节细胞胶质瘤
DNET与节细胞胶质瘤的影像诊断与鉴别诊断
• 大囊小结节型（多见）、实质型、单纯囊型。• 实性成分T1等或低，T2略高或高 ，DWI低信号。• 强化特点：壁结节显著强化，可见粗大引流血管。
女，23岁，双下肢肌无力1月余
少突胶质细胞瘤• 多发生于幕上半球脑表面， 以额叶多见。• CT以混杂密度多见，弯曲条带状钙化为其特点。• MRI长T1长T2信号，信号多样，水肿轻，强化程度轻。
血管母细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
多形性星形细胞瘤 中枢神经细胞瘤
鉴别诊断
节细胞瘤• 分化良好，生长缓慢的良性神经上皮瘤，WHO Ⅰ级。• 好发于8-25岁儿童和年轻人。• 可发生于中枢神经系统任何部位， 以颞叶多见。• MR： 多为长T1、长T2信号，常有囊变，钙化少见。• 病灶位于皮质, 可伴有硬膜尾征。
男 ，51岁 ，突发肢体抽搐4天
多形性黄色星形细胞瘤• 好发于青少年，临床表现以癫痫为主。• 常发生于幕上大脑表浅部位，颞叶多见。• 囊性、囊实性、实性，边界清楚，瘤周常有轻度水肿。
• 典型表现为大囊伴显著强化的壁结节，邻近脑膜受侵出现异常强化，即脑膜尾征。
男性，24岁，反 复短暂性意识丧 失11月
DNET-小结• 颅内良性肿瘤，典型症状为药物难治性复杂部分性癫痫。• 好发于幕上皮质， 以颞叶最常见，边界清楚。• CT平扫多为皮层或皮层下低密度灶，钙化、出血少见。
• 典型表现为底部位于大脑表层、尖端指向大脑深部的楔形或倒三角 形改变，即“倒三角征”。• FLAIR上表现为典型的“环形征”,DWI呈低信号。• 增强多无明显强化， 多无瘤周水肿， 占位效应轻微。
中枢神经系统神经元肿瘤——分类
节细胞胶质瘤Gang liog lioma
概述• 是高分化、生长缓慢的良性神经上皮肿瘤。• 约占原发性中枢神经系统肿瘤的0.4%-2%。• 组织学分级WHOⅠ级，间变性节细胞胶质瘤为WHO Ⅲ级。• 可发生于中枢神经系统任何部位， 以颞叶多见（＞70%）。• 临床症状以癫痫多见，还可有头晕头痛、视力减退等。• 手术治疗，预后良好。
侧脑室节细胞胶质瘤一例
9
年
2
月第 24 卷第 2 期
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病 侈I 手 道 J 艮
侧脑 室 节 细胞 胶 质瘤
洪骥
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葛晓 莹
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梁 宗辉
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【 献 标 识 码 】D 文
起 初 每月 发 作
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人 院 后 体 检 ：肱 二
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，
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可见
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检 查 右侧侧脑 室 三 角 区
，
跨 越 脑 室 内外 生 长 的 团 块 状 异 常 信 号 影 其 边
图 1
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。
常增 生 的星 形 细 胞 少 枝 胶 质 细 胞 或 其 他 胶 质 细 胞 或 其混合
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，
侧 脑 室三 角区病灶
。
，
骑跨侧 脑 室 内外 生 长 侧 脑
，
2007
年
W H O
一
中枢 神 经 系 统 肿 瘤 分 类 属 于 神
颅内节细胞胶质瘤病理诊断与鉴别诊断
医院病理科 ３ ５例 Ｇ Ｇ临床资料 、 形态学和免疫组织化学标记 。结果
肿瘤大部分位于颞叶 ， 组织学上表现为肿 瘤性胶质 细胞
Ｇ Ｇ为生 长缓慢 的 良性
和发育不 良的节细胞两种成分 ， 伴微 钙化、 巴细胞浸润 和嗜酸小体形成 。免疫组化胶质 成分表 达 Ｇ Ａ 、 ｌ ． Ｓ１０， 淋 Ｆ Ｐ Ｏｉ ２和 － 而 ｇ ０
ｐ ａ ｔ ｅ ｒｎ ｌ ｍｅ ｔ．Ｔ ｅｅ ｗｅ ｅ ｍｏ ｅ ｍｉｒ ｃ ｌｉ ｃ ｔ ｎ ，ｌ ｍｐ ｏ ｙ ｉ ｉ ｆ ｔ ｔ ｎ，ａ ｄ ｅ ｓｎ ｐ ｉ ｃ ｂ ｄ ｅ ．Ｔ ｅ ｇｉｌｃ ｍｐ ｎ ｎ ｌ ｓｉ ｎ ｕ ｏ ｓｅ ｅ ｎ ｓ ｈ ｒ ｒ ｒ ｃ ｏ ａｃｆ ａｉ ｓ ｙ ｈ ｃ ｔ ｎ ｉ ｒ ｉ ｃ ｉ ｏ ｃ ｌａ ｏ ｎ ｏ ｉｏ ｈｌ ｏ ｉｓ ｈ ｌａ ｏ ｏ ｅ ｔ ｉ ｓ ｏ ｅ ｍｍｕ ｏ ｅ ｃｉｉ ｔ ｌ ｌｆ ｒ ｌｒ ｃｄ ｃ ｐ ｏｅｎ，Ｏ ｉ一 ｎ －０ ｒ ｔｉ ．Ｎｅ ｒ ｎ ｌ ｉ ｅ ｅ ｔ ｔ ｄ ｃ ｌ ｅ ｅ ｉ ｈｗ ｄｉ ｎ ｒ ａ ｔ ｔ ｗｉ ｇｉ ｂ ｉ ａ ｙ ａ ｉ ｉ ｒｔ ｉ ｖｙ ｈ ａｉ ｌ ｌ ２ ａ ｄ Ｓ １ ０ ｐ ｏ ｅｎ ｇ ｕ ｏ ａｌ ｄ ｆ ｒｎ ｉ ｅ ｅ ｌ ｗ ｒ ｍｍｕ ｏａ ｙ ｆ ａ ｓ ｎ ｌ－
