难治性白血病治疗47页PPT
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中国复发难治性急性髓系白血病诊疗指南2023年版解读PPT课件
分子生物学标志物
分子生物学标志物是近年来发展起来的一种新的预后评估方法，通过检 测患者体内的特定基因表达水平或蛋白质表达情况来预测患者的预后和 治疗反应。
03
诊断方法与标准更新
实验室检查项目选择及意义解读
血常规及血涂片检查
观察血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板等指 标，初步判断是否存在血液系统异常。
免疫分型检查
利用流式细胞仪等技术检测白血病细胞表面或胞 质内的免疫标志物，有助于准确分型。
ABCD
骨髓穿刺及活检
评估骨髓增生程度，观察细胞形态学改变，是确 诊急性髓系白血病的重要依据。
细胞遗传学及分子生物学检查
检测染色体核型异常、基因突变等，为预后评估 和治疗方案选择提供参考。
影像学检查在诊断中应用价值
01
X线检查
评估骨骼系统受累情况，如溶骨性 破坏、骨质疏松等。
超声心动图检查
评估心脏功能及是否存在心包积液 等并发症。
03
02
CT及MRI检查
观察颅内、脊髓等中枢神经系统受 累情况，评估肿瘤浸润范围。
PET-CT检查
全身性评估肿瘤负荷及代谢活性， 有助于判断预后。
04
分子生物学检测技术应用进展
基因突变检测
未来发展趋势预测
新型靶向药物和免疫治疗药物的不断涌现，将 为患者提供更多有效的治疗手段。
跨学科协作和全程管理理念将更加深入人心，推动 R/R AML诊疗水平的不断提升。
随着精准医疗技术的不断发展，未来R/R AML 的诊疗将更加个性化和精准化。
人工智能、大数据等技术的应用，将有助于提高 诊疗效率和准确性，为患者带来更好的就医体验 。
国外在复发难治性AML的诊疗方面具有较高的水平，新型药物和技术的研发应 用较为领先，如免疫治疗、靶向治疗等。
分子生物学标志物是近年来发展起来的一种新的预后评估方法，通过检 测患者体内的特定基因表达水平或蛋白质表达情况来预测患者的预后和 治疗反应。
03
诊断方法与标准更新
实验室检查项目选择及意义解读
血常规及血涂片检查
观察血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板等指 标，初步判断是否存在血液系统异常。
免疫分型检查
利用流式细胞仪等技术检测白血病细胞表面或胞 质内的免疫标志物，有助于准确分型。
ABCD
骨髓穿刺及活检
评估骨髓增生程度，观察细胞形态学改变，是确 诊急性髓系白血病的重要依据。
细胞遗传学及分子生物学检查
检测染色体核型异常、基因突变等，为预后评估 和治疗方案选择提供参考。
影像学检查在诊断中应用价值
01
X线检查
评估骨骼系统受累情况，如溶骨性 破坏、骨质疏松等。
超声心动图检查
评估心脏功能及是否存在心包积液 等并发症。
03
02
CT及MRI检查
观察颅内、脊髓等中枢神经系统受 累情况，评估肿瘤浸润范围。
PET-CT检查
全身性评估肿瘤负荷及代谢活性， 有助于判断预后。
04
分子生物学检测技术应用进展
基因突变检测
未来发展趋势预测
新型靶向药物和免疫治疗药物的不断涌现，将 为患者提供更多有效的治疗手段。
跨学科协作和全程管理理念将更加深入人心，推动 R/R AML诊疗水平的不断提升。
随着精准医疗技术的不断发展，未来R/R AML 的诊疗将更加个性化和精准化。
人工智能、大数据等技术的应用，将有助于提高 诊疗效率和准确性，为患者带来更好的就医体验 。
国外在复发难治性AML的诊疗方面具有较高的水平，新型药物和技术的研发应 用较为领先，如免疫治疗、靶向治疗等。
急性白血病中西医治疗
全反式维甲酸（ATRA）或/和砷剂进行诱导治疗，两药联
合可能提高缓解率和诱导缓解时间。完全缓解后需要应用蒽 环类药物为主的方案进行强化和巩固治疗。维持治疗为砷剂
、ATRA、低剂量化疗（MTX，6－巯基嘌呤）。
第18页，共48页。
急性白血病的西医诊治 治疗
❖ 二、化疗
❖ （三）急性淋巴细胞性白血病（ALL）：
❖ 2、出血
半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全 身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、 眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异 常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损 伤血管而引起出血。
第3页，共48页。
急性白血病的西医诊治 临床表现
❖ 3、发热
低热：疾病本身所致（癌性发热），多数患者诊断时有
❖ 邪毒量少力弱，则起病较缓慢，即有一个潜伏期，或病情较轻； ❖ 邪毒蕴积日久化热，耗气伤阴，因而病人早期常表现出气阴耗伤的证候，临床上将此
期定为气阴兩虚型，为早期或轻型患者；
