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诊断
根据1995年WHO关于心肌病定义与分类的修订见,DCM 的诊断参考标准应包括: ①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充 血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症; ②心脏扩大:X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大, 尤以左心室扩大为显著,左室舒张末内径大于正常值,心脏 可呈球型; ③心室收缩功能减低;超声心动图检测室壁运动弥漫性减 弱,左室射血分数小于正常值; ④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(如 克山病),方可做出本病的诊断。
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2010年3月6日
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2010年2月18日
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2010年3月2日
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2010年2月16日
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给予强心 利尿 抗感染 控制血糖(胰岛素)
建议患者行CRT+ICD治疗,患者拒绝,要求保守 治疗 治疗后观察
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症状
扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型,起病缓慢,临床上大约16% 的病人有心脏扩大或肥大,但没有症状,约10%~20%的病人有胸痛, 胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现,约20%的病人有心 房纤颤,严重的心律失常可导致病人猝死。 扩张型心肌病在早期常无症状,病人常常是在常规临床检查时发 现心脏异常,早期病人常误诊、漏诊,只有少数病人得到正常的诊断。 随着疾病的进展,大多数病人开始有疲劳和劳力性呼吸困难。病 至晚期,病人大多有左心功能不全的症状和体征。一般活动时即可有 呼吸困难和劳累感,心律失常的症状和体征较为突出。若出现右心室 扩大和负荷过重,可引起剑突下右心室抬举感,也可出现肝肿大和浮 肿。 老年人由心肌病引起的心衰,其症状常不典型,多数以疲乏无力、 神志淡漠、嗜睡或烦躁为临床表现,有时误认为是脑血管病,由于老 年人窦房结功能低下,即使心衰,心率也不一定快;由于老年人耐受 性好,敏感性低,主诉很少,值得注意。
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我国心脏在同步化治疗适应症建议
㈠Ⅰ类适应症: 同时满足以下条件者: 1)缺血性或非缺血性心肌病 2)充分抗心力衰竭药物治疗后,NYHA心功能分级仍在Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级 3)窦性心律 4)左心室射血分数≤35% 5)左心室舒张末期内径≥55mm 6)QRS波时限≥120ms伴有心脏运动不同步 ㈡ Ⅱa类适应症: 1. 充分药物治疗后NYHA心功能分级好转至Ⅱ级,并符合Ⅰ类适应症其他条件。 2. 慢性心房颤动患者,合乎Ⅰ类适应症的其他条件,可行CRT治疗,部分患者需结合房室结射频消 融以保证有效夺获双心室。 ㈢ Ⅱb类适应症 1.符合常规心脏起搏适应症并心室起博依赖的患者,合并器质性心脏病或NYHA心功能Ⅲ级及以上 2.常规心脏起搏并心室起博依赖者,起搏治疗后出现心脏扩大及NYHA心功能Ⅲ级及以上 3.QRS时限<120ms并符合Ⅰ类适应症的其他条件,经超声心动图或组织多普勒(TDI)检查,符 合下列不同步条件任两条者: 1)左心室射血前时间>140ms 2)心室间机械收缩延迟,左心室射血前时间较右心室延迟>40ms 3)左心室后外侧壁激动延迟 ㈣ Ⅲ类适应症 心功能正常,不存在室内阻滞者 Page 52
病例讨论
河南省人民医院心内科
患者,男性,58岁 主诉 心慌胸闷3个月,加重2天 现病史 3月来活动后出现心慌胸闷,休息后可缓解,经常咳嗽、 咳痰,痰为黄脓痰,不伴咯血、恶心、呕吐等症状。近两天来上述症 状加重,休息时仍可出现心慌、胸闷,曾在外院服中药治疗,疗效不 佳(具体不详)。为求进一步诊治来我院,自患病来,神智清,精神 欠佳,饮食睡眠可,体重轻度增加。 既往史 “心肌炎”病史30年,“糖尿病”5年,平时常服保健品 治疗,血糖控制欠佳,“胸腔积液”1年,无高血压病史,无“肝 炎”、“结核”等传染病史,无外伤手术史,无输血史,献血一次, 量及血型均不详,无外伤手术史,预防接种随当地。 个人史 :烟酒嗜好,吸烟30余年每天两盒以上,戒断一年,饮 酒每天一斤以上30年。
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与扩张性心肌病鉴别诊断
