原发性纤维蛋白溶解症(PF)1例报道

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原发性纤维蛋白溶解症的症状有哪些？

原发性纤维蛋白溶解症的症状有哪些？常见症状：鼻出血、血尿、阴道出血、齿龈出血、呕血、便血、咯血、颅内出血主要为出血，大多为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，特点为皮肤淤点及相互融合的大片淤斑，穿刺部位、手术创面和拔牙后牙床渗血不止，常伴有黏膜出血，如鼻出血、齿龈出血。

严重者可有内脏出血，如：呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血，甚至颅内出血。

除出血表现外，获得性原发性纤溶的患者尚有原发病的相应临床表现。

先天性原发性纤溶的患者常有自幼反复出现轻微外伤或手术后出血的特点。

有的患者有异常出血的家族史。

诊断原发性纤溶需对临床表现和实验室检查进行综合分析。

首先应确定是否有纤溶亢进，然后确定是否为原发性纤溶。

原发性纤溶与继发于DIC的纤溶，其临床表现甚为相似，由于实验室指标不甚明确，因而限制了临床诊断率。

一般认为，所谓原发性纤溶是根据没有凝血酶形成的纤溶而言的。

其实验室指标，目前仍缺乏生化证据。

一般仍以血小板计数、鱼精蛋白副凝试验和抗凝酶Ⅲ水平均正常，表明血浆中纤溶酶增高并不依赖于凝血酶活性，故有别于DIC继发性纤溶。

指标中的血小板计数与原发病也有关系，并非特异性指标。

目前对本症的诊断是以临床表现、实验室检查和实验室辅助检查，综合分析。

现结合国内外有关文献，归纳如下。

1.临床表现①存在易引起原发性纤溶的基础疾病;②临床有出血症状，如：鼻、口腔、消化道、泌尿道出血;穿刺部位和(或)手术创面渗血不止。

2.实验室检查①纤维蛋白原含量明显减少;②优球蛋白溶解时间显著缩短;③纤维蛋白(原)降解产物增多;④血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高;⑤α2-抗纤溶酶减低。

3.实验室辅助检查①凝血酶时间、部分凝血激酶时间、抗凝血酶Ⅲ均正常。

②纤维蛋白肽B1～42增多;③优球蛋白溶解时间诱发试验，如：A.束臂10～12min。

B.注射DDAVP(0.4μg/kg)，溶在0.9%氯化钠注射液50～100ml内，静脉推注10～12min。

C.注射肾上腺素。

原发性纤维蛋白溶解症的治疗

原发性纤维蛋白溶解症的治疗原发性纤维蛋白溶解症（primary fibrinogenolysis）是一种罕见的遗传性出血性疾病，其特征是纤维蛋白的异常降解和溶解，导致血液凝血功能紊乱，易发生出血。

目前尚无特定的治疗方法，但可以采取一些措施来控制病情，预防并处理出血事件。

针对原发性纤维蛋白溶解症的治疗，首先需要明确诊断。

临床医生可以通过详细的病史采集、体格检查和实验室检查来进行诊断。

实验室检查包括血液凝血功能检测、纤维蛋白降解产物测定、凝血因子及其抗体检测等。

治疗上的一个重要措施是预防并控制出血。

预防出血通常通过纠正出血倾向和维持正常的凝血功能来实现。

这可以通过补充新鲜冰冻血浆、新鲜冰冻血浆或冻干血浆来增加凝血因子的含量。

有时也可能需要输注富含纤维蛋白的血浆制品。

另一方面，可以考虑使用抗纤溶药物。

抗纤溶药物如α-氨基己酸，可以抑制纤维蛋白的降解和溶解，从而起到减少出血的作用。

这种药物需要在医生的指导下使用，以避免副作用。

此外，对于一些发生了较为严重出血的患者，可能需要进行外科手术干预来止血。

手术过程中，医生可以使用止血钳等器械来控制出血。

在手术后的恢复期，仍然需要继续补充凝血因子和抗纤溶药物，以避免出血的再次发生。

治疗原发性纤维蛋白溶解症的同时，还需要进行家族遗传咨询和心理支持。

家族遗传咨询可帮助患者和家人了解疾病的遗传模式和风险，制定合理的生育计划。

心理支持则可以提供情绪上的支持和帮助，减轻患者和家人的焦虑和负担。

除了上述治疗方法，一些新的研究也在为治疗原发性纤维蛋白溶解症的方法开辟新的途径。

例如，基因治疗是一种潜在的治疗方法，可以通过修改患者自身的基因来纠正凝血功能异常。

实验室研究和临床试验已经在进行中，但仍然需要更多的研究来验证其疗效和安全性。

综上所述，原发性纤维蛋白溶解症是一种罕见的遗传性出血性疾病，目前尚无特定的治疗方法。

当前的治疗主要集中在预防并控制出血，包括补充凝血因子、抗纤溶药物和外科手术干预。

纤维蛋白溶解亢进诊断标准

纤维蛋白溶解亢进诊断标准纤维蛋白溶解亢进（FDP）是一种病理性代谢异常，指体内纤维蛋白溶解产物（纤维蛋白降解产物）的产生和释放过多，导致血液中的纤维蛋白降解产物浓度升高。

纤维蛋白溶解亢进可见于多种疾病，包括血栓性疾病、肿瘤、感染以及炎症等。

准确的诊断纤维蛋白溶解亢进对于指导临床治疗和判断疾病预后具有重要意义。

本文将介绍纤维蛋白溶解亢进的诊断标准及其相关内容。

一、纤维蛋白溶解亢进的临床表现纤维蛋白溶解亢进可引起多种临床表现，具体表现与引起纤维蛋白溶解亢进的原因及程度有关。

一般而言，纤维蛋白溶解亢进多表现为以下几个方面：1.凝血功能异常：纤维蛋白溶解亢进导致纤维蛋白聚合抑制，凝血酶形成受阻，从而导致凝血功能异常，表现为凝血时间延长、脑、肺、心肌等血管内血栓形成。

2.出血倾向：纤维蛋白降解产物对血小板功能影响明显，可导致出血倾向，表现为皮肤黏膜出血，如鼻出血、消化道出血等。

3.肝功能异常：慢性肝病、肝功能受损疾病可导致纤维蛋白溶解亢进，表现为肝功能异常，如黄疸、腹水等。

4.其他表现：纤维蛋白溶解亢进还可导致肝功能异常、肺栓塞、颅脑出血等范围广泛的临床表现。

二、纤维蛋白溶解亢进的实验室检查纤维蛋白降解产物检测是诊断纤维蛋白溶解亢进的关键方法之一。

常用的纤维蛋白降解产物检测方法包括纤维蛋白原降解物（D型二聚体）和纤维蛋白降解产物测定（FDP测定）。

其中，FDP测定是一种较为常用的、简便易行的检测方法。

在实验室检查方面，以下几项指标可以帮助判断纤维蛋白溶解亢进的程度和原因：1. D-二聚体：D-二聚体是纤维蛋白原的降解产物，检测血浆中的D-二聚体水平可以判断纤维蛋白溶解亢进的程度。

