先天性皮肤发育不全1例
新生儿先天性皮肤缺损
Key words Neonate congenital skin defect MEBO
新生儿先天性皮肤缺损不甚多见，是与胎儿在母体宫内感染有关的一种先天性疾病。我院自1990年应用MEBO治疗，全部治愈。
一、临床资料
2.暴露疗法 由于本组8例病例均属新生儿，均放入电保湿箱中采用暴露疗法。用消毒压舌板轻轻地将湿润烧伤膏均匀涂于创面上，厚约1mm左右，并超过创缘，早期隔3-5小时涂刮1次，后期涂刮次数可根据创面渗出物的多少而定，渗出物多则涂刮次数相对增多，直至痊愈。
3.抗生素的使用 新生儿免疫力低，白细胞吞噬能力下降，感染机会增多。我们对本组8例先天性皮肤缺损的新生儿，常规应用青霉素240万u/d，用药一周后，病情稳定即可停药。
四、曲型病例
例1 章××，女，5小时，住院号271906。出生后发现双下肢先天性皮肤缺损，5小时后即住入我院治疗，双下肢皮肤缺损面积为15%。清创后，外涂MEBO(3-5小时涂刮1次)，一周后出现皮岛，二周后皮岛连接成片，25天创面全部愈合。
例2 胡××，男，12天，住院号291342。右下肢先天性皮肤缺损，面积8%。在外院雷凡奴尔纱布包扎治疗12天后创面感染转入我院。常规清创后，外涂MEBO(3-5小时涂刮1次)，17天创面全愈。
［2］曲云英，等，MEBO抗感染机理研究，中国烧伤创疡杂志，1996，1∶22
治疗新生儿先天性皮肤缺损
8例临床分析
浙江医科大学附属儿童医院(310003) 赵 雄
内容摘要 新生儿先天性皮肤缺损是一种不甚多见的先天性疾病，以往均采用手术植皮治疗。自1990年5月至1996年12月，我们应用MEBO治疗8例，取得了较好疗效，值得大力推广应用。
报告1例新生儿皮肤再生不良.患儿男,出生1 h.生后即被发现左上肢皮肤缺损,分娩时无外伤史.给予0.1％利凡诺溶液及莫匹罗星软膏外用.10 d后缺损处被新生组织填充,表面光滑,略凹陷,颜色较周围正常皮肤暗.
新生儿先天性皮肤缺损1例
!病例报告!新生儿先天性皮肤缺损!例罗爱武邹琪张艳玲患儿男性"出生后#$"因发现头顶部皮肤异常于%&&’年’月%(日在广州军区总医院新生儿科住院)病史采集*患儿系第+胎第%产"孕,#周自然分娩"新法接生"产程顺利-出生时./012评分#34567345均为#&分)第#胎人工流产"第%胎7年前自然分娩"健康-非近亲婚配"家族中无遗传病史)母孕%个月时"发现8霉菌性阴道炎9"局部给予8碳酸氢钠洗浴9连续,&:$-孕(个月时"因8先兆早产9持续接受8中医保胎治疗9;具体用药不详<"直至产前%$)患儿出生时"即见头顶一处头皮异常*呈厚壁疱样改变"面积约为#=7>3?#=7>3"未处理-’@A(@后"疱壁自然脱落"呈溃疡样皮肤缺损"转新生儿科)入科查体*B+’=’C"D#+&次E 345"F,%次E345"G%=H I0-生长发育中等"神志清6精神可6反应正常)头颅外观无畸形"前囟#>3?#>3"平软"骨缝无重叠或开裂"头顶见一皮肤缺损约为#=7>3?#=7>3;图#"请见本期光盘<*界限清楚"边缘稍充血"深度#33"基底平"表面呈灰红色肉芽状"无活动性出血或渗出)左背部及右大腿外侧"扪及一枚绿豆大小皮内结节"质地中等"随皮肤活动;图,"请见本期光盘<)身体其他部位皮肤未见异常)口腔黏膜"心6肺6腹"肛门及外生殖器检查均无异常"脊柱四肢无畸形"活动自如)吸允6觅食反射正常)辅助检查*血常规GJ K#L=H?#&H E M"N&O L&"M &O#("P Q#L70E M"D M B%&+?#&H E M)抽静脉血和皮损处取拭子培养*细菌6真菌培养均呈阴性)肝6肾功能"电解质"K F D"大6小便常规检查无异常"血清肝炎6梅毒6B R F K P抗体检测呈阴性"染色体检查无异常)家长拒绝做皮肤活检)入院治疗*予青霉素+&万S E$静脉滴注预防感染"皮损局部用双氧水清洁后予复方依沙吖啶;雷夫奴尔<湿敷;%次E$<"观察缺损基底处逐渐干燥"呈灰白色羊皮纸样;图%"请见本期光盘<"面积也逐日缩小"第+天结痂"第(天痂皮自然脱落"愈合面;&=(>3?&=(>3<呈紫红色6平整6干燥;图+"请见本期光盘<)治疗过程中"患儿一般情作者单位*广州军区总医院儿科;罗爱武<;广州"7#&&#&<-广州海军舰艇指挥学院门诊部;邹琪<-广州军区总医院妇产科;张艳玲<况好"出院后随访’个月"头皮愈合面肤色略深"无疤痕6无毛发生长"背部及大腿处皮肤结节无明显改变)讨论先天性皮肤缺损;>T50U54V1W1Q X U5>U T Y X I45"K.Z<又称为新生儿皮肤再生不良;1/W1X41>S V4X>T50U54V1W".K K<"是出生时皮肤或;和<皮下组织区域性缺如[#\)K.Z病因尚不完全清楚"属罕见病"男女发病率比例约为#=’%]#=&&)K.Z偶有家族性倾向的文献报道"但遗传机制不明)国内文献报道" K.Z多与早6中孕期孕妇接触有毒物质或药物有关[%\)其发生部位以下肢多见;L L=(^<"其次为头顶6躯干6上肢-少数可合并口腔黏膜或会阴黏膜缺损6四肢骨骼畸形6指E趾甲脱落症6角膜浑浊6消化道畸形6胃扩张6面瘫等[+\)本病例合并背部及右大腿皮肤结节)曾有文献报道"对皮肤结节进行病理学活检"结果为真皮小灶性淋巴结浸润)对本病例随访’个月"皮肤结节无进展"应属于良性改变)由于K.Z十分少见"应提高对该病的认识"特别是对自然分娩者"发现头顶部的小面积缺损"易被误认为产伤)一旦发现本病患儿"应对其仔细体检"注意有无合并其他畸形)目前"对K.Z的治疗主要是保护创面"预防和控制感染"缺损面积小者一般#A%周可自然愈合"面积较大者可考虑植皮[,\)参考文献#刘斌"高英茂主编=人体胚胎学=北京*人民卫生出版社"#H H’"+(H_,&7=%华天懿=先天畸形病因=见*李正"王慧贞"吉士俊主编=先天畸形学=北京*人民卫生出版社"%&&&"#_’(=+褚红女=先天性皮肤缺损,’例综合分析=中华围产医学杂志"%&&+"7*%H’_%H L=,J U U I315XZ‘"P1S3155B‘"a15$U2V T/GD"b cd e=./W1X41>S V4X >T50U54V1W45,45Y15V X=N U$B4f$X>@2g U5U U X I$"%&&%"#,’;+H<* #(,%_#(,7=;收稿日期*%&&L_##_%(修回日期*%&&(_#_##<!