急性播散性脑脊髓膜炎ppt课件

视神经脊髓炎
视神经脊髓炎（Neuromyelitis Optica， NO）又名 Devic病，是一种主要累及视神 经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病。临床上以视 神经和脊髓同时或相继受累为主要特征， 呈进行性或缓解与复发病程，目前多认为 是MS的一个变异型。本病在我国多见，男 女均可罹病，青壮年患者居多。
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第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
脑桥中央髓鞘溶解症 （centra pontine myelinolysis，CPM）是一种以脑桥基底部出 现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。 患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾 病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡， 仅少数患者得以存活。
脊髓病损与脊炎相似，但一般脊髓的损害为不 完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或 上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段 次之，腰段少见。
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（四）辅助检查
脑脊液压力与外观一般正常，细胞 数轻度增多，以淋巴细胞为主，多数 患者有视觉诱发电位异常，主要表现 为P100潜伏期延长及波幅降低。
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（四）辅助检查
脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有 帮助。CT有时可显示病灶但常为阴性。MRI是 目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底 部特征性的蝙蝠翅样（bat wing）病灶，呈对 称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，通常 于发病2－3周后异常信号显示最清楚。
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（二）辅助检查
CSF检查细胞数正常或轻度增高。
（三）诊断和鉴别诊断
儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神 衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主 同时累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变 的患者应考虑本病。
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（四）治疗
本病目前尚无有效的治疗方法， 应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 并不能改善病情，主要采取对症及 支持疗法。
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（一）病因
视神经脊髓炎的病因迄今未明，多认为与MS基本相同， 有病毒感染和自身免疫两种学说。约1/3患者起病前有感染病 史，少数女患者起病前有分娩史。
（二）病理
病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓 鞘及血管周围炎性细胞浸润。视神经损害多位于视神经和视 交叉部位，视束很少受累。脊髓损害以上胸段和下颈段多见， 很少涉及腰段，病灶多较弥散，可累及一个或数个节段。炎 性病变严重时可导致坏死和空洞形成，甚至累及灰质。
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（三）临床表现
视神经脊髓炎多见于20－40岁青壮年，女性稍多 于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病 前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出 现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现， 若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长 达10年者。
视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。
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（五）诊断和鉴别诊断
患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严 重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑 干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明 确诊断。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。
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（四）治疗
目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极 处理原发病。纠正低钠血症要缓慢，不使用高 渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露 醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激 素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压 氧及血浆置换疗法疗效不肯定。
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（一）病 因
尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及 尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。
（二）病 理
CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可
见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴
索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。
病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或
波及整个脑桥基底部、被盖部。
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急性播散性脑脊髓炎
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急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及 中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以 多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要的病理特点。 通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称 感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
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（五）诊断
典型病例，诊断不难，主要依据以下几点：
①急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道 感染史；
②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的 症状和体征；
③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征， 即使有也较轻微；
④可有缓解和复发，但不如MS明显，复发常为初 发的症状和体征，少有新发病变；
⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱 发电位和脊髓MR改变价值较大。
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（六）鉴别诊断
1．MS 2．ADEM 3．急性脊髓炎 4．视神经炎
（七）治疗
视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。
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弥漫性硬化
弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德 （Schilder）病，是一种好发于儿童的大脑白质广 泛脱髓鞘疾病，脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任 何部位，但常不对称，且大多以一侧枕叶为主，其 次为顶颞叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内 血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质 细胞增生，囊变和空洞形成，可累及胼胝体，呈明 显融合倾向。目前多数学者认为本病是发生于幼年 的多发性硬化变异型。
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（三）临床表现
青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性 消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪， 咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无 昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅 能通过眼球活动而向周围示意；多数CPM患者预 后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少 数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经 功能障碍，偶有完全康复的报道。
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（一）临床表现
弥漫性硬化多在5－12岁慢性或亚急性起病， 男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病， 病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。常以视 力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限 盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期 可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头 水肿、失语和大小便障碍等。