正常情况下，血浆中的D-二聚体水平较低，一般不超过0.5 μg/mL。

而在纤维蛋白溶解亢进时，D-二聚体水平会升高，通常大于0.5 μg/mL。

2. FDP测定：FDP测定是检测血浆中纤维蛋白降解产物的一种方法，可以判断纤维蛋白溶解亢进的程度。

原发性纤维蛋白溶解症是怎么回事？

原发性纤维蛋白溶解症是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍原发性纤维蛋白溶解症的病理病因，原发性纤维蛋白溶解症主要是由什么原因引起的。

*一、原发性纤维蛋白溶解症病因*一、发病原因理论上讲，原发性纤溶和继发性纤溶的主要区别在于前者仅有纤溶酶的大量生成，大多因纤溶酶原活化物增多所致。

后者则是在凝血酶大量生成的基础上出现纤溶酶的生成。

实际上，真正含义上的原发性纤溶极少。

原发性纤溶又可分为先天性和获得性两种，临床上以后者居多。

1.先天性 2抗纤溶酶( 2AP)缺乏一种罕见的常染色体隐性遗传出血性疾病，自1989年首例报道以来，报道的病例仅10余例。

由于血小板功能和凝血试验等正常，医师很少想到此病。

纯合子患者常常为 2AP抗原和活性的完全缺乏。

2.先天性纤溶酶原活化抑制物-1(PAI-1)缺乏仅有数例报道。

可归纳为如下几种类型：(1)PAI-1抗原水平正常但缺乏活性：1989年Sehleef等报道了首例76岁的男性患者。

患者一生中反复出现外伤及术后出血，其母有过产后大出血。

常规凝血试验(包括纤维蛋白原浓度)正常，但优球蛋白溶解时间缩短。

血清中PAI-1抗原水平正常，活性降低。

全血和血清中与PAI-1结合的组织型纤溶酶原活化物(t-PA)减少，血清中纤溶酶原和 2AP水平偏低。

此例是所报道的病例中PAI-1抗原水平正常但功能缺陷的惟一病例。

(2)PAI-1抗原和活性均缺乏：1992年Fay等报道了1例9岁女孩，3岁起反复轻微外伤和手术后出血，其祖父和外祖父曾有相似的经历。

凝血及血小板功能均正常， 2AP水平正常，血浆中t-PA抗原水平正常。

血浆及血小板中PAI-1抗原和活性均测不出。

DNA序列分析表明在外显子4的3 端有TA的插入，以致提前出现终止码。

基因结构的异常使得RNA极不稳定，合成的蛋白分子与野型PAI-1相比，C末端缺失了169个氨基酸，其中含活性中心精氨酸346-蛋氨酸347。

患者为纯合子，其父母和6个兄弟姐妹中的4个为杂合子，但均无出血表现。

原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断

体检：清、神左侧上肢外侧、胸肋部、腹腰部和大腿外侧有大片状睛紫色瘀斑，压痛，高出皮面、无不
之不褪色．边缘清楚。心肺ｆ１肝脾未及，一，腹部未及肿块双下肢运动和神经系统正常
继发性纤溶症ｒｑｉｄｆｂｉｌｓ）指先有原发ａｕｒｒｏｙｉ是ｃｅｏｎｓ
检查尿蛋白增多（．～．２ｈ、脂增高（Ｇ３８、２３７５４１血￣Ｔ．０
物以及肝、能均常胸片、肾功胸腹ＣＴ和各种影像等检查无异常发现
诊断：１内双额胼胝体肿瘤：１ｆ颅１ｆ获得性原发２性纤溶症
和ＭＲ证实为 “ 双额、胝体肿瘤 ” 拟行手术治疗。胼．
术前检测凝．纤溶指标异常ｆ一见表ｌ经反复输纤１维蛋白原制品、冷沉淀、鲜冷冻浆和用抗纤溶剂新
瘀斑于当地经膀胱镜检查诊断为 “ 炎性膀胱炎 ” 施．行膀胱镜下电切ｌ；后５天出现血尿、粪、术术黑口腔血疱，检测ＰＪ、Ａｍ、ｒ正常，纤维蛋白原含量ｒｒＰｒ
原发性纤维蛋白溶解亢进症（ｒａｆｙｅ－ｉ一ｐｉｐｒｆ，ｍｎｈ｝
ｒ０ｙｉ．称原发性纤溶症ｒａｖｆｒ１１ｉ是ｉ１ｓ简ｎｓ１ｉｒｉｉ０ｓ１ｍｂ１ｙｓ
娩４胎和行阑尾切除术无异常出血但有格林一巴里综合征２年，０余长期服用维生素Ｂ、谷维素，Ｂ

恶性血液病引起原发纤维蛋白溶解3例

恶性血液病引起原发纤维蛋白溶解3例
曲维新
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(19)16
【摘要】目前文献报道弥漫性血管内凝血(DIC)引起的继发纤维蛋白溶解(简称：纤溶)较多，而对原发纤溶的存在表示怀疑，甚至认为所有纤维蛋白溶解都继发于DIC。

笔者认为原发纤溶确实存在，应与继发纤溶相鉴别。

原发纤溶诊断标准：①多部位出血；②血浆凝血酶原时间(PT)延长，激活的白陶土磷脂复钙试验时间(APTT)延长；③纤维蛋白原(Fg)降低；④纤
【总页数】2页(P956-957)
【作者】曲维新
【作者单位】锦州医学院附属第一医院,血液科,辽宁,锦州,121001
【正文语种】中文
【中图分类】R554.5
【相关文献】
1.原发性纤维蛋白溶解症1例 [J], 樊晓东;夏鹄;刘先华;金珊;张亮
2.原发性纤维蛋白溶解症二例临床分析 [J], 朱松楠;韩林飞
3.老年抑郁症出现原发性纤维蛋白溶解亢进症致血尿1例 [J], 孙振晓;孙波
4.胃癌XELOX方案化疗并发原发性纤维蛋白溶解症1例 [J], 杨怡敏;钱伟华;潘迎英;宋丽丽
5.原发性纤维蛋白溶解症(PF)1例报道 [J], 丁宝锁
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我院纤维蛋白原使用情况调查分析

