神经节细胞胶质瘤

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• 本例患者无癫痫发作病史，但其钙化、囊变，无 明显瘤周水肿，占位效应轻，免疫组化GFAP （+/-）提示有少量的胶质成分存在，符合神经节 细胞胶质瘤的影像学表现。
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鉴别诊断
1、少突胶质瘤
• 少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%－10%，多见于成人。 肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶 叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓 慢。钙化发生率高，为50%－80%。出血、囊性变少见。
• 分型：（1）窦型；（2）凸面和脑实质型；（3）蝶岩斜坡之颅底型。
• CT表现：可见到薄的、形状不整的纤维囊和点状、绵絮状的钙化区。Lacerte等人根据 CT征象将颅内软骨瘤分为2型：第1型，称为经典型，在增强CT时可呈现混杂密度， 对比剂出现的很少或轻度出现；第2型，肿痛周围为高密度，说明沿着致密的软骨基质 周围有正常的软骨组胞，而在肿瘤中心为低密度，说明具有囊性变或很稀疏的非坏死 的结缔组织。有的著者指出，在增强CT时，对比剂不是在注射后立刻进入肿瘤内，而 要经过30min才进入其中。
• 好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病
变部位。晚期常出现颅内高压。
• CT表现：
•
①为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。
•
②瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具
有特征性。
•
③瘤周水肿轻，占位效应轻。
•
④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮
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• 神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。
• CT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化 和囊变多见。
• 实性肿瘤MRI平扫多表现为颞叶的长T1，长T2， 信号不均匀的病变，边界不清楚，而囊性肿瘤约 占40%，可为完全囊性、囊实性（肿瘤中有囊） 或多囊状改变，可见囊壁强化。
• 肿瘤占位效应多不明显，周围水肿少见，可见周 围皮质萎缩样改变。
质低密度，类似脑梗死灶。
• MRI表现：
•
①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。
•
②肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。
•
③大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。
• 2020/④12/恶2 性者水肿和强化明显，与Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。
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少突细胞瘤
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ห้องสมุดไป่ตู้21
2、低级别星形细胞瘤
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• 3、颅内软骨瘤
• 软骨瘤是起源于透明软骨之少见的良性肿瘤。患病年龄大多在20～50岁之间，平均29 岁。女性病人稍多于男性 。
• 软骨瘤通常发生于趾骨、腕骨；发生于颅内者甚少，仅约占原发于颅内肿瘤的 0.06%～0.3％。Hirshfie1d于1851年首先记载了颅内软骨瘤，而Nixon于1982年首先 发表了有关颅内软骨瘤之较全面的资料。颅内软骨瘤70～80％位于硬膜外，并起源于 颅底，通常发生于骨缝连接处的软骨，特别是鞍旁、中颅凹底，但在大脑凸面、大脑 镰、脉络丛和脑实质也偶可见到 。
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病理图片
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• 中枢神经系统的神经节细胞胶质瘤属于少见的肿 瘤，仅占颅内肿瘤的0.3%~1.3%。
• 好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经 元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。
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• 青少年多见，男性多于女性，病程相对叫长。
• 复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主 要临床表现，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同， 难产和高热惊厥病史少见。
• CT表现：
•
①多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显 瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明
显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和
大小而异，表现相应的占位效应。
•
②小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低(或)混杂密度病灶，造影剂增强后
可有轻度增强，而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。
• 星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤，约占神经上皮肿瘤的75%。2000年WHO依据其细 胞生物学特征将其分为Ⅰ～Ⅳ级。
• 低级别星形细胞瘤常常生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行 性发展， 癫痫常为首发症状 50%患者以癫痫起病， 75%患者有头痛，50%有精神运 动性肌无力，出现呕吐与明显意识障碍分别为33%与20%。神经系统检查多数患者有 视盘水肿与脑神经障碍，均占60%。近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、 感觉障碍、视野改变者也分别为20%。
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• 该肿瘤的来源尚有争议，目前普遍认为是一种有 神经胶质细胞与神经元细胞的良性混合性肿瘤。
• 有学者认为神经节细胞胶质瘤可能是胚胎发育异 常基础上，胶质细胞肿瘤性增生，这种增生刺激 和诱导幼稚神经元细胞分化，最后形成含有神经 元细胞和神经胶质细胞的真性肿瘤。
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精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
•
③脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗，左右不对称及出现低密度或混杂
密度的肿瘤病灶影。
• MRI表现：
•
①T1WI呈低信号 T2WI呈高信号。注射Gd-DTPA增强不明显。
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②瘤周水肿轻微。
• 2020③/12/2增强扫描后低级别星形细胞瘤多数呈环形强化。
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低级别星形细胞瘤
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• 术后病理：（左侧颞枕叶）神经节细胞胶质瘤， 镜下可见弥漫增生的神经节细胞，瘤细胞较为幼
稚，较为密集，期间无正常的胶质纤维，并可见 明显的钙化，该类细胞免疫组化标记 ：Syn （+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、 CgA（-）、GFAP（+/-）。