最新获得性凝血功能障碍
凝血障碍性疾病ppt课件
其他疾病
如肾脏疾病、恶性肿瘤等， 也可能影响凝血因子的合 成或功能。
疾病与药物引起的凝血障碍
疾病引起
如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合 征等自身免疫性疾病，可能导致
凝血异常。
药物引起
长期使用抗凝药物如华法林、肝素 等，可能导致凝血障碍。
其他因素
如长期卧床、烧伤等也可能影响正 常的凝血功能。
03
凝血障碍性疾病的诊断
给予患者心理支持，缓解其紧张、焦虑等 情绪，帮助其保持良好的心态。
康复指导
定期复查
定期进行血液检查，监 测凝血功能，以便及时 发现和处理任何异常情
况。
注意安全
避免剧烈运动和从事高 风险活动，以免发生意
外出血。
健康生活
保持健康的生活方式， 包括均衡饮食、适量运
动、规律作息等。
心理调适
帮助患者调整心态，接 受自己的病情，积极面
03
04
05
肝病引起的凝血障碍通 常表现为凝血酶原时间 延长、纤维蛋白原减少 等症状。
患者通常在肝功能受损 时出现症状，如肝炎、 肝硬化等。
治疗主要包括治疗原发 病和补充缺乏的凝血因 子，如输注新鲜冰冻血 浆等。ຫໍສະໝຸດ THANKS感谢观看
影像学检查
超声检查
通过超声波检查血流情况，有助 于诊断血栓性疾病。
血管造影
通过注射造影剂观察血管情况， 有助于诊断血管病变引起的凝血
障碍性疾病。
CT和MRI检查
通过影像学手段观察组织结构， 有助于诊断凝血障碍性疾病的病
因。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据患者的临床表现、实验室检 查结果和影像学检查，综合分析 确定凝血障碍性疾病的诊断。
基因疗法
凝血障碍
纤溶系统
一些血浆因子，其功能是水解纤维蛋白或起溶解蛋白作用，能消化血管内纤维蛋白沉积物，或存在凝血块时 的血管外纤维蛋白沉积物。此作用可有效地阻止过度的血栓形成，是机体重要的防御功能。纤溶酶原（血浆素原） 是以酶原形式存在于血浆中的一种血浆因子，可被纤溶酶原激活物（血浆素原激活物）所激活，成为有活性的纤 溶酶（血浆素）而起纤维蛋白溶解作用。纤溶酶是一种蛋白水解酶，可分解纤维蛋白原和纤维蛋白成为纤维蛋白 降解产物 (FDP)。体内尚存在有抗纤溶酶（纤溶酶抑制物），能与纤溶酶或纤溶酶原相结合成复合物而迅速被清 除，以控制纤溶活性，调节血浆中的纤溶酶水平。
凝血生理
正常人血液在血管中呈液态。当血管受损时，血液流出血管即凝成块状堵在破损处，使出血停止。止血机制 的发生是由于凝血系的激活，即血浆中存在着的凝血因子发生了一系列的生化过程，最后导致纤维蛋白凝块的形 成。同时，在血浆中还存在着一系列的抗凝血因子及纤维蛋白溶解系统，能有效地防止过度凝血,并使已形成的凝 血块重新溶解,使血管腔再通。这几种机制在体内相互并制约，从而保证了机体的正常生理功能。因此，正常时虽 然在血管内可有微量的纤维蛋白形成，但由于不断地溶解而维持了血液的流态。一旦平衡改变，天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰 德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激 肽释放酶原）。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病；抗凝药物治疗；DIC；急性原发性纤溶；大量输注 库存血；凝血因子抑制物质存在。
血浆和机体许多组织（子宫、甲状腺、前列腺、肺、卵巢等），内皮细胞，尿液，体液（唾液、乳汁、泪液、 精液）都存在有纤溶酶原激活物。当这些器官组织损伤时，大量组织激活剂释放入血流使纤溶酶原转变成纤溶酶。 因此,某些病理情况下,纤溶系统被过度激活，这见于释出大量组织纤溶酶原激活物所产生的高纤溶酶状态，或是 由于血浆中抗纤溶酶活力降低（如肝病）而导致广泛出血或血液凝固障碍，这称为原发性纤维蛋白溶解症。过量 的纤溶酶形成，将使因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ灭活以及纤维蛋白或止血栓很快被消化，引起临床出血现象。但是， 由于病理性凝血酶的产生可导致弥漫性微血栓形成并继发性纤维蛋白溶解,则称为DIC。纤溶亢进所产生的大量纤 维蛋白降解产物是一种很强的抗凝物质，干涉血块形成以及血小板的功能。
最新：新生儿凝血功能碍课件-文档资料
（2）后天性凝血障碍：如胆道闭锁或肝脏疾病所 致的凝血酶原缺乏症，继发性低纤维蛋白原血症等。
【1】、【2】出自《慢性病学杂志》2014年9月第15卷第7期《新生儿凝血功能 障碍发病机制研究进展》
检查
凝血四项：PT、APTT、TT、FIB
PTINR？
PT（血浆凝血酶原时间）：外源性凝血系统筛选试验。PT延长：提示因子VII、X、V、 II以及纤维蛋白原缺乏；PT缩短：血液高凝状态。
（2）细胞抗凝作用：单核-巨噬细胞系统内单核巨噬细胞 能吞噬并清除某些与凝血有关的物质，肝细胞可摄取并灭 活因子VIIa、IXa、Xa等。
APCI 蛋白 C
蛋白C抗凝系统
抑制凝血 （使Ⅴa,Ⅷa失活）
激活的蛋白 C 蛋白S
凝血酶 调节蛋白
激活纤溶酶原
外源凝血途径 TF+VII
内源凝血途径 XII
D-二聚体：交联纤维蛋白降解产物之一。D-二聚体高提示血液 高凝状态，是诊断DIC、观察溶栓治疗的有用试验。
杨璐 《不同胎龄新生儿凝血功能的临床研究》
国际检验医学杂志2013年8月第34卷第16期
纳入北京军区总医院附属八一儿童医院新生儿监护病房２０１２年１月 １日至２０１２年１２月３１日入院治疗的新生儿５２６例
0.53-1.62 -
0.82-1.15 0.82-1.15
31.3-54.5 38.88-58.54