将血浆ＦＩＢ水平作为用药适应证是因为ＦＩＢ水平＜１ｇ· Ｌ－１机体可出现出血征象，严重者可有内脏出血甚至死亡［１０］。本次调查中，无适应证者全部为手术病例，１５病例
符合ＤＩＣ的诊断原则，但不符合使用ＦＩＢ的治疗原则；８３病例实验室检验结果的ＦＩＢ水平在２～４ｇ·Ｌ－１（且无进行性
加用低分子肝素抗凝。本次调查发现有５例ＦＩＢ术后用药。关于心血管外科手术，国家相关临床路径［１２］指出，术前
要监测患者凝血功能，输血及血液制品的应用要视术中的情
况而定，所以对于凝血功能正常或ＦＩＢ水平正常的患者不应
常规使用ＦＩＢ。
分析不合理用药原因主要为临床医师在使用ＦＩＢ时未
能系统评估患者凝血功能情况，而常规应用其“预防”出血。
联合用药不合理，
联合用药联合用药合理，无使用功效相似的或联合使用功效相
和重复给药物和同时使用两种成分相同的药似的药物和（或）
药物
使用两种成分相同
的药物
表２使用ＦＩＢ科室分布情况（ｎ）
科室
心血管外科心内科急诊
重症医学科妇产科
消化内科神经外科
肾内科呼吸科胸外科
纤维蛋白原（ｆｉｂｒｉｎｏｇｅｎ，ＦＩＢ）又称凝血因子Ⅰ，是血浆中含量最高的凝血因子［１］，在凝血过程中，经凝血酶酶解变成纤维蛋白，在纤维蛋白稳定因子作用下，形成坚实纤维蛋白，发挥有效的止血作用，可用于先天性ＦＩＢ减少或缺乏症、获得性ＦＩＢ减少症［２］，临床应用较为广泛［３，４］。ＦＩＢ为人血液制品，尽管经过筛检及灭活病毒处理，仍不能完全排除含有病毒等未知病原体而引起血源性疾病传播的可能，使用过量有引起血栓的危险性［２］，所以临床上常对血浆中的ＦＩＢ水平进行检测［５，６］，有助于预防血栓性疾病的发生。由于生产的严格管理、血浆来源的短缺、临床用量的增加，ＦＩＢ出现了供不应求的状况［７］，为规范其临床使用，改善短缺现状，促进合理使用，本文对我院２０１６年全年的ＦＩＢ使用情况进行调查分析。１资料与方法

纤溶性疾病的实验室检查

5. TAFI ➢ 方法:ELISA ➢ 原理:双抗夹心 ➢ 参考值:to be set up ➢ 临床意义:与α2-PI:A相似 —增高:纤溶活性减低,见于血栓前状态和血栓性疾病
—减低:纤溶活性增高，见于原/继发纤溶
6. HRG ➢ 方法:ELISA ➢ 原理:双抗夹心(HRG功能：抑制PLG PL) ➢ 参考值: 100-500mg/L ➢ 临床意义:与α2-PI:A相似 —增高:纤溶活性减低,见于血栓前状态和血栓性疾病
3.纤溶酶原激活物(plasminogen activitor,PA) (1)组织型纤溶酶原激活物
(tissue type plasminogen activator, t-PA) (2)尿激酶型纤溶酶原激活物
(urokinase type plasminogen
activator, u-PA) (3)激肽释放酶 (kallikrein, K(K)) (4)高分子量激肽原
(high molecular weight kininogen, HMWK) (5)链激酶(streptokinase, SK) (6)尿激酶(urokinase, UK) (7)FⅦa
(1)纤溶酶（原）抑制剂
• α2-PI(α2-plasmin inhibitor)/ α2-AP(α2—antiplasmin)
抑制成分
• α2-AP 70(67) 452
肝抑制纤溶酶 70
• PAI-1 52(54) 397 内皮细胞抑制纤溶活化剂
• PAI-2 47(60) 393 胎盘抑制纤溶活化剂
PCI 57
肝抑制纤溶酶 5
TAFI 14-35
肝内源性纤溶抑制物 974U/L
α-MG 725 2902

肾脏淀粉样变致原发性纤维蛋白溶解亢进临床分析

，
ｔｉａｅｈｕｈｒｄｓｕｓｓｔｅｓｓｅｏｅｒｈｇｈｎｅｔｒｕｈｔｅｌｂｒｔｒｘｍｉａｉｎｔｈａｉｎｓｗｉｈｓｐｐｒｔｅａｔｏｉｓｅｈｙｔｍｆｈｍｏｒａｅｃａｇｏｇａｏａｏｙｅａｎｔｔｅｐｔｔｔｃｈｈｏｏｅｈｒｎｌａｌｉｏｉ．ＭｅｈｄＤｅｅｔｌｏｏｔｅｌｏｉｃｅｓｒｑｕｎｉａｉｅｏｉｒｒｔｉｎ２４ｈｕｒ．ｅａｍｙｏｄｓｓｔｏｓｔｃｏｄｒｕｉ，ｂｏｄｂｏｈｍｉｙｂｎｔａｔｔｔｆｕｒｎａｐｏｅｎｉｏｓｖｙ
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脑胶质瘤术后低纤维蛋白原血症1例临床分析

脑胶质瘤术后低纤维蛋白原血症1例临床分析梁伦;黄玮;余永佳;王圣泳【摘要】纤维蛋白原(FIB)在凝血级联反应、纤维蛋白溶解、应激和炎症中起重要作用.低纤维蛋白原血症目前已知与急性创伤性凝血病、术后出血和不良预后等有关.本研究对1例女性脑胶质瘤术后低纤维蛋白原血症患者进行临床分析,其磁共振成像显示右侧额颞叶、右侧基底节区占位性病变,术后病理为胶质瘤.患者术后发生低纤维蛋白原血症,其他凝血功能相关指标均正常.经输注血浆以及冷沉淀,低纤维蛋白原血症得到纠正,但术后CT发现颅内血肿,患者最终遗留左侧肢体乏力以及认知障碍而出院,表明在大量失血、血液稀释、肿瘤本身和手术创伤等综合因素影响容易产生低纤维蛋白原血症,且与患者术后颅内血肿有关.当围术期血浆FIB浓度低于正常水平时,应及时纠正.一旦出现严重的血浆FIB缺乏,应根据实际情况以及自身条件补充FIB.【期刊名称】《中国实用医药》【年(卷),期】2019(014)002【总页数】3页(P121-123)【关键词】低纤维蛋白原血症;脑胶质瘤;纤维蛋白原;颅内血肿;神经外科术后【作者】梁伦;黄玮;余永佳;王圣泳【作者单位】530021 广西医科大学第一附属医院;530021 广西医科大学第一附属医院;530021 广西医科大学第一附属医院;530021 广西医科大学第一附属医院【正文语种】中文纤维蛋白原(fibrinogen, FIB)作为一种糖蛋白, 其在肝脏中合成, 并在凝血、血小板聚集、纤维蛋白溶解、炎症和肿瘤生长中发挥重要作用［1］。

