颅骨骨纤维异常增殖症
颅盖部骨纤维异常增殖症治疗方法的改进(附6例报告)
ｉ ａ ｎ ｅ ｉ ｐ ｔ Ｂ ｔ ｔ ｉ ｃ ｆ ｌ ｅ ｐａ ｕ ｍ ｕｅ ｔ ｏｒｐ ｙ（ Ｔ ｓｏｌ ｅ ｒ ｄｔｅ －ｍ ｌｎ ． ｏ ｅ ｌ ｉ ｌｗ ｄｕ ｄｒｇｌｒ ｏ ｐ ｔ ｍ ｇａｈ Ｃ ） ｈｕｄｂ ｌ ａ ｎ ｈ ｒ ａｅ ｄ ｈｈ ｃ ｎ ａ ｏｏ ｌ ｎ ｅ ａｃ ｄｏ
ｓ ｎ Ｔ ｅ ｅ ｏｓ ｆ ｒ ｉ ｆｃｏ ｒｕ ｙｐａｉｉ ａ ｉ ｏｅｗｔ ｔｃｉｎｒ ｏｔ ｏ ｓｕｔ ｉ ｈ ｇ ｎ ａ ａｄ ｅｔ ｆ ｂ ｓ ｓｌ ａ ｎ ｒｎａｂ ｎ ｉ ｉ ａｔｎ ｅ ｃｒ ｘｓ ｅ ｎｔ ｃ ｏ ｒ ｉ ｏｃｎ ｌ ｅ ｆ ｏ ｄ ｓ ｃ ｌ ｉ ｈ ｎ ｅ ｉｒ ｃ ｒ －
ｏ ｅ ｅｉ ｓ ｆ ｕｉ ｌ ｅｅｔ ｎ ｆ ａ ｓｒ ｏｓ ｕｔ ｅｂｉｎ ｓｅｔ ｅ ｆ ｒ ａ ｄｉ ｏ ｏ ｓ ｔ ｂ ｎ ｓ ｎ ｇ ａ ｒｓｃ ｏ ６ｃ ｅ ， ｃ ｎｔ ｃ ｖ ，ｏｉｇ ｅｐｃ ｖｌ， ｂ ｃｔ ｔ ｐｒｕ ａ － ｌ ｏ ｏｓ ｃ ｒ ｉ ｏ ｓ ｅ ｒ ｉ ｌ ｒ ｉ ｙａ ｉ ｅ ｎ ｏ ｍ ｅ
・
临 床 增 殖 症 治疗 方 法 的 改进 （ ６ 附 例报告）
郑少钦 杨应明 许燕凯 李王安
【 摘要】 目的 探讨经修复、 整形、 灭活的病灶骨原位回植治疗颅盖部骨纤维异常增殖症的疗
效 。 方法 ６例颅盖部骨纤维异常增殖症患者 ， 采用手术切除的病灶骨 ， 经修 复、 整形 ， 煮沸灭 活并
颅面骨纤维异常增殖症的CT诊断
３ 讨
论
３ １ 发病 机 制 骨纤 维 异 常增 殖症 又称 骨 纤 维 结 ．
作者简介 ： 洪方明 （９ ０年 一）男 ， １７ ， 大学 ， 主治医师 ， 研究方 向： 中枢神经系统影像诊断 。
建。
２ 结
果
单骨型 ７ ， 例 多骨型 ５例；６块颅骨受 累， 中 １ 其 蝶骨 ６ ， 骨 ３块 ， 骨 ３块 ， 块 额 颞 筛骨 ２块 ， 枕骨 １ 块， 顶骨 １ ； 块 面骨 ８ 块受累 ， 中上颌骨 ４ ， 其 块 下颌 骨 ３块 ， 骨 １ ； 颅底 受累 ；０个 副鼻 窦 受 累 ， 颧 块 ９例 １ 其 中蝶 窦 ４个 ， 窦 ３个 ， 窦 ２个 ， 额 筛 上颌 窦 １个 。 Ｃ Ｔ表 现 病 变 骨 膨胀 增 厚 ， 态 呈梭 形 、 月 形 半 形、 椭圆形 、 不规则形 。病变区密度不一 ， ７例呈磨 砂玻璃状改变 ， 例呈丝瓜瓤状改变 ， 例呈囊状改 ２ １ 变 ， 例呈混合性密度改变， 例呈象牙骨质密度改 １ １ 变 。Ｃ Ｔ三维 重建 能立体 显示 颅面 骨 的不对 称 畸形 、 受 累范 围及脑 组织 受压 程度 ， 形象直０ ７年 ２月
赣
南
医 学
院
学
报
ｌ ２ ⅣＤ．１ ｆ ７ ． ＦＥＢ． Ｏ∞ ２
Ｊ ＵＲＮＡＬ ＯＦ ＧＡＮ Ｏ ＮＡＮ ＭＥ ＣＡＬ ＵＮ ＶＥ Ｉ Ｙ ＤＩ Ｉ ＲＳＴ
颅 面 骨纤 维 异 常 增 殖 症 的 Ｃ Ｔ诊 断
。
增殖症的 Ｃ Ｔ表现及其诊断价值。
１ 资料与方法
本组 １ 中， ８例 ， ４例 ， ２例 男 女 年龄 ６—６ ３岁 ，
平均 ２ ． ， ４６岁 病史最长 ３ 年 ， １ 临床表现为颅面部逐 渐局 限性 骨性 隆起 ６例 ， ４例无 自觉 症 状 ， 有 局 ２例 部压痛 ， 例中眼球突出 ５例， １ ２ 视力下降 ４例 ， 鼻塞 ２例 ， 痛 、 头 间歇性 抽搐 １例 ， 嗅觉 减 退 １ ， 例 听力 下 降１ ， 例 所有病例血钙 、 磷及碱性磷酸酶正常。 检查 方 法 ： 用 Ｇ ｉ ｅｄＮ ｉ 描 机 ， 厚 使 Ｅ Ｈｓ ｅ ｘ 扫 ｐ 层 ５ ｍ， ｍ 层距 ５ ｍ， ｍ 螺距 １０ 其中 ３ 同时做三维重 ．， 例
浅谈骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症一、引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
二、骨纤维异常增殖症病理改变血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。
镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。
三、骨纤维异常增生症有哪些症状？骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。
有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。
骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。
早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。
多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状：①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。
