14上 神经系统疾病

3．中央性尼氏小体溶解(cerltral chrorrlatolysis) 中央性尼氏小体溶解常由病毒感染、缺氧、维生素B缺乏及轴突损伤等引起。表现为神经元肿胀变圆、核偏位，胞质中央尼氏小体崩解。进而溶解消失，或仅在细胞周边区有少量残留，胞质呈苍白均质状(图14—2)。此改变由粗面内质网脱颗粒所致，由于游离核糖体使神经元蛋白质合成代谢大大增强，故早期病变可逆，但若病因长期存在，可导致神经元死亡。
第十四章神经系统疾病
神经系统的结构和功能与机体各器官关系十分密切。神经系统病变可导致相应支配部位的功能障碍和病变；而其他系统的疾患也可影响神经系统的功能，如机体的失血、缺氧、窒息和心脏骤停可导致缺血性脑病、脑水肿、脑疝进而危及生命。
神经系统在解剖和生理上的特殊性使其在病理学上具有与其他器官不同的特点：①病变定位与功能障碍之间关系密切，如一侧大脑基底节的病变可引起对侧肢体偏瘫，，1缶床上可据此做出病变的定位诊断：(萤同种病变发生在不同部位，可出现不同的临床表现和后果，如额叶前皮质区的小梗死灶可无任何症状。但若发生在延髓就可导致严重的后果，甚至致命；⑧不同性质的病变可导致相同的后果．如颅内出血，炎症及肿瘤均可引起颅内压升高；④除了一些共性的病变(如损伤、血液循环障碍、炎症及肿瘤等)外，常见一些颅外器官所不具有的特殊病变表现，如神经元变性坏死、髓鞘脱失、胶质细胞增生和肥大等；(9免疫特点在于颅内无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性细胞来自血液循环；(9某些解剖生理特征具有双重影响，如颅骨虽起保护作用，却也是引发颅内高压的重要条件。由血一脑屏障和血管周围间隙(Virc。how-Robin间隙)构成的天然防线．在一定程度上限制了炎症反应向脑实质扩展，但也影响某些药物进入脑内发挥作用；⑦颅外器官的恶性肿瘤常可发生脑转移．但颅内原发性恶性肿瘤则极少转移至颅外。
பைடு நூலகம்
(一)神经元的基本病变
t_神经元急性坏死 神经元急性坏死又称红色神经元(red neuron)，为急性缺血缺氧、感染和中毒等引起的神经元的凝固性坏死。形态学表现为神经元核固缩，胞体缩小变形，胞质尼氏小体(Nissl body)消失，HE染色胞质呈深红染，因此称红色神经元(图14—1)，继而出现细胞核溶解消失。残留细胞的轮廓或痕迹称为鬼影细胞(ghost cell)。由缺血引起的红色神经元最常见于大脑皮质的锥体细胞和小脑Purkinje细胞。
1．肿胀该病变是缺氧、中毒、低血糖以及海绵状脑病等引起神经系统受损后．最早出现的形态变化。星形胶质细胞核明显增大、染色质疏松淡染。如损伤因子持续存在．肿胀的星形胶质细胞核可逐渐皱缩、死亡。
2．反应性胶质化(reactive astr。ogliosis) 反应性胶质化是神经系统受到损伤后的修复反应。表现为星形细胞的增生和肥大，形成大量胶质纤维，最后成为胶质瘢痕。与纤维癜痕不同，胶质瘢痕没有胶原纤维和相应的间质蛋白，故机械强度较弱。缺氧、感染、中毒及低血糖均能引起星形细胞增生。
一、神经胶质细胞的基本病变
神经胶质细胞(neLlro咖a)包括星形胶质细胞(astroc：yte)、少突胶质细胞(。3ligoden—drocyte)和室管膜细胞(ependyihal cell)，总数是神经元的5倍。
(一)星形胶质细胞(astrocyte)的基本病变
星形胶质细胞具有广泛的功能，任何损伤均可引起星形细胞的反应，其基本病变有肿胀、反应性胶质化、包涵体形成等。
