干燥综合症病例讨论
干燥综合症病例讨论. 共36页
辅助检查
真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱:抗核糖核蛋白抗体测定 阳性(++++)、
抗SSA阳性(++++) 痰涂片未找到抗酸杆菌
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辅助检查
免疫8项:抗链球菌溶血素“O”抗体 39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C 反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、 补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白 IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、 免疫球蛋白IgM 0.91g/L。
口干症
自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
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其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
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唾液腺动态显像:双侧唾液腺显影差,摄取显像剂功能明显受损,考虑干燥综合征可
。 能性大,请结合临床
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病理报告
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诊断与治疗
诊断:1、干燥综合征;2、肺部真菌感染 治疗:激素0.5mg/kg,伏立康唑
病例讨论
LOG5岁。
因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2019-12-12入院 患者20余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰,夜间及平卧时
口干、眼干伴尿便障碍临床病例讨论
超示 : 膀胱残余尿 33m 。泌尿 系彩超示 : 肾、 5 l 双 输尿管 、 胱 膀 未见明显异常 。盆腔彩超 : 1 子宫 、 () 双输卵管声 像图未见 明
病 相鉴 别 :1糖 尿 病性 自主 神 经 病 : () 此病 有 瞳孔 变 化 , 胀 、 腹 胃
排气 。就诊于多家医院多个科室住 院治疗 , 曾行唇腺活检 : 未 见腺体 , 皮下少量淋 巴细胞 浸润 , 断 “ 诊 干燥综 合征?不全 性 肠梗阻 ” 给予小 剂量激 素、 , 补液 、 增加肠 动力等综合 治疗 , 腹 部不适略有好转 , 但仍有 口干 、 眼干 、 近物不清 、 视 排尿 困难 及 全身无 汗。入 院查体 : 血压 : 06 m g 腹软 略膨隆 , 脾 1 / 5m H , 0 肝 肋 下未及 , 肠鸣音弱 , i 1次。神 经系统 : 2~3mn 神志清楚 , 言 语 流利 。双侧瞳孔等 大等 圆, 直径 5I/ 对 光反射消失 , 颅 I, T1 / 余 神经(一) 。四肢肌力 5级 , 肌张 力正常 。共 济运动正 常。全 身深浅感觉 对称存 在。 四肢腱 反射 (+) 未 引出病 理反射 。 ,
代 偿 J多 汗 。最重 要 的一点 是本患 者既 往 体健 , 糖 尿病 病 史 , 生 无
故不支持。( ) 2 副肿瘤『周围神经病 : 生 此病是由于癌症引起 的非 转移性周围神经损害。周 围神经受损可先于癌症 出现 , 也可 同
步或 后继 出现 。多 见 于 中老年 人 , 程 呈进 行性 发 展 , 病肢 端 病 本
21 02年 2月 第 2 3卷
第 2期 Me hnP F, o…3 o , dJC i AP V l2 N . !
原发性干燥综合征患者CA125变化初步探讨
定, 开闭方便 , 不妨碍患者 活动 , 可长期 留置及定期局部化疗 ,
减轻患 者 因反复 穿刺 产生 的心 理 负担 , 并可 减少 感染 机 会。 部分患者因积液较 粘稠 或有 絮状 物 , 可能 出现 引流不畅 或堵
塞现象 , 可用生理 盐水进 行 冲洗。力 尔凡注 射液属 链球 菌制
1 1 一般资料 : . 收集 2 0 0 5年 1 1月 一20 0 6年 1 1月住 院, 同时 行血 清 C 15检查 的 pS p S的诊 断参 照文 献“ ) 者 5 A2 S(S 患 0