②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。
③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。
按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。
单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。
临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。
也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。
多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。
最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。
有些患者显患部长期疼痛及肿胀。
病变进展很快，至青春期可自行停止进展。
在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。
生化检查无异常。
女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。
其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。
发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。
此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。
发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。
个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。
平均发病年龄为16岁。
病理改变纤维组织代替了正常骨组织。
纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。
骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。
X线表现病变多发，单发少。
广泛不对称。
易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。
也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。
四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。
早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。
骨纤维异常增殖症
影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消 失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表 现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清 晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以 上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增 厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈 极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而 化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨 样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液 囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨 质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨 纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲 不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单 骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、 性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿 瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构 不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似， 而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而 两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性 差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟 骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁； 骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前 者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包 裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分， 常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨 前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全 身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学
鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖症13例
ＩＩ ２ 黄选兆 ， 占宝 ． 汗 实用 耳鼻 咽喉 科学 Ｉ ． 京 ： 民 Ｉ ｌ Ｍ１ 北 人 Ｕｔｔ版社 ，９９ ３４ －Ｉ ， ｔ １９ ： １ １
Ｉ１） ｃ ｏ ａ — ａ ｋ ｗ ｋ Ｆｂｏ ｏｓｏ ｓｌ ｉ ｌ Ｉ ｔ ａｅａ ｄｊｗ Ｊ ｌ ３ Ｉ ＳＭａ Ｄ ｎ ｌ Ｊｎ ｏ ｓ ｉ ｉｒ－ ｓｅ ｕ ｓ ｓ ） ｈ ｆｃ ｎ ａ ． ｉ ． ｄ ｅ ｍ ｆ ｅ ｑ ｎ
见复发 。
１ 资料 与 方法
１ 一般 资 料 ． １
３ 讨 论
骨 纤 维异 常 增 殖症 又 称 为纤 维性 骨 结 构不 良， 一 种 以 是 骨纤 维变 性为 特征 的骨 骼 系统疾病 ， 非真性 肿瘤 ， 而是 一种 发 育异 常 。确 切病 因未 明 ， 能 与局 部外 伤 史 有关 。本 病 好 发 可 于儿 童及青 年 ， 病程 发展 很慢 ， 可分 为 类 ： 多骨 型 ， 骨 型和 单 Ａ ｂｉｈ 综合征 。单骨 型骨纤 维异常 增殖症 单独一 处骨 质受 ｌｒ ｔ ｇ 累， 多发 生 于颅 面骨 ， 骨等 ， 生于 颅面骨 者 ， 肋 发 以上颌 骨最 多
开 放手 术 容 易导 致 面部 畸 形 和 永 久 瘢痕 ， 响 美 观 ， 骨位 影 蝶
置较深 ， 围 有重 要 解剖 结 构 。现 通 过分 析 １ 周 ３例 颅 面骨 Ｆ Ｄ 患 者 的 鼻 内镜 下手 术 治疗 的 临床 资料 ， 探讨 鼻 内镜下 手 术 的
优 、 点。 缺
有效缓 解 。１ ３例患 者均 随访 １ ５年复 查 ｘ线 片 和鼻窦 Ｃ 未 ～ Ｔ，
骨纤维 异常 增殖 症（ ｂｏｓｄ ｓｌｓ ， Ｄ）又称 为 骨纤 维 ｉ ｆ ｒｕ ｙｐａｉ Ｆ ， ａ
CT对颅面部骨纤维异常增殖症的诊断价值
变的发展和演变 ； ③三维 ｃ Ｔ重建立体感更强， 可以更生
动显示病变 ， 主要适用 于骨性狮面 的病例 ， 对二维 Ｃ 是 Ｔ有益
补充 。
３ １ 临床 与病 理 骨纤 维异 常 增殖症 又 称骨 纤维 结 构不 ．
３ 讨 论
成病变 区或其周 围 自然孔道 、 隙或 窦腔 的狭窄或 闭塞 ， 裂 从
而 出现相应的并发症及临床表现 。
３３ Ｃ ． Ｔ诊 断价值
①ｃ Ｔ为断面成 像 ， 不受重叠结 构影 响 ，
可清晰显示病变范围和病变区 自然孔道 、 裂隙或窦 腔受累情
况及其他并发症 ； Ｃ ② Ｔ密度分辨率高 ， 尤其是 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ能准确
２１ ０ ０年 １ 月 １
中国民康 医学
Ｍｅ ｉａ ｏ ｒａ ｆＣ ｉｅ ｅＰ ｏ ｌ ａｔ ｄｃｌＪｕ ｎ ｏ ｈｎ ｓ ｅｐｅｓＨｅ ｈ ｌ ｌ
ＮＯ ２０１ Ｖ． ０
第２ ２卷 下半月
第２ ２期
Ｖ０ ． ２ Ｓ １２ ＨＭ Ｎｏ ２ ．２
【 医学影像 】
Ｃ Ｔ对 颅 面 部 骨 纤 维 异 常 增 殖 症 的 诊 断 价 值
良， 发病 机制不明。有的学者认 为是代谢功 能失 调。 目前多 数学者公认本病系 由原始间叶组织发育异 常 ， 骨骼 内纤维组 织异常增生所致 。该病 可累及单 一或 多个 骨骼 ， 病变累 按 及范围及有无 内分泌障碍 ， 可分为单骨 型、 多骨 型及 Ａｂｉｈ ｌｒ ｔ ｇ 综合征 。单骨型即仅累及 １ 骨骼或 １ 个 个骨骼 有多处病变 ，
