脊髓胶质瘤的颅内播散1例报道
胶质瘤研究进展
胶质瘤研究进展郭鹏超【摘要】胶质瘤是恶性原发性脑肿瘤的最常见形式,呈弥漫性、浸润性增长,其发病机制尚不明确,肿瘤增殖/凋亡理论认为肿瘤的发生是由于细胞增殖与细胞凋亡失衡所致,细胞内的抗凋亡基因过表达导致细胞凋亡减少,细胞发生恶性增殖,进而诱导肿瘤的发生.过去的几年里关于脑胶质瘤的研究,尤其关于低级别胶质瘤(WHOⅡ级和Ⅲ级),其分类和治疗的研究取得了实质性的进展,FDA也批准了新诊断胶质母细胞瘤的新疗法.本文将综述脑胶质瘤的发生机制、诊断及治疗方式等方面的最新进展.【期刊名称】《济宁医学院学报》【年(卷),期】2019(042)001【总页数】4页(P47-50)【关键词】胶质瘤;诊断;治疗【作者】郭鹏超【作者单位】济宁医学院,济宁272067;济宁医学院附属医院,济宁272029【正文语种】中文【中图分类】R739.4神经上皮细胞肿瘤是最常见的神经系统肿瘤，其包括两大类：一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为脑胶质瘤(Glioma cerebri,GC)，而“脑胶质瘤”的概念由Nevin于1938 年首次提出;另一类由神经系统的实质细胞( 即神经元)形成。
GC是最常见的神经上皮细胞肿瘤类型，具有神经胶质细胞弥漫性增生[1]。
陆建勋等[2]研究显示胶质瘤中最多的是星形胶质细胞瘤。
近年来大量的研究显示，无论是胶质瘤组织或胶质瘤细胞系中，均存在少量的胶质瘤干细胞(Glioma Stem Cell,GSC)[3]。
GSC的生物学特性不同于普通胶质瘤细胞，GSC被认为是胶质瘤发生发展与维持的基础，与肿瘤的复发、转移和对药物治疗抵抗有关[4]。
许蓓等[5]发现GC组织中有肿瘤干细胞，为进一步研究GC的细胞生物学和分子生物学特征提供新途径。
1 GC发病机制胶质瘤的病因尚不明确，目前已确定的两个相关危险因素：1)暴露在高剂量电离辐射中；2)罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
对于高剂量电离辐射，可以加大防护力度，避免客观人为地暴露在辐射中，减少胶质瘤的发病率；对于基因突变遗传，可以运用检测基因手段，减少高外显率基因突变胶质瘤的携带者，从而减少胶质瘤的发病率。
脑胶质瘤1例病例分享
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
头颅磁共振增强扫描
头颅磁共振增强扫描
头颅增强磁共振
三脑室区占位，考虑脑胶质瘤？ 双侧丘脑异 常信号，水肿？脑胶质瘤？（三脑室区病变可 见轻度斑片状强化，病变边界不清）
病例分享
2019.10.25
基本情况
姓名：某 职业：务农 入院日期：2019-09-01
年龄：70岁 性别：男
主诉：认知障碍半月余，加重6小时余(代)
现病史
半月余前无明确诱因出现认知障碍，主要表现 为远期、近期记忆力差，出门不认路，无发热， 无头痛，无恶心呕吐，无言语不利、肢体活动障 碍、无意识障碍，至当地卫生院行头颅CT检查提 示：脑萎缩。给予拜阿司匹林肠溶片 每日1片治 疗，无明显好转。
文献复习
胶神经质瘤起源于神经上皮细胞组织内的胶质 细胞，是脑内最常见的原发肿瘤，占中枢神经 系统肿瘤的40%-50%，按照WHO中枢神经系 统肿瘤的分类，脑胶质瘤分为低级别胶质瘤（ I、II级）和高级（III、IV级）两类。
大多数情况下脑胶质瘤随着肿瘤级别的增高， 肿瘤新生血管的通透性逐渐增加，因而肿瘤的 强化程度也逐渐增加；此外由于高级别胶质瘤 内新生血管分布不均匀，增强扫描常不均匀强 化。文献报道显示，有近30%的高级别胶质瘤 无明显强化或轻微强化。而约10%的低级别胶 质瘤表现为明显强化。
双侧侧脑室扩张并间质性脑水肿 左侧侧脑室旁点片状DWI高信号，考虑急性脑
梗死。 双侧基底节区腔隙性脑梗死，双侧额顶叶白质
脱髓鞘。 MRV未见明显异常
术后头颅CT
病例挑战大脑胶质瘤病
病例挑战——大脑胶质瘤病男，46岁，湖南籍主诉：头痛伴视力下降4月余。
现病史：患者缘于4月前无明显诱因出现头痛，以右侧额项部胀痛为著，呈胀痛，每次口服药物（具体不详）后约1-2小时头痛缓解，每天头痛1次，并伴有视物模糊，仍可基本看清，无恶心、呕吐等症状，未诊治。
2月前患者头痛加重，头痛性质同前，头痛从右侧额顶部蔓延至后颈部，并伴有颈部僵硬感，视力下降加重，头痛呈持续性，药物缓解不明显，遂至当地医院诊治，行头颅MRI提示双侧大脑半球多发异常信号，性质待定，多发硬化？复查头颅增强扫描、DWS、PWI、MRS提示：胼胝体体部、左侧额颞岛叶、半卵圆中心、尾状核、丘脑多发异常信号影，结合MRS.PWI 所见，考虑感染性病变可能，建议结合临床除外线粒体脑病。
行3次腰穿检查，压力均>300mmH20，脑脊液细胞学：红细胞计数2 5/mm3，白细胞计数1/mm 3。
血清及脑脊液中寡克隆区带阴性。
给予脱水降颅压、抗病毒、激素治疗，患者头痛明显缓解，视力下降无明显变化。
近10日患者自觉再次头痛，视力下降逐渐加重，左眼视力下降较右眼略重，主要表现为看手机字迹模糊。
既往史：“头痛”病史5年，主要表现为右侧额顶叶针刺样疼痛，并伴有恶心，未呕吐，无视力下降，每次需服药或休息后约1-2小时缓解，每年发作3-4次。
体温：36.5℃，脉搏：10 4次／分，呼吸：2 0次／分，血压：140/95mmHg。
专科检查意识清楚，言语清晰，语言流利，应答切题，自动体位，查体合作。
辅助检查：头颅MRI平扫：1．双侧大脑半球多发异常信号，性质待定，多发硬化？建议增强扫描。
2．蝶窦、双侧筛窦炎症。
头颅增强扫描、DWS、PWI、MRS：1．胼胝体体部、左侧额颞岛叶、半卵圆中心、尾状核、丘脑多发异常信号影，结合MRS.PWI所见，考虑感染性病变可能，建议结合临床除外线粒体脑病。
2．双侧筛窦、上颌窦及左侧蝶窦炎。