%+!中华妇幼临床医学杂志;电子版<%&&(年%月第,卷第#期K@45‘R Q X E g h5U i D U$41V2;j W U>V2T54>a U2X4T5<"k U Q2S12h%&&("a T W=,"N T=#万方数据图1患儿头顶可见一皮肤缺损图2 患儿缺损基底处逐渐干燥呈灰白色羊皮纸样图3 痂皮自然脱落，愈合面呈紫红色，平整、干燥图4左背部扪及一枚绿豆大小皮内结节。
临床1例胎儿Turner综合征的病理及治疗情况分析研究
2019 年11月第6卷/第32期V ol.6, No.32 Nov. 2019全科口腔医学电子杂志Electronic Journal Of General Stomatology147临床1例胎儿Turner综合征的病理及治疗情况分析研究范广媛（吉林省白城市通榆县妇幼保健计划生育服务中心，吉林白城 137200）【摘要】目的 通过对临床1例胎儿Turner综合征的情况进行报告，其大体特征为胎儿全身水肿和颈后部囊性淋巴管瘤，卵巢外观正常。
方法 镜检有大量原始生殖细胞而无原始卵泡形成，表示卵集发育不良。
Turner综合征诊断需靠染色体检查，脸儿或胎盘组织的性染色质检查可以辅助诊断。
结果 对死于富内的胎儿Turner综合征，即便是浸软胎，亦能从胎儿的外观及卵组织学检查发现卵集发育不良，从而做出诊断。
结论 1例胎儿 Turner综合征于妊娠21～27周时死于宫内，死因可能与胎儿缺少个X染色体有关。
【关键词】Turner综合征；性染色质；染色体；病理学；Turner【中图分类号】R714.53 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-7882.2019.32.147.01早些年Turner曾经报道了一种女性性腺发育不良(先天性卵巢发育不全)，有蹼状颈、肘外翻和身材矮小的综合征。
随着遗传医学研究的进展，对胎儿Turner综合征的解剖和组织学观察，它们有其特殊的外观及性腺的组织学表现。
通过对1例胎儿Turner综合征进行分析研究，现将检查分析结果报道如下。
1 临床资料1例患者临床表现为29周岁，妊娠25~27周，曾经有过人流史，胎次为2，无既往家族病史。
2 病情检查情况1例为浸软胎，全身皮下水肿明显，乳头间距较宽。
颈后部可见囊肿，囊肿上自枕骨粗隆，下至两肩水平，两侧达颈外侧，甚者扩展至前胸壁，直径4～8 cm。
囊肿表面为皮肤，囊肿里面为多房，囊腔直径2～6 cm，囊内壁光滑，囊内充以淡黄色或咖啡色液体。
新生儿先天性皮肤缺损PPT课件
1
概况
先天性皮肤缺损又称先天性皮肤发育不良， 是一种新生儿时期较罕见疾病。1767年由国 外学者首次报道。因该病多为散发病例，西 班牙研究者认为目前该病发病率约为2.8／万。 国内外文献多为病例报道。
2
病因
病因目前仍不清楚，可能与子宫腔狭小、胎 儿皮肤与羊膜黏连、胎盘血管栓塞、宫内感 染或孕早期服药或接触有毒有害物质等有关， 也可能与遗传因素有关，但遗传方式仍未确 定。
诊断要点：1.好发于出生后1～5周的婴儿，偶见于成人。2.发病突然、 急骤。初为口周充血，24～48小时累及全身，为弥漫水肿性红斑，有压痛。 在红斑基础上可出现松弛性大疱。皮肤很快发生松弛剥脱。留下亮红的裸露 区，如烫伤。尼氏征阳性，表皮稍用力摩擦即大片剥脱。除唇炎、口腔炎及 结膜炎外无明显粘膜损害。3.可伴有发热、厌食、呕吐等全身症状，有时合 并败血症和蜂窝织炎，死亡率较高。
3
易患因素
易患因素包括胎儿皮肤与羊膜粘连、宫腔狭窄、 母亲营养不良、药物、宫内病毒感染等。 国外学者对一个五代家系研究后发现该病可能与 BMS1基因突变有相关性,指出病因可能与遗传有关。 该病60％发生于头部,25％位于四肢,12％可涉及躯 干,常对称分布,有时呈多处发病。可伴有其他发育 异常,也可伴发大疱性表皮松解症,但较少见。
尼氏征：Nikolsky征的中文简称，又称棘层细胞松解现象检查法，是皮肤科常用 的体格检查方法之一，用于检查水疱和大疱的位置在表皮内还是在表皮下。
临床上尼氏征阳性的皮肤病有：大疱性表皮松解萎缩型药疹，金葡菌性烫伤样皮肤 综合征、天疱疮、大疱性表皮松解症、家族性慢性良性天疱疮等。
尼氏征阴性的皮肤病有： 类天疱疮、 疱疹样皮炎、大疱性多形红斑等。
20
先天性大疱表皮松解症伴皮肤缺损1例临床护理
反复发作 ， 护理 不 当 ， 易 造 成 继 发 感 染 和 瘢 痕 挛 极 缩 。先 天性皮肤 缺 损 症 又称 皮 肤 再 生不 良， 分伴 部
发大疱 表皮松解 症 ， 因尚无定论 ， 能和子 宫腔狭 病 可
小或胎儿皮肤 和羊膜 黏连等有关 ， 损一般 多发于头 缺 皮［ 。 目前对遗传 性 的大疱 表 皮松 解症 无 特效 治疗 ２ ］ 方法 ， 其治疗原则 是避 免 和预 防机 械 性摩擦 和外 伤 ， 防止水疱进一步发生及进行 支持治疗 ， 补充维生 素和
继 发感染 迹 象 ， 于全体人 员 的精 心护 理 。 源 参 考 文献
［ ］ 金汉珍 ， １ 黄德珉， 官希吉． 实用新生 儿学［ ． Ｍ］ ３版． 北京 ； 民 人
卫 生 出版 社 ， ０ ３ ９ ６ ２ ０ ：５ ．
