肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习
肾上腺节细胞神经瘤报告并文献复习
管 活 性 肠 肽 （ａ ｏ ｃ ｖ ｔｓ ｎ ｌ ｏ ｐ ｐｉｅ， Ｉ ） 生 长 抑 ｖ ｓａ ｔ ｅ ｉ ｅｔ ａ ｐ ｌ ｅ ｔ ｓ Ｖ Ｐ 、 ｉ ｎ ｉ ｙ ｄ
方 偏 内侧 一 直径 约 为 ５ ５ ｍ 实性 圆形 肿 物 ．肿 物包 膜 完整 ， ｘｅ
表 面 光 滑 ． 膜 内 组织 质地 较 韧 。肿 物 基 底 部 与 下 腔 静 脉 稍 包
节 细胞 神 经 瘤 （ａ ｇ ｏ ｅ ｒｍ ， Ｎ 是一 种 临 床 罕 见 的 ， ｇ ｎ ｌ ｎ ｕｏ ａ Ｇ ） ｉ 来 源 于外 周 交 感 神经 系统 的 良性肿 瘤 。２ ０ ０ ６年 ８月 ， 院收 我 治 １ 肾上 腺 节 细胞 神 经 瘤 ， 病 理 证 实 。现 报 告 如下 ， 例 经 并探
位 １ 余 ” 院 。患 者 无 腰 腹疼 痛 不适 ， 腹 胀 及 全 身 乏 力 ， 月 入 无 无头晕 、 痛 。 夜尿增多 ， 头 无 无下 肢乏 力 ， 腹 泻 等 症 状 ， 高 无 无
血 压病 史 。 体 检 ： 格 检 查 无 明 显异 常 。 体 实验 室 检 查 ： 大 常 规均 未见 异 常 。肝 肾 功能 未见 异 常 。 三
肾上腺节细胞神经瘤诊治(附1例报告)
３ 讨论
节细胞神经瘤起源于成熟的交感神经细胞， 多发生在颈部至盆 腔的交感神经节及肾上腺髓 质， 纵隔发生率最高， 约占４３ 。埒 ％… ‘ 上
腺 的节细胞神经瘤占周 围神经肿瘤 的２ ％～３ ， ％ 男女发病率无差
［ 方玉江， ２ 】 陈忠新， 马潞林 ， 肾上腺 节细胞神经瘤的临 等． 床和病理研
［ 关键词】 肾上腺 ；节细胞 神经瘤 ；诊 断治疗
肾上 腺节细胞神经瘤是—种临床较少见的无功能性息陛肿瘤， 随 着Ｃ ， Ｉ Ｔ ＭＲ 等影像技术的发展近年报道逐渐增多。 我院于２０年收治 ０７
一
神经母细胞瘤； 如细胞分 化介于二者之间， 则为节神经母细胞瘤 。
此两种肿瘤属于恶性肿瘤， 可分泌儿茶酚胺引起高血压。
手术完整切 除肿瘤 ， 后病 理为 肾上 腺节细胞神经瘤， 术 术后
定期随访两年无复发 。
瘤且无症状者多数主 张可随诊观察 ， 大于３ｍ者则需手术治＇， ｃ 疗 但
也有主 张影像学检查 对某 些患者只能定位 难以定性 ， 不能排除节
图１ 左肾上腺区实质性肿物 ，多发 图 病理： 肾 ２ 左。上腺节细胞神经瘤， 细胞 点状钙化，增 强后不均匀强化。 生长活跃。 免疫组化：－ ０ （ Ｖ ｍ ｎｉ（） ｓ １ ＋ ｉ ｅ ｔ 十 ０） ｎ
当代医学
２ １ 年１ ０ ０ 月第 １卷第２ ６ 期总第 １３ ９期
Ｃ ｎ ｅ ｐ ｒｒ ｄｃ ｅ ａ ．２ １ ， １１ ． ｓ ｅ Ｎ ．９ ｏ ｔｍ ｏ ａｙ Ｍｅ ｉ ｎ ，Ｊｎ ０ ０Ｖｏ．６ Ｎｏ ２ Ｉ ｕ ｏ １ ３ ｉ ｓ
肾上腺节 细胞神经瘤诊 治（ 例报告） 附１
激素 ， 所以大多数病人血压正常， 极个别血压升高， 儿茶酚胺化合 物检验异 。 其诊断较为困难， 主要依靠影像学检查。 超表现为肿 Ｂ 瘤呈低回声， 包膜完整。 Ｔ Ｃ 呈低密度、 边界清楚的占位， 强化不明显。
肾上腺神经节细胞瘤一例
临床医学C l i n i c a l M e d i c i n e肾上腺神经节细胞瘤临床上较为罕见，大连医科大学第二临床学院2008年3月26日经手术病理证实的肾上腺神经节细胞瘤1例，现报道如下。
1病例资料患者，女性23岁，无明显临床症状。
3年前体检发现左肾上腺肿瘤。
病来无发热寒战，无腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，无四肢无力，无手足抽搐及麻木，无腰痛，无肉眼血尿。
体格检查：体温：36.4℃，脉搏：84次／分，呼吸16次／分，血压：110／80m m H g 。
无向心性肥胖、满月脸，水牛背。
腹平软，未触及包块，无肾区叩痛。
血常规、血生化及肿瘤标志物检查无异常。
24小时尿香草基扁桃酸（vani l l yl m andel i c aci d ，V M A ）检查无异常。
超声示左肾上腺肿物，低回声光团，大小约3.2cm ×1.7cm ，边界清，回声均匀，未见血流信号。
CT 平扫左肾上腺区可见肿块影，水滴形，大小约4.1cm ×2.5cm 。
CT 值35.1hu ，质均，未见钙化，未见囊性变。
CT 增强后病灶周边呈条状强化，动态扫描逐渐强化，CT 值60.4hu 。
肿瘤中心强化不明显（见图1～4）。
冠状位重建可见肿瘤位于左肾上腺（图5）。
CT 诊断：左肾上腺腺瘤可能性大。
手术所见：肿瘤大小约3cm ×3cm ，分离周围粘连，完整切除左肾上腺肿瘤。
肿瘤有完整包膜，剖开肿瘤切面光滑细腻。
术后病理诊断：左肾上腺神经节细胞瘤（见图6）。
2讨论神经节细胞瘤是一种良性肿瘤，又名节细胞瘤或真性神经瘤。
临床上罕见。
神经节瘤常发生于脊柱两旁即后纵隔和腹膜后的交感神经节，40％发生于肾上腺髓质，多为单侧单发。
3临床表现肾上腺神经节细胞瘤可发生任何年龄，但以青年女性多见。
本例报道就是青年女性。
本病无明显临床症状，发展缓慢，多数体检或其他原因偶然发现。
本例报道就是体检发现。
影像学检查是该病的主要诊断依据。
具有激素分泌功能的肾上腺节细胞神经瘤一例临床分析
于俊杰 温儒民 陈家存 李望 陈仁富 朱海涛 薛松
淋 巴结影 （ 图１ ） ；颅 脑 Ｃ Ｔ未示 明显 异常 。临床 诊 节细 胞神 经瘤 （ ｇ ａ ｎ ｇ ｌ ｉ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｍａ ，ＧＮ）是 一类
少见的起源于神经脊的良性肿瘤，组织学上主要 由 成熟的神经节细胞、Ｓ ｃ ｈ ｗ ａ ｎ ｎ细胞、神经组织和神 经纤维构成【 ｌ 】 ，通常起源于脊柱旁 的交感神经链 。
・ １ ４ ４・
中华 临床 医 师杂志 ｆ 电子版 １ ２ ０ １ ５年 ２月第 ９卷第 ３期
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ｉ ａ ｎ ｓ （ Ｅ ｌ ｃ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ． Ｆ ｅ ｂ ｒ ｕ ａ ｒ ｙ １ ． ２ Ｏ １ ５ 。 Ｖ ｏ ｌ ＿ ９ ， Ｎｏ
心率 ７ ２次／ ｍｉ ｎ ，体 型肥胖 ，满 月脸 ，水 牛背 ，腹 部
彭隆，大小便正常，饮食睡眠可，体重近期无明显
变 化 。实验 室 检查 示皮质 醇 （ ８ ａ ｌ ｒ ｌ ，４ ｐ ｍ） 、ＡＣ Ｔ Ｈ （ ８ ａ ｍ，４ ｐ ｍ） 、 肾素血 管紧 张素 、２ ４ ｈ尿 儿茶 酚 胺正常， 醛 固酮 升高 ，肾素 正常低 值 ，生化 示血 钠 、
二 、结 果
腺节细胞神经瘤 （ ａ ｄ ｒ ｅ ｎ ａ ｌ ｇ ａ ｎ ｇ ｌ ｉ ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｍ ａ ， Ａ Ｇ Ｎ ）患 者 内分泌 功 能活跃 ，呈 低 肾素性 原发 性醛 固酮 增 多 症 表 现 。现 对其 临床 表现 、诊 断及 治疗措 施进 行讨
论。
一
术 中于 肾上级 上方 ，腹 膜 内侧发 现 圆形肿 瘤 ， 大 小约 ３ ｃ ｍ￣２ ． ５ ｃ ｍ， 刺激瘤 体 ， 血 压无 显著 波 动 ， 瘤 体 与 正 常 肾上 腺 及 周 围组 织 粘 连 ，未 见 明 显 包
小儿肾上腺神经节细胞瘤1例报告及文献复习
清。 双侧 瞳 孔等大 等 圆 。 咽腔 无 充血 。 、 心
肺未 见 异常 ， 平软 ， 触及 包块 。 腹 未 双侧 布 什征 、 巴士征 阴性 。 １ ３ 辅 助检查 及治 疗 ． 入 院后 急 查头 颅 Ｃ 胸正 位 片 ， 电 Ｔ， 脑
腺 神 经节 细胞瘤 １ ， 报 道如 下 。 例 现 状 腺功 能 、 肾上 腺 皮 质激 素 （ ＴＨ） 促 ＡＣ 、 血 清 降钙 素 原 均 未 见异 常 。 浆 皮 质 醇 ３ 讨 论 血 １ 临 床资 料 １ １ 一般 资料 ． 上 午８ 时及 下午 ４ 均 正 常 ， 昼 夜节 律消 时 但 神 经节 细 胞瘤 是 一 种 具 有畸 形 和 肿
医学检验
ｄ Ｊ 肾上腺神经节细胞瘤 １ ，Ｌ 例报告及文献复 习