❖ 邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏证候，临床上称为气血双亏型；
❖ 邪毒进一步发展，侵及营血，毒入骨髓或内陷心包，则出现壮热口渴，衄血发斑等热 毒炽盛表现，甚至神昏谵语，如不及时 救治，则出现气阴两竭，病入膏肓。此期称 为热毒炽盛型。多在前两期的基础上病情恶化而成，也可因邪毒力强，或正气虚，邪 毒可直接侵入营血，毒入骨髓而见热毒炽盛之象，
第19页，共48页。
急性白血病的西医诊治 治疗
❖ 三、骨髓移植（异基因、自体）
第20页，共48页。
急性白血病的中医诊治 病因病机
1 邪毒内蕴
❖ 邪毒（ “火毒”、“热毒” ）：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒” ，包括各种理化因素、生物因素等。
合可能提高缓解率和诱导缓解时间。完全缓解后需要应用蒽 环类药物为主的方案进行强化和巩固治疗。维持治疗为砷剂
、ATRA、低剂量化疗（MTX，6－巯基嘌呤）。
第18页，共48页。
急性白血病的西医诊治 治疗
❖ 二、化疗
❖ （三）急性淋巴细胞性白血病（ALL）：
❖ 2、出血
半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全 身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、 眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异 常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损 伤血管而引起出血。
第3页，共48页。
急性白血病的西医诊治 临床表现
❖ 3、发热
低热：疾病本身所致（癌性发热），多数患者诊断时有
❖ 邪毒量少力弱，则起病较缓慢，即有一个潜伏期，或病情较轻； ❖ 邪毒蕴积日久化热，耗气伤阴，因而病人早期常表现出气阴耗伤的证候，临床上将此
期定为气阴兩虚型，为早期或轻型患者；
❖ 邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏证候，临床上称为气血双亏型；
❖ 邪毒进一步发展，侵及营血，毒入骨髓或内陷心包，则出现壮热口渴，衄血发斑等热 毒炽盛表现，甚至神昏谵语，如不及时 救治，则出现气阴两竭，病入膏肓。此期称 为热毒炽盛型。多在前两期的基础上病情恶化而成，也可因邪毒力强，或正气虚，邪 毒可直接侵入营血，毒入骨髓而见热毒炽盛之象，
第19页，共48页。
急性白血病的西医诊治 治疗
❖ 三、骨髓移植（异基因、自体）
第20页，共48页。
急性白血病的中医诊治 病因病机
1 邪毒内蕴
❖ 邪毒（ “火毒”、“热毒” ）：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒” ，包括各种理化因素、生物因素等。
急性白血病中西医治疗【共49张PPT】
高热不退者可酌加水牛角粉、羚羊粉、安宫牛黄丸、醒脑静等。
邪毒（ “火毒”、“热毒” ）：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒”，包括各种理化因素、生物因素等。 治虚首健脾胃：常用药物为四君子汤、归脾汤等。 由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上，因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别。
) , 治疗周期一般为4～6 周。
❖ 2、诱导缓解后治疗
包括巩固、强化治疗及维持治疗。以与诱导治疗相似药物再加上抗代谢药物行缓解
由于阴阳盛衰的变化，可引起人体寒、热、虚、实的不同病理状态。
胞减少期发热患者必须给予经验性抗生素 并进行可疑感染灶的 邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏证候，临床上称为气血双亏型；
, 舒畅情志，增强信心 本病患者应保持情绪舒畅，乐观豁达，正确对待疾病，坚持战胜疾病的信心和决心、恒心，避免不良精神刺激。
右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不 少患者获得病情缓解以至长期存活。
急性白血病的西医诊治
病因
白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有： 痰凝血瘀既是邪毒内伤的病理产物，也是致病因素之一，白血病患者虽以虚象为主，但不乏血瘀痰凝征象，化疗于人体而言为外来热毒，进一步加重了痰瘀内阻的病理变化，因而应在扶正固本的基础上
倾向；
急性白血病的西医诊治 临床表现
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展， 或起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或 白血病细胞浸润所致。
