关于弥漫性实质性肺病详解课件

IPF的定义
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部， 病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。
UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现 为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成 纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊 断UIP的重要特征，也是与其他IIP 相区别组成的的关键鉴别点。
TBLB或 BALF ？
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIP
IIP的诊断思路
第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能
找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD 第三步：然后在IIP的范围内， 再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
原因明确的DPLD
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)Байду номын сангаас抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化
IPF
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼
吸学会）
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP:双肺呈铺路石征改变
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
DPB：双肺多发小叶 中央性结节、粘液栓
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血
黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺
病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分 类
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
药物所致肺泡出血
粟粒性肺结核
呈间质改变的肺结核
类风湿导致的肺部改变
干燥综合征导致肺部改变
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部 最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、 心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不 发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查： 常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人
的诊断无帮助，但可除外其他原因所致的 弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球 蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血 管紧张素转换酶(sACE)、10 %～20 %的患 者显示抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF) 阳性。
IPF概述
IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～ 5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。
IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无 特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。
病理机制
IPF临床表现
多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女比 例为2 ∶ 1 。
常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数 进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
关于弥漫性实质性 肺病详解
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙， 包括血管和淋巴组织。
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部 弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细 支气管以上的各级支气管。
间质性肺疾病的临床特点
渐进性劳力性呼吸困难 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变
影像学特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎） 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