王爱 平
（ 州市 第一人 民 医院儿 科 郑
郑州
节神经节细胞瘤的早期诊 治率。 法 回顾分析１ 目 方 例肾上腺 节 经细胞瘤的症状及诊断， 神 通过临床 表现 ． 诊断进行 讨论 。 结论 小儿肾上腺节神经细瘤是 一种罕见的良性肿瘤， 临床症状不典型， 通过超 声， ． Ｒ是诊断肾上 Ｃ 和Ｍ ｌ ｒ 腺节神经细胞瘤的主要方法， 确诊有赖于病理检查， 切除肿瘤是 有效的治疗手段 。 手术 本病早期治疗预后良好。 【 关键词】 小儿 肾上腺 神经节细胞瘤 预后 【 中图分 类号ｌ ７５ ３． Ｒ ５ 【 文献标识 码】 Ａ 【 文章编号 】 ６２ ５５（０１ ２ ）０７－ ２ １ － ６４ １） （ － ０４ ０ ７ ２ １ｂ 肾上 腺 神 经 节 细 胞 瘤 临 床 上较 为 罕 钙 ｌｍＬ ｑ 低钙 ， Ｏ ￣正 复查 电解 质正 常 。 院 囊 变 较 常 见 ， 强 后 环 形 明显 强 化 ； 人 增 无功
肾上腺黑色腺瘤1例并文献复习
肾上腺黑色腺瘤1例并文献复习目的探讨肾上腺黑色腺瘤的临床病理特点及诊治方法。
方法回顾性分析我院1例行腹腔镜双侧肾上腺肿物切除术的肾上腺黑色腺瘤患者的临床资料，并复习相关文献。
结果患者痊愈出院，随访3个月，血压平稳，无复发及其他不适，病理诊断为左侧肾上腺皮质腺瘤，右侧肾上腺黑色腺瘤。
结论肾上腺黑色腺瘤是肾上腺皮质腺瘤的一种，在临床上是一种罕见的良性肿瘤，多为无功能腺瘤，有功能肾上腺皮质黑腺瘤在临床极少见，术前CT及MRI甚至PET检查很难明确，需术后病理明确诊断。
标签：肾上腺；黑色腺瘤肾上腺黑色腺瘤又叫功能性色素性肾上腺皮质腺瘤，属于一种少见的良性肿瘤，因其细胞内含大量脂褐素或黑色色素颗粒，肉眼多呈黑色或褐色，故临床上常称其为黑色腺瘤或称黑色素性腺瘤，多为无功能腺瘤，有功能肾上腺皮质黑腺瘤在临床极少见，术前CT及MRI甚至PET检查很难明确，需术后病理明确诊断。
查阅国内外大量文献发现多为个案报道。
我院于2012年3月收治肾上腺黑色腺瘤患者1例并行腹腔镜肾上腺肿物切除术，手术效果良好，现分析其临床资料，并复习相关文献，报告如下。
1 临床资料患者女性，44岁，主因发现颜面及双下肢水肿半年入院。
患者缘于半年前无明显诱因出现颜面及双下肢水肿，未予重视及就医治疗。
3个月前出现面部发红，自测血压230/120 mmHg，无腰腹部疼痛，无尿急、尿痛及肉眼血尿，无腹痛、腹胀、腹泻，无恶心、呕吐，无畏寒、发热，遂就诊于当地镇医院，行血脂、血糖等检查无异常，为求进一步治疗遂来我院，超声检查后考虑：双侧肾上腺区占位，门诊以”双侧肾上腺区占位”收入院。
CT提示双侧肾上腺占位，考虑腺瘤。
垂体CT未见明显异常。
实验室结果回报：ACTH 2.15 pg/mL，醛固酮614 pg/mL。
其余实验室检查未见明显异常。
见封三图7。
2 治疗方法结合术前影像学检查及体检，考虑肾上腺腺瘤，性质待定，术前应用酚苄明及硝苯地平联合控制血压平稳后于2012年3月23日全麻下行腹腔镜双侧肾上腺肿物切除术，术中发现右侧肾上腺实性棕褐色肿物，约2.0 cm×1.5 cm，圆形表面光滑；左侧肾上腺棕黄色肿物，直径约1.0 cm。
神经节神经母细胞瘤1例
神经节神经母细胞瘤1例【关键词】神经母细胞瘤;神经节细胞瘤;病例报告病人，女，29岁。
因右颈部发现包块20余天入院。
病人于20余天前发现右颈部包块，近日突然增大，无明显疼痛，曾静滴菌必治治疗6d，效果不明显，颈部CT检查示右颈部见囊实性占位性病变，收入我院口腔科。
查体：一般情况可，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结不大，头颅及五官无异常，心、肺、腹部无异常。
口腔颌面部检查：颌面部不对称，右侧颈上部见外突性包块，约4cm×5cm 大小,边界不清，稍有压痛，开口度可，颌下腺、腮腺导管口分泌清亮液体;咽部不充血，扁桃体不大，右颌下可触及2cm×3cm大小包块，轻度压痛。
血常规检查：WBC8.2×109/L,Hb124g/L,PLT181×109/L。
肝肾功能均正常，尿液分析、大便常规＋潜血试验正常。
颈部CT增强扫描：右侧颌下颈外侧区可见一直径约22mm类圆形低密度影，CT值约36Hu,边缘轻度强化，边界清楚，双侧颌下区颈动脉鞘周围可见多发、大小不等结节状软组织密度影，大者直径约13mm。
行右颈部包块探查切除术，术中见包块位于胸锁乳突肌前缘，与周围组织粘连。
沿边界钝性分离、完整摘除包块。
探测右侧颌下包块，钝性分离、摘除包块。
术后病理：（右颈部）恶性肿瘤（直径 3.5cm）；免疫组化：神经纤维丝蛋白（NF)（－），上皮膜抗原(EMA)（－），横纹肌动蛋白（－），神经元特异性烯醇化酶(NSE)（＋）。
符合分化型神经母细胞瘤的诊断。
术后病人住肿瘤科病房，完善各项辅助检查：NSE11.55μg/L（正常值0～17μg/L），FERRITIN铁蛋白13.99μg/L（正常值为13～150μg/L），去甲肾上腺素126μg/24h尿，肾上腺素15μg/24h尿,多巴胺190μg/24h尿，均在正常范围之内。
骨髓穿刺未找到特殊细胞。
胸部CT平扫未见明显异常。
颈部CT增强扫描示：右侧颈部肿瘤已切除，局部结构紊乱，局部皮下脂肪内见条索影，双侧1、2区，右侧3、4、5区见多发淋巴结大和小淋巴结，密度较高，但略低于强化血管，有的淋巴结内有低密度坏死区，几乎所有的淋巴结较前均有明显的增大或出现新的淋巴结，最大者位于右侧2、3区，直径约16mm。
罕见肾上腺神经纤维瘤1例并文献复习
㊃论著㊃基金项目:河北省中医药管理局科研计划项目针刺结合盆底肌训练治疗卒中后神经源性膀胱(2020165)通信作者:郑硕,E m a i l :455381868@q q.c o m 罕见肾上腺神经纤维瘤1例并文献复习罗 杰1,吴 强2,李 忠2,郑 硕2(1.河北医科大学研究生院,河北石家庄050000;2.河北医科大学第一医院泌尿外科,河北石家庄050000) 摘 要:目的 探讨肾上腺神经纤维瘤(a d r e n a l n e u r o f i b r o m a ,A N F )的临床特征,提高对其的认识及诊治技术㊂方法 分析我院收治的1例病理证实为A N F 患者的临床资料㊁诊治过程及随访结果,并结合已发表的国内外相关文献进行复习总结㊂结果 本例患者术前相关肾上腺激素水平检查均正常,增强C T 发现右侧肾上腺占位性病变,考虑良性肿瘤性病变㊂行后腹腔镜手术完整切除肾上腺肿物及少部分右肾上腺㊂术后病理示:灰黄灰红组织一块,大小6.5c mˑ5.5c mˑ4.0c m ;可见包膜,切面呈多结节状,灰白实性质软,局部结节质硬,可见少许肾上腺组织;光镜所见梭形细胞肿瘤及神经纤维末梢,间质黏液样变,未见异常核分裂及细胞异型性;结合免疫组化,符合A N F ㊂术后1个月复查,肾上腺相关激素水平均正常,无复发和转移㊂结论 A N F 为良性肿瘤,临床症状㊁体征缺乏特异性,术前实验室和影像检查并不能确诊,诊断依赖组织病理学检查㊂腹腔镜完整切除肿瘤是治疗的关键,腹膜后途径具有更大优势,大多数预后良好,但需密切观察及随访㊂关键词:肾上腺肿瘤;神经纤维瘤;腹腔镜;病理学中图分类号:R 699.3 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2023)04-0359-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2023.04.013R a r e a d r e n a l n e u r o f i b r o m a :Ac a s e r e po r t a n d l i t e r a t u r e r e v i e w L u o J i e 1,W uQ i a n g 2,L i Z h o n g 2,Z h e n g Sh u o 21.G r a d u a t eS c h o o l o f H e b e iM e d i c a lU n i v e r s i t y ,S h i j i a z h u a n g 050000,C h i n a ;2.D e p a r t m e n t o f U r o l o g y ,t h e f i r s tH o s p i t a l o f H e b e iM e d i c a lU n i v e r s i t