糖代谢其他途径
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糖异生作用的总反应式如下： 2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H2O →
葡萄糖+2NAD+ +4ADP +2GDP +6Pi
糖代谢其他途径
糖异生主要途径和关 键反应
糖原（或淀粉）
1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
己糖激酶
葡萄糖
二磷酸果糖 磷酸酶
6-磷酸果糖 果糖激酶
6-磷酸葡萄糖磷酸酶
P
6-磷酸葡萄
糖磷酸酶
+ H2O
H
+Pi
6-磷酸葡萄糖
葡萄糖
Glucose-6-phosphatase enzyme is embedded in the endoplasmic reticulum (ER) membrane in liver cells.
二、糖异生
糖异生是指由非糖物质例如乳酸、氨基酸、甘油等 作为原料合成葡萄糖的作用。葡糖异生作用对于机体 饥饿时和激烈运动时不断提供葡萄糖维持水平是非常 重要的。脑和红细胞几乎全部依赖血糖提供能源。葡 糖异生作用的绝大多数酶是细胞溶胶酶，只有丙酮酸 羧化酶和葡萄糖 -6- 磷酸酶除外，前者位于线粒体基 质，后者结合在光面内质网上。
非糖物质转化成糖代 谢的中间产物后，在相应 的酶催化下,绕过糖酵解 途径的三个不可逆反应, 利用糖酵解途径其它酶生 成葡萄糖的途径称为糖异 生。
1，6-二磷酸果糖
3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸激酶
2丙酮酸
糖代谢其他途径
PEP羧激酶 2草酰乙酸
丙酮酸羧化酶
糖代谢其他途径
糖异生途径关键反应之一
The biotin & lysine side chains form a long swinging arm that allows the biotin ring to swing back & forth between 2 active sites.
糖代谢其他途径
苹果酸-草酰乙酸穿梭作用
细胞液
NAD+ 苹果酸
苹果酸 脱氢酶
线粒体内膜体
Ⅰ
线粒体基质
苹果酸
NAD+
苹果酸 脱氢酶
NADH+H +
草酰乙酸 谷氨酸
谷草转氨酶
天冬氨酸 -酮戊二酸
Ⅱ 谷氨酸 草酰乙酸 NADH+H +
谷草转氨酶
Ⅲ -酮戊二酸 天冬氨酸
呼吸链
Ⅳ
（Ⅰ、 Ⅱ、 Ⅲ糖代、谢其Ⅳ他为途径膜上的转运载体）
糖异生途径关键反应之二
5H
1CH2OPO32 HO 2
H4 OH
3 OH H
Pi
H2O
H
4
OH
3 OH H
fructose-6-phosphate
fructose-1,6-bisphosphate
Fructose-1,6-biosphosphatase
Phosphofructokinase (Glycolysis) catalyzes:
fructose-6-P + ATP fructose-1,6-bisP + ADP
Fructose-1,6-bisphosphatase (Gluconeogenesis) catalyzes:
fructose-1,6-bisP + H2O fructose-6-P + Pi
糖代谢其他途径
糖异生途径关键反应之三
1、糖异生作用的主要途径和 2、葡萄糖代谢与糖异生作用的 3、糖异生的总反应式和调控
糖代谢其他途径
糖异生的证据如下：
• 用整体动物做实验，禁食24小时，大鼠肝脏中的糖 原由7%降低到1%，饲喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循 环代谢的中间物后可以使大鼠肝糖原增加。
• 根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有毒的糖苷，它 能抑制肾小管将葡萄糖重吸收进入血液中，这样血 液中的葡萄糖就不断的由尿中排出。当给用根皮苷 处理过的动物饲喂三羧酸循环中间代谢物或生糖氨 基酸后，这些动物尿中的糖含量增加。
H2COP O H2COP
H HO +
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
二磷酸果糖 磷酸酶
H2O
H2COP
O H2COH
H HO
H
OH + Pi
OH H 6-磷酸果糖
糖代谢其他途径
6CH2OPO32 O
5H
Phosphofructokinase
1CH2OH
6CH2OPO32
ATP ADP
O
HO 2
• 糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从氨基酸转化成 糖的过程十分活跃。当摄入生糖氨基酸时，尿中糖 含量增加。
糖代谢其他途径
糖异生途径的前体
1、凡是能生成丙酮酸的物质都可以变成葡萄糖。 例如三羧酸循环的中间物，柠檬酸、异柠檬酸、 α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以 转变成草酰乙酸而进入糖异生途径。
1、丙酮酸羧化生成磷酸烯醇式丙酮酸
CO2 ATP+H2O
ADP+Pi
丙酮酸
草酰乙酸不能自由 进出线粒体膜，因 此需要穿梭机制。
丙酮酸羧化酶
PEP羧激 酶
P
草酰乙酸
GTP
GDPBaidu Nhomakorabea
磷酸烯醇丙酮酸
CO2
（PEP）
丙酮酸 + ATP + GTP → 磷酸烯醇式丙酮酸 + ADP + GDP +
CO2
糖代谢其他途径
C
HN
NH
lysine
CH CH
residue
H2C
CH
O
OC
S (CH2)4 C NH (CH2)4 CH
lysine
H H3N+ C COO
CH2 CH2 CH2 CH2 NH3
biotin
NH
Biotin has a 5-C side chain whose terminal carboxyl is in amide linkage to the e-amino group of an enzyme lysine.
