小儿肝衰竭

小儿肝衰竭

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小儿肝衰竭又称暴发型肝炎及重型肝炎，是各种原因（在我国以病毒性肝炎最为常见）导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害，引起的极为凶险的临床症候群，是所有肝病重症化的结局。流行病学：本症病死率极高，国外报告肝衰竭的病死率在60%～80%，病死率最高依次为慢性肝衰竭（CHF），迟发性肝衰竭（LOHF）和急性肝衰竭（AHF或暴发性肝衰竭）。

1病因

2临床表现

3检查

4诊断

5治疗

1病因

1.感染

病毒性肝炎占首位近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外，EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。

2.中毒

包括异烟肼、利福平对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学物中毒，毒蛇咬伤等。

3.遗传性代谢缺陷

少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症Ⅳ型等也可以发生肝功能衰竭。

4.其他

（1）肝脏脑脂肪变性综合征瑞氏综合征。

（2）严重复合创伤大手术、大面积烧伤、败血症、缺血缺氧性损害、各种原因的休克等。

（3）其他侵犯肝脏的疾病，如恶性增生性组织细胞病郎汉斯细胞组织细胞增生症等。2临床表现

小儿肝衰竭的临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等，由于病因不同，尚存在原发病的症状。

1.进行性肝损害

病毒性肝炎患儿，消化道症状明显加重食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻；黄疸迅速加深，一般均为中度以上；肝脏进行性缩小，尤以肝右叶明显病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大；儿童较易出现水肿及腹水严重者呼气有肝臭味是晚期预后不良的征兆。

2.肝性脑病

根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性内源性多见暴发型肝炎，起病数天内可进入昏迷，昏迷前无前驱症状；外源性肝性脑病属门体分流性脑病多见于肝硬化，以慢性反复发作性木僵和昏迷为主，常有诱因，出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异，多起病缓慢，昏迷逐步加深。

3.颅内压增高

约80%患儿伴有脑水肿，表现为颅内压增高婴儿眼神呆滞、尖叫烦躁、呕吐、前囟隆起。年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭病理反射阳性。由于脑循环障碍产生高热过高热，周围血管收缩致使皮肤苍白肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔不等大；发生枕骨大孔疝时双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。

4.出血现象

患儿均有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血，鼻出血及齿龈出血较常见。严重时内脏出血，以消化道出血发生最多可呕血或便鲜血，也可吐咖啡样物及排柏油样便，常因一次出血量很多而导致休克或加重肝性脑病；也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。大出血常为致死的直接原因。

3检查

1.血清学检查

（1）血清胆红素血清总胆红素一般均超过171.0µmol/L（10mg/dl），平均每天增长

17.1µmol/L（1mg/dl）或更多，以直接胆红素升高为主。

（2）酶胆分离重症肝病丙氨酸转氨酶（ALT）及谷草转氨酶（AST）显著下降，与胆红素上升呈分离现象，即“酶胆分离”。因丙氨酸转氨酶主要分布于肝细胞浆内，轻症肝炎或某些肝病患者，细胞膜通透性改变，胞浆内的酶释放入血，丙氨酸转氨酶升高；当肝细胞受到严重损伤时，线粒体也受累血中丙氨酸转氨酶则降低谷草转氨酶分布于肝细胞浆及线粒体内，人体患急性肝炎时释入血中，但失活较快，故较丙氨酸转氨酶值低；而线粒体遭破坏后，则谷草转氨酶释出进入血液循环，血中浓度增高且大于谷丙转氨酶改变了丙氨酸转氨酶与谷草转氨酶比值，故监测丙氨酸转氨酶/谷草转氨酶对判断肝细胞损伤有重要意义比值减小表示肝细胞严重坏死预后不良。

（3）血氨基酸测定支/芳氨基酸比值正常时其摩尔比为3∶1～4∶1，重症肝炎者降至1∶1～1.5∶1以下。游离色氨酸明显增高，对促进肝性脑病的发生起重要作用

（4）前白蛋白测定可早期反应肝衰竭肝衰竭会影响蛋白质合成，白蛋白在体内半衰期约为20天，前白蛋白仅为1.9天，因而其在患者血中浓度下降出现较早。通过电泳测定进行动态观察，若持续低水平并日渐下降，则预后不良

（5）甲胎蛋白（AFP）阳性表示肝细胞再生能力旺盛，见于正常新生儿或肝癌患者肝损伤后有肝细胞再生时AFP亦呈阳性。若肝细胞进行性坏死时AFP由阴性转为阳性，浓度逐渐升高，表明有肝细胞再生，预后良好。

2.凝血象检查

（1）凝血酶原时间延长或凝血酶原活动度下降对诊断及估计预后有重要意义。轻症凝血酶原活动度低于60%，重症常低于40%，示预后不良。

（2）弥漫性血管内凝血有关检测红细胞形态异常，呈三角形、芒刺状或有碎片血小板进行性减少，纤维蛋白原降低凝血酶原时间延长均为弥漫性血管内凝血早期指标。如发现纤维蛋白降解物（FDP）增加，优球蛋白溶解时间缩短则有纤维蛋白溶解亢进。

3.病原学检测

应用酶联免疫法或放射免疫法检测血清病毒性肝炎相关抗原或抗体，或DNA探针杂交检测病毒核酸确定病原，必要时通过肝脏免疫组化和原位杂交方法检测病毒抗原和病毒核酸。对并发细菌感染或真菌感染应多次进行血培养等检查

4.B型超声检查

可监测肝、脾、胆囊胆管等器官大小超声影像，及有无腹水、肿物等。

5.脑电图检查

肝性脑病早期，患者即表现特异性脑电图波形，如慢波、三相波，且持续时间较长，有助于早期发现肝性脑病。

6.肝活体组织检查

采用1s针刺负压吸引技术进行肝活体组织检查，操作简便、安全，成功率高。对肝炎、遗传代谢性肝病能协助确诊，或有助于判断预后。病毒性肝炎肝细胞有广泛严重坏死者预后不佳；细胞肿胀型者预后较好。

4诊断

如患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史，临床出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等，应考虑存在肝衰竭早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查急性肝衰的诊断必须符合下列条件：

（1）在8周以前没有任何肝病表现。

（2）病人有符合肝性脑病的临床表现。

（3）有肝臭。

（4）常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下，如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显著延长，后者难以被维生素K所纠正。

5治疗