颅脑MRA：脑部MRA未见明显异常。
髓母细胞瘤ppt课件
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·临床表现-3
转移症状 肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落， 并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓， 尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行 转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则 发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移， 脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移 占46%，中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占 18.1%，皆发生在手术之后（有的出现在用放疗以后）。发生转移症状的 时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。 Rubinstein指出，在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾 对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移。绝大多数转移患 者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在 伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺 及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。 除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内， 最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。Jereb统计40例复发 病例 15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应该包括该区。 返回目录
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·病因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而 成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞 分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神 经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。 后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒 层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能 在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤 则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下 小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内 消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。 有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而 小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
脊髓髓内转移性肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断
脊髓髓内转移性肿瘤的MRI诊断及鉴别诊断MR imaging diagnosis and differential diagnosis ofintramedullary spinal cord metastasisZH A N G Ji ng 1,W A N G Pei -j un 1*,Y UA N X iao -dong 2,T A N G J un -j un 1,W U Gang 1,WA N G Guo -l iang 1(1.Dep ar tment of I maging,T ongj i H os p ital of T ongj i Univ er sity ,S hanghai 200065,China;2.D ep ar tment of R adiolog y ,Chang hai H osp ital ,Shanghai 200433,China)[Abstract] Objective T o analy ze the M RI appearance o f intr amedullary spinal cor d metastasis (ISCM )and the differ ence betw een ISCM and o ther common tumor s o f inner spinal co rd for impr ov ing the know ledge o f the disease.Methods Eleven cases