为患儿更换体 位 ， 时更 换尿 布 ， 用柔 软 棉布 高温 及 采 消毒后做成尿 布 ， 免用 一次 性 尿片 ， 避 以免 患儿 下肢 活动时摩擦 损伤 内踝 处皮肤 。换药 时严格无 菌操作 。
报 告 ， 到来 自全 国各地 的 学术论文 ８ 收 ４篇 ； 了解 国 内外 中西 医康复 医学 的最新进展 ， 习交流儿 童康 复及 为 学 脑 性瘫痪康 复新 技 术 、 新知 识 、 理念提 高了平 台； 新 并可 将 中西 医康 复脑 性瘫 痪 有 效的 方 法通 过 临床 路 径和 指 南加 以推 广 ， 炼 出中西 医结合 康复 的最佳诊 疗模 式 。 提 专 家讲 座 内容 涉及 儿 童康复 医学 的各个领 域 ， 由中国残 疾人 康 复协会 副理 事长 、 小儿脑 瘫康 复专 业委 员
渗液处 ， 局部涂 红霉 素 软膏 ， 凡士 林纱 布覆 盖 。经常
意 尽 可能少 搬动 ， 少 机 械性 损 伤 。护 理 婴儿 前后 减 均 应 洗手 消毒 。婴儿 的 皮肤 容 易 受 伤 ， 避 免 侧 向 要 拉 力 和其他 引起摩 擦 的动作 ， 减少 不必 要 的接触 ， 要 此 例患 儿如 此大 的皮肤缺 损创 面在住 院及 出 院后无
新生儿先天性皮肤缺损一例
［９］ 刘 晓娜 ，周 春风 ．先 天性 皮 肤 缺 如 一 例 护 理 体 会 ［Ｊ］．临 床误诊误治 ，２０１０，２３：待发表． （收稿 时 间 ：２００９—１２—１ １）
中华 妇幼 ｌ临床 医学 杂志 ，２００８，４（１）：３２． ［２］ Ｍｏｓｃｈｅｌｌａ Ｓ Ｌ．Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ ｄｅｆｅｃｔｓ ｏｆ ｓｃａｌｐ ｗｉｔｈ ｋｅｌｏｉｄ ｆｏｒ—
ｍａｔｉｏｎ．Ｃｏｕｓｉｎｓ ｓｈｏｗ ｓｉｍｉｌａｒ ｄｅｆｅｃｔｓ［Ｊ］．Ａｒｃｈ Ｄｅｒｍａｔｏｌ， １９６２，９８（８６）：６３—６４． ［３］ Ｗａｇｎｅｒ Ｄ Ｓ，Ｋｌｅｉｎ Ｒ Ｌ，Ｒｏｂｉｎｓｏｎ Ｈ Ｂ，ｅｔ ａ１．Ｐｌａｃｅｎｔａｌ ｅｍｂｏｌｉ ｆｒｏｍ ａ ｆｅｔｕｓ ｐａｐｙｒａｃｅｏｕｓ［Ｊ］．Ｊ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｓｕｒｇ，１９９０，
本 例治 疗及 时 ，创 面新 鲜 未 合并 感 染 ，考虑 到 新 生儿 免疫力 低 ，故 早期 预 防性使 用抗 生 素 。创 面 的处理 主要 以 表皮 生长 因子 及紫 草 油 与碘 伏 混 合 液纱 布 条 外 敷 。表 皮 生长 因子 已经 广泛 应用 于烧 伤科 ，对 皮肤 的修 复 与再生 有 肯定 疗效 。本 例采 取清 洁换 药 ，结 合应用 紫草 油碘 伏混 合 液 ，达 到去腐 生 肌 的 作 用 ，创 面恢 复 满 意 ，且 相 对 手 术 而 言 ，更加 经 济 ，患 儿 痛 苦 亦 小 ’ 。 由 于入 院 时 患 儿 皮 肤 缺损 部位 有较 多渗 出液 ，加 上 新 生儿 新 陈 代 谢 旺盛 ，对 蛋 白质 的需 求增 多 ，且 低蛋 白血 症 会影 响创 面 愈 合 ，故 我 们 间断 应用 新鲜 血浆 及人 血 白蛋 白，也促进 了皮 损 的愈合 。 ［参考 文献 ］ ［１］ 罗爱 武 ，邹 琪 ，张 艳 玲 ．新 生 儿 先 天 性 皮 肤 缺 损 １例 ［Ｊ］．
先天性外胚层发育不良一例并文献复习
先天性外胚层发育不良一例并文献复习陈梅，贾琴，封志纯(北京军区总医院附属八一儿童医院，北京100700)摘要:目的先天性外胚层发育不良发病率不高，通过报道该病引起同行的重视。
方法对先天性外胚层发育不良病例进行回顾性分析并文献复习。
结果经过临床物理检查及辅助检查，该病例被诊断为外胚层发育不良。
结论对长期发热患儿，无明确的感染因素，在除外其他引起长期发热的因素后，及时皮肤活检，明确为外胚层发育不良，避免延误病情。
关键词:先天性外胚层发育不良;病例报告;文献复习中图分类号:R725文献标识码:B文章编号:1006－9534(2011)04－0087－02Report one case of anhidrotic ectodermal dysplasia．CHEN Mei，JIA Qin，FENG Zhi－chun．(Ba－yi Children's Hospital Affiliated General Hospital of Beijing PLA100700，China)Abstract:Objective:Report one case of anhidrotic ectodermal dysplasia(EDA)in order that we can place importance on it，though incidence rate of EDA is low．Methods:Retrospective analysis of one case of anhidrotic ectodermal dysplasia(EDA)and lit-erature review．Results:Diagnose one case of anhidrotic ectodermal dysplasia(EDA)by physical examination and skin biopsy．Conclusion:If patient without infection endures with chronic fever，we should pay attention to do skin biopsy．Key words:Ectodermal dysplasia;Case report;Literature review先天性外胚层发育不良发病率为1/10000 1/100 000［1］。
