低钾血症的诊断与鉴别诊断 (1)

临床特点
GS与BS共同临床特点为低血钾、代谢性碱中毒、血浆肾素及醛 固酮水平升高、血压正常、肾活检肾小球旁细胞增生等.
GS以成人多见，100%有低血镁、肾脏镁排泄过多、且低血镁 很难纠正。BS 多伴有PGE2升高,而GS的PGE2 大多正常。
低血钾 >20mmol/L
<20mmol/L 摄入少或吸收 不良、胃肠道 丢失多 碱中毒 测尿氯
胰岛瘤
肾素及 醛固酮正常 急性白血病 高钙血症 抗菌素 （庆大霉素）
肾素及 醛固酮皆高 Bartter综合征 利尿剂 呕吐、腹泻
肾素及 醛固酮正常
肾素低 醛固酮高
肾素、醛 固酮均低 Liddle综合 征、异味 ACTH、甘 草中毒
肾素及 醛固酮均高 恶性高血压、 肾动脉狭窄 嗜铬细胞瘤 肾素分泌瘤
皮质醇
Bartter综合征
之三
诊断
综合诊断
对症治疗，终生服药。 补钾，抗醛固酮利尿剂可能有效，但很难完全纠正低钾。 前列腺素酶抑制剂（NSAID）,如布洛芬、阿司匹林等。 成人予血管紧张素转化酶抑制剂可能有效。 受体阻滞剂可能有效。
治疗
Liddle综合征
病因 常染色体显性遗传病，编码远端肾单位上皮细胞钠通道的 基因突变，导致不依赖盐皮质激素水平的钠钾交换的活化。
尿常规 PH 5.5 尿酸化功能正常 24小时电解质
K 39.17mmol/d，
Na 119.0mmol/d， CL 82.0mmol/d。
超声及其他 甲状腺超声多发结节， 上动脉峰值流速稍快。 肾上腺、肾动脉和肾脏 超声未见异常 甲状腺摄碘率正常
肾素+血管紧张素Ⅱ、醛固酮（立、卧位）正常
增多症
原发性醛固 酮增多症
根据血气对低血钾进行鉴别
病例一
出院诊断
甲状腺功能亢进
出院带药
赛治 5mg bid，潘南金片 2片 tid
病例二
出院诊断
低钾血症 Bartter综合征？
出院带药
别嘌呤醇 0.1g tid，螺内酯 40mg bid，潘南金片 5片 tid ， 补达秀 2片 tid，氯化钾溶液 10ml tid
周期性麻痹
病因
与钾离子代谢有关
发病机制
尚不清楚，与细胞内外钾离子浓度的波动有关
临床特点 反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力，肌肉 对电刺激的兴奋性丧失，大多伴血清钾浓度改变； 发作间歇期完全正常。
肾小管酸中毒
病因和发病机制 远端肾小管泌氢障碍、氢离子梯度建立异常， 或近端肾小管碳酸氢盐离子重吸收障碍
影像学
头颅、双肾上腺CT，肾 动脉和肾脏超声未见异常。
病例二
实验室检查
肾脏病理学
肾病理：
肾穿刺组织可见37个肾小球，小球无明显病变， 部分小球球旁器轻度增生，约5％肾小管萎缩，肾间 质少量淋巴细胞和单核细胞浸润，小动脉壁略增厚。
HBsAg（－）、HBcAg（－）。 免疫荧光（－）。 诊断：结合临床，考虑Bartter综合征，建议电镜。
继发性醛固酮增多：肾素 瘤、肾动脉狭窄、恶性高 血压、Bartter综合征
原发性醛固 酮增多症
根据病因对低血钾进行鉴别
甲状腺功能亢进
病因
甲状腺高功能腺瘤、甲状腺癌、多结节性毒性甲状腺肿 及亚急性甲状腺炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎早期 机制 体内过量的甲状腺素刺激细胞膜上的钠钾酶,使钠钾转运加速, 血钾向细胞内转移，血钾降低，总钾不低。 临床特点 甲亢引起的周期性瘫痪，多见于亚裔成年男性，甲亢症状可轻可重。 常以双侧对称性肌无力起病，活动后加重，以双下肢为主。 劳累、进食高钠、富含碳水化合物的食物及使用胰岛素后可诱发， 发作时血钾降低，尿钾正常。 本病可自限，休息或补钾后可缓解。
入院诊断：低钾原因待查
病例二
实验室检查
血清学
动脉血气：PH 7.483, PO2 95.8mmHg ，PCO2 43.9mmHg，BE 7.7mmol/L， AG 11.8mmol/L
尿液 尿比重正常、尿氨基酸、蛋 白阴性。 尿酸化实验PH 5.62， HCO3 21.8 mmol /L。 血钾< 3 mmol /L，24小时 尿钾34.38 mmol ，经补钾， 血钾3.4 mmol /L，24小时尿 钾 51.21mmol。
CASE REPORT
低钾血症的诊断与鉴别诊断
北京友谊医院肾内科
刘莎
病例一
赖×，男，38岁
患者20余年前无明显诱
反复乏力20余年，加重1月 既往体健 因出现乏力，以双下肢为 主，未予诊治，1周后自 行好转。15年前，患者 再次出现乏力，当地医院 查血钾低，甲功T3、T4 正常，给予补钾治疗1个
Bartter综合征
之二
临床特点 临床上以低氯低钾性碱中毒，伴高醛固酮、高肾素血症，但无 高血压和水肿为特征。成人Bartter综合征，临床症状较轻， 醛固酮可以正常。先天者可伴有智力发育障碍。 典型表现 突发和反复发作或持续性的肌无力，少数病例有厌食、呕吐、 腹胀、便秘、多尿、烦渴、手足抽搐，偶可有高血钙、高尿钙、 低血镁、高尿酸血症，并可引起肾石、痛风和肾衰竭等。 肾脏病理 肾小球球旁器明显增生，肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性， 肾髓质部间质炎症细胞浸润，电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒 增多。