of ISCM wer e analyzed retr ospectively.M R ex aminations including pr e -co ntr ast and G d -DT PA enhancement wer e per -fo rmed in all the cases.Results M RI appear ance of 4cases clinically and 7cases patholog ically pro ved w ere analyzed (av er -ag e age o f onset w as 46.4?2.8y ear s).M ultiple lesions occur red in 6cases distributing in cer vical co rd,thor acic co rd,co -nus o r cauda equina.M ono -lesion occurr ed in 5cases:3o ccurr ed in conus,1occur red in cervica l co rd,1occurred in the bo undary o f cervical cor d and bulbus medullae.ISCM mainly display ed hypointensity or iso intensity on T 1WI and hetero ge -neousc hy per intensit y on T 2WI.O n co nt rast study ,all tumo rs sho wed mar ked enhancement,appearing patching ,ring -shaped,mottling and no dosity enhancement.A ffiliated sig ns included spinal co rd thickening,peripheral edema,spinal co rd cav ity et al.Conclusion M RI can w ell demo nstr ate the inner str ucture and sig nal cha racter of ISCM ,identif y the ex tension and dev elo pment of lesion,thus can contribute the diag no sis and differentia l diagnosis;how ever ISCM have no character istic manifestat ions on M RI,clinical data should be analyzed comprehensively to draw the final diag no sis.[Key words] Spinal cor d neoplasms;M etastasis;M agnetic r eso nance imag ing ;Differential diagnosis 脊髓髓内转移性肿瘤的MRI 诊断及鉴别诊断张静1,王培军1*,袁⼩东2,唐俊军1,武刚1,王国良1(1.上海同济⼤学附属同济医院放射科,上海 200065; 2.上海长海医院放射科,上海 200433)[摘要] ⽬的分析脊髓髓内转移性肿瘤(ISCM )M RI 表现及其同髓内常见肿瘤的鉴别要点,提⾼对脊髓内肿瘤的认识和诊断⽔平。
胶质瘤
髓母细胞瘤的分子亚型
胶质瘤分级
强烈推荐
7项是胶质瘤分级的基本原则，已被广大神经病理医师 所接受（I级证据）：
– – – – – – – 瘤细胞密度 瘤细胞的多形性或非典型性，包括低分化和未分化成分 瘤细胞核的高度异形性或非典型性，出现多核和巨核 具有高度的核分裂活性 血管内皮细胞增生（出现肾小球样血管增生） 坏死（假栅状坏死） 增殖指数升高
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胶质瘤病理诊断的操作流程
胶质瘤病理诊断 操作流程图
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指南内容
影像学诊断 病理诊断及分子生物学标记 手术治疗 放射治疗 化学治疗 复发治疗与随访
康复治疗
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手术策略
强烈推荐
最大范围安全切除肿瘤： • 适用于：局限于脑叶的原发性高级别胶质瘤（WHO III~IV）和
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指南内容
影像学诊断 病理诊断及分子生物学标记 手术治疗 放射治疗 化学治疗 复发治疗与随访
康复治疗
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高级别胶质瘤——主要推荐
推
荐
放疗时机：HGG包括胶质母细胞瘤、间变星形细胞瘤、间变少突细胞瘤、间变 少突星形细胞瘤，术后应尽早开始放疗。 靶区和剂量：
新增内容
• 毛细胞型星形胶质瘤 • 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET） • 节细胞瘤 • 节细胞胶质瘤 • WHOⅡ级胶质瘤（如弥漫性星形胶质瘤、少突胶质瘤和室管膜瘤等） • WHOⅢ级、Ⅳ级中的脑胶质瘤病、髓母细胞瘤和幕上神经外胚叶瘤等
编写方面的变化
本次编写者增加了神经病理专家、神经影像学专家和康复专家。 编写仍保持编写“共识”的程序。
MRI增强
肿瘤实性部分呈明显不均匀强化；囊 性部分无强化或延迟强化。 明显均匀强化。 实性部分及壁结节呈明显强化；囊性 部分无强化，肿瘤邻近脑膜常可受累 并明显强化，约70%可呈现“硬膜尾 征”。 通常无增强或仅有轻微不均匀增强。
