干燥综合症病例讨论

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辅助检查
真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（++++）、 抗SSA阳性(++++) 痰涂片未找到抗酸杆菌
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辅助检查
免疫8项：抗链球菌溶血素“O”抗体 39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C 反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、 补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白 IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、 免疫球蛋白IgM 0.91g/L。
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治疗后患者症状改变
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治疗后复查
复查血常规：血红蛋白117 g／L，白细胞计数 9.3 ×10^9/L，中性粒细胞百分比 0.821； 白蛋白 36.0g/L，谷丙转氨酶 34 U/L，谷草 转氨酶50 U/L； 真菌D-葡聚糖检测133.6 pg/ml； 类风湿因子 160.81 IU/ml， C反应蛋白 4.70mg/L
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B超少量胸腔积液。 复查真菌D-葡聚糖检测90.4pg/ml， 血常规：血红蛋白112g／L、白细胞计数 12.6×10^9/L、中性粒细胞百分比0.806、 血小板计数551×10＾9／L， 血沉降36mm/h。
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定义
原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征
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辅助检查
超敏C反应蛋白12.Fra Baidu bibliotek8mg/l， N基末端脑利钠肽前体1057pg/ml ， 血沉降82 mm/h 综合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙 转氨酶47U/L、谷草转氨酶104U/L、α-羟丁酸脱氢 酶357U/L、L-乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶 846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯 2.00mmol/L、肌酐46μmol/L、镁0.78mmol／L、 钠132.5mmol/L

eg.
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。 SLE RA SD
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【病因病理】
一、西医病因病理
（一）病因及发病机制
1、病因：
（1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病 毒 （2）遗传因素
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口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
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其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
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肺部症状
40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化
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（2）条目三、四、五、六中任3条阳性。
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胸腔穿刺：黄色胸水约1500ml。 胸水常规+生化示：红细胞+/HP、多核细胞 2%、单核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、 白细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷 脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶247U/L、总蛋 白45.0g/L，胸水结明试验弱阳性(±)、癌胚 抗原3.76μg/L、结核菌杆菌(阴性)，
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辅助检查
血气分析：酸碱度7.47、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压 5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度98.1%， 血常规：血红蛋白 93g／L、白细胞计数6.1×10^9/L、中性粒 细胞百分比0.833、血小板计数464×10＾9／L糖类抗原 125 129.8u/ml、 肿瘤3项未见异常 降钙素原定量 0.103ng/ml， 尿常规未见异常
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既往史
既往有类风湿关节炎病史。 既往无吸烟史。
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体格检查
体温：36.4℃，呼吸：23次/分，脉搏：98次 /分，血压：140/80mmHg。指脉氧82%。 神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒 张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可 闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。 心界不大，心率98次/分，律齐，心音稍低钝， 未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾 肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢 肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未 引出。
病例讨论
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病史资料
患者，女性，55岁。 因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2012-12-12入院
患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时 明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重， 10余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部CT提示“双肺 大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋 窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、 氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部CT 病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收 住我科。 有口干病史。
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唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可 能性大，请结合临床
。
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病理报告
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诊断与治疗
诊断：1、干燥综合征；2、肺部真菌感染 治疗：激素0.5mg/kg，伏立康唑
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三、眼部体征：1项或1项以上 1、Schirmer试验（＋）（5mm/5min） 2、角膜染色（＋）（4vanBi jsterveld记分法） 四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者 为1个灶。
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五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断 1、唾液流率（＋）（ 1.5ml/15min）; 2、腮腺造影（＋）
3、涎腺同位素检查（＋）
六、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散 发）
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1、原发性SS：无任何潜在疾病的情况下， 符合有下述任何1条则可诊断。 （1）符合上述4条或4条以上，但必需含有 条目四、（组织学检查）和/或条 目六（自 身抗体）
【诊断和鉴别诊断】
诊断 要点： 一、口腔症状：3项中有1项或1项以上
A、每日感口干持续3个月以上
B、成年后腮腺反复或持续肿大 C、吞咽干性食物时需水帮助
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二、眼部症状：3项中有1项或1项以上
A、每日感到不能忍受的眼干持续3个月；
B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； C、每日需用人工泪液3次或3次以上。