妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南ppt课件

？ 但发病时间与前述生化指标、不良围产解决的关系仍需大样本的临床数据论证
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妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南
09.07.2020
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目录/Contents
第一部分 第二部分 第三部分 第四部分
引言 高危因素 临床表现 辅助检查
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第五部分 第六部分 第七部分
诊断 治疗 产科处理
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第一部分 引 言
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ICP
• 是一种重要的妊娠期并发症 • 仍是导致围产儿病死率升高的主要原因之一 • 其发生具有明显地域和种族差异
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第四部分 辅助检查
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4、其他
•肝炎标志物：单纯ICP者，病毒学系列检查阴性 •肝脏B超：无意义，强调不建议常规检查 •肝脏活检：有创操性，且对ICP临床意义不大，仅在诊断不明，
病情严重时进行 •ICP胎盘光镜及电镜检查：
ü 胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积
ü 合体滋养细胞肿胀、增生、合体芽增多，血管合体膜减少，绒毛间质水肿、
ü 研究提示其水平较正常妊娠有显著性升高
ü 能否作为评估ICP严重程度的指标未见支持研究
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第四部分 辅助检查
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3、胆红素系列
•胆红素升高—研究报道结果相差颇大 •血清总胆红素正常或轻度升高，平均30-40umol/l •最高不超过170umol/l •以直接胆红素为主
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第四部分 辅助检查
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1、胆汁酸系列
•胆汁酸—胆汁中胆烷酸总称，人类包括多种胆酸 •甘胆酸—初级胆酸与甘氨酸结合，妊娠妇女血中胆汁酸升高以甘胆酸
为主，各地标准不一（以正常值上限二倍） •综述近年文献对胆汁酸系列比较一致的评价是
ü 胆汁酸水用于评估ICP严重程度 ü 甘胆酸敏感性强，可作为筛查和随访ICP的指标 ü 肝功能和（或）总胆汁酸升高就足以支持ICP的诊断和程度，甘胆酸
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第三部分 临床表现
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2、其他表现
黄疸 •瘙痒发生后2—4周内部分患者可出现黄疸，多数仅轻度黄疸 •发生率为20—50% •分娩后1-2周内消退 •瘙痒大多在分娩后24-48小时缓解，少数>1周
少数病例可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛，腹泻、轻微脂肪痢等非特异性表现 极少数孕妇体重下降 极少数维生素K相关凝血因子缺乏，可能增加产后出血
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妊娠期筛查流程
有症状
随 时
ICP高危因素者
正常孕妇
32 28
周
周
结果正常
CG和总胆汁酸
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第五部分 诊 断
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2、临床诊断
诊断基本要点 •起病多为妊娠晚期，少数妊娠中期 •以皮肤瘙痒为主要症状，程度轻重不等，无皮疹 •少数出现轻度黄疸、肝功能异常
• 前次妊娠为ICP，再次妊娠ICP复发率大约为 40—70%
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来自百度文库
第三部分 临床表现
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1、瘙痒
•为主要首发症状 •初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧延及四肢、躯干、颜面部 •瘙痒程度各有不同，夜间加重，严重者引起失眠 •70%以上发生在妊娠晚期，平均发病孕30周，少数在孕中期出现瘙痒 •瘙痒大多在分娩后24-48小时缓解，少数>1周 •不存在原发皮损，因瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕 •皮肤活检无异常表现
[1] 2011年第一版指南 [2] 2015年第二版指南 [3] 自第一版指南出版后——诊治的规范化起到了重要的指导作用，统一命名
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第二部分 高危因素
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• 年龄 >35岁
• 有慢性肝胆疾病，如：丙型肝炎、非酒精性肝硬化、胆结石、
胆囊炎、非酒精性胰腺炎
• 家族中有ICP者
临床症状
• 瘙痒为主 • 无明显其他症状
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第五部分 诊 断
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3、疾病严重程度判断——重型
生化指标： • 总胆汁酸≥ 30umol/L（一项研究胆汁酸>40umol/L，羊水 粪染率较轻度ICP高一倍，44比22% ） • 总胆红素≥ 21umol/L，直接胆红素≥ 6umol/L • 丙氨酸氨基转移酶≥ 200U/L • 天冬氨酸氨基转移酶≥ 200U/L
绒毛间隙狭窄、新生绒毛较多，有的绒毛内无血管生长，绒毛小叶间新绒毛
互相粘连，使绒毛间腔更加狭窄
ü 胎盘重量、容积及厚度与正常妊娠胎盘无差异
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第五部分 诊 断
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1、妊娠期筛查
•ICP部分地区发病率较高，临床无特征性表现，一旦疾病进展，已 对胎儿造成严重后果，有筛查必要 •产前检查常规询问有无瘙痒，有症状者即测定并跟踪血胆酸变化 •发现妊娠合并黄疸、肝酶和胆红素升高者，即测定血甘胆酸和总胆 汁酸 •ICP高危因素者：28周测定血胆酸，测定结果正常者3-4周后重复 •一般孕妇32-34周常规测定血胆酸
确诊要点 •总胆汁酸是诊断可靠指标
•总胆汁酸升高 ≥10umol/L可诊断为ICP
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第五部分 诊 断
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3、疾病严重程度判断——轻型
生化指标： • 血清总胆汁酸10-30umol/L • 总胆红素<21umol/L，直接胆红素<6umol/L • 丙氨酸氨基转移酶<200U/L • 天冬氨酸氨基转移酶<200U/L
测定稳定性差
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第四部分 辅助检查
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2、肝酶系列
丙氨酸氨基转移酶和天冬氨酸氨基转移酶有重要性 ü正常或轻度升高，波动在正常值2—10倍 ü变化与血清胆汁酸，胆红素变化不平行 ü分娩后10天左右转为正常，不遗留肝脏损害
a—谷胱甘肽转移酶
ü 是反映肝细胞损伤快速而特异指标 ü 在ICP诊断中敏感性及特异性可能优于胆汁酸和肝酶 a—羟丁酸脱氢酶
临床症状：瘙痒严重；伴有其他症状
特殊性：<34周出现ICP、双胎、子痫前期、复发性ICP、曾因
ICP致围产儿死亡者
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第五部分 诊 断 4、早发型 ICP
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临床观察到ICP存在与发病孕周相关的围产结局差异，有学者提出早发型概念
有研究以妊娠30周发病为界，甚至更早至28周发病为界， 认为早期发病者其围产儿结局差