病例讨论
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诊断
根据1995年WHO关于心肌病定义与分类的修订见,DCM 的诊断参考标准应包括： ①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充 血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症； ②心脏扩大：X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大, 尤以左心室扩大为显著,左室舒张末内径大于正常值,心脏 可呈球型； ③心室收缩功能减低；超声心动图检测室壁运动弥漫性减 弱,左室射血分数小于正常值； ④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(如 克山病),方可做出本病的诊断。
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2010年3月6日
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2010年2月18日
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2010年3月2日
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2010年2月16日
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给予强心 利尿 抗感染 控制血糖（胰岛素）
建议患者行CRT+ICD治疗，患者拒绝，要求保守 治疗 治疗后观察
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症状
扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型，起病缓慢，临床上大约16% 的病人有心脏扩大或肥大，但没有症状，约10%～20%的病人有胸痛， 胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现，约20%的病人有心 房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。 扩张型心肌病在早期常无症状，病人常常是在常规临床检查时发 现心脏异常，早期病人常误诊、漏诊，只有少数病人得到正常的诊断。 随着疾病的进展，大多数病人开始有疲劳和劳力性呼吸困难。病 至晚期，病人大多有左心功能不全的症状和体征。一般活动时即可有 呼吸困难和劳累感，心律失常的症状和体征较为突出。若出现右心室 扩大和负荷过重，可引起剑突下右心室抬举感，也可出现肝肿大和浮 肿。 老年人由心肌病引起的心衰，其症状常不典型，多数以疲乏无力、 神志淡漠、嗜睡或烦躁为临床表现，有时误认为是脑血管病，由于老 年人窦房结功能低下，即使心衰，心率也不一定快；由于老年人耐受 性好，敏感性低，主诉很少，值得注意。
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我国心脏在同步化治疗适应症建议
㈠Ⅰ类适应症： 同时满足以下条件者： 1)缺血性或非缺血性心肌病 2)充分抗心力衰竭药物治疗后，NYHA心功能分级仍在Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级 3)窦性心律 4)左心室射血分数≤35% 5)左心室舒张末期内径≥55mm 6)QRS波时限≥120ms伴有心脏运动不同步 ㈡ Ⅱa类适应症： 1. 充分药物治疗后NYHA心功能分级好转至Ⅱ级，并符合Ⅰ类适应症其他条件。 2. 慢性心房颤动患者，合乎Ⅰ类适应症的其他条件，可行CRT治疗，部分患者需结合房室结射频消 融以保证有效夺获双心室。 ㈢ Ⅱb类适应症 1.符合常规心脏起搏适应症并心室起博依赖的患者，合并器质性心脏病或NYHA心功能Ⅲ级及以上 2.常规心脏起搏并心室起博依赖者，起搏治疗后出现心脏扩大及NYHA心功能Ⅲ级及以上 3.QRS时限＜120ms并符合Ⅰ类适应症的其他条件，经超声心动图或组织多普勒（TDI）检查，符 合下列不同步条件任两条者： 1)左心室射血前时间＞140ms 2)心室间机械收缩延迟，左心室射血前时间较右心室延迟＞40ms 3)左心室后外侧壁激动延迟 ㈣ Ⅲ类适应症 心功能正常，不存在室内阻滞者 Page 52
病例讨论
河南省人民医院心内科
患者，男性，58岁 主诉 心慌胸闷3个月，加重2天 现病史 3月来活动后出现心慌胸闷，休息后可缓解，经常咳嗽、 咳痰，痰为黄脓痰，不伴咯血、恶心、呕吐等症状。近两天来上述症 状加重，休息时仍可出现心慌、胸闷，曾在外院服中药治疗，疗效不 佳（具体不详）。为求进一步诊治来我院，自患病来，神智清，精神 欠佳，饮食睡眠可，体重轻度增加。 既往史 “心肌炎”病史30年，“糖尿病”5年，平时常服保健品 治疗，血糖控制欠佳，“胸腔积液”1年，无高血压病史，无“肝 炎”、“结核”等传染病史，无外伤手术史，无输血史，献血一次， 量及血型均不详，无外伤手术史，预防接种随当地。 个人史 ：烟酒嗜好，吸烟30余年每天两盒以上，戒断一年，饮 酒每天一斤以上30年。
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与扩张性心肌病鉴别诊断