16例颅内多发性胶质瘤临床治疗分析
【 关键词】 多发ｔＮ 质瘤 ； 断； Ｉ ． ￣ － 诊 治疗 ｄｉ１．９９ｊｉ ｎ １０ 。：０３ ６／ ｓ ．０６—１５ ．００ １ ．８ ｓ ９ ９２ １ ．１０ １
医学信 息
・
３４ ・ １４
Ｎ ． １ ２ １ ｏ１ ００
Ｍ ＤＣ ＬｌＦ Ｒ Ａ 【Ｎ 哐 ＩＡ Ｏ Ｍ ＴＯ Ｎ
临床 医 学
例患者术后功能均有不 同程度的恢复 ， 因完全性瘫 痪而未能恢复 。４ 复。如对压迫脊髓且不能完全复位的骨块给予切除减压， １例 ３ 即便骨块突人椎 例患者术后均无断钉及植骨不融合现象出现 。 管较小， 暂无明显压迫脊髓的体征与症状者也给予切除 ］ 。其次， 需给予横 ３ 讨 论 ． 突间植骨 ， 尤其是对不稳定 型骨折者。因手术 时将伤椎 的椎板与棘突的切 ３１ Ａ ． Ｆ系统的特点。Ａ Ｆ系统是在 Ｒ Ｆ系统 的基础 上研制出来 的， 并 除使得其后柱的不稳定性加重 。 而给予 横突问植 骨可提高 中晚期的骨性愈 于８ Ｏ年代末期成功的运用于临床。Ａ Ｆ系统 能在 ｘ、 、 Ｙ Ｚ轴上 行多重矫正 合 ， 避免内固定物弯曲与断裂， 从而确保了术后脊柱的稳定性。 力 ， 脊 柱恢 复 到三 维空 间 内原有 的解 剖形 态 与生 理 弯 曲 ｊ 使 ２。 综上所述 ，Ｆ内固定治疗脊柱骨折具有操作方便 、 Ａ 结构简单 、 固定牢固 Ａ Ｆ系统主要由正反螺纹套筒、 正反螺纹角度螺栓、自锁椎 弓根螺钉及 及创伤小等优点， 有利于在基层 医院开展应用 ， 且其骨折复位理想 、 手术并 横钉及横连杆等组成 Ｊ 其套筒与两端角度螺栓连接长度可调节 ６一ｌｏ 发 症少 、 椎 融合 率 高 、 经功 能恢 复 满 意 ， 值得 临床 推广 使用 。 ， Ｏ ｍ。 脊 神 故 在临床运用上 Ａ Ｆ系统的特点主要如下 ： Ｆ ①Ａ 无万向节的复杂结构 ， 但具备 参 考文 献 万向关节能给予的三维空间的调节性 ， 角度螺栓的坚固性优于万向关节 ， 且 ［ ］ 郭峰， １ 陈正形． Ｆ系统 内固定 治疗胸腰段脊柱 骨折 （ ７ Ａ 附 ５倒报告 ） 降低了后期受伤椎高度丢失发生率。②Ａ Ｆ系统 由于角度螺栓可做 ３０ 旋 ６。 ［］ 中国临床医学，０ １８ ４ ：５ ． Ｊ． ２０ ，（ ）３９ 转， 故解决了椎 弓根螺钉在三维空间调节的限制性。③Ａ Ｆ系统 因撑开 与加 （ 】 徐 宝山， ２ 唐天驷 ， 惠林． 杨 经后路短节段椎 弓 根钉内固定治疗胸腰椎爆 压时只需旋转正反螺纹套筒 ， 无需将每一螺 帽分别旋转， 故使置入与复位操 裂骨折 的远期疗效［］ 中华骨科杂志， ０ ， （ １ ： １ Ｊ． ２ ２ ２ １ ）６ ． ０ ２ ４ 作方法进行 了简化。④Ａ Ｆ系统因其椎 弓根螺钉螺纹较深、 直径较粗、 固定 ［ ］ 李 同生， 占胜． Ｆ内固定系统治疗脊柱胸腰段骨折 ９ ３ 孙 Ａ ６例分析 ［ ］ Ｊ． 牢 靠 ， 不 易出现 螺 钉弯 曲 或断裂 的现象 。 故 中 国矫 形 外科 杂 志 ，０５，３ １ ） １３ ． ２０ １ （６ ：２ ５ ３２ Ａ Ｆ系统的手术要点 。脊柱骨折主要因暴力引起 ， 多为胸腰段骨 ［ ］ 李书纲 ， ４ 翁习生 ， 通用型脊柱椎弓根 内固定系统治疗腰椎滑脱 的临 等 折损 伤 ， 临床表 现 主要 为 局部 疼 痛 、 痛 、 胀 站 立 及 翻 身 困难 等 。 临 床 上 腹 腹 床研 究． 中华 外科 杂 志 ，０４，２ ２ ）５— ． ２０ ４（３ ： ７ 在对 脊 柱骨 折进 行治 疗 时 ， 以解 剖 复 位 为 原则 来 使得 椎 管 的 正 常 容 积 得 常 ［ ］ 张建民， ５ 谢唏衷， 谢惠缄 ， Ａ 等． Ｆ内固定系统在胸腰段脊柱骨折的应用 到恢 复 、 髓与 神 经根 受压 得 到解 除 Ｊ从 而 重 建脊 柱 的稳 定 性利 于 脊 髓 功 脊 ， 【 ］临床外科杂志，０ １９ ４ ：３ ． Ｊ ２０ ，（ ）２ ２ 能 的恢 复 ， 进 患 者 的早 日康 复 。在 给予 ＡＦ内 固定 治 疗 脊 柱骨 折 时 ， 先 促 首 需 对 椎管 进行 选 择 性 减 压 ， 恢 复 椎 管 的正 常 容 积 ， 保 经 功 能 的最 大 恢 来 确
颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习
颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报道并文献复习摘要】Rosai-Dorfman病（RDD）是发生于淋巴结和结外部位的特发性组织细胞增殖性疾病。
颅内原发性Rosai-Dorfman病很少见，其临床和影像表现类似于脑膜瘤，组织学检查对于明确诊断至关重要。
我们报道1例中枢神经系统原发Rosai-Dorfman病，无其他部位受累依据，复习文献，并讨论其临床表现、病理、治疗和预后。