y ,S h i j i a z h u a n g 050000,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Z h e n g S h u o ,E m a i l :455381868@q q .c o m A B S T R A C T :O b je c t i v e T o a n a l y z et h ec l i n i c a lf e a t u r e s o fa d r e n a ln e u r o f i b r o m a (A N F )a n di m p r o v et h e u n d e r s t a n d i ng o f i t s d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t t e ch ni q u e s .M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a ,d i a gn o s i s a n d t r e a t m e n t p r o c e s s ,a n d f o l l o w -u p r e s u l t s o f o n e p a t h o l o g i c a l l y c o n f i r m e dA N F c a s e a d m i t t e d t o o u r h o s p i t a l w e r e a n a l y z e d .C o m b i n e dw i t h p u b l i s h e dd o m e s t i ca n df o r e i g nl i t e r a t u r er e v i e w ,c a s er e p o r tw a ss u mm a r i z e d .R e s u l t s I nt h i sc a s e ,p r e o pe r a t i v e e x a m i n a t i o nof r e l e v a n t a d r e n a l h o r m o n e l e v e l sw a sn o r m a l ,a n de n h a n c e dC Tr e v e a l e da s p a c e o c c u p y i n gl e s i o n i n t h e r i g h t a d r e n a l g l a n d ,i n d i c a t i n g ab e n i g nn e o p l a s t i c l e s i o n .P o s t e r i o r l a p a r o s c o p i c s u r g e r y w a s p e r f o r m e d t o r e m o v e t h e a d r e n a lm a s s a n da s m a l l p o r t i o no f t h e r i g h t a d r e n a l g l a n d .P o s t o p e r a t i v e p a t h o l o g y s h o w e da p i e c eo f g r a y i s h -y e l l o w g r a y i s h -r e d t i s s u e ,w i t ha s i z e o f 6.5c mˑ5.5c mˑ4.0c m.T h e c a p s u l ew a s v i s i b l e ,w i t hm u l t i p l e n o d u l a r s h a p e s o n t h e s e c t i o n .T h e g r a y w h i t e s o l i dw a s s o f t ,t h e l o c a l n o d u l e sw e r e h a r d ,a n d a l i t t l e a d r e n a l t i s s u e c o u l db e s e e n .L i gh t m i c r o s c o p y s h o w e ds p i n d l ec e l lt u m o r ,n e r v ef i b e re n d i n g s ,a n di n t e r s t i t i a l m u c i n o u sd e g e n e r a t i o n .N oa b n o r m a l n u c l e a r d i v i s i o no rc e l l a t y p i aw a so b s e r v e d .C o m b i n e d w i t hi mm u n o h i s t o c h e m i s t r y ,A N F w a so b t a i n e d .A f t e ro n e m o n t ho f f o l l o w -u p a f t e r o p e r a t i o n ,t h e l e v e l s o f a d r e n a l r e l a t e d h o r m o n e sw e r e n o r m a l ,a n d t h e r ew a s n o r e c u r r e n c e o r m e t a s t a s i s .C o n c l u s i o n A N F i s ab e n i g nt u m o rw i t h l a c ko f s p e c i f i c i t y i nc l i n i c a l s y m p t o m sa n ds i g n s .P r e o pe r a t i v e l a b o r a t o r y a n di m a g i n g e x a m i n a t i o nc a n n o tc o nf i r m t h ed i ag n o s i s ,a n dth edi a g n o s i sd e p e n d so n h i s t o p a t h o l o g y .L a p a r o s c o p i c c o m p l e t e t u m o rr e s e c t i o ni st h ek e y t ot r e a t m e n t ,a n dr e t r o p e r i t o n e a l a p p r o a c hh a s m o r ea d v a n t a ge s .M o s t of t h e c a s e sh a v eg o o d p r o g n o s i s ,b u t c l o s e o b s e r v a t i o na n d f o l l o w -u p a r en e e d e d .K E Y W O R D S :a d r e n a l t u m o r ;n e u r o f i b r o m a ;p e r i t o n e o s c o p y ;p a th o l o g y神经纤维瘤起源于神经外膜㊁束衣㊁神经内膜或轴索,可能发生在神经末端或沿神经干的任何部分,常见于皮肤㊁头部和颈部㊁躯干和四肢,按肿瘤国际组织分类,属于良性肿瘤[1]㊂出现在肾上腺的情况极为罕见,为进一步了解神经纤维瘤的临床特点,提高对其的诊治水平,本文回顾性分析我院收治的1例神经纤维瘤患者的临床资料,并结合已发表的相关文献进行总结复习,现报道如下㊂1 临床资料患者男,21岁,未婚,汉族,消防员㊂因 右侧腰腹部疼痛10d,检查发现右侧肾上腺肿物8d 于2021年9月23日入院㊂入院记录:患者10d 前无明㊃953㊃‘临床荟萃“ 2023年4月20日第38卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2023,V o l 38,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.