❖ 1、贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性 发展，与贫血严重程度相关。
❖ 2、出血
半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身， 表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出 血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血 因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引 起出血。
邪毒（ “火毒”、“热毒” ）：一般将外界致白血病因素统称为“邪毒”，包括各种理化因素、生物因素等。 治虚首健脾胃：常用药物为四君子汤、归脾汤等。 由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上，因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别。
) , 治疗周期一般为4～6 周。
❖ 2、诱导缓解后治疗
包括巩固、强化治疗及维持治疗。以与诱导治疗相似药物再加上抗代谢药物行缓解
由于阴阳盛衰的变化，可引起人体寒、热、虚、实的不同病理状态。
胞减少期发热患者必须给予经验性抗生素 并进行可疑感染灶的 邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏证候，临床上称为气血双亏型；
, 舒畅情志，增强信心 本病患者应保持情绪舒畅，乐观豁达，正确对待疾病，坚持战胜疾病的信心和决心、恒心，避免不良精神刺激。
右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不 少患者获得病情缓解以至长期存活。
急性白血病的西医诊治
病因
白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有： 痰凝血瘀既是邪毒内伤的病理产物，也是致病因素之一，白血病患者虽以虚象为主，但不乏血瘀痰凝征象，化疗于人体而言为外来热毒，进一步加重了痰瘀内阻的病理变化，因而应在扶正固本的基础上
倾向；
急性白血病的西医诊治 临床表现
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展， 或起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或 白血病细胞浸润所致。
❖ 1、贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性 发展，与贫血严重程度相关。
❖ 2、出血
半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身， 表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出 血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血 因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引 起出血。
白血病的治疗 PPT课件
t(16;16)(p13;q22)
t(variable;11q22)
CBFβ-MYH11
MLL
M4E0
M4/M5或其他类 型 L3 CML、ALL、AML
t(8;14)(q24;q32)
t(9;22)(q34;q11)
MYC-IgH
BCR-ABL
Cytogenetic findings
六 生化改变及其它 • 尿酸↑ ， DIC时有凝血异常。 • CNSL时，脑压↑，脑脊液中WBC ↑，蛋 白质↑，涂片见白血病细胞。
M1 MPO,CD34,CD33,CD13 M2 MPO,CD33,CD15,CD13 M3 MPO,CD33,CD13,HLADR阴性
白血病免疫学积分系统（EGIL）
分值
2
B系
CD79a Cycd22 CyIgM
T系
CD3 TCR-αβ TCR-γδ CD2 CD5
髓系
MPO
1
CD19 CD20
诊断与鉴别诊断
一、诊断： 根据临床表现，血象和髓象特点 一般均能诊断，有条件应做MICM检 查分析，因为其治疗及预后是不相 同的。
CD17 CD13
CD10
CD8
CD10
CD33
CD65 CD14
0.5 CD24 CD7 CD1a
CD15 CD64
五、染色体和基因改变 常伴染色体和基因改变。
白血病常见的染色体异常和受累基因
染色体异常 t(8;21)(q22;q22) t(15;17)(q22;q21) t(11;17)(q23;q21) 倒位inv(16)(p13;q22) 受累基因 AML1-ETO PML-RARα PLZF-RARα CBFβ-MYH11 常见白血病类型 M2 M3 M3 M4E0