获得性凝血因子XⅢ缺乏症一例
Hainan Med J,Jan.2024,Vol.35,No.2海南医学2024年1月第35卷第2期获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症一例罗莹1，曲彬彬1，2，郭阁1，2，柴安1，郭磊1，雷荣昌1，21.湖南中医药大学口腔医学院，湖南长沙410208；2.长沙市口腔医院口腔颌面外科，湖南长沙410004；【摘要】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症是一种较罕见的出血性疾病。
1例于我院行正颌手术的患者，因术中出血不止而终止手术，最终结合实验室检查诊断为获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症。
本文对该患者的临床资料进行分析并复习相关文献，加强对获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症的认识。
【关键词】获得性凝血因子X Ⅲ缺乏症；凝血因子X Ⅲ；实验室检查【中图分类号】R554【文献标识码】D【文章编号】1003—6350（2024）02—0269—02One case of acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.LUO Ying 1,QU Bin-bin 1,2,GUO Ge 1,2,CHAI An 1,GUO Lei 1,LEI Rong-chang 1,2.1.School of Stomatology,Hunan University of Traditional Chinese Medicine,Changsha 410208,Hunan,CHINA;2.Department of Oral and Maxillofacial Surgery,Changsha Stomatological Hospital,Changsha 410004,Hunan,CHINA【Abstract 】Acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency is a rare hemorrhagic disease.This paper reports one case of orthognathic surgery in our hospital,who had the operation terminated because of bleeding during the bined with laboratory examination,the patient was diagnosed as acquired coagulation factor X Ⅲdeficiency.The clinical data of this patient were analyzed and relevant literature were reviewed to strengthen the understanding of ac-quired coagulation factor X Ⅲdeficiency.【Key words 】Acquired coagulation factor X ⅢDeficiency;Coagulation factor X Ⅲ;Laboratory examination ·个案报道·doi:10.3969/j.issn.1003-6350.2024.02.025基金项目：湖南省自然科学基金项目(编号：2018JJ6130)；湖南省卫健委课题资助项目(编号：A20182008)。
急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识(2020)
急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识（2020）背景急性出血性凝血功能障碍指血液凝结能力受到急性损害的病理生理状态。
出血是其最常见的临床表现，也可仅表现为凝血指标异常而无出血。
由于止血机制复杂，某些情况下可同时存在血栓形成。
血小板减少症、口服抗凝药、脓毒症、急性中毒、肝功能损害、严重创伤等都可以造成急性出血性凝血功能障碍，上述疾病常见于急诊和重症监护室(ICU)，常导致严重临床后果，需要临床医生及时做出正确诊断和实施适当的治疗。
一、常见病因和机制专家意见1 急性出血性凝血功能障碍在急诊和ICU较常见，需要及时明确诊断和分析病因。
1.1 血小板减少症血小板激活形成血小板栓子，是止血过程的启动步骤，各种原因引起的血小板减少症均有可能造成凝血功能障碍。
目前把血小板计数< 100×10^9/L定义为血小板减少。
造成血小板减少症的原因包括血液系统原发疾病、药物、毒物、感染、免疫、出血、机械性破坏、分布异常等。
当血小板计数< 50××10^9/L时出血风险将明显增加。
在急、危重症患者中，血小板减少的现象相当常见，有研究统计入住ICU 的患者在治疗过程中，有14% ～44% 出现了血小板减少。
1.2 口服抗凝药物导致的凝血功能障碍口服抗凝药物是急性凝血功能障碍的常见原因。
随着血栓栓塞性疾病发生率逐渐增高，口服抗凝药物的应用越来越广泛，一项欧洲研究显示当地9% 的急诊患者使用了口服抗凝药物。
常用口服抗凝药物包括维生素K 拮抗剂(vitamin K antagonist, VKA) 和直接口服抗凝药(direct oralanticoagulant, DOAC)。
VKA（如华法林）通过抑制维生素K 依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成发挥抗凝血作用；DOAC 主要包括Ⅱa因子抑制剂( 如达比加群) 和Ⅹa因子抑制剂( 利伐沙班、阿哌沙班)，通过直接抑制对应凝血因子活性发挥抗凝作用。
