【骨纤维异常增殖症】2018.08.02骨肌组读片结果分析
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断本文档涉及附件：附件1：影像学诊断示例图片骨纤维异常增殖症的影像学诊断=====================引言---------------------骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨发育异常疾病，其特点为慢性进行性纤维组织代替正常骨组织而引起的骨骼疾病。
本文将详细介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断方法及其特点。
影像学检查方法---------------------一、X线检查1、X线平片：FD在X线平片上可表现为局部骨质密度减低，骨结构扩大、膨胀，骨质纤维化和囊样改变。
具体表现包括：单骨性、多骨性、长骨受累、扁平骨受累等。
2、CT扫描：CT扫描能够更准确地显示骨质纤维化和囊样改变，并能提供三维重建图像以帮助观察病变范围和形态。
二、MRI检查1、T1加权图像：FD在T1加权图像上呈等信号或稍低信号。
病变区可见囊样变化和骨质纤维化，有时可见囊内液体信号。
2、T2加权图像：FD在T2加权图像上呈高信号。
信号高或异常信号可见于囊变区、含脂部分，以及病变累及的软组织。
三、骨显像1、放射性骨扫描：FD在放射性骨扫描上显示为单骨或多骨受累，病变区呈等、低或稍高吸收。
2、PET-CT：FD在PET-CT上显示为病变区代谢活跃度增加。
四、其他1、骨密度检测：FD可导致骨密度降低，可通过骨密度检测进行评估。
影像学诊断特点---------------------一、影像学特点1、骨质纤维化：病变区骨质增厚、纤维化，可见骨小梁状改变。
2、囊样改变：病变区呈囊样改变，常见的形态包括囊状扩张和节段性囊状改变。
3、骨膨胀：病变区骨结构扩大、膨胀，可呈球形或椭圆形。
二、受累骨骼的影像学表现1、单骨性受累：病变局限在单个骨骼中。
2、多骨性受累：病变广泛分布于多个骨骼。
3、长骨受累：病变发生在长骨中，可引起骨曲张、长骨骨干外围化、骨质纤维化。
4、扁平骨受累：病变发生在扁平骨中，可引起骨外伤、骨软骨增生。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
简介
骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种常见的骨骼发
育异常。
它是由于骨组织中纤维结缔组织的异常增长和骨重塑不完
全所导致的疾病。
影像学是诊断骨纤维异常增殖症的重要手段之一，常用的影像学方法包括X线、CT和核磁共振（MRI）等。
影像学特征
X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症的常见表现为：
骨质密度不均匀：病变区域的骨质密度明显不均匀，可见斑片
状高密度和低密度区域。
骨轮廓模糊：受累的骨骼轮廓不清晰，边缘模糊。
骨质膨胀：病变区域的骨质膨胀，可见骨皮质增厚和扩张。
CT扫描
在CT扫描中，骨纤维异常增殖症的表现为：
病变区域的骨密度不均匀，可见斑片状的高密度和低密度区域。
骨皮质增厚：受累的骨皮质较厚，可见明显的骨质增生。
骨骼膨胀：病变区域的骨骼膨胀，可见骨皮质外突。
MRI
MRI对于骨纤维异常增殖症的诊断有着很高的敏感性和特异性。
MRI图像可以显示病变的组织构成和范围。
常见的MRI表现包括：信号不均匀：病变区域的信号强度不均匀，可见高信号和低信
号区域。
骨外软组织肿块：病变区域可见软组织肿块，常伴有纤维结缔
组织增生。
结论
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影
像学技术。
通过这些影像学方法可以观察到病变区域的骨密度不均匀、骨皮质增厚和膨胀，以及软组织肿块的出现，从而帮助医生快
速准确地诊断和评估骨纤维异常增殖症的病情。
[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）