本组 １ ７例中 ， 男性 ｌ 、 Ｏ例 女性 ７例 ； 年龄 ５～ ５岁 ， ５ 中位 年龄 ２ ． ７ ６岁。临床 表现 为颅 面部局 部 骨性 隆起 及 畸形 １ ２ 例， 伴有头痛 ９例 ， 自觉症状 ３例 ， 塞 ４例 ， 无 鼻 眼球 外 突 ４ 例 ， 鸣 ２例 ， 耳 牙痛 并牙 齿松动 ２例 。实验 室检查 血 Ｃ 、 、 ａ Ｐ Ａ Ｐ无 异常。使用 西门子欢悦 ｃ Ｋ Ｔ机或东芝 Ａ ｕｉ Ｔ机 ， ｑｌ ｎＣ ｏ 层厚为 ２ ｍ、ｍ ８ ｍ ５ ｍ、ｍｍ， 螺距 １ ０ 轴位扫 描 ， 中 ５例 同时 ．， 其 做三维重建 ， ６例做 Ｈ Ｃ 。 Ｒ Ｔ
骨纤维异样增殖症1例
２１ ００年 ３月 第 ３ 卷 第 ６期 Ｇｕ ｎ ｄ ｎ １ ａ ｇ ｏ ｇＭ ｅｉ ｌ ｏ ｒ ａ Ｍａ． ０ ０ ｏ．３ 。 ｏ ｄｃ ｕｎ ｌ ａＪ ｒ ２ １ ，Ｖ １ １ Ｎ ．６
病
骨纤维异样 增殖症 １ 例
陈慧 勇 ，洪丰 ，张 东东
暨 南 大 学 附属 第 一 医 院胸 外科 （ 州 ５０ ３ ） 广 １６０ 患 者 ， ，Ｏ岁 ， 男 ４ 因发 现 右 胸 部 肿 表 面 皮肤 无 红 肿 ， 温 正 常 。 双 肺 部 听 皮 诊 呼 吸音 清 ， 闻 及 哕 音 。 心 尖 搏 动 范 未 围正 常 ， 率 ７ 心 ０次 ／ ｉ， 齐 ， 音 有 ｍｎ 律 心
力无 杂 音 ， 闻 及 心 包 摩 擦 音 。 腹 略 未
质 病 变 ， 虑为 原 发 性 骨 肿 瘤 的影 像 学 考 改 变 。 实 验 室 检 查 ： 常 规 ＷＢ ０× 血 Ｃ１ １ ・ ～， ０ Ｌ 中性 粒 细 胞 ８ ％ ； 常 规 、 ３ 尿 大
便 常 规 、 电 图常 规 肝胆 胰 脾 Ｂ超 均 正 心
病 病 因 尚不 明 确 ， 学 者 认 为该 病 是 由 有 于染 色 体 的 某 点 突 变 所 导 致 。 临 床 上
将 纤 维 异 样 增 殖 症 分 为 ３型 ： １ 单 发 （） 型 ， 灶局 限于 某 一 骨 内 ， 病 晚 、 状 病 发 症
于位于颅骨 ， 疼痛 明显但又不适合手术
的患 者 ， 国外 有 口服 高 剂 量 二磷 酸 盐 治
应 证 取 决 于 ３个 因 素 ： 床 表 现 、 龄 临 年 和 结 构不 良 的 范 围 。对 大 多 数 单 发 型
疗 以疼痛为主要 临床症状 的骨纤 维异 样增殖症病例的报道 。纤维异样增殖
骨纤维异常增殖症恶变
定期进行X线、CT或MRI等影像 学检查，观察病变部位的变化情
况。
监测病变部位的疼痛、肿胀、活 动受限等症状，及时发现异常变
化。
定期进行血液检查，了解肿瘤标 志物等指ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ的变化，以便及时发
现恶变迹象。
药物治疗与干预
根据病变部位和症状，选择适 当的药物治疗方案，如激素治 疗、化疗等。
对于疼痛等症状明显的患者， 可采用药物干预，如非甾体抗 炎药、镇痛药等。
在药物治疗过程中，需密切观 察病情变化，及时调整治疗方 案。
手术治疗与方案选择
根据病变部位、范围和恶变程度，选择合适的手术方案，如病灶刮除术、截骨术、 关节置换术等。
对于病变广泛或恶变程度较高的患者，可采用大范围切除术或截肢术等较为激进的 手术方式。
术后需进行康复训练和定期复查，以确保手术效果和预防复发。
生活方式的调整与建议
饮食调整
指导患者调整饮食结构，增加营 养摄入，提高身体免疫力。
休息与睡眠
保证充足的休息与睡眠时间，有助 于身体恢复和心理健康。
避免剧烈运动
避免剧烈运动和重体力劳动，以免 加重病情和影响康复效果。
THANKS
感谢观看
手术治疗是骨纤维异常增殖症恶变的重要治疗手段之一，包括病灶切除、截肢、关节置换等手术方式。手术治疗 可以有效地清除肿瘤病灶，缓解症状，提高患者生存质量。
手术技术
近年来，随着手术技术的不断进步，一些新的手术技术如微创手术、机器人辅助手术等被应用于骨纤维异常增殖 症恶变的手术治疗中。这些技术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，为患者提供了更好的手术治疗体验。
其他治疗手段研究进展
其他治疗手段
除了药物治疗和手术治疗外，其他治疗 手段如放疗、热疗、光动力疗法等也被 应用于骨纤维异常增殖症恶变的治疗中 。这些治疗方法在缓解症状、控制病情 方面具有一定的疗效。
骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020病因病理：骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。
组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。
临床表现：一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。
病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。
最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。