新生儿先天性皮肤缺如一例护理体会
４０・ ５
临床 误诊 误 治 ２ １ 年 ５月 第 ２ 卷 第 ５ ００ ３ 期 Ｃｉｉ ｌ ｉ ｉ ｎｓ ＆ Ｍ ｓ ｅａｖ Ｖ １ ３ Ｎ ． Ｍａ ００ ｌ ｃ ｓ ａ ｏｉ ｎ ａＭ ｄ ￣ ｓ ｉｈｒ ， ｏ２， ｏ ． ｙ２ ｌ ｔ ｏ ． ５
新生 儿先 天 性皮肤 缺 如 一例 护理体 会
刘 晓 娜 ， 春 风 周
［ 键 词 ］ 局灶 性 皮 肤 发 育 不 全 ； 关 婴儿 ， 生 ； 新 护理
［ 国 图书 资 料 分 类 号 ］ Ｒ ５ ． 中 ７ ８５ ［ 献标 志码 ］ Ｂ 文 ［ 章 编 号 ］ １０ —４ ９ ２ １ ） ５０ ５ － １ 文 ０ ２ ３ ２ （ ０ ０ ０ — ００ ４
服用 ０ ５ ． ％有 效氯浸 泡 ３ ｉ 洗净 、 干 ， 瓶 、 ０ ｍ ｎ再 晾 奶 奶嘴 单 独 煮沸 消毒 。医护人 员 接触 患 儿前 后 均严 格 按 照 ７步 洗
长 因子 ， 草油纱 布加 无 菌纱布 包扎创 面 。换药 时先用 碘 紫
伏 棉签 自伤 口由上 向下 轻轻 擦拭 ， 用 ２ 注射 器抽 吸 再 ０ｍｌ ０ ９ 氯化钠 注射 液在 距离伤 口上 方 ２ ５～ ． ｎ 处 向下 ．％ ． ５０ｏ
全身 皮肤及 口腔 黏膜 情 况 。新 生皮 肤水 泡 要及 时用 无 菌
结护理 体会 如下 。
１ 病例 资料 女， 生后 １５ｈ 因出生 后发现 双下 肢皮肤 缺损 ， ． 。 由产
科 转入 新 生 儿 病 区 。查 体 ： 生命 体 征平 稳 ， 声 好 ， 应 哭 反
好， 面色 红 润 ， 肢 活 动 正 常 ， 小 腿 、 足 面 皮 肤 缺 如 四 双 双 ３ｃ ４ｃ ３ ｃ ｍ。 入 院 诊 断 ： 天 性 皮 肤 缺 如 。 ｍ ｘ ｍ、 ｍ ｘ５ ｃ 先
Turner综合征伴马德隆畸形并生长激素缺乏一例
Ｈｇ（１
ｉｎｎ Ｈｇ＝
ｋｓ／ｎ１２。神志清，精神差，全身皮肤
无黄染，甲状腺无肿大，心、肺、腹部未见异常，四肢肌力、肌 张力正常。实验室检查：血糖１２．５ ｍｍｏｌ／Ｌ，尿糖４＋，尿酮 体±，糖化血红蛋白（ＨｂＡｌｅ）１１．６％，口服葡萄糖耐量试验 （ＯＧＴＹ）结果：空腹１０．４
６０ ｒａｉｎ １５．０ ２３．６ ｍｍｏｌ／Ｌ，１２０ ｍｍｏｌ／Ｌ，３０
１１．６３
值范围；生长激素（ＧＨ）０．１４５斗∥Ｌ，胰岛素低血糖激发试验 最高峰值８．５８斗ｇ／Ｌ（正常＞１０斗ｇ／Ｌ）。Ｘ线胸片、垂体 ＭＲＩ、心电图及心脏、腹部和泌尿系统彩色超声检查未见异 常，妇科彩色超声检查未探及子宫及卵巢。前臂及膝关节ｘ 线片示：双侧膝、肘关节及腕关节骨密度减低，成骨骨骺未闭 合，双侧腕关节呈马德隆畸形（图１），双膝呈“Ｏ”形，双侧胫 腓骨向内侧弯曲畸形，胫骨粗短。染色体核型分析为：４６ ｉ（Ｘ）（ｑ１０）。诊断：Ｔｕｒｎｅｒ综合征。 讨论Ｔｕｒｎｅｒ综合征又名先天性卵巢发育不全综合征， 是导致女性身材矮小的常见原因之一，其余常见原因有ＧＨ 缺乏性侏儒症、Ｌｅｉｌ－Ｗｅｉｌｌ综合征。Ｔｕｒｎｅｒ综合征在活产女婴 中占１／２０００—１／２５００，病因是由于ｘ染色体数目或结构异 常，造成ｘ染色体短臂的缺失，因为ｘｐ远端的似常染色体 区某个位点对身高有重要的影响。４５，ＸＯ单体型和４５，ＸＯ／ ４６，ＸＸ嵌合型报道较多，其次为４６，Ｘ，ｉ（ｘｑ），此外还有 ４６，ＸＸ／４６，Ｘ，ｉ（ｘｑ）、４５，Ｘ／４５，ｉ（ｘｑ）等‘１ ｏ。身材矮小是 Ｔｕｒｎｅｒ综合征最常见（发生率可达１００％）也可以是惟一的 症状，其次为性器官发育不全发生率可达８５％，此外可合并
ｘ，
成骨骨骺延迟闭合、骨密度减低等骨骼表现以及先天性畸 形，如颈蹼、盾形胸、低发际、肘外翻、心脏畸形等旧ｏ。根据本 例患者的症状、体征及染色体核型分析，Ｔｕｒｎｅｒ综合征的诊 断明确，但有几点表现较为特殊，结合文献作以下讨论。 患者的特殊骨骼病变表现为双侧腕关节马德隆畸形。 马德隆畸形是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍所引起的 先天性远端桡尺关节半脱位畸形，常见于Ｌｅｉｌ—Ｗｅｉｌｌ综合征， Ｔｕｒｎｅｒ综合征合并马德隆畸形在国内鲜见报道，国外曾有报 道，并有荟萃分析后显示其比例为５％…。无论Ｌｅｉｌ—Ｗｅｉｌｌ 综合征还是Ｔｕｒｎｅｒ综合征出现的矮身材、马德隆畸形可能与 ＳＨＯＸ基因（矮身材同源结构域包含基因）这个定位于Ｘｐ２２
先天性皮肤缺损并发双拇趾发育不良1例
先 天 性 皮 肤 缺 损 ( c o n g e n i t a l b a s e n c e o f s k i n ， c A s ) 又 名皮 肤 再 生 不 l~ ( a p l a s i a e u t i s c o n g e n i t a ， A C C ) ． 是 指 新 生 儿 出生 时 即在某个部位或几个 区域 内的表皮 、 真皮甚至 皮下组 织 出现缺 损 。 临床上 少 见 ， 同时并发大疱性表皮松解症 及 双 拇趾 发育不 良者更 为 罕 见 。 我科 近 期 收 治 1 例 ， 现 报 告 如下 。
行植皮术。
次／m i n
呼吸
，
36
次／
m
in
， 体重
3．I
kg 。
足 月 新 生 儿 貌 ， 营 养 中等 ． 发 育 正 常 ， 心
肺 腹 、
、
无 异常。
皮肤科 检查
：眼
鼻
、
、
口
腔及
肛
周黏膜正
常
，
双
膝
、
双
小
腿 伸 侧 及 双 足 部 皮 肤 完 全 缺 如 ， 缺 损 面 积 约 占体 表 面 积 的
2
0
％
献报道 " I全 身皮肤及 皮 下 组 织 缺损 的病例 ， 并 提 出 系统 性 皮 肤
缺损 可 能 为一 种 新 型 综 合 征 。 本 病 应 与下 列 疾 病 进 行 鉴 别诊