在凝血过程中, FIB 中的血纤肽A和B被凝血酶切割形成纤维蛋白单体, 进而形成纤维蛋白,稳定血小板的聚集［2］。

当血浆中的FIB＜1.5 g/L即可诊断为低纤维蛋白原血症［3］。

虽然目前对神经外科围术期血浆纤维蛋白原浓度缺乏统一的指南和共识, 但已有研究表明低纤维蛋白原血症与术后颅内血肿的发生相关, 并影响患者的预后［4-6］, 因此应引起广大神经外科医生的重视, 围术期应及时纠正低纤维蛋白原血症。

原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断

－２·原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断王鸿利张利伟丁秋兰王学锋原发性纤维蛋白溶解亢进症（ｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｒ—ｆｉｂ—ｒｉｎｏｌｙｓｉｓｌ．简称原发性纤溶症（ｐｒｉｍａｒｙｆｉｂｒｉｎｏｌｙｓｉｓ）是指在某些原发病的病理生理过程中．纤溶酶原激活物（卜ＰＡ、Ｕ—ＰＡ）、激肽释放酶、活化因子Ⅻ（ＦＸｌＩａ）增多或纤溶系统抑制物（ＰＡＩ、仅，一ＡＰ、ＴＡＦＩ）减少，引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种出血综合征。

继发性纤维蛋白溶解亢进症（ａｃｑｕｉｒｅｄｈｙｐｅｒ—ｆｉｂｒｉｎｏｌｙｓｉｓ）．简称继发性纤溶症ｆａｃｑｕｉｒｅｄｆｏｂｒｉｎｏｌｙｓｉｓ）是指先有原发病引起局限性或弥散性血管内凝血（Ｄ１Ｃ）．纤维蛋白沉淀于血管内。

促使纤溶酶原激活物（ｔ—ＰＡ、ｕ—ＰＡ）释放至血液循环．引起纤维蛋白溶解活性亢进的一种血栓一出ＪＩＩＬ综合征。

着重指出．无论是原发性或是继发性纤溶症．均属于获得性纤溶症的范畴．一般均存在原发病ｆ前者也可能一时找不到原发病１．况且二者的某些病因有时是交叉的。

本文就获得性原发性纤溶症的诊断和鉴别诊断作一简述。

１病例介绍例ｌ：女。

３４岁。

近两周来因头痛、恶心，经ＣＴ和ＭＲ证实为“双额、胼胝体肿瘤”，拟行手术治疗。

术前检测凝血一纤溶指标异常（见表１１。

经反复输纤维蛋白原制品、冷沉淀、新鲜冷冻血浆和用抗纤溶剂等治疗，效果不佳，改为＾ｙ一刀和放射治疗。

患者无临床出血症状，无阳性体征．无过去和家族出血史。

无特殊药物史。

体检：头颈部、心肺、肝脾无异常。

四肢运动、神经系统、眼底正常。

检测：肿瘤标志物、肝炎标志物、自身免疫标志物以及肝、肾功能均正常。

胸片、胸腹ＣＴ和各种影像等检查无异常发现。

诊断：（１）颅内双额胼胝体肿瘤；（２）获得性原发性纤溶症。

治疗：（１）１一刀和放射治疗颅内肿瘤；（２）纤维蛋白原制品、冷沉淀、氨甲苯酸（ＰＡＭＢＡ）Ｉ．０９／ｄ。

要求血浆纤维蛋白原水平维持在１．２—１．５９／Ｌ。

以纤维蛋白溶解综合征为主要表现的主动脉夹层1例

以纤维蛋白溶解综合征为主要表现的主动脉夹层1例张学亚（362000 福建泉州，福建医科大学附属第二医院血液科）[关键词] 纤维蛋白溶解综合征；原发性；主要表现；主动脉夹层；1 临床资料患者，男，81 岁，因发现全身瘀斑、血细胞减少5 天，发热1 天于2010年8 月25 日入院。

入院前5 天因“突发头晕、呕吐、右上肢乏力”就诊当地医院，查头颅MRI示：多发腔隙性梗塞；予丹参酮Ⅱa改善循环处理，头晕、呕吐等症状缓解，但出现皮肤粘膜多处瘀斑，查血常规：WBC 8.6 ×109 /L，HGB 112 g/L，PLT 76 ×109 /L；凝血全套：Fib 0.67 g/l；继续丹参酮Ⅱa治疗，皮肤瘀斑范围扩大，并出现发热，体温最高37.5℃，无畏冷，复查血常规：WBC 9.3 ×109 /L，Hb 77 g/L，PLT 87 ×109 /L；遂转诊我院。

既往发现“高血压病”6月，口服降压药治疗，血压控制不详，此次发病前停用降压药物。

查体：体温37.5 ℃，脉搏80 次/分，呼吸22 次/分，血压150/80 mmHg。

神志清楚，中度贫血貌，全身皮肤黏膜苍白，双手掌、右侧上臂、左侧臀部可见大片淤斑。

巩膜轻度黄染，胸骨无压痛。

双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。

心率80 次/分，心律绝对不齐，心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。

腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。

双下肢无水肿，双侧病理征均未引出。

辅助检查：（08月26日）血常规：WBC 11.1×109 /L， HGB 82 g/L，PLT×109 /L，RET 10.2 %；凝血全套：PT 14.2 s（对照组11.0-16.0 s），APTT 24.6 s（对照组21.0-37.0 s），FIB 1.86 g/l（对照组2.00-4.00 g/l），D-二聚体：46.20 ug/ml（对照组0.00-0.50 ug/ml）。

