血友病患者全膝置换围手术期的凝血因子替代治疗
血友病C型治疗及护理
血友病C型治疗及护理血友病是一种遗传性疾病，主要由于血液中缺乏凝血因子造成。
其中，血友病C型是一种较为罕见的血友病，与缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ不同，血友病C型患者缺乏凝血因子Ⅺ。
本文将从治疗和护理两个方面探讨血友病C型的管理方法。
治疗部分：1.药物治疗：血友病C型患者在出血事件发生时，需要接受凝血因子Ⅺ的替代治疗。
根据严重程度和出血情况，可选择静脉输注血浆或者经过纯化的凝血因子Ⅺ制剂。
这些制剂可以快速补充凝血因子Ⅺ，有效控制出血。
2.预防性治疗：对于频繁发作的出血事件，血友病C型患者可以考虑进行预防性治疗。
这包括定期注射凝血因子Ⅺ制剂，以保持凝血因子Ⅺ的水平稳定，减少出血发作的可能性。
3.外科手术：对于需要进行外科手术的血友病C型患者，应该在手术前进行严密的准备工作。
这包括根据患者的体重和凝血因子Ⅺ水平确定手术前的凝血因子Ⅺ剂量，以确保手术过程中的血液凝固功能正常。
护理部分：1.出血管理：血友病C型患者需要学会正确处理出血。
如果出现创伤或者外伤导致出血，患者应采取紧急止血措施，如用干净的绷带进行加压止血，并尽快就医。
2.避免创伤：由于血友病C型患者出血易于发生，他们应该避免从事高风险的体育运动和活动，以免造成创伤。
此外，患者还应该避免接触锐利的物品，以免意外造成出血。
3.检查凝血因子Ⅺ：血友病C型患者应该定期进行凝血因子Ⅺ的检查，以监测其凝血功能。
根据凝血因子Ⅺ的水平调整治疗计划和剂量，以保持凝血功能正常。
4.教育患者及家属：在治疗和护理过程中，患者及其家属需要接受相关的教育。
他们应该了解血友病C型的特点、治疗方法和护理措施，以便更好地管理疾病。
综上所述，血友病C型的治疗和护理需要根据患者的具体情况制定个体化的方案。
通过药物治疗、预防性治疗和外科手术等方法，可以有效控制血友病C型的症状和出血事件。
在日常护理中，患者应该掌握出血管理的技巧，避免创伤，并进行凝血因子Ⅺ的定期检查。
此外，患者及其家属需要接受相关的教育，提高对血友病C型的认识和管理水平。
血友病第九因子治疗方案
一、引言血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，主要表现为出血倾向。
其中，血友病A是由于凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏所致，血友病B则是由于凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏所致。
血友病B患者约占血友病总数的15%。
本文将重点介绍血友病B（血友病第九因子缺乏）的治疗方案。
二、治疗方案概述血友病B的治疗主要分为替代治疗、预防治疗和手术治疗三大类。
以下是具体的治疗方案：1. 替代治疗（1）凝血因子Ⅸ浓缩剂：这是血友病B治疗的主要方法。
凝血因子Ⅸ浓缩剂是从健康人血浆中提取的，含有凝血因子Ⅸ的制剂。
根据患者的出血程度和病情，可分为一次性治疗和长期维持治疗。
（2）重组人凝血因子Ⅸ：这是一种通过基因工程技术制备的凝血因子Ⅸ制剂，具有与天然凝血因子Ⅸ相似的生物学活性。
其使用方法与凝血因子Ⅸ浓缩剂相似。
2. 预防治疗预防治疗是指通过定期给予凝血因子Ⅸ制剂，以预防出血的发生。
适用于出血频繁、关节反复出血或已出现关节畸形的患者。
预防治疗可分为以下几种：（1）按需预防：在出血前给予凝血因子Ⅸ制剂，以预防出血的发生。
（2）定期预防：根据患者的出血频率和病情，制定定期给予凝血因子Ⅸ制剂的方案。
（3）监测预防：通过监测患者的出血情况，调整凝血因子Ⅸ制剂的剂量和给药频率。
3. 手术治疗对于需要进行手术的患者，术前应进行充分的凝血因子Ⅸ替代治疗，以降低手术出血风险。
术后也应继续给予凝血因子Ⅸ制剂，以预防出血。
三、治疗方案的实施1. 评估患者病情在制定治疗方案前，应对患者的病情进行全面评估，包括出血频率、程度、关节受累情况、合并症等。
评估结果将直接影响治疗方案的制定。
2. 制定个体化治疗方案根据患者的病情和需求，制定个体化治疗方案。
治疗方案应包括替代治疗、预防治疗和手术治疗等。
3. 监测治疗效果在治疗过程中，应定期监测患者的出血情况、关节功能、生活质量等指标，以评估治疗效果。
根据监测结果，及时调整治疗方案。
4. 健康教育对患者进行健康教育，提高患者的自我管理能力。
血友病的健康教育
血友病的健康教育血友病是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是血液凝固功能异常，导致患者容易出血。
为了提高血友病患者的生活质量和健康水平，健康教育起着至关重要的作用。
本文将详细介绍血友病的健康教育内容，包括疾病知识、日常护理、药物治疗和心理支持等方面。
一、疾病知识血友病是由于缺乏凝血因子而引起的一组遗传性疾病，主要分为血友病A和血友病B两种类型。
患者在日常生活中要了解疾病的基本知识，包括疾病的发病机制、传染途径、症状和并发症等。
同时，患者要学会识别出血风险因素，如外伤、手术、月经等，以便及时采取相应的预防措施。
二、日常护理1. 避免外伤：血友病患者应尽量避免剧烈运动和高风险的体育活动，以减少外伤的发生。
在日常生活中，患者要注意保护关节，避免摔跤、碰撞等可能导致出血的情况。
2. 饮食调理：血友病患者要保持均衡的饮食，多摄入富含维生素K和铁质的食物，如绿叶蔬菜、肝脏、鱼类等。
同时，要避免食用过于辛辣刺激的食物，以免刺激胃肠道，导致消化不良。
3. 定期检查：血友病患者需要定期进行血液检查，以监测凝血功能和凝血因子水平。
同时，患者还应定期进行关节评估，以及心脏、肝脏等器官的检查，以及时发现并处理相关并发症。
三、药物治疗1. 凝血因子替代治疗：血友病患者在出血或者手术先后，需要进行凝血因子替代治疗，以补充缺乏的凝血因子。
根据患者的具体情况和需要，可以选择使用凝血因子浓缩剂或者凝血因子重组制剂。