断 ：①局 灶 性 真皮发育不 良 ：呈 带 状 排 列 的 皮 肤 异 色病 表 现 、 脂
肪疝形成
、
骨骼
畸形
X
、
疱等特 点 ， 考虑此 患儿并 发单纯 型 大疱性 表 皮松 解症 。
新生儿先天性皮肤、肌层缺损治疗1例报告
【病 例 报 告 】
脑 出 血 误 诊 为 精 神 障 碍 １例
叶 仕 能 ，张 小 智
（湖北省黄石市精神病 医院 ，湖北 黄石 ４３５０００）
ｄｏｉ： １０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２—０３６９．２０１２．１１．０６０
中 图分 类 号 ： Ｒ７４３．３４
大 小 不等 的皮 肤 缺损 ，边 界清 楚 ，皮 损在 四肢 呈对 称 过 此非 手术 方法 ，并 且 比较 容易 地治 愈 这 类 疾病 ，即
性 、弥 漫性 发红 ，无 表 皮 ，边界 清 晰 ，右足 底 及 右 内踝 可使 患 儿家 属 容 易 接 受 ，又 节 约 了 治 疗 费 用 。 所 以
深 ，面积 增大 ，给 患 儿 带 来 痛 苦 。另 外 ，新 生 儿 即 使 面 ，然后 再涂 碘 伏 溶 液 ，以达 到 去腐 生 机 的作 用 ，最
进行手术植皮 ，需要严格控制手术范围 ，每次手术清 后用红霉素纱布覆盖 ，以保护创面 ，在双下肢 中间垫
创范 围以 ５％ ～７％ ，连 同供 皮 区在 内不 超过 １０％ 为 干燥 松 软棉 垫 防 止 双 下 肢 相互 擦 伤 ，经 过 严 格 的 换
肝 、肾功 能 ，电解 质 ，凝血 全 套 ，输 血 前 ５项 等 检 查 正 ２．１ 一 般 护 理 执 行 高 危 儿 护 理 常 规 ，室 内 阳 光 充
常 。在入 院后 的 １月 内 曾有 手 指 问 、手 背 及 双 下 肢 足 ，空 气 流 通 ，室 温 在 ２２～２４ ℃ ，相 对 湿 度 维 持 在
宜 。这样 做 的 目的是 防 止 失 血 过 多 ，因 血 容 量 锐 减 药及 精 心 的护理 ，创 面新 鲜未 合 并感 染 ；入 院后 约 半
新生儿先天性头皮缺损一例
新生儿先天性头皮缺损一例作者：刘卓苏雅莉来源：《中国保健营养》2019年第01期【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2019）01-0125-011 病例报道孕妇梁某某，41岁，既往2010年曾行剖宫产一次，娩出一活男婴，体健。
此次妊娠末次月经2013年4月3日，孕期规律产检，未见明显异常，于2013年12月22日步行入院。
入院时孕妇查体未见明显异常，完善相关检查，血常规、生化A、凝血四项、输血前三项、乙肝两对半、尿常规等均未见明显异常，子宫MRI检查提示“胎盘植入可能”。
入院诊断：1、孕2产1孕37+3周头位待产 2、疤痕子宫 3、胎盘植入？ 4、高龄产妇。
产妇因“疤痕子宫”于2013年12月23日行剖宫产，术程顺利。
新生儿娩出后查体发现头顶部有一大小约2.0x2.0cm头皮缺损，表面有完整包膜，膜下可见有显露的毛细血管及骨膜，未见活动性出血，经外科会诊诊断为“先天性头皮缺损”。
指导创面周围备皮，每日用凡士林纱布局部湿敷换药，如创面有分泌物用生理盐水湿润后拭去，尽量避免创面再次发生破裂、出血，每日沐浴时动作轻柔，避免结痂创面硬性脱落而损伤创面。
经过精心护理，新生儿出生后第二天头皮缺损处皮肤开始结痂，第五天创面基本愈合，随其母出院。
出院后，新生儿家长曾带新生儿返院复诊、换药二次，查看新生儿头皮缺损愈合好，但未见毛发生长。
产后1.5个月随访，见婴儿头部皮肤缺损处表皮完全愈合，约0.8x0.8cm及0.4x0.4cm二处无毛发生长。
2 讨论先天性皮肤缺损又名皮肤再生不良或先天性皮肤发育不全，病因可能与子宫狭小或胎儿皮肤与羊膜粘连，药物、病毒及毒物等有关，也可能与遗传有关[1-2]。
1966年Bart等[3]首先报道了该病，且有家族史。
近年来，国内也有类似病例报道[4-6]。
本病的发生多与早、中孕期孕妇接触有毒物质或药物有关[7]，本例考虑可能与孕妇高龄妊娠，染色体异常率增加，胎儿畸形率升高有关。
先天性皮肤发育不全的诊疗进展
中线部位的一个主要原因 。先天性皮肤发育不全 的另一个
可 能 的病 因是 宫 内创 伤 或 感 染 。 感 染 可 导 致 羊 膜 索 的粘 连 ， 从 而 导 致 皮 肤 的 撕 裂 ［－。怀 孕期 间 乙酰 胆 碱 酯 酶 与 甲胎 蛋 ４７ ，］ ６
发育不全好发于头皮 ， 但也可 以发生 于身体的任何部位 。其
［］ ｈ ｒ Ｒ ｓ２ １ ，８５：２ １１ １． Ｊ Ｐ ａｍ ｅ， ０ １２ （）１ １－２ ９ Ｊ ［９Ｓｏ Ａ，ｈｎＹ ｅ Ｎ， ａ ， １ ａｉ ｎｒｄｒ ｌｄ ｌ ｅ ｆ １ ］ｃ￣ Ｃ ｉ－ ｅ Ｒｙｎ ｓｅ ａ． ｐｄ ｉｔ ｅｍａ ｅｉ ｒ ｏ ｔ Ｒ ａ ｖｙ ｌ ｕｄ ｏｍｕｍｉｎ ｕｉｇ ｈ ｌ ｗ ｉ ｉ ｆｒ ｌ ｏ ｓ ｓ ａ ｏｌ ｍｉ ｏｔ ｔｒｄ ｒ ｙ ［］ ｑ ｎ ｏ ｃ ｓ ｕｅ ａｒ Ｊ． ｒ ｍｃ ａ
类病变大 多是散发 的，但是约 ２ ％ ５ 是常染色体显性或隐形遗 传 的［］其他与先天性皮肤发育不全相关的基 因异 常包 括染 ３。 － ５
先天性 皮肤 发育 不全 （ｐ ａ ｉ ｕ ｉ ｏ ｇ ｎ ｔ ） Ａ ｌ ｓａ ｃ ｔ ｓ ｃ ｎ ｅ ｉ ａ 是一
种 少 见 的 疾 病 ， 特 点 是 皮 肤 及 邻 近 组 织 的 缺 损 ， 的 发 病 其 它 率 约 ０ ０ ％ 通 常 发 生 于 女 性 的 几 率 大 于 男 ．１， 。 天 性 皮 肤 先
Ｐ ａｍａｅ ｔ ａＲｅｅｒｈ２ １ ，８１：１ ０ ｈｒ ｃｕｉ ｌ ｓａｃ ，０ ２ （） － ． ｃ １ ３ ４