颅内节细胞胶质瘤的MRI诊断
梗死患者神经 功 能 的 影 响 ［Ｊ ］畅 天 津 医 药 ，２０１３ ，４１ （８ ） ：７４４‐
７４６畅 ［９ ］ 邓远琼 ，邓远琪 ，刘伯胜 ，等 畅 高血压及叶酸 、维生素 Ｂ１２ 干预对
［２ ］ 何晟 ，柯开富 畅 同型半胱氨酸与缺血性卒中 ［Ｊ］畅 国际脑血管病 杂志 ，２０１２ ，２０ （７ ） ：５３２‐５３７畅
［３ ］ 华敏 ，郝冬琳 ，沈华超 ，等 畅 同型半胱氨酸血症与脑卒中的关系 分析 ［Ｊ ］畅 中国实用神经疾病杂志 ，２０１３ ，１６ （２２ ） ：７０‐７１畅
显或中度强化 ，多呈结节状 。 （５ ）瘤周水肿少见 ，常表现为 无或轻度水肿 ，本研究中 １４ 例无水肿 ，５ 例轻度水肿 ，１ 例出
现中度瘤周水肿 ，术后病理提示间变性节细胞胶质瘤 。 （６ ） 钙化也被认为是节细胞胶质瘤的特征性表现 ，呈结节状 、环 状 。 但 Ｍ ＲＩ 对肿瘤钙化的显示有其局限性 ，虽然随着磁共 振新技术的发展 ，磁敏感加权成像 （ＳＷＩ）对钙化显示较常规 磁共振敏感 ，但与 ＣＴ 相比 ，不够直观 。 因此 ，必要时 ＣＴ 与 Ｍ ＲＩ 两种检查相结合 ，更有助于正确诊断节细胞胶质瘤［６］ 。 在本研究中 ，未行 ＳＷＩ 检察 ，在以后工作中 ，注意收集相关 ＳＷＩ 资料 ，并与 ＣＴ 对照 ，统计分析其敏感性 。 ３畅 ３ 节细胞胶质瘤的鉴别诊断 （１ ）低级别胶质瘤 ：幕上低
肿瘤的 Ｍ Ｒ 信号 ：囊实性病灶囊性成分呈长 Ｔ１ 、长 Ｔ２ 信号 ，实性成分呈稍长 Ｔ１ 、稍长或长 Ｔ２ 信号 ；囊性病灶呈长 Ｔ１ 、长 Ｔ２ 信号 。 肿瘤增强 ：１６ 例囊实性病灶的实性成分明 显或中度强化 ，囊性部分无或轻度强化 ，实性成分强化呈结 节状强化 。 囊性病灶可见囊壁轻度强化 。 瘤周水肿 ：１４ 例 无水肿 ，５ 例轻度水肿 ，１ 例出现中度瘤周水肿 。 其他 ：１ 例 患者合并右侧颞叶发育不良 、右侧桥小脑角区及右侧岩尖区 脂肪瘤 。
三种不同强化亚型幕上胶质母细胞瘤影像学表现
·21CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, JAN. 2024, Vol.22, No.1 Total No.171【通讯作者】高 波，男，教授，主要研究方向：神经影像及功能成像。
E-mail：****************.cn Features of Three Different中国CT和MRI杂志 2024年1月 第22卷 第1期 总第171期影，信号常较均匀，在T2WI与T2-FLAIR像上可表现为T2-FLAIR 错配征，增强呈边缘环形强化，环形强化部分较完整，DWI上信号往往呈稍高/高信号，在MRS上表现为NAA峰的减低和CHO峰增高，CHO/Cr的比值减低。
29例患者表现为不均匀强化(图2)，这一类的病灶往往表现为稍长T1稍长T2信号影，内部信号常不均匀，增强可呈典型花环状强化，也可呈不均匀强化，临近脑膜可增厚，部分病灶亦可见T2-FLAIR错配征，在DWI上信号往往呈等/稍高信号，ADC图对于区域的信号稍减低，在MRS上表现为NAA 峰的减低和CHO峰增高，CHO/Cr的比值减低。
3例患者表现为实性强化(图3)，这一类的病灶往往表现为稍长T1稍长T2信号影，内部囊变、坏死少，增强表现为均匀轻度/明显强化，对周围脑组织推移较明显，在DWI上信号往往呈等/稍高信号，ADC图对于区域的信号稍减低。
图1A-图1G 患者，男，51岁，右侧颞叶胶质母细胞瘤(边缘强化型)，图1A T1WI呈稍低、低信号；图1B FLAIR呈稍高、高信号；图1C T2WI呈稍高、高信号；图1D DWI 呈高信号；图1E ADC图信号稍减低；图1F T1WI增强，实性部分及囊壁明显强化;图1G MRS, NAA峰的减低和CHO峰增高，CHO/Cr的比值减低。
图2A-图2G 患者，男，61岁，左侧枕叶胶质母细胞瘤(不均匀强化型)，图2A T1WI呈稍低、低信号；图2B FLAIR呈稍高、高信号；图2C T2WI呈稍高信号；图2D DWI 呈稍高信号；图2E ADC图信号稍减低；图2F T1WI增强，呈典型花环状强化;图2G MRS, NAA峰的减低和CHO峰增高，CHO/Cr的比值减低。
松果体钙化、动静脉畸形、少突胶质细胞瘤等生理性钙化和病理性钙化颅内钙化疾病临床表现、特点及影像学特征
松果体钙化、大脑镰钙化、脉络膜丛钙化、基底节钙化、结节性硬化、脑三叉神经血管瘤病、动静脉畸形、肿瘤性钙化、少突胶质细胞瘤等生理性钙化和病理性钙化颅内钙化疾病临床表现、特点及影像学特征钙化是颅内最常见的征象之一，钙化是颅脑CT和MRI检查的常见征象。
CT扫描对颅内钙化的显示和确定明显优于MRI检查。
钙化在CT平扫时呈很高的密度，CT值超过100HU可以确定为钙化。
生理性钙化1、松果体钙化。
颅内最常见的生理性钙化之一。
（1）钙化的松果体是否偏离中线，明显偏离中线时应仔细观察有无早期松果体区肿瘤。
（2）松果体团块太大，直径超过10mm时，应怀疑松果体区肿瘤。
（3）10岁以下儿童出现松果体钙化时，应警惕有松果体区肿瘤存在。
2、脉络膜丛钙化。