凝血功能障碍有什么症状
凝血功能障碍有什么症状凝血功能障碍是抗凝血因子缺乏，或者功能异常所引起的一种出血性疾病，要知道凝血功能障碍的话，那么产生的威胁是比较严重的，身体缺乏凝血因子，只要身体一出血的话，就无法有效的控制止血，而现在临床上最常见的是获得性的凝血功能障碍，患者常常有多种凝血因子缺乏的现象。
★一、症状凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。
遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
★二、病因1、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。
2、获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
★三、预防1、补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。
一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。
2、DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0.3～0.5μg/kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用，每12小时一次即可。
3、抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6—氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。
也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。
止血环酸。
应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。
重症患者凝血功能障碍
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抗凝机制
• 在凝血启动的同时，抗凝机制也迅速启动 ，并几乎涉及凝血过程的每一个步骤。
• 在人体，最重要的抗凝物质有抗凝血酶（ AT，旧称ATⅢ）、蛋白C（PC）和组织因子 途径抑制物（TFPI）。
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凝血功能基础—血管壁 • 血管壁
• 基本作用：血管内皮细胞分泌的 蛋白质，保持血管完整性。
• 促凝作用
– 内皮素 – 聚集和激活血小板物质，vWF因子 – 血小板活化因子 – 组织因子 – 抑制纤溶
• 抗凝作用
凝血酶原活动度（PTA）
• 凝血酶原活动度（prothrombin-activity ， PTA）：凝血酶原是血液凝固因子之一 ，凝血酶原是由肝脏合成的维生素K依赖因 子之一，PTA是肝病严重程度及预后判断的 最主要指标。
• 《肝衰竭诊治指南》（2012年版） 中以 PTA≤40％作为肝衰竭临床诊断及分期的主 要指标。
组织因子途径抑制物（TFPI）
• 由内皮细胞合成和释放的一种糖蛋白，在 血浆中以游离型和与脂蛋白结合型两种形 式存在，但发挥抗凝作用的是游离型。 TFPI的抗凝作用的步骤是：先与Ⅹa结合形 成Ⅹa-TFPI复合物，然后再与Ⅶa-TF复合 物结合为Xa-TFPI-Ⅶa-TF四合体，从而使 Ⅶa-TF失去活性。
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1 凝血功能基础 2 正常凝血过程 3 抗凝机制 4 纤溶机制 5 内皮细胞的作用 6 正反馈与负反馈
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凝血功能紊乱与DIC
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成等不良反应的发生。
DIC的预防措施与护理
加强产前检查和孕期保健，及早发现 和治疗可能导致DIC的疾病和因素。
对于已经出现DIC症状的患者，应及 时就医，接受专业治疗和护理，同时 保持良好的生活习惯和饮食习惯，以 便尽快康复。
对于存在可能导致DIC的疾病和因素 的患者，应定期监测凝血功能和血常 规等指标，以便及时发现病情变化。
凝血功能紊乱的病因与临床表现
病因
凝血功能紊乱的病因多种多样，包括疾病（如肝脏疾病、肾脏疾病、恶性肿瘤 等）、药物（如抗凝药、抗血小板药等）、环境因素（如长期接触有毒物质） 等。
临床表现
凝血功能紊乱的临床表现因个体差异而异，常见的症状包括出血（如皮肤瘀斑、 牙龈出血、鼻出血等）、血栓形成（如深静脉血栓、肺栓塞等）以及相关并发 症（如贫血、感染等）。
凝血功能紊乱的病理生理机制
凝血因子缺乏或异常
凝血因子是血液中参与凝血过程的蛋白质，缺乏或异常会导致凝 血障碍。
血小板数量或功能异常
血小板是血液中的重要成分，参与止血过程。数量减少或功能异常 会导致出血不止或血栓形成。
内源性抗凝物质缺乏或增多
内源性抗凝物质如抗凝血酶、蛋白C和蛋白S等，缺乏或增多会导 致血液凝固障碍。
02
DIC的病理生理（DIC）是一种由多种疾病引起的凝血功能障碍综合征，其特征是凝血因子过度消耗和纤维蛋 白溶解系统激活，导致全身微血管体系发生凝血及出血障碍。
病理生理
DIC发生时，血管内皮细胞损伤释放组织因子，激活外源性凝血途径，同时血小板活化、黏附和聚集，形成广泛 微血栓。这些微血栓可阻塞微循环，导致组织器官灌注不足和缺氧。同时，凝血酶和纤溶酶生成增多，引起全身 出血和微血管溶血。