2、大多数氨基酸是生糖氨基酸如丙氨酸、谷氨酸、 天冬氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、精氨酸、 组氨酸、苏氨酸、脯氨酸、谷胺酰胺、天冬酰胺、 甲硫氨酸、缬氨酸等，它们可转化成丙酮酸、α酮戊二酸、草酰乙酸等三羧酸循环中间物参加糖 异生途径。
糖代谢其他途径
但是这种转变不是糖分解代谢的简单逆转， 必须克服那些由关键酶所催化的不可逆反应造成 的“能障”。主要有三个酶催化的反应, 异生过程 必须设法“绕过”这三个反应.
丙酮酸羧化酶（线粒体酶）
以生物素(biotin)作为辅基。生物素起CO2载体 的作用。生物素的末端羧基与酶分子的一个赖氨 酸残基的ε-氨基以酰胺键相连。
糖代谢其他途径
Pyruvate Carboxylase uses biotin as prosthetic group.
N subject to O carboxylation
葡萄糖+2NAD+ +4ADP +2GDP +6Pi
糖代谢其他途径
糖异生主要途径和关 键反应
糖原（或淀粉）
1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
己糖激酶
葡萄糖
二磷酸果糖 磷酸酶
6-磷酸果糖 果糖激酶
6-磷酸葡萄糖磷酸酶
P
6-磷酸葡萄
糖磷酸酶
+ H2O
H
+Pi
6-磷酸葡萄糖
葡萄糖
Glucose-6-phosphatase enzyme is embedded in the endoplasmic reticulum (ER) membrane in liver cells.
二、糖异生
糖异生是指由非糖物质例如乳酸、氨基酸、甘油等 作为原料合成葡萄糖的作用。葡糖异生作用对于机体 饥饿时和激烈运动时不断提供葡萄糖维持水平是非常 重要的。脑和红细胞几乎全部依赖血糖提供能源。葡 糖异生作用的绝大多数酶是细胞溶胶酶，只有丙酮酸 羧化酶和葡萄糖 -6- 磷酸酶除外，前者位于线粒体基 质，后者结合在光面内质网上。
非糖物质转化成糖代 谢的中间产物后，在相应 的酶催化下,绕过糖酵解 途径的三个不可逆反应, 利用糖酵解途径其它酶生 成葡萄糖的途径称为糖异 生。
1，6-二磷酸果糖
3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮
2磷酸烯醇丙酮酸
丙酮酸激酶
2丙酮酸
糖代谢其他途径
PEP羧激酶 2草酰乙酸
丙酮酸羧化酶
糖代谢其他途径
糖异生途径关键反应之一
The biotin & lysine side chains form a long swinging arm that allows the biotin ring to swing back & forth between 2 active sites.
