内科学白血病医学PPT

FAB分类法
ANLL（AML） M0（minimally differentiated AML） M1（AML without maturation） M2（AML with maturation） M3（APL） M4（AMML） M5（AMoL ） M6（EL） M7（AMeL）
AL
L1 ALL L2 L3

贫血原因：红细胞生成受抑、出血
正常骨髓造血功能受抑制表现
发热 ①半数患者以发热为早期表现 ②可出现低热或高热，伴有畏寒、出汗 ③高热往往提示继发感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常 见；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见 ④最常见的致病菌为革兰阴性杆菌 ⑤长期应用抗生素者可出现真菌感染 ⑥可发生病毒感染，偶见卡氏肺孢子虫病


M6（红白血病）
①骨髓中幼红细胞≥50％ ②NEC中原始细胞（Ⅰ型 ＋Ⅱ型）≥30％

M7（急性巨核细胞白 血病）
①骨髓中原始巨核细胞 ≥30％ ②血小板抗原阳性 ③血小板过氧化物酶阳性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ

L1
原始和幼淋巴细胞以小 细胞（直径≤12μ m）为 主

L2
原始和幼淋巴细胞以大 细胞（直径≥12μ m）为 主

发热原因：肿瘤性发热、感染
正常骨髓造血功能受抑制表现
出血 ①以出血为早期表现者近40％ ②出血部位：以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈 出血、月经过多为多见；眼底出血可致视力障 碍；APL呈全身广泛性出血 ③多数AL死于出血，其中多数为颅内出血

出血原因：白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常、感染
M0（急性髓细胞白血病微 分化型） ①骨髓原始细胞＞30％ ②无嗜天青颗粒及Auer小体， 核仁明显 ③髓过氧化物酶(MPO)及苏 丹黑B阳性细胞＜3％ ④电镜下MPO阳性 ⑤CD33或CD13等髓系标志 可呈阳性，淋巴系抗原通 常为阴性，血小板抗原阴 性

M1（急性粒细胞白血病未 分化型） ①原粒细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型， 原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ 型，出现少数颗粒为Ⅱ型） 占骨髓非红系有核细胞 （NEC，指不包括浆细胞、 淋巴细胞、组织嗜碱细胞、 巨噬细胞及所有红系有核 细胞的骨髓有核细胞计数） 的90％以上 ②其中至少3％以上的细胞 为MPO阳性
白血病 (Leukemia)
主要内容



概述 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗
概述

定义：


白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累 积，并浸润其他器官和组织，而正常 造血受抑制并浸润其他器官和组织。
【发病情况】
【病因和发病机制】
【病因和发病机制】
一、生物因素（病毒感染--人类T淋巴细胞 病毒Ⅰ型，EB病毒；免疫功能异常） 二、物理因素（电离辐射，日本广岛--30 倍，长崎--17倍，DNA裂变 断裂、重组） 三、化学因素（苯--油漆、染料、塑料、

第二节
急性白血病
定义：

急性白血病（acute leukemia， AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾 病，发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器，抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。

M4（急性粒-单核细胞白 血病） ①骨髓中原始细胞占NEC的 30％以上 ②各阶段粒细胞占30％～80 ％ ③各阶段单核细胞＞20％

M4Eo 除上述特点外，嗜酸性粒 细胞在NEC中≥5％
M5（急性单核细胞白 血病） ①骨髓NEC中原单核、 幼单核及单核细胞 ≥80％ ②原单核细胞≥80％为 M5a ③原单核细胞＜80％为 M5b
Neutrophil Basophil Eosinophil Monocytes/Macrophage
Defense against infection
Platelets: Mediate blood clotting T-lymphocytes: antigen presenting B-lymphocytes Plasma cell: Source of antibodies
白血病的分类
急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性白血病 （AL） 急性非淋巴细胞白血（ANLL,AML） 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性白血病 （CL） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 少见类型白血病
发病率： ⑴3-4/10万（×14亿≈38640） ⑵AL＞CL，AML ＞ALL ＞CML ＞CLL ⑶男性＞女性 （1.81:1） ⑷病种随年龄呈不均匀分布 ⑸与亚洲其他国家接近，低于欧美 死亡率：第6位（男性）、第8位（女性） 第1位（儿童及35岁以下成人）
Myeloid stem cells
Pluripotential stem cells Lymphoid stem cells
Unipotential progenitor cells
Immature hematopoietic cells
mature hematopoietic cells
Erythrocytes: transport oxygen

L3（Burkitt型）
原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主，大小较一 致，细胞内有明显空泡， 胞浆嗜碱性，染色深。
【临床表现】 起病急缓不一，临床征象： 贫血、发热、出血（均为正常骨髓造血功能受抑制表 现） 浸润（白血病细胞增殖浸润表现）
正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血 ①部分患者因病程短，可无贫血 ②半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于 MDS者


M3（急性早幼粒细胞 白血病）
骨髓中以颗粒增多的 早幼粒细胞为主，此类 细胞在NEC中＞30％
M2（急性粒细胞白血病部 分分化型） ①原粒细胞占骨髓NEC的30 ％～89％ ②其他细胞＞10％ ③单核细胞＜20％ （我国将M2分为M2a和M2b， M2a即M2，M2b特点：骨 髓中原始及早幼粒细胞增 多，但以异常的中性中幼 粒细胞为主，有明显的核 浆发育不平衡，核仁常见， 此类细胞＞30％）