【关键词】颅内原发性Rosai-Dorfman病；临床表现；病理；治疗【中图分类号】R445.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2018）31-0056-02Primary intracranial Rosai Dorfman disease: report of a case and review of literature Wang Shanshan, Pan Tengwei.Taizhou Hospital of Zhejiang Province, Taizhou Enze Medical Center(Group ), Taizhou 317000, China.【Abstract】Rosai-Dorfman disease (RDD) is an idiopathic histiocytic proliferation disorder of lymph nodes and extranodal sites. Intracranial location of RDD is rare. primary intracranial Rosai Dorfman disease clinically and radiologically resembles meningioma, and histologic examination is essential for a definitive diagnosis. We report a patient with RDD primary to the CNS without evidence of other sites of involvement, review the literature, and discuss the clinical manifestations, pathology, treatment and outcome.【Key words】Primary intracranial Rosai Dorfman disease; Clinical manifestations; Pathology; TreatmentRosai-Dorfman病（RDD）是一种少见的病因不明的良性淋巴增殖性疾病，1969年临床病理首次描述该病[1]。
脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）
脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）来源：医政医管局⼀、概述 脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，世界卫⽣组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为⾼级别脑胶质瘤。
本规范主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的⾼、低级别脑胶质瘤的诊治。
我国脑胶质瘤年发病率为5-8/10万，5年病死率在全⾝肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了，⽬前确定的两个危险因素是：暴露于⾼剂量电离辐射和与罕见综合征相关的⾼外显率基因遗传突变。
此外，亚硝酸盐⾷品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发⽣。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增⾼、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三⼤类。
⽬前，临床诊断主要依靠计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI）检查等影像学诊断，磁共振弥散加权成像（DWI）、磁共振弥散张量成像（DTI）、磁共振灌注成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）、功能磁共振成像（fMRI）、正电⼦发射计算机断层显像（PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除或活检获取标本，进⾏组织和分⼦病理学检查，确定病理分级和分⼦亚型。
⽬前主要的分⼦病理标记物包括：异柠檬酸脱氢酶（IDH）突变、染⾊体1p/19q联合缺失状态（co-deletion）、O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶（MGMT）启动⼦区甲基化、α地中海贫⾎伴智⼒低下综合征X连锁基因（ATRX）突变、端粒酶逆转录酶（TERT）启动⼦突变、⼈组蛋⽩H3.3（H3F3A）K27M突变、BRAF基因突变、PTPRZ1-MET基因融合、miR-181d、室管膜瘤RELA基因融合等1，2。
这些分⼦标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以⼿术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗⽅法。
⼿术可以缓解临床症状，延长⽣存期，并获得⾜够肿瘤标本⽤以明确病理学诊断和进⾏分⼦遗传学检测。
肿瘤电场治疗联合多柔比星及放化疗治疗复发胶质母细胞瘤1例报道
doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2023.22.1475肿瘤电场治疗联合多柔比星及放化疗治疗复发胶质母细胞瘤1例报道李宏博，蒋念，李学军Tumor-treating Fields Combined with Doxorubicin and Chemoradiotherapy in Treatment of Recurrent Glioblastoma Multiforme: A Case Report LI Hongbo, JIANG Nian, LI XuejunDepartment of Neurosurgery, Xiangya Hospital, Central South University, Changsha 410008, ChinaCorrespondingAuthor:LIXuejun,E-mail:****************.cnFunding: National Natural Science Foundation of China (No. 82270825, 81770781)Competing interests: The authors declare that they have no competing interests.