主要见于侧脑室三角区，钙化呈圆形或不规则形，多数情况下脉络膜丛钙化为双侧对称性。
3、大脑镰钙化。
多呈沿大脑镰走行的线状，也可局部钙化胶着，呈梭形或球形，少数可呈大脑镰多发结节状钙化。
4、基底节钙化。
40岁以上正常人中，颅脑CT扫描时发现基底节钙化也很正常，通常双侧比较对称，但也可不对称，以苍白球钙化最为常见。
如果基底节钙化出现在30岁以下时，应警惕病理性钙化，基底节病理性钙化主要为代谢性或内分泌性疾病所致，仔细询问有无癫痫等相关临床症状或进行有关钙、磷代谢和内分泌方面临床生化检查。
5、小脑齿状和钙化。
意义同基底节钙化。
病理性钙化根据钙化的形态和分布特点，在分析钙化原因时可将分为五种情况来考虑：（1）脑实质内多发、散在、结节样钙化是颅内感染性病变钙化的特点，除感染性疾病外，还应该考虑到结节性硬化。
（2）脑实质内双侧、片状、弥漫性钙化是代谢性疾病和内分泌性疾病颅内钙化的特点（诊断时还需要考虑生理性钙化和家族性疾病引起的钙化，如Fahr’s综合症、恶病质综合症等）。
（3）条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化是血管性疾病钙化的特点，包括动静脉畸形、脑三叉神经血管瘤病等。
（4）脑肿瘤钙化：绝大多数表现为肿瘤内部分钙化，其特点为异常密度或信号的肿瘤背景下有各种形态、程度和范围的钙化存在。
胶质瘤细胞学检查特点-概述说明以及解释
胶质瘤细胞学检查特点-概述说明以及解释1.引言1.1 概述胶质瘤是一种常见的脑肿瘤，其细胞学检查是诊断和评估胶质瘤的重要手段之一。
通过对病人脑组织或脑脊液样本的细胞学检查，可以了解胶质瘤的细胞类型、形态特征和生物学行为，为临床诊断和治疗提供有力支持。
胶质瘤细胞学检查的主要方法包括组织切片染色和脑脊液细胞学检查。
组织切片染色方法常用的有巴氏染色、伊红染色、棕榈酸染色等，通过观察细胞核的形态、大小、核分裂活性等特征，可以确定胶质瘤的细胞类型和恶性程度。
脑脊液细胞学检查则通过对脑脊液中的肿瘤细胞进行染色和观察，可以初步诊断胶质瘤是否存在及其细胞学特点。
胶质瘤细胞学检查的特点在于其高度的特异性和灵敏性。
不同类型的胶质瘤在细胞学特点上有明显差异，如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等，其细胞形态和染色特征有较大的差异，对于临床诊断和分类有重要意义。
同时，细胞学检查在早期诊断和复发监测方面也具有重要作用，通过定期检测脑脊液中的肿瘤细胞，可以了解病情的发展和治疗的效果。
胶质瘤细胞学检查对于胶质瘤的诊断和治疗具有重要的意义。
通过细胞学检查，不仅可以明确胶质瘤的类型和分级，还可以评估其恶性程度和预后，为临床治疗方案的选择提供科学依据。
此外，细胞学检查还能够帮助鉴别胶质瘤与其他脑肿瘤的区别，对于提高诊断准确性和预后评估具有重要作用。
总之，胶质瘤细胞学检查作为一种非侵入性的诊断手段，在胶质瘤的诊断和治疗中具有不可替代的重要地位。
通过对胶质瘤细胞形态和染色特征的观察，可以了解其类型、恶性程度和预后，为临床医生的诊断和治疗提供重要参考，有助于提高胶质瘤患者的生存质量和生存期。
1.2文章结构文章结构部分的内容可以包括以下几个方面：1.2 文章结构本文将按照以下结构进行叙述：1.2.1 胶质瘤的概述在这一节中，我们将对胶质瘤进行一般性的介绍，包括其定义、发生率以及常见类型等内容。
此外，还将对胶质瘤的病因和发病机制进行简要说明，以帮助读者更好地理解和认识胶质瘤。
胶质瘤是什么病是什么原因引起的？
胶质瘤是什么病是什么原因引起的？胶质瘤是什么病？脑胶质瘤是最常见的脑肿瘤，起源于各种神经胶质细胞。
脑胶质瘤的临床表现取决于其位置，并且可能包括头痛，恶心，前庭共济失调，视力障碍，轻瘫和麻痹，构音障碍，感觉障碍，癫痫发作等。
脑胶质瘤是通过脑部MRI的结果和肿瘤组织的形态学检查来诊断的。
Echo-EG，EEG，脑血管造影，EEG，检眼镜，脑脊液检查，PET和闪烁显像仪是次要的。
脑胶质瘤的常见治疗方法包括手术切除，放射疗法，立体定向放射外科手术和化学疗法。
胶质瘤是什么病？脑胶质瘤发生在60％的脑肿瘤中。
之所以称其为“神经胶质瘤”，是因为该肿瘤是由围绕大脑神经元并确保其正常功能的神经胶质组织发展而来的。
脑胶质瘤主要是脑半球的原发性脑肿瘤。
它的外观为粉红色，灰白色，很少有轮廓模糊的深红色结。
在少数情况下，神经胶质瘤位于神经干中（例如，视神经胶质瘤）。
仅在特殊情况下才观察到脑神经胶质瘤发芽到颅骨的脑膜或骨头中。
脑胶质瘤通常为圆形或梭形，其大小范围从直径2-3毫米到大苹果的大小不等。
在大多数情况下，脑胶质瘤的特征是生长缓慢且没有转移。
然而，与此同时，其特征在于浸润性生长如此显着，以致即使借助显微镜也不能总是发现肿瘤和健康组织的边界。
通常，脑胶质瘤伴有周围神经组织的变性，这通常导致神经功能缺损的严重程度与肿瘤大小之间的差异。
胶质瘤病因推测从1938年至今，有记录的报道中，只出现过约67例脑部胶质瘤和脑膜瘤同时发生的病例，在无既往放射治疗史或无晶状体眼混浊的患者中，这两种组织学上不同的肿瘤发生“碰撞”的情况极为罕见。
目前已知的脑部胶质瘤病因大部分来自于基因突变，在该病例中，遗传因素也被研究人员认为在碰撞脑膜瘤和胶质瘤的发生发展中起作用。
在14号染色体的长臂上发现了一个脑膜瘤相关的抑癌基因，这种基因在临床侵袭性脑膜瘤中通常是失活的，被鉴定为N-myc下游调节基因2（NDRG2）。