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗PPT
分类：根据病因和发病机制，可分为遗传性凝血功能障碍性疾病和获得性凝血功能障碍性疾病
遗传性凝血功能障碍性疾病：由于基因突变导致的凝血因子异常或凝血机制异常
获得性凝血功能障碍性疾病：由于感染、药物、肿瘤等引起的凝血因子异常或凝血机制异常
病因与发病机制
遗传因素：某些凝血因子基因突变或缺失
获得性因素：感染、创伤、药物、肿瘤等
诊疗技术改进与创新
基因编辑技术：用于治疗遗传性凝血功能障碍性疾病
干细胞疗法：用于修复受损的凝血功能
生物材料研发：用于替代受损的血管和组织
药物研发：开发新型抗凝血药物，提高疗效和安全性
诊断技术改进：开发更灵敏、准确的诊断方法，提高诊断效率
远程医疗：利用互联网技术，实现远程诊断和治疗，提高医疗服务的可及性
凝血功能障碍性疾病诊断与治疗
CONTENTS
目录
01.
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02.
凝血功能障碍性疾病概述
03.
凝血功能障碍性疾病的实验室诊断
04.
凝血功能障碍性疾病的治疗方法
05.
凝血功能障碍性疾病的预防与护理
06.
凝血功能障碍性疾病的病例分析
01
02
定义与分类
凝血功能障碍性疾病：由于凝血因子异常或凝血机制异常导致的出血性疾病
血小板功能检查：包括血小板计数、血小板聚集率等
纤溶系统检查：包括纤溶酶原激活物抑制剂-1（PAI-1）、纤溶酶原激活物抑制剂-2（PAI-2）等
遗传性凝血功能障碍性疾病的基因检测：包括凝血因子VIII、凝血因子IX等基因的检测
特殊检查项目
诊断流程与注意事项
实验室诊断：包括血常规、凝血功能、抗凝血酶、纤溶酶原激活物等检测
凝血功能障碍及机制
维生素K在肠道吸收需要胆盐帮助，吸收后的 维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化 为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还 原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖 维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时 将影响维生素K依赖因子的合成。
•.
四、严重肝病所致的凝血异常
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用， 除组织因子和凝血因子Ⅳ外其它凝血因子几乎 均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶 原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅸ、X及部分凝血因子Ⅷ 等；凝血因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ合成部位尚未肯定， 在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所 下降。
•.
二、血管性血友病
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血 浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。 正 常人血浆凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ 和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合物 。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有 障碍，半数以上患者的凝血因子Ⅷ也下降。
•.
目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生 ，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是 常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男 女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症 状者。
❖凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功
能异常所致的出血性疾病。
•.
❖分为遗传性和获得性两大类
1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多 在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。
2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝 血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴 有原发病的症状及体征。
•.
一、血友病
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺
乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏) 及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。
•.