1、冠心病 缺血型心肌病 2、高血压型心脏病 3、风湿性心脏病 4、心包积液 5、克山病
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扩张性心肌病并发症
1、心力衰竭 2、胸腔积液 3、心律失常 4、心源性猝死 5、动脉栓塞
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治疗
(1) 一般治疗：包括适当锻炼，增加机体抵抗力；注意 休息，控制活动量，减轻心脏负担。 (2) 药物治疗：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血 管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂（倍它乐 克、卡维地络、比索洛尔）、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂 （安体舒通）、洋地黄（地高辛）。本病伴慢性心衰时， 血栓、栓塞等并发症出现率较高，如无禁忌证，可使用抗 凝药物。1,6-二磷酸果糖和辅酶Q10可以改善心肌能量代 谢。 (3) 心律失常的治疗：快速型心律失常可以通过电复律 或药物治疗；CRT起搏器的使用可以保持房室顺序收缩， 改善心脏功能。 (4) 心脏移植：对于年轻又没有其他系统并发症的患者， 心脏移植可以明显改善生存率。
凝血
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动脉血气
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2月23日
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2月25日
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回顾既往检查结果
2010年2月21日ECT报告
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2010年2月26日
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CRT的基本原理
失同步化的心脏在5个水平上存在电－机械异常： （1）房室传导延迟；（2）心室间传导延迟（即 左右室机械运动的延迟）；（3）心室内传导延迟 （左室内部机械运动不同步）；（4）新近又提出 了壁内传导延迟；（5）早先，有学者曾提出心房 内和心房间的电－机械延迟。 CRT的机制是在心房同步起搏，左室或双室起搏， 左室侧壁提前激动，可以通过激动心室传导旁路 而使心室活动再次达到同步化。缩短的或理想的 房室传导间期不单可以使左室侧壁与室间隔收缩 同步，而且也能达到房室同步协调机械收缩的目 的
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病因
扩张型心肌病呈散发发病的病因广泛（含继发 性），包括：感染因素（病毒、细菌、真菌、立 克次体、寄生虫等）；其他原因包括：中毒、慢 性饮酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性 和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线 粒体病、代谢性疾病、内分泌疾病和营养性疾病。
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CRT的概念 心脏再同步化（cardia cresynchronization therapy，CRT）系指在心脏房室传导异常 的情况下，应用双腔或三腔起搏器，改善 心房和心室电－机械不同步性，恢复心脏 同步运动的协调性。狭义的心脏再同步化 治疗则是指在有症状的充血性心力衰竭的 情况下，应用起搏器治疗心肌收缩力减低， 达到心脏电－机械再同步的目的。
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2月25日血常规
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2月25日肾功、心肌酶
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3月1日 心电图
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3月1日
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3月2日
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讨论目的：
1、诊断与鉴别诊断 2、下一步治疗
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心肌病概念(AHA)
心肌病是一组异质性心肌疾病，由各种不同原因（常为 遗传原因）引起的，伴有心肌机械和（或）心电活动障 碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心血管死 亡或心功能不全，该病可局限于心脏本身，亦可为全身 系统性疾病的部分表现。
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心 肌 病 分 类：
