双侧唇裂术后畸形的研究进展

双侧唇裂术后畸形的研究进展

【摘要】目的：探讨双侧唇裂术后畸形临床分类特点、影响因素及术后唇鼻畸形的ⅱ期修复现状。方法：通过大量阅读国内外相关文献，总结国内外学者对如何预防及治疗双侧唇裂术后畸形展开的深入研究及取得的相应的进展。结果：双侧唇裂术后畸形根据畸形部位可分为鼻畸形，唇畸形及颌畸形，其影响因素主要为原发畸形的严重程度、ⅰ期手术方式本身尚存的缺点、术前术后辅助治疗及人为因素。目前认为唇裂两侧的口轮匝肌解剖复位，红唇部重建完整的肌环是修复成功的关键。本文拟对双侧唇裂术后畸形的临床特点分类，影响因素及治疗现状作一综述，以期进一步探讨其发展趋势及更好的指导临床工作。结论：双侧唇裂术后畸形的种类较繁杂，为了使更多的患者获得更好的矫正效果，在治疗中应把握好每例患者的畸形特点，术前认真设计，综合考虑，手术中精准有效的对畸形部位进行可靠的解剖重建，通过不断提高整复技术与更新理论知识，加强临床随机对照研究和开展基础研究，更有效的推动双侧唇裂术后畸形的疗效提升。

【关键词】双侧唇裂；畸形；进展

【中图分类号】r782.2+1【文献标识码】a【文章编号】1004-4949（2013）08-57-04

唇裂（cleft lip）可分为单侧唇裂和双侧唇裂，常与腭裂伴发，是口腔颌面外科最常见的先天性畸形，新生儿唇腭裂患病率大约为1：1000，双侧唇裂约占唇裂发生率的14%[1]。唇裂病因尚不明确，

目前认为与遗传及妇女孕期营养、药物及环境因素等有关。外科手术是修复唇裂的最有效手段，经唇裂修复术后，往往会有遗留或继发于手术操作和生长发育变化而表现出来的一类畸形，即唇裂术后畸形（secondary cleft lip deformities）。唇裂术后畸形较原发性唇裂的畸形特点更加复杂，由此而设计的修复方法也较唇裂修复更加灵活多变[2]。双侧唇裂患者由于唇部裂隙较宽，前唇组织发育不良，前颌骨突出以及牙槽嵴裂等，致使i期手术难度较单侧唇裂大，且术后往往会出现继发畸形。双侧唇裂术后继发畸形的整复仍是临床上的一大难点。本文拟对双侧唇裂术后畸形的临床特点分类，影响因素及治疗现状作一综述。

1 双侧唇裂术后畸形的临床分类特点

根据畸形部位可分为：鼻畸形，唇畸形及颌畸形[3]。

1.1 鼻畸形：

鼻畸形按照特点可分为：鼻小柱过短；鼻尖低平；鼻翼塌陷；鼻翼基部错位；鼻底凹陷[4]。内地学者郭家妍[5]在виссарионовва分类法的基础上进一步将鼻畸形严重程度分为三个程度：轻度，仅有鼻尖扁平；中度，鼻尖扁平、鼻翼畸形、鼻小柱无短小偏斜或轻度短小偏斜、鼻中隔正常或偏曲；重度，鼻尖扁平、鼻翼畸形、鼻翼基底移位或塌陷、鼻小柱短小偏斜、鼻中隔与前鼻棘不相连、偏斜，鼻背弯曲或塌陷畸形，骨组织移位或发育异常。

1.2 唇畸形：

唇畸形具体可表现为以下类型。①术后瘢痕，两侧白唇瘢痕[6]。

②红唇口哨畸形，口哨畸形使上唇无唇珠及唇峰和人中嵴及人中凹，往往伴有上前牙牙冠及牙龈外露。翦新春等因此提出根据牙冠及牙龈外露的情况将口哨畸形分iv级：i级：双侧中切牙牙冠显露1/2；ii级：双侧中切牙牙冠全显露，或双侧中切牙牙冠全显露伴双侧侧切牙显露近中纵行牙冠1/2-2/3；iii级：双侧中切牙牙冠全显露和附丽牙龈显露1/2，或双侧侧切牙牙冠显露2/3以上；iv 级：双侧中切牙牙冠及相对应牙龈全显露伴双侧侧切牙近中牙冠纵显露2/3以上[7]。目前该分类法已被国内学者广泛应用，在指导选择不同类型的治疗方法上有很大的应用价值。此外，国外学者emeka nkenke等再自己的研究中依据红唇缺损的比率将口哨畸形分为轻中重三度，具体方法如下：通过患者照片，测量出双侧口角距离为a，红唇最大缺损宽度为b，上唇唇红高度为c，红唇最大缺损高度为d，水平缺损比率为x=b/a×100，垂直缺损比率为y=d/c×100，最终缺损计分为s=x×y，若s1400则为重度[8]。③唇弓形态不明显：前唇唇红组织的丰满度不足且与侧唇唇红组织在色泽上存有差异；唇弓不连续；唇峰不对称人中切迹消失致唇弓形态不良

