小儿先天性心脏病(PPT课件)
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先天性心脏病课件(ppt)
②肺动脉内收缩期血流速度
快，流量增加，伴肺动脉高
压者有肺动脉瓣返流。
③三尖瓣口流速增快及流量
增大。
⑵彩色多普勒现象：
①过隔血流：
于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房 间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒 张早期流速最大，彩色明亮。
②肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。
二、室间隔缺损
【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差
【临床表现】
胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。
【超声检查】 （二）超声心动图表现
⒈切面超声心动图 ⑴室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺
损处回声失落（或称回声连续中断），此 为诊断室间隔缺损的连续征象。
⒉膜部缺损分为以下三型
⑴嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉瓣 右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及部 分室上嵴和膜部。
⑵单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损 四周为纤维组织。
⑶隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前缘常有部分膜样间隔组织。
⒊肌部缺损:
位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部， 位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小 不一，可为单发或多发。
【病理】 根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型
膜部 漏斗部 肌部
室间隔缺损
漏斗部
干下型
嵴内型
肌部
膜部
嵴下 单纯膜部 隔瓣下
ห้องสมุดไป่ตู้
⒈漏斗部缺损分以下两型。 ⑴干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 ⑵嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分流血液射入右室流入道。
快，流量增加，伴肺动脉高
压者有肺动脉瓣返流。
③三尖瓣口流速增快及流量
增大。
⑵彩色多普勒现象：
①过隔血流：
于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房 间隔进入右房并指向三尖瓣，于收缩中期晚期及舒 张早期流速最大，彩色明亮。
②肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。
二、室间隔缺损
【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差
【临床表现】
胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ-Ⅳ级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。
【超声检查】 （二）超声心动图表现
⒈切面超声心动图 ⑴室间隔回声失落：二维超声心动图显示缺
损处回声失落（或称回声连续中断），此 为诊断室间隔缺损的连续征象。
⒉膜部缺损分为以下三型
⑴嵴下型：位于室上嵴下方，紧邻主动脉瓣 右叶的右侧部分，缺损常较大，多累及部 分室上嵴和膜部。
⑵单纯膜部缺损：局限于膜部间隔的小缺损 四周为纤维组织。
⑶隔瓣下缺损：大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前缘常有部分膜样间隔组织。
⒊肌部缺损:
位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部， 位置低，周围均有肌性边缘，形态及大小 不一，可为单发或多发。
【病理】 根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型
膜部 漏斗部 肌部
室间隔缺损
漏斗部
干下型
嵴内型
肌部
膜部
嵴下 单纯膜部 隔瓣下
ห้องสมุดไป่ตู้
⒈漏斗部缺损分以下两型。 ⑴干下型：（肺动脉瓣下型），缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织，缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘，部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高，由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 ⑵嵴内型：位于室上嵴结构内，四周均为肌 组织，分流血液射入右室流入道。
儿科学-先天性心脏病ppt课件
ASD听诊特点
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
《先天性心脏病》PPT课件
他如放射线接触,药物影响,营养缺乏、高原地 带等
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8
先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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16
常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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10
先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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11
常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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12
常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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21
常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
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8
先天性心脏病的分类
左向右分流型(潜伏紫坩型):包括 室间隔缺损（VSD） 房间膈缺损（ASD） 动脉导管未闭（PDA） 左心发育不良综合征 主动脉缩窄
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9
先天性心脏病的分类
右向左分流型（紫坩型）：包括 法洛氏四联症 完全性大动脉错位
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15
据缺损部位分为 卵圆孔未闭→不引起分流 第一孔未闭→较大，伴有二尖瓣关闭不全 第二孔未闭→临床最常见
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常见的几种先心
房间膈缺损的病理生理
出生的头几个月，由于两侧心室厚度相同，心室 充盈压相近→通过缺损的量少
年龄增大→肺血管阻力及右心室压力降低→从左 心房到右心房和右心室血量增加→右心室负荷 加重→右心室肥大→肺循环量增加→肺动脉高 压
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先天性心脏病的分类
无分流型（无紫坩型）： 肺动脉狭窄等
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常见的几种先心
室间隔缺损（VSD) 根据缺损部位不同分为三种类型 干下型缺损 室间隔膜部缺损 室间隔肌部缺损
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常见的几种先心
室间隔缺损病理生理 左、右心室之间有一异常交通 →血液从左向右