1、冠心病 缺血型心肌病 2、高血压型心脏病 3、风湿性心脏病 4、心包积液 5、克山病
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扩张性心肌病并发症
1、心力衰竭 2、胸腔积液 3、心律失常 4、心源性猝死 5、动脉栓塞
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治疗
(1) 一般治疗:包括适当锻炼,增加机体抵抗力;注意 休息,控制活动量,减轻心脏负担。 (2) 药物治疗:血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血 管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、β受体阻滞剂(倍它乐 克、卡维地络、比索洛尔)、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂 (安体舒通)、洋地黄(地高辛)。本病伴慢性心衰时, 血栓、栓塞等并发症出现率较高,如无禁忌证,可使用抗 凝药物。1,6-二磷酸果糖和辅酶Q10可以改善心肌能量代 谢。 (3) 心律失常的治疗:快速型心律失常可以通过电复律 或药物治疗;CRT起搏器的使用可以保持房室顺序收缩, 改善心脏功能。 (4) 心脏移植:对于年轻又没有其他系统并发症的患者, 心脏移植可以明显改善生存率。
凝血
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动脉血气
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2月23日
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2月25日
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回顾既往检查结果
2010年2月21日ECT报告
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2010年2月26日
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CRT的基本原理
失同步化的心脏在5个水平上存在电-机械异常: (1)房室传导延迟;(2)心室间传导延迟(即 左右室机械运动的延迟);(3)心室内传导延迟 (左室内部机械运动不同步);(4)新近又提出 了壁内传导延迟;(5)早先,有学者曾提出心房 内和心房间的电-机械延迟。 CRT的机制是在心房同步起搏,左室或双室起搏, 左室侧壁提前激动,可以通过激动心室传导旁路 而使心室活动再次达到同步化。缩短的或理想的 房室传导间期不单可以使左室侧壁与室间隔收缩 同步,而且也能达到房室同步协调机械收缩的目 的
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病因
扩张型心肌病呈散发发病的病因广泛(含继发 性),包括:感染因素(病毒、细菌、真菌、立 克次体、寄生虫等);其他原因包括:中毒、慢 性饮酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性 和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线 粒体病、代谢性疾病、内分泌疾病和营养性疾病。
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CRT的概念 心脏再同步化(cardia cresynchronization therapy,CRT)系指在心脏房室传导异常 的情况下,应用双腔或三腔起搏器,改善 心房和心室电-机械不同步性,恢复心脏 同步运动的协调性。狭义的心脏再同步化 治疗则是指在有症状的充血性心力衰竭的 情况下,应用起搏器治疗心肌收缩力减低, 达到心脏电-机械再同步的目的。
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2月25日血常规
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2月25日肾功、心肌酶
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3月1日 心电图
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3月1日
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3月2日
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讨论目的:
1、诊断与鉴别诊断 2、下一步治疗
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心肌病概念(AHA)
心肌病是一组异质性心肌疾病,由各种不同原因(常为 遗传原因)引起的,伴有心肌机械和(或)心电活动障 碍,常表现为不适当心室肥厚或扩张,可导致心血管死 亡或心功能不全,该病可局限于心脏本身,亦可为全身 系统性疾病的部分表现。
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心 肌 病 分 类:
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Fra Baidu bibliotek
扩张性心肌病简介
扩张型心肌病主要以心腔扩大,收缩功能进行性 下降为特征,人群发病率为1:2500,分别是心 衰的第三大病因及心脏移植最常见原因。临床表 现为心衰、心律失常、心脏传导系统异常、栓塞、 猝死及心衰相关的死亡。可通过超声心动图明确 诊断
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体格检查
T 36.7,P92次/分,R18次/分,Bp125/75mmHg
神志清,急性病容,端坐呼吸。颈静脉无怒张,甲状 腺未触及肿大,气管居中,双肺呼吸音粗糙,双上肺可闻 及干性罗音,双下肺可闻及湿性罗音,心前区无隆起,心 尖搏动不能明示,心前区未触及震颤,心尖搏动位于第五 肋间左锁骨外侧2cm处,叩诊心界增大,心音低钝,心率 93次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹平软无压 痛,肝脾肋下未触及,肝颈静脉回流征阳性,双下肢中度 指陷性水肿。
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CRT的适应症与禁忌症
ACC/AHA/HRS于2008年5月正式公布了《2008年心脏节律异常装置 治疗指南》,对于CRT/CRTD的指南描述如下: I类 1. 最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者,符 合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms、窦性心律者应植入有/无ICD功能 的CRT(证据水平:A) IIa类 1. 最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者,符 合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms但系心房颤动节律者可考虑植入有/ 无ICD功能的CRT(证据水平:B) 2.最佳药物治疗基础上LVEF≤35%、NYHA心功能III级或IV级的心力 衰竭患者,若长期依赖心室起搏,接受CRT治疗是合理的(证据水平: C)。
CRT禁忌症
CRT的禁忌症尚未明确,有研究曾提出严重肺动 脉高压和顽固性右心室衰竭的患者是CRT的禁忌 症,但是没有证据表明中度肺动脉高压不适合进 行CRT。至于瓣膜置换术后、心房颤动、慢性阻 塞性肺疾病、外周动脉疾患是否是禁忌仍待商榷
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赵士超 陈琼
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初步诊断:
1、扩张型心肌病 心衰 心功能Ⅳ级 2、2型糖尿病 3、肺部感染
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2月19日 心电图
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2月19日 血常规
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2月19日肾功、心肌酶
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预后
扩张型心肌病的病程长短不一,发展 较快者于1~2 年死亡,较慢者 可存活达20 年之久,这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重 的心律失常和难治性心力衰竭。 根据文献资料统计,扩张型心肌病的1 年生存率58%~63%,5 年生 存率33%~40%,10 年生存率20%;而1 年病死率25%~58%,2 年 病死率30%~48%,5 年病死率50%~80%,10 年病死率达70%~ 92%。
诊断
根据1995年WHO关于心肌病定义与分类的修订见,DCM 的诊断参考标准应包括: ①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充 血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症; ②心脏扩大:X线检查心胸比>0.5,超声心动图示全心扩大, 尤以左心室扩大为显著,左室舒张末内径大于正常值,心脏 可呈球型; ③心室收缩功能减低;超声心动图检测室壁运动弥漫性减 弱,左室射血分数小于正常值; ④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(如 克山病),方可做出本病的诊断。
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给予强心 利尿 抗感染 控制血糖(胰岛素)
建议患者行CRT+ICD治疗,患者拒绝,要求保守 治疗 治疗后观察
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症状
扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型,起病缓慢,临床上大约16% 的病人有心脏扩大或肥大,但没有症状,约10%~20%的病人有胸痛, 胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现,约20%的病人有心 房纤颤,严重的心律失常可导致病人猝死。 扩张型心肌病在早期常无症状,病人常常是在常规临床检查时发 现心脏异常,早期病人常误诊、漏诊,只有少数病人得到正常的诊断。 随着疾病的进展,大多数病人开始有疲劳和劳力性呼吸困难。病 至晚期,病人大多有左心功能不全的症状和体征。一般活动时即可有 呼吸困难和劳累感,心律失常的症状和体征较为突出。若出现右心室 扩大和负荷过重,可引起剑突下右心室抬举感,也可出现肝肿大和浮 肿。 老年人由心肌病引起的心衰,其症状常不典型,多数以疲乏无力、 神志淡漠、嗜睡或烦躁为临床表现,有时误认为是脑血管病,由于老 年人窦房结功能低下,即使心衰,心率也不一定快;由于老年人耐受 性好,敏感性低,主诉很少,值得注意。
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我国心脏在同步化治疗适应症建议
㈠Ⅰ类适应症: 同时满足以下条件者: 1)缺血性或非缺血性心肌病 2)充分抗心力衰竭药物治疗后,NYHA心功能分级仍在Ⅲ级或不必卧床的Ⅳ级 3)窦性心律 4)左心室射血分数≤35% 5)左心室舒张末期内径≥55mm 6)QRS波时限≥120ms伴有心脏运动不同步 ㈡ Ⅱa类适应症: 1. 充分药物治疗后NYHA心功能分级好转至Ⅱ级,并符合Ⅰ类适应症其他条件。 2. 慢性心房颤动患者,合乎Ⅰ类适应症的其他条件,可行CRT治疗,部分患者需结合房室结射频消 融以保证有效夺获双心室。 ㈢ Ⅱb类适应症 1.符合常规心脏起搏适应症并心室起博依赖的患者,合并器质性心脏病或NYHA心功能Ⅲ级及以上 2.常规心脏起搏并心室起博依赖者,起搏治疗后出现心脏扩大及NYHA心功能Ⅲ级及以上 3.QRS时限<120ms并符合Ⅰ类适应症的其他条件,经超声心动图或组织多普勒(TDI)检查,符 合下列不同步条件任两条者: 1)左心室射血前时间>140ms 2)心室间机械收缩延迟,左心室射血前时间较右心室延迟>40ms 3)左心室后外侧壁激动延迟 ㈣ Ⅲ类适应症 心功能正常,不存在室内阻滞者 Page 52
病例讨论
河南省人民医院心内科
患者,男性,58岁 主诉 心慌胸闷3个月,加重2天 现病史 3月来活动后出现心慌胸闷,休息后可缓解,经常咳嗽、 咳痰,痰为黄脓痰,不伴咯血、恶心、呕吐等症状。近两天来上述症 状加重,休息时仍可出现心慌、胸闷,曾在外院服中药治疗,疗效不 佳(具体不详)。为求进一步诊治来我院,自患病来,神智清,精神 欠佳,饮食睡眠可,体重轻度增加。 既往史 “心肌炎”病史30年,“糖尿病”5年,平时常服保健品 治疗,血糖控制欠佳,“胸腔积液”1年,无高血压病史,无“肝 炎”、“结核”等传染病史,无外伤手术史,无输血史,献血一次, 量及血型均不详,无外伤手术史,预防接种随当地。 个人史 :烟酒嗜好,吸烟30余年每天两盒以上,戒断一年,饮 酒每天一斤以上30年。
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与扩张性心肌病鉴别诊断
1、冠心病 缺血型心肌病 2、高血压型心脏病 3、风湿性心脏病 4、心包积液 5、克山病
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扩张性心肌病并发症
1、心力衰竭 2、胸腔积液 3、心律失常 4、心源性猝死 5、动脉栓塞
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治疗
(1) 一般治疗:包括适当锻炼,增加机体抵抗力;注意 休息,控制活动量,减轻心脏负担。 (2) 药物治疗:血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血 管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)、β受体阻滞剂(倍它乐 克、卡维地络、比索洛尔)、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂 (安体舒通)、洋地黄(地高辛)。本病伴慢性心衰时, 血栓、栓塞等并发症出现率较高,如无禁忌证,可使用抗 凝药物。1,6-二磷酸果糖和辅酶Q10可以改善心肌能量代 谢。 (3) 心律失常的治疗:快速型心律失常可以通过电复律 或药物治疗;CRT起搏器的使用可以保持房室顺序收缩, 改善心脏功能。 (4) 心脏移植:对于年轻又没有其他系统并发症的患者, 心脏移植可以明显改善生存率。
凝血
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动脉血气
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回顾既往检查结果
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CRT的基本原理
失同步化的心脏在5个水平上存在电-机械异常: (1)房室传导延迟;(2)心室间传导延迟(即 左右室机械运动的延迟);(3)心室内传导延迟 (左室内部机械运动不同步);(4)新近又提出 了壁内传导延迟;(5)早先,有学者曾提出心房 内和心房间的电-机械延迟。 CRT的机制是在心房同步起搏,左室或双室起搏, 左室侧壁提前激动,可以通过激动心室传导旁路 而使心室活动再次达到同步化。缩短的或理想的 房室传导间期不单可以使左室侧壁与室间隔收缩 同步,而且也能达到房室同步协调机械收缩的目 的