2005年的一项研究发现，该基因在胶质母细胞瘤组织中被抑制，但在正常脑组织中表达。
脑神经节细胞胶质瘤临床病理研究及文献复习
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切 片 采 用 Ｅ Ｖ ｓ ｎ免 疫 组 化 二 步 法 染 色。 结 果 患 者 男性 ， ２岁 ， 瘤 位 于 左 额 颞 顶 叶 ， 部 分 呈 囊 ｎ ｉｉ ｏ ４ 肿 大
性 。镜 下 见 肿 瘤 内有 多 量神 经 节 细 胞 及 星 形 胶 质 细 胞 和 少 量 少 枝 胶 质 细 胞 。肿 瘤 内 神 经 节 细 胞 表 达 Ｓ ｎ Ｃ Ａ、 一 １０及 ＮＳ 阳 性 ， 质 细胞 表 达 ＧＦ Ｐ 阳 性 。结 态 学 特 ｙ 、ｇ ｓ ０ Ｅ 胶 Ａ 病 点 、 理 诊 断 标 准 及 患 者 的 预 后 等 做 了探 讨 。 病
齐齐哈尔医学院学报 ２ ０ ０ ８年第 ２ ９卷第 １ 期 ９
・
２ ０７ ・ ３
脑 神 经 节 细 胞 胶 质 瘤 临 床 病 理 研 究 及 文 献 复 习
江 小 玲 吕 翔 张 敏 龚 健
【 要 】 目的 复 习 文 献 ， １ 较 为 罕 见 的 脑 神 经 节 细胞 胶 质 瘤 的 临 床 病 理 学特 点 、 疫 组 化 染 摘 对 例 免 色结 果 及 惠者 的预 后 等 作 一 初 步 探 讨 。方 法 标 本采用常规石蜡切 片 ， ＨＥ 染 色 ， 镜 观 察 。 另 对 石 蜡 光
节细胞胶质瘤
11
• CT • 平扫成等或低密度（40%低密度、30%等低密度和15%等或高密度） • 钙化常见（约35-50%） • 浅表病灶可扩张皮层、颅骨重塑（提示生长缓慢） • 50%强化（壁结节强化最常见）
12
13
14
• MR • T1呈低或等信号 • T2呈高信号（可为不均匀信号，取决于蛋白和血液产物），无瘤 周水肿？ • GRE钙化可见开花征
15
16
女性，35岁 癫痫
17
女性，7岁
18
19
男性，38岁，头痛和呕吐
20
21
男性，20岁，癫痫
22
囊壁强化 含铁血黄素环 出现脂质峰和 乳酸峰
23
• 颞叶癫痫的儿童或年轻成人 • 囊变合并强化壁结节 • 无瘤周水肿的肿块
24
11岁小孩，癫痫
多囊“气泡样”表现
25
26
27
PXA
6
7
• 混合有成熟的肿瘤性神经节细胞和肿瘤性胶质细胞（星形细胞） • 神经节细胞瘤（只有基本成熟的神经节细胞） • 节细胞神经细胞瘤（有少量成熟的肿瘤性神经元）
8
9
• 大脑浅表部位 • 颞叶（最常见）＞75% • 额叶和顶叶 • 罕见部分：幕下、视交叉、松果体区、脑室内等
10
• 边界清楚的囊肿+壁结节（最常见，约45%） • 实性肿瘤（常导致脑回增厚、扩张） • 浸润性生长（少见） • 钙化常见（50%） • ＜10岁瘤体更大，囊性成分越多
节细胞胶质瘤
1
• 由肿瘤性神经节细胞和肿瘤性胶质细胞组成，分化良好，生长缓 慢的神经上皮肿瘤 • 颞叶癫痫最常见的原因 • 节细胞胶质瘤＞DNET＞PXA
2
• 儿童以及年轻成年人（80%小于30岁，高峰10-20岁） • 无性别差异 • 最常见的混合性神经元-胶质肿瘤 • 约占颅内原发肿瘤的2%（0.4-3.8%） • 约占儿童原发性大脑肿瘤的10%
神经节细胞胶质瘤是良性还是恶性？
神经节细胞胶质瘤是良性还是恶性？神经节细胞胶质瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，病理上由低级别的神经胶质成分组成。
它们被认为是良性和生长缓慢的肿瘤，发病率和死亡率低。
神经节细胞胶质瘤常见于儿童和年轻人偏重于颞叶，常伴有癫痫发作，约占所有致痫性肿瘤的40%。
完整和及时的切除神经节胶质瘤可以获得更好的癫痫控制和预后。
我们回顾性分析了在我们中心接受手术切除神经节神经胶质瘤的24例患者的资料。
我们研究的目的是分析这一罕见的中枢神经系统病理亚组患者的人口学特征、临床特征、治疗方法和预后。
所有患者均接受了术前磁共振（MR）成像，并有癫痫病史，接受了一项或多项脑电图检查。
手术的目的是在可能的情况下完全切除肿瘤。
根据病变部位选择手术方法。
所有患者均进行了术后脑部MR成像扫描，其中大多数是在术后6个月进行的。
通过检查术后MR影像和手术记录来确认切除范围。
患者人群如果在术后对比MR成像中未发现残留肿瘤，则将切除定义为“总体”。
如果切除了80％以上的肿瘤，则为“小计”；如果切除的肿瘤少于80％，则为“部分”。
在门诊部定期评估癫痫发作的结果，并通过电话采访进行评估。
恩格尔（Engel）等人提出的分类方法。
用于对术后癫痫发作的结局进行分级。
在我们的研究中，男性13例（54％），女性11例（46％）。
ICP升高的体征和症状出现在16名（66.6％）患者中。
出现癫痫病的患者12例（50％）（七例伴有颞叶肿块的复杂部分性癫痫发作，五例单纯性复杂性癫痫伴继发性颞叶病变的患者），四例有锥体束征的患者和五例颅神经麻痹; 1例患者也有小脑体征。
癫痫发作和手术之间的平均间隔为3.9年（范围为1个月至15岁），手术的平均年龄为20.2岁（范围为7-50岁）手术结果3例颞叶病变患者单独使用术中皮质电图（ECoG）（2例患有癫痫，1例不患有癫痫），2例患者单独使用影像指导（1例患有癫痫的颞叶病变，1例上睑上皮肿瘤）。
