腹型过敏型紫癜

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病例讨论 过敏性紫癜的治疗
临床药师 杨同斐
过敏性紫癜Henoch-Schonlein purpura, HSP
• 一种血管变态反应性出血性疾病，主要累及皮肤、 肾脏、关节滑膜、消化道黏膜和浆膜等部位
• 临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、 腹痛、便血及蛋白尿、血尿
• 常见于儿童和青少年 • 男孩发病率高于女孩
内皮细胞内炎性 因子
白细胞
病变区
组织间质
静脉性毛细血管网梗阻
小肠 皮肤 骺板
诊断标准
1993年旧诊断标准 (1)可触性皮疹; (2) 发病年龄<20岁; (3) 急性腹痛; (4)病理显 示小静脉或小动脉 的壁内出现粒细胞 浸润。符合以上2条
或2条以上wk.baidu.com。
2006年新诊断标准 可触性皮疹伴至少 以下一项表现，(1) 无固定性的腹痛; (2) 任何活检显示明显 的IgA沉积; (3)关节 炎(急性起病, 任何 关节)或关节痛; (4) 肾脏受累(任何表现 的血尿和/或蛋白尿)
• 今为求进一步诊治，遂就诊于我院，门诊以“腹痛 原因待查”收住入院。发病以来，精神差、食纳差， 黑便，稀糊状，小便可，体重减少约10斤。
• 入院诊断：腹痛原因待查 急性胰腺炎？过敏性紫 癜（混合型）
• 出院诊断：过敏性紫癜（混合型）
治疗
1.抑酸（兰索拉唑） 2.抗感染（美洛西林舒巴坦） 3.抗炎抗过敏（复方甘草酸苷、Vc） 4.补液
• 室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水, 促进毒性物质的排出。
• 可以通过检查过敏原寻找过敏物质
（2）抗过敏对症治疗
抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 解痉剂：腹痛 西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d) 维生素C：改善血管脆性
（3）肾上腺皮质激素
可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损 害的发生，亦不能影响预后 • 剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙 • 方法：根据病情选用
（6）其他
紫癜性肾炎时合用 • 血管紧张素受体阻滞剂(ARB) 、ACEI 的应用 • 大剂量丙种球蛋白“冲击治疗” • 血液净化疗法 • 中药
注意事项
• 1.积极抗感染治疗 • 2.纠正水电解质平衡，注意补钾 • 3.监测肾功 • 4.避免使用对肾脏有损害的药物，以免加重
病情 • 5.必要时要进行止血治疗
• 出院诊断：下消化道出血 过敏性紫癜（混合型）
急性肠炎
治疗
• 1.抗感染（头孢曲松） • 2.抗炎、抗过敏（地塞米松、复方甘草酸苷） • 3.补液支持
病例一
D1 D2 D3 D4 D5 D6 D7 D8 左氧氟沙星 转化糖电解质 10%氯化钾 复方氨基酸(18AA-Ⅱ) 脂溶性维生素(Ⅱ) 水溶性维生素 氯雷他定 头孢曲松 复方甘草酸苷 前列地尔 曲美布汀 地塞米松 氨甲环酸氯化钠
（4）免疫抑制剂
紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂 • 环磷酰胺冲击 • 硫唑嘌呤 • 环孢霉素A (CyA) • 氟米特及霉酚酸酯(MMF）
（5）抗凝与抗血小板聚集
由于本症可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血 管内凝血等改变, 故应选用抗凝剂 • 低分子肝素钙（钠）皮下注射 • 华法令 • 蝮蛇抗栓酶 • 潘生丁 • 复方丹参
大量IgA和IgE 系统性血管炎
发病机制
• 异常IgA在全身小血管的沉积，继发白细胞碎裂性血管炎
(leukocytoclastic vasculitis, LCV)
• HSP对组织器官的损害来自于对小血管内皮细胞的破坏， 小动脉内形成微小血栓，造成病变局部缺血
特异IgA1
小血管内 皮细胞
红细胞 血浆
• 查血常规示：RBC 4.92×1012/L、HGB 161g/L WBC 10.21×109/L、NEUT# 7.81×109/L NEUT% 76.50%
• 粪常规示：潜血阳性，红细胞4+、白细胞3+、脓 球1+
• 给予左氧氟沙星抗感染及补液支持治疗，症状较 前缓解。
• 入院诊断：急性出血性肠炎
鉴别诊断
• 特发性血小板减少性紫癜 • 风湿性关节炎 • 肠套叠 • 急性阑尾炎 • 急性胃肠炎 • 急性菌痢
病例一
• 患者朱丹新，男，21岁
• 主 诉：间断腹痛10天，便血1天
• 现病史：10天前进油腻食物后出现腹痛，脐周为 主，无发热，无恶心、呕吐，就诊于校医院，给 予“胃药”治疗后无明显好转，后就诊于当地医院抗 感染（具体不详）治疗后，症状较前缓解。后间 断出现腹痛，性质同前，未予重视。1天前，再次 出现腹痛，伴血便，稀水样，暗红色，9-10次/日， 伴头晕，恶心、呕吐，无发热，遂就诊于我院急 诊
–皮肤紫癜（最有特点） –消化道症状（腹痛、便血） –关节肿痛 –肾脏受累（血尿、蛋白尿）
病因
• 感 染：细菌、病毒、寄生虫等 • 食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等 • 药 物：水杨酸类、抗生素、磺胺等 • 其 他：虫咬、疫苗接种等
发病机制
各种刺激因子（感染原、过敏原）
遗传
免疫异常
环境
发病
具有遗传背景的个体 激发B淋巴细胞克隆扩增
病例二
D1
兰索拉唑 生长抑素 维生素C 复方甘草酸苷 美洛西林钠舒巴坦钠 曲美布汀
D2 D3 D4 D5 D6 D7
讨论问题
1.如何治疗腹型过敏性紫癜 2.治疗过程中的注意事项
治疗：
清除病因
糖皮质激素
抗凝
综合
免疫抑制剂
抗过敏对症
其他
（1）清除病因
• 寻找并清除过敏原很重要
• 治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑 的药物、食物，注意保暖
病例二
• 患者何方圆，男，18岁
• 主 诉：腹痛2周
• 现病史：2周前进食油腻食物后出现腹痛，脐周尤 甚，向后背部放射，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃 内容物，含胆汁，呕吐后腹痛无明显缓解，就诊 于当地诊所，给予抗炎治疗（具体不详）后症状 缓解，故未予重视。后腹痛间断发作，时轻时重， 性质同前，就诊于当地医院，检查示血常规 WBC13.56×109/L、N12.01×109/L、N%88.5%， 血淀粉酶157u/l、尿淀粉酶486u/l、上腹部CT示胆 总管轻度扩张，给予对症治疗（具体不详），疗 效不佳。