患者要掌握正确的注射技巧和用药方法，以确保药物的有效性和安全性。
2. 抗纤维蛋白溶解药物：对于血友病患者合并有纤维蛋白溶解异常的情况，可以考虑使用抗纤维蛋白溶解药物进行治疗，以减少血管内血栓的形成。
3. 辅助药物治疗：除了凝血因子替代治疗外，血友病患者还可以根据具体情况使用抗纤维蛋白溶解药物、抗纤维蛋白粘附剂、抗纤维蛋白酶等药物进行辅助治疗。
四、心理支持血友病患者在长期的疾病护理过程中，可能会面临不少难点和挑战，包括身体状况的不稳定、经济负担的增加、生活质量的下降等。
《血友病治疗中国指南(2020年版)》要点
《血友病治疗中国指南（2020年版）》要点血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。
前者为凝血因子（F）缺乏，后者为凝血因子（F）缺乏，分别由相应的凝血因子基因突变所致。
近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经在我国上市。
因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
一、治疗原则血友病患者应该在血友病中心接受综合关怀团队的诊疗与随访。
急性出血时应及早到附近的专业医疗机构接受治疗或者在家庭进行自我注射。
早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导致的住院。
家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属得到充分的教育和培训后才能开始进行。
血友病患者应避免肌肉注射和外伤。
原则上禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药以及所有可能影响血小板功能的药物。
若有出血应及时给予足量的替代治疗，进行手术或者其他创伤性操作时，应进行充分的替代治疗。
二、替代治疗的药物选择和给药方法血友病A的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性F制剂，无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F可使体内F活性（FC）提高2％。
F在体内的半衰期约8～12h，要使体内F保持在一定水平需每8～12h输注1次。
血友病B的替代治疗首选基因重组F制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（PCC），无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。
每输注1IU/kg体重的F 可使体内F活性（FC）提高1％，F在体内的半衰期约为 18～24h，要使体内 F保持在一定水平需每天输注1次。
三、替代治疗的实施（一）按需治疗和围手术期替代治疗按需治疗是指有明显出血时给予的替代治疗，目的在于及时止血。
及时充分的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。
围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗，目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
血友病的4种治疗方法
血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。
目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。
替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。
这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。
输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。
目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。
与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。
输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。
凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。
然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。
药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。
抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。
抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。
血友病治疗的现状及未来发展
血友病治疗的现状及未来发展血友病是一种遗传性疾病，患者因缺乏凝血因子而容易出现大量出血的情况。
该疾病对患者的生活造成了极大的困扰，也给社会带来了很大的负担。
随着医学技术的不断进步，血友病治疗的现状逐渐得到了改善，未来也有望得到更好地发展。
目前，血友病的治疗主要分为两个方面：一是替代疗法，即通过人工合成凝血因子注射入患者体内来达到补救凝血不足的问题；二是基因治疗，即通过修改患者自身的基因来达到治疗的效果。
替代疗法是目前血友病治疗的主流方法。
在替代疗法中，通常使用人工合成的凝血因子来取代患者缺乏的凝血因子，从而达到补救凝血不足的目的。
通过不断地研究和开发，如今已经有了多种类型的人工合成凝血因子，不仅能够有效地缓解血友病患者的症状，还能够提高患者的生活质量，让他们更好地融入社会。
同时，随着疗程的不断提高和临床经验的逐渐积累，替代疗法的安全性和可靠性也在不断提升。