原发性纤维蛋白溶解症需要做哪些检查？

原发性纤维蛋白溶解症需要做哪些检查？原发性纤维蛋白溶解症是一种罕见的遗传性疾病，主要影响纤维蛋白原代谢的基因缺陷，导致血栓形成和纤维蛋白溶解的不平衡。

这种疾病会导致多种病情，如静脉血栓栓塞症、肺动脉栓塞症、反复流产、肾衰竭等。

为了确诊和及时治疗原发性纤维蛋白溶解症，患者通常需要进行一系列的检查。

1. 血浆纤维蛋白原（Fibrinogen）测定：纤维蛋白原是由肝脏合成的血浆蛋白，是产生纤维素的前体。

原发性纤维蛋白溶解症患者常见的特征之一是血浆纤维蛋白原水平升高。

血浆纤维蛋白原测定可以帮助医生评估纤维素溶解和血栓形成的平衡状态。

2. D-二聚体（D-dimer）测定：D-二聚体是纤维蛋白溶解产物之一，其水平升高可以间接地反映出机体纤维蛋白溶解的活性。

D-二聚体测定是诊断和评估原发性纤维蛋白溶解症的重要指标，特别是对于怀疑肺血栓栓塞症的患者。

3. 凝血酶时间（PTT）和活化部分凝血时间（aPTT）：原发性纤维蛋白溶解症患者由于纤维蛋白原代谢缺陷，凝血机制异常，这也会表现为PTT和aPTT延长。

测定PTT和aPTT可以帮助医生评估凝血功能和纤维蛋白溶解的状态。

4. 纤维蛋白降解产物（FDP）测定：纤维蛋白降解产物是纤维蛋白溶解分解产物，其水平升高通常反映了纤维蛋白溶解的活跃程度。

测定FDP对于评估纤维素降解的程度以及纤维蛋白溶解症的治疗效果具有重要意义。

5. 基因检测：原发性纤维蛋白溶解症是由于基因缺陷导致的遗传性疾病。

通过进行相关基因的检测可以确定患者是否存在基因突变，并标志出患者是否为原发性纤维蛋白溶解症。

6. 影像学检查：针对患者不同的病情，医生会考虑进行肺动脉造影、肺部CT血管成像、超声心动图等检查来评估相关并发症的情况。

总结起来，原发性纤维蛋白溶解症的检查主要包括血浆纤维蛋白原测定、D-二聚体测定、PTT和aPTT测定、纤维蛋白降解产物测定、基因检测以及相关影像学检查。

这些检查可以帮助医生明确诊断、评估病情和制定治疗方案，并且有助于早期发现和治疗并发症。

环孢素A成功治疗原发性全身性纤维蛋白溶解症1例

（复旦大学附属上海市第五人民医院血液科，上海
２０４）０２０
ＸＩｎ — ｕ，ＬＵＬ－ｅ，ＡＯｕ，ＨＡＯＬ — ｉＥＹｉｇｈａＩｉｇｎＧＷＺｉｒｎ。ＨＡＮＸ－ａ，ＦａｉｙｏＡＮＧＨｕ．ａ
摘
要：目的
探讨环孢菌素Ａ治疗原发性全身性纤维蛋白溶解症（Ｓ）ＰＦ的疗效。方法
报道１例免疫性血小
板减少性紫癜（Ｔ）ＩＰ发生合并伴发ＰＦ患者的临床和实验室特征以及其治疗经过。在糖皮质激素、Ｓ血制品替代治疗及
抗纤溶治疗无明显疗效的基础上联合应用环孢素Ａ。结果ＩＰ患者，Ｔ女性，２岁，６因皮肤淤斑、呕血、黑便２ｄ住院。人院时血小板计数４×１Ｌ予甲强龙、０／，丙种球蛋白治疗，血小板升至５３×１Ｌ但出血症状无改善。发病后第１０／，２ｄ出
孢素Ａ１０ｍ，日２次。治疗１５ｇ每月后患者出血症状明显改善，血小板升至５３×１ＬＴ９ｓａ１１２５ｓ１７ｓ７０／，Ｐ，ＰＴ２．，Ｔ１，Ｉｒ
Ｆｇ２５ｇＬｂ．／。结论
肠道感染诱发免疫性血小板减少性紫癜发作，同时ＩＰ伴发ＰＦ环孢素Ａ治疗有效，ＴＳ，提示本病的
现Ｐａ＇１显著延长，Ｔ、Ｐ￣、Ｔｌｒ纤维蛋白原减少，注射部位渗血，断为原发性纤溶。用糖皮质激素、诊抗纤溶治疗，血制品替代治疗（注单采血小板、输新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原及冷沉淀）。治疗２周后出血症状及凝血指标无改善，联合应用环