显诱因出现右侧腰腹部疼痛,为胀痛,外院行腹部平扫C T提示右侧肾上腺占位㊂住院体检:体温37.0ħ;脉搏71次/m i n;呼吸18次/m i n;血压131/61mmH g㊂双肺呼吸音清,心律规则,腹平坦,无压痛㊂专科体检:双侧肋脊角对称无隆起,未触及包块,右肾区轻度敲击痛㊂自发病以来未出现心绞痛㊁心悸㊁心率加快㊁全身疲倦等症状㊂既往体健㊂检查血㊁尿常规,凝血功能和生化指标均正常㊂肾上腺功能检查:皮质醇8时为9.83μg/d l㊂醛固酮卧位56.76n g/L,立位82.66n g/L㊂血管紧张素Ⅱ卧位28.82n g/L,立位37.42p g/m l㊂直接肾素卧位9.92m I U/L,立位51.57m I U/L㊂促肾上腺皮质激素卧位19.32n g/L,立位14.78n g/L,均在正常范围内㊂心电图㊁心脏彩色超声㊁胸部C T无异常㊂腹部增强C T示:左侧肾上腺大小㊁形态均在正常范围内㊂右侧肾上腺显示不清,右侧肾上腺区可见团块影,边界清晰,其内可见斑点状致密影,增强后呈持续性不均匀强化,C T 值约47HU㊁50HU㊁64HU,见图1㊂影像诊断:右侧肾上腺占位性病变,考虑良性肿瘤性病变可能性大㊂根据患者病史㊁体检及辅助检查,初步诊断为右肾上腺肿瘤㊂图1增强C T检查a:动脉期,右侧肾上腺区可见团块影,边界清晰,紧邻下腔静脉,其内可见斑点状致密影,C T值约47HU;b:门脉期,肿物与右肾上级毗邻,分界较清,C T值约50HU;c:延迟期,C T值约64HUF i g.1 E n h a n c e dC Te x a m i n a t i o n a:I n a r t e r i a l p h a s e,m a s s s h a d o w sw e r e s e e n i n t h e r i g h t a d r e n a l a r e aw i t h c l e a r b o u n d a r i e s,a d j a c e n t t o t h e i n f e r i o r v e n a c a v a,a n dm o t t l e dd e n s es h a d o w sw e r es e e n i n s i d e,w i t hC Tv a l u eo f a b o u t47HU;b:I nt h e p o r t a l v e i n p h a s e,t h em a s sw a s a d j a c e n t t o t h e s u p e r i o r l e v e l o f t h e r i g h t k i d n e y w i t h a c l e a r b o u n d a r y,a n d t h e C Tv a l u ew a s a b o u t50HU;c:I n t h e d e l a y p e r i o d,C Tv a l u ew a sa b o u t64HU治疗及预后:拟行手术治疗,按照嗜铬细胞瘤的术前准备,口服酚苄明并积极扩容2周,在此期间,血压维持在125/75mmH g(1mmH g=0.133k P a),心率维持在70次/m i n㊂完善术前准备,患者于2021年9月28日在全身麻醉下行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术㊂于右肾上极可见约6.0c m椭圆形肿物,有包膜,质韧,活动度差㊂肿物与肾上腺㊁腹膜㊁下腔静脉粘连较重,分离困难,沿肿物仔细分离后,用H e m-o-L o c k夹夹毕并离断肾上腺中央静脉,超声刀配合H e m-o-L o c k夹离断肾上腺上动脉,完整切除肿物及少部分右肾上腺,包膜完好无损,肿瘤无破裂或残留物㊂手术顺利,手术期间血压和心率无波动㊂术后病理报告:右侧肾上腺肿瘤,灰黄灰红组织一块,大小6.5c mˑ5.5c mˑ4.0c m㊂可见包膜,临床已切开,切面呈多结节状,灰白实性㊁质软,局部结节质硬,可见少许肾上腺组织,见图2㊂免疫组化结果: C K(-),C D34(血管+),V i m(+++),C D117 (-),A L K(-),S MA(-),a c t i n(-),K i-67(+),B c1-2(-),D o g-1(-),M e l a n-A(-), M y o g e n i n(-)㊂符合肾上腺神经纤维瘤(a d r e n a l n e u r o f i b r o m a,A N F)㊂患者术后予以肾上腺皮质激素补充治疗3d,复查肾上腺C T检查提示:右侧肾上腺正常术后变化,拔除引流管并好转出院㊂患者在手术后1个月首次到医院进行随访,总体情况良好,无心绞痛㊁疲劳㊁意识模糊㊁心率加快㊁血压下降等㊂复查激素水平均在正常范围,目前仍在随访中㊂2讨论检索2021年9月前发表的A N F相关国内外文献报道,并列举其基本临床信息[2-24]㊂A N F发病年龄为16~71岁,但以青中年发病率最高㊂其中女性病例占61%(17/28),男女比例为11ʒ17㊂大多数肿瘤无内分泌功能,有功能的肿瘤占32%(9/28)㊂肿瘤位于右侧肾上腺占60%(18/30)㊂瘤体均为单发,直径为2~16c m㊂30例患者均行开腹或者腹腔镜手术切除肿物㊂病理均证实为A N F,其中免疫组化提示有S-100(+),C D34(+),V i m(+),K i-67㊃063㊃‘临床荟萃“2023年4月20日第38卷第4期 C l i n i c a l F o c u s,A p r i l20,2023,V o l38,N o.4Copyright©博看网. All Rights Reserved.(+),C D 68(+),P c a t e n i n (浆+),S T A T 6(+),G F A P (+),C D 99(+),E MA (+/-),S yn (+),S MA (+),N F (+),N S E (+),S -100阳性率达87%(13/15)㊂术后0.5~84个月的随访,无复发或转移的报道㊂见表1㊂图2 肿瘤剖面及病理图片 a :手术切除肿物,大小约6.5c mˑ5.5c mˑ4.0c m ,可见包膜,切面呈多结节状,灰白实性质软,局部结节质硬,可见少许肾上腺组织;b ~c :术后病理图片,光镜见梭形细胞及神经纤维末梢,间质黏液样变,未见异常核分裂及细胞异型性(H E 染色,ˑ100)F i g.2 T u m o r p r o f i l e a n d p a t h o l o g i c a l p i c t u r e a :T h em a s s t h a t h a db e e ns u r g i c a l l y r e m o v e d ,w i t ha s i z eo f 6.5c mˑ5.5c mˑ4.0c m.T h e c a p s u l ew a s v i s i b l e ,w i t hm u l t i p l e n o d u l a r s h a p e s o n t h e s e c t i o n .T h e g r a y wh i t e s o l i dw a s s o f t ,t h e l o c a l n o d u l e sw e r e h a r d ,a n d a l i t t l e a d r e n a l t i s s u e c o u l db e s e e n ;b -c :P o s t o p e r a t i v e p a t h o l o g i c a l p i c t u r e s .L i g h tm i c r o s c o p y s h o w e d s p i n d l e c e l l t u m o r ,n e r v e f i b e r e n d i n g s ,a n d i n t e r s t i t i a l m u c i n o u s d e g e n e r a t i o n .N o a b n o r m a l n u c l e a r d i v i s i o no r c e l l a t y p i aw a s o b s e r v e d (H Es t a i n i n g,ˑ100)表1 肾上腺神经纤维瘤相关病例报道T a b .1 C a