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病因
扩张型心肌病呈散发发病的病因广泛(含继发 性),包括:感染因素(病毒、细菌、真菌、立 克次体、寄生虫等);其他原因包括:中毒、慢 性饮酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性 和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线 粒体病、代谢性疾病、内分泌疾病和营养性疾病。
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CRT的概念 心脏再同步化(cardia cresynchronization therapy,CRT)系指在心脏房室传导异常 的情况下,应用双腔或三腔起搏器,改善 心房和心室电-机械不同步性,恢复心脏 同步运动的协调性。狭义的心脏再同步化 治疗则是指在有症状的充血性心力衰竭的 情况下,应用起搏器治疗心肌收缩力减低, 达到心脏电-机械再同步的目的。
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讨论目的:
1、诊断与鉴别诊断 2、下一步治疗
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心肌病概念(AHA)
心肌病是一组异质性心肌疾病,由各种不同原因(常为 遗传原因)引起的,伴有心肌机械和(或)心电活动障 碍,常表现为不适当心室肥厚或扩张,可导致心血管死 亡或心功能不全,该病可局限于心脏本身,亦可为全身 系统性疾病的部分表现。
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扩张性心肌病简介
扩张型心肌病主要以心腔扩大,收缩功能进行性 下降为特征,人群发病率为1:2500,分别是心 衰的第三大病因及心脏移植最常见原因。临床表 现为心衰、心律失常、心脏传导系统异常、栓塞、 猝死及心衰相关的死亡。可通过超声心动图明确 诊断
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体格检查
T 36.7,P92次/分,R18次/分,Bp125/75mmHg
神志清,急性病容,端坐呼吸。颈静脉无怒张,甲状 腺未触及肿大,气管居中,双肺呼吸音粗糙,双上肺可闻 及干性罗音,双下肺可闻及湿性罗音,心前区无隆起,心 尖搏动不能明示,心前区未触及震颤,心尖搏动位于第五 肋间左锁骨外侧2cm处,叩诊心界增大,心音低钝,心率 93次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹平软无压 痛,肝脾肋下未触及,肝颈静脉回流征阳性,双下肢中度 指陷性水肿。
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CRT的适应症与禁忌症
ACC/AHA/HRS于2008年5月正式公布了《2008年心脏节律异常装置 治疗指南》,对于CRT/CRTD的指南描述如下: I类 1. 最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者,符 合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms、窦性心律者应植入有/无ICD功能 的CRT(证据水平:A) IIa类 1. 最佳药物治疗基础上NYHA心功能III级或IV级的心力衰竭患者,符 合LVEF≤35%、QRS时限≥120ms但系心房颤动节律者可考虑植入有/ 无ICD功能的CRT(证据水平:B) 2.最佳药物治疗基础上LVEF≤35%、NYHA心功能III级或IV级的心力 衰竭患者,若长期依赖心室起搏,接受CRT治疗是合理的(证据水平: C)。
CRT禁忌症
CRT的禁忌症尚未明确,有研究曾提出严重肺动 脉高压和顽固性右心室衰竭的患者是CRT的禁忌 症,但是没有证据表明中度肺动脉高压不适合进 行CRT。至于瓣膜置换术后、心房颤动、慢性阻 塞性肺疾病、外周动脉疾患是否是禁忌仍待商榷
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初步诊断:
1、扩张型心肌病 心衰 心功能Ⅳ级 2、2型糖尿病 3、肺部感染
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2月19日肾功、心肌酶
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预后
扩张型心肌病的病程长短不一,发展 较快者于1~2 年死亡,较慢者 可存活达20 年之久,这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重 的心律失常和难治性心力衰竭。 根据文献资料统计,扩张型心肌病的1 年生存率58%~63%,5 年生 存率33%~40%,10 年生存率20%;而1 年病死率25%~58%,2 年 病死率30%~48%,5 年病死率50%~80%,10 年病死率达70%~ 92%。