一名颞叶病变伴癫痫的患者同时使用了ECoG和图像指导。
节细胞胶质瘤PPT
• 灌注MRI：高灌注、rCBV升高的病灶比 rCBV减低病灶更有侵袭性。 • 本病具有良性的组织学及生物学特性，预 后较好。但仍有发育不良的节细胞胶质瘤 级恶性变得报道，最好治疗手段是彻底切 除，放疗用于手术无法切除或恶性变得肿 瘤。
• 主要鉴别诊断如下：
肿块型：(1)多形性黄色瘤型星形细胞瘤：也多见于
• 男，12岁，发热一周伴抽搐一次入院 • 实验室检查：腰穿脑脊液内未检查到抗酸 杆菌和隐球菌，检查出少许淋巴细胞。 • 血常规：白细胞总数为1/L （正常范围610/L） • 肝肾功能正常范围 • 多次MR复查，抗感染治疗，无明显变化。 • 图像见PACS系统
• MRS波谱分析：
Cho/Cr=1.12，NAA/Cr=0.51, Cho /NAA=2.34
• 经左颞叶活检，病理结果：
节细胞胶质瘤
节细胞胶质瘤
是一种既还有神经元又含有胶质的肿瘤。它与节 细胞瘤的区别仅限于病理成分中多了胶质成分。 尽管临床少见，但它是神经元和混合型神经元－ 神经胶质肿瘤中最常见的肿瘤，发生率0.4% to 4.3% 。WHO分型中属于神经上皮组织发生的肿 瘤，恶性程度分类为I-II级 。有10%的神经节细胞 胶质瘤可发生恶变。瘤体多质稍硬，部分囊变， 有时有钙化，部分可呈弥漫浸润性生长。国内外 文献报道仍较少，间变型节细胞胶质瘤为WHOIII 级。
胶质瘤病理学特点-概述说明以及解释
胶质瘤病理学特点-概述说明以及解释1.引言1.1 概述胶质瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤，起源于胶质细胞，是导致严重神经系统疾病和死亡的主要原因之一。
胶质瘤病理学特点是指在组织学和细胞学层面上观察到的一系列特殊特征和变化。
在组织学上，胶质瘤的特点主要包括瘤细胞的异常增殖和浸润性生长。
与正常的脑组织相比，胶质瘤细胞数量增多，并且排列紧密。
此外，胶质瘤细胞的胞质核比率高，细胞核具有异型性，即形态和大小不一致。
瘤细胞常常形成集结体、索状结构和囊腔等特征，交织在胶质纤维网中。
在瘤组织中还可能存在瘤周血管增生、坏死和出血等变化。
从细胞学上观察，胶质瘤细胞具有高度异质性。
不同于正常神经细胞具有特定的神经元功能和形态特征，胶质瘤细胞在形态和功能上呈现出明显的异常和多样性。
胶质瘤细胞常常失去正常胶质细胞的限制性生长特性，导致无控制地增殖和扩散。
此外，胶质瘤细胞的细胞质内含有丰富的颗粒物质，如胶质纤维和胶质结节等。
胶质瘤病理学特点的研究对早期诊断、治疗和预后评估具有重要的临床价值。
通过观察和分析组织学和细胞学的特点，可以确定胶质瘤的类型、分级和预后。
病理学特点还可以指导临床医生选择合适的治疗方案，如手术切除、放疗和化疗等。
此外，对胶质瘤病理学特点的深入理解还有助于揭示胶质瘤发生发展的分子机制和预测治疗效果。
尽管我们已经取得了一些关于胶质瘤病理学特点的重要发现，但仍有许多问题需要进一步研究和探索。
未来的研究应该致力于深入了解胶质瘤细胞的分子特征和致病机制，为个体化治疗提供更好的基础。
此外，研究人员还应该积极探索新的治疗策略，并通过病理学特点的发现和应用，不断改进胶质瘤的诊断和治疗效果。
综上所述，胶质瘤病理学特点在胶质瘤的诊断、治疗和预后评估中具有重要的作用。
通过深入研究和理解胶质瘤的组织学和细胞学特点，我们可以为患者提供更准确和有效的个体化治疗。
未来的研究将进一步揭示胶质瘤的分子机制，并进一步改善胶质瘤的治疗效果。
胶质瘤分类
1星形细胞性肿瘤(astrocytic tumours)6 1.1星形细胞瘤(astrpcyuoma)。
分型： 6.1 1.1.1纤维性(fibrillary) 6.2 1.1.2原浆性(protoplasmic) 6.3 1.1.3肥胖细胞性(protoplasmic)71.2间变性（恶性）星形细胞瘤[anaplantic(Malig-nant)astrocytoma]7.11.3胶质母细胞瘤(glioblastoma)。
分型：7.21.3.1巨细胞胶质母细胞瘤 (gaintcell glioblastoma)7.31.3.2胶质肉瘤(gliosarcoma)7.41.4毛发细胞性星形细胞瘤(pilocytic astrocytoma)7.51.5多形性黄色瘤性星形细胞瘤(pleomorphicxanthoas-trocytoma)7.61.6室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(subependymalgiant cell astrocytoma)（结节硬化有关）7.72少枝胶质肿瘤(oligodendroglial tumours)7.82.1少枝胶质瘤(oligodendroglioma)7.92.2间变性（恶性）少枝胶质瘤[anaplastic(malignant)Oligodendroglioma]7.13室管膜肿瘤(ependymal tumours8 3.1室管膜瘤(ependymoma)。
