节细胞胶质瘤

鉴别诊断
1、少突胶质瘤 • 少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%－10%，多见于成人。 肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶 叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓 慢。钙化发生率高，为50%－80%。出血、囊性变少见。 • 好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病 变部位。晚期常出现颅内高压。 • CT表现： • ①为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。 • ②瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具 有特征性。 • ③瘤周水肿轻，占位效应轻。 • ④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮 质低密度，类似脑梗死灶。 • MRI表现： • ①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。 • ②肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。 • ③大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。 • ④恶性者水肿和强化明显，与Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。
男，44岁。 主诉：头晕十余天，加重一天。 查体：神清，嗜睡，四肢肌力IV级，余无 特殊。
• （左侧额叶）间变型少突胶质星形细胞瘤 （相当于WHO Ⅲ级）。
2、多形性黄色星形细胞瘤（PXA）
典型PXA 多表现为脑表浅部位的带附綮结节的囊性或囊 实性肿块，典型病例囊腔常大于瘤结节本身，无钙化。 增强后壁结节与实性部分中度或明显强化，囊性区无强 化。有时可见轻度瘤周水肿，邻近的脑膜“尾征”视为 诊断其的重要特征之一 。
低级别星形细胞瘤
3.胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）
• • • • 多见于儿童和青少年； 多于20岁之前发病； 多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷； MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2 显著高信号。FLAIR呈高信号，DWI无扩散受限。 • 信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的 程度。 • 病变一般无明显的占位效应和周围水肿。 • 增强：多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。
• 神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。 • CT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化 和囊变多见。 • 实性肿瘤MRI平扫多表现为颞叶的长T1，长T2， 信号不均匀的病变，边界不清楚，而囊性肿瘤约 占40%，可为完全囊性、囊实性（肿瘤中有囊） 或多囊状改变，可见囊壁强化。 • 肿瘤占位效应多不明显，周围水肿少见，可见周 围皮质萎缩样改变。
• 中枢神经系统的神经节细胞胶质瘤属于少见的肿 瘤，仅占颅内肿瘤的0.3%~1.3%。 • 最常见的混合性神经元胶质瘤 • 最常见的引起颞叶癫痫的肿物（40%） • 好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经 元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。 • WHO I-II级 • 外科全切预后好
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• 青少年多见，男性多于女性，病程相对较长， 80%<30岁。 • 复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主 要临床表现，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同， 难产和高热惊厥病史少见。
讨论
• 术后病理：（左侧颞枕叶）神经节细胞胶质瘤， 镜下可见弥漫增生的神经节细胞，瘤细胞较为幼 稚，较为密集，期间无正常的胶质纤维，并可见 明显的钙化，该类细胞免疫组化标记 ：Syn （+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、 CgA（-）、GFAP（+/-）。
病理图片
• 其特征性影像学表现观点不一： • Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现 有助于诊断； • Fernandez等认为肿瘤呈三角形和病变内有 分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病 的诊断。

病例1：
男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10
年就诊
• 该肿瘤的来源尚有争议，目前普遍认为是一种有 神经胶质细胞与神经元细胞的良性混合性肿瘤。 • 有学者认为神经节细胞胶质瘤可能是胚胎发育异 常基础上，胶质细胞肿瘤性增生，这种增生刺激 和诱导幼稚神经元细胞分化，最后形成含有神经 元细胞和神经胶质细胞的真性肿瘤。
• 本例患者无癫痫发作病史，但其钙化、囊变，无 明显瘤周水肿，占位效应轻，免疫组化GFAP （+/-）提示有少量的胶质成分存在，符合神经节 细胞胶质瘤的影像学表现。