的厦 门市第一 医院体检健康人 4 o人 ,S5 p S0例 , 发性 干燥综合 征 3 继 0例 , 其他结缔组织病 4 o例 , 这4组人群血清 C 2 将 A15采用多 肿瘤标志物蛋 白芯片检测 系统 测定 , 并进行 比较 。结果 : 原发性干燥综合 征患者病情 活动期 5 %伴血清 C 15水 平升高 , 多见 6 A2 且
因子表达 , 而起 到抑瘤和杀瘤 的作 用 , 其适合老 年和恶病 从 尤
质患者 。J 。本 文 12例患者 , R7 1 C 7例 ( 8 7 % ) P 8例 6 .5 。R2 (5 0 ) 总有效 率为 9 . 5 , 研究 表明 , 2 .% , 37 % 本 中心 静脉 导管 闭式引流术联合力尔凡 注射液治疗癌性胸 腔积液是 一种疗效
剂, 是从溶血性链球菌 中提取 的分子量为 7 K 0 D的 一甘露醇 糖肽 , 于恶性肿瘤 的综合治疗生 物修饰剂 , 明显改善 和增 用 可 强机体的免疫功能。它通过细胞介导或 细胞 因子介 导治疗恶
[ 收稿 日期 : 0 0 0 编校 : 2 7— 5— 9 0 李晓飞
从虚辩证治疗干燥综合征一例
从虚辩证治疗干燥综合征一例作者:程坦曲淑琴来源:《健康必读·下旬刊》2011年第04期【中图分类号】 R259 【文献标识码】B【文章编号】1672-3783(2011)04-0294-01干燥综合征属全球性疾病,是一种以侵犯唾液腺和泪腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫疾病,病因与发病机制迄今未明,其发生率呈逐年增长的趋势[1]。
笔者跟随导师出诊一年余,在临床工作中发现从虚辩证治疗干燥综合征可收到很好疗效,现列举从虚证之气阴两虚型辩证一例介绍如下。
病例:安某,女,55岁。
两年前无明显诱因出现口干、舌燥,眼睛有涩感,倦怠,自服中西药效果不明显。
一月前上述症状加重,口唇干燥有裂纹,口腔溃疡,面色无华,眼涩,有异物感,视物不清,眼易疲劳,鼻干,活动后觉胸闷气短,乏力,纳差,手足心热,少寐,舌红,少苔,有裂纹,脉弦细数。
实验室检查:血常规正常,血小板67 ×109 / L,血沉15mm / h,类风湿因子(+),肝肾功能正常; ANA:胞浆颗粒型1 ∶1000,抗着丝点抗体型1:3200,抗SS - A 抗体( + )、抗SS - B 抗体( + )。
中医诊断为燥证,证属气阴两虚,西医诊断为干燥综合征。
治以益气养阴润燥为主。
西药予帕夫林,日二次,口服,中药处方:生黄芪20g,麦冬20g,五味子15g,黄精20g,石斛20g,寄生20g,玄参20g,忍冬藤10g,当归10g,白芍10g,丹皮15g,菊花5g,炒麦芽10g,合欢15g,何首乌20g,予玖付水煎服,半月后复诊,口干目涩症状较前好转,服药无不良反应,患者舌红,齿印,苔白,脉弦,上方基础上芦根改30g,加熟地30g,又服陆付。
经两个月治疗后,疗效明显。
讨论:干燥综合征常常以口干、眼干为主要首发临床表现,多见于女性。
中医隶属燥病范畴。
刘完素云:"诸涩干涸,干劲皴裂,皆属于燥。
"[2]本病目前尚无特效治疗方法,西医多采用对症治疗,治疗用免疫抑制剂、激素类药物,其长期使用副作用大,且对于口干眼涩的症状没有明显改善,故结合中医从虚辩证论治治疗,对于改善患者症状有着其优越性。
病例报道;干燥综合征
兰大二院肾内科 宁雅娴
主诉
患者何xx,女,25岁,主因“间断双
下肢对称性瘀点6年,四肢肌无力1年余”
于2013年8月28日 收住我科。
现病史
患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖
样大小瘀点,无四肢关节疼痛,无腹痛、黑便,无面
部红斑、光过敏,无肉眼血尿、泡沫尿,夜尿增多现
象,就诊于兰大一院就诊,查尿蛋白(2+),诊断为 过敏性紫癜、紫癜性肾炎,予强的松25mg po qd、金 水宝等治疗,患者下肢瘀点逐渐好转,激素逐渐减停, 总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点, 口服金水宝(0.99g po tid)可好转。
I 型肾小管酸中毒
2、电解质紊乱: ①低血钾:可能严重肌无力,甚至软瘫。严重时可出现
呼吸肌瘫痪、呼吸衰竭。累及胃肠可出现便秘,甚至
麻痹性肠梗阻。心律紊乱很常见,严重者出现室性心 动过速或心室颤动而死亡; ②低血钙:轻度低血钙常无临床症状,严重者可发生肌 肉或手足抽搐;
③低血钠:患者可有头痛、乏力、痛性肌痉挛等及有效
体格检查
入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分
BP91/55mmHg W 54kg
查体:眼睑无浮肿,睑结膜无苍白,心
肺腹无明显阳性体征,双下肢不肿。
初步诊断
1. Ι 型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜?