s e r e po r t o f a d r e n a l n e u r o f i b r o m a 发表年份作者年龄(岁)性别生化指标瘤体位置瘤体大小(mmˑmmˑmm )随访时间(月)1997赵军等[2]29男-右30ˑ30ˑ20-2000杨长海等[3]51男正常右50ˑ40ˑ30242001赵晖等[4]26-44男正常右40ˑ40ˑ30~40ˑ50ˑ602~72男右女左女左2003詹胜利等[5]46女高皮质醇,高肾上腺素右60ˑ60ˑ35-2005李涛等[6]19男高去甲肾上腺素㊁肾上腺素右368435女右56862女右47-2006赵海东等[7]40女正常左75ˑ60ˑ56-2006崔书平等[8]37女高肾素左80ˑ80ˑ6062007赵亮等[9]64男正常右60ˑ50ˑ5042007汪中郎等[10]--正常右>5036--正常右>50362007F a l a h a t k a r等[11]24女正常右46ˑ3932008曹会彦等[12]25男正常左80ˑ80ˑ60-2010陈金勇等[13]16男正常左40ˑ30ˑ20242011高江涛等[14]37男正常左160ˑ100ˑ8032012王慧慧等[15]71女正常右76ˑ65ˑ50-2013余洪等[16]59女高皮质醇左85ˑ50ˑ75182013李莉等[17]31男正常右40ˑ40ˑ40-2015傅兴宁等[18]60男高尿香草扁桃酸㊁肾上腺素右120ˑ100ˑ80-2015陈玉峰等[19]30女高肾素㊁血管紧张素㊁低血钾右70ˑ60ˑ50-2015G u pt a 等[20]51女正常左100ˑ8062017赵闯绩等[21]59女正常左110ˑ70ˑ50-2017刘玉建等[22]28女正常右68ˑ53ˑ704860女高去甲肾上腺素㊁皮质醇右80ˑ50ˑ30482018王超等[23]55女正常左50ˑ40ˑ300.52019温生宝等[24]50女-左85ˑ75ˑ50-2021本研究21男正常右65ˑ55ˑ401㊃163㊃‘临床荟萃“ 2023年4月20日第38卷第4期 C l i n i c a l F o c u s ,A pr i l 20,2023,V o l 38,N o .4Copyright ©博看网. All Rights Reserved.本病生长十分缓慢,大多数患者没有临床表现,很难发现病灶,导致临床上容易出现误诊及漏诊情况[19]㊂查阅并总结以往文献发现,A N F因体检发现而入院占57%(17/30),本组患者为青年男性,因右侧腰腹部疼痛,检查发现右侧肾上腺肿物入院㊂A N F患者大多体健,无相关基础疾病㊂而2017年刘玉建等[22]报道了1例60岁女性患者高血压3级极高危,但手术已明确与肿瘤本身无关㊂2007年赵亮等[9]报道1例64岁男性患者体检发现血压升高5年,给予络活喜治疗后血压恢复正常,术中见右肾上腺附着于瘤体,考虑为肿瘤压迫肾上腺所致㊂当A N F患者合并有一些基础疾病时,应行详细的相关检查或请专科会诊,避免影响手术进展或者预后,可为患者带来更多受益㊂结合本例C T的影像结果,并根据有关文献报道,总结出A N F的基本影像表现:平扫多表现肾上腺区域单发类圆形或不规则形肿块影,大多呈稍低密度或等密度,少数可见点状㊁片状钙化,大多数肿瘤与相邻组织分界清,肿块内部密度均匀或不均匀,包膜基本完整,平扫C T值一般为30HU左右㊂增强扫描无或有连续不均匀强化,无区域淋巴结转移㊂以往文献报道中有7例提示肿瘤与邻近组织关系密切,占23.3%,左侧提示左肾上极㊁腹主动脉㊁胰腺㊁脾脏等器官受压移位,右侧提示右肾上极㊁肝脏㊁下腔静脉受压移位改变㊂大多数肿瘤与相邻组织分界清,且增强扫描提示轻中度或明显强化,可呈细线状㊁结节状㊂然而刘玉建等[22]发现1例C T增强扫描可见肿瘤内小血管穿行影及腹膜后小淋巴结显示,临床极为罕见㊂温生宝等[24]也发现1例增强扫描可见左膈下动脉进入病灶,临床也很少见到㊂虽然C T不能明确诊断肿瘤性质,但依然是术前必做检查之一㊂因A N F临床少见,这对影像科医生专科经验要求高,行肾上腺良性肿物C T判断时,应想到A N F的可能,有时也需注意动静脉与肿物的关系㊂由于M R I㊁超声㊁尿路平片和静脉尿路造影在评估腰腹部疾病中也开始得到广泛应用㊂A N F的M R I显示T1加权像的信号相同或略低,T2加权像的信号相同或略高㊂增强扫描显示病变表面明显增强和快速廓清,但没有内部增强㊂超声波检查显示相应区域包块有实质轻度低回声,边缘完整并且光滑,肿瘤中没有明显的血流信号㊂尿路平片和静脉尿路造影检查可有轻度同侧肾脏下降㊂超声㊁C T及M R I通常情况下均可发现病灶,行上述检查可提高术前对肿瘤的诊断及评估,对患者预后有积极作用㊂A N F是腹膜后罕见肿瘤,一般情况下主要与肾上腺瘤㊁皮质腺癌㊁嗜铬细胞瘤㊁节细胞神经瘤等相鉴别:①肾上腺瘤[25]:通常具有明确边界的单侧类圆形肿块㊂由于细胞中脂肪含量高,普通扫描通常密度低且均匀,C T值一般小于10HU㊂大多数增强扫描显示瞬态快速增强,具有快速清除的特点;②肾上腺皮质腺癌:肿瘤体型大,形状不规则,与周围组织边界不明确,密度不均匀㊂肿瘤有囊性退化㊁坏死和出血,常见斑点和节点状钙化,肿瘤很容易侵入㊁包围周围的血管或形成肿瘤栓塞,可见外周淋巴结的部分入侵和转移;③嗜铬细胞瘤:肾上腺常见疾病,由于肿瘤可以分泌激素,典型的阵发性或持续性高血压和代谢紊乱经常出现在临床上,C T扫描肿瘤往往为圆形㊁类圆形包块㊁体积较大,大多形态规则,边界清晰,包膜完整,C T扫描显示等密度或密度略低㊂增强扫描显示明显的不均匀增强;④节细胞神经瘤:肾上腺罕见疾病,C T检查通常显示低密度,肿瘤通常是圆形,且显示有针点钙化,有包膜和可见的边界,并且经常推动或包围周围的组织及血管,增强扫描上并不明显㊂鉴别诊断是临床一大难点,不仅要从C T上详细分辨肿物,还需根据疾病病因㊁症状㊁体征等多方面考虑㊂目前大多数学者认为手术是A N F的主要治疗措施㊂如果肿瘤没有内分泌功能或影像学无恶变征象,且直径小于3c m,应辅助C T随访3~6个月㊂B e r t a g n a等[26]认为对于无内分泌功能的肾上腺肿瘤,如果直径大于6c m,有恶变可能,建议手术切除㊂P o y h o n e n等[27]报道A N F以良性病变为主,少数可恶变神经鞘瘤,尤其是肿瘤直径大于6c m高度怀疑恶性,恶变率可达8%㊂I s l e r等[28]还报道了药物㊁放射治疗对A N F通常无效,并且还有诱发肿瘤恶变的潜在危险㊂因此手术为本病的首选治疗方法,随着泌尿外科腔镜技术的提高及应用指征在不断放宽,目前手术治疗的金标准是腹腔镜肾上腺肿瘤切除术㊂和以往的开放手术切除相比,腹腔镜手术具有损伤小㊁视野宽敞㊁减少了住院时间㊁相关并发症低等众多优点㊂A N F也可通过后腹腔镜技术安全有效地切除肾上腺肿物[29],经腹膜后入路游离并切除肾上腺及肿物更方便,多采用侧卧位,腹膜后入路因不受腹腔脏器的压迫或者干扰,术中对腹膜内位器官损害更少,且术后并发症更少㊂手术范围根据肿瘤与肾上腺或者周围组织粘连情况决定,和术者手术经验及熟练程度也有很大关系,目前有单纯肿物切除或联合肾上腺全切术两种基本术式㊂近些年,许多学者认为应尽可能保留正常肾上腺组织,这样可以保证患者肾上腺功能,还能减少因长期激素使用㊃263㊃‘临床荟萃“2023年4月20日第38卷第4期 C l i n i c a l F o c u s,A p r i l20,2023,V o l38,N o.4Copyright©博看网. All Rights Reserved.带来的不良反应㊂若无法避免全切,术后应密切观察激素水平及临床表现,必要时补充激素治疗,以免出现肾上腺危象㊂A N F确诊需病理检查,A N F是一种无包膜的肿瘤,主要由外周神经的相关成分混合组成,包括施万细胞㊁神经鞘细胞㊁轴突㊁成纤维细胞和神经束细胞,呈纺锤形,细胞核呈波浪形,散在含有不同量黏蛋白和胶原的细胞外基质中,常显示S-100蛋白呈强阳性和弥漫性阳性㊂G u p t a等[20]认为A N F病理上主要与神经鞘瘤㊁平滑肌瘤和嗜铬细胞瘤相鉴别㊂神经鞘瘤有清楚的包膜,细胞细长,核两端尖,呈蛇状排列,可见V e r o c a y小体,常有少细胞和富细胞两个区域㊂平滑肌瘤细胞排列成平行束状㊁交错状,细胞核两端钝,免疫组化显示平滑肌肌动蛋白和结蛋白呈阳性㊂嗜铬细胞瘤是激素活跃的肿瘤,突触素和嗜铬粒蛋白均呈阳性,缺乏S-100蛋白反应性㊂总之,A N F是极其罕见的良性神经源性肿瘤,因其大多数无临床症状,容易误诊和漏诊,且影像学无法定性而导致术前诊断困难,最终诊断需依靠病理检查㊂发现肿瘤后可行手术完整切除,后腹腔镜在治疗此病时具有一定优势㊂应该尽可能保留正常的肾上腺组织,术后可预防使用激素防止肾上腺功能低下[28]㊂A N F预后良好,但不能排除恶性转化和复发的可能性㊂仍需定期复查超声㊁C T和生化功能,以免延误病情㊂参考文献:[1]吴阶平,裘法祖.