根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。
血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。
影像学表现：1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。
线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。
每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。
3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。
有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。
4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。
鉴别诊断：需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。
下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。
骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。
又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。
骨纤维异常增殖症—搜狗百科
骨纤维异常增殖症—搜狗百科定义疾病名称:骨纤维异常增殖症所属部位:全身就诊科室:骨科症状体征:头痛分类骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。
该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型：①多骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型：骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。
③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。
骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：(1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。
(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。
(3)侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等症状。
(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致。
(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。
(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。
本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。
单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。
病因引起骨纤维异常增殖症的原因骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。
骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。
但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损，骨皮质膨胀，骨皮质断裂，骨增粗增厚，骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失，骨质坚度减弱，常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。
颅面骨骨纤维异常增殖症的CT诊断
大 量胶 原纤 维 及 编 织 状 骨 小 梁 ， 鱼 钩 状 或 点 状 。 呈 胶 原纤维 呈囊 状或旋 涡状 排列 ， 编织状 骨 小梁纤 细 、 菲薄， 其宽度为正常骨小梁的 １３～ ／ 。骨质 与纤 ／ １２ 维 成分 之 比为 １ １— ０ ： ５ 。病 变 区 内继 发 粘 液 变 、 囊 变、 出血及坏死 ， 亦可伴发粘液瘤和长管状骨造釉质 瘤 及 内生 软骨瘤 。 Ｃ Ｔ诊 断 ： 面 骨骨纤 维 的主 要 Ｃ 颅 Ｔ表 现 为 外 板 和板障的骨质膨大， 增厚和囊性改变 ， 正常骨结构消 失而呈现毛玻璃样改 变或骨质明显硬化 ， 有时可伴 有不规则的粗大骨小梁或斑点状钙化影像。个别病 例可显 示 出虫 噬样 改 变 ， 颅骨 内外 板一 般均受 累 ， 有