实验室检查
2013-08-28 血常规:WBC4.78*10~9/L, RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L,NE%0.61,LY%0.31, MO%0.08,PLT179*10~9/L,余(-) 。
肾血流量580ml/min。
胸部X线:心、肺、膈未见明显异常。
一例真菌感染患者的病例讨论
12.该患者入院时尿常规异常有无尿路感染指征? 13.拜复乐用法用量及常见不良反应? 14.天晴甘美属于那类护肝药物?常用护肝药物
有哪些?他们之间有何区别?各药的用法用量?
小到用显微镜看到的隐球菌,大到蘑菇、木耳、灵芝
临床诊断:1项危险因素+1项临床症状+1项 微生物证据
确诊:病检阳性/血培养阳性+临床/导管培 养与血培养一致
曲霉:2009年曲霉IDSA中文指南 念珠菌:2011年念珠菌治疗中国专家共识 隐球菌:2010年隐球菌诊治中国专家共识 血液病、肿瘤、移植患者真菌感染治疗指南 重症患者真菌感染治疗指南 粒缺患者真菌感染治疗指南
对于高度怀疑侵袭性肺曲霉菌的患者,在 进行诊断性评估的同时,应尽早开始抗真 菌治疗(A-1)
本病分为原发性和继发性两类
感染因素、遗传背景、内分泌因素。某些 病毒如:EB病毒、丙型肝炎病毒和HIV等可 能与本病的发生和延续有关。感染过程中 病毒通过分子模拟交叉,使易感人群或其 组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原,诱发 自身免疫反应
(一)局部表现 1.口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状: ①口干:讲话时需频频饮水,进食固体食物时必需伴以流质送下。
3.其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏 膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌减少而出现相应症状。
除口眼干燥表现外,患者还可出现全身症状,如乏力、低热 等。少数病例表现为高热,甚至高达39℃以上。约有2/3 患者出现其他外分泌腺体和全身的系统损害。
1.皮肤 约1/4患者有不同皮疹,特征性表现为紫癜样皮疹,多 见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色。 还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。
干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化1例案例分析
SS是PBC最常见的伴发疾病,可见于66%的PBC患者[2]。张卓莉等[3]报道SS中肝损害的发生率为6.0%,对135例原发性干燥综合征pSS的分析发现,有肝损害者38例,发生率为28.15%,其中30例22.22%患者肝损害与pSS有关。SS和PBC的致病机制存在许多相关性,因而PBC与SS之间的密切关系有待探讨。笔者收治1例SS合并PBC典型病例,并随防3年,现总结报告如下。
50 mmh1,C反应蛋白CRP36.1 mgdL1,
类风湿因子RF阴性,谷氨酰转肽酶GT174 UL1,谷草转氨酶AST117 UL1,谷丙转氨酶ALT78 UL1,碱性磷酸酶ALP204 UL1,球蛋白39.9 gL1,抗核抗体ANA阳性,抗线粒体抗体M2亚型AMAM2阳性,抗着丝点抗体CENPB阳性,抗SSB抗体阳性,RO52阳性,唾液流率+,Schirmer试验+。诊断 ①干燥综合征 ②原发性胆汁性肝硬化。治疗 羟糖甘滴眼液,每次3滴,每日3次,滴眼 熊去氧胆酸UDCA每次250 mg,每日3次,口服 甲泼尼龙每次40 mg,每日1次,静脉滴注后逐渐减量至8 mg,每日1次,口服 硫唑嘌呤AzA每次50 mg,每日2次,口服 白芍
原发性胆汁性肝硬化primary biliary cirrhosis,PBC和干燥综合征sj?gren's syndrome,SS为主要发生于中老年女性的自身免疫性疾病,两者常常相互伴发,都以腺体上皮受累为主。SS是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病,临床上除累及涎腺和泪腺出现口干、眼干外,尚有其他器官受累,出现多系统损害。PBC是一种慢性进行性胆汁淤积性肝疾病。PBC是SS中最常见的自身免疫性肝病,有报道称其发生率为3%~9%[1]。