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Fra Baidu bibliotek
扩张性心肌病简介
扩张型心肌病主要以心腔扩大，收缩功能进行性 下降为特征，人群发病率为1：2500，分别是心 衰的第三大病因及心脏移植最常见原因。临床表 现为心衰、心律失常、心脏传导系统异常、栓塞、 猝死及心衰相关的死亡。可通过超声心动图明确 诊断
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体格检查
T 36.7，P92次/分，R18次/分，Bp125/75mmHg
神志清，急性病容，端坐呼吸。颈静脉无怒张，甲状 腺未触及肿大，气管居中，双肺呼吸音粗糙，双上肺可闻 及干性罗音，双下肺可闻及湿性罗音，心前区无隆起，心 尖搏动不能明示，心前区未触及震颤，心尖搏动位于第五 肋间左锁骨外侧2cm处，叩诊心界增大，心音低钝，心率 93次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软无压 痛，肝脾肋下未触及，肝颈静脉回流征阳性，双下肢中度 指陷性水肿。
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CRT的适应症与禁忌症
ACC/AHA/HRS于2008年5月正式公布了《2008年心脏节律异常装置 治疗指南》，对于CRT/CRTD的指南描述如下： I类 1. 最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者，符 合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms、窦性心律者应植入有/无ICD功能 的CRT（证据水平：A） IIa类 1. 最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者，符 合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms但系心房颤动节律者可考虑植入有/ 无ICD功能的CRT（证据水平：B） 2.最佳药物治疗基础上LVEF≤35%、NYHA心功能III级或IV级的心力 衰竭患者，若长期依赖心室起搏，接受CRT治疗是合理的（证据水平： C）。
CRT禁忌症
CRT的禁忌症尚未明确，有研究曾提出严重肺动 脉高压和顽固性右心室衰竭的患者是CRT的禁忌 症，但是没有证据表明中度肺动脉高压不适合进 行CRT。至于瓣膜置换术后、心房颤动、慢性阻 塞性肺疾病、外周动脉疾患是否是禁忌仍待商榷
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赵士超 陈琼
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初步诊断：
1、扩张型心肌病 心衰 心功能Ⅳ级 2、2型糖尿病 3、肺部感染
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2月19日 心电图
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2月19日 血常规
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2月19日肾功、心肌酶
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预后
扩张型心肌病的病程长短不一，发展 较快者于1～2 年死亡，较慢者 可存活达20 年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重 的心律失常和难治性心力衰竭。 根据文献资料统计，扩张型心肌病的1 年生存率58%～63%，5 年生 存率33%～40%，10 年生存率20%；而1 年病死率25%～58%，2 年 病死率30%～48%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率达70%～ 92%。
诊断
根据1995年WHO关于心肌病定义与分类的修订见,DCM 的诊断参考标准应包括： ①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充 血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症； ②心脏扩大：X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大, 尤以左心室扩大为显著,左室舒张末内径大于正常值,心脏 可呈球型； ③心室收缩功能减低；超声心动图检测室壁运动弥漫性减 弱,左室射血分数小于正常值； ④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(如 克山病),方可做出本病的诊断。
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给予强心 利尿 抗感染 控制血糖（胰岛素）
建议患者行CRT+ICD治疗，患者拒绝，要求保守 治疗 治疗后观察
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症状
扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型，起病缓慢，临床上大约16% 的病人有心脏扩大或肥大，但没有症状，约10%～20%的病人有胸痛， 胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现，约20%的病人有心 房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。 扩张型心肌病在早期常无症状，病人常常是在常规临床检查时发 现心脏异常，早期病人常误诊、漏诊，只有少数病人得到正常的诊断。 随着疾病的进展，大多数病人开始有疲劳和劳力性呼吸困难。病 至晚期，病人大多有左心功能不全的症状和体征。一般活动时即可有 呼吸困难和劳累感，心律失常的症状和体征较为突出。若出现右心室 扩大和负荷过重，可引起剑突下右心室抬举感，也可出现肝肿大和浮 肿。 老年人由心肌病引起的心衰，其症状常不典型，多数以疲乏无力、 神志淡漠、嗜睡或烦躁为临床表现，有时误认为是脑血管病，由于老 年人窦房结功能低下，即使心衰，心率也不一定快；由于老年人耐受 性好，敏感性低，主诉很少，值得注意。
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我国心脏在同步化治疗适应症建议
㈠Ⅰ类适应症： 同时满足以下条件者： 1)缺血性或非缺血性心肌病 2)充分抗心力衰竭药物治疗后，NYHA心功能分级仍在Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级 3)窦性心律 4)左心室射血分数≤35% 5)左心室舒张末期内径≥55mm 6)QRS波时限≥120ms伴有心脏运动不同步 ㈡ Ⅱa类适应症： 1. 充分药物治疗后NYHA心功能分级好转至Ⅱ级，并符合Ⅰ类适应症其他条件。 2. 慢性心房颤动患者，合乎Ⅰ类适应症的其他条件，可行CRT治疗，部分患者需结合房室结射频消 融以保证有效夺获双心室。 ㈢ Ⅱb类适应症 1.符合常规心脏起搏适应症并心室起博依赖的患者，合并器质性心脏病或NYHA心功能Ⅲ级及以上 2.常规心脏起搏并心室起博依赖者，起搏治疗后出现心脏扩大及NYHA心功能Ⅲ级及以上 3.QRS时限＜120ms并符合Ⅰ类适应症的其他条件，经超声心动图或组织多普勒（TDI）检查，符 合下列不同步条件任两条者： 1)左心室射血前时间＞140ms 2)心室间机械收缩延迟，左心室射血前时间较右心室延迟＞40ms 3)左心室后外侧壁激动延迟 ㈣ Ⅲ类适应症 心功能正常，不存在室内阻滞者 Page 52
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河南省人民医院心内科
患者，男性，58岁 主诉 心慌胸闷3个月，加重2天 现病史 3月来活动后出现心慌胸闷，休息后可缓解，经常咳嗽、 咳痰，痰为黄脓痰，不伴咯血、恶心、呕吐等症状。近两天来上述症 状加重，休息时仍可出现心慌、胸闷，曾在外院服中药治疗，疗效不 佳（具体不详）。为求进一步诊治来我院，自患病来，神智清，精神 欠佳，饮食睡眠可，体重轻度增加。 既往史 “心肌炎”病史30年，“糖尿病”5年，平时常服保健品 治疗，血糖控制欠佳，“胸腔积液”1年，无高血压病史，无“肝 炎”、“结核”等传染病史，无外伤手术史，无输血史，献血一次， 量及血型均不详，无外伤手术史，预防接种随当地。 个人史 ：烟酒嗜好，吸烟30余年每天两盒以上，戒断一年，饮 酒每天一斤以上30年。
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与扩张性心肌病鉴别诊断
1、冠心病 缺血型心肌病 2、高血压型心脏病 3、风湿性心脏病 4、心包积液 5、克山病
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扩张性心肌病并发症
1、心力衰竭 2、胸腔积液 3、心律失常 4、心源性猝死 5、动脉栓塞
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治疗
(1) 一般治疗：包括适当锻炼，增加机体抵抗力；注意 休息，控制活动量，减轻心脏负担。 (2) 药物治疗：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血 管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂（倍它乐 克、卡维地络、比索洛尔）、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂 （安体舒通）、洋地黄（地高辛）。本病伴慢性心衰时， 血栓、栓塞等并发症出现率较高，如无禁忌证，可使用抗 凝药物。1,6-二磷酸果糖和辅酶Q10可以改善心肌能量代 谢。 (3) 心律失常的治疗：快速型心律失常可以通过电复律 或药物治疗；CRT起搏器的使用可以保持房室顺序收缩， 改善心脏功能。 (4) 心脏移植：对于年轻又没有其他系统并发症的患者， 心脏移植可以明显改善生存率。
凝血
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CRT的基本原理
失同步化的心脏在5个水平上存在电－机械异常： （1）房室传导延迟；（2）心室间传导延迟（即 左右室机械运动的延迟）；（3）心室内传导延迟 （左室内部机械运动不同步）；（4）新近又提出 了壁内传导延迟；（5）早先，有学者曾提出心房 内和心房间的电－机械延迟。 CRT的机制是在心房同步起搏，左室或双室起搏， 左室侧壁提前激动，可以通过激动心室传导旁路 而使心室活动再次达到同步化。缩短的或理想的 房室传导间期不单可以使左室侧壁与室间隔收缩 同步，而且也能达到房室同步协调机械收缩的目 的
