先天性马蹄内翻足伤诊疗指南

先天性马蹄内翻足伤诊疗指南

【概述】

先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus)是由足下垂、内翻、内收三个主要畸形综合而成。以后足马蹄、内翻、内旋，前足内收、内翻、高弓为主要表现的畸形疾病。该病症是常见的先天性足畸形，男性发病较多，男女比例：5:1，可为单侧发病，也可双侧。可单独存在、也可伴随其它畸形。

【疾病病因】

先天性马蹄内翻畸形的真正病因迄今不清，多数学者认为该畸形为胚胎早期受内、外因素的影响引起发育异常所致，也普遍与胎儿足在子宫内位置不正有关。

1、遗传因素：患有马蹄内翻足的家族，其子代发病率是正常人群的25-30倍。

2、神经肌肉病变

3、基因突变：今年研究发现转录因子Hox基因有关。

4、胚胎期骨骼发育异常和纤维组织挛缩

5、其它如血管异常、孕早期羊膜穿刺等也可能导致马蹄内翻足。

【病理生理】

先天性足内翻下垂的病理改变，初期以软组织异常，足内侧肌挛缩，张力增加，关节囊、韧带及腱膜肥厚，变短，以“跗间

骨关节为中心，导致足前部畸形：

(1)跗骨间关节内收；

(2)踝关节跖屈；

(3)足前部内收内翻；

(4)跟骨略内翻下垂。

随年龄增长，体重越来越大，畸形更趋严重，跟腱、胫后、趾长屈，拇长屈等肌腱及跖腱膜极度挛缩，具有强的弹性阻力，足部外侧软组织及肌肉持续被牵拉而延伸，足外展功能基本丧失，但肌神经功能无损，肌电兴奋性尚存在。畸形矫正后，肌肉功能还可恢复，延误治疗者，逐渐产生骨骼畸形，跗骨排列异常，足舟骨骼变小内移，毂骨发育异常粗大，跟骨跖屈、内翻更加严重，距骨头半脱位及胫骨内旋等畸形。

【临床表现】

先天性马蹄内翻足出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形。轻者足前部内收、下垂、足跖面出现皱褶，背伸外展有弹性阻力，至小儿学走路后，畸形逐渐加重，足部及小腿肌力平衡失调，健康肌挛缩，加之体重影响，足内分下垂加重，步态不稳，跛行，用足背外缘着地，延误治疗畸形愈加严重，足前部向后内翻，足背负重部位产生胼胝及滑囊，胫骨内旋加重。

【诊断依据】

1.婴儿出生后即有一侧或双侧足部蹠屈内翻畸形。

2.足前部内收内翻，距骨蹠屈，跟骨内翻蹠屈，跟腱，蹠筋

膜挛缩。前足变宽，足跟变窄小，足弓高。外踝偏前突出，内踝偏后且不明显。

3.站立行走时蹠外缘负重，严重时足背外缘负重，负重区产生滑囊炎和胼胝。

4.单侧畸形，走路跛行，双侧畸形，走路摇摆。

5.X线摄片：距骨与第一蹠骨纵轴线交叉成角大于15°，跟骨蹠面和距骨纵轴线夹角小于30°。

诊断检查畸形明显，诊断不难，但出生儿的足内翻下垂较轻者，足前部内收，内翻尚不显著地常容易被忽略，无医学知识的家长亦不易识别。最简便诊断法，是家长用手握足前部，各个方向活动，如足外翻背有弹性阻力，应及时就医确诊为宜，以便早期手法治疗，足内翻下垂，更加严重，X线片显示跟骨下垂，其纵轴与距骨纵轴平行，足跗骨序列紊乱。

【疾病分型】

Dimeglio分型分为四度，即轻度、中度、中度及极重度。

【鉴别诊断】

1、先天性多发性关节挛缩症：累及四肢多关节，畸形较固定不易扳正，早期有骨性改变。

2、大脑性瘫痪马蹄足：脑性瘫痪肌张力增强，反射亢进，有病理反射，以及其他脑受累的表现。

3、脊髓灰质炎后遗马蹄内翻足：为肌力平衡失调所致，肌电图或体感诱发电位诊断可确定腓骨肌麻痹。

【治疗方案】

先天性马蹄内翻足的治疗原则，以矫正畸形为主，早期畸形矫正，足功能均可恢复。治疗可分为四个时期。

1，非手术治疗

目前ponseti治疗方法在许多国家已成为标准治疗方法。生后7-10天开始，手法轻柔、稳定有力，按照一定顺序在前足旋后位上通过连续外展的手法和系列管型石膏固定来矫正这类畸形，畸形矫正后强调用支具保持足外展背屈位，24小时/天，连续3个月，以后穿戴时间缩短至夜间12小时，白天2-4小时，维持到孩子3-4。

2，手术治疗

非手术治疗失败或未能完全矫正畸形以及延误治疗的病例需要手术治疗。

(1)软组织松解术包括carroll矫形、turco及mackay等方式。

(2)骨性手术对马蹄内翻足术后复发或年龄过大，软组织手术不理想者采用骨性手术。

预防并发症

a、预防局部皮肤坏死，延长胫后，趾长屈及拇长屈等肌腱的足内侧切口与跟腱延长切口较近，两切口之间皮瓣比较狭窄容易缺血性坏死，预防措施：软组织松解手术前，经常按摩足内侧皮肤，促进血液循环，其次跟腱延长切口尽可能偏向跟腱纵轴线的外侧，呈弧形切口。两切口间皮瓣相对增宽。

b、小腿青枝骨折或踝部骨骺分离，手法扳正，应循序渐进，按压轻柔，不依用力过猛，其次助手与术者密切配合，以防发生意外。

c、石膏压迫，形成褥疮：石膏固定前，骨骼突出部位用脱脂棉垫好，但不宜过厚以免影响手法扳正效果，石膏管型尚未凝固正在塑形时，切忌用手指按压，石膏干燥后，患儿哭闹不安，即提示石膏可能有压迫，应及时就医，骨质突起部位开窗观察。

d、血液循环障碍：石膏固定时，必须显露出五个足趾，告诉家长严密观察。若足趾苍白，患儿叫嚷脚麻痛，有可能动脉缺血，足趾肿胀，呈青紫色，并出现水泡，提示静脉回流障碍。不论动脉缺血或静脉回流障碍，均可导致脚或肢体坏死，应立即采取措施，轻者局部开窗减压，严重者，暂时取掉石膏管型，仔细观察，待血运恢复后，再次石膏管型矫正，固定。

随访指南：

1.保守治疗CCF，需随访2-3年

2.手术治疗CCF，需随访5-10年

3.随访内容，足外观、X片、足功能情况，矫形鞋配套情况