9.1 mgdL1。治疗2周后,患者症状明显改善,出院。出院后,停用葡醛内酯,继续服用其他药物。患者多次复查肝肾功能,未出现明显异常。2016年
58例原发性干燥综合征临床特点分析
58例原发性干燥综合征临床特点分析袁菲菲;滕春燕;王思思;魏艳苹;张冬梅【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2014(000)009【总页数】2页(P1541-1542)【作者】袁菲菲;滕春燕;王思思;魏艳苹;张冬梅【作者单位】吉林大学第二医院肾病内科,吉林长春 130041;吉林大学第二医院检验科;吉林大学第二医院肾病内科,吉林长春 130041;吉林大学第二医院肾病内科,吉林长春 130041;吉林大学第二医院肾病内科,吉林长春 130041【正文语种】中文原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS) 其病因不明,临床表现错综复杂,是慢性系统性自身免疫性疾病当中的一种,主要是浆细胞以及淋巴细胞对唾液腺以及泪腺等外分泌腺的侵犯,导致相关的器官功能出现障碍[1]。
临床除以口、眼干燥作为主要表现之外,还存在肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统受累等诸多表现。
本文对我院2002年10月至2008年2月收治的58例原发性干燥综合征患者进行回顾分析其临床特征,旨在探讨原发性干燥综合征(pSS)患者临床特点,提高诊断率,减少误诊率。
1 临床资料选择我院2002年10月至2008年2月明确诊断为原发性干燥综合征的58例患者。
58例患者中以女性多见,男女患病比为1∶18.33,各年龄段均可发病,年龄范围在18-79岁之间,平均年龄为53.57±13.96岁,高发年龄为40-67岁。
临床表现:主要为口干、眼干、关节痛等,其中30例患者均有口干眼干症状,单纯眼干1例,单纯口干5例,关节疼痛21例,猖獗齿10例,呼吸系统症状如咳嗽、呼吸困难20例,恶性淋巴瘤1例,甲状腺功能减退4例,尿路结石2例。
实验室检查:主要有贫血、白细胞及血小板减少、肾小管酸中毒、球蛋白升高,其中有贫血29例、白细胞减少16例,血小板减少8例,肾小管酸中毒29例,球蛋白升高29例,蛋白尿20例,谷草转氨酶升高18例,γ-谷氨酰转移酶升高14例,碱性磷酸酶升高11例,血肌酐升高5例。
干燥综合征临床首发症状分析研究
干燥综合征临床首发症状分析研究作者:谷丽梅来源:《中国实用医药》2013年第33期【摘要】目的讨论关于原发性干燥综合征的误诊原因,以便在日后临床诊治过程中减少误诊。
方法对临床18例原发性干燥综合症的患者,首发症状及误诊疾病资料进行回顾性分析。
结果在这18例原发性干燥综合症误诊病例中,被误诊为慢性腮腺炎的3例,误诊为过敏性紫癜的2例,误诊为皮肤瘙痒症的1例,误诊为传染性肝炎的1例,误诊为类风湿关节炎的6例,误诊为结节性红斑的2例,误诊为间质性肺炎的2例,误诊为急性胰腺炎的1例。
结论在临床上应提高对原发性干燥综合征的认识,由于原发性干燥综合征的临床表现是复杂多样,所以容易误诊,为此要大大提高医务人员的分辨能力。
【关键词】干燥综合征;原发性;首发症状;误诊疾病1 资料与方法1. 1 一般资料这是经实验室血清免疫学及眼科、口腔科相关辅助检查确诊为原发性干燥综合征的18例患者,他们在2000年1月~2008年6月来本院风湿免疫科被误诊为其它疾病,误诊时间为3个月~10年,平均(3.1±0.6)年,有的患者病程为8个月~18年,平均(6.8±2.4)年。
这18例患者都具备确诊前完整的临床资料,其中包括首发症状、误诊疾病、诊治过程等。
其中女性患者14例,男性患者4例,他们的年龄为32~75岁,平均(45.0±4.2)岁。
1. 2 诊断依据本组18例患者均符合下列诊断标准中任意3~6条,都会被确诊为原发性干燥综合症,其中原发性干燥综合症的诊断标准是按照2002年PSS国际分类(诊断)标准来执行的;眼睛干涩症状;眼于的证据:Schirmer试验阳性和(或)角膜染色阳性;唾液腺受损证据,即唾液流率异常或唾液腺同位素检查阳性或腮腺造影异常;液腺活检阳性;抗SSA抗体或抗SSB抗体阳性;口干症状或成年后腮腺反复或持续肿大等。