ｌ ｄ ｈｎ ｅ ｈａ ｒｕ ｌ Ｊ Ｉｔ ｆ ｉｓ ｎａｃａｎ ｌ ｔ ｏｏ ｓｗａ ［ ．ｎｅ ｔ ｍｅ ｔ ｕ ｉ ｗｉ ｐ ｌ ］ ｍａ Ｎｕ ｒＭｅｈ Ｊ
先天性右下肢皮肤再生不良1例
创 造 良好 条件 。
（ 稿 ：０ ８ ２ ２ 修 回 ：０ ８ ０ — ２ ） 收 ２ ０ —０ — ９ ２ｏ — ３ ５
・
个 案报告 ・
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先 天性右 下 肢皮 肤再 生不 良 １例
王 海 军 崔 洪福 吴春谊
（ 稿 ：ｏ ８ ｏ — ２ 修 回 ：ｏ ８ ５ ６ 收 ２０— ４ ３ ２ ｏ —Ｏ —２ ）
层２ｍｍ白色膜状物 ， 去除后呈真皮 肉芽创 面样改变 ， 边缘 皮肤无炎症 改变 。创 面外用 洗必 泰 消毒 ， 面使 用 红霉 表 素软膏和表 皮 生 长 因子 ， 士林 纱 布覆 盖 ， 菌敷 料 包 凡 无 扎 。定期换药 ，３天 创 面全部 愈合 。出院 时早期 愈 合皮 １ 肤呈红 白样 改变 ， 中心部 位呈 白色改 变 。１年后 随访 ， 除 中心 部位直 径２ｃ ｍ为色 素缺 失 ， 它均 接 近正 常皮 肤颜 其
３ 效 果
・
３３・ ３
３ ２ 实 习护 生 考核 评价 ．
通 过 ｌ 月 的实 习 ， ０个 护
生们 能够 掌握 十 五 项 基 础 护 理 技 术 操 作 ； 悉 出 熟
入 院护 理 ， 掌握 病员 搬 运法 及 注意 事项 ， 悉消 毒 熟
隔离制 度 ； 掌握 临 床护 理 的常 用体 位 ， 护具 的使 保
以发 放 “ 记 名 问卷 调 查 ” 无 的形 式 反 馈 实 习 护 生
对我 院 医德 医风 、 员 素质 、 人 带教 水 平 、 理 能力 、 管
实习 安排 等方 面 的 满 意ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 情 况 ， 要求 护生 们 实事 求是 ， 认真 填写 ， 当场上 交 。护理 部结 合 医 院实 际 情况 ， 针对 反馈 结果 ， 定更 加科 学合 理 的带 教计 制
马凡氏综合征症状皮肤
马凡氏综合征症状皮肤马凡氏综合征，又称为先天性软骨性发育不全综合征，是一种罕见的遗传性疾病，其特征是患者在多个系统中出现异常，最突出的表现是身材矮小、四肢畸形和智力发育迟缓。
此外，马凡氏综合征还伴有多种皮肤症状，如皮肤发育异常、色素沉着和毛发异常等。
本文将详细介绍马凡氏综合征的病因、症状及其在皮肤方面的表现，以及可能的治疗方案和护理措施。
一、马凡氏综合征的病因马凡氏综合征是由遗传突变引起的，主要与XY染色体上的FBN1基因突变相关。
FBN1基因的突变会导致胶原蛋白的合成和组装异常，进而影响身体各系统的正常发育。
FBN1基因突变通常是由父母传递给患者的，具有常染色体显性遗传方式。
二、马凡氏综合征的症状马凡氏综合征的症状非常多样化，涉及多个系统。
以下是马凡氏综合征常见的症状：1. 身材矮小：患者的身高通常明显低于同龄人，成年后男性平均身高为130厘米，女性为120厘米左右。
2. 四肢畸形：患者的四肢较短且不成比例，常见的畸形包括短而宽的手指、骨骼发育不全、驼背等。
3. 面部特征：马凡氏综合征患者具有典型的面部特征，如突出的额头、宽大的眼睛、下颌发育不良等。
4. 心脏缺陷：马凡氏综合征患者中有很大一部分患有不同程度的心脏缺陷，如二尖瓣脱垂、主动脉瓣脱垂等。
5. 智力发育迟缓：马凡氏综合征患者中大部分有智力发育迟缓或轻度智力低下。
6. 骨骼病变：马凡氏综合征患者的骨骼易受损伤，易出现骨折。
7. 皮肤症状：马凡氏综合征患者的皮肤也受到影响，出现多种异常现象。
三、马凡氏综合征的皮肤症状马凡氏综合征患者的皮肤症状与其胶原蛋白异常有关，主要表现在以下方面：1. 皮肤发育异常：马凡氏综合征患者的皮肤通常较松弛，伸展性较差。
这可能导致皮肤上出现皱纹和褶皱，尤其是在关节附近。
2. 色素沉着：部分马凡氏综合征患者在皮肤上出现色素沉着，通常表现为深褐色的斑点或斑块。
这可能与胶原蛋白异常导致黑色素沉积有关。
3. 毛发异常：马凡氏综合征患者的毛发也受到影响，通常表现为稀疏、干燥和脆弱的发质。
新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会
新生儿先天性皮肤缺损1例治疗体会发表时间：2016-09-09T16:05:47.750Z 来源：《系统医学》2016年10期作者：葛芊鹭[导读] 先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良。
中核兰州铀浓缩有限公司职工医院儿科 730065【中图分类号】R432 【文献标识码】A 【文章编号】2096-0867（2016）10-099-01先天性皮肤缺损（aplasia cutis congenital，ACC）又名先天性皮肤发育不全或先天性皮肤再生不良，以一个区域或多个区域内的表皮、真皮甚至皮下组织（肌肉、骨骼）出现先天性缺损为特征，是临床上较罕见的发育缺陷病［1，2］，可同时伴有多种异常综合征，发病率约为3/20000，其中男女发病的比例约为162：100［3］。
我科于2016年2月收治了1例先天性皮肤缺损患儿，经过积极治疗，患儿缺损处皮肤恢复完整，现总结治疗体会如下。
1.病例资料患儿男，出生后半小时，因出生后发现右下肢部分皮肤缺损由产科转入我科。
患儿系G1P1，孕39+1周剖宫产；Apgar评分1min、5min均为10分，出生体重3.6Kg，娩出时无外伤史。
其母亲为B超医师，无妊娠期间感染或用药史，患儿父母平素身体健康，非近亲结婚，家族中无类似病例，无其他遗传病史。