黄家驷外科学[M].6版.北京:人民卫生出版社,2000:575.[2]赵军,白俊,刘立民,等.右肾上腺和肝脏并发神经纤维瘤一例[J].中华外科杂志,1997,35(1):62.[3]杨长海,王建宇,马洪顺,等.肾上腺神经纤维瘤一例报告[J].天津医药,2000,28(2):92.[4]赵晖,马鸿钧,普苹,等.肾上腺神经纤维瘤4例报告[J].临床泌尿外科杂志,2001,16(8):346-347.[5]詹胜利,钱叶勇,石炳毅.肾上腺神经纤维瘤1例[J].中国肿瘤临床,2003,30(11):836.[6]李涛,陈梓甫,何延瑜,等.肾上腺神经纤维瘤三例报告[J].中华泌尿外科杂志,2005,26(7):495.[7]赵海东.肾上腺神经纤维瘤一例报道[J].内蒙古医学杂志,2006,38(10):889.[8]崔书平,陈文彬,葛金山.肾上腺神经纤维瘤1例报告[J].肿瘤防治研究,2006,33(12):907.[9]赵亮,涂响安,丘少鹏,等.肾上腺神经纤维瘤1例[J].临床泌尿外科杂志,2007,22(3):184.[10]汪中朗.肾上腺神经纤维瘤2例报告[A].2007年贵州省医学会泌尿外科分会学术年会论文汇编[C],2007. 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儿童肾上腺节细胞神经瘤1例并文献复习
159西藏医药2020年第41卷第5期（总152期）●短篇·个案●儿童肾上腺节细胞神经瘤1例并文献复习赵洋洋 嘎玛曲珍拉萨市人民医院病理科 西藏拉萨 8500001 病历资料患者女，9岁，2年前经家属检查发现腹部肿物，无明显症状，未引起重视。
2年来肿物逐渐长大，遂来我院就诊，行腹部CT 检查提示左侧腹膜后大小约17.5cmx13cmx10cm 的占位（图1），左肾受压下移达骨盆入口平面，左侧肾上腺未见显示，考虑左侧肾上腺来源肿瘤可能性大。
在B 超引导下行穿刺活检，我院病理诊断：节细胞神经瘤，但穿刺组织不能代表肿瘤整体分化程度，因节细胞神经母细胞瘤含有节细胞神经瘤和神经母细胞两种成分，尚不能排除肿瘤内可能有神经母细胞性成分。
遂行手术切除肿物，术中见肿物位于左侧腹膜后，包膜完整，与膈肌、后腹膜、肾脏上极等无粘连。
病理检查眼观：已剖结节样肿物一个，大小18cmx14cmx10cm，包膜完整，切面灰黄、实性、质中偏软，未见出血及坏死（图2）。
共取材18个蜡块，其一为穿刺针道处，以对以往穿刺标本切片进行对比学习。
镜检：肿瘤由神经纤维和节细胞组成，未见神经母细胞性成分，节细胞呈簇状或单个分布于神经纤维间（图3）；肿瘤区域水肿变性，节细胞退变；肿瘤包膜外局部见萎缩的肾上腺组织（图4）。
免疫组织化学染色：施万细胞性间质S-100阳性（图5），节细胞NSE 阳性（图6）。
病理诊断：节细胞神经瘤。
2 讨论节细胞神经瘤是一种由相对成熟的节细胞和神经纤维组成的良性肿瘤[1]，起源于神经嵴细胞[2]。
大多数节细胞神经瘤发生于10岁以上患者，最常见于后纵膈，其次为腹膜后[3]。
少数病例可发生于肾上腺[4]、颈部[5]、肠道[6]和皮肤[7]等。
我们报道的这例发生于9岁儿童的肾上腺，肿瘤最大径18cm。
黎力平等人报道的15例肾上腺节细胞神经瘤中，患者的平均年龄为38.4岁（范围，25~25岁；男女比例，2：1），肿瘤平均大小为6.27cm（范围，2.5~14cm）[8]。
成人肾母细胞瘤一例临床病理分析及相关文献复习
成人肾母细胞瘤一例临床病理分析及相关文献复习摘要：肾母细胞瘤在成人发生较少见，一般予以根治性肾切除治疗，术后再根据临床分期给以相应化疗，大部分可取得较满意效果。
但由于成人肾母细胞瘤的发生率低，病理形态变化较复杂，可能与肾癌或其它肿瘤较难鉴别而引起误诊，给患者的病情治疗与康复带来不利影响。
有鉴于此，本研究结合我院的1例成人肾母细胞瘤临床病例，并对相关研究文献展开研究，分析成人肾母细胞瘤的有关诊疗及预后情况，旨在引起临床重视，为成人肾母细胞瘤的临床诊断及治疗提供参考。
关键词：成人肾母细胞瘤；肾脏；肿瘤肾母细胞瘤是小儿群体的常见病，数据显示肾母细胞瘤在小儿肿瘤中的发生比例约为7%[1]。
成人肾母细胞瘤较为罕见，到目前为止，国内外仅有约320例相关报道，由于成人肾母细胞瘤少见，而且肾母细胞瘤病理形态复杂，易误诊为其它肿瘤，从而容易延误患者最佳治疗时机，导致安全风险。
本研究针对我院收治的1例成人肾母细胞瘤患者进行临床病理分析，旨在为成人肾母细胞瘤的诊断、治疗以及预后分析提供参考，具体内容如下。
1 病例资料患者，女，年龄56岁，因血尿3年入院。
入院时B超检查显示右肾存在混合型包块与积液，包块性质待定；同时行腹腔CT显示右肾存在积水并肾窦区有实质性占位，临床考虑为肾盂癌。
征求患者同意后予以手术治疗，术中发现肾盂处有一大小4*3cm囊实性肿块，肿块部分突出于肾盂外。
术后肾脏及肿块送病理检查。
病理大体检查示，送检肾脏大小为13.2*7*5cm，切面颜色为灰红色，触感软，皮髓质清楚；另见游离灰白灰红囊壁样和实性肿瘤样碎组织，实质性区域直径约为2.5cm，切面呈灰白灰红色，质中。
对标本进行10%中性福尔马林固定、取材、脱水、石蜡包埋、切片、HE染色，阅片后，选取其中肿瘤组织较多的1个蜡块切片进行免疫组织化学染色。
HE染色及免疫组织化学染色均按照质控标准要求进行。
2 病理诊断及相关鉴别诊断本病例病理组织学形态示：肿瘤细胞片状弥漫性、围血管、乳头状生长，部分区域衬覆与囊壁样结构生长，肿瘤边界局部欠清，间质内血管较丰富，肿瘤细胞密集，少部分区域肿瘤细胞稀疏，瘤细胞卵圆形、短梭形，胞浆少，核稍不规则，染色质较细，部分区域染深染，异型较明显，但核分裂很少见。
肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤1例
肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤1例
居小兵;钱立新;沈百欣;徐正铨;张炜
【期刊名称】《南京医科大学学报（自然科学版）》
【年(卷),期】2007(027)007
【摘要】结节型节细胞神经母细胞瘤是一种较罕见的神经母细胞性肿瘤，本院收治1例，现报告如下。
【总页数】2页(P768-769)
【作者】居小兵;钱立新;沈百欣;徐正铨;张炜
【作者单位】南京医科大学第一附属医院泌尿外科,江苏,南京,210029;南京医科大学第一附属医院泌尿外科,江苏,南京,210029;南京医科大学第一附属医院泌尿外科,江苏,南京,210029;南京医科大学第一附属医院泌尿外科,江苏,南京,210029;南京医科大学第一附属医院泌尿外科,江苏,南京,210029
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.胎儿肾上腺髓质、交感神经节细胞分化与神经母细胞瘤细胞增殖关系 [J], 杨文萍;钟华生;邹音;张淑正;肖强
2.肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习 [J], 李海峰;吴茂斌;蒋乃军;刘媛;李敏
3.结节型节细胞神经母细胞瘤3例并文献复习 [J], 杨瑞雪;王晓琳;王一超;慈红非;武世伍
4.肾上腺节细胞神经母细胞瘤的临床及分子特征 [J], 曾进;徐浩;刘征
5.腹膜后结节型节细胞神经母细胞瘤l例报道及文献复习 [J], 段光杰;柳凤轩;阎晓初;李娴
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肾上腺神经节细胞瘤一例
肾上腺神经节细胞瘤一例1病例资料患者女性，年龄17岁，患者两个月前因右上腹痛，呈间歇性，无恶心呕吐，无寒战发热”无便血，无皮肤巩膜黄染，于医院就诊，查B超提示右肾上腺肿物，建议CT增强。
患者值发病来体重无明显变化，体力情况良好, 小便正常，大便正常，睡眠良好，食欲一般，精神状态一般，体格检查：体温：36.5°C,脉搏：70次/分，呼吸20次/分，血压：130/70mmHg。