1. 3 实验室及辅助检查这18例患者都必须进行相关的检查;①免疫球蛋白等检查及Schirmer试验;②实验室血清免疫学ANA、抗SSA ,抗SSB,ESR,RF、③自然唾液流率;④角膜染色;⑤腮腺造影;⑥唇腺活检;⑦口腔科等相关检查。
原发性干燥综合征4例误诊分析
巴细胞浸润 。 入院后诊 断为原发性干燥综合征 , 低钾血症 , 型 I 肾小管酸中毒。给予 补充 氯化钾 纠正低钾 , 枸橼酸合剂治疗 肾 小管 酸 中毒 , 无力 才得 到纠 正 , 肌 同时运 用激 素 醋酸 泼尼 松
4 出现小肠 吸收不 良。除上述表现外 , 干燥综 合征还可表现为 : ① 口干 。 口干思饮 , 严重者进干食 困难。 由于唾液少而冲洗作用 减低 , 易发生龋齿 , 原发性干燥综合征患者大部分有龋齿 。 眼 ②
3 月于 21 年 3 个 00 月入 院 , 口干 , 伴 多关节一过性疼痛 。查体 :
痰 , 抗生素治疗乏效者 且部分有肺 间质纤维化 ; ) 明原因 但 d不 的乏力、 球蛋 白升高者 ;) 明原 因的发热、 e不 球蛋 白升高者 ; 双支气 管肺 炎或间质 性肺 炎。 而干燥综合征所致肺部病变应用抗生素无效 , 干燥综合征肺 且 间质纤维化改变多为 自下 而上 、 由后 向前渐进 性发展 , 结合 自 身抗体检测可 以鉴别 。病例 4则 以反复腹泻为主要临床特征 , 化验白细胞减少 , 红细胞沉 降率快 , 才想到免疫性疾病 , 而得 从
21 0 0年2月 , 上述症状再 次发作伴关节 痛人我科 。查体 : 獗 猖 齿, 双侧腮 腺肿大 , 心肺 腹正常 , 双下肢肌力 1 2级 , 张力 不  ̄ 肌 高。化 验 :血钾 20m o L . m l ,血氯 10 o L / 2 l ,血酸碱度降低 mm /
7 2 尿 酸碱度 升高 75 抗 SA 阳性 , S B阳性 , 核抗 体 . , 2 ., S 抗 S 抗 1: 0 ( 10 均质 型 )类风 湿 因子 2 0I mL 唇腺活 检示灶性 淋 , 4 N/ ,
干燥综合症病例讨论
经过一段时间的治疗,患者的干燥症状得到缓解,生活质量 得到提高。同时,定期的复查和评估有助于监测病情变化和 治疗效果。
调整治疗方案
病情变化
在治疗过程中,患者的病情可能会发生变化,如出现新的症状或原有症状加重。 此时,需要根据病情变化及时调整治疗方案。
治疗效果不佳
对于治疗效果不佳的患者,需要重新评估其病情和治疗方案,考虑更换药物或采 取其他治疗方法。同时,加强与患者的沟通和解释,提高其治疗依从性和信心。
CT或MRI检查
淋巴结肿大、唾液腺形态等。
03
治疗方案与过程初步治疗方案 Nhomakorabea药物治疗
根据患者的症状和病情,选择合适的 药物进行治疗,如人工泪液、唾液替 代品等,以缓解干燥症状。
生活方式调整
建议患者保持充足的水分摄入,避免 刺激性食物和饮料,尽量减少长时间 讲话和吹风等行为。
治疗过程与效果
治疗过程
在初步治疗的基础上,根据患者的反应和病情变化,逐步调 整治疗方案,如增加药物的种类和剂量,或改变治疗方式。
对患者及家属的建议
01
患者应保持积极乐观的心态,遵 医嘱治疗,同时注意口腔和眼部 护理,定期复查。
02
家属应给予患者足够的关心和支 持,帮助患者建立良好的生活习 惯和心理状态。
未来研究方向与展望
进一步探索干燥综合症的病因 和发病机制,为治疗提供新的 思路和方法。
加强临床研究,比较不同治疗 方案的疗效和安全性,为患者 提供更加个性化的治疗方案。
体征
唾液腺肿大、淋巴 结肿大等。
实验室检查
01
02
03
04
血常规检查
白细胞计数、血小板计数等指 标可能异常。
免疫学检查
以慢性咳嗽为首发症状的干燥综合症1例
c一 l 性代酸 与代碱 能否并存 的 问题 。一旦 明确 了高 c 一 l 性代 酸与代碱不会并存 , c 一 三重 酸碱 失衡 的具体 类型 也就 高 l性
有了定论 。 参 考文献
[ ] 钱桂生主编. 1 现代临床血气分析. 京 : 民军 医出版社 ,02 北 人 20 ,
1 8 —2 3 4 7 .