虽然替代疗法在治疗血友病方面表现出了良好的效果，但其也存在着一些问题。
其中最主要的问题就是药物成本过高，导致很多患者无法承受。
与替代疗法不同，基因治疗是通过修改患者自身的基因来达到治疗的效果。
在基因治疗中，通常使用基因编辑技术或质粒传递技术来进行基因的修复或替换，从而达到治疗血友病的效果。
与替代疗法相比，基因治疗主要有以下几个优点：一是能够根治患者的疾病，而不是仅仅缓解症状；二是减少患者长期依赖外源性药物的负担；三是可以有效降低治疗的成本。
尽管基因治疗具有很多优势，但其仍存在一些局限性，例如技术难度高、安全性难以保障、长期疗效难以预测等问题。
需要进一步研究和改进。
总的来说，目前血友病治疗的现状已经得到了很大的改善。
随着医学技术的不断进步，未来也有望得到更好地发展。
对于替代疗法来说，重点在于不断降低治疗的成本，以让更多的患者受益；对于基因治疗来说，需要加强基础研究，提高治疗的安全性和可靠性。
同时，还需要加强对血友病患者的关注和支持，帮助他们更好地融入社会。
全膝关节置换术治疗血友病膝关节炎
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【 要 】 目的 ： 价 全 膝 关 节置 换 术 治 疗 血友 病 膝 关 节 病 变的 疗 效 、 术 特 点 、 体 选择 及 凝血 因子 替代 治 疗 的 摘 评 手 假 有 效 性 和 安 全 性 。 方 法 ：０ ８年 １月 至 ２ １ ２０ ０ ０年 ６月 ， 用 全 膝 关 节 置 换 术 治 疗 男性 血 友 病 性 膝 关 节 炎 患 者 １ 采 ０例
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血友病治疗中国指南(2020年版)
➢ 早期治疗可以减少疼痛、功能障碍以及远期残疾，并显著减少因并发症导 致的住院。
➢ 家庭治疗必须由血友病中心的专业人员密切监管，且只有在患者及其家属 得到充分的教育和培训后才能开始进行。
✓近两年来，各种长效凝血因子产品和非因子类产品相继问世，部分产品已经 在我国上市。因此，有必要对于过去的共识/指南进行更新。
✓本指南仅讨论血友病的治疗，着重讨论非手术治疗，关于血友病的诊断、骨 科手术等请参见文献和文献。
✓另外，各种长效凝血因子产品由于国内尚未上市，本指南也暂时不涉及。
一、治疗原则
三、替代治疗的实施
✓ 关于预防治疗，国际上没有统一的标准方案。 ✓ 最低剂量为英国1976年在血友病A中使用12 IU/kg，每周1 次。目前欧美常用以下三种预防
治疗方案： （1）瑞典Malmö方案（大剂量方案）：每剂25～40 IU/kg，血友病A患者每周3 次，血友病B 患者每周2 次。 （2）荷兰Utrecht 方案（中剂量方案）：每剂15～30 IU/kg，血友病A患者每周3 次，血友病B 患者每周2 次。 （3）加拿大升阶梯方案（仅限血友病A）：每剂50 IU/kg 每周1 次→每剂30 IU/kg 每周2 次→ 每剂25 IU/kg 隔日1 次。 ✓ 有比较研究显示：虽然荷兰的中剂量方案临床结局（包括5 年出血次数和关节评分）稍差于
的按需治疗不仅可以及时止血止痛，更可阻止危及生命的严重出血的发展。 但按需治疗只是出血后治疗，无法阻止重型血友病患者反复出血导致关节残 疾的发生。围手术期替代治疗是指手术前、手术中和手术后进行的替代治疗， 目的在于保证血友病患者手术的顺利实施和手术后的顺利康复。
中国髋、膝关节置换术围术期抗纤溶药序贯抗凝血药应用方案的专家共识
中国髋、膝关节置换术围术期抗纤溶药序贯抗凝血药应用方案的专家共识髋、膝关节置换术常可伴随大量失血。
根据文献报道，髋、膝关节置换术围术期总失血量多在1000ml以上，输血率高达30%～60%。
大量失血可增加患者的围术期风险和经济负担。
髋、膝关节置换术围术期失血除手术切口直接出血外，由手术创伤引起的纤溶反应增强所致的失血约占总失血量的60%。
而且，膝关节置换术中应用止血带引起的组织缺血再灌注损伤可进一步增强纤溶反应增加出血量。
氨甲环酸（tranexamic acid，TXA）是一种抗纤溶药，其与纤溶酶原的赖氨酸结合位点具有高亲和性，可封闭纤溶酶原的赖氨酸结合位点，使纤溶酶原失去与纤维蛋白结合的能力，导致纤溶活性降低，从而发挥止血作用。
目前，大量研究均已证实氨甲环酸能有效减少髋、膝关节置换术围术期的失血量并降低输血率，且不增加术后静脉血栓栓塞症的发生风险。
髋、膝关节置换术患者是静脉血栓栓塞症的高发人群，应用抗凝血药物能有效降低静脉血栓栓塞症的发生率。
为了在髋、膝关节置换术围术期更好地平衡抗纤溶药与抗凝血药的应用，既可减少患者的出血量、降低输血率，又不增加患者发生静脉血栓栓塞症的风险，保障医疗安全。
国家卫生计生委公益性行业科研专项《关节置换术安全性与效果评价》项目组（项目编号:201302007）和《中华骨与关节外科杂志》编辑部邀请国内专家，复习国内外27篇meta分析和260多篇论著，结合项目组26家大型医院数据库和50家推广医院数据库共13 300例髋、膝关节置换术病例中8426例氨甲环酸应用经验以及全国12场氨甲环酸临床应用区域会议征求意见结果，遵循循证医学原则，达成髋、膝关节置换术围术期抗纤溶药序贯抗凝血药应用的专家共识，供广大骨科医师在临床工作中参考应用。
但在应用氨甲环酸前应结合患者的全身情况，参照氨甲环酸药物说明书或《中国药典》，遇有不良反应及时处理。
一、髋关节置换术围术期的氨甲环酸应用1.静脉应用11篇meta分析及19篇前瞻性随机对照研究报道氨甲环酸给药方式主要为单次静脉滴注或二次间隔静脉滴注，二次给药间隔时间为3小时。
病例分析：血友病患者膝关节置换术
病例分析：血友病患者膝关节置换术★华山论践★概述血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子基因突变导致FⅧ缺乏（血友病A）或FⅨ缺乏（血友病B）所致。