白血病的治疗PPT课件
断双表白血病型如髓系标志阳性的ALL或淋巴系标 志阳性的AML的唯一方法。 • “分化群”（Clusters of Differentiation） – T CD2 CD3 CD4 CD5 CD7 CD8 – B CD10 CD19 CD20 CD22 – AML CD33 CD13 CD14 CD15 CD11 – RBC CD71 – PLT CD41CD42
3. 不成熟和成熟抗原共同表达 CD34 CD56
4. 细胞表面和细胞浆抗原共同表达 细胞膜（M）CD7 /细胞浆（C）CD3 MCD19 /CCD22
细胞免疫学(Immunology I)
标记称名 HLA-DR
CD34
CD19 CD20 CD13 CD33 CD2 CD5 CD7
正常细胞的分布 早期髓系、单核系，B细 胞系 干细胞
特异性酯酶
正常或增高 （-）～（+）局限性 （士） （-）
明显降低
（-）～（+）ＮaＦ 抑制不敏感 （+）ＮａＦ抑制不 敏感 （+）～（■）
不定
（+）～（■）ＮaＦ 抑制很敏感 （■）～（■）Ｎａ F抑制很敏感 （±）
血清（尿）溶菌酶 正常低值或降低
常增高，或正常，或 明显增高 降低
过氧化物酶：过氧化物酶主要存在于中性粒细胞的颗
特定基因的表达异常或产生新的融合基因
是白血病发生的分子基础,也决定了白血 病细胞的生物学特征及治疗反应,在此基
础上的白血病分型最能准确反映疾病本质,
是未来的发展方向 。
细胞遗传学
AML CML t (9:22) (q34:q11) APL t(15:17) (q22:q12) M2 t(8:21) (q22:q22) ALL:
3. 不成熟和成熟抗原共同表达 CD34 CD56
4. 细胞表面和细胞浆抗原共同表达 细胞膜（M）CD7 /细胞浆（C）CD3 MCD19 /CCD22
细胞免疫学(Immunology I)
标记称名 HLA-DR
CD34
CD19 CD20 CD13 CD33 CD2 CD5 CD7
正常细胞的分布 早期髓系、单核系，B细 胞系 干细胞
特异性酯酶
正常或增高 （-）～（+）局限性 （士） （-）
明显降低
（-）～（+）ＮaＦ 抑制不敏感 （+）ＮａＦ抑制不 敏感 （+）～（■）
不定
（+）～（■）ＮaＦ 抑制很敏感 （■）～（■）Ｎａ F抑制很敏感 （±）
血清（尿）溶菌酶 正常低值或降低
常增高，或正常，或 明显增高 降低
过氧化物酶：过氧化物酶主要存在于中性粒细胞的颗
特定基因的表达异常或产生新的融合基因
是白血病发生的分子基础,也决定了白血 病细胞的生物学特征及治疗反应,在此基
础上的白血病分型最能准确反映疾病本质,
是未来的发展方向 。
细胞遗传学
AML CML t (9:22) (q34:q11) APL t(15:17) (q22:q12) M2 t(8:21) (q22:q22) ALL:
白血病的治疗PPT
Blood with leukemia
二、发病情况
发 病
2.76/10万
率
死
亡 恶性肿瘤第6位(男性)和第8位(女性)
率
35岁以下成人中则居第1位
急性﹥慢性(5.5:1) 男性发病率高于女性（1.81：1）
三、病因和发病机理
尚不完全清楚
• 生物因素: 病毒和免疫功能异常 HTLV-1 → ATL
急性白血病
(acute leukemia)
FAB - 分类
急性白血病
急性淋巴细胞白血病
L1型 L2型
L3型
M0型 M1型
急性非淋巴细胞白血病
M7型
（一）急性淋巴细胞白血病(分三型)
L1： 原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤ 12μm)为主，儿童多见。
L２: 原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径＞ 12μm) 为主，成人多见。
四、分类(classification)
㈠按自然病程及细胞的成熟度分类： • 急性白血病(acute leukemia)和慢性白血
病(chronic leukemia) ㈡按细胞类型分类：
分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少 见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、 嗜酸细胞型、嗜碱细胞型白血病等。
白血病相似
治疗
• 目前的主要治疗方法有:化疗，骨 髓移植，细胞免疫治疗还有中药的 分阶段治疗
化学治疗
• 急性骨髓性白血病：近几年的研究报告，除了M3 型使用口服的ATRA来治疗，其余六型所使用的 化学治疗处方是一致的。Ara-C加上Daunorubicin 是首选的药物，治疗效果可达70%的完全缓解率。 但疾病缓解之后，若不继续接受巩固性的治疗， 复发的机率相当高。
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