糖代谢其他途径
苹果酸-草酰乙酸穿梭作用
细胞液
NAD+ 苹果酸
苹果酸 脱氢酶
线粒体内膜体
Ⅰ
线粒体基质
苹果酸
NAD+
苹果酸 脱氢酶
NADH+H +
草酰乙酸 谷氨酸
谷草转氨酶
天冬氨酸 -酮戊二酸
Ⅱ 谷氨酸 草酰乙酸 NADH+H +
谷草转氨酶
Ⅲ -酮戊二酸 天冬氨酸
呼吸链
Ⅳ
（Ⅰ、 Ⅱ、 Ⅲ糖代、谢其Ⅳ他为途径膜上的转运载体）
糖异生途径关键反应之二
5H
1CH2OPO32 HO 2
H4 OH
3 OH H
Pi
H2O
H
4
OH
3 OH H
fructose-6-phosphate
fructose-1,6-bisphosphate
Fructose-1,6-biosphosphatase
Phosphofructokinase (Glycolysis) catalyzes:
fructose-6-P + ATP fructose-1,6-bisP + ADP
Fructose-1,6-bisphosphatase (Gluconeogenesis) catalyzes:
fructose-1,6-bisP + H2O fructose-6-P + Pi
糖代谢其他途径
糖异生途径关键反应之三
1、糖异生作用的主要途径和 2、葡萄糖代谢与糖异生作用的 3、糖异生的总反应式和调控
糖代谢其他途径
糖异生的证据如下：
• 用整体动物做实验，禁食24小时，大鼠肝脏中的糖 原由7%降低到1%，饲喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循 环代谢的中间物后可以使大鼠肝糖原增加。
• 根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有毒的糖苷，它 能抑制肾小管将葡萄糖重吸收进入血液中，这样血 液中的葡萄糖就不断的由尿中排出。当给用根皮苷 处理过的动物饲喂三羧酸循环中间代谢物或生糖氨 基酸后，这些动物尿中的糖含量增加。
H2COP O H2COP
H HO +
H
OH
OH H 1,6-二磷酸果糖
二磷酸果糖 磷酸酶
H2O
H2COP
O H2COH
H HO
H
OH + Pi
OH H 6-磷酸果糖
糖代谢其他途径
6CH2OPO32 O
5H
Phosphofructokinase
1CH2OH
6CH2OPO32
ATP ADP
O
HO 2
• 糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从氨基酸转化成 糖的过程十分活跃。当摄入生糖氨基酸时，尿中糖 含量增加。
糖代谢其他途径
糖异生途径的前体
1、凡是能生成丙酮酸的物质都可以变成葡萄糖。 例如三羧酸循环的中间物，柠檬酸、异柠檬酸、 α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以 转变成草酰乙酸而进入糖异生途径。
1、丙酮酸羧化生成磷酸烯醇式丙酮酸
CO2 ATP+H2O
ADP+Pi
丙酮酸
草酰乙酸不能自由 进出线粒体膜，因 此需要穿梭机制。
丙酮酸羧化酶
PEP羧激 酶
P
草酰乙酸
GTP
GDPBaidu Nhomakorabea
磷酸烯醇丙酮酸
CO2
（PEP）
丙酮酸 + ATP + GTP → 磷酸烯醇式丙酮酸 + ADP + GDP +
CO2
糖代谢其他途径
C
HN
NH
lysine
CH CH
residue
H2C
CH
O
OC
S (CH2)4 C NH (CH2)4 CH
lysine
H H3N+ C COO
CH2 CH2 CH2 CH2 NH3
biotin
NH
Biotin has a 5-C side chain whose terminal carboxyl is in amide linkage to the e-amino group of an enzyme lysine.
2、大多数氨基酸是生糖氨基酸如丙氨酸、谷氨酸、 天冬氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、精氨酸、 组氨酸、苏氨酸、脯氨酸、谷胺酰胺、天冬酰胺、 甲硫氨酸、缬氨酸等，它们可转化成丙酮酸、α酮戊二酸、草酰乙酸等三羧酸循环中间物参加糖 异生途径。
糖代谢其他途径
但是这种转变不是糖分解代谢的简单逆转， 必须克服那些由关键酶所催化的不可逆反应造成 的“能障”。主要有三个酶催化的反应, 异生过程 必须设法“绕过”这三个反应.
丙酮酸羧化酶（线粒体酶）
以生物素(biotin)作为辅基。生物素起CO2载体 的作用。生物素的末端羧基与酶分子的一个赖氨 酸残基的ε-氨基以酰胺键相连。
糖代谢其他途径
Pyruvate Carboxylase uses biotin as prosthetic group.
N subject to O carboxylation