在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B的发病率约为1/25 000。
所有血友病患者中，血友病A占80%～85%，血友病B占15%～20%。
女性血友病患者极其罕见。
血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉、深部组织、胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。
若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命。
外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。
根据患者凝血因子活性水平（IU/dl）可将血友病分为轻型(＞5～40)、中间型(1～5)和重型(＜1)。
临床上需要骨科处理的血友病患者大致有三类：①急性出血；②亚急性出血；③慢性骨关节病变（血友病性骨关节病），或血友病性假瘤及其引起的骨折。
病例简介下面是一例血友病A患者的左全膝关节表面置换术的病例，本文就其围术期情况做如下报告。
2017-10-1641岁男患，以“左侧膝关节渐进性疼痛、肿胀、伴活动受限30余年，加重1年”为主诉入院。
我院门诊以“左膝血友病性骨关节炎、血友病A”收治入院，欲行手术治疗。
2017-10-17行左右侧膝关节、髋关节影像学检查，左右侧深静脉彩色多普勒超声检查，及FⅧ凝血四项、血常规、血生化等术前检查。
1. 左侧膝关节DR正侧位图像及报告（见图1）。
2. APTT：95.4S（31.5~43.5）。
3. FⅧ:C水平：1%。
4. 超声检查结果：左右侧下肢股-腘静脉及动脉未见异常。
图1 左侧膝关节DR正侧位（术前）图1显示：左膝关节间隙宽窄不一，关节面不光整，胫骨近端、股骨远端关节面下骨质密度不均匀增高，以内侧髁为著，并见低密度影。
髌骨关节面不光整，髌上囊明显肿胀、周围软组织肿胀。
检查结果出来后请血液科会诊，血液科建议术前三天每12小时输注FⅧ，维持FⅧ:C80～100%。
重组凝血因子VIIa在出血性患者中的应用解析
重组凝血因子VIIa在出血性患者中的应用中山大学附属第一医院麻醉科510080刘宽智黄文起重组凝血因子VIIa（rFVIIa）于1999年由美国FDA批准上市，用于治疗血友病及伴有抑制物患者的出血情况[1]。
此后rFVIIa被证明能增加已被激活的血小板上凝血酶的生成，可用于血小板减少症及血小板功能障碍患者出血时的治疗[2-4]。
rFVIIa也被证实可以成功地用于治疗围术期出现的急性出血情况[5-8]，及在肝功能受损的患者上亦取得良好的疗效[9,10]。
故rFVIIa在外科止血方面的应用越来越受到人们的重视。
rFVIIa的结构rFVIIa是一种依赖维生素K的凝血因子，由406个氨基酸残基组成的糖蛋白。
Thim等[11]比较了重组样品与人血浆纯化样品的区别，发现两者的氨基酸序列完全相同，均与cDNA推测的结果一致，只是在翻译后修饰存在着较大的区别，但Hedner等[12]证明，两者生物学功能无差别。
rFVIIa的凝血机制目前提出了2种旁路作用的可能机制，而且很可能2种机制都在起作用。
一是经典的外源性凝血途径，又称作凝血的组织因子（TF）途径。
TF是一种跨膜糖蛋白，存在于大多数组织细胞中，与FVIIa有很高的亲和性。
TF通常不与血液接触，但当组织损伤时，TF暴露于血液中，与FVIIa形成复合物，激活一系列的凝血因子，最终产生大量的凝血酶，完成凝血过程[13]。
二是血小板表面依赖模型。
TF-FVIIa 复合物能够与活化的血小板直接结合，可致血小板表面上的Fva和FXa产生凝血酶爆发，这对形成稳定的纤维蛋白血栓非常重要[14,15]。
rFVIIa的作用机制与人体内正常凝血机制稍有不同。
体外实验证明，FVII会和rFVIIa竞争TF受体。
大剂量注射rFVIIa后，在启动凝血瀑布阶段，血浆高水平的rFVIIa克服了FVII的干扰，使TF与rFVIIa饱和，从而确保其发挥最大的生理作用，产生足够的活化血小板。
此外，rFVIIa与活化血小板的亲和力较低，并且不依赖TF产生FXa，因而比血浆中的FVII更加有效。
关节置换围手术期抗凝药物使用评价和分析
关节置换围手术期抗凝药物使用评价和分析
陈泉金;魏小娟;徐冬闽
【期刊名称】《海峡药学》
【年(卷),期】2024(36)5
【摘要】目的对在我院关节外科接受关节置换手术治疗的患者围手术期抗凝药物使用情况进行评价和分析,为骨科合理使用抗凝药物提供参考。
方法采用回顾性研究的方法,通过检索我院合理用药监测系统,随机抽取2022年1~12月在我院关节一科和关节二科接受关节置换手术治疗的患者各300例,依据药品说明书及相关指南文献等对其临床应用合理性进行评价。
结果院内抗凝药物的使用关节一科有33例不合理(其中阿司匹林超说明书用药21例),关节二科有40例不合理(其中阿司匹林超说明书用药38例);出院带药抗凝药物的使用关节一科有30例不合理(其中阿司匹林超说明书用药24例),关节二科有262例不合理(其中阿司匹林超说明书用药254例)。
结论我院关节外科在抗凝药物合理使用方面还有较大的提升空间,骨科抗凝药物管理需要持续改进。
【总页数】4页(P89-92)
【作者】陈泉金;魏小娟;徐冬闽
【作者单位】福州市第二医院药学部;福建医科大学附属协和医院骨科
【正文语种】中文
【中图分类】R969.4
【相关文献】
1.关节置换院前持续抗栓患者围手术期抗凝策略分析
2.人工关节置换术围手术期预防使用抗菌药物分析
3.综合干预措施对骨科围手术期预防抗凝药物合理使用的效果评价
4.人工膝关节置换术后药物抗凝空窗期使用间歇充气加压装置的安全性及成本效果分析
5.骨科围手术期抗凝药物及氨基己酸合理使用评价
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甲型血友病合并骨折的围手术期替代治疗(附11例报告)