凝血功能障碍性疾病的临床表现、检查、治疗和预防
凝血功能障碍性疾病的临床表现、检查、治疗和预防
一、概述：
建议就诊于血液科。
凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。
可分为遗传性和获得性两大类。
遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。
获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
此类疾病包括了血友病、维生素K缺乏症、血管性血友病、弥漫性血管内凝血等。
二、临床表现：
1、血管性血友病：是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。
血浆中von willebrand 因子（vWF）缺乏或分子结构异常。
2、维生素K 缺乏症：维生素K 在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子（凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X）缺乏，这些因子，需由维生素K 参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。
严重缺乏时常出现自发性出血。
3、弥散性血管内凝血：是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血性综合征。
其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛
的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。
临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。
急性型病势凶险，如不及时治疗，可危及生命。
三、检查：
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四、治疗：
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五、预防：
暂无相关资料。
系统性红斑狼疮合并获得性凝血功能障碍一例
患者体内发现一种标记有硫酸乙酰肝素蛋 白的抑制 因子 川 ， 这 位患 者有 明确 的软 组织 出血 史 。Ｐ ａ ｌ ｍｅ ｒ 等同
曾描 述 过 １ 例 由于重 要 脏 器 出血 而 致 死 的 Ｉ ｇ Ｇ浆 细
ｔ ｅ ｍｉ ｃ ｍａ ｓ ｔ ｏ ｃ ｙ ｔ ｏ ｓ ｉ ｓ［ Ｊ １ ．Ｃ ｌ ｎ ｉ Ａｐ ｐ ｌ Ｔ ｈ ｒ ｏ ｍｂ Ｈ ｅ ｍｏ ｓ ｔ ，２ ０ ０ ８ ，１ ４ ：
白后 并 未 完 全 纠 正 异 常 的 凝 血 指 标 也 证 实 了这 一
［ ３ ］Ｂ ｕ ｓ ｓ ｅ ｌ Ｊ Ｂ ， Ｓ ｔ ｅ ｉ ｎ ｈ ｅ ｒ ｚ Ｐ Ｇ， Ｍｉ ｌ ｌ ｒ ｅ ＤＲ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ａ ｈ ｅ ｐ ａ ｒ ｉ ｎ — ｌ ｉ ｋ ｅ ａ ｎ ｔ ｉ ｃ ｏ ａ ｇ ｕ — ｌ ａ ｎ ｔ ｉ ｎ ａ ｌ ｌ ８ － ｍｏ ｎ ｔ ｈ — ｏ ｌ ｄ ｂ ｏ ｙ ｗｉ ｈ ｔ ａ ｃ ｕ ｔ ｅ ｍｏ ｎ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｉ ｔ ｃ ｌ ｅ ｕ ｋ ｅ ｍｉ ａ［ Ｊ 】 ．
酰胺冲击 治疗 Ｓ Ｌ Ｅ 本病对纠正凝血功能障碍起到 了 更 为重 要 的作 用 。
笔 者查 阅 国 内外 文 献 ， 体 内产 生类 肝 素样 物质 导
致获得性凝血功能障碍多发生在肿瘤患者 ， 甚至可视 为副肿瘤综合征 ， 而发生在系统性红斑狼疮者尚未见
Байду номын сангаас
止血和防止血栓形成达到平衡十分重要。肝素、 类肝 报道。在 临床上 ， Ｓ Ｌ Ｅ 患者病情活动时 ， 如 出现凝血 素样抗凝物和一种剂量依赖性抑制血浆止血机制 中 功能障碍 ， 除考虑常见 的弥漫性血管 内凝血 、 血友病 丝氨酸水解酶复合物 的抗凝血酶形成一种复合物 ， 尤 等 ， 需警惕上述情况的发生。积极正确 的治疗可取得 其是凝血酶（ ⅡＡ因子） 和Ｘ ａ 因子 ， 在较小的程度上也 较 为满 意 的效 果 。