和 范 围。
关键词 骨纤维异常增殖症； 体层摄影术 ；Ｔ Ｃ 骨纤 维异 常增 殖症 ， 正 常骨 组 织 逐渐 为增 生 是 的纤维组织所代替的一种病变 ， 同时并发骨骼系 若 统 以外 的临床症 状 ， ： 肤 色 素 沉着 ， 如 皮 性早 熟 等 内 分泌 紊 乱 表 现 ， 称 为 阿 尔 伯 利 特 （ ｉｒ ｈ） 合 则 Ａｂｉ ｔ 综 ｇ 征。在发病部位上 ， 可分单骨型及多骨型 ， 又有单侧 发病 的倾 向， 亦可全身骨骼 同时受累。本组 ３ ０例 中 ，９例 为多 骨型 ， １ 为单 骨型 。 ２ 仅 例 １ 资 料和 方法 般资料 ： 主要症状和体征为颅面部局部隆起 ， 左右不对称及 畸形 １ ６例， 伴有 头痛 １ ８例、 鼻塞 ２ 例、 眼球外突 ３ 耳鸣 ６例、 例、 牙痛并牙齿松动 １ 例、 Ａｂ ｇｔ ｉ ｉ 综合征 ２ 、 例为女性 ， ｒｈ 例 １ 有性早熟及皮 肤 色 素沉 着 ， 经 ８岁 来潮 。 月 扫 描方法 ：Ｔ机 为 Ｓｅ ｎ 公 司 生产 的全 身 螺 Ｃ ｉ ｍｅｓ 旋 Ｃ 即 Ｓｍａｔ ｌｓ Ｔ， ｏ ｍ Ｐｕ ｏ ４型 ， 据病 变 的部 位 和 范 根 围， 以层厚及层距均为 ５ ｍ作 连续扫描 ， ｍ 部分病例 做 了平 扫加增 强扫 描 ， 影剂选 用 Ｏ ｉａｕ ０ ｍ 造 ｍｎＰｑｅ１０ ｌ 注射 速率 为 ３ ｌｓ 采 用 高 压 注 射 器 注射 。延 迟 时 ｍ／ ， 间为 ３ ｓ ０。 ２ 结果 与讨论 ３ Ｏ例 中 ２ ９例 为 多 发 ， 中 同 时 累及 额 顶 骨 和 其 眶骨者 ９例 ； 累及颞 骨 和颅底 蝶 骨者 ６例 ； 上 颌 累及 骨、 颧骨、 眶骨者 ８ 累及枕骨及颞骨者 ６例 ， 例 例； １ 累 及下颌 骨 。 ｃ Ｔ表 现 ： 膨胀 性 改变 ３例 ， 仅侵 及颅 顶 骨 ， 均 颅 骨外 板 明显 向外膨胀 变 薄 ， 内板无 显著 改变 ， 而 亦无 明显 向颅 腔 内突 人 ， 显 示 内板 增 厚 ， 障 明显 增 仅 板 宽 ， 间有 圆形 低密 度 区 ； 其 硬化 型改 变 １ ， 现骨 ６例 表 密度极度增高 ， 病变区看不到骨结构 ， 颅底骨显示蝶 鞍变小 ， 底升 高变 浅 ， 鞍 岩骨 乳 突 变 为致 密 ， 房 消 蜂 失 ， 骨大孔变小 ； 枕 混合 型 １ １例 ， 现 颅 骨 向外 膨 表 胀 ， 障增宽 ， 板 密度增 高 ， 骨小梁消失 ， 呈磨 玻璃改 变， 其间可见致密条状或斑块形 ， 中５例面骨均磨 其 玻 璃样 改变 ， 伴有 骨结构 增大 ， 窦 、 眶变形 移位 ， 鼻 眼 或 窦腔 闭塞 ， 消失 。 病理 基础 ： 变 区骨 结构 消失 ， 病 代之 为增生 的纤 维母 细胞 和编 织状 骨小 梁 。增 生 的纤维母 细胞 间有
颅面骨骨纤维异常增殖症CT影像诊断简析(副本)
颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断摘要：目的探讨颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像特点，提高其诊断精确性。
方法回顾性分析23例经手术或活检病理证实的骨纤维异常增殖症的临床、病理及影像特点。
结果单骨型6例（26%），多骨型17例（74%）；绝大多数骨纤维异常增殖症的影像表现为多形态改变，主要包括：磨玻璃样增白伴膨胀改变；膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度；仅2例表现为弥漫性硬化改变。
其中合并病理骨折1例，Albfight综合症1例。
正确诊断21例（91.3%），误诊2例。
结论颅面骨骨纤维异常增殖症的影像表现有一定特征性，CT检查对其诊断、鉴别及指导治疗具有重要意义。
关键词：骨纤维异常增殖症；颅面骨；体层摄影术；X线计算机骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB)为正常骨组织由异常增生的纤维组织所代替，是一种进展缓慢的良性骨纤维组织疾病，又称骨纤维结构不良。
其在全身骨骼均可发病，颅面骨为好发部位。
笔者搜集了23例2002-2009年间经手术或活检病理证实为骨纤维异常增殖症的资料，回顾性分析其CT影像表现，并与临床、病理资料进行对照，旨在加强认识及提高诊断精确性。
1 材料与方法1.1 一般资料本组23例全部经病理证实，其中男15例，女8例，年龄4-62岁，平均22岁，30岁以下者约占86%。
病程：3个月-26年。
实验室检查：血磷、血钙及血清碱性磷酸酶均在正常范围内。
临床表现：主要有局部疼痛不适、渐进性膨隆、硬块、肿胀或变形；面部患病者呈不同程度的非对称性畸形，多伴有鼻塞、嗅觉减退及视力和听力下降等；1例眼球轻度突出；2例张口受限；5例无明显症状，首次因外伤或其他疾病检查发现。
23例患者中17例为手术病理证实，6例为穿刺活检病理证实。