入院查体：生命体征平稳，哭声好，反应好，面色红润，心肺腹查体无异常，四肢活动正常，原始反射存在。
右侧小腿外侧至外踝可见皮肤缺损，形状不规则，缺损大小约11cm×6cm（约占全身皮肤面积的4%左右），皮损边界清楚，无活动性出血，基底可见鲜红色组织。
诊断：先天性皮肤缺损。
2.治疗（1）局部皮肤治疗：患儿入院给予皮肤缺损创面局部碘伏消毒后，重组人表皮生长因子外用溶液 2/日、重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶 1/日即喷于缺损处，用无菌纱布覆盖。
于入院第2天皮肤缺损处表面覆盖一层黄色软痂皮，并可见少量淡黄色渗液，故给予碘伏消毒后，磺胺嘧啶银软膏1/日外涂，上述两种药物外喷，继而用凡士林油纱覆盖，外层无菌纱布包扎。
先天性无汗型外胚层发育不良1例
先天性无汗型外胚层发育不良1例
董国庆;邓学红;汪皓;吴春远;肖菲
【期刊名称】《中国优生与遗传杂志》
【年(卷),期】2008(16)1
【总页数】2页(P101-101)
【关键词】先天性外胚层发育不良;无汗型外胚层发育不良;遗传因素;临床综合征;皮肤附件;皮脂腺;汗腺
【作者】董国庆;邓学红;汪皓;吴春远;肖菲
【作者单位】南方医科大学附属深圳妇幼保健院儿科
【正文语种】中文
【中图分类】R725.96;R726.2
【相关文献】
1.先天性无汗型外胚层发育不良9例报告 [J], 陈飞波
2.无汗型先天性外胚层发育不良一例报告 [J], 鲍文珑;陈秋兰;黄南袁;黄群
3.以血尿为首发症状的先天性外胚层发育不良综合征(无汗型)1例 [J], 王金磊;赵克中;刘建峰;张莲;蔡永红;张德利
4.以长期发热为主要表现的先天性无汗型外胚层发育不良一例报告 [J], 王淑玉
5.无汗型先天性外胚层发育不良6例及随访 [J], 唐玲; 丁茸; 吴巧; 彭淑梅
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1例婴儿Klippel-Trenaunay-Weber综合征报告
1例婴儿Klippel-Trenaunay-Weber综合征报告婴儿Klippel-Trenaunay-Weber综合征，是一种罕见的先天性发育异常，也称为KTS综合征或Angioosteohypertrophy综合征。
它是由法国医生Maurice Klippel和Paul Trenaunay于1900年描述的，后来由Frederick Parkes Weber在1907年进一步描述。
这种综合征通常影响四肢，表现为血管畸形（血管瘤、血管异常）、软组织过度生长和骨骼异常。
KTS综合征的病因尚不清楚，但有研究表明可能与原始胚胎发育过程中血管、淋巴管和组织的形成异常有关。
遗传因素也可能在其中起到一定作用。
在婴儿KTS综合征患者中，最常见的症状包括以下几个方面：1. 血管畸形：表现为血管瘤、血管异常、皮肤血管扩张、静脉曲张等。
这些血管问题会导致皮肤颜色异常、肿胀、疼痛和感染。
2. 软组织过度生长：患者的某些部位软组织异常增生，导致局部肿胀和畸形。
3. 骨骼异常：KTS综合征患者可能出现骨骼异常，如骨肥大、骨折、关节僵硬等。
除了上述主要症状外，一些患者还可能伴有其他神经系统、泌尿系统和消化系统的异常。
针对KTS综合征，目前尚无完全治愈的方法，治疗主要以缓解症状、改善生活质量为主。
常见的治疗方法包括使用压力袜、物理治疗、药物治疗、手术等。
针对血管畸形，可以采用激光治疗、射频治疗或手术切除等方法。
下面我们以一例患有婴儿KTS综合征的宝宝为例，介绍其病情和治疗情况。
小明（化名）是一名1岁的男婴，出生时即有局部皮肤颜色异常、肿胀和血管扩张的表现。
在家长的带领下，经过一系列检查和专家会诊，最终确诊为婴儿KTS综合征。
小明的KTS主要表现为左腿和左臀部的血管瘤、软组织过度生长、局部肿胀和畸形。
在确诊后，小明的家人十分焦虑和担心，但也非常坚定和勇敢，他们决定积极寻求治疗和支持，帮助小明应对这一困难的疾病。
小明在确诊后，立即开始接受专业的治疗。
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反应 ， 导致愈合后 出现纤维组织增 生和挛缩［ ３ ． ５ 】 。有 报道每天外 用 生 理 盐 水 冲洗 并 外 用 重 组 人 碱 性 成 纤 维 细 胞 生 长 因 子
（ ｂ Ｆ Ｇ Ｆ ） ， １ ０ ｄ后皮 损完 全愈合［ ６ １ 。本例按 照上述 治疗 ， 疗效有待 观察。
现腹部 和 ห้องสมุดไป่ตู้脏器 官异常 ． 包括 心脏缺损 、 幽门或十二 指肠 闭锁
［ ２ 】 Ａ ｙ ｇ ｕ ｎ ＡＤ ，Ｙ ｉ ｌ ｍ ａ ｚ Ｅ，Ｋ ｕ ｒ ｔ ＡＮ ，ｅ ｔ ａ １ ．Ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｃ ｕ ｔ ｉ ｓ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ａ ｎ ｄ ｅ ｐ ｉ ｄ ｅ ｍ ｏ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｂ ｕ ｌ ｌ ｏ ｓ ａ ： Ｂ ａ ｒ ｔ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ［ Ｊ ］ ． Ｉ ｎ ｔ Ｊ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ，
５ ４９ — ５ ５ ３ ．