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[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）骨纤维异常增殖症【概述】骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。
男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。
【病理】肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。
镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。
纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。
【临床表现】本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。
临床表现依发病部位及病变范围不同而异。
颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。
一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。
实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。
本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变及动脉瘤样骨囊肿常引起受累颅底骨异常膨大变形。
本病常恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤、成骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞肉瘤和未分化肉瘤等。
目前认为恶变多与外伤或放射治疗有关。
【影像学表现】CT：外板和板障的骨质膨胀、增厚和囊状改变，外板变薄膨出。
骨纤维异常增殖症的临床X线表现
骨纤维异常增殖症的临床Ｘ线表现骨纤维异常增殖症系正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织所代替的一种疾病，病因和发病机制尚不明了，多认为由原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。
武警兵团指挥部医院近年共收治骨纤患者5例，均为男性，年龄最大19岁，最小15岁，平均17岁。
其中有1例患者伴骨折，其余4例均无明显外伤史来院拍片偶然发现。
1 典型病例例1患者男19岁，自述训练后感右膝关节不适，在单位卫生队理疗效果不佳，查体：右胫骨上段局限突起，触及较硬轻度压痛，关节活动自如，实验室检查：WBC7.6×109/LN 0.68 L 0.32 RBC：3.8×1012/L；X线检查：右胫骨近端，可见囊状膨胀透亮区，边缘较清晰，可见环形硬化带，局部骨皮质变薄，囊内可见斑点状致密影。
X线意见：不排除骨纤维异常增殖症。
手术取局部骨质送病检，患处清创引流。
病理检查：多处取材改变相似，由新生骨小梁及纤维组织呈漩涡状、束状排列，核分裂像少见。
符合骨纤维结构不良。
例2患者男，17岁，打篮球时被同伴撞击胸部疼痛剧烈，查体：胸廓对称，左侧胸壁锁骨中线外两指处，局部略隆起，压痛明显。
听诊呼吸音清晰，心脏各瓣膜区未闻及病理性杂音。
胸片示：左侧第九前肋增宽呈膨胀性改变，前段骨皮质不连续，位置尚可，其内密度增高如磨玻璃样，上下缘不光滑，相邻肋间隙略变窄，双侧肋隔角锐利，膈肌光滑，心影外形不大，X线意见：左侧第九前肋骨纤维异常增殖症伴骨折。
后该患者住院经手术切除送病理检查，多处取材改变相似，符合骨纤维结构不良。
2 讨论骨纤维异常增殖症系Weil氏1922年首先发现的，亦称为骨纤维结构不良、内纤维性变、骨纤维瘤等[1]。
本病就诊年龄为3～60岁，其中11~30岁的70%，男多于女，国内统计骨纤维恶变率占2%～5%[2]，病变早期可无任何症状，病程较缓慢数年致数十年不等，发病越早症状越明显，可引起肢体的延长或缩短，成年后进展缓慢基本稳定，如此时生长加快，疼痛剧烈，应注意恶变的可能，如侵犯颅面骨常表现为头颅或颜面不对称、突眼等，称为“骨性狮面”，还可有头痛，鼻塞以及嗅觉、听力和视力减退等症状[3]。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断引言骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的骨代谢性疾病，其特征为骨组织异常增生和纤维化。