以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性1例

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引用信息张飞彦,邵瑞佳,王娜.以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性1例[J].循证护理,2024,10(3):516-519.织器官结构和功能改变,从而导致相应临床表现的异质性疾病[1]㊂根据淀粉样蛋白(前体蛋白)的种类,可将淀粉样变性分为系统性轻链型淀粉样变(A L)型㊁单克隆免疫球蛋白重链(A H)型㊁淀粉样A蛋白(A A)型㊁甲状腺素结合蛋白型等多种亚型[2-3]㊂A L型多为原发性淀粉样变性,常累及多种器官,以心脏㊁肾脏受累最为常见,其他还可累及消化道㊁肝脏㊁皮肤系统等器官和组织,临床表现呈多样化[1-3],病人病情重,疾病进展快,整体预后差㊂我科于2021年9月收治了1例以肠道出血为首发表现的原发性淀粉样变性病人,经过积极治疗和护理,病人病情缓解,肠道出血减轻,随访10个月,病人能够一直配合治疗,原发病未复发,生活能自理,情绪稳定㊂现报道如下㊂1病例介绍病人,女,50岁,2021年5月初无明显诱因出现血便,大便成形,每日1次或2次,伴腰腹酸胀不适,间断出现双下肢凹陷性水肿,于当地医院就诊,粪便常规+隐血结果示:红细胞(+++)㊁白白细胞少许㊁隐血试验(+);胃镜病理:胃角中度萎缩性胃炎,窦大弯轻度萎缩性胃炎;肠镜病理:慢性活动性炎症伴炎性渗出,黏膜肌层明显胶原化和玻璃样变性,黏膜固有层玻璃样变性,慢性活动性炎症伴炎性渗出㊂为进一步诊治,病人于2021年9月10日以反复黏液脓血便5个月,腹痛3日收治我科㊂病人既往有卵巢囊肿切除史,有血制品输注史㊂入院后完善胸部C T㊁血常规㊁凝血功能㊁血生化㊁尿生化㊁血清免疫固定电泳㊁血轻链K A P P A㊁L A M B D A定量㊁尿轻链K A P P A㊁L A M B D A定量㊁24h尿蛋白定量㊁高敏肌钙蛋白㊁骨穿及骨髓活检等检验检查㊂血清免疫固定电泳:L轻链;血轻链K A P P A㊁L A M B D A定量:K A P轻链7.61g/L,L A M轻链6.75g/L,血K A P/L A M为1.13;尿轻链K A P P A㊁L A M B D A定量:尿K A P141m g/L,尿L A M433m g/L,尿K A P/L AM为0.33㊂结合病史㊁血液及尿液轻链水平㊁骨髓病理及外院检查结果,诊断为原发性淀粉样变性A L型㊂病人入院时体温为36.3ħ,脉搏为108/m i n,呼吸为20/m i n,血压为112/72m m H g㊂血常规:红细胞计数(R B C)为2.77ˑ1012/L,血红蛋白(H b)为65g/L,白细胞计数(W B C)为14.04ˑ109/L,中性粒细胞(N E)为10.05ˑ109/L;血生化:总蛋白为54.2g/L,白蛋白为28.8g/L,高敏肌钙蛋白T为31.28n g/L,凝血功能正常㊂病人经禁食㊁止血㊁输血㊁抑酸护胃㊁输注白蛋白㊁补液扩容抗休克㊁抗感染及碱化体液等支持治疗后,便血症状减轻,一般情况好转,于2021年9月14日起予硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松(B C D)方案治疗,2021年9月17日起加用达雷妥尤单抗(d a r a t u m u m a b,D A R A)㊂2022年3月1日病人诉无明显诱因下出现腹痛,解黑便伴呕吐咖啡样物质,当地医院就诊,胃镜结果显示萎缩性胃炎伴糜烂,胃体黏膜糜烂,胃体巨大溃疡㊂予护胃㊁止血㊁补液等治疗后,病人便血及呕吐症状好转,2022年3月8日行第3周期达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺(D A R A-B C)方案化疗,考虑病人存在巨大溃疡伴活动性出血,暂停使用地塞米松,病程中病人病情稳定,治疗过程顺利㊂2022年7月1日行第5周期治疗,更换为D A R A+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松(D A R A-B C D)方案,观察至2022年7月30日,病人病情稳定,无便血及呕血等症状㊂2护理2.1消化道出血护理1)嘱病人禁食,绝对卧床休息,观察病人每日排便情况及便血量;2)病人入院初期每日解鲜血便4~6次,每次量为150~250m L,遵医嘱给予邦亭㊁卡络磺钠㊁注射用生长抑素(24h维持)㊁奥美拉唑㊁铝碳酸镁㊁美沙拉嗪等药物止血抑酸护胃,同期给予输注红细胞㊁输注白蛋白㊁补液扩容抗休克治疗;入院第3天病人凝血5项示纤维蛋白原1.81g/L,遵医嘱给予新鲜冰冻血浆200m L 静脉输注,康复新液口服修复肠道黏膜,第5天病人消化道出血得到控制,解黄色稀便;3)密切监测病人的生命体征,包括心率㊁呼吸㊁血压㊁意识状态等,观察病人腹痛的性质和程度,使用数字评分法(N R S),N R S评分最高为4分,遵医嘱给予诺仕帕40m g肌肉注射解痉止痛;4)病人便后使用湿纸巾以点状按压法擦拭肛周,温水清洗后3M液体敷料喷涂肛周,保护肛周黏膜,预防肛周感染㊂2.2预防心力衰竭病人入院时脉搏为108/m i n,血压为112/72m m H g,高敏肌钙蛋白T为31.28n g/L,入院第2天夜间解暗红色血便5次,总量约为800m L,心率增快至120/m i n,律齐,血压下降至95/76mmH g,B-型脑尿钠肽为495.9p g/m L,提示病人心功能不全,随时有发生心力衰竭和出血性休克的危险㊂遵医嘱输注新鲜冰冻血浆及悬浮红细胞,嘱病人绝对卧床休息,给予心电监护,密切观察病人心率㊁心律㊁血压㊁脉氧等指标变化,使用输液泵控制输液速度,记录24h出入量,重点关注病人每日尿量变化,同时注意观察病人有无胸闷气促㊁水肿等症状,每日复查血常规㊁电解质及凝血功能,关注B-型脑尿钠肽和高敏肌钙蛋白的变化㊂入院第7天病人脉搏为90/m i n,血压为123/74m m H g,B-型脑尿钠肽为349.3p g/m L,高敏肌钙蛋白T为15.64n g/L,其间未出现胸闷气促㊁水肿等症状㊂2.3药物护理原发性淀粉样变性的治疗主要是针对克隆性浆细胞的治疗,推荐药物有蛋白酶体抑制剂包括硼替佐米㊁伊沙佐米,D A R A,免疫调节剂(I M i D s)包括沙利度胺㊁来那度胺以及泊马度胺,烷化剂包括美法仑㊁环磷酰胺和苯达莫司汀等,D A R A-B C D方案是初治原发性淀粉样变性病人首选方案[3]㊂2.3.1 D A R A给药护理和观察D A R A是一种人源化抗C D38抗原的I g G1-κ单克隆抗体,A L型淀粉样变病人体内的克隆性浆细胞表面表达C D38,因而D A R A治疗A L型淀粉样变病人具有可行性[4]㊂有研究显示,D A R A-B C D方案可改善初治A L型淀粉样变病人治疗总有效率㊁器官缓解率以及主要器官无进展生存时间(P F S)[5]㊂D A R A治疗主要不良反应为输注相关反应和感染[6],此外, D A R A免疫机制的特殊性还可能会对输血相容性检测产生干扰,出现抗体筛查阳性和交叉配血不合等现象[7]㊂因此,用药过程中应密切观察和监测病人的生命体征,观察病人有无输注反应㊁输血反应等,及时处理病人的各种异常症状是确保治疗成功的重要环节㊂2.3.1.1给药方案D A R A总量600m g,为了减轻输注反应,保证病人安全,首次使用时分成2次进行输注㊂第1天D A R A100m g+0.9%氯化钠注射液100m L,第2天D A R A500m g+0.9%氯化钠注射液500m