分型：8.1胶质瘤分类3.1.1细胞性(cellular)8.2 3.1.1.1乳头状(papillary)8.3 3.1.1.2透明细胞性clear cell93.2间变性（恶性）室管膜瘤[anaplastic(malignant Epedymoma]9.13.3粘液乳头状室管膜瘤(myxopapillary ependy-moma)9.23.4室管膜下室管膜瘤(subependymoma)9.2.1 4混合性胶质瘤(mixed gliomas)9.34.1少枝-星形细胞瘤(oligo-astrocytoma)9.44.2间变性（恶性）少枝-星形细胞瘤[anaplastic(malignant)oligodendroglioma]9.4.14.3其他(others)9.4.1.1 5脉络丛肿瘤(choroid plexus tumours)9.4.1.25.1脉络丛乳头瘤(choroid plexus papilloma)9.4.1.3 5.2脉络丛癌(choroid plexus carcinoma)类来源未定的神经上皮肿瘤(neuroepithelial tu-mours of uncertain origin)星形母细胞瘤(astroblastoma)极性成胶质细胞瘤(polar spongioblastoma)大脑胶质瘤病(gliomatosis cerebri)神经元和混合性神经元-胶质肿瘤(neuronal and mixed neuronal-glial tumours)节细胞瘤(gangliocytoma)小脑发育不良性节细胞瘤(dysplastic gangliocy-toma ofcerebellum,Lhermitte-Duclos病)婴儿多纤维性节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile ganglioglioma)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumours)节细胞胶质瘤(ganglioglioma)间变性（恶性）节细胞胶质瘤[anaplastic(Malignant) ganglioglioma]中央性神经细胞瘤(central neurocytoma)终丝副节瘤(paraganglioma of the filum terminale)嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,Aesthesioneuroblastoma)异型：嗅神经上皮瘤(olfactory neuroepit-helioma)松果体实质性肿瘤(pineal parenchymal (tumours)松果体细胞瘤(pineocytoma)松果体母细胞瘤(pineoblastoma)混合性/过渡性松果体肿瘤(mixed/transitional pineal tumours)胚胎性肿瘤(embryonal tumours)髓上皮瘤(medulloepithelioma)神经母细胞瘤(neuroblastoma)变异型：节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuro-blastoma)室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectodermal tumours, PNETs)髓母细胞瘤。
PI3K -mTOR信号通路与节细胞胶质瘤发生之间的关系
PI3K -mTOR信号通路与节细胞胶质瘤发生之间的关系磷脂酰肌醇-3-羟基激酶（phosphoinositide-3-kinase，PI3K）- 哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalian target of rapamycin, mTOR）信号通路近来被较多关注，它是细胞内信号转导的重要环节[1]。
最近的研究发现，在脑内PI3K-mTOR信号通路在轴索和树突的生长、突触的建立以及正常脑发育的过程中发挥了重要作用[2]。
大量文献表明，PI3K-mTOR信号通路在难治性癫痫的发生以及胶质神经元肿瘤的发生发展过程中发挥重要作用[3-5]。
而节细胞胶质瘤（ganglioglioma，GG）是最常见的与难治性癫痫相关的低级别胶质神经元肿瘤。
现就PI3K-mTOR信号通路及其在GG发病机制中的相关研究作一综述。
1.PI3K-mTOR信号通路的概述1.1 PI3K-mTOR信号通路的组成PI3K是Whitman等[6]发现的脂类第二信使，与v-src和v-ras等原癌基因的产物相关。
当胰岛素或生长因子与胰岛素受体或生长因子受体结合以后，激活PI3K的p110催化亚基，进而催化细胞膜内表面的磷酸肌醇二磷酸（PIP2）生成磷酸肌醇三磷酸（PIP3）。
而PTEN可以通过将PIP3去磷酸化为PIP2来实现对PI3K负调节，在细胞生存信号通路中起着重要的负性调节作用。
PIP3引起Akt向细胞膜的转位。
激活后的Akt即p-Akt可以通过抑制TSC1/2来激活mTOR信号。
TSC1和TSC2分别编码错构瘤蛋白（hamartin）和马铃薯蛋白（tuberin），而TSC1/2即结节性硬化复合物1/2（Tuberous sclerosis comples 1/2）属于抑癌基因，位于Akt的下游，是PI3K-mTOR信号通路重要的调控位点。
在哺乳动物体内同样存在序列保守的TOR（target of rapamycin, 雷帕霉素靶蛋白），称之为mTOR。
