关于弥漫性实质性肺病详解课件
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弥漫性肺病的鉴别终稿始末稿课件
呼吸系统症状：弥漫性肺病患者常出现咳嗽、咳 痰、气促等呼吸系统症状，严重时可能导致呼吸 困难。
体征：体检时患者可能出现肺部听诊异常、呼吸 音降低等体征，提示肺部病变。
全身症状：患者可能出现发热、乏力、消瘦等全 身症状，影响生活质量。
通过对弥漫性肺病的定义与分类、流行病学特征 以及临床症状与体征的详细了解，我们可以更好 地认识和诊断这一疾病，为患者提供及时有效的 治疗。
X线表现
肺纹理增多
弥漫性肺病早期，X线片常表现为肺纹理增多，这是由于病变累及 支气管壁和周围间质组织导致的。
磨玻璃影
病变进一步发展，X线片可出现磨玻璃影，表示肺泡内渗出性病变， 是弥漫性肺病的典型表现。
肺实变
在弥漫性肺病的晚期，X线片可能表现为肺实变，这是由于肺泡内 渗出物增多、肺泡壁破坏导致的。
弥漫性肺病的鉴别诊断
与肺结核的鉴别
临床症状
肺结核常常伴有咳嗽、咳 痰、低热、盗汗等症状， 而弥漫性肺病的症状相对 不典型。
影像学表现
肺结核在X光或CT上通常 表现为局灶性病变，而弥 漫性肺病则呈现弥漫性病变。
病原学检查
通过痰液、组织等样本的 病原学检查，可以确定是 否存在结核分枝杆菌感染。
与支气管哮喘的鉴别
临床症状
支气管哮喘主要表现为反复发作 性的喘息、气急，而弥漫性肺病 通常以持续性呼吸困难为主要症状。
肺功能检查
支气管哮喘在肺功能检查中表现为 可逆性的气道阻塞，而弥漫性肺病 则表现为持续性的肺功能损害。
影像学表现
支气管哮喘在影像学上通常无异常 表现，而弥漫性肺病则可能出现肺 部弥漫性病变。
与肺部感染的鉴别
1 2 3
病变信号强度变化 MRI可根据信号强度变化判断病变性质，如炎症、 纤维化等。在弥漫性肺病中，病变区域信号强度 通常增高。
弥漫性肺间质性疾病PPT课件
早期III型胶原纤维合成 ，晚期I型，而III型。 ①成纤维细胞：肺内FB ，I型胶原纤维、III型是ILD
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
发病关键环节。 ②促生长因子分泌：
PDGF：具有吸引及活化FB细胞，对平滑肌细胞也有趋化功能。促 III型胶原纤维分泌。
FN：是细胞外基质组成部分，能刺激静息状态下FB细胞复制。 IGF-1：引导FB合成DNA，促进有丝分裂。 TGF-β：由淋巴细胞、巨噬细胞所分泌，促进基质合成，促进FB
肺间质的概念
肺实质― 指肺各 级支气管和肺泡结 构。
肺间质
指肺泡间及终末气 道上皮以外的支持组 织。由肺泡、肺毛细 血管和间质腔三部组 成。肺间质主要包括 结缔组织和淋巴管。
解剖学上肺间质
①脉管周围的间隙-----主要围绕于血管、 神经、淋巴管、支气管束周围，形成了X线 中的肺纹理；
②肺实质周围的间隙-----存在于肺泡上皮 组织基底膜和肺泡毛matosis
Emphysema
systemic sclerosis
systemic sclerosis
Pneumocystis carinii pneumonia
Follicular Bronchiolitis
Follicular bronchiolitis
附近的终末细支气管网牵拉而扩张，以蜂 窝肺告终。
The normal wound healing model.
