脂肪肉瘤的CT表现一例PPT课件
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PLS与RCLS这两型脂肪肉瘤均较少见，但其恶 性度高，更具侵袭性，且术后易复发
21
Discussion
PLS与RCLS因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂 肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死， 故影像学表现为质地不均的软组织肿块
CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其 内坏死灶增强扫描不强化，MRI-T2WI表现为略高、 等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分，确诊 需依靠病理组织学检查
14
Discussion
病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤 （myxoid liposarcoma, MLS）、多形性脂肪肉瘤 （pleomorphic liposarcoma, PLS）、圆细胞性脂 肪肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去 分 化 脂 肪 肉 瘤 （ dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。
大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤，也可 为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨 肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚
23
去分化脂肪肉瘤（DDLS）
去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫描显示，其软组织 肉瘤部分随其不同的组织学成分可呈不均质强化， MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号
典型的 CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于 肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两 种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化
25
诊断及鉴别诊断
CT图像上，分隔及不均质是其特点，CT所示的 云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、 梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关
18
硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主， 细胞成分少，所以增强扫描强化不明显
CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀 的肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含 大量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误 诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难
DL的发生从时间上来说可分为同时性、异时性， 即可以为原发，也可以继发于分化好的脂肪肉瘤 手术切除后
24
去分化脂肪肉瘤（DDLS）
去分化这一概念由Evans在1979年首先提出，可 为原发或为分化好的脂肪肉瘤复发而来。复发病 例有原发脂肪肉瘤病史可提示本病
Coindre 等对25例原诊断为腹膜后恶性纤维组织 细胞瘤的患者重新进行观察，并行免疫组化和细 胞遗传学分析。结果显示，大多数肿瘤可见分化 良好的脂肪肉瘤区域，免疫组化及细胞遗传学所 见也同脂肪肉瘤，故认为这些病例其实大多为去 分化脂肪肉瘤
影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或 恶性纤维组织细胞瘤难以区分
22
去分化脂肪肉瘤（DDLS）
当分化良好的脂肪肉瘤中出现了高度恶性的非脂肪 源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分 化差的两种成分时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜 下可看到两种成分的突然转变
去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化, 代表肿瘤的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高
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平扫
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平扫
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平 扫
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平 扫
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平 扫
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动脉期
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动 脉 期
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静脉期
8
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静 脉 期
9
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平衡期
10
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平 衡 期
11
你猜！
12
Result
病理：脂肪肉瘤！
13
Discussion
肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲， 易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性 生长是其特点
17
脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）
大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄 色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化 近乎成熟的脂肪细胞组成
CT见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，边界清楚， 瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影 及粗细不一间隔 ，增强扫描有强化
增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化，Kim等 认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致
20
Discussion
圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致的小 圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成
多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的 梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪 母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ， 好发于肢体深部
不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发 现不同分化阶段的脂肪母细胞
脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚 型的混合
16
Discussion
脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即 为恶性
发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时 往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 < 20 cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能 引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等
19
黏液性脂肪肉瘤（MLS）
病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶 段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质
平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI -T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度Leabharlann Baidu据肿瘤 细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异， 含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分 较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度
脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分 化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟 脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织， 最常见于大腿和腹膜后
脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%～18%，发病率仅 次于恶性纤维组织细胞瘤
腹膜后原发肿瘤75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的 33%，在腹膜后肿瘤中居第一位
分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤 （lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬化性脂肪 肉瘤（sclerosingliposarcoma, SLS）
15
Discussion
不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很 大差异，CT 表现也各有特点
分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤 为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤
21
Discussion
PLS与RCLS因这两型肿瘤内基本不含较成熟的脂 肪成分，不含或仅含少量黏液成分，且易发生坏死， 故影像学表现为质地不均的软组织肿块
CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其 内坏死灶增强扫描不强化，MRI-T2WI表现为略高、 等混杂信号。这两种类型的影像学难以区分，确诊 需依靠病理组织学检查
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Discussion
病理分为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤 （myxoid liposarcoma, MLS）、多形性脂肪肉瘤 （pleomorphic liposarcoma, PLS）、圆细胞性脂 肪肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去 分 化 脂 肪 肉 瘤 （ dedifferentiated liposarcoma, DDLS）。
大多数的去分化成分为恶性纤维组织细胞瘤，也可 为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等，甚至骨 肉瘤、软骨肉瘤，两种成分分界清楚
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去分化脂肪肉瘤（DDLS）
去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫描显示，其软组织 肉瘤部分随其不同的组织学成分可呈不均质强化， MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号
典型的 CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于 肌肉密度的肿块，增强扫描早期不均匀强化，两 种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化
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诊断及鉴别诊断
CT图像上，分隔及不均质是其特点，CT所示的 云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、 梭形细胞、胶原和纤维组织等成分有关
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硬化性脂肪肉瘤（SLS）
硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为主， 细胞成分少，所以增强扫描强化不明显
CT不论平扫还是增强扫描密度较均匀，呈均匀 的肌肉密度，MRI信号表现同骨骼肌，与肿瘤含 大量的胶原纤维组织有关，病理取材局限时易误 诊为纤维肉瘤，诊断及分型常有困难
DL的发生从时间上来说可分为同时性、异时性， 即可以为原发，也可以继发于分化好的脂肪肉瘤 手术切除后
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去分化脂肪肉瘤（DDLS）
去分化这一概念由Evans在1979年首先提出，可 为原发或为分化好的脂肪肉瘤复发而来。复发病 例有原发脂肪肉瘤病史可提示本病
Coindre 等对25例原诊断为腹膜后恶性纤维组织 细胞瘤的患者重新进行观察，并行免疫组化和细 胞遗传学分析。结果显示，大多数肿瘤可见分化 良好的脂肪肉瘤区域，免疫组化及细胞遗传学所 见也同脂肪肉瘤，故认为这些病例其实大多为去 分化脂肪肉瘤
影像学上与其他类型的软组织肉瘤如平滑肌肉瘤或 恶性纤维组织细胞瘤难以区分
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去分化脂肪肉瘤（DDLS）
当分化良好的脂肪肉瘤中出现了高度恶性的非脂肪 源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时存在分化好和分 化差的两种成分时，被定义为去分化脂肪肉瘤，镜 下可看到两种成分的突然转变
去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的反向分化, 代表肿瘤的倒退及返祖现象及肿瘤恶性程度增高
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病理：脂肪肉瘤！
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Discussion
肿块大时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠曲， 易于包绕大血管及腹盆腔脏器，沿各间隙侵袭性 生长是其特点
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脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLS）
大体病理上肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄 色，质软。镜下瘤细胞分化好，绝大部分由分化 近乎成熟的脂肪细胞组成
CT见肿瘤内大部分成分呈脂肪密度，边界清楚， 瘤内可见云絮状、条纹状边缘模糊的略高密度影 及粗细不一间隔 ，增强扫描有强化
增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化，Kim等 认为这种强化表现是由肿瘤间质及纤维组织成分强化所致
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Discussion
圆细胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态一致的小 圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞组成
多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的 梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪 母细胞组成。这一型最少，约占脂肪肉瘤的 5% ， 好发于肢体深部
不同组织学亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发 现不同分化阶段的脂肪母细胞
脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚 型的混合
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Discussion
脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变而来，而是一开始即 为恶性
发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐匿，发现时 往往已很大，多为无痛性、缓慢长大的肿块，在 < 20 cm之前常无症状，当压迫到邻近脏器则可能 引起相应症状，如腹痛或不全性肠梗阻等
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黏液性脂肪肉瘤（MLS）
病理上肿瘤由 3种成分组成 ：原始间叶细胞到不同分化阶 段的脂肪母细胞、丛状分支状的毛细血管、黏液样基质
平扫呈均匀的“囊状”肿块，CT 值平均 50Hu左右，MRI -T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块密度Leabharlann Baidu据肿瘤 细胞分化的程度、黏液及纤维组织成分的不同而密度各异， 含黏液成分较多者，病变密度低接近于水，病变实性成分 较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度
脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分 化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟 脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织， 最常见于大腿和腹膜后
脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%～18%，发病率仅 次于恶性纤维组织细胞瘤
腹膜后原发肿瘤75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的 33%，在腹膜后肿瘤中居第一位
分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样脂肪肉瘤 （lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬化性脂肪 肉瘤（sclerosingliposarcoma, SLS）
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Discussion
不同的组织学亚型其生物学行为不同，预后有很 大差异，CT 表现也各有特点
分化好的脂肪肉瘤为低度恶性，黏液性脂肪肉瘤 为中度恶性肿瘤，后三型属高度恶性肿瘤