临床肺 科 杂志
20 09年 2月
第l 4卷第 2期
23 6
中, 有人提 出过高 c 一 l 性代 酸合并 代碱失衡类 型… 。理 由是 : 急性 胃肠炎病人频繁 呕吐与 腹泻 同时存 在时 , 吐可引起 低 呕 c一 l 性代碱 ( 胃液 中含有 较高 浓度 的 c 一, l 的大 量丢 失 因 l c一 可导致血浆 中 c 一 降, C 升 高 ) 而腹 泻可发 生 高 c l下 H O一 ; l
首先必 须明确“ 三重 ” 酸碱失衡 的含义 , 作者认 为三重 酸碱 失 衡应包 含“ 呼吸性 ” 酸碱 失衡 和 “ 代谢 性 ” 碱失 衡 以及 “ 酸 高
A G代 酸” 这三 重 酸碱 失衡 。过 去有 多 篇文 献 提 到过 “ 论 理
[ ] 黄 丽丽. 4 用微机 判断复 合型酸碱 失衡 的报告 和体会. 国肺 功 全
原发性干燥综合征合并急性胰腺炎误诊一例分析
原发性干燥综合征合并急性胰腺炎误诊一例分析发表时间:2016-09-22T15:52:39.090Z 来源:《航空军医》2016年第16期作者:宋维亚郭兆军[导读] 现将我院收治的1例原发性干燥综合征合并急性胰腺炎误诊病例报告分析如下。
安徽省淮南市第一人民医院风湿免疫科安徽淮南 232007干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病,主要表现为口、眼干燥,也可出现多器官、多系统损害,好发于中老年女性,起病多为隐袭性和慢性进行性,临床表现多样,在临床诊断中较易误诊漏诊。
以急性胰腺炎为主要表现就诊的SS病例临床较少见。
国内曾有报道因腹疼、血尿淀粉酶均升高诊断为急性胰腺炎的患者,在追问有口眼干燥病史,经自身抗体及唾液腺ECT检查后诊断为SS[1]。
另有SS累及胰腺误诊为胰腺癌的报道[2]。
国外Ambika P.Ashraf也曾提到一个9岁SS 患儿出现腹痛、腰背痛和呕吐1天,磁共振胰胆管造影为胰周水肿,考虑与脂蛋白脂肪酶抗体引发的1型高脂蛋白血症有关[3]。
现将我院收治的1例原发性干燥综合征合并急性胰腺炎误诊病例报告分析如下: 1、病例资料:患者,女,72岁,因“上腹部疼痛1周加重2天”入院。
查体:神志清,制动体位,查体合作,皮肤粘膜无黄疸,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊无异常,上腹部肌紧张,胰腺走行区压痛阳性,剑突下、胰头区压痛为主,肝区叩痛可疑阳性,无反跳痛,NS (-)。
入我院普外科后查血尿淀粉酶升高明显,肝胆胰脾CT示胰腺水肿,符合胰腺炎样改变,诊断急性胰腺炎。
予抗感染、抑酶制酸、补液支持治疗后,腹疼稍减轻,但出现全身多关节疼痛症状。
请风湿科会诊,追问病史,患者有口干眼干症状20年余,查体见口腔干燥,缺齿数枚,四肢多关节压痛阳性,实验室检查示ESR、CPR升高,抗SSA、抗SSB抗体均阳性,免疫球蛋白升高,诊断考虑原发性干燥综合征继发急性胰腺炎,予联合抗风湿(甲强龙20mg/d+来氟米特+帕夫林)治疗,同时促进腺体分泌等对症处理,治疗后腹疼消失,关节疼痛症状缓解,复查ESR明显下降,CPR、血尿淀粉酶均正常。
为何干燥综合征患者情绪波动大
最近,李奶奶总是觉得疲惫不堪、情绪起伏频繁,白日里无精打采,干什么事都提不起精神,而夜间却翻来覆去怎么都睡不着。
加之受干燥气候的影响,出现口干、眼干、皮肤干的症状,无论喝多少水、使用多少润肤露都收效甚微,导致心情烦躁易怒,感觉什么事都不顺心,整个人就像一个爆竹,一点就“炸”。
李奶奶的家人带其辗转多家医院的神经内科、精神卫生中心,也没搞清楚具体病因。
后来,李奶奶陪邻居到风湿科看病,在候诊区和其他患者聊天时发现,她的很多症状和干燥综合征的患者极其相似。
挂号检查后,李奶奶被明确诊断为干燥综合征,经过一系列的中西医结合治疗及心理疏导后,李奶奶终于回归了正常的日常生活。
由这个病例可以看出,部分干燥综合征患者的情绪问题有时候比其他的症状更为突出。
临床医生也发现,干燥综合征的患者比其他风湿免疫疾病患者的情绪波动更明显。
为什么会这样呢?通过查找文献、临床病例讨论及经验分析总结后,我们考虑可能与以下几方面有关。
症状反复恼人心干燥综合征是一种以累及外分泌腺为主的慢性系统性自身免疫病,起病隐匿,病情轻重程度因人而异,不仅可累及唾液腺、泪腺等外分泌腺,表现为口干、眼干、皮肤干等局部症状,也可累及腺体外器官,影响肾、肝、肺等以及血管、关节、皮肤等,出现各种临床表现。
有研究表明,90%的干燥综合征患者会出现口干、眼干、皮肤干燥的症状;约70%的患者会出现乏力的症状;此外,发热、关节痛、肌肉疼痛、皮疹等也是干燥综合征的常见表现。
针对乏力及干燥的症状,目前尚未有特效药物可以完全解决。
虽然中医药辨证论治后可以缓解相关症状,但是临床发现,长期停药后这些症状可能会出现反复。
对于发热及疼痛的症状,单纯服用非甾体抗炎药或糖皮质激素虽然可以短暂退热镇痛,但药效过后体温及疼痛又会再次出现。