[6]。④前唇过短；前唇高与侧唇高的不协调，前唇高往往变短[6]。

⑤前唇过宽。⑥上唇过紧。

1.3 颌骨畸形：颌骨畸形可有以下表现形式：

1.3.1 牙合畸形：双侧唇裂术后除继发鼻唇畸形外，也常存在上颌后缩、上颌牙弓狭窄、咬合关系紊乱、前牙或整个牙列反颌等牙合畸形，这使鼻唇畸形更加明显[9-10]。

1.3.2 齿槽突裂：双侧唇裂伴双侧齿槽突裂患儿前颌骨与两侧颌骨骨段的落差（前后向距）普遍较大，常伴有前颌骨扭转，术后会因缝合的张力原因而易出现两侧白唇瘢痕组织明显等症状[6]。

2 双侧唇裂术后鼻唇畸形原因及解剖特点

2.1 双侧唇裂术后鼻畸形原因：

组织的记忆性和疤痕形成，鼻底裂隙边缘及上颌骨上异常附着的口轮匝肌[11]。鼻畸形解剖特点：患侧口轮匝肌鼻束和唇束纤维附着于患侧鼻翼外侧，患侧上颌骨相对后移使鼻肌翼部和横部肌束张力增大，患侧鼻翼向下外侧移位，从而出现了患侧鼻翼塌陷，外展畸形；鼻小柱受到来自健侧的口轮匝肌浅层上下肌束纤维的牵拉，使鼻中隔及患侧鼻翼软骨受力异常，鼻中隔软骨从犁骨沟中脱出，偏向健侧。同时患侧鼻孔基底部的纤维组织中断，鼻小柱部缺如，鼻肌翼部发育不良，破坏了鼻翼软骨环的正常结构，表现为鼻大翼软骨内侧脚短小，内侧脚于中间脚的夹角变小，中间脚与外侧脚的夹角增大，从而引起外侧脚下移，鼻尖低垂，鼻翼扁平[12]。sykes 等[13]指出，唇裂鼻畸形的产生，主要是由于鼻翼基底缺少骨性支撑，致使下外侧软骨移位；同时，牙槽突裂的存在，使犁状孔处骨量严重不足[5]。

2.2 常见的唇部畸形（瘢痕、口哨畸形、唇形态异常）的原因：上唇中间部分位置被固定在前突的前颌骨上；不熟练的手术操作或裂隙本身的病理解剖结构；肌肉的连续性中断和继发性纤维化使上唇凹陷畸形表现为固定的上缩的上唇，且唇颊沟较浅[14]；前唇

组织本身的缺陷以及口轮匝肌的连续性丧失，双侧唇裂患者唇部肌肉不当附着使侧唇段突起[15-18]。

另外，双侧完全性唇裂患者往往伴发双侧齿槽突裂，前颌骨与两侧上颌骨分离前突，位于犁骨前方，鼻小柱与前唇附丽于前颌骨的前上方，鼻小柱短小，前唇组织发育不良，前唇组织中没有口轮匝肌纤维[4]。

3 双侧唇裂术后畸形的影响因素

3.1 客观原因

3.1.1 双侧唇裂术后畸形与原发畸形的严重程度有关：

上唇组织生长发育不足，面积差异，厚度差异，解剖标志不清，上颌骨错位明显均会对i期手术效果产生不同程度的影响。刘春翔[19]等通过对110例双侧唇裂患者做临床统计分析发现：双侧完全性唇裂由于组织缺损多、组织移位严重，无论采用何种手术方法其术后畸形发生率均较高，此为双侧唇裂术后畸形产生的客观原因。该研究同时指出在各种双侧唇裂中不完全性双侧唇裂、一侧完全性唇裂、另一侧不完全性唇裂及双侧隐裂术后畸形相对轻，其中以双侧隐裂术后畸形最轻。

3.1.2 ⅰ期手术方式本身尚存的缺点：

马莲等[20]对115例双侧唇裂术后畸形患者照片观察总结了唇裂一期手术使用原长法及加长法造成唇裂术后畸形的特点，并提出了两种方法应用的观点。

①原长法：真性原长法（直线缝合法）：上唇长度下降不足，易