3．血管运动麻痹期 颅内压严重升高使脑组织灌流量减少，导致脑缺氧造成脑组织损害和血管扩张，继而引起血管运动麻痹，加重脑水肿，引起意识障碍甚至死亡。
(二)脑疝形成
颅内压升高可引起脑移位和脑室变形，使部分脑组织嵌入颅脑内的分隔(如大脑镰、小脑天幕)和颅骨孔道(如枕骨大孔等)导致脑疝形成(her—niation)。常见的有i种类型(图14—8)。
小胶质细胞(micr()glia)并不是真正的胶质细胞，它实属单核巨噬细胞系统，各种损伤均可导致其快速活化。常见的病变有：
1．噬神经细胞现象(rleurorlop[1agia)是指坏死的神经元被增生的小胶质细胞或血源性巨噬细胞吞噬(图14—6)，例如乙型脑炎时，大脑皮质神经元被吞噬，这是小胶质细胞对坏死神经元的一种反应。
二、脑水肿
脑水肿(brain edezna)是指脑组织内液体过多贮积而引起脑体积增大的一种病理状态．也是颅内压升高的重要原因之一。缺氧、创伤、梗死、炎症、肿瘤和中毒等病理过程均可伴发脑水肿。脑组织易发生水肿与其解剖生理特点有关：①血一脑屏障的存在限制r血浆蛋白通过脑毛细血管的渗透性运动；②脑组织无淋巴管以运走过多的液体。常见的脑水肿类型有：
第二节 中枢神经系统疾病常见并发症
中枢神经系统疾病最常见而重要的合并症为颅内压升高、脑水肿和脑积水。_二者常合并发生，互为因果，后果严重，可导致死亡。
一、颅内压升高及脑疝形成
(一)颅内压升高
侧卧位时脑脊液压持续超过2kPa(正常为0．6～1．8kPa)时，驯为颅内』士．增高，这是由于颅内内容物的容积增加。超过了颅腔所能代偿的极限所致。颅内压增高的主要原因在于颅内占位性病变和脑脊液循环障碍所致的脑积水。常见的占位性病变为脑出血和颅内血肿形成、脑梗死、肿瘤和炎症(如脑脓肿及脑膜脑炎)等，其后果与病变的大小及其增大的速度有关。有时将其分为弥漫性颅内压增高和局限性颅内压增高。颅内压增高可分为三个时期：
(二)神经纤维的基本病变
1．Waller。变性(Walleriawl degeneratiorl) Waller变性或称轴突反应是中枢或周围神经轴索被离断后，轴突出现的一系列变化，整个过程包括三个阶段：①轴索断裂崩解．即远端和部分近端的轴索(包括其所属髓鞘)发生变性、崩解、被吞噬消化；②髓鞘崩解脱失，游离出脂滴，呈苏丹Ⅲ阳性染色；③细胞增生反应，即吞噬细胞增生吞噬崩解产物。
4．包涵体形成神经元胞质或胞核内包涵体可见于某些病毒感染和变性疾病，其形态、大小和着色不同，分布部位也有一定规律，如Par·kinsm·病患者黑质神经元胞质中的Lewv小体(图14—3)；患狂犬病时海马和脑皮质锥体细胞胞质中的Negri小体(图15—12)，该小体具有诊断价值；巨细胞病毒感染时包涵体可同时出现在核内和胞质内。此外，神经元胞质中出现的脂褐素多见于老年人，和全身其他组织一样，脂褐素源于溶酶体的残体。
1．扣带回疝 又称大脑镰下疝．是因一侧大脑半球特别是额、顶、颞叶的占位性病变引起中线向对侧移位，同侧脑扣带回从大脑镰的游离缘向对侧膨出，而形成扣带回疝。疝出的扣带回背侧受大脑镰边缘压迫形成压迹，受压处的脑组织可发生出血、坏死。大脑前动脉的胼胝体支也可因受压而引起市H应脑组织梗死。
2．小脑天幕疝 又称海马沟旧疝。小脑天幕以上的脑肿瘤、血肿或梗死等病变引起脑组织肿大，致颞叶的海马钩回经小脑天幕孔向下膨出，形成小脑天幕疝。可导致以下后果：①同侧动眼神经在穿过小脑天幕孔处受压，引起同侧瞳孔一过性缩小，继之散大固定，同侧眼上视和内视障碍；②中脑及脑干受压后移，可致意识丧失；导水管变窄，脑脊液循环受阻加剧颅内压增高；血管牵拉过度，引起中脑和桥脑上部出血梗死，可致昏迷和死亡；③中脑侧移，使对侧中脑的大脑脚抵压于该侧小脑天幕锐利的游离缘上形成压迫性Kemohan切迹：④压迫大脑后动脉引起同侧枕叶距状裂脑组织出血性梗死。