本文将重点介绍骨纤维异常增殖症的影像学诊断。
影像学表现X线表现早期病变可呈隐匿性，表现为骨质稀疏、粗糙和不规则，可见骨干扩张，外形呈“波浪状”或“磨坊石状”。
在进行X线检查时，常可见到病变区域骨质增生，形成骨质块，具有独特的“地图状”或“老虎脚痕”样表现。
CT扫描表现CT扫描能够更清晰地显示骨纤维异常增殖症病灶的形态和分布。
CT影像上，病变区域骨质呈混杂密度，可见不规则的内部纤维骨化和骨吸收，还可以观察到病变区域的软组织增生。
MRI表现MRI是FD影像学中的重要检查手段之一。
在MRI影像上，病变区域呈低信号，可见高信号的周边骨质增生带。
MRI还可以显示病变周围的软组织改变，如肌肉和脂肪的浸润。
三相骨显像三相骨显像是一种功能性骨显像技术，能够在一个检查中显示骨血流、骨代谢和骨渗出信息。
在FD的三相骨显像中，病变区域呈阳性，显示出骨血流增加，代谢活跃和骨渗出。
诊断要点根据以上影像学表现，诊断骨纤维异常增殖症的关键要点包括：X线上病变区域的骨质增生和骨质块的特征性表现；CT扫描上病变区域骨质的混杂密度和内部纤维骨化的征象；MRI上病变区域的低信号以及周边骨质增生带的高信号；三相骨显像中病变区域的阳性表现。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断是一种重要的辅段，在临床上具有较高的诊断价值。
准确的影像学诊断对于确定病变性质、制定合理的治疗方案以及预后评估具有重要意义。
骨纤维异常增殖症影像诊断
男，11岁
（左腓骨上段肿瘤）符合非骨化性纤维瘤
骨巨细胞瘤
• 好发于20-40岁，多见于长骨骨端，常直达关节面下， 一般不穿破关节软骨
• 常单发，边界清楚，呈膨胀性、偏心性、溶骨性骨质破 坏，最大径与骨干垂直
• 典型者呈皂泡状改变 • 肿瘤内无钙化或骨化影，无硬化边
女，32岁
单纯性骨囊肿
• 好发于20岁以下，多见于长骨干骺端或骨干 • 呈中心性、沿骨干长轴生长，骨质轻度或无膨胀，边界
管部位病变，不要过分切除，以免发生意外
鉴别诊断
• 骨化性纤维瘤 • 非骨化性纤维瘤 • 骨巨细胞瘤 • 单纯性骨囊肿 • 动脉瘤样骨囊肿
骨化性纤维瘤
• 好发于20-30岁，多发生于颅面骨 • 长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下，不跨越骺线 • X线/CT上呈单房或多房、形态不规则的骨质破坏，可有
（右股骨上段穿刺组织）镜下见纤维化背景中，不规 则编织骨小梁形成，骨小梁周围见成排骨母细胞围绕， 结合影像学符合骨纤维结构不良
影像表现-全身骨显像
• 病灶普遍代谢活跃，可见受累骨放射性浓聚，呈“热结 节”，边界清
• 有利于发现多发病灶，有较高灵敏度，但缺乏特异性
女，12岁
女， 21岁， 右髋 部疼 痛2年 余
“骨性狮面”
“牧羊人手杖征”
临床分型
根据累及骨骼数目和临床表现分为三型： • 单骨型：单个或多个损害累及一块骨，多发于颅面骨 • 多骨型：多个损害累及一块以上骨骼，多发于四肢长骨 • Albright综合征(MAS)：多骨型+皮肤色素沉着+内分泌
障碍，多见于女性
病理特点
• 镜下表现纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织（编 织骨）取代了正常的骨组织，成骨细胞和破骨细胞缺乏， 可见均质的梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状8-20岁，多位于四肢长骨距骺板3-4cm干骺部 • 皮质型呈一侧皮质或皮质下单房或多房透亮区，长轴平
骨纤维异常增殖症的影像诊断分析
骨纤维异常增殖症的影像诊断分析摘要】目的：探讨螺旋CT及MRI对骨纤维异常增殖症的诊断价值。
方法：选取我院2007年8月~2011年7月收治的22例颅面纤维异常增殖症患者的临床资料，患者均经病理确诊，对患者的CT及MRI诊断结果进行分析。
结果：本组中单骨型12例，多骨型10例，CT表现为磨玻璃状及丝瓜络状；MRI表现为T1W1、T2W2低信号为主的混杂信号，增强后不均匀强化。
