肾小球肾炎及肾病综合征

肾小球肾炎
肾脏内科
急性肾小球肾炎
（儿科讲授，此处略过）
急进性肾小球肾炎
Rapidly Progressive Glomerulonephritis
急进性肾小球肾炎
►简称急进性肾炎(RPGN) ►以急性肾炎综合征为主要表现，病情发展急
骤，早期出现肾功能衰竭，病理为广泛的肾 小球新月体形成。
2020/4/18
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
实验室检查
►血液免疫学检查；Ⅰ型患者可检出抗肾小球 基膜抗体；Ⅱ型患者可有免疫复合物，冷球 蛋白及类风湿因子阳性；Ⅲ型患者可检出抗 中性粒细胞胞浆抗体。血清总补体及C3在Ⅰ、 Ⅱ型患者可降低。超声检查示双肾增大。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
诊断及鉴别诊断
►急性肾炎综合征伴肾功能进行性恶化，应怀 疑本病并及时进行肾活检。若病理证实为新 月体肾炎诊断即可成立。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
强化血浆置换(续1)
►当患者已出现无尿、血肌酐>600 µmol／L或 (和)肾活检中85％的肾小球有大新月体时， 病人肾功能已难恢复，此时除非有肺部大咯 血，否则不再用血浆置换治疗。Ⅱ、Ⅲ型 RPGN也可应用强化血浆置换，但是其疗效并 不优于甲基氢化泼尼松冲击治疗，故一般无 必要采用。
►注意与其他疾病鉴别：急性肾小管坏死、急 性过敏性间质性肾炎、梗阻性肾病、继发性 急进性肾炎。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
治疗
► RPGN进展快，如能早期诊断，及时予以强 化治疗及对症治疗，可改善病人预后。
1. 强化血浆置换 2. 甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺疗法 3. 其它免疫抑制剂 4. 替代治疗 5. 对症治疗
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
强化血浆置换(续2)
►对Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致 急进性肾炎 (III型)伴威胁生命的肺部大出血 时，仍应及时采用强化血浆置换，其止血效 果迅速、肯定。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
强化血浆置换(续3)
►血浆置换的主要副作用为感染、出血，溶血 及低血钙等。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
强化血浆置换
►强化血浆置换治疗是指应用血浆置换机分离 患者的血浆与血细胞，每天或隔天用健康人 新鲜血浆或5％白蛋白置换出病人血浆2—4升 进行的治疗。I型RPGN应首选这一疗法，应 治疗到病人血清中的抗GBM抗体、ANCA或免 疫复合物阴转，一般需置换10次以上。
急进性肾小球肾炎
对症治疗
►钠水潴留，高血压及感染等相应对症处理。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
预后
► 如能早期诊断、及时强化治疗，可明显改善病人的 预后。影响预后的因素：
1. 临床上无少尿、血肌酐﹤530 µmol／L，病理尚未显示 广泛不可逆病变时即开始强化治疗者预后较好，否则预 后差。
2. III型及有前驱感染的Ⅱ型治疗效果较好，I型 RPGN预后 差，且与抗GBM抗体滴度无关。
2020/4/18
I型新月体肾炎,IgG线状沿GBM沉积, 无明显细胞增生反应(ABC,×400)
2020/4/18
II型新月体肾炎，IgA团块状和颗粒样沉积于 系膜区和毛细血管壁，此即新月体性IgA肾病 (荧光,×400)
2020/4/18
临床表现
►多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起 病多突然，急性肾炎综合征伴进行性少尿， 肾功能进行性恶化。Ⅱ型患者常伴肾病综合 征，Ⅲ型患者可有发热，乏力，关节痛等系 统性血管炎表现。
►还可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
替代治疗
►急性肾衰竭达透析指征时应及时透析。 ►强化治疗无效的晚期病例或病情已转入慢性
肾衰竭时，则需长期维持透析。 ►病情平稳半年至一年后可考虑肾移植（I型
RPGN病人还需待血清抗GBM抗体阴转，以免 移植肾复发RPGN）。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
病因和发病机制
►原发性急进性肾炎
►继发于全身疾病的急进性肾炎
►原发性肾小球肾炎病理类型转化形成新月体 肾炎
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
免疫病理分型
►I型----抗肾小球基膜型（GBM抗体阳性） ►II型----免疫复合物型 ►III型----非免疫复合物型（多伴ANCA阳性） ►IV型----I型伴ANCA阳性 ►V型----III型中ANCA阴性
Байду номын сангаас
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺疗法
►甲基氢化泼尼松静脉每次一般500-1000mg，每 天或隔日一次，3次为一疗程，共用1-3疗程。
►配合口服泼尼松(始量1mg/kg/d，1-2月后逐渐 减量)及环磷酰胺(0.5-1.5g/m，总量达6-8g停 药)作基础治疗。
►主要用于RPGN II、III型，对I型疗效差。
3. 肾活检组织中85％的肾小球有大新月体﹑严重广泛肾小 球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化者预后差。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
►肾脏体积稍增大。主要病理改变为肾小球上 皮细胞增殖，广泛性上皮细胞新月体形成， 充满肾小球囊腔，致使囊腔闭塞 ，病变后期
为纤维新月体形成。免疫荧光检查可帮助分 型壁。分布I型；IgIGI型及ICg3G成及线C条3呈状颗沿粒肾状小沉球积毛于细系血膜管区 及毛细血管壁；III型-肾小球内无或仅有微量 免疫沉积物。电镜下可见II型电子致密物在 系膜区和内皮下沉积，I型和III型无电子致密 物。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
新月体性肾小球肾炎 2020/4/18
(左)正常，(右)GBM断裂，纤维蛋白漏出(F)，上皮 细胞增生(E)，单核巨噬细胞浸润(P)，新月体形成
2020/4/18
新月体肾炎，弥漫性新月体形成(C) (HE,×200)
2020/4/18
I型新月体肾炎，IgG呈线状沿 毛细血管壁沉积(荧光,×600)
►主要副作用有水钠潴留、高血压、感染、消化 道出血和血糖升高等，应密切观察。
2020/4/18
急进性肾小球肾炎
其它免疫抑制剂
►霉酚酸酯(商品名:骁悉)口服替代环磷酰胺与 激素配合治疗RPGN，由于该药副作用轻，比 环磷酰胺易于耐受。
►此药昂贵，但是副作用轻，可见胃肠反应及 感染，极少数病人尚可出现外周血白细胞减 少及贫血(常在用药1月后发生)。