L㊂第2周开始均为一次性给药,D A R A600m g+0.9%氯化钠注射液500m L㊂2.3.1.2给药前准备向病人及家属介绍D A R A输注的大概流程及主要副作用,重点介绍输注相关反应的常见临床表现,说明这些不良反应均是可控的,消除病人和家属的顾虑,并强调在输注过程中有任何不适均应及时告知医护人员;提前通知血库该病人即将接受D A R A治疗,并抽取病人血标本送输血科做用药前输血相关检测,国内推荐使用凝聚胺和巯基还原剂[二硫苏糖醇(D T T)或2-巯基乙醇(2-M e)]处理红细胞以去除D A R A对输血相容性检测的干扰[7];准备好心电监护仪㊁吸氧装置㊁输液泵,确认静脉通路通畅,确保抢救药品和抢救器材处于备用状态;输注D A R A前30m i n给予盐酸异丙嗪25m g肌肉注射㊁地塞米松注射液10m g+ 0.9%氯化钠注射液静脉输注㊂2.3.1.3给药过程及病人反应首次给药第1天起始输注速度为25m L/h,观察1h无异常,调节为50m L/h㊂病人在输注D A R A90m i n 时出现了畏寒症状,体温38.5ħ,予暂停D A R A输注㊁氧气吸入㊁保暖及物理降温,2h后病人体温降至38ħ,重新以25m L/h的速度输注直至结束,病人体温未再上升但血压偏低(82/51m m H g),予白蛋白10g㊁5%葡萄糖氯化钠注射液500m L静脉输注后血压升至90/60mmH g㊂第2天起始输注速度为50m L/h,密切观察有无输注反应,如无异常以50m L/h的速度递增,最大速度为200m L/h㊂病人共输注17次D A R A,只在首次输注时出现反应,其余16次给药过程均很顺利,未再出现输注反应㊂疗程中病人多次输注红细胞,未出现血型鉴定困难的情况,亦未发生输血反应㊂2.3.2糖皮质激素给药护理病人在每个治疗周期的第1天和第2天,第4天和第5天,第8天和第9天,第11天和第12天使用地塞米松10m g,输注D A R A当日在输注D A R A前30m i n使用,其他日期按照常规顺序给药㊂地塞米松属长效糖皮质激素,可刺激胃酸分泌和胃蛋白酶的生成,抑制黏液分泌,降低胃肠黏膜抵抗力,诱发或加剧胃和十二指肠溃疡的发生,甚至引发消化道出血或穿孔[8],因而在输注地塞米松前常规给予奥美拉唑静脉输注,并给予铝碳酸镁咀嚼片口服,治疗期间密切观察病人便血情况㊁有无胃部不适如反酸㊁胃灼热等消化道发反应,同时记录24h出入量㊁测量体重㊁观察有无水㊁钠潴留,监测血压㊁血糖水平变化,关注病人有无失眠等状况,监测电解质,了解病人有无手足抽搐等低钙血症的表现,给予碳酸钙D3片口服1片Q D㊂病人在第2周期疗程中曾出现解黑便伴呕吐咖啡样物质,胃镜示胃体巨大溃疡,予抑酸㊁护胃㊁止血㊁补液等治疗并暂停地塞米松后好转,第3治疗周期和第4治疗周期均未使用地塞米松,期间病人病情稳定,直至第5周期治疗开始复又加用地塞米松㊂治疗期间病人睡眠较好,尿量正常无水钠潴留,血压㊁血糖㊁血钙水平正常㊂2.4心理护理病人因为肠道反复出血,心理负担重,入院时焦虑自评量表(S A S)评分为67分,呈中度焦虑㊂同时,因病情较重,环境陌生,病人比较封闭,不愿与人交流㊂病人入院后固定2名护理人员轮班护理该病人,责任护士相对固定可帮助病人尽快适应医院环境,对医护人员建立信任;责任护士每天上午对病人身体和心理进行全面评估,询问病人状态和感受,解答病人疑惑,安抚病人不安的情绪;每周安排2次对病人的访谈和深入交流,每次10~15m i n,详细了解病人的诊疗过程㊁家庭关系㊁经济情况㊁兴趣爱好㊁饮食习惯㊁作息规律及社会支持系统等情况,鼓励病人表达内心真实的想法,及时疏导病人不良情绪;主管医生向病人家属解释治疗的可行性,重视陪护家属的心理建设和支持,指导家属以积极的心态面对病人,调动病人家庭支持系统,鼓励病人近亲属通过多种沟通方式与其聊天,以分散病人注意力,给予病人安慰和鼓励㊂经过医护人员和家属的共同努力,病人焦虑情绪缓解,积极配合治疗,入院第1周病人S A S评分为60分,第2周S A S评分为54分,第3周S A S评分为50分,2022年10月20日再次入院时S A S评分为42分㊂2.5营养支持胃肠道淀粉样变性多有胃肠动力紊乱㊁吸收不良㊁恶病质[9]㊂病人入院时非常消瘦,营养风险筛查简表(N R S 2002)评分10分,总蛋白54.2g/L,白蛋白28.8g/L,营养状况令人担忧㊂病人肠道出血期间禁食,每日给予肠外营养液(T P N)静脉输注,主要包含50%葡萄糖㊁10%葡萄糖㊁复方氨基酸(18A A-Ⅱ)㊁丙氨酰谷氨酰胺㊁多种微量元素㊁中长链脂肪乳㊁10%氯化钾㊁浓氯化钠㊁胰岛素等,并遵医嘱静脉输注白蛋白㊂病人入院第11天,肠道出血控制后结束禁食,给予流质饮食,协助其制定饮食计划,从米汤开始,逐步增加进食量㊁进食次数和饮食种类,增加饮食过程中密切观察病人有无肠道出血㊁腹胀㊁腹泻等情况症状,第13天病人出现腹泻伴便血,无腹痛腹胀,考虑为病人胃肠道功能差,开放流质饮食后加重了肠道负担引发腹泻和便血,给予加强止泻㊁止血治疗,整肠生口服同时重新予禁食后好转,第18天再次遵医嘱给予病人进食米汤,第21天给予进食稀粥,观察1日病人腹泻和便血未加重,复查血生化:总蛋白46.3g/L,白蛋白28.8g/L,血红蛋白(H b)82g/L,N R S2002评分9分,给予出院㊂病人首次出院后一直进食半流质,肠道出血未加重,后逐渐改为软食,疗程中未再出现饮食相关的腹泻和便血,病人白蛋白一直偏低,指导病人适当进食优质高蛋白食物,增加进食量,但效果不理想,考虑为病人胃肠道功能差,影响了营养物质吸收,疗程中仍需间断静脉输注白蛋白,病人血清清蛋白一直维持在30g/L左右㊂2.6出院指导和延续护理病人出院前2d,责任护士对病人和家属进行一次全面的出院指导,包括逐渐增加饮食量和饮食种类㊁做好个人卫生㊁预防感染和出血㊁渐进性活动和预防跌倒㊁复诊时间和途径㊁出院带药服用注意事项等,次日请病人和家属复述,不清晰处再次进行讲解,出院当日再次查问,确认病人家属已完全掌握,病人本人因学历低及精力不济,部分掌握㊂出院后1个月内通过微信和电话,每周对病人和家属进行1次随访,1个月后改为每2周随访1次,详细了解病人饮食㊁排泄㊁活动㊁睡眠㊁服药等情况,重点关注病人有无感染㊁肠道出血等症状㊂病人治疗间歇期每周化验2次血常规㊁电解质和凝血功能,病人家属通过微信上报病人的检验报告,护士查阅报告后就贫血㊁粒细胞低㊁血小板低㊁低钾低钠等异常状况及时给予针对性的就医㊁用药㊁饮食及活动指导㊂3小结原发性淀粉样变性是一种罕见病,临床表现多样,预后具有较大的异质性[3]㊂该病诊断㊁治疗难度均较大,对护理工作也提出了较高的要求㊂本例病人以肠道出血为首发症状,入院初期的护理重点是消化道出血,同时需警惕病人发生心力衰竭,化疗期间重点做好达雷妥优单抗及糖皮质激素给药及不良反应护理,此外,个体化心理护理㊁营养支持和个体化延续性护理对稳定病人情绪,预防化疗并发症,确保治疗连贯性也起到了至关重要的作用㊂本例个案管理充分发挥个性化护理的健康管理知信行提升效应,有效提高了病人自我护理能力㊁靶向治疗和化疗不良反应应对能力及治疗依从性[10]㊂但是由于病例数有限,对于肠道淀粉样变性病人的护理经验还有待进一步探讨和总结㊂参考文献:[1]徐卫,李建勇.血液科临床处方手册[M].2版.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2016:1.[2]杨梦萦,傅煕玲,杨永峰,等.以腹痛为首发表现的轻链-λ型原发性淀粉样变性1例[J].中华肝脏病杂志,2022,30(3):328-330. 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黄体破裂引起继发性纤溶亢进1例报道