高 利尿剂应用
低 肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒
高 呕吐、 利尿剂
高
低
库欣综合征
高醛固酮血症 ACTH分泌过多 应用甘草制剂
根据血压高低对低血钾进行鉴别
低血钾
碱中毒 酸中毒Hale Waihona Puke Baidu
正常血压
高血压
肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒 铵中毒
尿钾<20mmol/d 周期性麻痹 钡中毒
尿钾>30mmol/L
尿钾>30mmol/L
否认相关家族史
月好转。1个月前，患者
查体：（－） 症状加重，无法起床，并 感轻度呼吸困难，查血钾 入院诊断：低钾原因待查 2.7 mmol/L，收住院。
病例一
实验室检查
血清学
动脉血气：正常
尿液
ST9: K 4.3 mmol/L, 停用补钾药，进行性下降 至<3.0 mmol/L。 甲功：FT3 5.38 pg/ml，FT4 2.20ng/dl，TSH 0.06uIU/ ml， TRAb 18.13u/L,TG+TM正常。
测尿钾
确定血PH 不定 肾间质－小管病、 低血镁、锂盐 >20mmol/L 测血压 正常 利尿药 Bartter综合征 低钾性软病 测血醛固酮 高醛固酮 低肾素 原发醛固 高肾素 肾素瘤 肾动脉狭窄 恶性高血压 正常或低醛固酮 正常或高肾素 库欣综合征 ACTH分泌过多 应用甘草制剂 高血压 酸中毒 肾小管酸中毒 糖尿病酸中毒
皮质醇0pm 0.50ug/dl，8am 5.96ug/dl，4pm 10.79ug/dl。
其他
血ACTH 8am 18.5 pg/ml，4pm 23.5 pg/ml。
病例二
张×，男，17岁 腹痛8天，发现血钾降低8天，头痛7天 既往体健
否认相关家族史
查体：（－）
患者8天前出现腹痛， 以左下腹为著，急诊查血 钾2.3mmol/L，ECG示T 波改变，并出现U波，BP 145 / 75 mmHg。7天前 出现头痛、冷汗及面色苍 白，补钾治疗后好转， 查血钾 3.4 mmol/L， BP 120/70 mmHg， 此后补钾血钾无升高。 收住院。
生化示BUN 7.3 mmol/L, Cr98 umol/L， Na 138.5mmol/L，K 2.49mmol/L, CL 89 mmol/L，Ca 2.44mmol/L， Mg0.92mmol/L，UA 550umol/L。 皮质醇、ACTH（0am 、8am、4pm）正 常。 肾素（立位）> 500pg/ml（3.5－65.5）血 管紧张素Ⅱ（立位） >800pg/ml（15.0－ 250）、肾素（卧位）>115.22pg/ml（2.4 －21.9）、 血管紧张素Ⅱ（卧位） >800pg/ml（50－150）。 醛固酮（立、卧位）均正常。 甲状腺系列正常。
临床特点 Ⅰ 、Ⅱ、Ⅲ均可表现为低血钾。 Ⅰ型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿中 可滴定酸和或铵离子减少，尿PH上升，血PH下降。 Ⅱ型表现为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，低钾血症，尿中 碳酸氢盐离子增多。
Bartter综合征
之一
流行病学
常染色体隐性遗传病。常于婴儿及儿童时起病，50％发病在5 岁以前，成人可由基因突变而后天获得，多在20岁后发病 。 病因和发病机制 肾小管袢升段Na－2Cl－K协同转运蛋白或与此相关的离子通道 基因突变，导致近端肾小管离子转运障碍， 肾素、血管紧张素系统激活，醛固酮分泌增多使远曲小管钠重吸 收增加，引起低钾性碱中毒。钙的重吸收也在此处，此蛋白失去活 性也导致高尿钙症。 不伴高血压的原因与低钾引起肾间质前列腺素释放增多相关。
低血钾
钾向细胞内转移 大量胰岛素及糖水滴 注、碱中毒，周期 性麻痹、甲亢等。 其他
钾摄入不足
钾丢失过多
进食差、静脉
未能补充
胃肠道失钾 呕吐、腹泻 胃肠道引流 利尿药
肾失钾
肾上腺疾病
肾脏疾病：ARF、 RTA、Liddle、 Bartter 综合征
烧伤皮肤、 腹腔引流， 血液透析、 腹膜透析
糖皮质激素增多:库 欣综合征、皮质癌、 ACTH分泌多
<20mmol/L 呕吐 腹泻 高碳酸血症
低肾素 Liddle综合征 去氧皮质酮 分泌过多
根据尿钾多少对低 血钾进行鉴别
酮增多症
低血钾 测血压 正常 测尿钾 高血压
测血浆肾素
<25mmol/L
>25mmol/L
高
恶性高血压
低
测血HCO3-
测血HCO3-
肾素瘤
测血浆醛固酮
低或正常 消化道丢失 摄入少
临床特点
低血钾、低钾性碱中毒、高血压，肾素及醛固酮水平受抑制
诊断和治疗 诊断：综合诊断 治疗：阿米洛利、氨苯蝶啶对降压有效，而螺内酯无效， 因为前者可直接作用于钠通道，而螺内酯作用于盐皮质激素受体
Gitelman综合征
病因 常染色体隐性遗传性疾病, 有人认为Gitelman 综合征（GS）为 BS的特殊类型