性 ２％ 进 行 计 算 。 患 者 体 质 量 ×［ 后 需 达 到 输 的 Ｆ 水 平 （％ ）一输前 测得 的 Ｆ 水 平 （％ ）］ Ⅷ Ⅷ
×０ ５ ＝ Ｆ 的 用 量 。术前 测 Ｆ ． Ⅷ Ⅷ水 平 １～ ２次／ ， ｄ
大出血、 休克 ， 术后局部血肿 ， 口感染、 伤 骨折不愈合
等并发 症 。１９ ９７年 ３月 ～２０ ０７年 ９月 ， 们 对 １ 我 １
血浆 Ｆ 水 平 达 到 ５ ％ 以 上 １—２ｄ再 进 行 手 术 。 Ⅷ ０ 手 术 当 日测 １次／ ， 后 １ 内测 １ ｄ １周 至 ２ｈ术 周 次／ ，
拆 线 １ １— 。保 持 Ｆ 次／ ３ｄ Ⅷ水 平 ５ ％连 续 １ ０ ０ ｄ以 上 ， 渐减 量 至完全拆 线后 停用 。 逐
术后 ３周完 全拆 线 。
Ⅷ， Ｆ 在 Ⅷ浓缩剂不 足时可配合应用 。甲型血友 病 合并 骨折 患 者 围手 术期应 保 持 Ｆ Ⅷ水平 在 ５ ％ 以 ０
上 。 四肢 伤 口的拆 线 时间可适 当延 长 至 ３周 。拆线 前 ， 每 天适 当 补充 凝 血 因子 。应 用 血 浆 或全 血 时 应 应 注意避 免过 量 ， 否则 会 导 致 循 环 负 荷过 重 和肺 水 肿 。因此 ， 最好 输 注 血浆 冷 沉 淀 及 多种 凝 血 因子 的 浓缩 制剂 。血 浆冷 沉淀局 部应 用 ， 以起到 止血 ， 可 促
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山东 医药 ２ ０ ０ ８年第 ４ ８卷 第 ２ 期 １
甲型 血友 病 合 并 骨 折 的 围手 术 期 替代 治 疗 （ １ 附１例报告）
李连欣 葛常敏 张大学 ， ，
（ １山 东大学 附属 省 立 医院 ， 东济 南 ２ ０ ２ ； 山 ５ ０ １ ２日照 市 东港 区新型农 村合 作 医疗 办公 室）
血友病的替代疗法
血友病的替代疗法血友病的替代疗法是目前最有效的治疗手段。
主张尽早治疗，将凝血因子提高到止血水平，避免出血并发征，防止功能丧失。
但目前全世界尚有80%患者没……是目前最有效的治疗手段。
主张尽早治疗，将凝血因子提高到止血水平，避免出血并发征，防止功能丧失。
但目前全世界尚有80%患者没有任何替代治疗。
血浆制品的产率仅5%-10%，随血源紧张将越来越匮乏与昂贵。
（一）人FVIII浓缩物：近15年随着病毒灭活技术的改进（干热法-HIV?，有机溶剂加表面活性剂方法-HCV?，二步病毒灭活法-HAV?），血浆筛选的规范化（PCR），血制品的安全性大大提高，血源传播性疾病如肝炎，爱滋病发生率明显降低。
中纯度：含FVIII 1-3U/mg，每1U/kg可使血浆FVIII水平提高2%，含VWF，也可用于VWD治疗。
体内半寿期为8-12小时。
副作用：病毒感染，抗FVIII抑制物产生。
高浓度：含FVIII 50-200U/mg，利用层析技术制备，不含VWF。
超高纯度：含FVIII 3000U/mg，利用离子交换层析或单克隆抗体技术制备，不含VWF，主要用于FVIII抑制物(中高滴度, 10-30BU)的治疗。
（二）重组FVIII浓缩物（rFVIII）：通过基因克隆技术表达，1990年通过美国FDA批准，其生物活性，半寿期与血浆FVIII相似，安全，无病毒污染。
但价格昂贵，也可产生抗体。
目前在加拿大与爱尔兰几乎所有血友病患者，美国70%以上重型HA采用rFVIII治疗。
主要用于重型血友病A 和抑制物的治疗。
第一代rFVIII（全长FVIII）：利用人体白蛋白作为稳定剂。
第二代rFVIII（BDD）：利用蔗糖代替蛋白作为稳定剂，FVIII无B区，但仍保留其活性，生化特性基本同血浆制品。
由于不含其他人类蛋白，无免疫活性，更安全，有效。
使用BDD时，一期法FVIII：C测定低于正常50%，推荐二期法或发色底物法可得理想结果。
第三代rFVIII：利用鼠单抗，不含人和动物蛋白，尚处临床试验阶段。
血友病合并骨折围手术期凝血因子替代治疗
血友病合并骨折围手术期凝血因子替代治疗目的探讨血友病合并骨折围手术期凝血因子替代治疗方法与安全性。
方法5例合并骨折的血友病患者在血液内科的配合下，对患者实施手术治疗骨折，平均随访9个月。
根据《血友病诊断与治疗中国专家共识》，围术期行凝血因子Ⅷ和Ⅸ活性水平监测，进行因子Ⅷ（冻干人凝血因子Ⅷ）或因子Ⅸ（凝血酶原复合物）的替代治疗。
结果本组5例血友病患者，围手术期应用凝血因子进行常规替代治疗，均安全度过围手术期，术中、术后无血肿、感染。
但有一例股骨干骨折钢板固定后术后4个月再次骨折，经保守治疗骨愈合。
结论凝血因子的替代治疗和凝血因子水平监测是保证血友病合并骨折手术治疗成功的关键。
标签：血友病；骨折；凝血因子；替代治疗血友病是一种X染色体连锁的隐形遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B，在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000。
患者终身具有轻微外伤后较长时间的出血倾向及自发性出血倾向，尤其合并外伤或手术后出现延迟性出血导致患者局部切口渗出多及血肿形成，易出现感染等并发症，严重时切口经久不愈、失血性休克[1]。
故血友病合并骨折手术治疗较为棘手。
我科在血液内科协助下进行围术期积极的凝血因子替代治疗，自2010年3月～2013年11月以来共收治5例血友病合并骨折患者进行手术治疗，使其安全度过围手术期，取得了满意疗效，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组共5例，均为男性，平均年龄20.4岁（9～32岁）。
受伤原因：车祸伤1例，摔伤4例；骨折部位：股骨干骨折3例，股骨髁上骨折1例，髌骨骨折1例。
随访时间平均9个月。
依据血友病诊断标准：血友病A（血浆凝血因子Ⅷ活性低于正常）4例，血友病B（血浆凝血因子Ⅸ活性低于正常）1例；严重程度分型：无重型病例（凝血因子水平5%）。
1.2 骨折治疗方法3例股骨干骨折行切开复位钢板内固定术，其中1例术后4个月钢板断裂，骨折断端无明显移位。
