性早熟的诊治进展

形成第二个小丘
13.6 ±1.74
成熟期 乳房丰满，乳头明显突出， 15.3（11.9~18.8）
乳晕与乳房又在同一丘面
15.3 ±1.24
女性乳腺发育分期
男孩外生殖器发育分期(Tanner) Gonades分期
Gonad 分期
表
现
年 龄（岁）
G1 青春前期，睾丸、阴囊、阴茎大小和
比例如年幼儿童
身高总增长幅度取决于： 身高增长的速度及持续时间 与成熟速度密切相关
青春期平均每年身高增长 8-12 cm
从青春期发育至生长停止 女孩 身高平均增长 25 cm 男孩 身高平均增长 28 cm
一般男孩最终身高较女孩高13-15cm
女性乳腺发育分期(Tanner)Breast分期
Breast
分期 B1 B2
G2 阴囊和睾丸增大，阴囊皮肤变红、变 11.6（9.5~13.8 文献）
松、变薄，睾丸长径在2~3.2cm 9.89 ±1.33
G3 阴茎开始增长、变粗，长度>7cm， 12.9（10.8~14.9）
周径>5cm，睾丸和阴囊进一步增大，12.4 ±1.29 睾丸长度在3.3~4.0cm
G4 阴茎的长度和直径进一步增加，并伴 13.8（11.7~15.8）
四、特发性中枢性 性早熟（ICPP）
由外周性性早熟转化而来。
（一）临床特点
是一种生长发育的异常表现，本症性发 育过程是遵循正常的性发育规律进行的， 是整个性成熟过程的时间提前 是一种生理时间性的暂时失常—正常的 发育过程，但启动于不适当的时间 除第二性征表现外，同时有身高和体重 增长加速，骨骼成熟过快和骨骺提前融 合，使最终身高偏矮
有阴茎头发育，阴囊皮肤颜色变黑， 14.3 ±1.60 睾丸长度4.1~4.9cm
G5 生殖器形状、大小如成人，阴茎长度 Байду номын сангаас4.9（12.7~17.1）
>13cm，周径>8.5cm，睾丸长度 15.2 ±1.33 >5cm
Prader睾丸测量计
男孩外生殖器发育分期
正常青春期启动机制
正常青春期启动是个极其复杂的过程
是多种激素和许多神经递质相互作用的 结果
是分泌GnRH神经元受多种细胞因子网 络性激活的结果
目前关于青春期发育启动的原因与机制 尚未完全明了
二、性早熟的定义
三、性早熟的分类
1．真性性早熟
又称为GnRH依赖性性早熟或中枢性性早熟 具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-
性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程， 直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和 释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂 体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素， 从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
是下丘脑－垂体－性腺轴真正的启动，不 仅有第二性征的提前出现，同时有性功能的 提前发育成熟，均为同性性早熟
包括：特发性中枢性性早熟 继发性中枢性性早熟 下丘脑垂体病变
分泌HCG的肿瘤 未经治疗的原发甲低 MuCune-Albright 综合征 Silver综合征
2．外周性性早熟
又称为非GnRH依赖性性早熟或假性性 早熟，仅有某些第二性征的出现，无性腺和 性功能的发育成熟，即无性腺轴的启动.
性早熟的诊治进展
江西省儿童医院
杨玉
一、正常青春期发育
青春发育期
• 从儿童过渡到成年的时期
• 儿童发育的最后阶段
• 儿童生长发育的第二个高峰期
以性器官和第二性征的迅速发育及 体格发育的加速为其主要特征，并伴 有心理和行为诸方面的相应变化
青春期发育
• 启动的年龄、发育速度、 成熟年龄及发育
程度有个体间的差异，而且有明显的种族、 性别间的差异
B3
B4
B5
表
现
年 龄(岁)
发育前期
乳腺萌出期,乳房和乳头突起如小 丘,伴乳晕增大
11.2 (9.0~13.3) (文
献值)
9.6±1.59
乳房、乳晕进一步增大，二者仍 12.2 (10.0~14.3)
在同一丘面上，乳晕色素增深
11.4 ±1.52
乳头和乳晕突出于乳房丘面上， 13.1（10.0~15.3）
男性假性性早熟
同性性早熟 ① CAH ② 分泌雄激素的肾上腺肿瘤 ③ 睾丸间质细胞瘤 ④ 含肾上腺和／或睾丸组织的畸胎瘤 ⑤ 应用雄性激素或HCG
异性性早熟 ① 肾上腺肿瘤 ② 应用雌激素类药物
3．部分性性早熟
又称变异型早熟
是指某种第二性征单独提前出现 如：单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育 月经早现
(二)性早熟对儿童身心发育的不利影响
①由于发育成熟过早，使骨骼生长时期缩短， 骨骺会过早闭合，而影响其最终身高
②患儿虽然性发育开始成熟，但其实际年龄， 心理成熟程度却与此不相一致，很容易造 成孩子的心理障碍
③由于性早熟可产生与年龄不相符的性冲动， 容易误入歧途而引起一些社会问题
（三）ICPP的发病机制
ICPP临床分型
快速进展型
多在乳房发育1.5年左右，甚至更短 时间内月经初潮，骨骼成熟加速明 显，影响终身高
缓慢进展型
性发育速度、骨骼成熟提前趋势较 缓和，对终身高不良影响相对较轻
生长迟缓型
性发育提前，但其骨骼的线性增长 相对滞后，可能在骨骼生长缓解中 存在障碍，终身高明显矮小，甚至 不足150cm
尚未完全明了
可能是由于某些尚未被发现的原因使中 枢神经系统“生殖发动点”被激活，使 下丘脑对性腺发育的抑制失去控制
下丘脑“GnRH脉冲发生器”提早激发 垂体的LH及FSH分泌增加促使性腺发育 成熟
是缘于各种原因引起的体内性甾体激素 升高至青春期水平，故只有第二性征的早现， 不具有完整的性发育程序性过程。
可以是同性性早熟，也可是异性性早熟
女性假性性早熟
同性性早熟 ①卵巢肿瘤 ②卵巢囊肿 ③肾上腺分泌雌激素肿瘤 ④应用雌激素类药物
异性性早熟 ①先天性肾上腺皮质增生症(CAH) ②分泌雄激素的肾上腺肿瘤 ③卵巢男性细胞瘤 ④分泌雄激素的畸胎瘤 ⑤应用雄性激素
• 影响青春期发育的因素很多，如遗传、营 养、情绪、环境和社会因素以及疾病等因素
• 近百年的趋势，青春期发育年龄大约每10
年提前3-4个月
青春期身高的增长对其最终身高
的影响至关重要
Cm / y
30
25
20
系列1
15
男
系列2
10
5
0
年龄
1 3 5 7 9 11 13 15 17
正常生长速度曲线
成年终身高决定于： 青春期开始时的基础身高 青春期身高的增长约占终身高的20％