淀粉样变性是不可溶的淀粉样物质沉积于器官和组织

一例老年多发性骨髓瘤合并心脏淀粉样变性患者的护理

多发性骨髓瘤(multiple myelomam MM)是一种浆细胞克隆性恶性增生性疾病。本病好发于中老年人。主要特征是骨髓内的浆细胞性恶性增生并侵犯隋外软组织及及恶性浆细胞分泌大量M蛋白而引起一系列临床表现。MM可累及多个器官系统，其中心脏受累最为严重。淀粉样变性是不可溶的淀粉样物质沉积于器官和组织，并导致器官和组织功能障碍的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官，通常表现为心肌肥厚和限制性充血性心力衰竭（1），淀粉样变性病国内发病率约为0.03%（2），临床较少见，本病发展迅速，预后较差，常因难治性心衰或其他心外脏器衰竭而最终死亡。早期诊断、早期治疗、可提高生存率，改善预后。我科于2013年3月12日收治一例多发性骨髓瘤合并心脏淀粉样变性患者，经及时救治及精心护理，患者病情好转出院。现将护理体会报告如下。

1 病例介绍

李成兰，女，78岁，因"发作性心悸4年余、呼吸困难3年余，加重3天"于2013年03月12日入院。、查体：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸16次/分，血压100/70mmHg，心率92次/分，节律绝对不整，S1强弱不等，双下肢无浮肿。4年前于我院诊断为"多发性骨髓瘤. 心律失常-心房颤动"，3年前多于活动后出现呼吸困难，伴有双下肢浮肿，给予系统治疗后，病情好转。3天前，上述病情加重，以呼吸困难为主要表现，活动耐量下降,为求进一步诊治入我科治疗。辅助检查：生化：钠 124 mmol/l，氯 93.1 mmol/l；B型钠尿肽 3550.0 pg/ml；常规心电图检查：心房颤动\\不正常心电图\\ST-T改变请结合临床。心脏超声：EF：70%，右房、右室增大, 左室舒张功能减低主动脉瓣钙化三尖瓣重度返流返流, 肺动脉压力增高。胸部彩超提示双侧胸腔积液，于我院行病理检查提示：【腹部皮下脂肪】，特殊染色结果：刚果红（+），甲基紫（+）符合淀粉样变性镜下改变,确诊为淀粉样变性心肌病。治疗上给予抗血小板聚集、减轻心脏负荷、改善循环、抗心律失常、防止心肌重构,对症、支持治疗。

2.护理

2.1 生命体征观察患者心功能Ⅳ级，呼吸极度困难，端坐呼吸，不能平卧，遵医嘱先后给予雾化解痉平喘，利尿剂20mg静脉注射及持续泵入利尿减轻心脏负荷，硝普钠扩血管，西地兰强心、溴己新化痰等治疗，护理上应严密监测患者的心率、心律、血压、呼吸、血氧饱和度的变化，发现病情变化及时通知医生处理。

2.2 心理护理患者由多发性骨髓瘤继发心脏淀粉样变性，心力衰竭反复发作，痛苦不堪，患者绝望、恐惧情绪日益加重。护士应具备高度的责任心，关心体贴患者，协助患者生活护理，耐心向患者解释疾病的相关知识，减轻病人的恐惧、抑郁心理，使其以积极的心态配合治疗。

2.3 药物治疗的护理向患者解释所用药物的作用、目的，及时巡视病房，密切观察药物的副作用，由于大量利尿剂的应用，存在电解质失衡，低氯、低钠、低钾，治疗上给予浓盐泵入，口服托伐普坦、门冬氨酸钾镁片。使用血管扩张剂时，应监测血压，多巴胺对血管刺激性大，应密切观察，避免药液外渗，防止静脉炎发生，如发生药液外渗应及时个更换注射部位。

2.4 饮食的护理给予低盐、低脂、清淡、易消化饮食，避免过饱，少食多餐，以免加重心脏负担。由于辅助检查：肝功：白蛋白31.7g/l，低于正常值，鼓励患者进食高蛋白质食物，如“瘦肉、鱼、鸡蛋”等。由于酸碱失衡，该患者钾、钠、氯均低，应多吃一些含钾高，

含盐高的食物。如橘子、香蕉、苹果、黑木耳、鱼、肉等。

2.5 预防感染多发性骨髓瘤的患者免疫力极差，容易造成感染。感染能诱发心力衰竭发生，加重病情，嘱患者注意保暖，该患生活不能自理，长期卧床，护士在治疗过程中严格遵守无菌操作原则，防止感染。房间每天空气消毒两次，同时加强皮肤护理，按摩受压处皮肤，保持床铺清洁平整，防止压疮发生。