神经节细胞瘤
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后腹膜多发占位【病理：神经节细胞瘤】
病史：21岁女性， 右侧上腹部隐痛2 月余。 查体：腹柔软，右侧锁骨中线上距肋 缘下10公分，脐上3公分可触及一大 小约11.0公分x8.0公分椭圆形包块， 表面光滑，较固定，与周围结构界限 清楚，无压痛，未闻及血管杂音。 实验室无特殊所见。
• 考虑来源于胰腺和右侧肾脏的神经源性肿瘤就应该是诊断正确了吧！本 例是一个发生于后腹膜多个器官的多发神经节细胞瘤。 节细胞神经瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入式生长，质地软，境界 清楚，密度低于肾脏，密度均匀，容易形成伪足样改变；位于脊柱旁的 节细胞神经瘤，紧贴于椎体，椎旁间隙消失。与大多数实质性肿瘤血管 并引起血管变形不同，节细胞神经瘤一般自身变形，部分包绕腹膜后大 血管，而血管形态多正常。
• 但是位于肾上腺的节细胞神经瘤有些特点 1）肾上腺区边界清楚的肿块，多呈卵圆形或椭圆形，少数呈分叶 状或半圆形。 2）肿块CT平扫密度低于肌肉，均匀或轻度不均匀，常见小点状钙 化，囊变少见。节细胞胞浆丰富且瘤内含大量黏液性基质是造成其 CT平扫低密度表现的组织学基础，CT值范围为0~40HU或15~45 HU， 低于同层面竖脊肌（CT值50 ~70 HU）。 3）增强扫描呈轻、中度不均匀强化。间质容量大小与血管多少不 一及含较多黏液与纤维组织是造成其强化不均匀且仅为轻、中度强化 的组织学基础。Otal等报道除少数病例表现为早期即可见肿瘤内薄壁 样强化外，大多数表现为早期无明显强化，延迟后为不均一的强化， 但此种强化形式并无由周边向中央逐步填充的趋势，并分析大量黏液 性基质所导致的细胞外间隙容量扩大是造成其延迟强化的原因。 4）较大肿块可引起邻近主要血管等周围结构推移，而很少侵犯周 围组织结构。Radin等发现肿瘤可包绕邻近主要血管的全部或一部分， 而仅有轻度或无血管管腔狭窄，因此可证明该肿瘤是良性的。 成神经细胞瘤，成神经节细胞瘤与神经节细胞瘤均属于交感神经系 统不同分化程度的肿瘤，起源于原始神经嵴产生的交感神经元细胞。 这些肿瘤多发生在有交感神经元细胞的部位：如肾上腺、后纵隔、腹 膜后、骶前、颈部、脊柱旁交感链及嗜铬体。成神经细胞瘤较少发生 在中枢神经系统和椎管内，发生在腹部实质器官者更为罕见。文献报 道神经器官以外发生的多种原始小细胞的恶性肿瘤，可能是神经嵴衍 生的原始神经上皮型肿瘤，将它们列为周围型原始神经外胚层肿瘤， 如骨尤文肉瘤，骨外尤文肉瘤及胸部Askin瘤等。周围型原始神经外 胚层肿瘤系错构瘤性异位交感神经组织发展而来，可能为在交感神经 元细胞移行过程中迷走引起。 本例节细胞神经瘤不仅部位少见——发生于胰腺，而且还是合并右 侧肾上腺的多发神经节细胞瘤，真是少见中的罕见病例。
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病史：21岁女性， 右侧上腹部隐痛2 月余。 查体：腹柔软，右侧锁骨中线上距肋 缘下10公分，脐上3公分可触及一大 小约11.0公分x8.0公分椭圆形包块， 表面光滑，较固定，与周围结构界限 清楚，无压痛，未闻及血管杂音。 实验室无特殊所见。
• 考虑来源于胰腺和右侧肾脏的神经源性肿瘤就应该是诊断正确了吧！本 例是一个发生于后腹膜多个器官的多发神经节细胞瘤。 节细胞神经瘤多爬行生长或沿器官间隙呈嵌入式生长，质地软，境界 清楚，密度低于肾脏，密度均匀，容易形成伪足样改变；位于脊柱旁的 节细胞神经瘤，紧贴于椎体，椎旁间隙消失。与大多数实质性肿瘤血管 并引起血管变形不同，节细胞神经瘤一般自身变形，部分包绕腹膜后大 血管，而血管形态多正常。
• 但是位于肾上腺的节细胞神经瘤有些特点 1）肾上腺区边界清楚的肿块，多呈卵圆形或椭圆形，少数呈分叶 状或半圆形。 2）肿块CT平扫密度低于肌肉，均匀或轻度不均匀，常见小点状钙 化，囊变少见。节细胞胞浆丰富且瘤内含大量黏液性基质是造成其 CT平扫低密度表现的组织学基础，CT值范围为0~40HU或15~45 HU， 低于同层面竖脊肌（CT值50 ~70 HU）。 3）增强扫描呈轻、中度不均匀强化。间质容量大小与血管多少不 一及含较多黏液与纤维组织是造成其强化不均匀且仅为轻、中度强化 的组织学基础。Otal等报道除少数病例表现为早期即可见肿瘤内薄壁 样强化外，大多数表现为早期无明显强化，延迟后为不均一的强化， 但此种强化形式并无由周边向中央逐步填充的趋势，并分析大量黏液 性基质所导致的细胞外间隙容量扩大是造成其延迟强化的原因。 4）较大肿块可引起邻近主要血管等周围结构推移，而很少侵犯周 围组织结构。Radin等发现肿瘤可包绕邻近主要血管的全部或一部分， 而仅有轻度或无血管管腔狭窄，因此可证明该肿瘤是良性的。 成神经细胞瘤，成神经节细胞瘤与神经节细胞瘤均属于交感神经系 统不同分化程度的肿瘤，起源于原始神经嵴产生的交感神经元细胞。 这些肿瘤多发生在有交感神经元细胞的部位：如肾上腺、后纵隔、腹 膜后、骶前、颈部、脊柱旁交感链及嗜铬体。成神经细胞瘤较少发生 在中枢神经系统和椎管内，发生在腹部实质器官者更为罕见。文献报 道神经器官以外发生的多种原始小细胞的恶性肿瘤，可能是神经嵴衍 生的原始神经上皮型肿瘤，将它们列为周围型原始神经外胚层肿瘤， 如骨尤文肉瘤，骨外尤文肉瘤及胸部Askin瘤等。周围型原始神经外 胚层肿瘤系错构瘤性异位交感神经组织发展而来，可能为在交感神经 元细胞移行过程中迷走引起。 本例节细胞神经瘤不仅部位少见——发生于胰腺，而且还是合并右 侧肾上腺的多发神经节细胞瘤，真是少见中的罕见病例。
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