无向心性肥胖、满月脸，水牛背。
腹平软，未触及包块，无肾区叩痛。
血常规、血生化及肿瘤标志物检查无异常。
专科检查：双肾区平坦无叩击痛，双侧输尿管走行区无压痛，膀胱区平坦无压痛。
患者于2013年3月27日查泌尿系CTU提示：右肾上腺肿物，超声表现：右肾上极肝肾间可见范围约8.0x4.4cm的不均回声团，与右肾关系密切，内可见稍强回声，CDFI：可见少许血流信号。
提示：肝肾间不均回声团，建议进一步检查CTU表现：后腹腔镜右侧肾上腺区肿物切除术、肾周引流术。
2013年4月1日，病理结果：肉眼：灰白结节样物一个，大小：8x5.5x4cm, 重115.4g包膜似完整，切面灰口实性，较细腻，质韧。
病理诊断：右肾上腺节细胞神经瘤。
肾上腺神经节细胞了浅谈：肾上腺神经节细胞神经瘤(ganglioneuroma, GN)是一种很罕见的神经源性良性肿瘤，起源于原始神经皤细胞。
可见于任何年龄，以成人尤其是年轻人常见。
20岁以下的年轻人多见。
节细胞神经瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，偶尔可起自肾上腺髓质。
后腹膜和后纵隔是最常见的两个好发部位。
起源：周围交感神经系统的肿瘤发病率较低，其年发生率为1.2 (0.4-2.3) /10万，可分为良性及恶性肿瘤，包括节细胞神经瘤、成神经节细胞瘤以及成神经细胞瘤，它们都起源于原始神经皤细胞，其中节细胞神经瘤为良性肿瘤，而成神经细胞瘤为恶性肿瘤，成神经节细胞瘤介于两者之间【1】。
组织学形态：肿瘤呈结节状或分叶状，界限清楚，呈橡皮样硬度，切面灰口或棕黃色；肿瘤山分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞，以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成。
成人肾上腺神经母细胞瘤一例并文献复习
成人肾上腺神经母细胞瘤一例并文献复习
朱延美;智连艺;高英;张秀伟;李雅浩
【期刊名称】《山西医药杂志》
【年(卷),期】2011(040)003
【摘要】神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是常见的好发于幼儿期的交感或副交感神经节的恶性实质肿瘤。
96％的病例发生在10岁以前，其中发生于肾上腺部位者约占50％。
而成人发生NB的罕见，发生在肾上腺的NB更为罕见。
【总页数】4页(P172-175)
【作者】朱延美;智连艺;高英;张秀伟;李雅浩
【作者单位】中国医科大学附属第四医院,110001;中国医科大学附属第四医
院,110001;中国医科大学附属第四医院,110001;中国医科大学附属第四医
院,110001;中国医科大学附属第四医院,110001
【正文语种】中文
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1.成人巨大肾上腺神经母细胞瘤1例并文献复习 [J], 王翰博;金讯波;孟慧林;李青松;王绪雷;胡波
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3.成人肾上腺神经母细胞瘤(附1例报告并文献复习) [J], 胡海龙;韩瑞发;张文岚
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成人肾上腺神经母细胞瘤1例
成人肾上腺神经母细胞瘤1例
黄玉桃
【期刊名称】《安徽医学》
【年(卷),期】2010(31)5
【摘要】@@ 1 临床资料rn男性,39岁,外院体检B超发现左肾上腺区包块,入住我院,心肺、血压正常.CT表现:左肾上腺影消失,代之一软组织密度肿块影,约4.5 cm×4.7 cm大小,边界清楚,包膜完整,与周围间隙存在,其内缘以膈肌脚,前缘以胰尾为界,呈浅分叶状,内部密度不均,无钙化,CT值35～44 Hu,左肾受压下移.增强扫描:肿块强化明显,CT值88～102 Hu,内无坏死灶,与周围血管分界清楚.CT诊断:考虑左肾上腺无功能腺瘤或嗜铬细胞瘤.术后,浙医大附一院病理报告:分化型神经母细胞瘤1级.生化结果:VMA(-),醛固酮、儿茶酚胺均正常.
【总页数】1页(P551)
【作者】黄玉桃
【作者单位】245200,歙县中医医院CT室
【正文语种】中文
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肾上腺节细胞神经瘤1例报告并文献复习
肾上腺节细胞神经瘤1例报告并文献复习李亚县;张凯忠;庾淦深;周立;吴富广;朱金光【期刊名称】《现代泌尿生殖肿瘤杂志》【年(卷),期】2017(009)004【摘要】节细胞神经瘤是少见的起源于交感神经节细胞的良性肿瘤,组织学上由神经节细胞、雪旺细胞以及神经纤维构成[1]。
肾上腺髓质起源于神经嵴交感神经胚细胞,因此节细胞神经瘤也可发生于肾上腺。
患者,女,22岁,因“反复左腰痛1年半,加重1d”入院。
患者无高血压、无四肢乏力及向心性肥胖。
B超:左肾上腺低回声占位,类圆形,大小约80mm×60mm。
CT:左肾上腺区有一约82mm×61mm的类圆形占位,平扫CT值26~37HU,强化不明显,病灶内可见斑点状高密度影,考虑腺瘤可能性大。
【总页数】2页(P239-240)【作者】李亚县;张凯忠;庾淦深;周立;吴富广;朱金光【作者单位】525000 茂名市人民医院泌尿外一科;525000 茂名市人民医院泌尿外一科;525000 茂名市人民医院泌尿外一科;525000 茂名市人民医院泌尿外一科;525000 茂名市人民医院泌尿外一科;525000 茂名市人民医院泌尿外一科【正文语种】中文【相关文献】1.肾上腺节细胞神经瘤CT表现:4例报告并文献复习 [J], 徐鹏;徐凯2.肾上腺节细胞神经瘤3例报告并文献复习 [J], 何李健;宁伯彬;曾凡剑;苗淼;都书琪3.肾上腺节细胞神经瘤报告并文献复习 [J], 沈志杰;刘海涛;邵怡;卓见;夏术阶4.肾上腺节细胞神经瘤的CT表现及诊断价值(附5例报告及文献复习) [J], 冯中全;蒋忠仆;钱伟军;陈芙蓉;任选义;靳海英5.肾上腺节细胞神经瘤四例报告并文献复习 [J], 王科峰;韩斌;张自刚;吴斌因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
双侧肾上腺节细胞神经母细胞瘤1例
双侧肾上腺节细胞神经母细胞瘤1例
张廷国;李红
【期刊名称】《山东医科大学学报》
【年(卷),期】1998(36)2
【摘要】双侧肾上腺节细胞神经母细胞瘤１例山东医科大学病理学教研室张廷国李红患者女，１６岁，因右肾上极肿块收住院。
患者９年前因左肾上腺肿块行手术切除，术后诊断为左肾上腺嗜铬细胞瘤。
术后３个月Ｂ超复查发现右肾上极有２个肿块，直径分别为６ｃｍ和５ｃｍ，多家医院均建...
【总页数】1页(P179)
【作者】张廷国;李红
【作者单位】山东医科大学病理学教研室;山东医科大学病理学教研室
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
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1.学龄儿童双侧肾上腺神经母细胞瘤1例 [J], 姚慧臣;和金玲
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4.1例范可尼贫血和VACTERL综合征患儿同时出现的双侧肾上腺神经母细胞瘤和肾母细胞瘤 [J], Berrebi D.;Lebras M.-N.;Belarbi N.;P. De Lagausie;虎小毅
5.伴有双侧肾上腺瘤的4S期神经母细胞瘤 [J], Kerdudo C.;Corradini
N.;Michon J.;Leverger G;郭战宏
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肾上腺节细胞性神经瘤一例
肾上腺节细胞性神经瘤一例
周勇;石木兰
【期刊名称】《临床放射学杂志》
【年(卷),期】1998(17)5
【摘要】患者女，４４岁。
阵发性高血压病史２５年，血压为１４０～１８０／９０～１３０ｍｍＨｇ。
近２年曾出现３次晕厥，伴有腹泻、心悸、视物不清等症状，在外院曾行ＣＴ检查见右肾上腺肿物，拟诊嗜铬细胞瘤。
近日感右腰、腹痛入院，查体无明显阳性体征。
实验室检查：儿茶酚胺...