关键词：肿瘤电场治疗；多柔比星；替莫唑胺；Li -Fraumeni 综合征；胶质母细胞瘤中图分类号： R739.41 开放科学(资源服务)标识码(OSID)： 收稿日期：2022-12-13；修回日期：2023-04-12基金项目：国家自然科学基金（82270825, 81770781）作者单位：410008 长沙，中南大学湘雅医院神经外科通信作者：李学军（1972-），男，博士，主任医师，主要从事颅底肿瘤相关研究，E-mail: ****************.cn ，ORCID: 0000-0001-6406-4423作者简介：李宏博（1997-），男，硕士在读，住院医师，主要从事神经肿瘤的临床研究，ORCID: 0000-0002-0720-6744·病例报道·0 引言Li-Fraumeni 综合征是一种罕见的常染色体显性遗传肿瘤综合征，以多种肿瘤发病高风险为特征。
胶质瘤最新ppt课件
形态观察仍然是病理诊断的基础； 分子生物学标记物有助于确定分子亚型、个体化治疗及临床预后判断。
+ 临床表现是胶质瘤诊断的基础
+ 临床表现多取决于肿瘤生长部位
? 低级别胶质瘤（LGG，WHO I-II级），尤其少突胶质细 胞瘤，常见的首发症状为癫痫；（DNET）
? 高级别胶质瘤（HGG，WHO III-IV级）主要表现为颅高 压症状与局灶性神经症状，病程晚期可出现明显意识 障碍；
+ 胶质瘤——最常见的原发性颅内肿瘤
根据CBTRUS 统计，恶性胶质瘤约占原发性恶性 脑肿瘤的 70%，年发病率约为 5/100,000 ，每年新发 病例超过 14,000例，65岁以上人群中发病率明显增 高。
+ 临床特点——“三高一低”
发病率高、复发率高、死亡率高 治愈率低
+ 病因尚不完全明确
HGG主要采用T1WI增强影像
M, 55Y
间歇性意 识障碍1月 余
MR平扫
A
C
A: Sag T1WI B: Tra T1WI B C: T2 Flair
MR增强扫描
MR：右侧顶枕叶不规则团块影，呈混杂信号改变，以等T1长T2信号为主，肿 块周边可见水肿，增强扫描呈不均匀强化，内见无强化坏死区； 病理：（右侧顶枕叶）间变型少突星形细胞瘤（WHOIII 级）。
脑胶质瘤18F-FDG PET显像
A 右颞叶脑胶质瘤III级MR T1WI B PET图像显示病灶 C 左侧脑胶质瘤 II级MR T1WI D PET图像显示病灶FDG摄取低于皮质
FDG（2-脱氧葡萄糖）在脑胶质瘤病灶的聚集量与恶性程度 分级呈正相关
7、功能磁共振成像（ fMRI）：
脑胶质瘤
脑胶质瘤简介脑胶质瘤（脑胶质细胞瘤）约占颅内肿瘤的46%，在1996年第三届（悉尼）国际肿瘤控制大会总结的资料中统计，脑胶质瘤的发病率为3～10/10万，占全身恶性肿瘤的1%～3%，手术加放化疗的平均生存期仅为8～11个月至今我国还没有脑胶质瘤大宗病例的长期追踪随访资料。
世界卫生组织1998年公布按死亡率顺序排位，恶性胶质瘤是34岁以下肿瘤患者的第2位死亡原因，是35～54岁患者的第3位死亡原因。
在全球，每年恶性脑胶质瘤无情地夺去18～60万中青年人的宝贵生命。
病因脑胶质瘤的病因至今都没有查出来。
可能与遗传、损伤、放射性、化学毒物、病毒等因素有关。
症状星形细胞瘤一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。
局部症状依肿瘤生长位置不同而异①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。
②小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。
③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。
④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。
⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。
⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。
胶质母细胞瘤：肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，（患者）可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。
少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤：癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。
儿童低级别胶质瘤诊断及治疗的研究进展
旁8～12 cm处经Kambin三角区进行穿刺，一直穿刺至病变的椎间盘内。
余下的操作步骤与观察组患者相同。
术后对两组患者均进行脱水、营养神经及止痛等常规治疗，并指导其循序渐进地进行腰部功能的康复训练。
1.3 疗效判定标准比较两组患者的临床疗效。
用优、良、差评估其疗效。
优：治疗后患者腰痛的症状基本消失，其腰椎的活动功能恢复正常，不影响其生活和工作。
良：治疗后患者腰痛的症状明显减轻，其腰椎的活动功能明显改善，可从事轻体力劳动。
差：治疗后患者腰痛的症状减轻不明显，其腰椎的活动功能未得到改善，不能从事任何体力劳动。
优良率=（优例数+良例数）/总例数×100%。
1.4 统计学方法用SPSS 25.0软件处理本研究中的数据，计数资料用%表示，用χ²检验，计量资料用s±表示，用t检验，P＜0.05表示差异有统计学意义。
2 结果观察组患者治疗效果的优良率为95.83%，对照组患者治疗效果的优良率为83.33%，二者相比差异有统计学意义（P＜0.05）。