结论：CT及MRI可诊断骨纤维异常增殖，CT检查的密度分辨率较高，对病变内小软骨结节形成显示敏感；MRI能清晰显示病灶与髓腔的分界及软组织受累情况，可评价病变组织的病理特点。
【关键词】体层摄影术；磁共振成像；骨纤维异常增殖；诊断价值；颅面【中图分类号】R445 【文献标识码】B【文章编号】1007-8231（2011）10-1656-01骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB)又被称为骨纤维结构不良，是以骨纤维组织发育紊乱、组织变性为特征的肿瘤样疾病，全身骨骼均可发病［1]，以四肢骨最为常见，颅面骨较少见，临床上可致疼痛、畸形、功能障碍及病理性骨折，占我国骨肿瘤样病理损害的第一位，本文介绍我院收治的22例颅面骨纤维异常增殖症患者的资料，并对其CT及MRI诊断结果进行评价，现报告如下。
1资料和方法1.1一般资料：选取我院2007年8月~2011年7月收治的22例颅面纤维异常增殖症患者的临床资料，男性13例，女性9例，年龄在12~56岁之间，平均25.5±4.7岁，以颅面部肿物或局部隆起就诊者8例，以单侧或双侧视力下降就诊者6例，以听力或耳鸣下降就诊者6例，以头痛、鼻堵就诊者2例。
1.2方法：所有患者均经病理确诊，CT检查应用Siemens Somatom Pius4CT扫描仪，以听眦线及其垂直线为横断面、冠状面进行扫描。
横断面采用螺旋扫描，层厚根据检查部位选择，视神经管CT层厚为1mm，鼻窦CT层厚为3mm，眼眶CT层厚为2mm。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
概述
影像学表现
1. X线检查
在X线检查中，骨纤维异常增殖症可呈现出以下几种类型的表现：
纤维型：表现为骨骼内呈现出纤维样改变，骨质边缘可呈扩张性改变。
囊性型：表现为腔隙样改变，骨骼可出现囊状改变，骨质边缘常规则。
混合型：具有纤维型和囊性型的改变。
混合型骨纤维异常增殖症常见于长骨近端，如髀骨和股骨等。
2. CT扫描
CT扫描可以提供更详细的骨骼结构信息，并能准确显示病变的大小、形状和范围。
常见的CT表现包括：
骨骼内纤维样改变
骨质增生
骨膜外纤维样改变
骨骼畸形
3. MRI扫描
MRI扫描对于骨纤维异常增殖症的诊断具有很高的敏感性和特异性。
常见的MRI表现包括：
骨骼内低信号区
骨骼外高信号区
骨髓腔或骨膜下小囊状病灶
周围软组织肿胀
骨骼畸形
MRI扫描可以帮助医生进一步评估病变的程度和范围，以指导治疗方案的选择。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断主要依靠X线、CT和MRI等影像学检查。
X线检查可初步判断病变类型，CT扫描提供更详细的骨骼结构信息，MRI扫描对于病变的定性和定量具有更高的准确性。
综合应用三者可以全面评估病变的特征和范围，为临床治疗提供重要参考。
骨纤维异常增殖症属于常见的骨源性疾病，早期的影像学诊断可以帮助医生及时制定合理的治疗方案，提高疗效，改善患者生活质量。
对于疑似病例，应及时进行影像学检查，并请专业医生进行解读和诊断。
骨纤维异常增殖症8例影像学分析
程度 相关 。 当纤维 组织减 少 ， 而较 成熟 的细 条状 或纤
细不 规 则 的 骨小 梁 增 多 时 ， Ｘ 线 平 片 为 磨 玻璃 样 改
骨 纹和 磨玻 璃 样钙 化 ； ③ 丝瓜 瓤样 改 变 （ ３例股 骨 ， １
例腓 骨 ） ， 部分病 灶 范 围大 ， 患骨膨 胀 增粗 变形 ， 皮 质 较薄， 边 界清 晰 ， 内见磨 玻璃 样钙 化及 粗 大纵行 骨 小
征为 ： ① 磨 玻璃样 改 变 （ １ 例 胫骨 ， １ 例 肋骨 ） ， 病 变处
膨胀 变 形 ， 骨 皮 质变 薄 ， 病 变侵 犯 大 部分 骨 干 髓 腔 ，
上下边 界模 糊 ， 病 变 区密 度均 匀增 高 如磨玻 璃 状 ， 无
多于 １ ０岁前 发病 ， 常累及 一侧 肢 体 的多骨 ， 以胫 骨 、 股骨 、 髂 骨 多见口 １ 。
骨纤维 异 常增殖 症 影像 学表 现 与病 变 区所含 纤
维组 织 、 骨 组 织 以及 新 生 骨小 梁 的 量 和 骨小 梁 成 熟
硬化 及骨 膜反 应 ； ② 囊 状膨 胀 性 骨破 坏 （ １例 肱 骨 ） ，