脉导管对前列腺素的舒张放应越强，影响动脉导管的 正常收缩
②早产儿特别是患有呼吸窘迫综合症者常因动脉导管开 放而发生充血性心衰和肺水肿
③出现肺动脉压﹥主动脉压时→右向左分流→脚趾青紫 （差异性青紫）
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常见的几种先心
动脉导管未闭的临床表现 分流量小者无症状，分流量大者有气促、多汗、 喂养困难、消瘦、心率加快、易患呼吸道感染 导致左心衰 注意：患有呼吸窘迫综合症的早产儿在肺部疾 患改善后仍有洋地黄治疗难以奏效的左心衰时 必须警惕动脉导管的持续开放
先天性心脏病讲课PPT课件
药物治疗
药物治疗是先天性心脏病治疗的重要手段之一 药物治疗的目的是缓解症状、改善生活质量 常用的药物治疗药物包括利尿剂、洋地黄类药物等 药物治疗需要长期坚持，并需定期复查调整治疗方案
介入治疗
定义：通过导 管等器械对先 天性心脏病进 行治疗的方法
优势：创伤小、 恢复快、疗效
显著
适用范围：适 用于多种先天 性心脏病的治
跨国合作项目： 开展跨国合作 项目，联合攻 克先天性心脏 病的难题，推 动全球范围内
的进步。
人才培养：加 强国际间的学 术交流，培养 更多具备国际 视野和跨文化 沟通能力的专
业人才。
提高公众认知度和健康教育
普及先天性心脏病知识，提高公众对疾病的认知水平 开展健康教育活动，提高公众对先天性心脏病的预防意识和自我保健能力 加强社会宣传，提高社会对先天性心脏病患者的关注和支持 建立先天性心脏病患者健康教育档案，定期开展健康教育和康复指导
心理疏导：关注患者的心理健康，提供心理疏导和支持，帮助患者克服心理障碍，增强治疗 信心
先天性心脏病的 未来研究方向和
展望
科研进展和新技术应用
基因编辑技术： CRISPR-Cas9等基因编 辑工具在先天性心脏病 研究中的应用，有望实 现精准治疗。
干细胞治疗：利用干细 胞分化为心肌细胞，修 复心脏组织，为先天性 心脏病的治疗提供新途 径。
公益组织支持：公 益组织开展关爱先 天性心脏病患者的 活动，提供医疗咨 询和心理支持
家庭护理和康复指导
家庭护理：提供心理支持和情感关怀，帮助患者建立健康的生活习惯和家庭环境
康复指导：根据患者的具体情况，制定个性化的康复计划，包括运动、饮食、药物治疗等方 面的指导
社会支持：建立患者互助组织，提供信息和经验交流平台，增强患者的社会归属感和自信心
先天性心脏病PPT课件
•2024/2/16
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⑵左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
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⒉多普勒超声
⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落 处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍 流频谱曲线。
⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
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⑶彩色多普勒：
显示为红色为主的、多彩色血流束穿越室间 隔缺损口进入右心室或右室流出道。过室间隔异 常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。
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三、动脉导管未闭
动脉导管未闭为常见的先天性心脏病之一。 【病理】
未闭的动脉导管 上端起于主动脉峡部小弯侧，于做锁骨下动脉相对应， 另一端为于左肺动脉根部左上方，接近主肺动脉分叉处
根据未闭导管的形态可分为：管形、漏斗形和窗形， 导管的直径差异很大，多数为5-15mm ,长度约3-5mm。
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【临床表现】
心悸、气短。 胸骨左侧第2-3肋间可扪及细 震颤及听到连续性机器样粗糙杂音。
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【超声检查】 （一）超声心动图表现 ⒈切面超声心动图 ⑴直接显示未闭动脉导管。 ⑵肺动脉主干及其分支扩大。 ⑶左心容量负荷增大，左房、左室增大。
为单纯房间隔下部缺损或合并二尖瓣前叶裂。 ⑵完全性心内膜垫缺损：
包括原发孔型房间隔缺损、室间隔膜部缺损，伴 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶发育不全。
•2024/2/16
内科学--先天性心脏病 ppt课件
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小儿先天性心脏病
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法洛四联症
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动脉导管未闭
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▪ 预防发作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。
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治疗
➢手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行， 必要时任何年龄均可手术。
➢介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑 菇伞等堵塞装置。
小儿先天性心脏病
Dr.Feng
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小儿先天性心脏病
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概述
• 先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏 血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。 由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡， 因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。
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治疗
➢ASD宜在学龄前做手术修补
➢亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑 菇伞关闭缺损
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治疗
➢内科治疗
▪ 限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液;
▪ 缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安 0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.1~0.2mg/(kg.次)。 缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。
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房间隔缺损
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室间隔缺损
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小儿先天性心脏病
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2020-12-09
小儿先天性心脏病
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治疗
➢小VSD 不一定需手术 ➢中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环
下心内直视下作修补术 ➢大型VSD
• 6月难控制心衰，应予手术治疗； • 6月~2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持
续升高， 体循环A压1/2；或2Y后，肺/体 循环比2：1，应及时手术修补缺损。