详见表1。
表1 对比两组患者的临床疗效组别例数优[例（%）]良[例（%）]差[例（%）]优良率[%（例）]观察组2416（66.67）7（29.17）1（4.17）95.83（23）对照组2412（50）8（33.33）4（16.67）83.33（20）χ²值12.9207P值＜0.053 讨论顽固性椎间盘源性腰痛是一种非神经根性腰痛，多是由椎间盘内紊乱所致。
此病患者的典型症状是腰痛反复发作，且其在久坐或运动后疼痛可进一步加剧[2]。
另外，患者在受凉后也可使其病变部位的神经末梢对不良刺激的敏感性增高，导致其腰痛的症状加重。
目前，临床上治疗顽固性椎间盘源性腰痛的方法有保守疗法、手术疗法及微创介入疗法。
对此病患者进行保守治疗的效果欠佳，其病情缓解的程度有限。
对此病患者进行外科手术虽然能有效地缓解其病情，但造成的创伤较大，患者的接受度不高。
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】
小儿颅内肿瘤,小儿颅内肿瘤的症状,小儿颅内肿瘤治疗【专业知识】疾病简介颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一，因为小儿颅内肿瘤恶性者多及良性肿瘤位置深在险要而切除困难，故常危及小儿生命。
其发生率在15岁以下儿童肿瘤中居第2位。
颅内肿瘤好发年龄主要在2个年龄段，第一高峰在10岁以内，发病率为每年2.2/10万～2.5/10万，男性稍多于女性(1.1∶1)。
第二高峰从30～40岁开始，60岁以上达到顶点，这一阶段为肿瘤的最好发时期。
小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，40%～60%发生在幕下，并且以胚胎残余组织发生的肿瘤为主，胶质瘤相对较少。
而成人多发生在幕上，以胶质瘤为主。
疾病病因一、发病原因尚未发现确切的病因。
二、发病机制1.发病机制目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。
(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。
(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。
在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。
2.分类中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种。
Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。
在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法，Russell的胶质瘤分类。
脑神经胶质瘤病诊断和治疗(附7例报道)论文
脑神经胶质瘤病的诊断和治疗(附7例报道) 【中图分类号】r739. 4 【文献标识码】b 【文章编号】1672－3783(2011)11－0061－01【摘要】目的:探讨脑神经胶质瘤病的临床特征以及诊断和治疗方法方法:回顾分析7例我院收治的脑神经胶质瘤病患者的临床资料及治疗效果结果 :5例患者有颅内压增高的临床表现。
7例患者均行ct检查，其中3例同时行mri检查。
共发现21个病灶。
所有患者均行开颅手术治疗。
3例行肿瘤完全切除的患者获得长期存活。
结论:脑神经胶质瘤病需与脑转移肿瘤相鉴别。
mri扫描对脑神经胶质瘤诊断有一定的价值，确诊依赖于病理检查。
手术切除肿瘤并辅以放、化疗。
对提高患者生存质量及延长其生存时间有一定意义。
【关键词】脑神经胶质瘤病；诊断；治疗【abstract】objective to explore the diagnosis and treatment of gliomatosis cerebrimethods the clinical data, diagnosis and treatment of 7 patients with gliomatosis cerebri in our hospital were analyzed retrospectively.results five cases had symptoms of intracranial hypertension, and 21 foci were found by ct or mri scans. allfoci had paratumoral edema in different degree. all patients with gliomatosis cerebri received craniotomy, 3 patients who received complete removal of tumors had a long survival.conclusion gliomatosis cerebri should be differentiated from metastatic tumor. mri scan is valuable to establish the diagnosis. the final diagnosis should be confirmed by pathological examination. combination of surgical resection, post-radiotherapy and chemotherapy could prolong survival of patients with gliomatosis cerebri.【key words】gliomatosis cerebri; diagnosis; treatment 脑神经胶质瘤是来源于神经上皮细胞的肿瘤，是神经系统较常见的肿瘤，占全部颅内肿瘤的40%-50%。