黄体破裂引起继发性纤溶亢进1例报道标签：黄体破裂；继发性纤溶亢进1 病例介绍患者，女，32岁，因下腹痛4 d加重半天入院。

疼痛呈下腹隐痛，有逐渐加重趋势，有便意，偶有头晕。

既往体健，否认肝病史。

查体：心肺正常，皮肤黏膜有散在片状淤斑。

腹部有压痛、反跳痛，下腹部移动性浊音（±）。

宫颈有举痛，宫体前位，有压痛，双侧附件均有压痛。

阴道后穹隆穿刺抽出5 ml不凝血。

实验室检查：WBC：11.2×109/L,N 0.72,L 0.21,M 0.07,Hb 141 g/L，PLT：201×109/L。

活化部分凝血活酶时间（APTT）78.6 s，凝血酶原时间（PT）70.9 s，凝血酶时间（TT）16.6 s。

D-二聚体0.8 mg/L,鱼精蛋白副凝试验（3P）实验阴性。

B超示：子宫体上方见液性暗区，最大深度约23 mm。

临床诊断：黄体破裂出血，继发性纤溶亢进。

在连硬外麻醉下行卵巢黄体破裂切除术同时输注血浆700 ml、全血200 ml、悬浮红细胞400 ml，术后给予血凝酶、止血三联、抗感染及对症治疗。

术后腹部切口渗血，背部腰麻针眼渗血，予以腹部加压包扎，平卧压迫背部出血点。

12 h后切口无活动性出血。

住院治疗7 d后痊愈出院。

2 讨论纤溶系统是指纤溶酶原在特异性激活物的作用下转化为纤溶酶，从而降解纤维蛋白和其他蛋白质的过程，它与血液凝固存在着既矛盾又统一的动态平衡关系，其主要作用是将沉积在血管和间质内的纤维蛋白溶解而保持血管及腺体管道畅通，血管新生，防止血栓形成，或使已形成的血栓溶解，血流复通［1］。

在病理状态下纤溶酶形成过多或纤溶抑制机制减弱造成纤溶亢进。

纤溶亢进有先天性(遗传性)和获得性两类，前者极少见。

获得性纤溶亢进有原发性和继发性之分。

原发性纤溶亢进(即原发性纤维蛋白溶解症〕是指在有些原发病的病理过程中，纤溶酶原活化剂（PA）释放进入血液循环，纤溶酶原激活成纤溶酶，或者由内激活系统激活纤溶酶原，或纤溶酶原活化抑制物活性(PAI-1))减少，使纤溶酶增多或活性调节障碍，最终导致纤溶亢进。

原发性纤溶亢进

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01 单击添加目录项标题 02 原发性纤溶亢进的概念 03 原发性纤溶亢进的原因 04 原发性纤溶亢进的临床表现 05 原发性纤溶亢进的诊断与鉴别诊断 06 原发性纤溶亢进的治疗方法
皮肤表现：皮肤出现淤点、淤斑，严重者出现血肿消化系统表现：呕血、黑便、血便等消化道出血症状泌尿系统表现：血尿、蛋白尿、肾衰竭等肾脏损伤症状呼吸系统表现：咯血、呼吸困难等肺部出血症状
血浆D-二聚体测定凝血酶原时间测定
纤溶酶原活性测定血浆纤维蛋白原含量测定
X线检查：原发性纤溶亢进患者可能出现肺部纹理增粗、肺动脉扩张等X线影像
预防措施
患者自我监测：患者应定期进行身体检查，监测病情变化，及时发现异常情况并就医治
疗
定期复查：监测病情变化，及时发现异常随访：保持与医生的联系，及时调整治疗方案健康生活方式：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等心理调适：保持积极乐观的心态，减轻心理压力
定义：原发性纤溶亢进是指由于内源性纤溶酶原激活剂增多或纤溶酶原激活剂抑制物减少引起的纤溶酶活性增强，导致纤维蛋白溶解过度。继发性纤溶亢进是指由于其他疾病或病理过程引起的纤溶酶活性增强。
病因：原发性纤溶亢进病因不明，可能与遗传、免疫等因素有关。继发性纤溶亢进可由感染、创伤、肿瘤、妊娠等多种因素引起。
学异常表现。
超声心动图：超声心动图可以检测心脏的结构和功能，原发性纤溶亢进患者可能出现心包积液、心肌肥厚等异常
表现。
核磁共振成像：核磁共振成像可以提供更详细的组织结构和血流信息，有助于原发性纤溶亢进的诊断和鉴别诊断。

注射用蛇毒血凝酶致纤维蛋白溶解症1例

注射用蛇毒血凝酶致纤维蛋白溶解症1例
李巍;颜彪华;张瑛;简炎林
【期刊名称】《中国当代医药》
【年(卷),期】2013(20)14
【摘要】1例32岁女性患者,因急性胆囊炎、胆囊结石行腹腔镜胆囊切除术,并且术前术后均给予静脉注射蛇毒血凝酶2 UI预防出血.患者术后出现伤口渗血和阴道流血,排除经期出血后,确认未纤维蛋白溶解症,遂停用注射用蛇毒血凝酶并给予冷沉淀纠正凝血功能异常,2d后流血症状好转,凝血功能均恢复正常.
【总页数】2页(P155-156)
【作者】李巍;颜彪华;张瑛;简炎林
【作者单位】深圳市第三人民医院药剂科,广东深圳518112;深圳市第三人民医院药剂科,广东深圳518112;深圳市第三人民医院病案室,广东深圳518112;深圳市第三人民医院药剂科,广东深圳518112
【正文语种】中文
【中图分类】R969.3
【相关文献】
1.注射用生长抑素与蛇毒血凝酶用于门脉高压症食管静脉曲张破裂出血的疗效观察[J], 付晓红;白丽平
2.老年抑郁症出现原发性纤维蛋白溶解亢进症致血尿1例 [J], 孙振晓;孙波
3.注射用白眉蛇毒血凝酶致过敏性反应1例 [J], 胡佳
4.注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠致血小板减少症回顾性分析 [J], 张祥芳;康省
5.烧伤并发纤维蛋白溶解症致脑垂体机能减退1例 [J], 刘军辉;杨晓东;王长惠因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。