于服药史 ． 有 文献显示 在妊娠期 间服用可卡 因 、 抗 甲状 腺素类 药物 （ 甲硫咪唑） 等会引起胎儿发生先天性皮肤发育不全［ ３ １ 。 本 病有以下特点 ：① 出生时 即有境 界清楚 的皮肤缺 损 。 头 部 常见 ， 皮损缺失 可见硬脑膜 ， 躯干 四肢并 发 ， 可见 红色烫伤样 皮损或是 薄的半 透明细胞膜覆盖的皮肤缺损 ， 有些 缺失会深达 肌 肉和 骨骼 ； ②愈合病灶常 常以瘢痕覆 盖而皮肤 附属 器结构完 全缺如 ， 这可能和神经管未正 常闭合 造成皮肤 附属 器发育障碍 有关［ ４ １ ； ③通 常会 伴有身体其他部位 的畸形 ， 如面部 畸形 （ 唇裂 、 腭裂 ） ， 颅 内动静 脉畸形 ， 四肢畸形 （ 马蹄 内翻足 ） 等； ④可 能 出
２ ０ １ ０ ， ４ ９ （ ３ ） ：３ ４ ３ － ３ ４ ５ ．
［ ３ 】 Ｓ ｋ ｏ ｕ ｉ ｆ Ｇ，Ｌ ｉ ａ ｌ ｉ ｏ ｓ Ｇ ，Ｐ ｌ ａ ｃ ｈ ｏ ｕ ｒ ａ ｓ Ｎ ，ｅ ｔ ａ １ ．Ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｃ ｕ ｔ ｉ ｓ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ － ｔ ａ ：ｓ ｕ ｃ ｃ ｅ ｓ ｓ ｆ ｕ ｌ ｃ ｏ ｎ ｓ ｅ ｒ ｖ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ［ Ｊ ］ ． Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ Ｉ ｎ ｔ ，２ ０ ０ ６ ，４ ８
ｌ ｏ ｕ ｓ ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｃ ｕ ｆ ｓ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ：ｃ ａ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｔ ｒ ａ ｎ ｄ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ －
较罕见 ， 后期需要对症治疗。 先 天性皮肤发育不全 主要 的并发症是出血和感染。对于本 病 的治疗 以针对 这两个方 面为主 ， 治疗一般 为创 面保 湿 （ 湿 润 比干燥 可以让皮肤更快 的恢复 ） 外加抗生素软膏 ， 防止 外伤 ， 必 要 时内用抗 生素预防感染 。皮损缺失 面积大者考虑植皮 治疗 ． 包 括上皮 细胞 自体 移植 、 人工皮 肤等 ， 但很 多学者认 为在面 对 大面积植皮 时 （ 尤其是 头皮 的较 大缺失 ） 要考虑 矢状窦 血栓形 成 和脑 出血的危险 陛． 如果使 用人 工皮肤部分患儿 会出现炎症
［ ６ ］
ｔ ｕ ｒ ｅ ［ Ｊ ］ ．Ｉ ｎ ｄ ｉ ａ ｎ Ｊ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ，２ ０ １ １ ，５ ６ （ ３ ） ： ３ ３ ７ — ３ ３ ８ ．
［ ５ 】 Ｂ ｌ ｏ ｕ ｉ ｎ ＭＭ，Ｂ ｅ ｍ￣ｄ Ｊ ，Ｃ ａ ｒ ｏ ｎ Ｆ ，ｅ ｔ ａ １ ．Ａｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｃ ｕ ｆ ｓ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｔ ｒ ｕ ｎ ｋ ａ ｎ ｄ ｓ ｃ ａ ｌ ｐ ａ ｓ ｓ ｏ ｃ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｗ ｉ ｔ ｈ ｆ ｅ ｔ ｕ ｓ ｐ ａ ｐ ｙ ｒ ａ ｃ ｅ ｕ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｉ ｎ ｔ Ｊ
参 考 文 献
［ １ ］ Ｋ ｒ ｕ ｋ － Ｊ ｅ ｒ ｏ ｍｉ ｎ Ｊ ，Ｊ ａ ｎ ｉ ｋ Ｊ ，Ｒ ｙ ｋ ￣ａ Ｊ ．Ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｃ ｕ ｔ ｉ ｓ ｃ ｏ ｎ ｇ ｅ ｎ ｉ ｔ ａ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｓ ｃ ａ ｌ ｐ ：Ｒｅ ｐ ｏ ｒ ｔ ｏ ｆ １ ６ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ Ｓ ｕ ｒ ｇ ，１ ９ ９ ８ ，２ ４ （ ５ ） ：
Ｄ ｅ ｒ ｍ ａ ｔ ｏ ，２ ０ １ １ ，５ Ｏ （ ６ ） ：７ ３ ３ — ７ ３ ５ ．
临床皮肤科 杂志 ２ ０ １ ３年 ４ ２卷第 ４期 Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ ， Ａ ｐ ｉ ｒ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ４ ２ ， Ｎ ｏ ． ４
２ ３ ５
遗传 ， 创伤和机体发育异常有关 。本例儿是双胎 中幸存者 。 出现 本病的可能与胎儿在子宫 内压力增加有关。有报道分娩双胞胎
（ ５ ） ：５ ０ ７ — ５ ０ ９ ．
及腹 裂等 ， 还有其 他的一些 改变 ， 如精神运 动迟缓 ， 癫痢 ， 脊 柱 裂等。所以在明确本病的诊 断后还要检查患儿是否伴随身体其
他部位 的异常 ， 并及时对症处理 。本例 出现右足马蹄 内翻也是
［ ４ ］ Ｇ ａ ｒ ｃ ｉ ａ — Ｒ ｏ ｍ ｅ ｒ ｏ ＭＴ ，Ｎ ａ ｒ ｖ ６ ｅ ｚ — Ｒ ｏ ｓ ａ ｌ ｅ ｓ Ｖ ，Ｈｏ ｊ ｙ ｏ — Ｔ ｏ ｍ ｏ ｋ ａ ＭＴ ．Ｂ ｕ ｌ —