血友病性关节炎手术治疗的研究进展
血友病是指因凝血因子缺乏所导致的遗传性出血性疾病，可分为血友病A （凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B （凝血因子Ⅸ缺乏）。
血友病患者自年幼开始便容易出现关节、肌肉和深部组织等部位的出血，尤其累及易受伤或负重的大关节［1］。
血友病性关节炎（HA ）是血友病主要的并发症之一，会导致关节挛缩、关节畸形和关节疼痛，最终导致关节功能明显受限或者残疾，严重影响患者的生活质量，按发病率依次为膝关节、肘关节、踝关节［2］。
预防性凝血因子替代治疗虽然可以明显减少出血频率，但是并不能完全阻止血友病患者关节病变的进展［3-4］，而手术干预作为HA 治疗的重要手段，可以极大改善患者的生活质量，显得尤为重要。
由于HA 患者的特殊性，年龄结构、术前关节严重畸形、术中术后的出血止血等问题会导致HA 的手术治疗比一般患者要困难得多。
本文就手术治疗在HA 中的研究进展作一综述。
1HA 的发病机制充分了解HA 的发病机制，有助于诊治HA 。
关节出血是HA 发病机制的始动因素。
急性关节出血后，由巨噬细胞样细胞构成的滑膜内膜层A 型细胞需要1周左右的时间才能将血液从关节腔清除掉［5］。
由于血友病患者非常容易反复出现关节腔内出血，使得关节腔内出血量远超滑膜组织的清除水平，从而造成关节腔内积血及血液降解代谢物在关节内沉积［6-7］。
动物实验研究表明，早期关节腔内出血量和HA 疾病进展呈正相关［8］。
而关节出血频率与血友病患者体内凝血因子缺乏严重程度成正相关，血友病A 患者关节出血几率大于血友病B ［9］。
源自血液及其降解代谢物的炎症诱导因子激活NF-κB 通路和iRhom2/TACE 通路，导致关节内IL-1β、IL-6、IFN-γ、TNF-α等含量上升，从而触发滑膜炎症［10-12］。
同时，关节内沉积的铁形成滑膜含铁血黄素，诱发调控细胞增殖、凋亡的基因的异常表达，加上刺激了血管内皮生长因子的产生，导致滑膜细胞和内皮细胞的增殖，形成了肥厚的滑膜以及新生的血管［13］。
血友病患者凝血因子替代治疗的优化
血友病患者凝血因子替代治疗的优化血友病是一种遗传性疾病，患者由于缺乏特定凝血因子而导致易出血的症状。
凝血因子替代治疗是目前最常用的治疗手段，通过注射外源性凝血因子来补充患者缺乏的因子。
然而，为了优化治疗效果，我们需要在凝血因子替代治疗中采取一系列措施。
一、个体化治疗方案每个血友病患者的凝血因子缺乏程度不同，因此治疗方案应该个体化。
根据临床表现、凝血因子活性测定以及出血风险评估，制定相应的补充方案。
调整剂量和频率能够在一定程度上避免过度或不足的凝血因子补充，从而提高治疗效果。
二、分级治疗凝血因子替代治疗可以分为预防性治疗和应急性治疗。
预防性治疗适用于经常发生出血的患者，通过定期注射凝血因子来维持较高水平的凝血因子活性。
而应急性治疗则用于处理出血事件，根据出血的类型和严重程度及时补充凝血因子。
三、寻找新型凝血因子制品目前，凝血因子替代治疗主要使用血浆制品，但存在使用频率高和费用昂贵的问题。
为了优化治疗效果，我们需要寻找新型的凝血因子制品，如重组凝血因子和基因治疗等。
这些新型制品不仅更加安全有效，而且具有较高的生物活性，能够提供更稳定的凝血因子水平。
四、合理使用辅助药物除了凝血因子替代治疗，辅助药物也能够帮助血友病患者获得更好的治疗效果。
抗纤溶药物可以延长凝血因子的寿命，抑制纤溶作用，从而增强凝血效应。
抗纤维连接蛋白药物可以促进血小板聚集和血管收缩，减少出血风险。
针对特定病情，合理使用辅助药物有助于优化凝血因子替代治疗效果。
五、建立完善的管理体系凝血因子替代治疗需要长期进行，因此建立完善的管理体系非常重要。
包括制定科学的治疗方案、监测凝血因子活性、记录治疗过程和效果等。
同时，建立血友病患者的档案，对患者进行定期随访和评估，及时调整治疗方案，以提高治疗效果和患者的生活质量。
综上所述，血友病患者凝血因子替代治疗的优化需要个体化治疗方案、分级治疗、寻找新型凝血因子制品、合理使用辅助药物以及建立完善的管理体系。
血友病脑出血手术凝血因子要求指南
血友病脑出血手术凝血因子要求指南下载提示：该文档是本店铺精心编制而成的，希望大家下载后，能够帮助大家解决实际问题。
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浅析血友病的并发症有哪些
浅析血友病的并发症有哪些血友病是一种遗传性疾病，主要表现为凝血因子的缺乏，导致出血倾向。
除了出血，血友病还存在着一些其他的并发症。
本文将对血友病的并发症进行浅析。
1. 关节出血：血友病患者常常发生关节出血，尤其是膝关节。
由于凝血因子的缺乏，即便是轻微的创伤或者磕碰也可能导致关节出血。
长期的关节出血会导致关节疼痛、肿胀、活动受限，严重的情况下可能导致关节畸形和功能障碍。
2. 肌肉出血：血友病患者不仅容易发生关节出血，还容易发生肌肉出血。
肌肉出血会引起局部的疼痛、肿胀，严重的情况下可能导致肌肉的坏死和疤痕形成。
3. 颅内出血：血友病患者由于凝血因子的缺乏，容易发生颅内出血。
颅内出血是一种严重的并发症，可能导致头痛、恶心、呕吐、意识丧失等症状，严重的情况下可能危及生命。
4. 胃肠道出血：血友病患者常常发生胃肠道出血。
胃肠道出血可能表现为呕血、黑便等症状，严重的情况下可能导致贫血和休克。
5. 尿道出血：血友病患者由于凝血因子的缺乏，容易发生尿道出血。
尿道出血会导致尿液变红，可能伴有尿痛和尿频等症状。
6. 血友病肾病：血友病患者长期存在出血导致的溶血和贫血，可能对肾脏造成损伤，引发血友病肾病。
血友病肾病表现为蛋白尿、血尿、高血压等症状，严重的情况下可能导致肾衰竭。
7. 血友病性关节炎：长期的关节出血会引起关节畸形和功能障碍，进而引发血友病性关节炎。
血友病性关节炎主要表现为关节疼痛、肿胀、活动受限。
8. 血友病肝病：血友病患者中约有30%会发生肝脏疾病。
肝脏受损可能导致肝功能异常，表现为黄疸、腹水、肝硬化等症状。