病变处 呈 膨胀性 透亮 区 ， 骨 皮质变 薄 ， 内可 见条 索 状
致性增高 ， 呈现磨玻璃样改变 ， 磨 玻 璃 影 不 均 匀
时， ＭＲ检 查 中 Ｔ １ ＷＩ 呈 不均 匀等 低信 号 ， Ｔ ２ ＷＩ呈不 号． Ｔ ２ ＷＩ 呈均 匀稍 高信 号 。当病 变 区纤 维 组织 为 主
时。 Ｘ线平 片 呈囊 状改 变 ， 可见 边界 清 晰 的囊状 透 亮 区， 边 缘有 硬化 。Ｃ Ｔ表 现 为在磨 玻 璃样 改 变 基础 之 上． 多个 球形 或 卵 圆形 囊 状低 密度 区 ， 边缘 清 晰 ； ＭＲ 可见 Ｔ ｌ ＷＩ呈 均 匀 低 信 号 ， Ｔ ２ ＷＩ呈 均 匀 高 信 号 ，
骨纤维异样增殖症影像表现的分析 骨纤维异样增殖症影像
病变早期边界可能相对较清楚，病变侵及范围广，尤其是病变晚期，缺乏 外，部分病灶边缘在 T1WI、T2WI 上均出现高于正常骨髓的薄带状高信号，
清晰边界。每个病灶可以是上述表现的不同比例的组合。但是同一骨不同 其病理机制不清楚，有学者认为可能与化学位移有关。
部位的病变形态基本一致。病变发生在股骨上端可产生镰刀样变形即“V〞
之比约为(3～6):1，可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少 的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感，还可显示由于骨皮质破坏伴有的
年时才出现症状，成年后进展缓慢。临床上主要症状为轻微的苦痛不适、 软组织肿胀，而且克服了 X 线平片前后重叠的缺点，可用于重叠较多部位
肿胀以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵深进展和骨软化，导致肢体过长 如头颅、骨盆等的检查。MRI 能通过任意断面清晰的显示病灶髓腔分隔，
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后很好，当患者发育成熟时病灶常退化。临床分为单骨型、多骨型和
字形。FDB 患者骨皮质的破坏提示有病理性骨折的危险性增加。
Albright 综合征。单骨型又分为单骨单发型和单骨多发型，单发和多发
3.3 CT 和 MRI 表现：CT 的密度区分率高于 X 线平片，不仅对病变内
病灶主要为沙砾样钙化新生骨者则呈磨玻璃状，本组 5 例(23.8％)；若新 以及硬化性反应骨在 MRT1WI、T2WI 上均为低信号，增添亦无强化。如 T1WI
生骨增生钙化较多者则呈一片云白区，少数病变区内为丝瓜络状排列的密 呈高信号，其内有散在的成骨细胞，说明病变的代谢活跃；增添扫描病灶
集骨纹，本组 2 例(0.95％)；可有溶骨性转变，边缘锐利如虫蚀状转变； 有不同程度强化，说明病灶中心有大量的小血管且周边有大量的血窦。此
骨纤维异常增殖症的X线与CT表现分析
【摘要】目的分析骨纤维异常增殖症的x线与ct表现。
方法 48例骨纤维异常增殖症患者，均采用x线与ct检查，观察其表现情况。
结果 6例患者为多骨多病灶， 32例单骨单病灶，10例单骨多病灶。
通过x线片和ct上检查表现为髓腔呈磨玻璃样密度改变、骨质广泛增生改变、骨干增粗、变形，髓腔呈丝瓜肉样改变、虫蚀样改变、皮质变薄，呈膨胀性骨质破坏，无骨膜反应及软组织肿块。
结论骨纤维异常增殖症的影像学表现较明显， x线片对于整体病情显示较清晰， ct则对于疾病内部结构、范围等效果明显，特别是较复杂的部位ct 的优势更多，可作为临床首选诊断方法。
【关键词】骨纤维异常增殖症；x线；ct表现doi：10.14163/ki.11-5547/r.2016.19.063骨纤维异常增殖症是骨肿瘤疾病，主要是骨内形成增生的成纤维细胞和化生性骨[1]。
目前医学界尚未得知其发病原因，临床诊断一般采用x线片和ct进行检查， x线片能显示出疾病的整体情况，而ct对于复杂结构的内部情况、相互关系等更有优势[2]。
本文研究x 线片和ct检查在骨纤维异常增殖症检查中的作用，现报告如下。
1 资料与方法1. 1 一般资料选择2008年5月～2014年6月来本院治疗骨纤维异常增殖症的患者48例，均经过手术病理检查确诊为骨纤维异常增殖症。
