仅表现为轻微“外伤”后出血不止，加之APTT延长，血小板正常，易误诊为血友病。

但这类患者无自幼发病，关节腔出血少见［5］，PT延长可与血友病鉴别。