症状的反复出现,让患者心烦意乱,所以对于干燥综合征患者而言,规律、长期的综合治疗十分重要。
甲功异常情绪异有研究发现,在甲状腺疾病中,干燥综合征发病率是正常人群的10倍,干燥综合征合并甲状腺疾病是正常人群的9倍。
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五、涎腺受损:下述检查任1条则可诊断 1、唾液流率(+)( 1.5ml/15min); 2、腮腺造影(+)
3、涎腺同位素检查(+)
六、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散 发)
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1、原发性SS:无任何潜在疾病的情况下, 符合有下述任何1条则可诊断。 (1)符合上述4条或4条以上,但必需含有 条目四、(组织学检查)和/或条 目六(自 身抗体)
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既往史
既往有类风湿关节炎病史。 既往无吸烟史。
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体格检查
体温:36.4℃,呼吸:23次/分,脉搏:98次 /分,血压:140/80mmHg。指脉氧82%。 神清,全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒 张,呼吸稍促,双肺呼吸音粗,双侧中下肺野可 闻及散在湿性罗音,右下肺呼吸音减弱至消失。 心界不大,心率98次/分,律齐,心音稍低钝, 未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛,肝脾 肋下未及,肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢 肌力、肌张力正常,生理反射存在,病理反射未 引出。
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唾液腺动态显像:双侧唾液腺显影差,摄取显像剂功能明显受损,考虑干燥综合征可 能性大,请结合临床
。
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病理报告
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诊断与治疗
诊断:1、干燥综合征;2、肺部真菌感染 治疗:激素0.5mg/kg,伏立康唑
【诊断和鉴别诊断】
诊断 要点: 一、口腔症状:3项中有1项或1项以上
A、每日感口干持续3个月以上
B、成年后腮腺反复或持续肿大 C、吞咽干性食物时需水帮助
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二、眼部症状:3项中有1项或1项以上
A、每日感到不能忍受的眼干持续3个月;
B、有反复的砂子进眼或砂磨感觉; C、每日需用人工泪液3次或3次以上。
(2)条目三、四、五、六中任3条阳性。
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辅助检查
超敏C反应蛋白12.38mg/l, N基末端脑利钠肽前体1057pg/ml , 血沉降82 mm/h 综合生化:白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙 转氨酶47U/L、谷草转氨酶104U/L、α-羟丁酸脱氢 酶357U/L、L-乳酸脱氢酶437U/L、肌酸激酶 846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯 2.00mmol/L、肌酐46μmol/L、镁0.78mmol/L、 钠132.5mmol/L
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辅助检查
血气分析:酸碱度7.47、氧分压13.01kPa、二氧化碳分压 5.03kPa、剩余碱3.1mmol/L、氧饱和度98.1%, 血常规:血红蛋白 93g/L、白细胞计数6.1×10^9/L、中性粒 细胞百分比0.833、血小板计数464×10^9/L糖类抗原 125 129.8u/ml、 肿瘤3项未见异常 降钙素原定量 0.103ng/ml, 尿常规未见异常
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B超少量胸腔积液。 复查真菌D-葡聚糖检测90.4pg/ml, 血常规:血红蛋白112g/L、白细胞计数 12.6×10^9/L、中性粒细胞百分比0.806、 血小板计数551×10^9/L, 血沉降36mm/h。