除了上述较为常见的并发症外，血友病还可能引发其他的并发症，如皮肤出血、心血管病变等。
不同类型的血友病对于并发症的发生和严重程度有一定差异。
血友病A患者凝血因子VIII缺乏，血友病B患者凝血因子IX缺乏，而血友病C患者凝血因子XI缺乏。
血友病的并发症是多样化的，严重影响患者的生活质量，并且可能危及生命，因此需及早进行早期诊断和治疗，合理预防及妥善处理并发症。
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张 卓，关振鹏，孙铁铮，李云鹏，裴 征，张绍龙，吕厚山
Coagulation factor replacement in total knee arthroplasty for hemophilic patients
Zhang Zhuo, Guan Zhen-peng, Sun Tie-zheng, Li Yun-peng, Pei Zheng, Zhang Shao-long, Lü Hou-shan
时间及地点：资料收集于2009-02/03北京 大学人民医院。
对象：1997-02/2006-02晚期血友病关节炎 男性患者4例共6个膝关节接受了全膝关节置 换的治疗。其中3例为甲型血友病(Ⅷ因子缺 乏)，1例为乙型血友病(Ⅸ因子缺乏)，平均年 龄为42.5岁(33~65岁)，其中3例患者35岁左 右。1例患者术前为HCV抗体阳性，HCV 基因 拷贝数1.88×105(最低检测限为5×102)，经肌注 干扰素治疗，HCV RNA转阴后行双膝关节置换 治疗。置换前所有患者HIV阴性和HBsAg阴性。 患者的血友病严重程度分型以凝血因子活性为 分类标准[1]，置换前膝关节破坏程度及功能用 影像学Arnold-Hilgartner分级[2]及KSS评分[3]进 行评价。
Abstract BACKGROUND: According to the guidelines of World Hemophilia Association, joint replacement should ensure the activity of coagulation factors in patients. OBJECTIVE: To summarize the safety and validity of coagulation factor replacement in hemophilic arthritis patients undergoing total knee arthroplasty (TKA). METHODS: Between 1997 and 2006, we performed TKA on 4 hemophilic arthritis patients with 6 knee joints. Under the cooperation with the Hematology Department, we monitored levels of factors Ⅷ and Ⅸ perioperatively, and established routine process of factor replacement, according to the guideline of World Hemophilia Association, and factor replacement had been performed. RESULTS AND CONCLUSION: Hemophilic patients who had undergone therapy of perioperative coagulation factor replacement could suffer treatment of TKA. There was no significant difference in the amount of bleeding between patients with hemophilia and those with either of rheumatoid arthritis or osteoarthritis (P=0.885). Intraarticular bleeding occurred in 3 knees of 2 patients, and another with formation of inhibitor, which led to incision split in 1 knee. The wound healed well after treatment of epluchage. No other early or further complications had occurred. The average preoperative KSS score was 28.2 points, and the average functional score was 35 points, as compared to the postoperative average scores of 85.2 points by KSS and 87 for function. Recovery of the hemophilic arthritic knee was similar to the result of a regular TKA, while there were increases of three times in the hospitalized days and 2.5-3 times to the cost of a regular replacement surgery. Coagulation factor replacement and monitoring of coagulation factor levels are the key to the success of TKA in hemophilic arthritis patients.