成人急性播散性脑脊髓炎1例病历报告
成人急性播散性脑脊髓炎1例病历报告发表时间：2016-09-27T11:37:44.600Z 来源：《健康世界》2016年第16期作者：步燕利王蕊刘超（通讯作者）[导读] 探讨其流行病学、病因及发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。
延边大学附属医院神经内科吉林延吉 133000 关键词：脑脊髓炎；急性播散性；成人急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，广泛累及脑、脊髓白质，病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失。
常发生于病毒感染、疫苗接种后[ 1 ]，目前发病机制不详，常见于儿童，成人少见。
现结合文献报道延边医院神经内科1例成人诊断为ADEM的病例，探讨其流行病学、病因及发病机制、病理、临床表现、辅助检查、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。
1.临床资料患者女，21岁，幼儿园老师，因“头痛、发热13天，神志不清、癫痫发作1天”为主诉于2016年1月19日入院。
既往甲亢病史3年，未规律服药。
该患者入院前13天因食用不洁食物后出现头痛、发热，体温最高达39.0℃，伴恶心、呕吐、腹泻，在当地诊所以“急性胃肠炎”静点药物，症状无明显改善，入院前4天出现精神症状，表现为烦躁不安、胡言乱语，入院前3天出现四肢无力，入院前1天出现神志不清、频繁癫痫发作，发作时双眼凝视、牙关紧闭、口吐白沫、双上肢屈曲、双下肢强直等抽搐症状，持续时间为3-10分钟不等，因病情危重于1月19日送至我科NICU抢救治疗。
入院查体：体温39℃，心率190次/分，血压170/104mmHg，昏迷，言语不能，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，对光反射迟钝，伸舌不能，四肢肌力查不清，双侧腱反射对称，双侧病理反射阳性，项强2横指。
辅助检查：头部CT（1月17日）右侧颞叶、放射冠区低密度影。
头部MRI（1月17日）示双侧大脑散在斑片状、结节状异常信号灶，T2WI、DWI呈高信号，T1WI呈低信号，双侧大脑脱髓鞘改变（图1）；甲状腺功能（1月20日）示游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）9.55pg/ml（参考值：2.14-4.21），游离甲状腺激素（FT4）5.11ng/dl（参考值：0.58-1.64），抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）167.4IU/ml（参考值：0-9），促甲状腺激素（TSH）0.04uIU/ml（参考值：0.34-5.6），三碘甲状腺原氨酸（TT3）1.84ng/ml（参考值：0.87-1.78），甲状腺激素（TT4）23.93ug/dl （参考值：6.09-12.23）；患者甲状腺功能异常经内分泌专科医生会诊后诊断为甲状腺功能亢进症，治疗上给予口服抗甲状腺功能药物。
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(胶质瘤会诊中心)髓母细胞瘤(medulloblastoma)是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。
有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
目录•· 1 概述•· 2 流行病学•· 3 病因•· 4 发病机制•· 5 临床表现•髓母细胞瘤- 概述髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。
这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。
由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向，使得本病的治疗比较困难，平均病程为4个月左右。
近十余年来随着综合疗法的进步，使病人的预后有了显著改善。
该病多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。
肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。
肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。
镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。
细胞密集。
常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。
这对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。
少数病例可向神经细胞分化。
临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状(协调运动障碍、步行蹒跚)。
经过脑脊液易发生播散。
其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50%，10年生存率为25%，更长期生存者罕见。
[1]髓母细胞瘤- 流行病学髓母细胞瘤发病率较高约占颅内肿瘤的1.5%，占颅内神经上皮性肿瘤的3.7%，儿童多见年发病率为2.19～6.6/100万儿童，为儿童颅内肿瘤的20%～35%。