2．脱髓鞘《derrlyelir诃tiorl) Schwann细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂，并崩解成脂滴，进而完全脱失称脱髓鞘，此时轴索相对保留。随着病情的发展，轴索可出现继发性损伤。中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力。患者的临床表现取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘可发生在脱髓鞘疾病，称原发性脱髓鞘。创伤、感染和缺氧等引起的脱髓鞘称为继发性脱髓鞘。
5．神经原纤维变性(rletJrofibr。illary degerleratiorl)用镀银染色法在Alzheimer病等的皮层神经元细胞质中可显示神经原纤维变粗，并在胞核周围凝结卷曲呈缠结状。又称神经原纤维缠结(netlrofibrillaiy tarlgles，图14—4)。电镜下为直径7～1()nm双螺旋微丝成分。这是神经元趋向死亡的一种标志，除变性的原纤维外，细胞其余部分最终消失，残留变性的原纤维常聚集成团，引起胶质细胞反应，形成老年斑(senile plaque)。
3．小脑扁桃体疝又称枕骨大孔疝，主要凶颅内高胜或后颅窝占位性病变将小脑和延髓推向枕骨大孔并向下移位所致。疝人枕骨大孔的小脑扁桃体和延髓呈圆锥形，其腹侧出现枕骨大孔压迹。由于延髓受压，生命中枢及网状结构受损，严重时町敛呼吸、循环衰竭而猝死。在颅内压升高的情况下，若腰穿放出脑脊液过多、过快，可诱发或加重小脑扁桃体疝的形成，临床医生应予特别注意。
2．小胶质细胞结节(rnicroglial nodlJIe)中枢神经系统感染，尤其是病毒性脑炎时，小胶质细胞常呈弥漫性或局灶性增生，后者聚集成团．形成小胶质细胞结节(图14—7)。
3．格子细胞(gitter‘cell)小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后，胞体增大，胞质中出现大量脂质小滴．HE染色呈空泡状，称为格子细胞或泡沫细胞，苏丹Ⅲ染色呈阳性反应。
(四)室管膜细胞的基本病变
室管膜细胞呈立方形覆盖于脑室系统内面。各种致病因素均可引起局部室管膜细胞丢失，由室管膜下的星形胶质细胞增生，充填缺损，形成众多向脑室面突起的细小颗粒，称为颗粒性室管膜炎(ependyn·a1 granulation)。病毒感染尤其是巨细胞病毒感染可引起广泛室管膜损伤。残留的室管膜细胞内可出现病毒包涵体。
(二)少突胶质细胞的基本病变
卫星现象(satellitosis) 在灰质中1～2个少突胶质细胞常分布于单个神经元周围。如果一个神经元由5个或5个以上少突胶质细胞围绕称为卫星现象(图14—5)，此现象与神经元损害的程度和时间无明确的关系，意义不明，可能和神经营养有关。
(三)小胶质细胞的基本病变
3．淀粉样小体(COl’pora arrlylacea) 老年人的星形胶质细胞突起聚集，形成在HE染色中呈圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体，称为淀粉样小体。多见于星形胶质细胞突起丰富的区域如软脑膜下、室管膜下和血管周围。