临床表现：36例患者病变部位出现疼痛不适症状；15例患者出现肢体运动障碍、跛行症状；13例患者患处出现膨隆且畸形症状；11例患者出现伴皮肤色素沉着、性早熟症状；10例患者出现骨性狮面、听视力下降现象；12例患者出现无自觉症状。
患者中男34例，女14例；年龄7～68岁，平均年龄（34.1±11.4）岁；病程28 d～7年，平均病程（2.94±1.61）年。
1. 2 检查方法 48例患者均采用x线与ct检查。
x线检查中36例患者取正侧位摄x线平片， 8例患者肋骨取正斜位摄片， 4例患者骨盆取正位摄片。
骨纤维异常增殖症
无特殊，常多发
常有钙化或骨化
多房偏心型 长径与骨长轴垂直
无骨化和钙化，常见纤细骨嵴 无硬化边，分界清楚
边缘 可有硬化边，可分界不清
生长方式、内部及边缘结构不同
骨纤维异常增殖的鉴别诊断
--囊性膨胀型与骨巨细胞瘤
骨纤 骨巨细胞瘤
骨纤维异常增殖的鉴别诊断
--硬化型与畸形性骨炎
发病年龄
骨纤好发于儿童和青年 畸形性骨炎好发于中、老年
女 11岁 胫骨中 部大片状
硬化区，
CT 表 现 ： 清 晰 反映胫骨的 内部结构
3D重建
2D 冠状
2D矢状
CT重建显示病灶更加清楚、形象
骨纤维异常增殖症的影像学表现
MR表现： 由于不同病灶成分变化较大，MR
信号无明显特征性。
病变骨膨胀，T1WI为中低信号，T2WI上为 中高信号，病灶边缘清楚。若病灶内有囊变，
骨纤维异常增殖的鉴别诊断
--囊性膨胀型与骨囊肿
骨纤 发病年龄 儿童和青年 好发部位 长管状骨干骺端或骨干 骨囊肿 20岁以下的少年、儿童 长管状骨干骺端或骨干
生长方式
影像表现 内部 边缘 主要鉴别点
无特殊，常多发
常有钙化或骨化
常单发 中心型 长径与骨长轴一致
密度均匀一致，少骨嵴，少多房 可有硬化边 ，较薄
骨纤维异常增殖症的临床表现
临床分型：单骨型、多骨型和
Albright综合症。
单骨型又分为单骨单发和单骨多发，
Albright综合症是指多骨型合并皮肤色 素沉着和内分泌紊乱，尤其是合并有女 性性早熟症
骨纤维异常增殖症的临床表现
临床表现：根据不同的发病部位和
临床分型，呈不同的临床表现。
骨纤维异常增殖症的X线分析
骨纤维异常增殖症的X线分析摘要：目的：观察分析骨纤维异常增殖症的X线影像特点，为骨纤维异常增殖症诊断提供参考。
方法：回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，分析其X线特点。
结果：骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。
结论：X线可以准确地发现骨纤维异常增殖症影像变化，对骨纤维异常增殖症的诊断具有重要意义。
关键词：骨纤维异常增殖症；X线特点；临床分析骨纤维异常增殖症是一种骨纤维组织发生异常改变的骨纤维病变，其病变缓慢，但现代临床对其病因还没有明确诊断。
通常是由于正常的骨组织被异常吸收，引起骨纤维异常增生[1]。
骨纤维异常增殖症是一种良性肿瘤样病变，男性患病率高于女性，最常见于青少年。
患有此病的患者常常表现为患病骨区畸形，肿大，患者的面部出现两侧不对称，突出，头疼，流泪，视力模糊，牙齿脱落或是松动等症状，这些症状会引起患者出现胆脂瘤，耳聋，面瘫，颅内发生感染等并发症[2]。
现代临床中多采用X线对骨纤维异常增殖症进行诊断。
其X线是临床上最常用的辅助检查方法之一，可以通过射线观察受伤部位以及增生异常等情况。
效果显著，现将报道如下：1资料与方法1.1一般材料回顾分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者，其中男患者32例，女患者36例，最大年龄68岁，最小年龄2岁，平均年龄（35.58±33.22）岁。
1.2方法回顾性分析2011年-2013年经我院手术治疗的68例骨纤维异常增殖症患者的X线影像，根据不同的症型统计其X线影像的特点。
2结果骨纤维异常增殖症的X线影像可以分为4种典型特点：毛玻璃样改变；囊状骨破坏；丝瓜瓤样改变；虫蚀样骨破坏。
毛玻璃样改变介于骨皮质和髓腔骨松质之间，多见于管状骨和肋骨；囊状骨破坏表现为囊状透亮区，边缘光滑，内缘毛糙，可呈单囊性和多囊性；丝瓜瓤样改变主要表现为骨干变粗、变形，多见于股骨、肱骨和肋骨；虫蚀样骨破坏呈类似于骨溶性的骨破坏，一般边缘比较锐利。
骨纤维异常增殖症的影像学分析
骨纤维异常增殖症的影像学分析摘要目的：探讨骨纤维异常增殖症的影像诊断方法及价值。