血浆置换治疗获得性凝血功能障碍并文献复习
血压 １ ４ ６ ／ ７ ＝０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ） 。轻 度
２ ０ ０ ７年 患者 出现 口干 、 眼涩， 伴脱 发 、 牙 齿 块 状 脱落 ， 无 皮疹 、 关节 痛 ， 未 重 视 。２ ０ ０ ９年 ９月 出现 齿
功能障碍 ８ ７例¨ Ｊ ， 其表现多种多样 ， 大多数患者 合并有其他 的疾病而未得 到及 时的诊治 ， 提 示在 临 床上获得性凝血功能障碍是极易误诊误治的一种疾 病， 在 治疗 上也 是 以对症 支持 治疗 为 主 ， 缺乏 针 对性 治疗 ， 与 临床 医师对 该病 认识 不充 分 有关 系 ， 所 以有 必要对其特点以及治疗进行 回顾性分析 。
本病例就是典型的原发干燥综合征合并凝血功 能障碍， 黄梅等 报道的类风湿关节炎合 并获得性
凝 血 功能 障碍 可 能很 好 地 说 明 了这 一 观 点 。所 以 ，
在以后 的临床工作 中， 对于存在凝 血功能障碍的患 者， 凝血功能障碍可能仅仅是疾病 的一部分 ， 风湿性 疾病可能是其最常见 的原 因， 在诊 治过程 中一定要
血 浆置 换治 疗 获得 性 凝 血 功 能 障碍 并 文献 复 习
陈俊 伟 ， 谢戬芳， 李 娜 ， 刘 燕， 杨金 华 ， 吴 萌 ， 曹培龙 ， 张 红丽
（ 山西 医科 大学第二 医院 ， 山西 太原 ０ ３ ０ ０ ０ １ ）
摘要
目的 ： 探讨获得性凝血功能障碍临床特点 以及 血浆置 换在该 病 中的应 用 。方法 ： 复 习 国内文献 ， 并 结合 １
临床 医 药 实 践
２ ０ １ ４年 １ ２月 第 ２ ３卷 第 ｌ ２期
获得性凝血因子缺乏
获得性凝血因子缺乏获得性凝血因子缺乏是由于遗传基因突变导致凝血因子缺乏或功能异常。
在正常情况下，人体中有许多凝血因子，如凝血酶原、凝血酶、纤维蛋白原等，可以迅速启动和调节凝血过程。
然而，当这些凝血因子之一缺乏时，凝血过程就会受到影响，导致出血的倾向。
获得性凝血因子缺乏通常是由于一种遗传突变导致的。
这个突变会导致凝血因子的合成或功能发生改变。
有多种凝血因子缺乏的亚型，最常见的是凝血酶原缺乏症（Hemophilia A）和凝血酶缺乏症（Hemophilia B），分别是由于凝血酶原基因或凝血酶基因的突变引起。
获得性凝血因子缺乏的症状包括易于出血、皮下瘀斑、关节出血和肌肉出血。
出血可以发生在皮肤、口腔、鼻腔、消化道等处，严重者甚至可能出现内脏出血。
关节出血是获得性凝血因子缺乏中最常见的并发症，会导致关节疼痛、肿胀和运动障碍。
长期重复发作的关节出血还可能导致关节畸形和功能损害。
诊断获得性凝血因子缺乏主要通过实验室检查来确定。
首先，医生会执行凝血功能测试，如部分凝血活酶时间（APTT）和凝血酶原时间（PT）。
如果这些测试显示凝血因子活性低于正常范围，那么可能指示凝血因子缺乏。
进一步的检查，如特异性凝血因子活性检查和基因突变分析，可以帮助确定具体的凝血因子缺乏类型。
治疗获得性凝血因子缺乏的主要方法是通过注射缺乏的凝血因子来补充。
常见的治疗方法包括常规替代治疗和预防性替代治疗。
常规替代治疗是在出血事件发生后进行的，通过注射相应的凝血因子来止血。
预防性替代治疗是以固定时间间隔注射凝血因子，以预防出血事件的发生。
其他治疗方法包括使用抗纤维蛋白溶解剂和药物来增加血小板聚集。
获得性凝血因子缺乏的预后取决于患者的病情严重程度和治疗的及时性。
对于轻度或中度的凝血因子缺乏，及时和适当的治疗可以控制出血事件，减少并发症的发生。
然而，对于严重的凝血因子缺乏患者，尤其是合并有关节出血和内脏出血的患者，可能需要更频繁和长期的治疗。
严重凝血障碍标准
严重凝血障碍标准摘要：一、严重凝血障碍的定义与特点二、严重凝血障碍的诊断标准三、严重凝血障碍的治疗方法四、严重凝血障碍的预防措施五、结论正文：严重凝血障碍，又称凝血因子缺乏症，是一组由于凝血因子基因缺陷或功能异常导致的凝血功能紊乱的疾病。
这种疾病主要表现为出血倾向，如皮肤紫癜、关节出血、鼻衄、牙龈出血等。
严重凝血障碍不仅影响患者的生活质量，还可能危及生命。