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病因
扩张型心肌病呈散发发病的病因广泛（含继发 性），包括：感染因素（病毒、细菌、真菌、立 克次体、寄生虫等）；其他原因包括：中毒、慢 性饮酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性 和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线 粒体病、代谢性疾病、内分泌疾病和营养性疾病。
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CRT的概念 心脏再同步化（cardia cresynchronization therapy，CRT）系指在心脏房室传导异常 的情况下，应用双腔或三腔起搏器，改善 心房和心室电－机械不同步性，恢复心脏 同步运动的协调性。狭义的心脏再同步化 治疗则是指在有症状的充血性心力衰竭的 情况下，应用起搏器治疗心肌收缩力减低， 达到心脏电－机械再同步的目的。
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讨论目的：
1、诊断与鉴别诊断 2、下一步治疗
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心肌病概念(AHA)
心肌病是一组异质性心肌疾病，由各种不同原因（常为 遗传原因）引起的，伴有心肌机械和（或）心电活动障 碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心血管死 亡或心功能不全，该病可局限于心脏本身，亦可为全身 系统性疾病的部分表现。
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扩张性心肌病简介
扩张型心肌病主要以心腔扩大，收缩功能进行性 下降为特征，人群发病率为1：2500，分别是心 衰的第三大病因及心脏移植最常见原因。临床表 现为心衰、心律失常、心脏传导系统异常、栓塞、 猝死及心衰相关的死亡。可通过超声心动图明确 诊断
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体格检查
T 36.7，P92次/分，R18次/分，Bp125/75mmHg
神志清，急性病容，端坐呼吸。颈静脉无怒张，甲状 腺未触及肿大，气管居中，双肺呼吸音粗糙，双上肺可闻 及干性罗音，双下肺可闻及湿性罗音，心前区无隆起，心 尖搏动不能明示，心前区未触及震颤，心尖搏动位于第五 肋间左锁骨外侧2cm处，叩诊心界增大，心音低钝，心率 93次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软无压 痛，肝脾肋下未触及，肝颈静脉回流征阳性，双下肢中度 指陷性水肿。
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CRT的适应症与禁忌症
ACC/AHA/HRS于2008年5月正式公布了《2008年心脏节律异常装置 治疗指南》，对于CRT/CRTD的指南描述如下： I类 1. 最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者，符 合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms、窦性心律者应植入有/无ICD功能 的CRT（证据水平：A） IIa类 1. 最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者，符 合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms但系心房颤动节律者可考虑植入有/ 无ICD功能的CRT（证据水平：B） 2.最佳药物治疗基础上LVEF≤35%、NYHA心功能III级或IV级的心力 衰竭患者，若长期依赖心室起搏，接受CRT治疗是合理的（证据水平： C）。
CRT禁忌症
CRT的禁忌症尚未明确，有研究曾提出严重肺动 脉高压和顽固性右心室衰竭的患者是CRT的禁忌 症，但是没有证据表明中度肺动脉高压不适合进 行CRT。至于瓣膜置换术后、心房颤动、慢性阻 塞性肺疾病、外周动脉疾患是否是禁忌仍待商榷
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初步诊断：
1、扩张型心肌病 心衰 心功能Ⅳ级 2、2型糖尿病 3、肺部感染
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预后
扩张型心肌病的病程长短不一，发展 较快者于1～2 年死亡，较慢者 可存活达20 年之久，这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重 的心律失常和难治性心力衰竭。 根据文献资料统计，扩张型心肌病的1 年生存率58%～63%，5 年生 存率33%～40%，10 年生存率20%；而1 年病死率25%～58%，2 年 病死率30%～48%，5 年病死率50%～80%，10 年病死率达70%～ 92%。