scheme of the abnormal wound healing model for idiopathic pulmonary fibrosis
•
肺水肿
修复及肺间质纤维化期
病理过程--胶原代谢异常
病因分类
病因已明 吸入无机粉尘：二氧化硅、矽肺、
《肺弥漫性病变》PPT课件
精品医学
5
特发性含铁血黄素沉着症
• 病理: • 原因不明,青年人多见,有咯血及难治性贫血; • 大体: • 镜下:肺泡腔内含有大量吞噬含铁血黄素的巨嗜
细胞
精品医学
6
精品医学
7
淀粉样变性
• 分型：血管型，支气管结节型，实质结 节型，弥漫型肺泡间隔型
精品医学
8
精品医学
9
以线状或网状影为主的弥漫性病变
精品医学
34
精品医学
35
急性白血病,肺曲霉菌感染
精品医学
36
Ground glass Nodule with halo
Aspergillus
(confirmed by bronchoalveolar
lavage)
精品医学
37
Bleomycin lung toxicity
精品医学
38
Follow up after corticosteroid therapy
• 肺纤维化 • 石棉肺 • 慢性间质性肺炎 • 结缔组织性疾病 • 癌性淋巴管炎
精品医学
10
F
精品医学
11
精品医学
12
精品医学
13
IPF
的
阶
段
表
现
精品医学
14
毛玻璃样阴影提示病变精处品于医学活动期
15
石棉肺
精品医学
16
精品医学
17
蜂窝,线样影
增厚钙化的胸膜
精品医学
18
Septal thickening, parenchymal band
48
肺泡中心性气肿
精品医学
49
《弥漫间质肺疾病》课件
有助于诊断。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
肺功能检查
通过测定呼吸道的通气 和换气功能，评估肺部
功能状况。
病理学诊断
通过肺穿刺活检或开胸 肺活检获取组织样本，
进行病理学诊断。
临床诊断
结合患者病史、临床表 现和相关检查结果进行
综合判断。
治疗方法
对症治疗
针对患者的症状，如咳嗽、呼 吸困难等，采取相应的治疗措
施。
药物治疗
使用抗炎、免疫抑制剂等药物 ，控制情发展。
。
炎症反应
炎症反应是弥漫间质肺疾病发病 机制中的重要环节，肺部组织受 到刺激后，炎症细胞浸润和炎症 介质释放，引发肺部组织的损伤
和修复过程。
氧化应激
氧化应激也是弥漫间质肺疾病发 病机制中的重要因素，活性氧族 物质的过量产生导致肺部组织的 氧化损伤，促进炎症和纤维化的
发生。
病理改变
肺实质病变
弥漫间质肺疾病的病理改变主要 包括肺实质的炎症和纤维化，肺 泡间隔增厚和肺组织结构重塑。
PART 05
弥漫间质肺疾病的护理与 康复
护理要点
保持室内空气清新
定期开窗通风，保持室内空气流通， 减少空气中的细菌和病毒。
饮食护理
提供高蛋白、高热量、易消化的食物 ，增加营养摄入，提高身体免疫力。
呼吸道护理
协助患者排痰，保持呼吸道通畅，预 防肺部感染。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者保持积极乐观的心 态。
肺血管病变
肺部血管也受到弥漫间质肺疾病的 影响，出现血管壁炎症、内膜增生 和血管重构等现象，导致肺循环阻 力的增加。
气道病变
部分弥漫间质肺疾病患者还会出现 气道病变，如支气管黏膜炎症、支 气管痉挛等，影响呼吸功能。
肺弥漫性疾病ppt课件
是在老年患者，这时候我们可以看叶间胸膜。
• 蜂窝，它代表的临床意义是肺纤维化的终末期
表现，是肺毁损的表现，壁不规则增厚。
精品文档
21
石棉肺
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22
结节影：
• 2、结节影：大小、形态、密度、来源、分布、伴随症
状。
• 中结节、大结节相对较难判断其来源，那我们就分析小
的结节，那小结节我们把它归纳为3种密度的结节。通 过对这三种结节的分析可以对弥漫性结节性病变做出一 个大致的诊断。
11
5毫米
1.5
毫米
精品文档
12
影像分析
• 影像分析：那影像学分析就是一个找不同的过程，
并对不同的地方进行分析。包括局部分析；总体观 分析（也就是分布）；背景及伴随的症状。肺部的 影像诊断主要以形态学为基础。下面我们就按形态 学进行分类：
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13
分类
• 线样网格影 • 结节影 • 高密度病变。 • 低度减低影
气管性（闭塞型细支气管 炎） 血管性（肺栓塞）
精品文档
47
BOOP
精品文档
48
???马赛克灌注
精品文档
49
4、低密度病变：
无壁囊状
肺气肿
薄壁囊状 无壁片状低密度 蜂窝
支扩 马赛克征 肺纤维化终末期
与磨玻璃密度区别 与间隔旁肺气肿区别
精品文档
50
• 机理：通气---------马灌注赛不克良。征：
PK 小叶中心气肿
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55
组织细胞X
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56
实验室检查和临床诊断:
• 3、实验室检查和临床诊断：一个影像医生必须对临床和化
验检查有一定的了解，这样我们在诊断疾病的时候才能得心 应手一些。如我们常说的PAP和PCP和粘液性肺泡癌。三者的 影像有时候很像，都是类似于磨玻璃+小叶内间隔增厚的表 现。但如果结合临床症状就会很好鉴别。
• 蜂窝，它代表的临床意义是肺纤维化的终末期
表现，是肺毁损的表现，壁不规则增厚。
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石棉肺
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22
结节影：
• 2、结节影：大小、形态、密度、来源、分布、伴随症
状。
• 中结节、大结节相对较难判断其来源，那我们就分析小
的结节，那小结节我们把它归纳为3种密度的结节。通 过对这三种结节的分析可以对弥漫性结节性病变做出一 个大致的诊断。
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5毫米
1.5
毫米
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影像分析
• 影像分析：那影像学分析就是一个找不同的过程，
并对不同的地方进行分析。包括局部分析；总体观 分析（也就是分布）；背景及伴随的症状。肺部的 影像诊断主要以形态学为基础。下面我们就按形态 学进行分类：
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13
分类
• 线样网格影 • 结节影 • 高密度病变。 • 低度减低影
气管性（闭塞型细支气管 炎） 血管性（肺栓塞）
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47
BOOP
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48
???马赛克灌注
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49
4、低密度病变：
无壁囊状
肺气肿
薄壁囊状 无壁片状低密度 蜂窝
支扩 马赛克征 肺纤维化终末期
与磨玻璃密度区别 与间隔旁肺气肿区别
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50
• 机理：通气---------马灌注赛不克良。征：
PK 小叶中心气肿
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55
组织细胞X
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56
实验室检查和临床诊断:
• 3、实验室检查和临床诊断：一个影像医生必须对临床和化
验检查有一定的了解，这样我们在诊断疾病的时候才能得心 应手一些。如我们常说的PAP和PCP和粘液性肺泡癌。三者的 影像有时候很像，都是类似于磨玻璃+小叶内间隔增厚的表 现。但如果结合临床症状就会很好鉴别。
【影像诊断课件】弥漫性实质性肺疾病