本文将详细介绍严重凝血障碍的定义与特点、诊断标准、治疗方法、预防措施等方面的内容。
一、严重凝血障碍的定义与特点严重凝血障碍是一组遗传性或获得性凝血因子缺陷导致的疾病，主要表现为出血倾向。
根据缺陷的凝血因子不同，严重凝血障碍可分为多种类型，如血友病A、血友病B、血管性血友病等。
严重凝血障碍的特点包括：遗传性、出血倾向、凝血因子缺陷等。
二、严重凝血障碍的诊断标准严重凝血障碍的诊断主要依据临床表现、家族史、实验室检查等。
具体诊断标准如下：1.有出血倾向的临床表现；2.家族史中有类似疾病患者；3.实验室检查发现凝血因子活性降低或功能异常。
三、严重凝血障碍的治疗方法严重凝血障碍的治疗主要包括药物治疗和非药物治疗。
药物治疗主要包括凝血因子的替代治疗、抗纤维蛋白溶解剂等；非药物治疗包括局部压迫止血、避免剧烈运动等。
治疗方案需要根据患者的具体病情和类型来制定。
四、严重凝血障碍的预防措施预防严重凝血障碍的关键在于早期诊断和治疗。
对于有家族史的患者，应定期进行凝血因子检测，及时发现并治疗潜在的凝血因子缺陷。
此外，生活中应注意避免剧烈运动、避免使用抗凝药物等。
总之，严重凝血障碍是一种严重影响患者生活质量的疾病，及时诊断和治疗至关重要。
通过药物治疗和非药物治疗相结合，大多数患者都能得到有效控制，回归正常生活。
重症病人的凝血功能障碍
内源性凝血系统 外源性凝血系统 血小板被激活 激肽增多
2020/4/21
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（三）血细胞大量破坏，血小板被激活
1、红细胞的大量破坏
异型输血、疟疾等
ADP
使红细胞大量破坏 释放 膜磷脂（红细胞素）
促进血小板粘附聚集
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FXII
FXI
FXIIa
FXIa
FIX
FIXa
FV-Ca++-FX
FXa
因子 VIIIa
外源性途径
组织因子/VIIa
FX
FXa
传统凝血 瀑布模型
－体外凝血试
验
FII
FIIa (凝血酶)
纤维蛋白原
纤维蛋白
FXIIIa
共同途径
纤维蛋白
血凝块
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经典的内、外源性凝血反应近来受到了“细胞水平”凝血概念的挑战
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二、影响凝血功能障碍发生发展 的因素
3、血液高凝状态 妊娠3 周开始孕妇血液中血小板及凝血因子逐渐 增多，纤溶系统功能低下，妊娠末期最明显，故 产科意外时易发生DIC。 4、微循环障碍（休克晚期） 血液瘀滞，红细胞聚集，血小板粘附、聚集。
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三、凝血功能障碍的特点 高凝期 消耗性低凝期 继发性纤溶亢进期
局限凝血因子， 导致大量凝血酶生成
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2、白细胞破坏或激活
早幼粒细胞白血病放疗或化疗
白细胞破坏
释放组织因子
内毒素、IL-1和TNF等
单核细胞、中性粒细胞（激活）
表达组织因子
凝血功能障碍及机制
凝血功能障碍及机制凝血是一种复杂的生理过程，涉及多个血浆因子、细胞、酶和抗凝剂的相互作用。
血液在受伤部位形成血栓，这阻止了血液的进一步流失。
然而，凝血功能障碍会导致血栓形成不当或凝血时间延长，造成不同程度的出血或形成血栓。
凝血因子缺乏是导致凝血功能障碍的一个主要原因。
凝血系统中存在多种凝血因子，它们按照生物活性和功能分类为凝血酶原复合物、前凝血酶、凝血酵素、血栓纤维蛋白和抗凝血酶。
这些因子在凝血过程中起着不可或缺的作用。
如果其中一种凝血因子缺乏，将阻碍上述凝血过程的进行，导致凝血功能障碍。
例如，血友病是由于凝血因子VIII或IX的缺乏而引起的凝血功能障碍。
凝血因子功能异常也可以导致凝血功能障碍。
凝血因子功能异常可能由于基因突变或获得性因素引起。
例如，凝血因子V Leiden是最常见的获得性凝血因子功能异常，它增加了血栓形成的风险。
凝血因子功能异常可能导致异常的凝血酶生成，进而增加血栓形成的风险。
抗凝和纤溶系统的异常也可能导致凝血功能障碍。