中国组织工程研究与临床康复 第 15 卷 第 22 期 2011–05–28 出版 Journal of Clinical Rehabilitative Tissue Engineering Research May 28, 2011 Vol.15, No.22
血友病患者全膝置换围手术期的凝血因子替代治疗☆
Arnold-Hilgartner血友病影像学分级[2]：
分级
表现
0 正常关节 1 未出现骨骼异常及软组织肿胀 2 有骨质疏松和骨骺过度生长，无关节侵蚀，
无软骨间隙狭窄 3 早期软骨下骨囊肿，髌骨变方，股骨或肱骨远端
髁间沟变宽，软骨间隙仍存在 4 病情较 3 级更重，并出现软骨间隙变窄 5 关节纤维性挛缩，软骨间隙消失，骨骺显著增大，
Received: 2010-12-31 Accepted: 2011-03-18
张卓，关振鹏，孙铁铮，李云鹏，裴征，张绍龙，吕厚山. 血友病患者全膝置换围手术期的凝血因子替代治疗[J].中国组织
工程研究与临床康复，2011，15(22):4023-4027.
[ ]
关节组织破坏
患者术前临床资料：
项目
病例 1
病例 2
病例 3
病例 4
患者年龄 65 岁
33 岁
36 岁
37 岁
血友病
乙型
甲型
甲型
甲型
分类
凝 血 因 子 11%
4%
5%
5%
活性
严 重 程 度 轻型
中型
中型
中型
分型
术前诊断 右膝关节 双膝关节 双膝关节 左膝关节
4023
张卓，等. 血友病患者全膝置换围手术期的凝血因子替代治疗
北京大学人民医 院关节病诊疗研 究中心，北京市 100044
张卓☆，男，1984 年生，北京市人， 汉族，2010 年北 京大学医学部毕 业，博士，主要从 事骨科相关疾病 的诊治。 zhangzhuo_zz@
Zhang Z, Guan ZP, Sun TZ, Li YP, Pei Z, Zhang SL, Lü HS. Coagulation factor replacement in total knee arthroplasty for hemophilic patients.Zhongguo Zuzhi Gongcheng Yanjiu yu Linchuang Kangfu. 2011;15(22): 4023-4027. [ ]
通讯作者：关振 鹏，博士，主任医 师，副教授，硕士 生导师，北京大学 人民医院关节病 诊疗研究中心，北 京市 100044 guan_zhenpeng @
中图分类号:R318 文献标识码:A 文章编号:1673-8225 (2011)22-04023-05
收稿日期：2010-12-31 修回日期：2011-03-18 (20100831020/M·W)
Arthritis Clinic and Research Center, Peking University People’s Hospital, Beijing 100044, China
Zhang Zhuo☆, Doctor, Arthritis Clinic and Research Center, Peking University People’s Hospital, Beijing 100044, China zhangzhuo_zz@
摘要 背景：世界血友病协会的治疗指南明确表示，关节置换应当在保证患者凝血因子活性的情况下进行。 目的：观察血友病关节炎患者行人工膝关节置换围手术期凝血因子替代治疗的安全性和有效性。 方法：1997/2006 在血液内科的配合下，围手术期行凝血因子Ⅷ和Ⅸ活性水平监测，根据指南制定常规流程，进行因子Ⅷ(冻 干人凝血因子Ⅷ)或因子Ⅸ(凝血酶原复合物)的替代治疗，对 4 例血友病关节炎患者共 6 个膝关节行人工膝关节置换治疗。 结果与结论：围手术期应用凝血因子进行常规替代治疗，血友病患者围手术期出血量与类风湿关节炎和骨关节炎患者差异 无显著性意义(P=0.885)。置换后早期 3 个膝关节出现关节内血肿或肌肉出血，其中 1 例患者因凝血因子抑制性抗体形成， 导致 1 侧膝关节置换后伤口裂开，行扩创清理后，伤口愈合良好。4 例患者 6 个膝关节置换后没有晚期感染、假体松动、 移位和断裂等并发症发生。所有 4 例患者置换前膝关节 KSS 评分平均 28.2 分，功能评分平均 35 分。置换后 KSS 评分 85.2 分，功能评分 87 分，与普通类风湿关节炎和骨关节炎膝关节置换后评分相似，但平均住院天数延长约 3 倍，住院费用为普 通膝关节置换的 2.5~3 倍。结果显示凝血因子的替代治疗和凝血因子水平监测是保证血友病关节炎行人工膝关节置换最后 成功的关键。 关键词：血友病关节炎；膝关节置换；凝血因子；替代治疗；围手术期 doi:10.3969/j.issn.1673-8225.2011.22.009