方法：搜集经手术及病理证实的FDB11例，所有病例均行X线检查，8例行CT检查，2例行MRI检查并行增强扫描。
结果：单骨型7例，其中单骨单灶6例，单骨双灶1例；多骨型4例，其中单肢型2例，1例累及单侧3根肋骨和2节胸椎，合并病理骨折1例。
结论：多种影像学检查方法对FDB的诊断各有优缺点，可互为补充，临床上主要依靠X线平片诊断。
关键词骨纤维异常增殖症影像学X线骨纤维异常增殖症即骨纤维性结构不良，是以纤维组织大量增殖［1］，代替了正常骨组织为特征的骨疾患，可单肢或单侧多发或单骨、多骨而发病，是一种少见病，好发于青少年。
现对几年来收治的FDB患者11例进行回顾分析，现报告如下。
资料与方法2005年1月～2011年4月收治FDB患者11例，男7例，女4例，男女之比1.75:1。
发病年龄9～57岁，平均33.6岁。
11例中恶变1例、合并病理性骨折1例，运动障碍2例，局部肿胀畸形隆起3例，局部疼痛4例，临床症状轻微经体检发现1例。
检查方法：11例均使用Philips DR机常规拍摄正侧位或切线位片。
8例行CT检查，使用Sensation16层螺旋CT扫描机，层厚5mm，层距5mm，扫描范围包括病变全段，对颌面部及颅底病变加冠状位扫描。
结果本组病例中，单骨型7例，其中单骨单灶6例，单骨双灶1例；多骨型4例，其中单肢型2例，1例累及单侧3根肋骨和2节胸椎，合并病理骨折1例。
X线表现囊状膨胀性改变5例，磨玻璃样改变3例，丝瓜瓤状改变2例，地图状改变1例。
讨论1921年Frangenheim率先发现骨纤维异常增殖症并进行描述，骨纤维异常增殖症病因不明，Johnson认为本病与釉质上皮瘤有着相同的发病基础，称为纤维血管缺损［2］。
另有学者认为内分泌功能紊乱、感染、外伤、导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。
目前普遍认为本病不是真性肿瘤，可能与胚胎原始间充质发育异常有关，其实，纤维异常增殖症临床并非罕见，有报道称［3］，其发病率约占全部骨新生物的25%，多骨型伴内分泌素乱约3%。
骨纤维异常增殖症的影像学诊断
陈xx 男 33岁
左胫骨上段磨玻璃样改变 病理：骨纤维结构不良
第十页，共34页。
丝瓜络样改变是部分病灶因骨质 修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗， 皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜 络状。
第十一页，共34页。
丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大 而扭曲，似丝瓜络状。
第二十七页，共34页。
白x F 28岁
病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
第二十八页，共34页。
白x F 28岁 MRI 病理诊断：左髋臼骨
纤维异常增殖症
STIR
T2WI
第二十九页，共34页。
T1WI
男 25岁
病理：右股骨粗隆
纤维结构不良
第三十页，共34页。
同上病例 病理：右股骨纤维异常增殖症
T2WI
第十五页，共34页。
硬化较少见：表现为分 叶状膨胀性的骨质增生， 骨密度均匀增白，边缘 清楚。
江x 女 11岁 胫骨纤硬化改变
第十六页，共34页。
Albright综合征
徐xx 女 16岁
6
岁来月经，双侧股骨、胫骨
多骨骨纤维结构不良
第十七页，共34页。
2. CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。 骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可
骨纤维异常的纤维组织替代。1921年威尔首次
报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所
致。
第一页，共34页。
病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白色，