神经元和混合性神经元胶质肿瘤
• 节细胞瘤—WHOⅠ级 • 节细胞胶质瘤—WHOⅠ或Ⅱ级 • 间变性节细胞胶质瘤—WHO Ⅲ 级 • 节细胞胶质瘤伴胶母分化—WHO Ⅳ 级
节细胞瘤和节细胞胶质瘤 gangliocytoma & ganglioglioma
• 发病率
• 占CNS肿瘤的0.4% • 占脑肿瘤的1.3%
• 年龄
• 任何年龄，2m-80y， • 统计表明： 8-25y，儿童和青年较多
• 性别：
• 男稍多，M：F为1.1-1.9：1（206例） • 女稍多， M：F为1： 1.08（99例）
215
203
节细胞瘤和节细胞胶质瘤 gangliocytoma & ganglioglioma
• 部位
• 幕上，颞叶多见
WHO Ⅰ级
WHO Ⅱ级
WHO Ⅲ 级
免疫组化标记
• 神经元/神经细胞
• NSE • Syn/CgA • NF • MAP2 • NeuN • Nestin • CD34 • CD133
• 胶质细胞/胶质纤维
• GFAP • Vim • S-100 • CD57 • OLG-2
瘤细胞增生的评价
• 核分裂象少 • Ki-67/MIB-1低 • 侵袭性小
• Anaplastic ganglioglioma
• Central neurocytoma, CNC • Extraventricular neurocytoma, ENC • Cerebellar liponeurocytoma, CLNC • Papillary glioneuronal tumour, PGNT • Rosette-forming glioneuronal tumour of the 4th ventricle • Paraganlioma of spinal core
神经节细胞胶质瘤的临床特点及外科治疗
神经节细胞胶质瘤的临床特点及外科治疗王强;朱玉辐;沈志刚;凌南;施恒亮【摘要】Objective To explore the clinical characteristics and surgical treatment of ganglioglioma.Methods The clinical and pathological data of 11 patients with ganglioglioma underwent surgical treatment were analyzed retrospectively.Results 11 cases in this group were mean followed up 12 months.The prognosis of all patients was good without recurrenceof the tumor or epilepsy.Conclusion The prognosis of early diagnosis and early treatment for ganglioglioma has good outcomes.Intraoperative neuronavigation, electrocorticography,ultrasound and other techniquesare the key to sugical resection.%目的：探讨神经节细胞胶质瘤的临床特点及外科手术治疗。
方法回顾性分析11例行外科手术治疗的神经节细胞胶质瘤患者的临床和病理资料。
结果本组11例患者术后平均随访12个月，预后均良好，均无癫痫再发作及肿瘤复发。
结论神经节细胞胶质瘤早期诊断、早期治疗的预后较好，术中神经导航、皮层脑电图、术中超声等多种技术手段，是外科手术全切治疗的关键。
【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2016(013)005【总页数】3页(P332-334)【关键词】神经节细胞胶质瘤;癫痫;外科治疗;预后【作者】王强;朱玉辐;沈志刚;凌南;施恒亮【作者单位】221000 徐州，徐州医科大学附属医院神经外科;221000 徐州，徐州医科大学附属医院神经外科;221000 徐州，徐州医科大学附属医院神经外科;221000 徐州，徐州医科大学附属医院神经外科;221000 徐州，徐州医科大学附属医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R739.41神经节细胞胶质瘤是临床上少见的原发于中枢神经系统的肿瘤，一般认为是由神经元和胶质细胞成分混合构成的，主要见于儿童和青少年，临床最常见的症状为难治性癫痫和头痛，是肿瘤性难治性癫痫最常见的原因[1-2]。
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• 中枢神经系统的神经节细胞胶质瘤属于少见的肿 瘤，仅占颅内肿瘤的0.3%~1.3%。 • 最常见的混合性神经元胶质瘤 • 最常见的引起颞叶癫痫的肿物（40%） • 好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经 元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。 • WHO I-II级 • 外科全切预后好
