什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。

发病机理主要是由于免疫复合物形成。

确切病因不明。

病情呈反复发作与缓解交替过程。

本病以青年女性多见。

我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。

中文名称：系统性红斑狼疮英文名称：systemic lupus erythematosus;SLE定义：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。

病情常缓重交替出现。

感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

皮肤和粘膜皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。

急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。

手掌大小鱼际、指端及指(趾)甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。

出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。

15-20%患者有雷诺现象。

口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。

少数患者病程中发生带状疱疹。

关节、肌肉约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。

关节肿痛多呈对称性。

约半数患者有晨僵。

X线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。

肌肉酸痛、无力是常见症状。

肾脏约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型(轻型)(FPLN)，弥漫增殖型(严重型)(DPLN)，膜型(MLN)，系膜型(微小变型)(MesLN)。

各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同(详见参考资料3)。

胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等，这是由于胃肠道的血管炎所致，如肠系膜血管炎。

肠系膜血管的动、静脉伴行，支配胃肠营养和功能，如发生病变，则所支配的部位产生相应症状，严重时累及生命。

肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡、小肠和结肠水肿、梗阻、出血、腹水等，出现腹痛、腹胀、腹泻、便血和黑粪、麻痹性肠梗阻等临床表现。

如不及时诊断、治疗，可致肠坏死、穿孔，造成严重后果。

神经系统神经系统损害约占20%，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。

偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70%，脊髓损害发生率约3-4%，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。

颅神经及周围神经损害约占15%，表现肢体远端感觉或运动障碍。

SLE伴神经精神病变者中，约30%有脑脊液异常，表现有蛋白或/和细胞数增加。

在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。

在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。

在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。

系统性红斑狼疮腿部症状肝SLE引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。

其中，肝肿大约占10%-32%，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。

红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性胰腺炎等。

约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常，主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。

红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。

SLE可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

心脏约10-50%患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。

心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等，依个体病变不同，表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等，少数患者死亡冠状动脉梗塞。

肺肺和胸膜受累约占50%，其中约10%患狼疮性肺炎，胸膜炎和胸腔积液较常见，肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化，引起肺不张和肺功能障碍。

狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润，可由一侧转到另一侧，激素治疗能使影消除。

在狼疮性肺损害基础上，常继发细菌感染。

血液系统几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常，依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等，贫血的发生率约80%，正细胞正色素或轻度低色素性。

贫血的原因是复合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢。

骨髓铁利用障碍、溶血等。

溶血常属自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s试验直接阳性。

缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关。

白细胞减少不仅常见，且是病情活动的证据之一。

约60%患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少。

粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关。

血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞(T、B细胞)减少。

约50%患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向，血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面。

继之破坏它，是血小板减少的原因，10%患者血中有抗凝物质，当合并血小板减少或低凝血酶原血症时，可出现出血症状。

其他部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。

眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。

病人可有月经紊乱和闭经。

系统性红斑狼疮并发症过敏本病易发生药物过敏，且表现较重，一旦过敏则不容易逆转或病情恶化，有时疾病处于相对稳定期，接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等，容易引起过敏的药物常见者有：青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等，故狼疮病人禁用以上药物。

感染是常见的并发症，也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。

易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。

肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。

[1]病因及发病机理系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。

包括遗传因素、感染、激素水平、环境因素、药物等关于SLE的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。

一、SLE患者可查到多种自身抗体如抗核抗体，抗单链、双链DNa 抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。

以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。

其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。

二、SLE主要是一种免疫复合物病这是引起组织损伤的主要机理。

在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。

多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。

在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。

免疫复合物最主要是由DNA和抗DNA抗体形成。

三、免疫调节障碍在SLE中表现突出大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明B细胞高度增殖活跃。

T淋巴细胞绝对量虽减少，但T辅助细胞百分比常减少，而T抑制细胞百分比增加，使T4+/T8+比例失调。

近年研究发现，白细胞介素Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，α-干扰素增多而r干扰素减少或增多。

SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。

诊断标准国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一)，国内多中心试用此标准，特异性为96.4%，敏感性为93.1%。

我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2)，二个标准分列于下。

标准11.面部蝶形红斑2.盘状红斑狼疮3.日光过敏4.关节炎：不伴有畸形5.胸膜炎、心包炎6.癫痫或精神症状7.口、鼻腔溃疡8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)11.抗核性贫血，白细胞减少(4000/mm3以下)，淋巴细胞减少(1500/mm3以下)，血小板减少(10万/mm3以下)以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE，但应排除感染性疾病，肿瘤或其他风湿性疾病。

标准2临床表现①蝶形或盘形红斑。

②无畸形的关节炎或关节痛。

③脱发。

④雷诺氏现象和/或血管炎。

⑤口腔粘膜溃疡。

⑥浆膜炎。

⑦光过敏。

⑧神经精神症状。

实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。

②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低( <80,000/mm3)和/或溶血性贫血。

③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。

④高丙种球蛋白血症。

⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。

⑥抗核杭体阳性。

凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。

确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。

不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：进一步的实验检查项目：1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法)，冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)3.狼疮带试验阳性4.肾活检阳性5.Sm抗体阳性临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。

诊断注意事项系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。

有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。

红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。

此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。

首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎;再者，因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，甲氨喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括胆道以及胰腺疾病等。