抗凝和纤溶系统负责保持血栓和溶解血栓之间的平衡。
抗凝系统包括抗凝血酶、蛋白C和蛋白S等因子，它们抑制血栓形成。
纤溶系统包括纤溶酶原激活物抑制剂、纤溶酶原激活物和纤溶酶等因子，它们溶解血栓。
如果抗凝和纤溶系统发生异常，将破坏血栓和溶解血栓之间的平衡，导致凝血功能障碍。
例如，遗传性抗凝血酶III缺乏会导致血栓形成的风险增加。
凝血功能障碍的诊断通常包括凝血时间、凝血因子测定、抗凝和纤溶系统测定以及遗传学检测等。
根据具体的凝血功能障碍类型，可以采取不同的治疗措施。
常用的治疗方法包括输注凝血因子浓缩剂、抗凝药物和抗血小板药物等。
在预防凝血功能障碍方面，关键是减少患者暴露于可能引起凝血功能障碍的风险因素。
例如，减少静脉留置针的使用时间、避免使用有潜在损伤内皮细胞作用的药物和减少肝功能不全患者的手术等。
总之，凝血功能障碍是由于凝血因子缺乏、凝血因子功能异常、抗凝和纤溶系统异常等引起的血栓形成过程的异常。
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那么究竟是什 么原因导致了 患者凝血功能 障碍？？？
难道是 毒物？？
1、溴敌隆是一种高毒抗凝血性杀鼠剂, 属茚满二酮类抗凝血剂。
2、半衰期60h，中毒潜伏期长,中毒症 状至少要12～24h后出现，需3～5天中 毒达高峰期。
1、维生素K是2-甲基-1,4-萘醌衍生物的通称,具有凝血活力.维生 素K的每日需要量约为1μg/kg.健康成人原发性维生素K缺乏并不 常见.成人不会缺乏维生素K是因为维生素K广泛分布于植物和动 物的组织中；维生素K循环保存了维生素；正常肠道内微生物菌 丛合成萘醌。
2、维生素K缺乏可见于最低限度膳食摄入量的成人,如果他们经 受外伤,广泛的外科手术,或长期胃肠外营养不论其是否应用广谱 抗生素治疗.胆道阻塞,吸收不良或实质性肝脏疾病者亦有维生素K 缺乏较高的危险性。
辜雨莲 （女儿）
PT 120.0s APTT127.8s
PT17.4s APTT29.4s
PT13.7s APTT25.3s PT 14.3s APTT29.0s
故事的 结局·······
THANK YOU!
结束语
谢谢大家聆听！！！
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获得性凝血功能障碍
• 病例：
• 1.患者辜海桃，男，28岁零4月，汉族。
• 主诉：右侧腰痛、血尿2天。
• 现病史：患者2天来无明显诱因出现右侧腰痛， 伴呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，解 洗肉水样小便，无发热、尿频、尿急等不适， 门诊查小便常规提示血尿。
• 既往史：近一周有牙龈出血，常出现皮肤瘀 斑，追问病史，家属中有4人有类似症状。
3、溴敌隆结构中含42羟基香豆素与维 生素K相似,干扰肝脏对维生素K的作用, 抑制凝血酶原和凝血因子II、Ⅶ、Ⅸ、 Ⅹ的生物合成,导致凝血障碍,其体内代 谢产物亚苄基丙酮还可损害毛细血管壁, 使其通透性增强,血液易渗出。
终于， 守得云开见月明来自处理：1、发病人数大于3人，报疾控中 心。
2、疾控中心未受理，与家属沟 通，在当地报警。
3、予以维生素K1、血浆输注及 止血等相关对症治疗。
姓名
治疗前
治疗后
辜海桃
PT120.0s APTT153.5s PT 15.0s APTT31.1s
宋明先 （母亲）
PT 120.0s APTT29.4s
王英 （妻子）
PT76.0s
APTT60.6s
辜雨婷 (女儿）
PT109.3s APTT93.5s
目前已知的十四种凝血因子当中，多数 在肝内合成，其中FII、FVII、FIX、FX 的生成需要维生素K的参与，故它们又 称为依赖维生素K的凝血因子。 依赖维生素K的凝血因子的分子中均含 有Y-羟基谷氨酸，和Ca2+结合后可发生 变构，暴露出与磷脂结合的部位而参与 凝血。
什么原因可以导致维生 素K缺乏？
• 患者否认高血压史，否认糖尿病史，否认传 染病史，否认过敏史及否认其他特殊疾病。
寻找原发病
• 1.患者是否有肝脏方面的疾病？ NO，患者没有体征，没有肝脏方面的疾
病史，肝功能正常！暂不考虑。 • 2.患者是否口服溶栓药物或者应用肝素？ NO。 • 3.患者维生素K缺乏？
为什么维生素K缺乏可以引起凝 血功能障碍？