1.2 检查方法CT设备：使用GE Hispeed Nxi及Somatom Plus 4螺旋CT，常规扫描，层厚根据病灶部位分别选择10—3mm不等，部分图像行1．25 mm薄层重建后，作多方位多平面重组(MPR)后处理。
颅骨骨纤维异常增殖症的CT表现
关键词 ： 骨纤维异 常增殖症 颅骨 体层摄影术 ｘ线计算机 中图分类号 ： Ｒ ８ １ ６ ． １ 文献标识码 ： Ｂ 文章编号 ： １ ６ ７ ２ — ８ ３ ５ １ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ９ — ０ １ ０ ２ — ０ １
骨纤维异常增殖症（ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｕ ｓ ｄ ｙ ｓ ｐ ｌ ａ ｓ ｉ ａ ｏ ｆ ｂ ｏ ｎ ｅ ， Ｆ Ｄ） 也称为骨 年 有作 者曾对 Ｆ Ｄ术前血清碱性磷酸酶 （ Ａ Ｌ Ｐ ） 进行 临床研 究 。 纤维结构不 良，是一 种骨髓 和网状 骨被 纤维结缔组织和不规 本 病中青年 多见 ， 文献报道男多于女 ， 基 本符合本组病例 。多 则骨所代替 的瘤 样病 变 ， 约 占全身骨 良性 病变的 ５ ％～ ７ ％Ⅲ ， 在 数作者根据 Ｃ Ｔ上病变密度高低 及均匀 程度分为磨玻璃状 、 丝 颌 面部骨纤维病变（ ｉ ｆ ｂ ｍ— ｏ ｓ ｓ ｅ ｏ ｕ ｓ ｌ ｅ ｓ ｉ ｏ ｎ ｓ ， Ｆ Ｏ Ｌ ） 中最为常见 。 本 瓜 络状 和硬化型三种 ， 以前两种多见 ， 硬化型少见且多见于 中 文 收集 了手术病 理或临床证实的 ７例颅骨骨纤维异常增殖症 老年就诊者 。 病变 区纤维成分较多 、 骨质成分较少且二者构成 Ｃ Ｔ检查 资料 ， 进行 回顾 性总结 和分 析 ， 以期 提高对本 病 的鉴 比例较 均匀 一致 时呈磨玻 璃状 改变 ， 骨质成分多 、 纤维成分少 别诊断能力 。 而构成 比例 一致 时呈 硬化 型 ，病 变内各个 区域纤 维成分和骨 １ 临床 资料 质 成分 构成 比例不 一致 时则表 现为 高低密 度混杂 的丝 瓜络 １ ． １ 选择 本院 ２ ０ １ ０年 １ １月～ ２ ０ １ ３年 ２月 的 Ｆ Ｄ患者 ７例 ， 男 状 ， 高密度 区病理组织学上为结构异常 的骨质较 多的病 灶 ， 低 性６ 例， 女性 １ 例。 发病年龄 ２ ５ ～ ６ ９岁。 临床表现发病隐匿 、 进 密度区主要 以纤维成分为主。本病有特征性的 Ｃ Ｔ表现 ， 影像 展缓慢 ， 病程 自数年至数 十年不等 ， 成年后病灶右 自行静止或 学定位 和定性诊断并不困难 。 有痊愈 的趋势。最常见的症状 为局部畸形或伴有疼 痛。 关于颅骨 Ｆ Ｄ好发部位文献报道结果不一致 ，但蝶骨 、 筛 １ ． ２检查方法 ： 检查采用 Ｐ Ｈ Ｉ Ｌ Ｉ Ｐ Ｓ ＭＸ ８ ０ ０ ０双排螺旋 Ｃ Ｔ扫 描 ， 骨、 额骨是公认 的最好发部位 。 本组病变显示单骨型多于多骨 分别 以听眦线及其垂直线 为基线行横 断面 、 冠状面扫描 ， 骨算 型 ， 好发部位为额骨 ， 其次 为筛 骨 、 颞骨 。虽然多 为单 骨型 ， 但 法重建 。 是病灶往往 不局限 ， 而是沿骨 的生长方 向延伸 ， 与周围正常 的 ２ 结 果 骨组织无 明确 的分界。 临床上颅骨 Ｆ Ｄ最常累及颅骨的 自然孑 Ｌ ７例 中单 骨型 ６例 （ 占８ ５ ． ７ ％） ， 发生 于额骨 ４例 ， 颞 骨及 道是单侧或 双侧 的视 神经 管 ， 可 以引起视神经 的受压 ， 出现视 筛骨各 １ 例； 多骨 型 １ 例（ 占１ ４ ． ３ ％） ： 累及颞骨 、 筛骨 和蝶 骨。 力下 降甚至失 明 ， 其次为 圆孔 、 翼管 ， 其他也可 以累及 眶上 、 下 颅骨病变主要表现为颅 骨不对称增大 ， 呈极高密度影 。 受 累骨 裂 、 卵圆孔 等。 骼局部或弥漫性骨膨胀增粗 ， 正常骨结构消失 ， 代 之以密度不 在诊断本病时主要与 以下疾病相鉴别 ： ①畸形性骨炎 ： 多 均匀 的无小梁结 构区 ， 病变 区域灰 度一致 ， 密度较 均匀呈 “ 磨 见 于成人 ， 骨小梁呈粗 大 网眼状 ， 外板 呈绒 毛状增 厚 ， 内有虫 玻璃状” ； 密度高低不均匀呈 “ 丝瓜络状 ” 。 蚀状 骨缺损 ； ②骨化性 纤维瘤 ： 病变较 局限 ， 以特定 中心 向外 ３ 讨 论 呈膨胀性生长 ， 压迫邻近结构 ， 有完 整骨壳 ； ③成骨性 骨转 移 ：
骨纤维异常增殖症PPT课件
骨纤维异常增殖症的诊断主要依靠影像学检查和病理学诊断。X线、CT和MRI等 影像学检查有助于发现病变部位和了解病变程度，病理学诊断则可明确病变性 质。
REPORT
CATALOG
DATE
ANALYSIS
SUMMAR Y
02
骨纤维异常增殖症的治 疗
药物治疗
01
02
03
非甾体消炎药
如布洛芬、吲哚美辛等， 可以缓解疼痛和消炎，但 长期使用可能对胃肠道产 生副作用。
生活方式调整
调整饮食结构
增加富含钙、磷、维生素D等营 养素的食物摄入，如牛奶、鱼类、
蔬菜等。
注意姿势和体位
保持正确的姿势和体位，避免长 时间保持同一姿势，以减轻骨骼
负担。
睡眠充足
保证充足的睡眠时间，有助于骨 骼的修复和康复。