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定义
原发性干燥综合征(primary SS) 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征
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三、眼部体征:1项或1项以上 1、Schirmer试验(+)(5mm/5min) 2、角膜染色(+)(4vanBi jsterveld记分法) 四、组织学检查 下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1(指4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者 为1个灶。
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eg.
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。 SLE RA SD
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【病因病理】
一、西医病因病理
(一)病因及发病机制
1、病因:
(1)病毒因素:EB病毒、丙肝、HIV病 毒 (2)遗传因素
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口干症
自觉口干、唇干、口渴,咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
病例讨论
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病史资料
患者,女性,55岁。 因”反复咳嗽、咳痰、气促20余天 ”于2012-12黄白痰,夜间及平卧时 明显,伴活动后稍许气促,开始未予注意症状逐渐加重, 10余天前至惠阳区人民医院就诊,查胸部CT提示“双肺 大片渗出病灶,考虑炎症,右侧胸腔积液,纵隔及双侧腋 窝淋巴结增大”,遂予抗感染(左氧氟沙星、克林霉素、 氟康唑)及对症支持等治疗后症状有好转,复查胸部CT 病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多,现为进一步诊治收 住我科。 有口干病史。
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其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
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肺部症状
40-50%的患者有咳嗽(支气管干燥症) 少数病人可发生肺间质的纤维化
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胸腔穿刺:黄色胸水约1500ml。 胸水常规+生化示:红细胞+/HP、多核细胞 2%、单核细胞98%、李凡他试验阳性(+)、 白细胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷 脱氨酶10U/L、L-乳酸脱氢酶247U/L、总蛋 白45.0g/L,胸水结明试验弱阳性(±)、癌胚 抗原3.76μg/L、结核菌杆菌(阴性),
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治疗后患者症状改变
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治疗后复查
复查血常规:血红蛋白117 g/L,白细胞计数 9.3 ×10^9/L,中性粒细胞百分比 0.821; 白蛋白 36.0g/L,谷丙转氨酶 34 U/L,谷草 转氨酶50 U/L; 真菌D-葡聚糖检测133.6 pg/ml; 类风湿因子 160.81 IU/ml, C反应蛋白 4.70mg/L
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辅助检查
真菌D-葡聚糖检测229.5pg/ml 人免疫缺陷病毒抗体1+2型(-) 梅毒血清试验(-) ANA谱:抗核糖核蛋白抗体测定 阳性(++++)、 抗SSA阳性(++++) 痰涂片未找到抗酸杆菌
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辅助检查
免疫8项:抗链球菌溶血素“O”抗体 39.0IU/ml、类风湿因子158.70IU/ml 、C 反应蛋白105.90mg/L、补体C3 0.90g/L、 补体C4 0.31g/L、免疫球蛋白 IgG 17.07g/L、免疫球蛋白IgA 6.12g/L、 免疫球蛋白IgM 0.91g/L。