• 青少年多见，男性多于女性，病程相对较长， 80%<30岁。 • 复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主 要临床表现，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同， 难产和高热惊厥病史少见。
低级别星形细胞瘤
3.胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）
• • • • 多见于儿童和青少年； 多于20岁之前发病； 多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功能缺陷； MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等混杂信号，T2 显著高信号。FLAIR呈高信号，DWI无扩散受限。 • 信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏液样物质聚集的 程度。 • 病变一般无明显的占位效应和周围水肿。 • 增强：多样，多无明显强化，少数呈结节样或点状强化。
鉴别诊断
1、少突胶质瘤 • 少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%－10%，多见于成人。 肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶 叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓 慢。钙化发生率高，为50%－80%。出血、囊性变少见。 • 好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病 变部位。晚期常出现颅内高压。 • CT表现： • ①为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。 • ②瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具 有特征性。 • ③瘤周水肿轻，占位效应轻。 • ④增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮 质低密度，类似脑梗死灶。 • MRI表现： • ①大多数肿瘤轮廓可见，水肿轻微。 • ②肿瘤内部T1加权、T2加权可见不规则低信号影（为钙化所致）。 • ③大多数肿瘤呈斑片状，不均匀轻微强化。 • ④恶性者水肿和强化明显，与Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤不易区分。
讨论
• 术后病理：（左侧颞枕叶）神经节细胞胶质瘤， 镜下可见弥漫增生的神经节细胞，瘤细胞较为幼 稚，较为密集，期间无正常的胶质纤维，并可见 明显的钙化，该类细胞免疫组化标记 ：Syn （+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、 CgA（-）、GFAP（+/-）。
病理图片
• 神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。 • CT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化 和囊变多见。 • 实性肿瘤MRI平扫多表现为颞叶的长T1，长T2， 信号不均匀的病变，边界不清楚，而囊性肿瘤约 占40%，可为完全囊性、囊实性（肿瘤中有囊） 或多囊状改变，可见囊壁强化。 • 肿瘤占位效应多不明显，周围水肿少见，可见周 围皮质萎缩样改变。
男，44岁。 主诉：头晕十余天，加重一天。 查体：神清，嗜睡，四肢肌力IV级，余无 特殊。
• （左侧额叶）间变型少突胶质星形细胞瘤 （相当于WHO Ⅲ级）。
2、多形性黄色星形细胞瘤（PXA）
典型PXA 多表现为脑表浅部位的带附綮结节的囊性或囊 实性肿块，典型病例囊腔常大于瘤结节本身，无钙化。 增强后壁结节与实性部分中度或明显强化，囊性区无强 化。有时可见轻度瘤周水肿，邻近的脑膜“尾征”视为 诊断其的重要特征之一 。
• 该肿瘤的来源尚有争议，目前普遍认为是一种有 神经胶质细胞与神经元细胞的良性混合性肿瘤。 • 有学者认为神经节细胞胶质瘤可能是胚胎发育异 常基础上，胶质细胞肿瘤性增生，这种增生刺激 和诱导幼稚神经元细胞分化，最后形成含有神经 元细胞和神经胶质细胞的真性肿瘤。
• 本例患者无癫痫发作病史，但其钙化、囊变，无 明显瘤周水肿，占位效应轻，免疫组化GFAP （+/-）提示有少量的胶质成分存在，符合神经节 细胞胶质瘤的影像学表现。
• 其特征性影像学表现观点不一： • Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现 有助于诊断； • Fernandez等认为肿瘤呈三角形和病变内有 分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病 的诊断。
病例1：
男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐10
年就诊