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04
骨纤维异常增殖症的案 例分析
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03
骨纤维异常增殖症的预 防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，增强身体免疫 力。
定期体检
定期进行身体检查，特别是骨密度和骨代谢相关指标的检查，以便 早期发现骨纤维异常增殖症。
避免长期使用激素类药物
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目录
CONTENTS
• 骨纤维异常增殖症概述 • 骨纤维异常增殖症的治疗 • 骨纤维异常增殖症的预防与康复 • 骨纤维异常增殖症的案例分析 • 骨纤维异常增殖症的未来研究方向
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颅骨骨纤维异常增殖症
病例资料：
女性，55岁，CT显示左侧颧弓、乳突及颞骨骨质局限性增厚，呈磨玻璃样改变。
皮质光整，未见骨质破坏征象。
临近软组织未见明显异常。
考虑为颅骨骨纤维异常增殖症。
讨论：
一、概述
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone），是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种骨肿瘤样病变。
好发年龄为3-60岁，其中11-30岁的占70%,男性多于女性。
侵犯颅骨表现为头颅或颜面不对称、突眼等，称为“骨性狮面”。
二、病理
血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。
镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。
此组织类似结缔组织化生的结果。
骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。
骨小梁紧密排列，形成骨网。
骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。
偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。
多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。
这可与骨化纤维瘤鉴别。
三、影像学表现
影像学检查对本病诊断有特殊意义。
根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。
颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。
面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。
②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。
上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。
损害呈硬化或毛玻璃样外观。
相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
此型约占23%。
③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。
孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同
一个体上。
此型约占21%。
应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。
定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。
四、鉴别诊断
1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。
前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。
女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。
镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。
2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。
常见于额骨、顶骨和下颌骨。
多发于30岁以前，男性居多。
在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。
组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。
这些细胞呈灶性集聚。