【总页数】1页(P283-283)
【关键词】肾上腺肿瘤;节细胞性神经瘤;神经瘤;病例报告
【作者】周勇;石木兰
【作者单位】大连市第五人民医院放射科;北京中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院影像诊断科
【正文语种】中文
【中图分类】R736.6
【相关文献】
1.肾上腺节细胞性神经瘤伴血儿茶酚胺异常一例 [J], 赵鸿;杨鲲;吴忠;丁强;张元芳
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神经母 细胞 肿瘤 是 ２岁前 儿童 最 常见 的颅 外 实 体恶 性肿瘤 ¨ ］ ， 结节 型 节细 胞神 经母 细 胞 瘤 （ ｇ ａ ｎ ｇ ｌ ｉ — ｏ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｏ ｍ ａ ， ｎ ｏ ｄ ｕ ｌ ａ ｒ ， Ｇ Ｎ Ｂ ｎ ） 多见于幼儿 ， 来 源 于 胚 胎性 神经 （ 交感 神经 系 统 ） ， 分 化 介 于 神经 母 细胞
的两端 的细胞混合组成 ， 其预后比（ 未分化性 ） 神经母细胞瘤好 ， 但长期存 活率仍较低 。 关键词 ： 肾上腺； 节细胞神经母 细胞瘤 ； 结节型 中图 分 类 号 ： Ｒ ３ ６ ５ 文献 标 识 码 ： Ｂ 文章编号 ： ７ １ １ ５ — １ ０ ０ ４ （ ２ ０ １ ５ ） ０ ６ － ０ ６ ８ ２ － ０ ２
疫组化标记 显示： 神经节细胞瘤 区域 ， 神经节细胞表 达 Ｓ ｙ ｎ 、 Ｎ Ｓ Ｅ， 神经 鞘细胞表 达 Ｓ一１ ０ ０ ， Ｋ ｉ 一６ ７约 ２—５ ％， 神经 母细胞瘤 区域表达 Ｓ Ｙ Ｎ、 Ｎ Ｓ Ｅ， Ｋ ｉ 一 ６ ７约 ８ ０ ％。结论 结节型节细胞神 经母细胞 瘤本质 上是 由神经元分 化过程 中
灰红 ， 光滑 ， 包 膜完 整 ， 切 面大部 灰 白 ， 较硬 ， 中央有
一
直径 ２ ｃ ｍ灰红质脆 结节 ， 结 节 周 围有 环状 出血
带， 与灰白色质硬 区分界清楚 ； 另送有少量肾上腺组
织。
２ ． ２ 组织形态 低倍镜下 ， 肿瘤大部分 区域相似 于神经 节 细胞 瘤 改变 ， 分化 较成 熟 的神经节 细胞 ， 胞 浆丰 富嗜双染 性 ， 核偏位 ， 染 色 质 泡状 ， 大 的嗜 酸性 核仁 ， 可 见双 核及 多 核 神 经 节 细胞 。间质 为 梭形 细 胞， 核小 ， 无 异 型性 ， 胞 浆 丰 富粉 染 ， 有 少 量 脂 质 空 泡 。神 经母 细胞瘤 结节 与神 经节 细胞 瘤区域 有环状 １ 材料 和方 法 出血 带分 割 ， 边界清楚 ， 幼 稚 的小 细 胞 巢状 分布 ， 瘤 １ ． １ 临床资料 患者男 ， ３岁 ， 因触及右上腹肿物 ３ 细胞 团之 间有 纤 细 的纤 维 血 管 间质 ， 瘤 细胞 小 ， 圆 天就诊。Ｍ Ｒ Ｉ 示右肾上腺肿瘤 ， Ｉ 临 床诊 断： 右肾上腺 形 、 卵圆形 ， 核深染 ， 胞浆少 ， 可见核分裂像 。部分细 肿瘤 。术 中见 右 肾 上 腺 一 约 ３×２ ｃ ｍ 大小 质 硬 肿 胞显示分化的证据 ， 核增 大， 染色质均匀细染 ， 有的 块， 未触及 肿 大淋 巴 结 ， 行 肿 瘤切 除术 ， 现患 儿 身 体 细胞 染色 质 折 叠 ， 可见核沟 ， 部 分 有 不 清 晰 的 小 核 状 况 良好 。 仁， 瘤 细 胞 间 出现 数 量 不 等 的 细 丝 样 嗜 酸 性 基 质 １ ． ２ 方法 肿 瘤蜡 块 经重 新切 片 后 ， 行 常规 Ｈ Ｅ染 （ 神 经毡 ） ， 有极 少数 细胞 分 化 为接 近 成熟 的 神经 节 色， ４ ｍ 涂胶 白片行 免疫 组 织化 学标 记 ， 采用 Ｅ ｎ Ｖ ｉ — 细胞 ， 胞 浆 丰 富 嗜酸 ， 核增大 ， 常 偏 于一侧 ， 空泡状， ｓ ｌ ｏ ｎ法 ， 所 用 一 抗 依 次 为 Ｓ一１ ０ ０蛋 白 、 Ｓ ｙ ｎ（ 突 触 染色质 粗大 ， 核仁 明显 。 素） 、 Ｎ Ｓ Ｅ（ 神经 元特 异性 烯醇 化 酶 ） 、 Ｋ ｉ 一 ６ ７ ， 均购 自 ２ ． ３ 免疫组织化学 神经节细胞瘤区域 ， 神经节细 迈新公 司 ， 部 分 抗 体 根 据 说 明 书进 行 抗 原 修 复 （ 微 胞 表达 Ｓ ｙ ｎ 、 Ｎ Ｓ Ｅ， 神 经 鞘 细胞 表 达 Ｓ一１ ０ ０ ， Ｋ ｉ 一６ ７ 波处理 或高 压锅蒸 ） 。 约 ２ — ５ ％ ， 神经母细胞瘤 区域表达 Ｓ Ｙ Ｎ 、 Ｎ Ｓ Ｅ ， Ｋ ｉ 一 １ ． ３ 染 色结 果 判定 标 准 以 Ｄ ＡＢ显 色 ， 阳性 表 ７约 ８ ０ ％。 达呈棕 黄色 。 阳性 结果 根据 阳性 细胞 的数 量 和 阳性 ６ 表达的强度综合判定。以阳性细胞 ＞１ ０ ％判断为阳 ３ 讨 论 性， 无 阳性 细胞 判 为 阴性 ， 有 肯定 的 阳性 细胞但 数量 肾上腺 和交感 神 经系统 神经母 细胞 瘤发 生于儿 ＜１ ０ ％判 为灶性 阳性 ， 有肯 定 的 阳性 细 胞 但 表达 强 度较弱 者判 为弱 阳性 。 童期 肾上腺 和交 感 神 经 ， 来 自于神 经 嵴 的神 经 外胚 层 移行 细胞 的胚 胎性肿 瘤 。神经母 细胞瘤常 作为所 ２ 结 果 有类 型 的神经 母 细胞 肿 瘤 的综 合 性名 词 ， 这 一名 词 ２ ． １ 大 体形 态 送检 肿 瘤 标 本 ７× ５ ｘ ４ ｅ ｍ， 表 面 本 意是 指 以不 同级 别 神 经 母 细 胞 分 化 和不 同程 度
泰
山
医
学
院 学
报
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ ＴＡＩ ＳＨＡＮ ＭＥＤＩ Ｃ ＡＬ Ｃ ＯＬＬ ＥＧＥ Ｖｏ Ｊ ． ３ ６ Ｎｏ ． ６ ２ ０ １ ５
ห้องสมุดไป่ตู้
肾上腺 结 节 型 节 细胞 神 经 母细 胞 瘤 １例 报道 及 文 献 复 习
李海峰 吴茂斌 蒋乃军 刘 媛 李 敏
（ 莱 芜 市 妇 幼 保 健 院 病 理科 ， 山东 莱 芜
２ ７ １ １ ０ ０）
摘要 ： 目的 观察 肾上腺结节 型节细胞神 经母细胞瘤 的临床病理学特征、 免疫表 型、 诊 断和 鉴别诊断。方法 分析 １例 小儿 肾上腺结 节型节细胞神经母 细胞 瘤的临床表现 、 病理形态和免疫表型 ， 并 复 习文献。结果 患者 系 ３ 岁小儿， Ｂ超 发现 肾上腺 占位就 诊。镜下 ： 大体上 ， 肿 瘤光 滑， 包膜完整 ， 主要 由神经节细胞 和神经鞘细胞组成。免