如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透 明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质变薄向外膨 出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织 和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病 灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理 变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变 或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细 胞或多核巨细胞。
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【骨纤维异常增殖症】2018.08.02骨肌组读片结果分析
医生，您好！
接下来进入分析时间，各位大咖准备好了吗？
临床诊断：胸骨肿瘤
病理：骨-纤维性病变，结合形态及免疫组化，考虑纤维结构不良，请结合临床及影像学检查。
免疫组化：-A.6：Ki67(热点区约2%+），P63（-）
本病在瘤样病变中占首位（38.42%），骨纤维结构不良是一种纤维骨组织的良性瘤样分化。
病损的大体表现为灰白色橡皮样韧质组织。
切面有砂砾感，这是由于内有散在的骨小梁结构。
显微镜下观，可见细胞纤维间质中生成大量不规则混合编织骨，纤维基质为旋涡状或层状排列，并富含血管。
总之，表现为不规则的骨样成分但无骨母细胞分隔，病灶内无板层样骨结构，而是膜内成骨形成的毫无组织规律的不成熟骨岛。
临床表现：
多见于11-30岁青年人，发生于青少年骨骼快速生长期，男女发病1.1:1，可终生扩大发展。
好发部分为股骨近段、胫骨、肱骨、肋骨和头面骨，全身其他骨也可发生。
临床分为单发型，多发型和Albright综合征，病损影响骨的强度，反复病理性骨折造成畸形。
纤维结构不良通常无自主症状，多在X线检查时无意发现。
骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块。
症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。
病变早期可存在多年而无症状。
影像表现：
因病变区纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁的成熟程度不同，
影像表现多样：
X线及CT表现：
1、膨胀囊状病变：纤维组织为主时，单囊或多囊，成膨胀性改变，可见较完整硬化边，骨嵴可见。
2、磨玻璃样：代表新生骨小梁为主，常发生于囊状膨胀区内。
3、丝瓜瓤样改变：骨膨胀增粗，皮质便薄，骨小梁粗大而扭曲；
4、增生硬化：呈团块状或结节状骨质增生，骨质密度均匀增高，边缘清晰。
MRI表现：
病变骨膨胀，以纤维组织为主时，T1WI及T2WI均表现为等信号，边界清楚，如出现囊变、出血、软骨岛，则信号混杂，T2WI可见散在高信号。
鉴别诊断：
1.孤立性骨囊肿。
男性多发，好发于10-20岁，一般无症状，长骨的骨干或干骺端，以股骨与胫骨近端多见，表现为骨干或干骺端的囊状骨质破坏，呈水样密度，沿纵轴生长，轻度膨胀，边界清楚，骨皮质变薄，边缘可有骨嵴，如合并病理骨折可出现“骨片陷落”。
2.骨巨细胞瘤。
好发于20-40岁成年人，男女无性别差异，长骨骨端和脊柱，以股骨远端和胫骨近端多见，表现为长骨骨端的溶骨性破坏，偏心性，边界清楚，无硬化边，边缘可残留骨嵴，增强扫描明显强化。
小部分骨巨细胞瘤可合并动脉瘤样骨囊肿；MRI可显示病变内的含铁血黄素沉着。
3.内生软骨瘤。
一般无症状，好发于手足的短管骨，多位于指趾骨的近中段，呈膨胀性生长，边界清楚，有硬化边，骨皮质变薄，病变内可见斑点状或环状钙化，一般无骨膜反应及软组织肿块。
诊断要点：
1.本病病程经过缓慢，症状出现晚，较轻，主要症状为疼痛，少
数为拍片偶然发现。
2.本病的影像表现复杂多样，X及CT表现为髓腔内毛玻璃样低密度影，伴不规则的骨样成分，皮质膨胀变薄，无骨膜反应，或有病理性骨折。
长T1混杂T2信号影，MRI延迟强化。
3.病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行。
上臂MR检查：
病例提供者︱付聪
编辑︱陆擎。