IIPs的诊断
诊断原则
• CRP clinico-radiologic-pathologic diagnosis • The final diagnosis should be rendered only after the
pulmonologist, radiologist, and pathologist have reviewed all of the clinical, radiological, and pathological data obtained from the patient.
• 当病理结果显示为非特异性间质性肺炎、弥漫性 肺泡损害及淋巴细胞性间质性肺炎时，尤其需要 对病人进行重新评价，以寻找特异性病因
诊断方法与步骤
诊断方法与评价
临床方法
• 详细病史、体检 • 常规胸部X线片 • 肺功能检查
病史评价
• 首发症状的性质、进展情况、临床过程，特别是有 无胶原血管病或免疫缺陷性疾病，如HIV
组织学特征
• 纤维化、肺组织结构破坏伴蜂窝及散在纤维母细胞。 灶状分布，肺小叶或腺泡周围受累及。
• 纤维化从无细胞的致密的胶原化至灶状分布的纤维母 细胞
HISTOPATHOLOGIC ELEMENTS OF UIP
Slide courtesy of KO Leslie, MD.
FIBROBLASTIC FOCI IN UIP
临床、影象与病理
弥 漫 性 实质性肺疾 病
特发性间质性肺炎
2002 ATS /ERS关于IIPs的分类
• 1.特发性肺纤维化 • 2.非特异性间质性肺炎 • 3.隐源性机化性肺炎 • 4.急性间质性肺炎 • 5.呼吸性细支气管炎性间质性肺病 • 6.脱屑性间质性肺炎 • 7.淋巴细胞性间质性肺炎
弥漫性实质性肺病详细讲解共94页
谢谢！
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
1、不要轻言放弃，否则对不起自己。
2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意 去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔．卡耐基。
梦 境
3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有 久久不会退去的余香。
弥漫性实质性肺病详细讲解 4、守业的最好办法就是不断的发展。 5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失 去今生对你的记忆，我不求天长地Hale Waihona Puke 的美景，我只要生生世世的轮 回里有你。
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维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP:双肺呈铺路石征改变
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
DPB：双肺多发小叶 中央性结节、粘液栓
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部 最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、 心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不 发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查： 常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人
的诊断无帮助，但可除外其他原因所致的 弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球 蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血 管紧张素转换酶(sACE)、10 %～20 %的患 者显示抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF) 阳性。
IPF概述
IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～ 5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。
IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无 特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。
病理机制
IPF临床表现
多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女比 例为2 ∶ 1 。
常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数 进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
IPF
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼
吸学会）
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺
病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分 类
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部 弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细 支气管以上的各级支气管。
间质性肺疾病的临床特点
渐进性劳力性呼吸困难 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变
影像学特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎） 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺
关于弥漫性实质性 肺病详解
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙， 包括血管和淋巴组织。
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)
IPF的定义
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部， 病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。
UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现 为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成 纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊 断UIP的重要特征，也是与其他IIP 相区别组成的的关键鉴别点。
TBLB或 BALF ？
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIP
IIP的诊断思路
第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能
找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD 第三步：然后在IIP的范围内， 再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血
黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
药物所致肺泡出血
粟粒性肺结核
呈间质改变的肺结核
类风湿导致的肺部改变
干燥综合征导致肺部改变
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏
原因明确的DPLD
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP:双肺呈铺路石征改变
肺泡癌：双肺弥漫性、多发结 节
DPB：双肺多发小叶 中央性结节、粘液栓
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性实 质性肺疾病(DPLD) 中病因不 明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学会 共识声明中列出的7种间质性 肺炎
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底部 最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发绀、 心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出现。不 发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查： 常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人
的诊断无帮助，但可除外其他原因所致的 弥漫性肺疾病。可出现血沉增快、高丙球 蛋白血症、乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清血 管紧张素转换酶(sACE)、10 %～20 %的患 者显示抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF) 阳性。
IPF概述
IPF 确切的发病率尚不清楚，估计约为3～ 5P10 万人，占所有ILD 的65%左右。
IPF的病因和发病机制尚不清楚，目前尚无 特效治疗，平均5年存活率与肺癌相似。
病理机制
IPF临床表现
多发生于中年以上人群，发病年龄为50～70 岁，男女比 例为2 ∶ 1 。
常发病隐袭，逐渐出现干咳和气促。气促常更明显，多数 进行性加重。干咳呈阵发性，镇咳药疗效不佳。
病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定
不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病 、环境、应用药物有关
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
IPF
间质性肺疾病的分类（美国胸科协会及欧洲呼
吸学会）
间质性肺疾病的分类
已知病因的DPLD：药物等 特发性间质性肺炎（IIP）：7类 肉芽肿性DPLD：结节病、外源性过敏性肺泡炎、
Wegener肉芽肿等 其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎
综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细 胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁 血黄素沉着症
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎 急性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎间质性肺
病 脱屑性间质性肺病 淋巴细胞性间质性肺病
ATS/ERS最新的临床-影像-病理(CRP)分 类
DPLD指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部 弥漫性疾病。累及范围几乎包括所有肺部组织，但除外细 支气管以上的各级支气管。
间质性肺疾病的临床特点
渐进性劳力性呼吸困难 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变
影像学特点
磨玻璃样阴影（肺泡炎） 双肺弥漫性斑点结节状、网状或网状结节状阴影 蜂窝肺
关于弥漫性实质性 肺病详解
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病(ILD)和弥漫性实质性肺疾病(DPLD) 肺实质：
解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。 肺间质：
是指肺泡上皮和毛细血管内皮细胞基底膜之间的腔隙， 包括血管和淋巴组织。
间质性肺疾病的有关概念
间质性肺疾病（ILD）也称：弥漫性实质性肺疾病(difuse parenchymal lung disease，DPLD)
IPF的定义
IPF 被定义为一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎，局限于肺部， 病因未明，外科手术活检(开胸或胸腔镜肺活检) 呈现有UIP 的组织 学改变。
UIP组织学表现：“轻重不一，新老并存”是其特点。低倍镜下表现 为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变。即成 纤维细胞灶、伴胶原沉积的疤痕化和蜂窝变不同时相病变共同构成诊 断UIP的重要特征，也是与其他IIP 相区别组成的的关键鉴别点。
TBLB或 BALF ？
如果无诊 断意义
TBLB, BALF或 其它相关检查
外科肺活检
UIP NSIP RB DIP DAD OP LIP 不能明确诊断的IIP
IIP的诊断思路
第一步：必须明确是否DPLD 第二步：需要排除那些可能
找到原因的DPLD；如果属于 原因不明的DPLD，又必须先 排除那些虽然原因不明，但 属于特殊的独立疾病的DPLD 第三步：然后在IIP的范围内， 再划分UIP或non—UIP； non—UIP还需进一步分型， 才能得到最后诊断。
死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。 淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等。 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血
黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤
症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)、 干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直 性脊柱炎(AS)等。
药物所致肺泡出血
粟粒性肺结核
呈间质改变的肺结核
类风湿导致的肺部改变
干燥综合征导致肺部改变
肉芽肿性和其他DPLD
结节病(Sarcoidosis)。 弥漫性泛细支气管炎(DPB)。 肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿／Chu 一Strauss综合症、坏
原因明确的DPLD
职业／环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铁 等引起尘肺；有机粉尘吸人导致EAA(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽 肺等)。
药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘 酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他(呋喃妥因、口服避孕药、 口服降糖药等)。
治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。 感染：TB、病毒、细菌、真菌、PCP、寄生虫等。 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。 慢性心脏病所致肺淤血、急性左心衰导致肺水肿等。 其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。 结缔组织病相关的ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化